-
陈腊梅副主任医师 山东省立医院 皮肤科 大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病,严重时危及患者生命,因此掌握它们的诊断和治疗非常有必要。大疱性皮肤病是一种以水疱,大疱,糜烂为特征的自身免疫性疾病。分类较多。第一种:天疱疮。天疱疮分为寻常型、增殖型、红斑型、落叶型、疱疹样型、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮。第二种:类天疱疮;第三种:线状IgA大疱性皮病;第四种:疱疹样皮炎;第五种:获得性大疱性表皮松解症;第六种:Grover病。等等(一)天疱疮(pemphigus)天疱疮以皮肤粘膜松弛性水疱、大疱、糜烂为主要特点。其尼氏征阳性,病理示:表皮内疱,棘层松解。直接免疫荧光(DIF)和间接免疫荧光(IIF)都显示:荧光素棘细胞间网状沉积。(二)类天疱疮(Pemphigoid)临床上可见红斑基础上紧张水疱,常伴明显瘙痒,愈合后可出现粟丘疹。其尼氏征阴性。病理显示表皮真皮分离,水疱位于表皮下。DIF可见基底膜带荧光沉积。 好发与老年人。特征皮疹是红斑基础上紧张的水疱大疱,糜烂面少,极少首先累及粘膜。病理显示表皮下疱,真皮较多嗜酸性白细胞。DIF可见基底膜带IgG,C3带状沉积。有很多少见的类天疱疮亚型,第一:瘢痕型(良性粘膜类天疱疮),主要侵犯粘膜,如口腔粘膜和眼睛粘膜,愈合后极易形成瘢痕;第二:妊娠型(妊娠疱疹),妊娠期疱疹;第三:小疱型,见不到大疱,能见的都是小疱;第四:多形型,可以有丘疹、红斑,丘疱疹,水泡。在临床上极易误诊为湿疹;第五:结节型,临床上比较少见的类天疱疮。看不到水泡,能看到的是丘疹结节,非常瘙痒,在临床上容易误诊为结节痒疹;第六:局限型,受累区域非常局限;第七:增殖型等等。治疗(一)基本原则早期治疗,规律服药,监测保驾,长期随访。(二)糖皮质激素系统使用糖皮质激素是目前的首选治疗。糖皮质激素具有疗效肯定,起效快,价格便宜,使用方便等优点,但是糖皮质激素的副作用也很多,如:感染、糖尿病、高血压、血栓、胃出血、穿孔、电解质紊乱、骨质疏松股、骨头无菌性坏死。主要选择中效的糖皮质激素,如:泼尼松(强的松,5 mg),泼尼松龙(强的松龙,5 mg),地塞米松(0.75 mg),甲基泼尼松龙(美卓乐,4 mg),阿塞松(4 mg)。糖皮质激素治疗大体上可分为首剂量、控制量及维持量三个阶段。首剂量是指初诊患者时给予的剂量;控制剂量是指完全控制皮损所需要的剂量;维持量则是指维持阶段服用的剂量,逐渐递减,常需数年。(三)免疫抑制剂免疫抑制剂不是任何时候都适用,因此我们应该掌握其选择时机。第一,独立使用的疗效肯定甚至优于皮质激素;第二,患者存在或在激素使用过程中出现了激素的绝对或相对禁忌症;第三,患者对激素的治疗反应不好或对激素的需求量过大,难以减量;第四,激素联合治疗疗效优于单独使用激素;第五,单独使用或与糖皮质激素联合使用,治疗作用起效较慢。当出现以上五种情况时,选择使用免疫抑制剂,免疫抑制剂单独使用或与糖皮质激素联合使用,治疗作用起效较慢。免疫抑制剂有氨甲喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、骁悉。(四)免疫调节疗法抑制或去除免疫球蛋白,或抑制T细胞功能。常作为皮质类固醇或免疫抑制剂的辅助治疗,提高疗效,降低药物副作用。包括以下疗法:一)静脉大剂量丙种球蛋白(IVIg)可以封闭网状内皮系统中游离的Fc受体;抑制B细胞分化和免疫球蛋白的合成;抗菌抗病毒。用法是0.2~0.4 g/kg.d,连续3~5天,其起效快,抑制自身免疫的同时还可抗感染,但是作用持续时间短,并且昂贵二)血浆置换术(plasmapheresis)/免疫吸附疗法(immunoadsorption)利用设备去除患者血浆中的自身抗体,常用的抗体吸附剂有葡萄球菌蛋白A ,色氨酸或羊抗人IgG抗体。可以迅速降低体内抗体滴度,控制病情,但操作复杂,治疗费用昂贵。治疗结束后抗体滴度易反弹,常需配合免疫抑制剂。抗体丢失后机体易感染,同时易丢失电解质和凝血因子。因此现在不常用。其他注意事项(一)副作用及减少副作用1、长期服用激素有可能出现下列副作用,如胃溃疡、消化道出血、高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死、血栓形成,肥胖、低血钾、感染、青光眼、白内障等。应该按时服用以下辅助药物,尽量避免上述副作用:钙尔奇D(补钙 ,必要时促进钙沉积的药物);补达秀(补钾);硫糖铝(或其它)(保胃); 漱口液(防止口腔真菌感染,每日3餐后及睡前漱口),漱口液配制:500 ml白开水+ 小苏打片 15 g。 2、监测血压,最好每日测量血压3、血尿便常规,3周左右复查一次4、血生化全项,6周左右复查一次5、胸片,3个月复查一次6、骨密度(二)生活注意事项(1)尽量少去人员密集的公共场所,如电影院、商场等。(2)避免剧烈运动。(3)多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜;少吃主食(如米饭、馒头等)、甜食(如冰激凌、奶油蛋糕等)及油腻食品,不吃油炸、坚硬及刺激的食物。(三)随诊及随访总之,对患者来说,要有正确认识,不要迷信“偏方”,规律诊治十分重要。大疱病是一类慢性的自身免疫性疾病,需要长期规律治疗才能完好地控制病情,为了巩固治疗成果,应规律服药,定期复查,如病情波动,及时复诊。并且治疗的药物也存在引起多种副作用的可能,注意生活的各项细节,及时反馈各种身体不适来减少副作用危害,并且定期的随诊非常重要。2020年03月14日 11872 0 6
-
张海萍主任医师 宣武医院 皮肤性病科 什么是大疱性类天疱疮?大疱性类天疱疮是一种会在皮肤上反复出现水疱的疾病,多见于60岁以上者。大疱性类天疱疮的原因是什么?现在认为,这是一种自身免疫性疾病,自身免疫性疾病是指身体的免疫系统对自身健康组织的攻击。有些大疱性类天疱疮病人的发病与服用某些药物有关。大疱性类天疱疮的症状是什么?大疱性类天疱疮患者的皮肤上会不断出现水疱,病人感觉瘙痒。水疱破裂后,会成为皮肤溃疡。但是,这种溃疡愈合后一般不会留下瘢痕。有些患者还会在皮肤上出现红斑。有时会在口腔里出现口腔溃疡,这些溃疡疼痛明显。大疱性类天疱疮怎么诊断?医生会进行皮肤活检--需要从水疱区域获取一小块皮肤标本进行显微镜下的检查。有时还需要抽血以进一步明确诊断。如何处理水疱?注意尽量不要弄破水疱,如果破溃,咨询医生,以降低皮肤感染的可能。本文系张海萍医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年08月31日 6477 1 3
-
2013年11月25日 18132 6 12
-
王剑主任医师 吉林市人民医院 皮肤科 鉴别诊断 应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病;张力性大疱;病理上为表皮下疱;DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。 鉴别要点: ①BP好发于四肢屈侧,而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧; ②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主,而EBA以中性粒细胞为主; ③以“盐裂皮肤”作DIF, BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧,而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。治疗 原则是早诊断,早治疗。治疗越及时,皮损控制越快,预后越好。 首选糖皮质激素,常采用强的松(Prednisone),用量视皮损范围及病变严重程度而定. 对皮损面积占体表不到10%的轻症病例 , 初始剂量一般为30mg/天,对皮损占体表30%的中症病例,为40--50MG(mg/天),对皮损超过体表50%的重症病例, 则需60--80MG(mg/天),如果在3--5天内不能控制病情 , 仍不断有新出疹,则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药, 达到一个维持量。 减药应积极又稳妥, 当减药至15-20mg/日时 , 可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化,一旦有新出疹, 则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情,可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤 ,环磷酰胺,环孢素,雷公滕多甙等,具体用法请参阅天疱疮节。 大疱性类天疱患者大多年迈,常常伴发其他疾病,当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时,可采用口服四环素500mg,每天4次或美满霉素100mg,每天2次,及烟酰胺200mg,每天3次,对部分患者、尤其是轻症患者有效。 支持疗治疗是很重要的,由于患者大多年迈,应注意加强营养,保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。2012年02月12日 9907 0 3
-
王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,病理为表皮下水疱,预后较好。【病因及发病机理】一般认为是自身免疫性疾病,大部患者血清中有抗基底膜带自身抗体,抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。【临床表现】大部患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发子某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生口腔黏膜损害,且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。(1)泛发性大疱型:此型最常见。(2)小疱型:成群小疱类似疱疹样皮炎。(3)红斑型:以红斑为主,类似多形性红斑。(4)多形性类天疱疮:较少见,发病年龄通常在50岁以下,在躯干和,四肢伸侧,有群集红斑、丘疹和水疱。(5)限局性大疱性类天疱疮(LBP):约占类天疱疮的15%,好发于女性下肢;亦可局限于头面部或上肢。(6)结节性类天疱疮:皮损类似结节性痒疹,DIF显示类天疱疮特征。本病病程慢性,部分患者2~6年可自然缓解,但年老体弱损害广泛者亦可因本病或治疗副作用而死亡。【诊断及鉴别诊断】1.好发于老年人,有泛发或限局性大疱,位于红斑或正常皮肤上,壁紧张,破后易愈。2.组织病理 取新发损害可见表皮下张力性水疱,疱顶为完整的表皮,疱内有酸性和中性粒细胞,疱底真皮有炎症细胞浸润。3.免疫病理 取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查;90%以上患者可见基底膜带有旌续线状IgG和C3沉积;免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内;IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体,主要为IgG,但抗体滴度与病情活动性无平行关系。【治疗】可参照天疱疮的治疗。1.糖皮质激素 用量比治疗寻常性天疱疮者低些,减量亦可稍快些。皮疹局限的轻症患者用泼尼松30mg/d,皮疹较广者用,40~50mg/d,严重泛发性大疱用60~80mg/d。如剂量适当,3~5d即可见效,水疱干涸,无新发损害,7~10 d大部损害愈合,红斑消退,维持此量1周后即可逐渐减量,直至用10~15mg/d维持量,治疗数月后逐渐停药。如开始剂量未能控制病情,仍有新发损害者,可增加原剂量的30~50%,如需长期用药,当减至30~40mg/d时,改为隔日给药。病情严重或顽固者亦可采用冲击疗法(单用糖皮质激素或与环磷酰胺联合冲击治疗)。2.免疫抑制剂 如硫唑嘌呤或环磷酰胺,2mg/kg/kg/d,与糖皮质激素合用,可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨喋呤(MTX)、苯丁酸氮芥、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。3.DDS与糖皮质激素合用,可减少激素用量。有作者推荐用泼尼松30mg/d,加DDS100mg/d的治疗方案。4.四环素与烟酰胺疗法 四环素用量1~2g/d,分2~4次口服烟酰胺300~1500mg/d,分3次服,用药后1~2周即可见效,3~4周皮损多可消退,逐渐减量或停药,如复发再用同样治疗仍可见效。其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用,烟酰胺可稳定肥大细胞膜,阻止其脱颗粒,抑制炎症介质的释放,并能抑制3,5-环磷腺苷磷酸二酯酶,还可抑制溶酶体酶的释放,此2药合用有协同作用。此种疗法副作用小,值得应用。也有报告单用四环素0.5~1g/d,口服2~3周使皮损完全消退者;红霉素亦有类似效果。5.其它 磺胺嘧啶(SP)、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。6.中医中药治疗 与天疱疮相同,但本病多为老年人,在清热、解毒、利湿方剂中,可加用补气、养血、滋阴药物。 7.局部治疗 同天疱疮,限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。本文系王宝崇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2008年12月16日 5990 0 1
相关科普号
王祥瑞医生的科普号
王祥瑞 主任医师
上海市东方医院
疼痛科
1.3万粉丝1458万阅读
张佩莲医生的科普号
张佩莲 主任医师
云南省中医医院
皮肤科
5568粉丝54.5万阅读
王宝崇医生的科普号
王宝崇 主任医师
阳泉市第一人民医院
皮肤性病科
2140粉丝181.3万阅读