海绵状血管瘤

(又称:海绵状血管畸形、静脉畸形)

就诊科室: 整形科  小儿外科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

海绵状血管瘤也称海绵状血管畸形,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。

它并非真正的肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形,占中枢神经系统血管畸形的 5%~13%。

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发病原因

基本病因

海绵状血管瘤是先天性脑血管疾病,但也有可能后天获得,有报告既往头部曾接受放射治疗的患者,可发生海绵状血管瘤。

  • 遗传因素:本病有遗传性,婴儿患者和家族史都支持先天性来源的假说。
  • 母体在怀孕期间,受到环境污染、药物刺激等不良因素影响,导致胚胎 3 个月内血管网异常增生扩张。
  • 外伤因素:有研究认为头部放射治疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管反应,均有可能诱发海绵状血管瘤。

高危人群

具有家族遗传病史的人容易患海绵状血管瘤,需加以注意。

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症状表现

海绵状血管瘤可以分成静止期和活跃期,处于静止期的病灶可以长期处于稳定状态,不发生出血等,而处于活跃期的病灶则可以在短时间内反复出血、癫痫等,病灶不断增大而产生临床症状。

典型症状

脑内海绵状血管瘤发病以 20~50 岁成人多见。因病灶侵犯部位不同而有不同的症状,主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍(占位效应)。

  • 癫痫:是海绵状血管瘤最常见的临床表现,约占 60%。
  • 出血:也是海绵状血管瘤常见的临床症状。
  • 进行性神经功能障碍:最多见于脑干海绵状血管瘤,其次是底节区和丘脑。由于脑干海绵状血管瘤病灶可能会紧邻重要的传导束和神经核团,因此即使很小的海绵状血管瘤出血病灶也可引起明显症状。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 癫痫及抗癫痫药物相关的并发症:会出现智力发育障碍、精神异常、肝损害等并发症。
  • 出血相关并发症:病灶内反复出血和(或)海绵状血窦腔内自发血栓形成,导致病灶的体积不断增大。当病灶多次出血时,往往症状加重或引起不可逆的神经功能的缺损。
  • 治疗的相关并发症:脑内海绵状血管畸形手术切除一般较为安全。基底核及脑干等功能区病灶切除,可能出现术后神经功能障碍。颅中窝病灶切除后,海绵窦内脑神经功能障碍发生率较高。
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如何预防

海绵状血管瘤大多由先天因素导致,尚无有效的预防方式。此外,头部放射治疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管反应也有可能诱发海绵状血管瘤,所以应尽量避免或做好防护工作。

检查

医生会根据患者的病情状况、家族病史、影像学辅助检查等来诊断海绵状血管瘤。此外,医生还会进行鉴别诊断,主要与脑膜瘤和动静脉畸形鉴别。具体检查方法如下:

  • 头部 CT:海绵状血管畸形可以发生于脑内的任何地方。病变呈圆形或者类圆形、边界清楚的混杂性高密度影,病变周围一般无水肿或者占位表现,当病变合并出血时可有占位表现,血肿可占据病灶的部分或全部。
  • 头部 MRI(磁共振成像):具有特征性,是诊断海绵状血管畸形的重要依据。
  • 脑血管造影:海绵状血管瘤在分类上属于脑血管畸形,但在脑血管造影上往往不显影。如果核磁共振明确诊断,海绵状血管瘤可以不进行脑血管造影。
  • PET:是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅 CT 或 MRI 可显示颅内的解剖结构影像,而 PET 可显示脑内各部位生理代谢的情况,以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。
  • 脑电图检查:海绵状血管瘤出现癫痫的患者,特别是多发性海绵状血管瘤患者,在手术治疗前应进行脑电图检查,以明确癫痫具体是由哪一个海绵状血管瘤引起的。
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治疗方式

海绵状血管瘤的治疗方法一般包括保守治疗、硬化注射治疗、手术治疗、激光治疗及药物治疗等。需要根据病变部位、症状选择具体的方法。

保守治疗

  • 对于偶然发现的、无症状的海绵状血管瘤应该进行临床观察,定期随访。
  • 保守治疗期间需要注意病变进展及症状演变情况,如出现病情改变,需及时就诊。

硬化注射治疗

  • 硬化治疗是将硬化剂注射到病灶血管局部,通过损伤血管内皮,达到闭塞血管的目的。
  • 硬化治疗的药物大致分为三类:化疗药类、清洁剂类和醇类。
  • 多数病变需要进行多次注射治疗。
  • 不同分型的海绵状血管瘤,硬化剂治疗的效果存在差异。

手术治疗

  • 海绵状血管瘤有丰富的静脉窦腔,大面积、弥漫性病变出血难以控制,复发快。手术不是首选治疗手段。
  • 对于需要修复达到改善外观或功能重建的静脉畸形,可以选择手术治疗。
  • 在保护神经、血管等重要组织的情况下,可进行适当的手术切除。

激光治疗

  • 激光治疗血管瘤主要利用其热效应,扫描照射皮肤、黏膜,治疗区温度升高使蛋白凝固,并封闭细小血管和淋巴管。由于海绵状血管瘤内血管结构杂乱,仅少数患者适用。

药物治疗

对于弥漫性海绵状血管瘤,其他治疗方式效果不佳者,可选择药物治疗。

  • 西罗莫司:西罗莫司能抑制血管内皮细胞增生,起到治疗的作用。
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注意事项

  • 生活习惯:保持良好的作息时间,充足的睡眠,避免熬夜,避免抽烟、饮酒。
  • 情绪:患者一定要保持心情舒畅,避免抑郁、暴躁等不良情绪。
  • 饮食:平常生活中,海绵状血管瘤患者应要努力做到营养均衡、健康。
  • 随访复查:无症状者,建议每 1 年复查一次;手术患者术后三个月、六个月、一年复查,以后每年复查一次。如果有不适症状,则要随时就诊。
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预后

海绵状血管瘤是良性疾病,不会转移和恶变。

局限性海绵状血管瘤经治疗后预后较好。多数海绵状血管瘤很难被根治 ,只能缓解症状。

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