短肠综合征

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后
  • 10学术/新进展

介绍

短肠综合征是由于各种病因行广泛小肠切除后,小肠消化、吸收面积骤然显著减少,残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢的需要,而导致整个机体处于营养不良、水电解质紊乱的状况,继而出现器官功能减退、代谢功能障碍、免疫功能下降,由此而产生的系列综合征,主要表现为腹泻、营养不良等。

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发病原因

基本病因

不同类型的短肠综合征,其病因不同,其发生主要与下列因素有关:

  • 成人短肠综合征:由于小肠因反复发作性疾病,如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致,也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞,急性肠扭转,或是外伤性血管破裂、中断,大量小肠因缺血坏死而被切除所致。
  • 儿童短肠综合征:多为先天性因素,如腹裂、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎导致小肠长度不足以维持足够的营养物质吸收。
  • 医源性损伤:由于手术方式的错误,在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合,产生医源性类似于广泛小肠切除后的临床症状。

高危人群

下述人群更容易患短肠综合征,需加以注意:

  • 克罗恩病累及小肠时发生肠穿孔或肠梗阻,手术方式不当者。
  • 放射性肠炎患者。
  • 小肠疾病手术治疗,小肠切除范围过大者,手术切除后残存小肠长度不足 200 厘米时。
  • 肠系膜主要血管发生梗塞,致小肠广泛坏死者。
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症状表现

该病的主要临床表现为腹泻、体重下降、水电解质紊乱,以及中至重度进行蛋白质-能量营养不良。在疾病的不同时期,其症状存在差异。

典型症状

  • 急性期:术后 1 - 3 个月,因大量腹泻导致水和电解质丢失,酸碱平衡紊乱,严重者危及患者生命,2 - 3 周达高峰,每天从大便中丢失液体 2.5 - 5 升,重者每日量可高达 5 - 10 升,导致进行性血容量降低,水、电解质紊乱和酸碱失衡,如不及时纠正,可危及生命。也有乏力,少尿及低钙、低镁、抽搐等表现。
  • 适应期:为初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段,常延续数月至 1 年,该期腹泻明显减轻,水及电解质失衡有所缓解,最突出的临床表现为营养不良,如体重下降、肌萎缩、贫血、低蛋白血症、各种维生素与电解质缺乏等。
  • 稳定期:一般经过术后 1 年左右时间才呈现稳定状态,由于残留的肠管已能最大限度地代偿,病情逐渐稳定,可维持相对正常的家庭生活,但仍可能有脂溶性维生素和微量元素缺乏的表现。

并发症

疾病发生发展过程中,一些患者可能会出现骨质疏松、胆石症、肾结石、代谢性酸中毒等。

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如何预防

短肠综合征是营养物质消化、吸收不良的综合病征。常见病因有肠扭转、肠系膜血管病变(栓塞或血栓形成)或克罗恩病行大段小肠切除手术后。目前该病并无有效的预防方法。一旦发生,应积极营养支持及肠康复治疗,预防并发症的发生。

检查

本病主要依靠既往病史、临床表现综合实验室检查结果进行诊断,具体检查方法如下:

诊断条件:诊断短肠综合征,应具备下列 3 个基本条件:

  • 小肠广泛切除的病史。
  • 吸收不良及营养不良的临床表现。
  • 实验室的吸收不良证据。

实验室检查:血常规、电解质、酸碱平衡、负氮平衡、血浆蛋白、脂类、凝血酶原、胰腺功能等检查可提供营养状态,胆盐代谢,胰腺功能等方面的资料,帮助判断营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胆盐缺乏,细菌过度生长和胰腺功能受损等诸多不利因素,以便及时对症治疗。

治疗方式

根据临床分期的不同,通常采用不同的治疗策略:急性期以肠外营养,维持水电解质平衡为主;适应期采取肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗方法;维持期逐步过渡到肠内营养。部分患者需要进行手术治疗。

一般治疗

目的是补充营养和纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡以及防止营养不良等并发症。

急性期

  • 维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养:此期应禁食并给予全肠外营养,全肠外营养能量供给一般按照 30 - 40 千卡/(千克·天),提供机体基本的能量需求,维持正氮平衡;注意监测生化指标,及时纠正水、电解质及酸碱失衡。
  • 控制腹泻:禁食及胃肠外营养可抑制胃肠道蠕动和分泌,延缓胃肠道的排空,减轻腹泻的程度。腹泻难以控制者,可应用生长抑素和合成类似物皮下注射。

适应期:残存肠管开始出现代偿变化,腹泻次数趋于减少。在保证足够营养摄入的前提下,逐步用肠内营养代替肠外营养。早日恢复经口进食,对于不能耐受经口进食,或经口摄食不能满足机体所需能量及营养素时,可辅以特殊医学用途配方食品作为补充,短肽型或低脂要素型食品容易消化吸收,更适合于此类患者。此外,还应注意补充脂溶性维生素、维生素 B12、钙、镁、铁、矿物质药物制剂。

维持期:此期残存小肠功能已得到最大代偿,通常能耐受口服饮食,但仍有 30% 的患者在该期出现吸收不良现象,需定期测定维生素、矿物质、微量元素浓度,并予以相应补充治疗。

手术治疗

如经过非手术治疗仍不能奏效的短肠综合征,则需考虑手术治疗。外科治疗目的是,通过增加肠黏膜吸收面积或减慢肠运输时间,以增加小肠的吸收能力。目前外科手术治疗均不够安全和有效,尚不能被常规使用,仅对某些可能获得特殊效果的患者考虑选用。

  • 减慢肠运输的有关手术方式
    小肠肠段倒置术:将一段小肠倒置吻合使倒置的肠管呈逆蠕动,能减慢肠运输和改变肌电活动,有利于营养物质的吸收。

    结肠间置术:利用结肠蠕动缓慢且肠段蠕动冲击少见的特点,将结肠间置于空肠或回肠间,延长肠运输时间。

    小肠瓣或括约肌再造术:广泛切除小肠同时又切除了回盲部的患者预后极差,本术式主要为此类患者所设计。

  • 增加肠表面面积的手术方式
    小肠缩窄延长术:将一段小肠,沿长轴切开一分为二,并注意将肠系膜血管分开,以保持各自的血供,分别缝合成为两个细的肠管,其直径为原肠管的一半长度。该手术方式适合肠段扩张的患者特别是儿童,但有潜在的并发症,如吻合处多发粘连及狭窄。

  • 小肠移植
    是治疗短肠综合征最理想和最有效的方法,其适应于需要永久依赖全肠外营养的患者。但由于较高的死亡率以及排斥反应等并发症,使其尚不能在临床广泛开展。

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注意事项

  • 保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神及战胜疾病的信心,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
  • 饮食宜以糖类为主,日常进食高碳水化合物、低蛋白、低脂肪和低渣的膳食;饮食中应增加含铁、叶酸、钙等丰富的蔬菜和瓜果,适当添加维生素、微量元素,补充电解质、钙剂和维生素 D3。注意饮食卫生,避免生冷和刺激性食物,以免引起或加重腹泻。
  • 有症状后,应及时就医,若治疗不及时或用药不当,会加重病情。
  • 选择安静、通风良好的环境,多休息,适当活动,不可剧烈运动。
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预后

短肠综合征患者的预后,除与剩余小肠的长度、部位,结肠保留的情况,是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外,还和病因及患者手术时的全身情况有关。

据文献报道,短肠综合征的死亡率高达 20% - 40%,新生儿短肠综合征患者的死亡率高达 37.5%。但随着治疗措施的改进,患者的预后有了显著的改善,完全或接近完全的小肠切除后的患者,仍能依靠长期肠外营养存活数年。

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