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康郁林主任医师 上海市儿童医院 肾脏风湿科 常染色隐性遗传性多囊肾(ARPKD)康郁林 上海市儿童医院肾脏风湿科多囊肾(Polycystic kidney disease, PKD)是一类常见的遗传性囊性肾脏疾病,按不同的遗传方式,分为常染色隐性遗传性多囊肾(Autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD)和常染色显性遗传性多囊肾(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)。ARPKD是最常见的儿童多囊肾类型,ADPKD系成人常见的疾病类型,但也可发生于新生儿时期,因此,这两者的鉴别需要结合患儿的家族史、临床表现、体征、影像学检查与基因检测等进行综合分析。为明确儿童ARPKD和ADPKD的疾病特点,该章节将对两者进行分类论述。ARPKD是一组以肝肾纤维囊性改变为特点的综合征,肾脏集合管呈非梗阻性纺锤状扩张,肝脏病变可进展至先天性肝纤维化,其发病率约为1:10,000-1:40,000,发病年龄覆盖范围较广,围生期至青少年期均可累及,成人罕见。迄今,ARPKD被认为是一种单基因遗传性疾病,致病基因为PKHD1位于第6号染色体6p21.1-p12,长达400kb,正常人群中该基因突变的携带率约为1/70,其编码蛋白为447kD的纤囊素(Fibrocystin/polyductin) 。1.临床表现1971年,Blyth等学者根据患儿的起病年龄,肾脏和肝脏损害程度,将ARPKD分为四种类型:围生期型、新生儿型、婴儿及儿童型、青少年型。迄今,该分型仍具有临床指导意义。现有研究已发现该分型与PKHD1基因不同的突变位点相关。(1)围产期型:大多数此型ARPKD患儿在妊娠晚期或出生时才能被诊断,主要表现为羊水减少,双肾对称性增大,呈海绵状,大小可达正常同龄儿肾脏的10-20倍。该型死亡率很高,约30%的患儿可在围产期前后死亡。(2)新生儿型:患儿除了双肾对称性增大,还可出现肺发育不全和肾功能不全。羊水减少是导致肺发育不良的主要病因,其中,重度肺发育不全的患儿可并发气胸、肺不张、肺泡表面活性物质缺乏、胎粪吸入、持续胎儿循环和细菌性肺炎等,双侧显著增大的肾脏还可影响膈肌运动,患儿往往在出生后不久即死亡;70%-80%的ARPKD患儿出现肾功能不全,但很少死于肾衰竭。部分患儿在生后6个月,由于肾脏自身的发育,肾小球滤过率可得到一定的改善,肾脏体积可略有减小。(3)婴儿及儿童型:70-75%的患儿能度过新生儿期。患儿常伴有短期的低钠血症,可自行恢复。随时间推移,患儿发生尿液浓缩障碍,出现多尿烦渴等。高血压也是常见的严重并发症,其中的发病机制仍不明确,可能与肾素-血管紧张素-醛固酮(RAAS)的激活相关。此外,并发症还包括慢性肾功能不全、泌尿系统感染和肾钙化等。(4)青少年型:除了肾脏受损外,几乎所有的患者在出生时均伴有胆管的异常。但肝脏病变程度轻重不一,轻者出现无症状的镜检下病理结构异常,严重者出现先天性肝脏纤维化(Congenital hepatic fibrosis, CHF)、肝脾肿大、门脉系统高压等。这些患者早期并无自觉症状,往往到青少年期甚至成年期因肝脾肿大及其并发症(胃食管静脉曲张、血小板减少、细菌性胆管炎等)才被诊断。ARPKD患者的肝损害cheng呈弥漫性改变,但又仅限于门脉系统,由于肝细胞功能很少受累,所以只有部分患者会出现胆红素或血清肝酶的轻度升高。2.实验室检查和影像学检查ARPKD的尿液常规检查可能无特殊改变,因此常常需要结合影像学检查手段进行诊断,包括B超、CT和MRI。其中,B超最小可探测到1.0-1.5cm的囊性改变。ARPKD患者最典型的B超表现是:肾脏方面,可发现双肾增大,肾脏皮髓质分解不清,肾囊肿的直径多为5-7mm,呈双侧分布,超过10mm直径的肾脏囊肿罕见;肝脏方面,可发现肝脏肿大、回声增强、门静脉周围模糊不清以及脾脏肿大。与B超相比较,CT的敏感性更高,可扫描出最小为0.5cm的囊性结构,因此有助于肿瘤等疾病的鉴别诊断,但由于存在辐射等缺点,在儿童患者的应用受到一定的限制。目前,MRI是最为敏感和安全的方法,可用于检测肝肾囊性改病变,但费用较高且较费时。因此,鉴于B超易操作、无创、廉价、有效等特点,目前仍属首选的检查手段。3.诊断及鉴别诊断早期诊断能够为患儿及时提供预防性的治疗措施,具有重要的意义。目前尚无ARPKD的确诊标准,但Zerres等学者提出的诊断标准,经过一定的修改后,已经被广泛应用。具体如下:具有ARPKD的典型B超表现,包括:(1)增大的、强回声的、伴皮髓质分界不清的肾脏。(2) 1条或多条一下内容:a.患儿父母大于40岁时,B超未发现肾囊肿;b.临床、或实验室检查、或影像学检查发现肝纤维化的证据;c.肝脏病理提示存在特征性胆管板异常;d.同一家族的同胞中有通过病理检查确诊的ARPKD患者;e.父母近亲婚配提示为常染色体隐性遗传。如果患儿未能够通过上述诊断标准,而又存在高度可疑的情况,可考虑肾脏病理检查。此外,随着精准医学时代的到来,基因检测已经成为重要的临床诊断手段之一,因此,在ADPKD的诊断中,PKHD1的基因检测报告可作为重要的辅助检测手段之一,开展该基因的检测对于产前诊断及优生优育具有重要的临床指导意义。该疾病应与ADPKD进行鉴别。ADPKD呈常染色体显性遗传,PKDI和PKD2是常见的致病基因。少部分ADPKD患者会在儿童期出现症状,表现为血尿、尿路感染等,肾功能衰竭在少儿期少见。ADPKD患者双肾虽增大,但轮廓常不规则,形态和大小多样的囊肿可分布于皮质及髓质。ADPKD的肝囊肿常孤立分散于肝实质,而不是集中于门脉系统。此外,ARPKD的确诊还应注意结合家族史、肾脏囊性病变特点、分布以及肾外症状,注意与其他囊性肾病相鉴别,如肾髓质囊性病、多房性肾囊性变、家族性双侧囊性肾发育异常、单纯性肾囊肿和肾盂周围囊肿等。4.治疗预后目前ARPKD尚无特效的治疗方案,主要采取对症治疗措施。如新生儿期ARPKD出现肺功能不全时,可行机械通气治疗。若肿大的肾脏影响膈肌的呼吸运动,可考虑单侧或双侧肾脏切除,同时行血液净化进行肾脏替代治疗。患儿若出现肾功能不全,建议密切监测,防治严重并发症的发生,因为大部分ARPKD的患儿因尿液浓缩功能障碍,可出现多尿,对于具有该表现的患儿可考虑给予噻嗪类利尿剂减轻远端肾小管对水和电解质的排泄,必要时给予碳酸氢钠溶液纠正代谢性酸中毒。高血压作为常见的并发症,治疗难度较大,往往需要多种降压药联合使用,可考虑给予ACEI或ARB治疗,但应监测该类药物的副反应,有研究报道它们可导致PKD患儿出现肾小管发育障碍、急性肾损伤等,此外,还有研究发现钙离子拮抗剂可促进囊肿的增生,应慎用。尿路感染也是ARPKD常见的并发症之一,应积极给予抗感染治疗,必要时行排泄性尿路造影等检查排除膀胱输尿管反流。如果患儿肾功能恶化至终末期肾病,则应积极考虑肾脏替代治疗及肾脏移植。治疗过程中,还应不断监测患儿的营养状况,尽力满足患儿生长发育对营养的需求。此外,随着肾脏替代治疗的运用,患儿的生存率已大幅提高,因此,肝脏病变的管理成了较突出的临床问题,故应积极应对一系列的并发症,如肝脏肿大、食管静脉曲张引起的大出血、贫血、白细胞减少、脾功能亢进导致的血小板减少和细菌性胆管炎等,必要时可开展肝肾联合移植。目前,ARPKD患儿的预后已得到较大改善,有研究报道,3个月、1年、10年和15年的生存率分别为86%,79%,51%和46%。早期诊断,积极干预和密切检测对于提高儿童ARPKD的生存率至关重要。2020年11月15日 2520 0 0
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刘光明副主任医师 天津市第一中心医院 泌尿外科 本文为刘光明医生原创,非经许可拒绝转载。现在随着查体中B超的广泛应用,和CT检查的诊断率的普及,越来越多的肾囊肿在临床中发现。但其中很多都是不需要行手术治疗的。我一个同学的妈妈单位查体B超发现肾囊肿多发,最大的囊肿显示2cm但双肾多个囊肿,保守估计可见的有10多个,他拿着超声报告单愁眉苦脸地说我查了百度,说这有可能是多囊肿,我妈今年60多了,说很快就会肾功能呢不全,我耐心地给他解释了肾囊肿和多囊肾的区别,告诉他无需过度担心,定期复查就好。那么,这两者有什么区别呢?从来源上看,肾囊肿是来源于肾小管的囊肿,分为单纯性肾囊肿和复杂性肾囊肿。一般认为单纯性肾囊肿确切病因不明,可能是由于肾小管堵塞、憩室形成,逐渐扩张所致,随着年龄增长,远期小管和集合管有人会出现逐渐扩张,就好比年老后胶原蛋白流失,皮肤变皱一个道理,管样结构扩张,肾囊肿会逐渐增加,所以老年人查体发现肾囊肿几率远远高于年轻人。而多囊肾是一种遗传性疾病,娘胎里带来的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传,一般临床看见的多是常染色体显性遗传,也叫成人型多囊肾,发病机制是由于胚胎发育过程中,尿液经过近曲小管、远曲小管、最后肾小管要汇入集合管,但肾小管和集合管的连结部出现了解剖结构连结不良,导致尿液潴留在远曲小管,逐渐扩张形成囊肿。这种改变是全肾性的,也就是说肾脏的每个部分、每个肾小管最终都会发病,很难避免,也就是说肾脏的全部肾小管部位最终都会出现囊肿,所含囊液本质上是肾小球过滤液,也就是原尿。自然寿命达到80岁的人都会发病。常染色体隐形遗传临床较少见,多见于儿童,往往在幼年、青少年就发病死亡。可同时鉴于兄弟姐妹而父母不发病。发病机制表现总结说来,肾囊肿是后天的,偶发的,即时是多发的也是单独的病灶,而多囊肾是先天的,呈全肾性改变,弥漫性肾脏病损。从临床表现来看,早期肾囊肿和多囊肾都没有明显的临床症状,多数是查体发现的。肾囊肿增大后比如超过4-5cm有人可有腰酸胀不适感,但同时如果是中老年人发病因为不能完全排除腰椎、腰肌劳损等骨科共患病可能,所以也不能说腰酸都是肾囊肿所致。有人也可以有囊肿内出血急性腰痛,血尿,压迫输尿管引起肾积水,压迫肾实质激活肾素血管经张素系统引起高血压,偶尔还有胃肠道迷走神经症状引起血液循环、呼吸道和消化系统异常,但很少见。多囊肾是遗传病,所以父母往往有病史,发病后疼痛症状要重于单纯性肾囊肿,多囊肾往往合并有结石和囊内出血,因此肾绞痛多见,可有血尿,感染、急性期可有发热寒战,高血压、往往在40岁左右发病,在50-60岁逐渐出现肾功能功不全的表现,最终进入肾衰竭终末期需要透析治疗。多囊肾作为一种多系统的遗传病,同时类积极肝脾卵巢结肠等,其中肝囊肿最常见,发生率为30%以上,心血管系统包括左心室肥大,颅内动脉瘤等(发生率为4-16%,最常见的死亡原因)。所以如果确诊了多囊肾,要查头MRA的!从影像学表现来看,B超肾囊肿表现是1、界限清楚的囊内无回声的空腔;2,囊壁光滑,囊液透声清楚,3、囊壁回声增强。符合这三条诊断的单纯性肾囊肿成立可能性95%. CT表现为囊壁薄,均值,边缘锐利整齐,CT值一般低于20,静脉注射造影剂后无强化表现。囊肿感染或出血或含高蛋白液体,CT值可升高。MRI一般用于对造影剂过敏或肾功能不全的患者,MRI有利于明确囊液性质,单纯性肾囊肿在T1加权上表现为低信号,在T2信号上表现为高信号(就是白色的)。多囊肿的影像学表现B超为密集分布的液性暗区,如囊性结构过小也表现为无数异常的小回声复合体布满肾脏。CT表现双肾增大,肾呈分叶状,密布囊性结构,呈薄壁囊性结构。成人型多囊肾还可以做基因诊断,病变为16号染色体断臂,通过基因探针的方法做基因学确诊。从治疗上看,我专门有一篇文章写什么样的肾囊肿需要做手术,大家有兴趣可以看看。多囊肾的治疗早期都是对症治疗,没有症状的可如常人正常生活,如果肾功能不全,肌酐升高,一定要优质低蛋白饮食,不能吃豆制品,如豆腐脑、豆腐皮等,肾肿大的要小心避免外伤造成肾破裂出血。高血压药选择降压药物。血管紧张素转化酶抑制剂是这类患者首选。血尿、结石等要积极治疗。囊内感染可以做B超引导下穿刺引流。对于18-35岁有动脉瘤家族史的要做MRA检查,无症状动脉瘤1cm一下可以观察,直径超过1cm的积极手术,实际上我们在临床上见过3mm的也可以手术治疗,我给我院神经外科就介绍过这类患者,越小的动脉瘤手术难度越大!对于囊肿较多较大也可以考虑做囊肿去顶减压,保护肾功能,但往往会复发,只能改善症状,延缓肾功能不全的发生,手术也不能耐处理所有的囊肿,不作为常规手术开展。终末期肾病只能进行透析和建议做肾移植了,我做过多囊肾的切除,手术难度较大,多选择开放手术进行。囊肿上顶膈肌下进盆腔,做完手术患者的肚子立刻就瘪了,术前肚子由于双侧多囊肾是呈鼓鼓的状态。女性患者在发病前是不影响妊娠的,但一旦发病就有可能加速高血压。2019年10月16日 4339 0 3
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郑伟主任医师 多囊性肾发育不良(Multicystic dysplastic kidney, MCDK)挺常见,估计每4300个新生儿就有一个。处理的方法近年有所改变。这里介绍给家长。昨天翻阅欧洲的“小儿泌尿外科杂志”Journal of Pediatric Urology,看到我以前工作的莫那什儿童医院小儿外科发表的一篇关于多囊性肾发育不良的Met分析((2018)14,510)。总结了2820个多囊性肾发育不良患儿的生长。1.高血压。 这些患儿中,患高血压的占2.9%(0.6-17.7%之间)。这与同龄的正常儿童高血压发生率相若。患童年龄4天到14岁。男女性别相若。如果高血压药物治疗无效的话,可切除发育不良多囊肾。一篇文章报道称,三个多囊性发育不良肾的患儿,肾切除后, 有两个仍有高血压。 另一报告称, 四个多囊性肾发育不良患儿的高血压,三个不医自愈了。作为高血压的治疗,手术的效果不明确。2.癌变率。这项报告发现,2820个患童中,有2个肾母细胞瘤(Wilms’ tumor),发病率为0.07%。这个数字和一般儿童的肾母细胞瘤的发生率(约0.01%)统计学上相差不是太多。3.萎缩率。多囊性肾发育不良一半(53.3%)会部分萎缩(21-70%),甚至完全消失(5-100%)。大于5公分的多囊性肾发育不良完全萎缩的机会甚低。随着多囊肾的萎缩,对侧的肾会代偿性的增大。处理建议1.孩子应长期随访血压的变化,因单肾血压高的机率有所增加。2.用B超筛查肿瘤。青春期后每一两年做一次B超已足够。3.不是所有的多囊性肾发育不良都要常规性的切除。4.单肾孩子应正常生活及运动。建议避免马术,滑雪板等有创伤危险的运动。2019年07月09日 4096 3 13
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2019年07月06日 2435 0 3
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2019年06月15日 6726 16 25
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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 常染色体显性多囊肾病是最常见的遗传性肾病,患病率约为1/400-1/1000。常累及全身多个脏器,临床表现包括肾脏表现和肾外表现。一.多囊肾的诊断有明确多囊肾家族史的患者,主要依靠肾脏影像学方法进行诊断,首选肾脏超声检查,具体诊断和排除标准见表1。表1 多囊肾超声诊断和排除标准基因诊断可以检测出约90%多囊肾患者的基因突变,但由于费用昂贵、技术复杂,基因检测尚未常规用于多囊肾诊断。以下情况应进行多囊肾突变基因诊断:(1)无家族史散发的多囊肾患者(2)多囊肾家族史阳性,但超声检查不能确诊多囊肾的潜在活体肾脏捐献者(3)特殊类型多囊肾(早期和严重多囊肾,肾囊肿明显不对称,影响表现不典型)(4)胚胎植入前遗传诊断二.多囊肾肾外表现1.心血管疾病二尖瓣脱垂最为常见,发生率高达25%。主动脉瓣关闭不全可能与主动脉根部扩张有关。瓣膜异常随时间而进展但很少需要换瓣。心包积液发生率可高达35%,但耐受性好,通常无明显临床症状。仅需针对心脏杂音或有心血管病变症状/体征的患者行超声心动图检査。2.颅外动脉瘤多囊肾患者除腹主动脉瘤外,许多大动脉包括升主动脉、腘动脉、冠状动脉和脾动脉均可发生动脉瘤。3.蛛网膜囊肿发生率8%-12%,通常无症状。极少数情况下,蛛网膜囊肿与硬膜下血肿风险增加有关。慢性硬膜下血肿可出现头痛、局灶性神经功能受损,需手术引流。4.脑脊膜囊肿发生率1.7%,出现脑脊液减少引发颅内低压症状,如直立性头痛、复视、听力损失、共济失调等。5.胰腺囊肿发生率10%,通常无症状。罕见囊肿压迫胰管引发慢性胰腺炎。6.憩室病可能与肾功能正常与否有关。未进入终末期肾病的多囊肾患者憩室发病率未增加,进展至终末期肾病后憩室发病率较非多囊肾患者明显增加,约20%-50%。胃肠道其他部位也可出现憩室病。不建议对多囊肾患者进行憩室病筛査。7.腹壁疝肾脏替代治疔的多囊肾患者腹壁疝(腹股沟疝、切口疝或脐疝)发病率较非多囊肾的终末期肾病患者明显增加。8.精囊囊肿男性多囊肾患者中发生率约40%,与精液异常无相关性。除有时出现血精外,很少出现症状。不建议常规筛査。9.不孕不育多囊肾可能与男性不育症和精子异常(弱精症、鞭毛缺陷)相关,但未发现与女性不孕相关。10.支气管扩张通过CT检査发现多囊肾患者支气管扩张发生率较其他慢性肾病患者明显增加,但一般疝状较轻,不影响临床预后,不建议常规筛査。11.先天性肝纤维化:罕见,病情较重,但早期诊断辅以适当的监测和治疗可改善预后。多囊肾的基础管理方法备注:ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂;ARB:血管紧张素受体阻滞剂;CCB:钙通道阻滞剂;#:证据等级评估见表1;*具有高血压风险的儿童患者5岁以后每3年筛查一次。2019年05月21日 2950 1 0
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童玲主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 多囊肾病分为常染色体显性遗传多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。常染色体显性多囊肾病:发病率高,是最常见的遗传性肾病之一,据佔计全球有1250万患者,我国约有150万。常染色体隐性多囊肾病:婴幼儿时期最常见和最早出现临床症状的遗传性疾病,发病率为1/1万-1/4万。 什么是多囊肾病? —多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)是一种累及肾脏的疾病。当发生PKD时,肾脏中会长出异常的充满液体的囊腔(即“囊肿”)。 囊肿可使病变肾脏体积大于正常肾脏。囊肿也会阻碍肾脏正常工作,从而导致一些问题,如高血压、肾脏感染和肾衰竭。肾衰竭是指肾脏完全停止工作。除了肾脏问题外,PKD还会导致身体其他部分出现问题。PKD通常有家族遗传性。 多囊肾病的遗传概率是多少? ●男女发病几率相等; ●父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%; ●不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。 PKD的症状是什么? —一些PKD患者没有症状。有症状的患者可能会表现为: ●肾肿大-两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。 ●腰部-腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛 ●腹痛-侧面和腹部疼痛是多囊肾最常见的特征 ●尿血-呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。发生在35到50%的ADPKD患者,可能是疾病的第一个迹象。 ●肾结石–这些是肾脏内形成的小的石头样物体。它们会引起腹部或侧身疼痛,或者尿血。25%以上的多囊肾发生肾结石。肾结石可能引起疼痛,有时甚至可以阻断尿流而无症状。 ●高血压-高血压是多囊肾的常见特征,而高血压则与较大的肾脏和肾脏的生长速度有关。 ●肾脏感染-肾脏感染的主要症状是发烧和腹痛。 PKD也会导致身体其他部分出现问题,例如: ●脑内血管膨胀–如果血管破裂,可导致突发的剧烈头痛、恶心和呕吐。血管破裂会导致脑损伤,甚至死亡。 ●肝囊肿–这会引起腹痛。 ●腹部肌肉出现薄弱区域(即“疝”)–这会引起腹部某一区域向外膨出。 ●心脏问题–这通常不会引起症状。 多囊肾病分为几期? —一般分为4期 ●发生期:此病为遗传性疾病,一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。 ●成长期:如果您在30-40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测,西医对这一时期的治疗没有任何办法,认为不需要特殊治疗。 ●肿大期:如果您进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过100px以后,到囊肿溃破这一时期,称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是治疗的关键时期。 ●破溃期:如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,破溃之后就应该立即住院进行治疗了,积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化,以利于其他对症处理。进入尿毒症阶段后治疗与其他原因尿毒症治疗相仿。 有针对多囊肾病的检查吗? —有。为了查明您是否有PKD,医生会进行: ●影像学检查,如超声、CT或MRI扫描–影像学检查能显示您身体内部的图像。 ●血液检查,以检测是否有引起疾病的异常基因。 如何治疗PKD? —医生可通过治疗疾病引起的症状和问题来治疗PKD。 例如,医生会: ●限制饮食中的蛋白质-鉴于有限的证据,一般不建议将蛋白质摄入量限制在每天0.8克/公斤以下。 ●通过生活方式改变、饮食改变和药物来治疗高血压–治疗高血压可有助于延缓肾功能的进展。 ●使用抗菌药物治疗肾脏感染 ●使用缓解疼痛的药物治疗疼痛 ●进行手术以修复脑内膨胀的血管 ●进行疝修复术 如果肾脏完全停止工作该怎么办? —如果您的肾脏完全停止工作,您将需要接受那些能接替肾脏工作的治疗。正常情况下,肾脏通过移除血液中的废物以及额外的盐和水而产生尿液。 目前有2种方法可治疗肾脏完全停止工作的患者,即: ●透析–透析有2种类型,但大多数PKD患者接受的是“血液透析”。进行血液透析时,机器会移除血液中的废物以及额外的盐和水。接受血液透析的患者需连接至机器数小时,一周至少治疗3次。他们将需要终生接受血液透析,或者直到他们能进行肾移植时。 ●肾移植手术–进行该手术时,医生会用一个健康肾脏替换您的病变肾脏。这样的话,新的肾脏便能接替您的肾脏进行工作。(人仅需要1个健康肾脏就能存活。) 如果您对不同的治疗选择有疑问,请咨询医生。 家庭成员应接受检查吗? —如果您患有PKD,则您的成年家属应咨询其医生关于PKD检查的相关事宜。进行检查有益处也有缺点。 通常不会推荐儿童接受检查,除非他们出现症状。然而,儿童应该每年就诊以检查血压。2018年07月29日 3332 3 6
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2016年08月13日 10064 7 2
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