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刘备医师 开封市儿童医院 小儿外科 一、简介先天性肥厚性幽门狭窄是一种机械性幽门梗阻，它主要是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄、延长，属于一种常见的先天性上消化道畸形。二、病因遗传因素：先天性肥厚性幽门狭窄为多基因遗传病，一般父母有本病史者，其子代发病率也较高；尤其是母亲有本病史的子代发病机会更高。胃肠激素及其他生物活性物质紊乱：患儿胃肠激素紊乱表现为血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽门环肌中的脑啡肽、P物质和舒血管肠肽有不同程度的减少都可能会诱发本病。增加患病的因素环境因素：发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，该病的遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类等。孕妇在怀孕后期情绪焦虑：使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而导致先天性肥厚性幽门狭窄。高风险人群有家族史者：双亲有肥厚性幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%;父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。因此该病具有明确的遗传因素。食量大者：初生1-2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，部分出生7-10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管，这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。三、病理：主要为幽门肌肉肥厚增生，以环肌为主，使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4一7mm（正常儿幽门肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块，质硬如软骨。四、临床表现1.呕吐为本病的首发症状。（1）呕吐时间：呕吐在生后后3-4周开始，少数在7-10天或更早出现呕吐，出现在12周以后者很少，最终每次吃奶后必吐。（2）呕吐的特点：为进行性加重，最初患儿仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后即刻或15-30分钟后发生呕吐，呈喷射状，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出。（3）呕吐物：为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数病例可含有新鲜或咖啡色的血性液体，以后由于胃逐渐扩张，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前减少，有时奶后1-2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味。（4）饥饿：患儿吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮。2.右上腹肿块：为本病特有体征，具有诊断意义。于右侧腹直肌外缘与右肋缘交界处深部按扪，可触及橄榄大小肿物，表面光滑，硬度如软骨，能移动。3.上腹部饱满，可见胃型及自左向右的胃蠕动波。4、逐渐消瘦，呈现“老年人”面容，皮肤松驰，严重者可出脱水征象。其他症状还可能会出现发热、食欲差，嗜睡、尿量减少、便秘、黄疸等症状。并发症状新生儿性肺炎：因呕吐将胃内容物吸入肺中引起肺部炎症，多表现为吐泡、刺激性咳嗽、气促、严重者可表现为呼吸困难，全身紫绀，需要给予呼吸机辅助呼吸。水电解质酸碱平衡紊乱：因丧失大量的水分及电解质出现尿少、口唇及粘膜皮肤干燥，嗜睡等脱水症状，伴有酸中毒、低钠血症、低钾血症、低钙血症等。窒息：若呕吐物较多或处理不及时，呕吐物进入呼吸道，阻塞呼吸发生窒息。五、诊断1、临床表现，右上腹如能摸到橄榄核样包块，即可确诊。（几乎所有病例均能摸到包块，关键是检查要有耐心，也可给予镇静）。2、B超：幽门管长度≥15mm，肌层厚度24mm。（现为首选的辅助检查）。3、上消化道造影（个别不易确诊的）：胃腔扩大，胃蠕动增强，胃排空时间延长。幽门管变细变长，“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理：①禁食，胃肠减压，防止呕吐误吸或窒息。②纠正水电解压紊乱。③手术治疗，行“幽门环肌切开术”。2022年08月17日
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2022年05月14日156
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张炳副主任医师 福建省儿童医院 小儿外科 1、什么是先天性幽门肥厚性狭窄？ 先天性幽门肥厚性狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，导致幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻，是引起新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一，发生率大约1/3000。 2、先天性幽门肥厚性狭窄的病因是什么？ 先天性幽门肥厚性狭窄的病因有很多说法，如神经异常学说、肽能神经功能不全等，但是至今尚无定论。 3、先天性幽门肥厚性狭窄是否会遗传？ 本病少数病例有家族史，双亲患此病其子女的患病率高达7%左右。母亲患此病比父亲患此病的子女的发病率多4倍。所以，大多数学者认为此病的发生与遗传有关。 4、先天性幽门肥厚性狭窄会有什么表现？ 呕吐，是本病早期最主要的症状，多在生后2-3周出现，少数病例一出生后即呕吐，极少数会延迟至1-2个月后才出现。呕吐，是典型的有规律的进行性加重，刚开始是餐后溢奶，偶有呕吐，之后呕吐逐渐频繁，奶后即吐或奶后数分钟就吐，且为喷射性呕吐。随着呕吐加剧，宝宝初期表现为体重不增，之后则迅速下降，出现明显的营养不良、脱水。记住了，先天性幽门肥厚性狭窄宝宝的呕吐物都是奶，严重的会有咖啡样液体（混有血液），但是不会有黄绿色液体（胆汁）。 5、先天性幽门肥厚性狭窄可以通过什么检查来明确？ ①上消化道造影：服用稀钡后透视，可以看多胃腔明显增大，钡剂通过幽门的时间延长，可以看到胃窦部幽门前区呈鸟嘴状、十二指肠球底压迹等特有的X线表现。 ②彩超：幽门前后径＞13mm，幽门管长度＞17mm，肌肉厚度≥4mm，即可明确诊断。 6、先天性幽门肥厚性狭窄该如何治疗? 先天性幽门肥厚性狭窄诊断明确后，应尽早行幽门环肌切开术。 7、先天性幽门肥厚性狭窄术后需要注意什么？ 术后6小时即可喂养少量糖水，并逐步过渡至奶，48小时后即可正常喂养。部分宝宝术后仍会呕吐，多为粘膜水肿所致，可给予少量多次喂奶。手术切口采用美容缝合，且术后切口由特殊的医用粘合胶水保护，所以可以正常洗澡，无需拆线，减少宝宝痛苦。2021年01月06日1870
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吕登坤副主任医师 济宁市第一人民医院 小儿外科 先天性肥厚性幽门狭窄为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚，整个幽门呈橄榄状肿块，质坚硬，表面光滑，导致幽门管狭窄，胃排空受阻，主要表现为呕吐，且为进行性加重，从开始溢奶到喷射性呕吐，不含黄色胆汁，长期呕吐，可出现营养不良、消瘦，腹部查体可触及橄榄样幽门包块。辅助检查主要包括彩超和消化道造影，前者主要测量幽门肌层的厚度（≥4mm）、幽门管内径（＜3mm）、幽门管长度（＞15mm）。后者表现为胃排空受阻，只有少量造影剂通过幽门进入小肠。 手术治疗包括常规开腹手术和腹腔镜微创手术。前者取右上腹长约5-7cm刀口，将幽门提出腹腔，切开幽门环肌。后者取3个0.3-0.5cm小孔，在腹腔内切开幽门环肌，术后恢复快，外观无明显疤痕。 咨询方式2020年03月07日1460
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邹焱主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 问：我家小朋友出生后进食很好，现在3周大了，最近总是呕吐，呕吐的量很多，并有酸臭味，做了B超检查显示是先天性肥厚性幽门狭窄，是怎么回事呀？答：先天性肥厚性幽门狭窄是因为幽门的肌纤维异常增生、肥厚引起幽门的狭窄，食物不能从胃进入小肠。出生后小朋友进食正常，没有呕吐，但是2-3周后因为肌纤维肥厚和胃粘膜水肿，开始出现呕吐，并进行性加重，即从开始溢奶发展成喷射性呕吐。因为小朋友幽门梗阻，所以呕吐的东西往往是白色的奶汁或是带有酸味的奶块、没有黄色的胆汁成分。问：这个病对小朋友什么危害呀？答：这个病可导致患儿进食后呕吐，食物不能进入肠道进行营养吸收，引起营养不良；长期的呕吐会导致小朋友消瘦、脱水，严重的脱水可引起生命危险；反复呕吐，可导致呕吐的胃液吸入肺内，引起严重的肺炎。问：那这个病要怎么进行诊断呢？答：根据小朋友生后2-3周出现呕吐，呕吐呈喷射状，呕吐物不含胆汁，仅有奶及奶块，即应该怀疑先天性肥厚性幽门狭窄。B超是首选的检查方法。必要时还需做消化道造影检查。医生通过了解小朋友的发病经过和B超检查结果，一般可确诊该病。问：那这个病要怎么治疗呀？答：建议尽早手术治疗。手术方法为幽门环肌切开术，现在首选行腹腔镜微创手术，具有伤口小、小朋友手术后恢复快的优点。问：这个手术对小朋友有没有后遗症啊？答：腹腔镜的幽门环肌切开术的手术方法现在已经发展相当完善，手术后的并发症已经很少，手术效果非常理想。只要及时就诊、及时手术，小朋友在手术后的1天内一般都能恢复正常饮食，体重也能慢慢恢复正常。本文系邹焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月04日8658
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杨合英主任医师 郑大一附院 小儿外科 先天性肥厚性幽门狭窄主要病理改变为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚，纵行肌纤维数量无明显增多，仅轻度增厚，整个幽门呈橄榄块状肿块，质坚硬，表面光滑。临床表现主要表现为呕吐，大多数在出生后2--4周发生，也有少数在生后3-4天或迟到3--4月出现呕吐症状，该病呕吐是典型有规律的进行性加重，即从开始溢奶到喷射性呕吐，从开始每天几次到喂养后每次都呕吐。呕吐物为奶汁或乳凝块并含酸味不含胆汁，少数病例可呈咖啡色，此系反复呕吐或刺激胃窦引起粘膜毛细血管损伤所致；部分患儿可出现黄疸症状，一旦手术解除幽门梗阻后，黄疸迅速在3--5天内消退；体检时可见上腹部膨隆，而下腹部平坦柔软，约95%的患儿上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下向右上腹移动后消失，一般在喂奶时或饮食后易看到，右上腹肋缘下腹直肌外缘处可触及橄榄样幽门肿块，约1--2cm大小，在呕吐后胃排空时或腹肌松弛时则检出率更高。诊断肯定后，应积极做术前准备，尽早施行手术治疗，幽门环肌切开术为标准的手术，其操作简单，效果佳，术后胃肠功能恢复快，术后现提倡6小时后即可给水喂养，术后早期积极喂养有利恢复，减少住院时间。2012年08月22日5971
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