大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮又称老年天疱疮，为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病，一般认为是自身免疫性疾病，大部分患者发病年龄在 60 岁以上。

本病一般被认为是自身免疫性疾病，免疫系统产生抗体，攻击皮肤的基底膜，导致表皮与真皮分离，形成水疱。但究竟是何种原因导致自身免疫功能紊乱，目前尚不清楚。

大疱性类天疱疮表现为皮肤突然出现较大的水疱，具有以下特点：

• 常发生在老年人群，年轻人群罕见。
• 水疱的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少数患者也可出现在口腔或生殖器黏膜部位。
• 水疱出现在外观正常的皮肤或红斑上，一般成批出现，可能会有瘙痒。
• 大小不等，小如樱桃，大如核桃甚至超过 5 厘米大小。
• 典型特征为水疱张力性很强，水疱壁厚，不容易破裂，内有清亮的疱液，少数疱液为血性。
• 水疱一旦破裂，形成溃疡或开放性疮口。
• 不典型表现为外观可类似于湿疹样或荨麻疹样皮损。
• 也有一些患者没有明显症状，或只是轻微红肿和炎症反应，并未出现水疱。
• 发展很慢，如不治疗，症状可持续几周到几年，也可能自行消退或加重。

本病具体发病机制未明，尚无有效预防措施，以下方法可提高身体免疫力，在一定程度上预防疾病的发生：

• 保证足够的休息，避免过度劳累。
• 保持积极乐观的态度，不要有太大压力。
• 适当的锻炼，提高身体免疫力。

本病主要通过免疫学检查和病理学检查进行诊断和评估。

• 免疫学检查：检查血液中是否存在相关抗体，有助于诊断疾病和判断疾病的严重程度。
• 病理检查：取部分皮损组织进行组织病理学检查，有助于明确诊断。

本病治疗目的在于消除或缓解症状，防止新发水疱。通常需要使用糖皮质激素（口服药或药膏）治疗，还可以联合其他免疫抑制剂。继发感染时，可能需要应用抗生素治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素：
  口服药：常用药物为泼尼松，如果水疱非常严重，初始治疗就可能需要较高剂量的糖皮质激素，尽快控制病情，阻止新水疱出现。这个过程大概需要几周时间。随后可以逐渐减少剂量，长期维持低剂量用药或停药。

  外用药：如果皮损范围较小，可以通过外用糖皮质激素药膏治疗，主要有丙酸氯倍米松或卤米松。皮肤用药可以减少口服用药发生危险副作用的风险，涂抹时要注意避开头面部皮肤。外用药膏的副作用是皮肤变薄、局部感染风险增加。

• 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。

• 四环素与烟酰胺疗法：这两种药合用具有协同作用，可抑制炎症反应，不良反应较小。

• 抗生素：发生感染时，可能需要应用抗生素进行治疗。

• 其他：磺胺嘧啶、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。

• 水疱应尽可能保持完整，减少感染风险。如果有的水疱特别大，或位于比较特殊的部位（例如脚底），可以用无菌针头小心刺破，放出其中液体。但是水疱表层的皮肤（疱壁）要保留。水疱刺破后，很快就会愈合。
• 如果有水疱破裂，应该用干燥、无菌的敷料包扎，保护其在愈合过程中免受感染。
• 避免患处皮肤遭受长时间的日晒。
• 应穿着宽松、洁净的棉质衣物，床单、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
• 避免抓挠，避免洗热水澡。
• 如果口腔里出现水疱，应避免吃坚硬松脆的食物，例如膨化食品等。
• 戒烟戒酒，避免刺激性和油炸食物。

本病预后一般较好，部分患者可不经过药物治疗，自行缓解；绝大部分患者经过治疗后，也可以达到较好的治疗效果。