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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 大家一定对电视剧《庆余年》并不陌生。剧中的男主角在穿越前是一位重症肌无力患者。那么，重症肌无力到底是什么病？如何诊断和治疗？重症肌无力到底是什么病？重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后受体数目减少，表现为骨骼肌的易疲劳。重症肌无力是一种罕见病，全球患病率为150~250/百万，年发病率为4~10/百万，我国MG年发病率约为6.8/百万，估计我国目前约有60万MG患者;女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰。最新流行病学调查显示，我国70~74岁年龄组为高发人群。重症肌无力的症状？重症肌无力临床表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。常累及眼外肌受累：最常见上睑下垂、视物成双，还有面肌受累（鼓腮漏气，闭眼、示齿无力）、咀嚼肌受累（连续咀嚼困难，进食经常中断）、咽喉肌受累（饮水呛咳、吞咽困难，声音嘶哑）、颈肌及四肢肌受累，严重呼吸肌受累可致呼吸困难。重症肌无力如何确诊？重症肌无力患者诊断需要进行新斯的明实验、肌电图、血清抗抗体检测，胸腺CT，甲功及风湿检查。重症肌无力全套抗体检测包括抗AchR抗体，抗Musk抗体，抗LRP4抗体，抗Titin抗体，抗RyR抗体。新斯的明试验是重症肌无力的重要确诊依据。新斯的明注射后20分钟左右，患者的肌无力症状开始缓解或减轻，一个小时改善明显，则为新斯的明实验阳性。重复神经电刺激（RNS）为常用的具有确诊价值的检查方法。重症肌无力患者表现为低频或高频衰减试验阳性。75%-80%的患者合并胸腺异常，其中胸腺瘤约为15%，胸腺增生约为85%，CT为常规检测胸腺方法，胸腺瘤检出率可达94%。重症肌无力如何治疗？重症肌无力治疗包括对症治疗、长期免疫治疗、急性期治疗、胸腺切除。对症治疗溴吡斯的明是对症治疗的常用药，可根据病情调整用药剂量，症状好转后可以逐渐减量至停药，无需终生服用。长期免疫治疗长期免疫治疗是重症肌无力的根本治疗，其治疗手段包括激素、经典免疫抑制剂以及新型的靶向生物制剂。激素指的就是糖皮质激素，如醋酸泼尼松、强的松、甲泼尼龙等；经典免疫抑制剂主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等；新型的靶向生物制剂主要以B细胞为靶点来控制抗体的产生，如靶向CD20的利妥昔单抗、靶向BLyS的贝利尤单抗、靶向FcRn的艾加莫德以及同时靶向APRIL和BLyS的泰它西普等。急性期治疗急性期治疗主要有丙种球蛋白和血浆置换，可以起到快速清除抗体、缓解症状的作用。胸腺切除治疗对于有胸腺瘤及胸腺增生的患者也可以采用胸腺切除治疗，部分患者胸腺切除术后症状缓解。经过上述治疗，仅有7%的患者可以痊愈，约有75%的患者需要长期终身使用免疫抑制剂来控制病情。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/LmLzINpavjRpRVmLvH-dyQ2023年08月30日281
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彭郁副主任医师 广州市第一人民医院 脑系科部 神经内科 当听到医生告知疾病的诊断是“重症肌无力”的时候，许多患者会被吓到，我得的是重症吗？其实不尽然。01那该病的名字究竟代表什么意思呢？重症肌无力的英文是：MyastheniaGravis。其中，Myasthenia来源于希腊语，意思是肌肉无力，Gravis来源于拉丁语，意思是严重的，合起来的意思是严重的肌无力。在几百年前，人类对这类疾病还一无所知，患者往往要到呼吸肌明显无力、甚至呼吸衰竭时，才被发现，因此，诊断往往延迟。因为当时对疾病认识不足，治疗手段有限，它确实是一个重症疾病，死亡率高。但是，一代代科学家们不懈地探索研究，逐步明确了重症肌无力的发病机制，完善了疾病的诊断和治疗方法，使多数患者得到了及早诊断、及时治疗，特别是近年来免疫疗法的进展、精准化疾病管理的实施，使重症的发生率已经大大减少了，治愈率也越来越高。所以，虽然重症肌无力有一定的重症发生概率，但现在大多数患者都不是重症，而且大多数在规范化治疗后能回归正常生活。02那怎么知道自己是否患了重症肌无力呢？重症肌无力的主要症状是反复感到肌肉无力，在早晨或休息后减轻，傍晚或疲劳后加重，当出现以下症状时特别需要注意：症状自查——---眼皮下垂 ---咀嚼食物容易累；手脚无力，容易疲劳；吞咽费力，喉头梗阻感。---呼吸费力，咳嗽费力3如何确诊？不过，除上述症状外，还需要专科医生的体格检查，以及一些必要的辅助检查。通常根据患者波动性无力的症状，结合以下三项检测之一（①血清重症肌无力抗体阳性；②重复神经电刺激检测低频递减阳性；③新斯的明试验阳性）的结果，并与其他相似疾病鉴别后方可。总之，这是一个可治性疾病，及早的诊断和治疗对改善疾病预后非常重要。THEEND广州市第一人民医院神经内科赖明君 2023-03-0515:40 发表于广东2023年07月19日236
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