多发性大动脉炎

天冷时，尤其是停止活动的时候，下肢特别是脚部便会感到寒冷，这是因为人的下肢距心脏最远，局部血流相对缓慢的原因，若为了行走方便，穿着较少，就会感到寒冷。但有的人即使气温并不太低，鞋的保暖作用也很好，仍感下肢寒冷、麻木，甚至夏季也不例外，这种异常的下肢冷，往往是某种疾病的一种报警信号。遇到这种异常的下肢发冷，一定要到医院检查一下到底是什么原因造成的，切莫大意。引起下肢寒冷的疾病常见的有以下几种。1.血栓性闭塞性脉管炎。此病是周围血管的慢性闭塞性病变，主要累及四肢的中小动脉，以下肢更为多见，多发生于男性青壮年，发病初期，大多表现为受寒后感到足部发冷、麻木、疼痛；走路时小腿酸胀、乏力。若病情逐渐加重，可表现为间歇性跛行（即走几步之后就感觉下肢无力），患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛加剧，尤以夜间为甚，严重者有肢端溃疡和坏死脱落。 2.闭塞性动脉硬化。早期症状为患肢发冷、麻木感，以及间歇性跛行，随后可见患肢皮肤苍白、触觉减退、温度减低、肌肉萎缩、趾甲增厚变形等，病变晚期可出现坏疽，且较为广泛。因本病是全身动脉粥样硬化疾患的表现形式之一，常大中动脉受累，两下肢同时发病，因此老年人、高血压及高血脂、糖尿病患者等，如发现上述症状，尤应警惕该病的发生。 3.多发性大动脉炎(无脉症)。本病为少见病，多见于女性，约有20％是由于动脉炎波及下肢大动脉，导致下肢缺血缺氧。表现为下肢发冷，并伴有下肢酸软、麻木、疼痛，同时有间歇性跛行，检查可见，从股动脉开始，动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高，腹部或腰背部可听到收缩期杂音。活动期，可见发热、苍白、红细胞沉降率增快、白细胞计数增多、丙种球蛋白增高、白蛋白降低等，可有结节性红斑等。 4.肢端动脉痉挛症。肢端动脉痉挛症又称雷诺氏病，是一种血管神经功能紊乱而引起的肢体末端小动脉痉挛性疾病，表现为手指等四肢对称性端阵发性发白、紫绀，然后潮红和疼痛，通常因寒冷刺激或情绪激动而诱发。多发生于女性，发病年龄多在20~30岁，在寒冷季节中发作较频，起病缓慢，一般在受寒后，尤其是与冷水接触后发作，故冬季多发，无坏疽。 5.甲状腺机能减退症。这是由甲状腺素分泌不足而引起的病变，如果是幼年时发病，则为呆小病，身体发育与智力发育严重滞后。成年时期发病，则为黏液性水肿，智力减退、皮肤苍白而粗糙、四肢冷、有凹陷性水肿，伴有脉率缓慢、心动过缓等。实验室检查，有中度贫血，呈低血色素或大红细胞型，基础代谢率在－20％以下，最低可达－45％。 6.神经系统疾患：一些神经衰弱患者，由于植物神经功能紊乱，也可出现持续性下肢寒冷感，不过，尚有心悸、气短、多汗、腹胀、头痛、易疲劳、失眠、躯体不适等症状，而在体格检查时又常常无异常现象；有些癔病患者也可由于言语暗示引起双下肢寒冷感，暗示疗法对此可收到立竿见影的疗效。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 发病时间2010年春节经常摔倒北京305医院 比以前严重了 如何治疗北京大学第三医院介入血管外科冯琦琛：你好！你上面提到的症状主要是大动脉炎造成血管狭窄，相应器官血供不足的表现（经常摔倒考虑是脑供血不足）。这些表现是否能痊愈或者是否会加重或出现心的症状，主要是看大动脉炎造成相应器官的缺血程度以及对全身血流动力血的影响而定。有些器官缺血后的改变是不可逆的，即使动脉炎治愈、血管狭窄解除，症状仍有可能存在。还有一方面的症状是全身炎性反应的症状，比如乏力、发热等。这些症状随着动脉炎活动性被控制，是可以缓解以至消失的。再说说血管的康复。大动脉炎是一种免疫系统疾病，通过激素治疗（泼尼松等）和免疫抑制剂（环磷酰胺等），炎症活动可被控制，血管壁的炎性反应可以消退。但是有些情况下，由于血管壁炎性反应较重，炎症控制后血管仍存在狭窄，亦有可能长期炎性反应致血管壁硬化、钙化。这种情况，即使大动脉炎的系统性炎症得到治愈，血管的形态也无法完全正常。在这种情况下就需要进行血管外科的手术干预。总的来说，多发性大动脉炎是以内科治疗为主的疾病。炎症活动控制后（最基本的指标是血沉正常）如果仍存在动脉病变（狭窄或扩张），则需要外科干预。

多发性大动脉炎又称无脉动脉疾病、闭塞性血栓主动脉病、特发性中层主动脉病和动脉病等，是一种慢性炎症性纤维化动脉炎，主要累及主动脉及其分支，受累血管出现渐进性炎症至闭塞，从而引起肢体或器官缺血的症状和体征。多发于小于40岁的女性（＞80%），根据病变部位，可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型及混合型，其中尤以头臂型最为常见，且治疗难度最大。一、多发性大动脉炎的发病原因多发性大动脉炎的发病原因至今不明，曾经认为与结核、梅毒或其他细菌感染有关，但在病变的动脉组织中并未找到病原菌，实验检查也未得到充分证据。目前认为，本病的发病原因可能与以下因素有关：1、免疫因素 可能与细菌（结核杆菌、链球菌）、立克次体等感染，诱发主动脉和其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动壁的自身抗体，抗原抗体反应，从而引起动脉壁的炎症反应所致。2、雌激素的影响 机体内高水平的雌激素，可引起血管的损伤，受累血管出现内膜的成纤维组织增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失，平滑肌细胞空泡变性等病变，从而引发本病。3、遗传因素 近亲如姐妹、母女等常共患此病，本病的发生与一种先天遗传因子有关。二、多发性大动脉炎的病理变化多发性大动脉炎所累及的都是含弹性纤维的大、中动脉，主要好发部位是主动脉及其分支和肺动脉。按发病变率高低，依次为锁骨下动脉、降主动脉、肾动脉、肺动脉、颈动脉、升主动脉、椎动脉、髂动脉、脑动脉、肠系膜动脉、冠状动脉。肢体的中小动脉极少发生病变，发病后可同时或先后累及数处血管，受累的部位大多局限在动脉的起始部，也可累及整个胸、腹主动脉和无名动脉。病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、皱缩，与周围组织明显粘连，管腔狭窄或闭塞。在少数情况下，病变血管壁被广泛破坏，而结缔组织修复不足，从而引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成。病变早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中层及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润、弹性纤维断裂、肌层破坏、纤维结缔组织增生。内膜增厚、水肿，滋养血管增生，肉芽肿形成，血管腔变细，到后期则全层血管壁均被破坏，管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞。在病变处偶可看到吞噬细胞。病程超过5年者，血管壁可发生钙化。本病的基本病理生理：一是病变的远端缺血，二是病变的近端高血压。具体表现和轻重与阻塞的部位和程度有关。三、多发性大动脉炎的临床表现本病大多发生于年轻女性，发病年龄4～28岁，平均27.2岁。30岁以内占70%，儿童期发病为数不少。女性发病率明显高于男性，约为7～8∶1。本病的发展大多比较缓慢，最短为1周，最长20年。早期症状轻重不同，轻者仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛、厌食等不适。重者有高热、胸腹部或颈根部疼痛等，少数可有皮疹。此期病变在病理上还在大血管炎症阶段。因此，体征仅有肌肉关节酸痛、大血管区压痛等，尚未出现血供不足的表现。当病情不断发展，受血管逐渐产生狭窄或闭塞，此时临床上正式开始出现一系列血供不足的体征。根据受累血管的不同可将本病分为以下几种类型。1、头臂型 病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉或头臂干的起始部，可累及一根或多根动脉，其中以左锁骨下动脉最常见，约占33%。轻者表现耳鸣、视物模糊。逐渐出现记忆力减退、嗜睡、头昏、眩晕、一时性黑矇等。当颈动脉狭窄使局部脑血流量降至正常的60%时，可出现明显的脑缺血症状。重症头臂型大动脉炎的患者，表现为反复晕厥、视力明显低下、视物模糊、失明、持久脑缺血症状或脑卒中；由于脑灌注压极低，脑供血不足，患者只能平卧，一旦坐起或站立造成低血压，可使患者发生晕厥，严重影响活动及生活质量。合并脑循环缺血时还可有耳鸣、耳聋、共济失调、昏睡等症状。脑循环障碍可有两种表现形式，一种表现为慢性脑缺血症状，另一种则是短暂性脑缺血发作（TIA）。眼底检查可显示视网膜病变。合并锁骨下动脉或头臂干病变的患者上肢可无力、发麻、发冷、无脉等。当一侧锁骨下动脉近端发生阻塞引起无脉症时，开口在阻塞远端的椎动脉仍然通畅，但压力下降导致血液逆流，使脑供血反流入锁骨下动脉而更进一步加重脑缺血，称为“锁骨下动脉窃血综合征”。即在肢体活动后出现头晕甚至晕厥等脑缺血症状。脑缺血症状严重时，日常生活很难或根本不能自理。2、胸腹主动脉型 此型病变累及降主动脉或（和）腹主动脉。临床主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢的血供不足的症状。如头痛、头昏、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。严重者可出现心力衰竭。累及肠系膜上动脉或腹腔动脉者，常因闭塞血管周围有丰富的侧支循环而不出现胃肠道缺血症状。如影响下肢动脉供血时，可出现皮温降低、阻塞远端的脉搏明显减弱或消失。在阻塞的部位常可听到收缩期血管杂音，而上肢的血压常明显增高。3、肾动脉型 肾动脉阻塞可发生在单侧或双侧，多为双侧肾动脉受累，病变主要位于肾动脉起始部。由于缺血肾分泌肾素使血管紧张素－醛固酮系统激活，引起肾血管性高血压。临床表现为顽固性的持续高血压，腹部可闻及收缩期血管杂音。但单纯性肾动脉病变较少仅占16%，而合并腹主动脉狭窄者高达80%。4、混合型 本型患者可兼有头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型的临床表现。此类患者往往是先有某一型的局限性病变，以后逐渐发展成为混合型。其中以肾动脉同时受累最为多见。症状和体征根据累及动脉的先后和轻重而有相应的表现。极少数病例由于病变涉及冠状动脉也可表现为心绞痛和心肌梗塞。伴主动脉扩张者可导致主动脉瓣关闭不全，从而严重影响心脏功能。少数患者可发生动脉瘤而有破裂的危险。5、肺动脉型 约45%～50%的多发性大动脉炎的患者合并有肺动脉病变。可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。由于肺动脉血供不足时常可被支气管动脉的侧支循环所代偿，故单纯肺动脉型病变在临床上一般无明显症状。仅在肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。总之，多发性大动脉炎表现有：①疾病发作年龄≤40岁，有与多发性大动脉炎有关的症状或体征；②肢体跛行，即当运动时，一个或多个肢体肌肉疲劳和不适，尤其在上肢；③一侧或两侧肱动脉脉搏减弱；④两臂收缩压差＞10mmHg；⑤听诊可见一侧或两侧锁骨下动脉或腹主动脉有杂音；⑥血管造影有异常，整个主动脉、其主要分支、上肢及下肢近端大动脉血管有狭窄或闭塞，不是由动脉硬化、纤维性肌发育不良或类似原因所致，通常是局部或节段性的。

多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2~4，发病年龄以15~30岁为多。病因：本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。病理：慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉、降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉为主。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。临床表现：根据病变部位可分为三种临床类型：1. 头臂动脉型：症状：①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛等。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，可出现单侧或双侧上肢缺血：上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征：由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外，当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。体征：①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。2. 主、肾动脉型：症状：①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。体征：①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60~ 90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。3. 广泛型（混合型）：约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，P2明显亢进。实验室及其他检查：1. 血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。2. 眼底检查：在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合型可见高血压和眼底改变。3. 心电图检查：在主肾动脉型及混合型可有左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。4. X线检查：在主肾动脉型及混合型，胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影，在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升主动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄，后段血管可扩张，其附近可见粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。5. 同位素：放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。6. 超声血管检查：可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。7. 血管造影：可明确病变狭窄的部位程度及范围。诊断：凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压，伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。鉴别诊断：1. 先天性主动脉缩窄：为主动脉的局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处形成局限性缩窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，C反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。2. 血栓闭塞性脉管炎：为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的青壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床可以鉴别。3. 动脉粥样硬化：主要发生在40岁以上，动脉粥样硬化所致四肢动脉的狭窄和闭塞，下肢较上肢多见，男性较女性更易产生。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性。4. 结节性多动脉炎：有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。治疗：1. 内科治疗：①抗炎治疗：如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助。②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30~40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持。③免疫抑制剂：左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能。④血管扩张剂：心痛定10~20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25~50mg，口服每日3次。⑤降压药物：一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手术治疗：慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细，无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。

多发性大动脉炎，中医又称“脉痹”，出自《素阴·痹论》，说：“风寒湿三气杂至，合而为痹也，”这就是说，素体阴亏，风寒湿三邪外袭，阻塞气血运行，闭痹脉络而发病。本病属中医“痹证”、“脉痹”、“血痹”等范畴。其发病为风、寒、湿、热等病邪侵袭血脉，导致脉中气血阻滞，经络闭塞，机体组织亏于濡养，久之损伤正气，甚至引起坏死。故中医临床常以活血化瘀、温阳通脉、益气活血为主要治疗原则。并结合辨证用清热解毒、祛湿化浊、滋阴补肾、平肝潜阳等法。饮食治疗方案如下：营养不足尤其是维生素B和C缺乏更能使血管遭受损害。因此，鼓励患者多食蔬菜、水果，在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。因病变血管腔内均有血栓形成，尽量减少脂肪的摄入，少量动物性脂肪，严格戒烟，少量饮酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物。