小耳畸形也称先天性小耳畸形、先天性外中耳畸形,是指幼儿在胚胎时期由于耳廓组织的不完全发育和生长,在孩子出生时就发现耳廓的畸形,外观上表现为小耳廓、耳廓畸形或耳廓缺失,可能合并有听力损失情况。
目录
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7营养与饮食
- 8注意事项
- 9康复锻炼
- 10预后
发病原因
本病病因未明,可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果。
- 遗传因素:某些遗传性的综合征会有小耳畸形。
- 环境因素:怀孕期间接触过异维 A 酸、沙利度胺、乙醇或吗替麦考酚酯等药物等;孕妇患有糖尿病;生产年龄高等。
症状表现
典型症状
小耳畸形表现为耳廓的畸形,临床上可分为四级。
- Ⅰ 级:特征是耳廓大体成形良好,但是可以察觉到耳廓偏小。
- Ⅱ 级:耳廓存在畸形,而且耳廓和对侧正常耳廓比较,小 50%~66%。
- Ⅲ 级:耳廓表现为严重的畸形,一般表现为花生样的形状。
- IV 级:患侧仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起,耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹也包括其中。
此外,部分患儿可能还会合并听力外耳道畸形、听力损失等问题。
并发症
小耳畸形的并发症包括传导性耳聋和神经性耳聋等。
如何预防
先天性小耳畸形不能绝对的预防,只能尽量减少出现的可能性,如母亲尽量避免患糖尿病,母亲避免在产前接触过异维 A 酸、沙利度胺、乙醇或吗替麦考酚酯等药物。
检查
本病一般通过外观即可诊断,此外,可能还需要进行一些检查来评估有无其他方面的问题。
- 听力检查:评估孩子是否合并有听力的问题。
- 影像学检查:评估外耳道、中耳、内耳是否存在异常。
治疗方式
如果孩子患有轻微小耳畸形且没有听力受损可能就不需要任何治疗。如果问题更严重,则可能需要手术来修复受影响的耳朵。如果孩子患有传导性耳聋,手术可以帮助听力恢复。
手术治疗
一般先行外耳廓再造,再行听功能重建。
- 耳廓再造一般手术年龄为 6 ~ 10 岁,通常需要进行 2 ~ 3 次手术。
- 对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患儿,可考虑行外耳道成形术。对于单侧小耳畸形患儿,可行部分外耳道成形术。也可植入骨桥或振动声桥重建听力。
注意事项
- 有听力损失的孩子,需要定期复查听力情况,然后在适当的时机进行听力干预。
- 需要耳廓重建修复的,因为小耳的修复较复杂,需要几个阶段手术,所以需要按照手术医生的计划复诊。
预后
一般经治疗后,耳廓畸形可比较美观。听力损失经治疗后也可有所改善。
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- 4 如何预防
- 5 检查
- 6 治疗方式
- 7 营养与饮食
- 8 注意事项
- 9 康复锻炼
- 10 预后