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徐庆田副主任医师 滕州市中心人民医院 中医科 多发性大动脉炎又称无脉动脉疾病、闭塞性血栓主动脉病、特发性中层主动脉病和动脉病等，是一种慢性炎症性纤维化动脉炎，主要累及主动脉及其分支，受累血管出现渐进性炎症至闭塞，从而引起肢体或器官缺血的症状和体征。多发于小于40岁的女性（＞80%），根据病变部位，可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型及混合型，其中尤以头臂型最为常见，且治疗难度最大。一、多发性大动脉炎的发病原因多发性大动脉炎的发病原因至今不明，曾经认为与结核、梅毒或其他细菌感染有关，但在病变的动脉组织中并未找到病原菌，实验检查也未得到充分证据。目前认为，本病的发病原因可能与以下因素有关：1、免疫因素 可能与细菌（结核杆菌、链球菌）、立克次体等感染，诱发主动脉和其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动壁的自身抗体，抗原抗体反应，从而引起动脉壁的炎症反应所致。2、雌激素的影响 机体内高水平的雌激素，可引起血管的损伤，受累血管出现内膜的成纤维组织增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失，平滑肌细胞空泡变性等病变，从而引发本病。3、遗传因素 近亲如姐妹、母女等常共患此病，本病的发生与一种先天遗传因子有关。二、多发性大动脉炎的病理变化多发性大动脉炎所累及的都是含弹性纤维的大、中动脉，主要好发部位是主动脉及其分支和肺动脉。按发病变率高低，依次为锁骨下动脉、降主动脉、肾动脉、肺动脉、颈动脉、升主动脉、椎动脉、髂动脉、脑动脉、肠系膜动脉、冠状动脉。肢体的中小动脉极少发生病变，发病后可同时或先后累及数处血管，受累的部位大多局限在动脉的起始部，也可累及整个胸、腹主动脉和无名动脉。病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、皱缩，与周围组织明显粘连，管腔狭窄或闭塞。在少数情况下，病变血管壁被广泛破坏，而结缔组织修复不足，从而引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成。病变早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中层及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润、弹性纤维断裂、肌层破坏、纤维结缔组织增生。内膜增厚、水肿，滋养血管增生，肉芽肿形成，血管腔变细，到后期则全层血管壁均被破坏，管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞。在病变处偶可看到吞噬细胞。病程超过5年者，血管壁可发生钙化。本病的基本病理生理：一是病变的远端缺血，二是病变的近端高血压。具体表现和轻重与阻塞的部位和程度有关。三、多发性大动脉炎的临床表现本病大多发生于年轻女性，发病年龄4～28岁，平均27.2岁。30岁以内占70%，儿童期发病为数不少。女性发病率明显高于男性，约为7～8∶1。本病的发展大多比较缓慢，最短为1周，最长20年。早期症状轻重不同，轻者仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛、厌食等不适。重者有高热、胸腹部或颈根部疼痛等，少数可有皮疹。此期病变在病理上还在大血管炎症阶段。因此，体征仅有肌肉关节酸痛、大血管区压痛等，尚未出现血供不足的表现。当病情不断发展，受血管逐渐产生狭窄或闭塞，此时临床上正式开始出现一系列血供不足的体征。根据受累血管的不同可将本病分为以下几种类型。1、头臂型 病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉或头臂干的起始部，可累及一根或多根动脉，其中以左锁骨下动脉最常见，约占33%。轻者表现耳鸣、视物模糊。逐渐出现记忆力减退、嗜睡、头昏、眩晕、一时性黑矇等。当颈动脉狭窄使局部脑血流量降至正常的60%时，可出现明显的脑缺血症状。重症头臂型大动脉炎的患者，表现为反复晕厥、视力明显低下、视物模糊、失明、持久脑缺血症状或脑卒中；由于脑灌注压极低，脑供血不足，患者只能平卧，一旦坐起或站立造成低血压，可使患者发生晕厥，严重影响活动及生活质量。合并脑循环缺血时还可有耳鸣、耳聋、共济失调、昏睡等症状。脑循环障碍可有两种表现形式，一种表现为慢性脑缺血症状，另一种则是短暂性脑缺血发作（TIA）。眼底检查可显示视网膜病变。合并锁骨下动脉或头臂干病变的患者上肢可无力、发麻、发冷、无脉等。当一侧锁骨下动脉近端发生阻塞引起无脉症时，开口在阻塞远端的椎动脉仍然通畅，但压力下降导致血液逆流，使脑供血反流入锁骨下动脉而更进一步加重脑缺血，称为“锁骨下动脉窃血综合征”。即在肢体活动后出现头晕甚至晕厥等脑缺血症状。脑缺血症状严重时，日常生活很难或根本不能自理。2、胸腹主动脉型 此型病变累及降主动脉或（和）腹主动脉。临床主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢的血供不足的症状。如头痛、头昏、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。严重者可出现心力衰竭。累及肠系膜上动脉或腹腔动脉者，常因闭塞血管周围有丰富的侧支循环而不出现胃肠道缺血症状。如影响下肢动脉供血时，可出现皮温降低、阻塞远端的脉搏明显减弱或消失。在阻塞的部位常可听到收缩期血管杂音，而上肢的血压常明显增高。3、肾动脉型 肾动脉阻塞可发生在单侧或双侧，多为双侧肾动脉受累，病变主要位于肾动脉起始部。由于缺血肾分泌肾素使血管紧张素－醛固酮系统激活，引起肾血管性高血压。临床表现为顽固性的持续高血压，腹部可闻及收缩期血管杂音。但单纯性肾动脉病变较少仅占16%，而合并腹主动脉狭窄者高达80%。4、混合型 本型患者可兼有头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型的临床表现。此类患者往往是先有某一型的局限性病变，以后逐渐发展成为混合型。其中以肾动脉同时受累最为多见。症状和体征根据累及动脉的先后和轻重而有相应的表现。极少数病例由于病变涉及冠状动脉也可表现为心绞痛和心肌梗塞。伴主动脉扩张者可导致主动脉瓣关闭不全，从而严重影响心脏功能。少数患者可发生动脉瘤而有破裂的危险。5、肺动脉型 约45%～50%的多发性大动脉炎的患者合并有肺动脉病变。可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。由于肺动脉血供不足时常可被支气管动脉的侧支循环所代偿，故单纯肺动脉型病变在临床上一般无明显症状。仅在肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。总之，多发性大动脉炎表现有：①疾病发作年龄≤40岁，有与多发性大动脉炎有关的症状或体征；②肢体跛行，即当运动时，一个或多个肢体肌肉疲劳和不适，尤其在上肢；③一侧或两侧肱动脉脉搏减弱；④两臂收缩压差＞10mmHg；⑤听诊可见一侧或两侧锁骨下动脉或腹主动脉有杂音；⑥血管造影有异常，整个主动脉、其主要分支、上肢及下肢近端大动脉血管有狭窄或闭塞，不是由动脉硬化、纤维性肌发育不良或类似原因所致，通常是局部或节段性的。2011年04月27日
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