肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症是一种由于富含磷脂的蛋白样物质沉积在肺泡及终末呼吸细支气管内，从而引发呼吸困难的疾病。

本病临床罕见，好发于 30 到 50 岁的中年人，男性患者多于女性。

主要症状有劳累性呼吸困难、咳嗽、易疲劳等。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 对吸入物质的异常损伤反应：例如从工作、生活中吸入硅、铝等的粉尘，可能会引发肺泡蛋白沉积症。
• 免疫功能缺陷：患者也可能是由于巨噬细胞吞噬肺内物质的功能出现异常而致病。
• 遗传因素：肺泡蛋白沉积症有时可见家族性。

本病的典型症状为活动后气促，但也有一部分患者无自觉症状，因体检而发现。

典型症状

• 活动后气促，随着病程进展逐渐演变为静息时亦觉气促。
• 伴随咳嗽、咯白色或黄色痰、乏力、胸部不适、消瘦等症状。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 少数患者可见发热、咯血。
• 病情严重的患者可能出现发绀、杵状指。
• 有一部分患者无自觉症状，因体检而发现。

并发症

本病的常见并发症有：

• 肺部感染
• 呼吸衰竭

本病病因未明，也没有特别的预防方法。可以通过积极治疗原发疾病，增强自身免疫力进行预防。

本病主要依靠影像学检查和肺活检进行诊断，具体检查方法如下：

• 实验室检查：常规实验室检查一般是正常的，血清 LDH 可有升高，血清中粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体的检测对于诊断自身免疫性肺泡蛋白沉积症十分重要。
• 影像学检查：胸部 CT 可见肺部病变范围，有助于评估病情。
• 支气管镜检查及支气管肺泡灌洗：支气管镜检查一般无显著改变,肺泡灌洗可见牛奶样改变及较厚的沉积物。支气管肺泡灌洗是对本病进行诊断和鉴别诊断的有效检查。
• 组织学检查：根据支气管肺泡灌洗、血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体的检测高度怀疑本病时, 可运用组织学检查得以证实。
• 肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低。

肺泡蛋白质沉积症，可分为原发性肺泡蛋白质沉积症和继发性肺泡蛋白质沉积症。

原发性肺泡蛋白质沉积症：清除沉着于肺泡内蛋白样物质。

• 全肺灌洗术：首选治疗方法。疗效较好，但需注意低氧血症、低体温、喘鸣、肺部感染、气管插管错位等并发症。
• 经支气管镜行分次肺段灌洗术：有一定疗效，但操作要求高、时间长，患者耐受性差。
• 针对抗 GM-CSF 抗体异常：雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。治疗疗程推荐为 6 个月。
• 其他治疗：CD20 单克隆抗体或血浆置换、调脂药物或中药治疗。
• 抗感染：合并感染很常见，抗感染治疗十分必要。

继发性肺泡蛋白质沉积症：治疗原发病。

• 注意锻炼身体，提高免疫力。
• 饮食最好以清淡食物为主。
• 多吃新鲜水果蔬菜等富含维生素 C 的食物。

本病起病隐匿，预后不一。

轻者可以自愈或治愈，预后较好。

重者预后较差，甚至危及生命。