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杨祖钦副主任医师 温州医科大学附属第二医院 新生儿科 先天性喉软化症又称先天性喉软骨发育不良，是指喉部组织（会厌、杓状软骨和杓会厌皱裂）过度软弱、松弛，吸气时喉组织塌陷堵塞喉腔上口而发生喉鸣甚至呼吸困难，不能维持正常通气。该病病程长，影响小儿的喂养，易导致吸入性肺炎、营养不良和反复呼吸道感染，严重的患儿可致喉阻塞，需行气管插管或气管切开术。喉软骨软化症是引起新生儿喉喘鸣最常见的原因，约占新生儿先天性喉喘鸣45%～75%。先天性喉软骨软化及气管支气管软化症临床症状多样且不典型，主要症状有反复喘息、持续或反复肺炎、慢性咳嗽、肺不张等，临床往往因感染加重而就诊。喉软骨软化的病因有很多种，目前科学证实的包括：喉的支架软骨结构成熟延迟或张力过低、声门上软组织过多、胃食管返流导致的声门上水肿等，目前没有一种理论和缺钙或佝偻病有关。婴幼儿喉软化症分为Ⅰ型（后部杓突组织塌陷）、Ⅱ型（侧方杓会厌襞塌陷）、Ⅲ型（前方会厌塌陷）3种基本分型和组合型，大多数婴幼儿喉软化症病情属轻中度，一般在出生后2周内出现症状，多于2岁前自愈。约10%重度喉软化症患儿需手术治疗。清醒局部麻醉状态下电子喉镜检查或全麻下电子喉镜检查，对于婴幼儿喉软化症的分型及手术方式选择有重要意义。手术时分别采用杓突成形术、杓会厌襞切开术、会厌成形固定术3种声门上成形术基本术式和联合术式。2020年04月03日3853
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罗雪凤副主任医师 开封市儿童医院 儿内科 “先天性喉喘鸣”，亦称为“喉软骨软化症”，是由于先天性喉软骨发育不良，引起呼吸时喉鸣的一种疾病。常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。病因与发病机制：喉软骨发育不良可能与母亲妊娠期营养不良，胎儿缺钙有关。由于喉部软骨软弱，喉腔狭小，吸气时喉部组织塌陷，相互接触成活瓣状，发生震颤而产生喉鸣。临床表现：婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣，也有的患儿在一次感冒之后症状显露。症状表现为吸气时出现喘鸣声，类似哨音的鸣响，有的尖锐刺耳如鸡叫，可伴有吸气性呼吸困难。喉鸣多为持续性或呈间歇性加重，也可为间歇性，睡眠或安静时喉鸣不明显，啼哭或受惊吓后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声及咳嗽声正常，无嘶哑，不影响哺乳，但重者在哺乳过急时可有呛咳，发育多不受影响。当继发上呼吸道感染时，呼吸困难加重，吸气时胸骨上窝、剑突下及肋空隙有凹陷（三凹征），严重时可见漏斗胸。治疗与护理：若症状不重，一般2～3岁常能自愈，故家属应解除顾虑。应精心护理、加强营养，及早正确补充钙剂及维生素D，多做户外活动，勿使受惊，防止喉痉挛，并注意尽量避免上呼吸道感染。睡眠时可调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状。少数严重患儿，或者并发呼吸道感染时，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。2013年01月27日6803
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