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徐志泉主任医师 海南省妇女儿童医学中心 儿童肾病风湿免疫科 第一种情况：儿童川崎病发病后10天后服用阿司匹林，首先服用14天，等热退后减量，一次顿服，需要等血小板恢复正常以后，可以逐渐停止服用阿司匹林治疗服用剂量每天30～100mg?6?1kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。 第二种情况：当静脉滴注丙种球蛋白后丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入后(连续4天)，同时加口服阿司匹林50～100mg/kg?6?1d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg?6?1d，顿服。 儿童吃阿司匹林注意事项 服用阿司匹林后退热效果十分明显。但糟糕的是，在治疗后期，有些孩子却得上了一种怪病瑞氏综合征，主要表现为脑水肿和肝功能障碍等。这些患儿预后极其不好，严重者甚至因此死亡。 因此，如今阿司匹林的药物说明书上已经明确标注，小于12岁的儿童禁止服用。所以服用阿司匹林之前还是首先问医生确诊下。 阿司匹林是防治血栓的常用药，但是要注意不可与下列药物同时服用： 口服降糖药：降糖灵、优降糖及氯磺丙脲等药物不宜与阿司匹林合用，因为阿司匹林有降血糖作用，可缓解降血糖药的代谢和排泄，使降血糖作用增强，二者合用会引起低血糖昏迷。 催眠药：苯巴比妥(鲁米那)和健脑片可促使药酶活性增强，加速阿司匹林代谢，降低其治疗效果。 降血脂药：消胆胺不宜与阿司匹林合用，否则会形成复合物妨碍药物吸收。 二、川崎病为什么用阿司匹林 川崎病目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿司匹林。研究结果认为，急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白，相对于只单独使用阿斯匹林，可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林，来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林，直到冠状动脉恢复正常为止。 根据日本1009例川崎病观察结果，提示一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。 川崎病在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关，特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的脑病变和肝脏病变，甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界，多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗，阿斯匹林的使用是必须的，使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低，几乎不会引发任何特殊的并发症。 川崎病患者也许医生会告诉你选择阿司匹林，但是川崎病为什么用阿司匹林也许你并不是很清楚，那么在经过了以上的内容之后是不是知道很多呢。 三、得了川崎病的临床表现有哪些呢 简单来说，得了川崎病的临床表现常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。 而且，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。 此外，值得提醒大家的是，川崎病是一种病因不明的以全身血管炎性病变为主的发热性疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征。该病病因不清，多于春冬流感流行季节发病，以4岁以下婴幼儿为多，急性发热起病，约半数以上患儿伴有咳嗽，流涕，腹泻，口腔黏膜明显充血，轻症多于7～10天退热，早期往往误诊为呼吸道感染。 四、川崎病患者的饮食要注意什么 简单来说，川崎病患者平常的话要注意饮食习惯，妈妈们还是应该给宝宝尽量吃一些清淡的食物，比如做点粥，不要太咸的食物，辛辣刺激的食物更不能吃，比如辣椒咖啡芥末等等吧，妈妈们要特别注意。 一般川崎病患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关。要加强消化道管理，多食用高营养、易消化的食物，主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主，如果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主，必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸，保证有足够营养进入，提高自身的抗病能力，促进疾病早日康复。 此外，家长们要想患儿较快的恢复健康，除了要注意饮食外，还需要注意患儿的治疗，川崎病比较对症的治疗方式一般都是口服，阿司匹林分散片，每日四次，根据病情和发烧程度的不同决定用量的多少。如果反复高烧别的药物没有作用可以注射丙型球蛋白进行降温。患者会很快康复。2019年05月11日
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张佳莹副主任医师 北京佑安医院 感染综合科 孩子发烧，身上起大片红疹，口唇发红，有"草莓舌"，家长特别容易着急，医生告诉孩子这是猩红热，家长就会问，那会不会是川崎病？这两个病怎么鉴别呢？首先，猩红热是一种细菌感染性的疾病，是由a族溶血性链球菌引起的。宝宝主要的特征是发烧、全身充血性的皮疹、咽峡炎，可有草莓舌，口周苍白圈，后期全身皮疹有大量的脱屑。化验血常规提示以中性粒细胞升高为主的白细胞增加，c反应蛋白增高，做咽拭子培养出链球菌可以确定诊断。治疗是以青霉素类或者红霉素治疗为主，一般疗程一周左右。极端情况下，猩红热会出现脓毒性病变，症状重，抗生素需要延长疗程。川崎病是一种儿童常见的血管炎，病原体未知，特征是全身性炎症，表现为发热、双侧非渗出性结膜炎、嘴唇和口腔黏膜发红、斑疹或麻疹样皮疹、肢体肿胀变化、关节炎以及颈部淋巴结肿大等，后期甲周脱屑皮样改变。川崎病是可以治愈的疾病，但有时候可以引起冠状动脉瘤、心衰等严重并发症，需要家长提高警惕。化验血常规白细胞的、中性粒细胞和血小板都可以增加，c反应蛋白、血沉也明显增加。疾病的治疗主要是是应用免疫球蛋白、阿司匹林激素的。一般情况下， 猩红热通常不会有嘴唇发红和结膜炎的改变，川崎病不会有典型咽峡炎。川崎病通常持续发热超过五天以上，抗生素药物治疗不缓解。川崎病图片 猩红热图片2019年01月17日9877
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张铭正主任医师 东台市中医院 急诊科 最近看了两例高热持续不退的患儿 最后确诊为川崎病。那么，什么是川崎病呢？ 川畸病俗称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。最早是由日本人川畸富作发现的，故以其名命名。目前多数专家认为与病毒感染及免疫异常反应有关。其临床特点主要有以下几点： 高热五天以上，抗生素治疗无效 颈部淋巴结肿大 皮疹可为玫瑰疹或麻疹样疹，也可为多形性红斑 口周苍白圈，眼结膜潮红、充血，口唇粘皲裂 杨梅舌也就是舌头伸出状似杨梅（舌质鲜红 舌乳头增生如刺） 手掌皮肤潮红硬肿，恢复期，手指脚趾末端膜状脱皮。 如果有上面六项中的五项可以确诊。三项以上则要高度怀疑。治疗的主要药物是阿斯匹林 抗凝防止全身小血管血栓形成。 用量则要在医生指导下使用。由于本病是一种异常的免疫反应造成的全身小血管损伤，因此早期静滴丙种球蛋白减少免疫应答对机体的损伤还是很有必要的。 由于本病是一种全身性小血管炎症，临床不主张使用皮质激素退热。针对高热，主要时对症处理。 川畸病一般预后较好，但少数可并发冠状动脉瘤，因此临床要引起重视，嘱患儿要定期作心脏B超复查。 本文系张铭正医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月16日6108
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袁勇华副主任医师 湖南省人民医院 儿童心血管科 这个话题在临床中常常被问及，是很多家长关心的问题，下面把我们的临床经验和查阅相关资料总结如下：1、绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。2、约2%左右出现再发。3、15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。4、由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。5、后遗缺血性心脏病为数甚少。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。6、日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。咨询电话：0731-82293596（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询本文系袁勇华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月28日15044
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祁勇军副主任医师 绵阳市人民医院 儿科 川崎病【解释病因】川崎病又名皮肤粘膜淋巴综合症。其病因发病机理不明，是全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉出现狭窄，血栓，甚至导致心肌梗死。【说明表现】本病主要见于小儿，2岁以内发病率最高，10岁以后发病少见，男孩多见，男女之比约2.3：1，无明显季节性。主要表现为高热，常为不规则热，可高达40℃，持续可达5天以上，高热时可有烦躁不安，嗜睡，可引起抽搐；发热3~4天后，出现双眼结膜充血，唇干裂，潮红，有时有血痂，舌乳头突起，充血，似杨梅状，口腔及咽喉粘膜弥漫性充血。同时，躯干出现多形性红斑，不发生疱殄或结痂。急性期手足坚实性肿胀，掌跖及指趾端潮红，持续一周左右开始消退，在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜状蜕皮，此症为本病特征性表现。单侧或双侧颈部淋巴结肿大多见，表面不红，但有触痛。【介绍治疗】1.急性期：（1）阿司匹林为治疗本病首选药物。热退后继续口服，持续用药达2~3个月。（2）静脉点滴丙种球蛋白，发病7天内使用效果较好。2．恢复期：阿司匹林小剂量口服，抑制血拴形成。有冠状动脉异常，服药至少一年，有冠状动脉瘤形成，则无限期的使用。潘生丁口服，能抗血小板聚集。【重点教育】1．发热：本病以高热为首要症状，高达40℃，持续5天以上，当出现高热时应及时给予物理降温，头部冷敷或冰敷，避免因高热引起抽搐。2．饮食：给予清淡、易消化、少渣食物，以软食为主，避免进食硬性食物时损伤胃，肠粘膜引起出血。3．活动：出现冠状动脉病变，应避免剧烈活动；当有冠状动脉瘤存在时，应绝对卧床休息，排便困难时可使用开塞露，避免排便用力时冠状动脉瘤破裂造成大出血。4．保持口腔卫生及皮肤的清洁。发热时多喂开水，口唇干裂时可涂抹淡鱼肝油，保持内衣的清洁干燥，皮肤出现脱屑时切勿抓挠，可局部涂抹润滑油。5．复查时间及指征(1)定期随访。每月复查一次，然后3个月~半年~l年~儿童期再检查一次。(2)有心血管病变，宜用超声心动图定期随访，每半年复查超声波一次，随诊数年，直至CAA消失。【特殊交待】1．消除患儿家长的紧张情绪，打消顾虑，积极与医务人员合作。2．按时按量服药，每2周复查血小板直至正常，病程于6~8周复查血沉，C反应蛋白及a1球蛋白以判断炎症是否静止，病程3个月后复查超声心动图，若异常应每6~12个月复查，并到专科门诊随访，以继续接受治疗和指导。本文系祁勇军授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年02月12日3382
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肖云彬主任医师 湖南省儿童医院 心血管内科 日前好友的宝宝连续发热1周，在医院静脉输液不仅没退热，还出现结膜充血、口唇皲裂、皮疹，来电咨询后建议去当地儿童医院就诊，医生诊断川崎病，经过针对性治疗后很快即恢复出院，事后好友说开始以为就是一般的感冒发热，幸亏来电问我，要是晚点确诊很可能会出现血管后遗症。之后好友问我川崎病是一种什么样的病？什么样的发热需警惕川崎病？川崎病会有什么不良的后果呢？ 川崎病是一种什么样的病？ 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，在婴儿及儿童均可发病，大部分患儿在5岁以内，6-18月宝宝多见。目前川崎病的确切病因尚不明确。什么样的发热需警惕川崎病？川崎病的发热往往无预兆，突然发热，多为7～10天，最高温度常达39～39.9℃。应用抗生素治疗往往不能退热，发热过程中，常可见宝宝双侧结膜充血，口唇潮红继之皲裂、出血，部分宝宝可见舌头呈杨梅样，手掌、足底早期出现潮红，硬性水肿，大约10天后可出现指趾端大片状脱皮，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。还有一过性颈部淋巴结肿胀，大多在单侧出现，稍有压痛，一般在发热后3天内发生。 川崎病会有什么不良的后果呢？ 部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中，心血管损害最为突出，超声心动图检查早期即可发现冠状动脉扩张，最早发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2-3周检出率最高，可持续数月到数年。动脉瘤大多可于1-2年内消退，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死的主要原因。因此患川崎病的宝宝需定期随访复查心脏彩超，如有冠脉血管病变需口服阿司匹林至冠脉血管恢复正常才能停药。 因此，如果孩子出现了发热伴皮疹、黏膜损害和淋巴结肿大等症状时，千万不要掉以轻心，应及时带孩子去医院就诊，确保孩子的健康。本文系肖云彬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年09月21日4695
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钱小青主任医师 南京医科大学附属儿童医院 风湿免疫科 1． 为何川崎病在发病早期很难确诊？川崎病是儿童时期急性自限性血管炎，主要发生于5岁以下的婴幼儿，1岁左右为发病高峰。起病表现为持续发热5天以上，多为高热，抗感染治疗无效。并可出现各种形态的皮疹，双眼球结膜充血，唇及口腔黏膜充血、皲裂，手足红斑、硬肿、指趾端膜状脱皮，和颈淋巴结肿大。由于川崎病诊断要发热5天以上，其他的伴随症状没有特异性，非同步出现或表现不典型，而且患儿往往会伴有咳嗽，流涕，声嘶等呼吸道症状，早期常常易被诊断为呼吸道感染。2． 孩子哪些症状家长就要提高警惕及时送医？ 如果孩子发热5天以上，躯干或四肢出现皮疹，眼睛红，口唇红伴皲裂，手足红斑、肿胀、以后有指趾端脱皮、颈淋巴结肿大等要及时就诊。如果血象高，抗生素治疗无效，医生不能确定诊断者，可去专科医院就诊，就诊时间最好在病程的5~7天以内，超过10天心血管并发症的发生率会大大增加。3． 如果当做感冒延误治疗可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并发症是冠状动脉炎症，引起冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，可导致冠状动脉栓塞，心肌缺血，心肌梗死，给孩子带来危险。合并有巨大冠状动脉瘤的患儿，可能因为激动、哭闹、剧烈活动而至冠状动脉瘤破裂引起猝死。如果川崎病患儿在发病5~7天得到及时诊断和治疗，大部分患儿可以痊愈，不留有后遗症。4． 川崎病除了引发心脏心血管并发症，还可能并发引起什么病症？应该去检查哪些项目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系统均可受累引起相应的症状：消化系统：1/3病人有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张，甚至出现黄疸，要注意检测肝功能。偶有少数患儿出现腹胀，呕吐等肠梗阻或急腹症样表现，需拍腹部立位平片助诊。呼吸系统：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支气管炎、支气管肺炎，胸腔积液等，需胸片助诊。中枢神经系统：患儿可哭闹激惹，或精神萎靡，甚至可有惊厥，为全身血管炎引起的无菌性脑炎表现，部分患者需与中枢感染鉴别，需要做脑脊液检查，有的病人可能还需要行头颅CT或核磁检查，排除中枢其它病变或并发症，如血管炎引起的脑梗塞或脑出血。肌肉骨骼系统：部分病人可合并关节炎，关节痛。症状严重者需行核磁共振检查。泌尿系统：部分病人尿常规检查可见尿白细胞明显增多，为合并无菌性尿道炎所致，有时需做中段尿培养，与尿路感染鉴别。极少数病人会发生急性肾功能不全。血液系统：偶有病人合并嗜血细胞增多综合症，可危及生命，需骨髓穿刺检查。对有以上表现的患儿，由于病情复杂，容易误诊，家长一定要配合医生，及时检查，及时诊断，及时治疗，防止并发症的出现。5． 冠脉扩张在什么范围内家长不必过分担心？出现冠脉扩张了还能恢复和正常一样吗？ 目前我国大多数医院诊断冠状动脉扩张的诊断标准采用的是1984年日本卫生部制定的冠状动脉异常的诊断标准：<5岁：冠状动脉管腔内径>3mm；≥5岁冠状动脉管腔内径>4mm；病变部位血管管腔内径≥邻近血管管腔内径1.5倍或管腔不规则，明显异常者。当冠状动脉呈瘤样扩张时即诊断为管状动脉瘤：内径<5mm为小冠状动脉瘤，5~8mm为中冠状动脉瘤，>8mm为巨大冠状动脉瘤。如果冠状动脉轻度扩张，即在5mm以内的非瘤样扩张大多数能恢复正常，小中冠状动脉瘤大部分病人能恢复正常，但恢复较慢，大的冠状动脉瘤的恢复需数年时间，必须长期服用抗凝药，以免发生血管栓塞，引起缺血性心脏病。巨大冠状动脉瘤往往难以恢复正常，并容易发生血栓，冠状动脉狭窄，甚至可能发生冠状动脉瘤破裂，预后较差，需长期抗凝治疗，必要时需手术治疗。2015年02月09日17717
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韩波主任医师 山东省立医院 小儿心脏科 1．川崎病需要住院治疗多久？恢复到什么情况就可以出院了？一般川崎病病人住院10到14天，体温下降到正常，症状消失，复查各项指标如血常规、CRP及肝功能等基本正常，就可以出院。合并冠脉瘤者，需要调整好抗栓药物的用量后出院。2．出院之后还需要继续服药吗？服药原则是什么？到什么标准才能停药？若无冠脉损害，出院后需要一直口服阿司匹林（ASP)，一般3个月停药。有冠脉损害者，ASP一直服到冠脉恢复正常。冠脉损害导致冠脉瘤者，需加用抗栓药物和防止心肌重构的药物。3．随访复查的原则是什么（是否根据对冠脉损伤程度的不同而制定不同的随访方案）？复查要做哪些检查项目？川崎病需要长期随访，主要是看冠脉有无受累。一般出院后1、2、3、6、12月及每年最好复查一次。常规随访项目为血常规、心电图和超声心动图。若合并冠脉瘤，急性期需做双源CT的冠脉造影，3个月后，需做经导管冠脉造影，详细检查冠脉病变的严重程度，确定诊疗方案。具体方案如下:川崎病合并冠状动脉损害的分级管理方案川崎病随访：1、2、3、6、12个月及每年随访1次。Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。 口服ASP3个月，不必限制活动。Ⅱ级：一过性冠状动脉扩张，1个月时消退。 管理同Ⅰ级。Ⅲ级：冠状动脉轻度扩张，内径小于4mm， 1个月时仍扩张。 ASP用至冠状动脉恢复正常后3个月。适当限制活动。Ⅳ级：中等大小冠状动脉瘤，内径介于4-8mm。 抗血栓治疗，禁止剧烈活动。Ⅴ级：巨大冠状动脉瘤，内径大于8mm。 抗血栓治疗，禁止任何活动，必要时做冠状动脉造影。Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。 临床症状有心绞痛，ECG显示缺血性改变，超声显示有血栓形成、节段运动异常。尽可能进行冠状动脉造影，明确患病部位和程度。管理同Ⅴ级。4．川崎病患儿如何打疫苗？一般要求11个月后，简单记忆一年后，再按时接种疫苗。5．川崎病会复发吗？会复发。复发率为2%-3%，同胞发病1%-2%。感染是川崎病的常见诱发因素，积极防治任何部位的感染，可以有效预防复发。6．孩子在日常活动中能不能随意运动？还有什么需要特别注意的事项吗？川崎病孩子若无冠脉损害，可以自由活动；若合并轻度冠脉损害，尽量避免剧烈活动；若合并中重度冠脉损害，尤其服用抗栓药物者，禁止任何活动。7．得过川崎病的孩子成年后患心血管疾病的风险是否增高？得过川崎病的孩子成年后患心血管疾病的风险是增高的。2015年01月17日14933
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