小耳畸形

(又称:先天性小耳畸形)

就诊科室: 整形科  小儿耳鼻喉 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

小耳畸形也称先天性小耳畸形、先天性外中耳畸形,是指幼儿在胚胎时期由于耳廓组织的不完全发育和生长,在孩子出生时就发现耳廓的畸形,外观上表现为小耳廓、耳廓畸形或耳廓缺失,可能合并有听力损失情况。

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发病原因

本病病因未明,可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果。

  • 遗传因素:某些遗传性的综合征会有小耳畸形。
  • 环境因素:怀孕期间接触过异维 A 酸、沙利度胺、乙醇或吗替麦考酚酯等药物等;孕妇患有糖尿病;生产年龄高等。
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症状表现

典型症状

小耳畸形表现为耳廓的畸形,临床上可分为四级。

  • Ⅰ 级:特征是耳廓大体成形良好,但是可以察觉到耳廓偏小。
  • Ⅱ 级:耳廓存在畸形,而且耳廓和对侧正常耳廓比较,小 50%~66%。
  • Ⅲ 级:耳廓表现为严重的畸形,一般表现为花生样的形状。
  • IV 级:患侧仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起,耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹也包括其中。

此外,部分患儿可能还会合并听力外耳道畸形、听力损失等问题。

并发症

小耳畸形的并发症包括传导性耳聋和神经性耳聋等。

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如何预防

先天性小耳畸形不能绝对的预防,只能尽量减少出现的可能性,如母亲尽量避免患糖尿病,母亲避免在产前接触过异维 A 酸、沙利度胺、乙醇或吗替麦考酚酯等药物。

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检查

本病一般通过外观即可诊断,此外,可能还需要进行一些检查来评估有无其他方面的问题。

  • 听力检查:评估孩子是否合并有听力的问题。
  • 影像学检查:评估外耳道、中耳、内耳是否存在异常。
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治疗方式

如果孩子患有轻微小耳畸形且没有听力受损可能就不需要任何治疗。如果问题更严重,则可能需要手术来修复受影响的耳朵。如果孩子患有传导性耳聋,手术可以帮助听力恢复。

手术治疗

一般先行外耳廓再造,再行听功能重建。

  • 耳廓再造一般手术年龄为 6 ~ 10 岁,通常需要进行 2 ~ 3 次手术。
  • 对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患儿,可考虑行外耳道成形术。对于单侧小耳畸形患儿,可行部分外耳道成形术。也可植入骨桥或振动声桥重建听力。
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注意事项

  • 有听力损失的孩子,需要定期复查听力情况,然后在适当的时机进行听力干预。
  • 需要耳廓重建修复的,因为小耳的修复较复杂,需要几个阶段手术,所以需要按照手术医生的计划复诊。
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预后

一般经治疗后,耳廓畸形可比较美观。听力损失经治疗后也可有所改善。

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