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师建国主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 【案例描述】返老还童的张阿姨张阿姨今年50岁,性格开朗热情,能说会道,工作能力也强,但是因为工厂效益不好而提前退休。退休在家的张阿姨仍然闲不住,总爱在小区内热心助人,爱帮助别人主持公道,分断是非。同事邻居或亲友遇到红白喜事,张阿姨总是忙前忙后,里里外外张罗,俨然东道主一般。但因为其爱说三到四,传是非,总惹得很多人不满,人际关系比较紧张。最近,张阿姨的儿子结婚,邀请了很多亲朋好友和邻居,但是婚礼当天,到场的人并不多,使得安排好的饭菜浪费了不少。张阿姨感到心里很不是滋味,想起自己平时热心帮助别人,且从不计较报酬,但是自己有事时却无人帮忙,甚至连自己帮过的人也不来过问。婚礼后,家人发现张阿姨呆坐在床上,沉默不语,两眼发呆,表情茫然。片刻后突然起身,向门外冲出,被家人阻止后在房内一会哭,一会笑。说话声音如同三四岁的小孩嗲声嗲气,见到新娘子,自己的儿媳妇,嬉笑着要糖吃,要让新娘子给红包,要穿新娘子的衣服。见人就喊叔叔阿姨,学者小孩子的动作玩洋娃娃。家里人一看,觉得张阿姨怎么一下子傻了,于是赶紧去医院就诊。医生在询问病情时,张阿姨的老伴想起在20年前,也因为工作上的一点小事与同事吵架后,有过类似的情况发生,但是几天后自己就好了。医生给张阿姨进行了详细的检查后初步诊断为:癔症性精神障碍,经对症治疗三天后张阿姨就完全恢复了。【案例分析】张阿姨表现的和痴呆很相似,是因为生气后急性起病,但是到医院结果治疗后又很快恢复过来了,和以前差不多,而且医师也明确诊断其患了癔症性精神障碍。这种病表现的痴呆是一种“假性痴呆”,是可以治疗恢复的,病好了,痴呆的症状就会消失。【相关知识链接与思考】1.什么是假性痴呆?假性痴呆多发生于强烈的精神创伤后,如反应性精神障碍;也常见于严重的抑郁症或癔症等,临床表现类似于痴呆的表现。2.假性痴呆有哪些分类?通过上述病例,我们发现假性痴呆一般经过有效地治疗会有较好的预后。这一点明显区别于老年痴呆症。下面我们介绍几种常见的表现:(1)、心因性假性痴呆:又称刚塞综合症,表现为对简单的问题给与相似但是错误的回答,给人以故意或开玩笑的感觉。如问患者“3+5等于几”时,患者回答7;如问“正常人一只手有几个手指?”时,回答“4个”等等。患者对问题能正确理解,但回答错误。可见于反应性精神障碍和癔症。(2)、童样痴呆:即成年人患者表现出类似于幼童样的言语行为。学着幼童讲话的声调,模仿幼儿的行为。如称自己才3岁,见人就叫叔叔阿姨等等。如同病例中描述的张阿姨一样,她具有癔症性的性格素质,情感丰富,暗示性较强,自我为中心,在一些外在或心理因素下,自我暗示后发作,症状可类似于痴呆表现。(3)、抑郁性假性痴呆:指严重的抑郁症患者在精神运动性迟滞的情况下,出现认知障碍。如言语表达能力、思维反应、计算、记忆、理解判断能力下降,活动减少,主动性缺乏等等。但患者的抑郁体验明显,情绪低落;抑郁症状缓解后智能可以完全恢复。在抑郁程度严重的情况下,会出现类似于痴呆的表现,如行动缓慢,言语量少,思维迟缓等等,但其存在抑郁的情感背景。抑郁缓解后,各种言行障碍也随之缓解。痴呆的类型繁多,但是在痴呆中,阿尔茨海默病(AD)与血管性痴呆(VD)是最常见的类型,其中阿尔茨海默病约占所有痴呆的50%~70%,而血管性痴呆约占所有痴呆的10%~25%。本文系师建国医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年07月15日 4107 0 0
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付剑亮主任医师 上海市第六人民医院 神经内科 王先生,63岁,退休前是单位的领导,给人的印象是精明能干。可是退休后,性格温和的他却变得暴躁,非常容易发火,经常因为鸡毛蒜皮的事情和爱人吵架。其爱人以为王先生从领导岗位上退休,心情失落,脾气大,可以理解。可是,王先生情况越来越糟糕,记性也越来越差。直到在外地工作的女儿回家,发现自己的爸爸和以前判若两人,于是带他到医院,经专科医生的检查,这才发现他患上了老年痴呆症。 随着我国人口的老龄化,老年痴呆症的病人越来越多。老年痴呆症最常见的表现就是近期记忆衰退,记不住最近发生的事情。痴呆老人的记忆力衰退和正常老人的健忘并不一样,正常老人是一时想不起来,通过提示可回想起来,但痴呆老人新的信息没有贮存入大脑的信息库,所以即使提醒也想不起来。以后随着时间的发展,对往事也发生遗忘,严重时连家属姓名、自己年龄均不知道。 除了记忆力减退外,部分老年痴呆症患者早期表现为性格改变,如情感淡漠、兴趣缺乏、猜忌多疑、性格急躁、发火易怒等。上面提到的王先生,就是先出现的性格改变,本来温文尔雅的他变得容易生气发火。好在经专业的抗痴呆治疗后,王先生的病情进展得到了控制。 在此提醒大家,在日常生活中,多一些对家人的关爱,如果发现有异常的情况,一定不要拖延时间,要及时到医院就诊。因为到目前为止,老年性痴呆的治疗还没有逆转的药物,只有早期发现,早期合理干预治疗,才能控制病情进展,延长病程,提高生活质量,减轻家庭和社会的负担。 如何发现老年性痴呆的蛛丝马迹呢?如果出现以下情况之一,就要高度警惕:例如老糊涂了,经常忘事,影响日常生活等;容易上当受骗;对业余爱好、活动的兴趣下降;反复问同样的问题,唠唠叨叨说完全相同的话;学习如何使用家用电器出现困难;处理不了简单的财务问题,如存取钱、缴纳水电费等;总是背后说别人坏话,当面说好话,背后抱怨儿女不好;或乱猜疑,脾气变坏心眼变小,一旦不顺心如意就骂等;如果家里的老人出现了上述情况两条以上,建议去记忆门诊做进一步检查治疗。痴呆防治,宜早不宜迟。2018年04月17日 2186 1 2
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梁直厚副主任医师 武汉协和医院 神经内科 今天突然接到一个门诊办公室打来的电话,原来是有专程来看痴呆的患者对检查不理解。想想我开的检查那么多,门诊时间又不可能解释的那么清楚,的确是有必要在这做一个统一说明,以弥补工作的不足。首先,痴呆只是一个综合征诊断,可以包含许许多多的疾病,下面的检查只是针对常规痴呆排查。PET结合磁共振检查:阿尔茨海默病痴呆、路易体痴呆、帕金森病痴呆、额颞叶变性、血管病痴呆以及其他类型痴呆ApoE:阿尔茨海默病痴呆易感基因,同时可以对降脂药使用做出指导血常规+大生化:身体基本情况了解,同时提供病程中药物反应疗效评估。例如血管病痴呆,基本疾病是血管病,就可能伴有血脂高。降脂药是否有效与达标,可以通过大生化中的血脂项目了解。降脂药是否有肝损伤与肌肉破坏的副作用,可以通过大生化中的肝功能与肌酶相关项目理解。甲状腺功能:甲状腺功能低下可以导致痴呆。维生素b12+叶酸:这两个维生素缺乏可以导致代谢性痴呆,还与血管病高危因素血同型半胱氨酸相关。性病全套检查:梅毒可以导致痴呆,艾滋病也可以导致痴呆。血同型半胱氨酸:血管病发生高危因素。如有异常,还可能进一步查叶酸代谢基因。TEG血小板弹力图:对血管性痴呆患者的抗血小板与抗凝药物使用做出指导。颈动脉+椎动脉B超:对血管通畅性,动脉粥样硬化斑块等做判断。心电图:基本检查。还用于抗痴呆药物的安全性追踪。除了上述检查,还可能根据具体情况开更多检查。例如快速进展性痴呆,开脑电图与免疫相关抗体检查。本文系梁直厚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年03月14日 2255 0 1
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2018年01月23日 1569 0 1
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胡新华副主任医师 南京脑科医院 神经外科 什么是正常压力脑积水?正常压力脑积水是一种很少见的状况,患者有脑积水的症状,但腰椎穿刺显示脑脊液压力正常。正常压力脑积水有何表现?典型的临床表现有步态障碍、痴呆、尿失禁三联征。步态异常无特异性,步伐不稳,细碎拖曳。病人往往于起步时出现困难,仿佛脚被粘在地板上一样,转弯或者绕过障碍物出现困难,需要多迈步伐。患者的认知功能出现下降,包括注意力不集中,健忘,接受信息迟钝;而没有失语、失用及失认。疾病发展到晚期才会出现尿失禁甚至便失禁。病程往往进展的较快,痴呆的患者病程常常迁延。正常压力脑积水的病生理基础是什么?大约一半的病人中造成正常压力脑积水的病因不明,故称为特发性正常压力脑积水。其余的病因有蛛网膜下腔出血,脑膜炎,以及颅脑外伤或手术——这些都是能改变脑脊液动力学的因素。脑脊液的产生和吸收失衡导致脑室扩大。虽然腰椎穿刺显示脑脊液压力正常,颅内脑脊液压力却并不一定如此。可导致脑室扩大的因素有:脑脊液脉压增高,脑室与蛛网膜下腔之间的压力阶差,以及脑室的可膨张性增大。脑室前脚扩大牵拉骶部运动神经纤维,影响下肢和括约肌的支配,导致步态异常和尿失禁,扩大的脑室周围动、静脉受牵拉挤压使边缘系统周围微循环受影响,出现梗死或缺血改变,从而导致认知功能受损。正常压力脑积水可以得到有效的治疗吗?正常压力脑积水没有有效的药物治疗 。手术是目前认为唯一有效,可以延缓病情进展的治疗方法手术分流脑脊液(如脑室腹腔分流)是已证实的唯一有效的治疗手段,但也只是对部分患者有效。腰穿脑脊液(30-50ml)放液试验后患者的步态和认知功能有改善是判断患者能从手术获益的标准。使用可调压分流管进行外科治疗可使30-50%特发性以及50-70%继发性正常压力脑积水的患者得到实质性的好转,疗效可持续五年以上。严重的手术合并症(包括严重的神经缺陷和死亡)发生率可高达5-8%。较轻的合并症发生率从20%到40%不等。因此当您遇到家中老人,短时间出现的记忆力下降,小便失禁,请及时带其到医院就诊,切莫轻易认为是“痴呆”,延误治疗。本文系胡新华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年04月18日 4979 0 0
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段明君主任医师 成都市第四人民医院 普通精神科 健忘我们都知道随着年龄的增加,记忆力常常会减退。但正因为如此,我们会把记性不好都认为是健忘,认为是年老的正常反应。殊不知这样可能会延误病情,耽误治疗时机,导致不可逆转的损害。那怎么判断呢?简单说来,健忘,老年人自己常常知道自己记性不好,忘了的事过段时间有可能记起来。如果是这样就不必太担心。 近事遗忘这是老年痴呆(阿尔茨海默病性痴呆)的常见,典型症状。就是很久以前的事记得,但短期内的事忘记了,刚说过的话就忘了,常常反复问同样的问题,不记得上一餐吃了什么。不记得最近经历的事情(情景记忆障碍)。我们常常说,他们那么久远的事情都记得,家里面的人都认识,没有问题。可是,当损害到久远的记忆时,就会已经很严重了。这时治疗起来就会非常困难,而且也不可逆转。只能延缓病情进展。2016年01月16日 4587 0 1
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唐毅主任医师 宣武医院 神经内科 一、什么是痴呆?痴呆是由不同病因引起,以记忆和认知功能损害为特征的一系列综合症状群。其损害的程度足以影响患者的工作和生活能力。导致痴呆的原因有很多,有的是因为神经退行性病变,有的是因为脑血管病变,有的是因为脑外伤,肿瘤,感染,营养代谢等多种问题。二、什么是阿尔茨海默症(老年痴呆症)阿尔茨海默病是最常见的痴呆类型。占所有痴呆的60%以上,在中国也被称老年痴呆症。阿尔茨海默病是致命的脑部神经退行性疾病。它破坏脑细胞,导致记忆、认知、思考和行为能力出现异常,严重影响人们的工作和生活,直到机体丧失功能。由于神经元的变性,阿尔茨海默病患者的大脑会出现两种典型的病理性改变——beta-淀粉样斑块和神经元纤维缠结。同时大量神经元的凋亡还会导致患者大脑广泛、弥漫性的萎缩。三、阿尔茨海默症(老年痴呆症)常见的症状1、早期: 在疾病早期的一些症状经常会被病患的家人和亲朋好友所疏忽,甚至误解是年纪大了或只是正常老化的现象,因为这些症状都是逐渐产生的,很难确定是从何时开始的。事实上,当老年人,甚至是一些中年人,出现下述表现时,家人就应该警惕并到记忆门诊专科就诊: 出现语言表达较为困难的情形,家人觉得“前言不搭后语”,常常出现明显的逻辑错误 很难想起近期的事情和谈话,经常忘记约好的事情 对时间产生混淆 容易遗失物品 在原本熟悉的环境可能迷失方向 对事情难以下决定 对事情缺乏主动性及失去了动机 有时会出现忧郁或躁动不安的行为 对于日常生活嗜好及活动出现兴趣缺乏的情形2、中期: 当疾病进入中期之后,问题可能更为明显。对病人而言在日常生活处理上可能更为困难,可能出现: 变得非常健忘,特别是最近发生的事情及人名会常忘记,无法长时间单独生活 煮饭、清洁及上街购物等事情,很难独自完成,开始变得非常依赖 卫生问题需仰赖他人协助,例如上厕所、洗衣服及穿衣 说话愈来愈困难 在住家及熟悉的小区附近也会出现走失的情形 行为出现问题,如易怒、多疑、恍惚、重复、幻觉等3、末期: 末期病患呈现完全依赖以及丧失活动的能力。记忆丧失的情形非常严重,其他身体症状也会愈来愈明显,同时病患可能出现: 无法自我进食 无法辨认家人、朋友及熟悉的事物。 对于事情慢慢丧失了理解力与判断力 找不到回家的路,行走困难 大小便失禁,在公共场所出现不适当的行为 开始需要藉由轮椅行动或卧床不起四、阿尔茨海默症(老年痴呆症)出现之前的十大警讯 别以为这是正常老化现象: 记忆力衰退、忘东忘西 对时间、地点、人物感到混淆 无法作一些日常生活工作 个性、行为逐渐改变 沟通困难 判断力减退 心情时好时坏 常把东西放错位置 穿着不干净、不合宜的衣服 做事失去主动性2013年09月23日 11376 4 6
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赵倩华副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 Lewy小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经系统变性疾病,临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。自从1961年Okazaki等首次提出后,有关Lewy小体痴呆的报道不断增加。这在某种程度上要归功于组织学技术的发展,特别是核小体表面蛋白免疫组化染色技术和最近的所有nuclein染色技术,使得大脑皮层的染色比以前更为清晰可见。在过去的文献中,曾用过多种术语描述DLB,包括皮质路易体病(cortical Lewy body disease)、老年痴呆路易体型(senile dementia of Lewybody type)和阿尔茨海默病路易体变异型(Lewy body variant ofAlzheimer’s disease)等,现今统一的名称是Lewy小体痴呆。过去DLB曾被认为是一种少见的痴呆类型。至上世纪八十年代末期,抗泛素染色技术的发展才使人们意识到该型痴呆并不少见。随后人们发现,约有15-20%老年期痴呆死后经尸检证实生前罹患DLB。这使人们在1996年达成了首个国际公认的诊断共识。1999年该标准又得以修正。总体而言,这些诊断标准对DLB的识别特异度高(79~100%,平均92%),敏感性低(0~83%,平均49%)。最新的国际诊断标准是2005年McKeith等在国际会议上达成的共识(见表1)。该标准在临床和病理学诊断上延续了96年和99年的标准,在支持性证据上作了大量补充,同时也加入了近年临床和基础研究在该疾病领域的相关进展,以期提高识别DLB的敏感度。病理表现及发病机制顾名思义,Lewy小体痴呆最主要的病理学表现即为皮质和皮质下大量的Lewy小体(Lewy body, LB)。Lewy小体是神经元胞质内球形、嗜酸性的小体,主要由α-共核蛋白(α-synuclein)、泛素、补体蛋白、微丝、微管等组成,分布于脑干、边缘系统及新皮层等。研究发现,LB的累及部位较LB绝对计数与疾病严重度更为相关。除Lewy小体外,DLB中还可出现轴索改变——Lewy突起(Lewy neurites,LN)。LB与LN均可用α-synuclein免疫组织化学方法检测,根据损害严重程度不同还可进行半定量分级(见图1)。此外,神经元脱失、淀粉样沉积斑块、脑萎缩等也在DLB中不同程度地存在。 有关Lewy小体在DLB发病机制中扮演的角色,目前主要有三个学说:1、LB对神经元的毒性作用导致细胞死亡、皮质萎缩;2、破坏突触正常传递功能,导致皮质失联络;3、神经元活性代偿性兴奋过度,糖代谢长期增高,最终导致功能失常。临床表现 DLB的核心症状主要有:波动的认知功能、反复发作形象生动的视幻觉、自发的帕金森综合征。其他具有提示性价值的表现还有:快动眼相睡眠期行为障碍、神经阻断剂的高度敏感性、功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。1、认知波动 DLB的认知损害最主要的特点是其波动性。病人的认知功能在正常与异常之间波动,觉醒状态和注意力的波动使患者时而模糊时而清醒。对症状波动的客观评价是实践中面临的一大难题。目前应用较多的有:适用于资深临床医师的“临床医师波动评定量表”(The Clinician Assessmentof Fluctuation scale)、适用于初级医师的“一日波动评定量表”(One Day Fluctuation Assessment scale)以及由看护者完成的“梅欧波动综合量表”(Mayo FluctuationsComposite Scale)。据报道,对波动症状的现有评价手段的评定员间信度仍然较低,因此采用统一的评价工具并对临床医师进行规范化培训是未来趋势。表1 DLB临床诊断共识标准2005年修订版 1、必需症状(诊断可能或很可能DLB所必需) 进行性认知功能减退,以至影响患者正常的社会、职业能力。 显著或持续的记忆减退,早期阶段可能尚无,但随疾病进展常更为显著。 注意、执行功能、视空间能力损害尤为显著。 2、核心症状(符合以下特征中两项即可诊断为很可能DLB,符合一项者为可能DLB) 认知波动,尤其表现在注意及觉醒程度上。 反复发作、形象生动、内容具体的视幻觉。 自发性帕金森综合征表现。 3、提示性证据(在具备一项或一项以上核心症状的基础上,具有一项或一项以上提示性症状,即可诊断为很可能DLB;在不具备核心症状时,一项或一项以上提示性症状可诊断为可能DLB。仅具备提示性症状而无核心症状者,不能诊断为很可能DLB) 快动眼相(REM)睡眠期行为异常。 神经阻断剂高度敏感性。 SPECT/PET显像提示基底节区多巴胺转运体摄取减少。 4、支持证据(较为常见的表现,但尚未证实具有诊断特异性) 反复跌倒、晕厥。 一过性、无法解释的意识丧失。 严重的自主神经功能紊乱,如直立性低血压、尿失禁等。 其他幻觉。 系统性妄想。 抑郁。 CT/MRI示内侧颞叶结构相对保留。 SPECT/PET示灌注全面下降,枕叶代谢低下。 MIBG心肌显像异常(摄取减低)。 EEG示脑电活动显著减慢,伴一过性颞叶尖波发放。 5、可能排除DLB 局灶神经系统体征或影像学检查提示脑血管疾病。 存在其他躯体或脑部疾患能解释全部或部分临床表现。 痴呆已至重度,帕金森综合征方首次出现。 6、出现症状的顺序 如果患者存在帕金森综合征表现时,只有在痴呆先于帕金森综合征或与之同时出现时,方可诊断DLB。当患者在明确诊断为帕金森病后出现痴呆,则应诊断为帕金森病痴呆(PDD)。实际工作中应当使用切合临床情况的术语,如“Lewy小体病”等。而当进行研究需界定DLB与PDD时,我们仍然推荐痴呆发生与帕金森症状之间的一年的时间间隔。采用其他的时间间隔标准则可能影响到各研究间的可比性。而在临床病理研究或临床试验中,可将其视为Lewy小体病或α-共核蛋白病的一种临床表型。 (译自McKeith等DLB临床病理诊断共识标准2005年修订版)2、视幻觉反复出现、形象具体的视幻觉是诊断DLB最重要的证据之一,并且在疾病早期多已存在。神经精神量表(NeuropsychiatricInventory, NPI)是目前最常用的评价手段,不仅应用于疾病的筛查,对该类症状的出现频率及严重度的评价也很有价值。然而,NPI是基于看护者提供的信息完成的,后者往往在患者视幻觉相当严重时方才察觉,因此常常低估了实际病情。而轻中度患者本人大多能提供视幻觉信息,对其本人的问询也相当重要。2006年McKeith等以IP-VHI(Institute of PsychiatryVisual Hallucination Interview)为评价工具,分析患者自述的视幻觉发生频率、持续时间及内容。结果发现,DLB和PDD患者的视幻觉通常每日均出现,每次持续数分钟,内容常为不愉快的,多为动物或人。研究还发现,出现视幻觉症状的DLB患者与无视幻觉的病人相比,视觉感知功能损害更为突出。此外,视幻觉的出现与颞叶前部、下部以及杏仁体的Lewy体密度有关。还有学者认为,该类症状与皮层胆碱能通路的活性减低密切相关,因此更可能从胆碱能治疗中获益。 伴随视幻觉存在的其他症状还有情感淡漠、睡眠障碍及焦虑,这些常对患者的生活造成很大困扰,也值得重视并加以治疗。3、锥体外系综合征锥体外系综合征(extrapyramidal syndrome,EPS)是DLB的三大核心症状之一,其严重程度与同等年龄伴或不伴痴呆的帕金森病患者相当。姿位不稳、步态障碍、面具脸等中线部位的症状常较显著,静止性震颤则较少见。与帕金森病相同,可用UPDRS、H&Y分级等评价DLB患者的锥体外系症状。但这些患者对L-多巴治疗的效果通常不及单纯帕金森病患者。分析原因,这可能与其内源性纹状体退行性变有关。此外也提示DLB患者的部分帕金森症状可能并非多巴起源。4、睡眠期行为异常2006年Boddy等应用Epworth睡眠量表(ESS)和Pittsburgh睡眠质量指数(PSQI)比较发现,与AD比较,DLB患者的睡眠质量更差,主要表现为REM期睡眠行为异常(RBD),常在痴呆及帕金森综合征起病前多年即已存在。患者常经历生动而恐怖的梦境,并伴呓语、剧烈运动。男性多于女性,使用氯硝西泮多能改善。醒后本人通常不能回忆,对同睡者的问询较为重要。由于帕金森病、多系统萎缩患者也常有RBD存在,有人认为这可能系共核蛋白病的共同表现。5、神经阻断剂高度敏感性Ballard等1998年报道,约有33%的DLB患者对神经阻断剂呈现高敏反应,主要表现为骤然发生的帕金森综合征加重、意识状态的改变、恶性高热等,具有极高的致残率和致死率。因此,对该类患者应避免使用神经阻断剂尤其是D2受体阻断剂。但仍有近半数的DLB患者使用经典或非经典抗精神病药物治疗时并不出现上述高敏反应。应当注意的是,对抗精神病药物治疗的耐受性并不能除外DLB诊断,但对该类治疗的高敏感性则高度提示DLB。6、多巴胺转运体显像多巴胺转运体(DAT)的功能显像技术的发展,为人们观察黑质纹状体多巴胺系统提供了新的手段。目前,已有多种DAT特异性配体应用于科研及临床,如:FP-CIT、β-CIT、IPT、TRODAT等。在帕金森病、多系统萎缩、进行性核上性麻痹等疾病中,DAT显像均有异常。同样,DLB患者中,黑质纹状体系统的多巴胺转运体摄取亦有减少。Colloby等还发现,多巴能系统活性的减低程度与临床认知及运动功能的缺损呈现良好的相关性。而在AD患者中,DAT显像则为正常。因此,该项检查可用于DLB与AD的鉴别诊断。此外,还有许多临床表现与DLB密切相关(见表1),限于篇幅,本文不作一一详述。辅助检查 迄今为止,尚无遗传学或生物化学标志物可作DLB诊断的依据。除了前文提及的DAT显像外,其它影像学检查如MRI颞叶体积的测量、SPECT/PET局部脑血流及代谢检查也是比较可靠的辅助检查手段。MRI上海马及颞叶中部结构的相对保留、壳核萎缩、SPECT/PET上灌注及代谢低下的非萎缩枕叶,对DLB的诊断均有一定的提示意义。此外,123I-MIBG心肌显像对AD和DLB的鉴别也具有较高的敏感性及特异性,但该结果尚需更大样本研究的验证。鉴别诊断 DLB临床诊断的特异度和敏感度还不高,存在许多鉴别诊断问题,其中最主要的是与帕金森病痴呆和AD鉴别:1、帕金森病痴呆(Parkinson’s disease dementia, PDD)PDD与DLB在临床和病理表现上均有许多重叠。反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。许多帕金森病患者在疾病晚期均可出现认知功能的损害,但痴呆表现通常在运动症状10年甚至更长时间以后方才出现。然而,除了症状出现次序、起病年龄的不同以及对L-多巴制剂反应的些微差别外,DLB与PDD患者在认知损害领域、神经心理学表现、睡眠障碍、自主神经功能损害、帕金森症状、神经阻断剂高敏性以及对胆碱酯酶抑制剂的疗效等诸多方面均十分相似。因此,有学者指出,将二者截然分开是不科学的。DLB与PDD可能是广义Lewy体疾病谱中的不同表现。从临床实践的角度而言,二者的鉴别诊断可有一定价值;但从探索疾病内在机理的角度出发,则可能需要以“一元论”的观点来思考。2、阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)DLB患者较AD相比,对证命名(confrontation naming)、短中期回忆及再认功能均相对保留,而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面则损害更为严重。2006年,McKeith等发现,在认知水平相当的情况下,DLB患者较AD患者相比,功能损害更为严重,运动及神经精神障碍更重。同时,该类痴呆患者的生活自理能力更差。前文提及的123I-MIBG心肌显像可为鉴别提供一定帮助。值得一提的是,综合评定工具,如MMSE等不能作为DLB与其它类型痴呆的鉴别依据,某些符合DLB诊断的患者MMSE得分甚至可达正常水平。治疗DLB的治疗主要包括正确的早期诊断、靶症状以及理想转归评价指标的确定等方面。目前有关DLB治疗的研究尤其是大型、随机、双盲、对照临床试验相当有限,因此无法从循证医学的角度提出该疾病的治疗规范,现有的治疗意见主要是根据各国专家研讨会的共识而确立的。DLB的治疗主要包括非药物手段及药物手段两大方面。非药物干预如增加社交、环境强化等可能对患者的认知、精神症状具有益处,但现今尚缺乏客观指标对其进行科学地评价。药物治疗可根据不同靶症状而异:1.帕金森综合征Molly等2005年通过临床试验发现,DLB患者对左旋多巴耐受性较好,但其中仅三分之一对该治疗比较敏感,低于PDD(77%)和PD(57%)。年轻的DLB患者可能更易从多巴能治疗中获益。Molly等研究发现,应用左旋多巴治疗DLB患者的帕金森症状,对认知功能影响较少,但可能加重认知波动。总的来说,对DLB患者运动症状的治疗,应当从小剂量L-多巴制剂起始,谨慎缓慢的增加剂量。同时应避免使用抗胆碱能药物。2.神经精神症状 对视幻觉以及伴随的妄想、焦虑等精神症状的治疗,可运用胆碱酯酶抑制剂及非典型抗精神病药。迄今,已有一项大型、两项小型安慰剂对照临床试验以及近20项开放性研究提示胆碱酯酶抑制剂对DLB患者的认知、精神症状均有疗效,并能改善患者的整体状况。且耐受良好,并未加重患者的锥体外系症状。对于那些胆碱酯酶抑制剂治疗反应不佳的患者,则可考虑谨慎地试用非典型抗精神病药物。但临床医师必须告知家属患者发生高敏反应的风险。应当避免使用经典抗精神病药物。对于抑郁、睡眠障碍等表现,则可相应的选择SSRIs、氯硝安定等药物。3.认知功能损害 正如前文提及,DLB患者的认知功能损害也可用胆碱酯酶抑制剂治疗。后者对患者的整体状况及日常生活能力也有一定的改善作用。有报道称,DLB患者的认知损害对胆碱酯酶抑制剂的疗效优于AD。但目前还缺乏长期随访研究。 随着病理染色技术的进步以及尸检工作的普及开展,人们越来越意识到Lewy小体痴呆并不少见,是仅次于AD和VaD的常见痴呆类型。然而在国内,很多医生对该病仍不了解,漏诊漏治的现象仍普遍存在。此外,尽管近年DLB的基础、临床研究已获长足进步,目前该病的诊断、治疗仍停留在专家共识水平。深入探索新型诊断技术、广泛开展随机双盲对照研究、长期随访了解患者的远期预后、完善科学的循证医学体系、为临床实践建立科学的诊疗规范仍是未来工作中亟须解决的问题。2013年03月13日 9771 3 7
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赵倩华副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 额颞叶痴呆也是较为常见的一种认知障碍,近年来就诊率也不断提高。由于较阿尔茨海默病(俗称老年性痴呆)和血管性痴呆相比,该病的发病年龄较早,相对而言对患者个人及家庭的负担更为沉重,有必要在此就该病的一些基本概念作一介绍。广义的额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)亦被称为额颞叶退行性变(frontotemporal lobe degeneration,FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病。根据美国的流行病学调查和病理学分类,额颞叶退行性变是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的第三种痴呆类型。发病年龄为45~70岁,绝大部分患者在65岁之前发病。病程2~20年,平均约8年1,2。1892年,德国医生Arnold Pick最先报告一例额颞叶痴呆患者。数年后,Alois Alzheimer对其病理学特征进行描述:皮质呈海绵状,神经元发生气球样变。神经元内出现特异性球形嗜银包涵体被称为Pick小体,是tau蛋白阳性神经元内包涵体。此后相当长时间内,额颞叶痴呆一直被称为Pick’s病。额极和颞极萎缩是额颞叶痴呆的典型形态学特征,但在疾病早期这些改变并不十分明显,随着病程进展,MRI或SPECT等方可见典型的局限性脑萎缩和代谢低下的影像学表现。近年研究发现,额颞叶退行性变是一组临床表现和病理特征均具有异质性的综合征,根据1998年Neary诊断标准3,额颞叶退行性变主要包括额颞叶痴呆行为异常型(behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(semantic dementia, SD)和进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia, PNFA)三种临床综合征。临床特征1 额颞叶痴呆行为异常型(bvFTD) 以伴有执行能力损害的个性和行为异常为突出表现,亦可出现言语障碍但通常不是突出表现,而可能被个性改变等更显著的临床症状所掩盖。个性改变和社交失范是最主要的临床表现,在疾病早期即出现并贯穿整个病程。感知能力,空间、运用和记忆功能相对保留4。少数颞叶痴呆行为异常型患者尚可表现有奇特的幻视和帕金森综合征,机制不明。另有少数患者符合颞叶痴呆行为异常型诊断标准,但在相当长的时间内病情不进展,称为缓慢进展型额颞叶痴呆。在视觉空间短时记忆、词语的即刻、延迟、线索记忆和再认、内隐记忆、注意持续性测验中,额颞叶痴呆患者的表现优于阿尔茨海默病,而威斯康辛卡片分类测验(WCRT)、Stroop测验、连线测验B等执行能力则相反,其测试成绩较阿尔茨海默病患者差。额颞叶痴呆记忆缺损的模式属于“额叶型”遗忘。尽管认知测验可以区分大多数阿尔茨海默病与额颞叶痴呆,但是,单一的神经心理学测验表现并不足以诊断额颞叶痴呆,而非认知行为,如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为或淡漠、意志缺失等,鉴别阿尔茨海默病与额颞叶痴呆时比认知测验更为敏感5。2 语义性痴呆 以语义记忆损害出现最早且最严重,MRI表现为下外侧颞叶皮质严重萎缩而颞叶内侧即海马系统(包括海马、海马旁回和内嗅区皮质)结构相对正常;阿尔茨海默病则以弥漫性脑萎缩为主,不存在颞叶皮质的局限性萎缩。因此,颞极和颞叶下外侧萎缩程度是语义性痴呆与阿尔茨海默病的影像学鉴别诊断特征6。语义性痴呆患者主要表现为找词困难、物品常识丧失和理解障碍,还可出现不同程度的面孔失认;也可出现行为异常,但其特征有别于颞叶痴呆行为异常型。语义性痴呆患者以颞叶萎缩为主,根据萎缩严重程度的不同,还可进一步分为左颞叶型和右颞叶型;行为异常主要出现在右颞叶型语义性痴呆患者。3 进行性非流利性失语 是一种基于语言损害的痴呆,以言语表达不流畅、语法错误和电报式言语为主要表现。至少在发病的最初两年,语言的进行性损害是唯一明显的受损领域。语言功能的标准化神经心理学测验有助于早期识别原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)。行为和人格改变在进行性非流利性失语中极为罕见,可以此区别颞叶痴呆行为异常型和语义性痴呆。进行性非流利性失语进展至晚期,常出现锥体外系症状与体征,有时会使临床医师的诊断变更为皮质基底节变性综合征(CBS)7。除了颞叶痴呆行为异常型、语义性痴呆和进行性非流利性失语外,还有一些疾病也可归于广义的额颞叶退行性变的范畴。Kertesz和Munoz等8指出,进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性综合征这两种帕金森综合征,在临床表现和病理学特征上均与额颞叶退行性变密不可分。二者均属神经退行性疾病,有行为异常和额叶执行能力紊乱;在病理学上,均属tau蛋白病。此外,进行性非流利性失语患者尽管在疾病的早期不出现运动症状,但随着疾病的进展,许多患者可进展为进行性核上性麻痹和皮质基底节变性综合征。晚近研究还发现,额颞叶退行性变与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)有许多重叠,在常染色体显性遗传性额颞叶退行性变家系中多存在多个肌萎缩侧索硬化或额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化叠加综合征病例8。Lomen-Hoerth等9发现,在散发性病例中额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化也常有叠加。一项观察20例连续就诊的额颞叶痴呆患者的研究显示,尽管无一例患者有肌萎缩侧索硬化家族史,但经神经肌肉和电生理学检查,其中3例符合肌萎缩侧索硬化的确诊标准,6例符合可疑肌萎缩侧索硬化的诊断标准10;而且前瞻性研究也显示肌萎缩侧索硬化患者发生额颞叶退行性变的风险增加。上述研究结果均提示,额颞叶退行性变和肌萎缩侧索硬化可能具有共同的神经解剖学基础。现已了解,额颞叶退行性变以锥体外系症候群(运动不能、强直、姿位不稳等,鲜有震颤)为主要临床表现,可能提示其属于tau蛋白病。进行性非流利性失语患者如伴有失用也提示tau蛋白病,而语义性痴呆大多是TDP-43蛋白病。额颞叶痴呆-运动神经元病叠加综合征者均为TDP-43蛋白病。额颞叶痴呆行为异常型多为TDP-43蛋白病,但也有少部分系Pick病,即属于tau蛋白病。家族性额颞叶痴呆应行MAPT和PRGN基因突变筛查,但目前由这两种基因突变所导致的额颞叶痴呆在临床表现上尚无法区分。治疗原则总体而言,目前尚无任何一种药物被批准应用于额颞叶痴呆患者的治疗。现阶段对此类患者治疗以对症为主,并不能改变疾病进程或改善预后。而且,由于缺乏确凿的循证医学证据,这些药物均属经验治疗。额颞叶痴呆行为异常型患者的行为异常和个性改变较为突出,可出现冲动、失抑制、性行为异常、刻板行为等,是患者及家属就诊的原因。部分患者因行为异常突出甚至在疾病初期被误诊为精神疾病。5-羟色胺(5-HT)再摄取抑制剂(SSRI)如氟西汀、氟伏沙明、舍曲林、帕罗西汀等,可作为伴有行为异常患者的首选药物。这主要是基于多项开放性研究结果,随机对照试验(RCT)的结论不尽统一。也有随机对照临床试验表明曲唑酮对行为异常症状有效,但由于可能出现嗜睡,其应用受到限制。一项荟萃分析结果提示,应用5-羟色胺再摄取抑制剂和曲唑酮作为额颞叶痴呆行为异常型患者的首选治疗药物是有效的21。对于上述两类药物耐药的难治性行为异常者可尝试非经典抗精神病药物,对情绪亢奋、自我评价过高等也有疗效。但在应用时应注意嗜睡、体质量增加、药源性帕金森综合征等不良作用。需要特别指出的是,额颞叶痴呆患者对非经典抗精神病药物的锥体外系不良作用尤其易感,临床应用需谨慎。胆碱能系统并未参与额颞叶痴呆的发病,因此不推荐应用胆碱酯酶抑制剂。但有一项开放性研究结果提示卡巴拉汀可部分改善颞叶痴呆行为异常型的行为症状22。额颞叶痴呆行为异常型患者还常出现饮食习惯病态性改变、口欲亢进等,患者常因嗜好甜食而导致体质量增加,可采用5-羟色胺再摄取抑制剂类药物治疗。此外,额颞叶痴呆行为异常型患者因扣带回和中额叶受累可有淡漠症单方面,应注意与抑郁症相鉴别。对于淡漠的治疗比较困难,若在失抑制症状爆发后出现,可尝试非典型抗精神病药物治疗。额颞叶痴呆行为异常型患者的认知损害主要为执行能力损害、工作记忆下降,定时转移、概念、抽象、推理、组织、计划、自我监控能力常常受累,目前尚无有效治疗药物。对于语义性痴呆和进行性非流利性失语患者的治疗,研究较少。有观点认为,对于存在强迫行为等的语义性痴呆患者,5-羟色胺再摄取抑制剂治疗可能有效19。由于语义性痴呆和进行性非流利性失语患者也不存在胆碱能系统缺陷,因此理论上说胆碱酯酶抑制剂对二者无效。额颞叶退行性变的治疗主要是针对行为异常症状一般在发病初期逐步显现并逐渐加重,于疾病中期达到高峰,但至疾病晚期,由于额中叶受累,动机能力损害,患者更多地表现为淡漠和退缩,行为异常症状则不再明显。而此时,部分患者的运动障碍症状较为显著,故应停用非经典抗精神病药物。此外,考虑到额颞叶痴呆患者容易发生锥体外系不良反用,应注意低剂量使用,发生不良反应及早撤药。尽管,近年有个案或系列病例报告、小样本开放性研究开展已探索或验证多种药物治疗颞叶痴呆的疗效安全性,但迄今仍缺乏大样本、随机、双盲、对照临床试验,而且目前采用的诊断标准和疗效评价方法并不统一,因此从严格意义上来说,颞叶痴呆的现阶段治疗仍以经验治疗为主,缺乏经循证医学论证的治疗药物及方法。目前,亟需进行严格设计的随机对照双盲临床试验,评价现有的额颞叶痴呆治疗方法。应当采用统一的颞叶痴呆诊断标准,并选择敏感、适用的疗效评价方法,例如神经精神科问卷(neuropsychiatric inventory, NPI)、额叶行为问卷、执行能力问卷等。近年来,病理学、分子遗传学等相关机制研究的进展,为今后治疗方法的开发提供了线索。2013年03月13日 21754 10 6
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周爱红主任医师 宣武医院 神经内科 不同侧别丘脑前核群卒中所致认知损害的特征【摘要】 目的 探讨左侧和右侧丘脑前核群卒中所致认知损害的特征。方法 对8例丘脑前核群卒中患者(左侧6例,右侧2例)进行广泛的认知测查,结果与80名正常对照的均值进行比较,确定患者损害的认知域。结果 6例左侧丘脑前核群卒中患者均有严重的言语性记忆障碍,3例患者的图形记忆亦受累,延迟回忆成绩下降更突出。5例患者有执行功能损害。2例右侧丘脑前核群卒中患者仅有轻度的言语性记忆障碍,图形记忆正常。结论 左侧丘脑前核群是记忆和认知的关键部位,损害可致严重的记忆和认知障碍。右侧丘脑前核群损害对记忆和认知的影响较小。丘脑水平语言和图形认知材料加工的侧别化并不恒定存在。【关键词】认知损害;丘脑前核丘脑卒中可引起明显的记忆障碍及其他认知功能损害,严重时导致痴呆。丘脑有众多核群,其中丘脑前核与额叶皮质、海马等联系广泛,在记忆环路中起着重要作用[1,2]。目前,对丘脑前核卒中所致认知障碍的特征仍不明确,左右不同侧别卒中所致认知障碍的差别亦待探讨。本研究应用广泛的认知评估,探讨左侧和右侧丘脑前核卒中所致认知损害的特征,为临床诊断提供依据。资料与方法一、研究对象患者来自2009年1月至2010年5月首都医科大学宣武医院脑卒中门诊,共8例发病急性期丘脑前核卒中患者(表1)。其中左侧卒中6例,右侧卒中2例。男6例,女2例,年龄45~72岁,受教育年限6~17年。例6左侧丘脑前核出血,其余均为梗死。6例左侧卒中患者均以突发记忆障碍、反应迟钝等高级皮层功能为主要症状,例2和例6患者伴有淡漠、自知力缺乏,例1伴有右侧肢体力弱,例4伴有头晕。例7和例8右侧卒中患者均以左侧肢体力弱为主要症状,但例8在进行认知评估时力弱已经恢复。国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分1例左侧和1例右侧卒中患者的得分为2分,其余均为0分。所有患者发病急性期均进行了头MRI或CT扫描证实。表 1 患者的人口学和临床特征特征例1例2例3例4例5例6例7例8正常对照性别(男/女)男男男男女男男女56/24年龄(岁)456546696061724565.85 (6.94)教育年限(年)11131768118810.00 (3.35)卒中侧别左侧左侧左侧左侧左侧左侧右侧右侧卒中类型梗死梗死梗死梗死梗死出血梗死梗死NISSH20000020MRI/CTMRI左侧丘脑前核T1低信号,T2高信号MRI左侧丘脑前核T1低信号,T2高信号MRI左侧丘脑前核T1低信号,T2高信号MRI左侧丘脑前核T1低信号,T2高信号MRI左侧丘脑前核T1低信号,T2高信号CT左侧丘脑前核高密度MRI右侧丘脑前核T1低信号,T2高信号MRI右侧丘脑前核T1低信号,T2高信号正常对照组80例,均为来自社区的健康志愿者,无神经或精神系统疾病,无智能障碍,无可能导致认知障碍的系统性疾病,临床痴呆评定量表评分0分。二、研究方法所有受试者进行广泛的认知测查,患者组在卒中3个月后进行评估。除简易精神状态检查(mini-mental state examination, MMSE)外,全部测验项目分为以下5个认知域:(1)注意力:汉化的韦氏成人智力量表(Chinese version of the Wechsler Adult Intelligence Test, WAIS-RC)数字广度顺背分测验[3]。(2)记忆力:言语性记忆采用WHO-UCLA 听觉词语学习测验(World Health Organization–University of California–Los Angeles Auditory Verbal Learning Test, WHO-UCLA AVLT)[4];视觉记忆采用简化的Rey复杂图形记忆测验[5]。(3)执行功能:对干扰的控制能力采用简短Stroop测验(24项,4种颜色)干扰部分(C部分)[6];思维灵活性采用语义分类流畅性测验(动物)[6];计划、逻辑能力采用WAIS-RC图片排列分测验(1、3、5、7项)[3];概念的形成和转换能力采用加利福尼亚卡片分类测验[7];抽象概括能力采用WAIS-RC相似性分测验(1、2、3、4项)[3];工作记忆采用WAIS-RC数字广度倒背分测验[3]。(4)信息处理速度:WAIS-RC数字符号分测验[3]和Stroop测验色块部分(A部分)[6]。(5)视空间结构技能:简短Rey复杂图形临摹[5]、WAIS-RC积木分测验(3、4、6、7项)[3]和画钟测验[8]。三、统计学方法采用SPSS11.5软件分析。以低于正常对照均值1.5个标准差为异常标准。结果表 2 患者认知测查结果和正常对照均值的比较认知测验例1例2例3例4例5例6例7例8正常对照MMSE21*25*2821*25*27262728.83 (1.06)注意力:数字广度顺背878775*877.51 (0.87)言语性记忆(WHO-UCLA AVLT):即刻回忆(五遍平均)5.2*4.4*4.6*6.2*5.6*6.0*8*9*11.26(1.12)短时延迟回忆(3 m)0*2*4*2*1*2*111213.41 (1.36)长时延迟回忆(30 m)0*0*3*2*2*5*8*9*13.21 (1.17)再认(击中-虚报)5*1*9*10*9*7*11*1213.98 (1.05)视觉记忆(Rey图形):即刻记忆2*1113101110111012.48 (1.90)延迟回忆(30 m)0*1198*118*11912.12 (1.97)执行功能:Stroop 测验C错误反应5*13*35*/6*3342.30 (1.72)语义分类流畅(动物)5*14.0011.00*7*10*14141618.52 (3.47)图片排列4*81681012121111.58 (2.99)加利福尼亚卡片分类42*8646666.42 (1.18)数字广度倒背43*53*443*44.68 (0.93)信息处理速度:数字符号212112*242637201933.81 (9.46)Stroop测验A用时(S)30*241827*2525202218.24 (4.34)视空间结构技能:Rey图形临摹151316141515141314.63 (1.07)积木测验8*8*16161612121415.12 (2.43)注:* 低于正常均值的1.5个标准差。6例左侧丘脑前核卒中患者中,4例(例1、2、4、5)MMSE低于正常对照。6例患者均有严重的言语性记忆障碍,延迟回忆下降更严重。3例(例1、4、6)患者的图形记忆亦受累,但总体上,受累程度较言语性记忆轻。4例(例1、2、4、5)患者的多个执行功能测验成绩明显差于正常对照,另有例3患者有1项执行功能测验出现异常。信息处理速度异常见于3例(例1、3、4)患者。2例(例1和2)患者的视空间结构技能下降。综合判断,共有5例(例1、2、3、4、5)患者出现2个或以上的认知域损害(表2)。2例右侧丘脑前核卒中患者MMSE得分均正常,言语性记忆仅有轻度损害,图形记忆正常,例7数字广度倒背有轻微损害(表2)。讨论本研究中,全部6例左侧丘脑前核卒中患者均以记忆障碍、定向障碍、反应迟钝等高级皮层功能损害为起病症状,2例有淡漠、自知力缺乏等精神行为异常,只有1例伴有肢体力弱。3个月后复查,认知损害和精神行为异常仍持续存在,客观认知评估证实其中5例患者存在2个或以上认知域的异常。以上结果说明左侧丘脑前核是记忆和认知的关键部位,损害可导致持续的、严重的认知下降,而患者可缺乏感觉或运动系统阳性体征。国内外其他研究也提示左侧丘脑病变可导致持久的认知损害[2,9]。丘脑是各种感觉(嗅觉除外)传导的皮质下中枢和中继站,对运动系统、感觉系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质的活动发生着重要影响。丘脑主要有前核群、内侧核群、外侧核群。丘脑前核为边缘系统的中继站,接受来自丘脑乳头体的纤维并发出纤维到扣带回,参与形成Papez环路(海马→穹窿→乳头体→乳头丘脑束→丘脑前核→扣带回→海马),在记忆和认知中起着重要作用[10]。正如本研究中的患者,丘脑前核病变可破坏这些环路的完整性,导致严重的记忆缺失、认知障碍及精神行为异常。本研究中6例左侧丘脑损害的患者病灶均累及前核,可以解释其临床认知症状。本研究中,2例右侧丘脑卒中患者的丘脑前核也均受累及,但患者只表现有轻微的言语性记忆障碍,提示相较于左侧,右侧丘脑前核卒中对认知的影响较小。但也有报道右侧丘脑卒中可导致全面性遗忘[11,12]。鉴于本研究中右侧卒中的患者例数过少,右侧丘脑卒中对认知的影响还需进一步的探讨。关于左右侧丘脑卒中所致认知损害的特征,一些文献报道,左侧丘脑卒中主要导致言语记忆障碍[1,13],而右侧病变导致视觉记忆或视空间功能损害[16],提示在丘脑水平存在语言和图形认知材料加工的侧别化。但是,关于这一假说仍有许多争议。有研究显示左侧或右侧丘脑卒中均可导致全面的遗忘[16,11],另有研究认为左侧卒中导致全面的遗忘,而右侧卒中导致图形记忆障碍[14-15]。在本研究中,6例左侧丘脑前核卒中患者均有严重的言语性记忆障碍,3例患者的图形记忆亦受累,其中1例较严重,而2例右侧丘脑前核卒中患者仅有轻度的言语性记忆障碍,图形记忆正常。提示左丘脑前核病变通常导致言语性记忆障碍,有时导致全面性遗忘,而右侧卒中图形记忆可以不受累,所以丘脑水平认知的侧别化并不恒定存在。参考文献(略)图1. 例3头MRI:弥散加权相示左侧丘脑前核高信号。图2. 例4头MRI:T2平扫显示左侧丘脑前核高信号。图3 例6 头CT:左侧丘脑前核高密度。2012年01月09日 10671 0 1
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