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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 多囊肾是一种遗传疾病,与多囊肾疾病基因(PKD)突变有关,分为婴儿型和成人型,都是常染色体遗传疾病,婴儿型为常染色体隐性遗传,成人型为常染色体显性遗传,成人型多囊肾患者子女有50%患病。部分患者合并肝脏多发囊肿。多囊肾患者肾脏代谢异常、管道结构改变及尿路感染可能会导致肾结石形成。北京大学人民医院泌尿外科许清泉成人型多囊肾患者可能出现腹部或腰部疼痛、肾功能损害,无数个囊肿就像吹起不同大小的气球使得肾脏体积显著膨大,可以在腹部摸到包块。合并结石或者感染时可能出现发热、血尿及脓尿等。部分患者并发高血压,肾功能严重破坏时可能出现尿毒症。多囊肾患者无法从根本上治愈,治疗重点在于延缓肾功能损害。日常生活中注意休息,清淡饮食,控制高血压。尿路感染和结石堵塞尿路都会加重肾功能损害。因此,及时控制感染,清除堵塞尿路的结石对保护肾功能很重要。2021年05月11日 1477 0 1
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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 年轻男性,间断右腰痛数月,既往多囊肾病史,当地医院检查发现双肾结石,担心手术难度和风险大建议他转诊找我诊治。泌尿系CT扫描见双肾体积增大,多发囊肿,肾脏结构不清,双肾多发结石,右输尿管上段结石。验血发现肾功能指标超标。安排微创手术,超声监测下分别在双侧腰部打洞,插入碎石设备,清除双肾大部分结石及右输尿管上段结石。手术中在输尿管导管协助下顺利完成打洞手术,术后恢复良好,肾功能指标改善。北京大学人民医院泌尿外科许清泉多囊肾患者无法从根本上治愈,治疗重点在于延缓肾功能损害。日常生活中注意休息,清淡饮食,控制高血压。尿路感染和结石堵塞尿路都会加重肾功能损害。因此,及时控制感染,清除堵塞尿路的结石对保护肾功能很重要。由于囊肿内囊液和排尿管道内尿液性状接近,给术中超声监测带来困难。2021年05月11日 2079 0 1
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2020年07月22日 2066 0 2
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刘广义主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科 嗯,大家好,今天有机会跟大家聊一下遗传性多囊肾病的呃,生活的管理首先呢遗传性多囊肾病呢,目前尚没有很好的药物能够很好的控制那么呢,患者可以通过改变生活方式来尽量的延缓肾脏病的发展第一个呢,首先需要积极的控制血糖,血压,血脂,争取让这些在正常的范围之内,第二个呢,我们建议多囊肾的患者,如果没有大量蛋白尿,没有严重的水肿,没有心脏衰竭,这些病疾病的情况下,一定要大量的饮水,保证每天的尿量在2500毫升以上,以尽量的延缓囊泡的生长,同时呢,要避免食用一些刺激性的食物以及饮料,例如茶咖啡,这些物质因为这些物质呢,可能会刺激脑毛的生长,通过生活方式的改善,尽量避免。 呃,严重的劳累以及呃,使用其他一些肾脏损害的药物来尽量的延缓我们发展到尿毒症的时间。2019年07月06日 3964 2 31
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谢院生主任医师 航天中心医院 肾内科 多囊肾病通常包括常染色体显性遗传多囊肾病和常染色体隐性遗传多囊肾病。常染色体显性遗传多囊肾病主要由PKD1 或/和PKD2的基因杂合突变所致,常染色体隐性遗传多囊肾病主要由PKHD1基因的纯合突变或复合杂合突变所致。基因检测不仅可以明确诊断;还有助于判断预后,我们的研究发现有PKD1基因多个位点致病突变的患者预后差;更重要的是可以借助基因检测的结果,通过体外胚胎优选,生出没有多囊肾病的健康宝宝,造福子孙后代。常染色体显性遗传多囊肾病是最常见的遗传性肾病,已成为继原发性肾小球病、糖尿病肾病、高血压损害以后,尿毒症的第四位原发病。常染色体显性遗传多囊肾病约50%的患者会遗传给下一代,患病以后约50%的患者在60岁以前会得尿毒症(换句话说,多囊肾病约50%不会遗传给下一代,患病以后约50%的患者在60岁以前不会得尿毒症)。目前多囊肾病尚缺乏特效治疗,但下列措施对延缓肾功能的进展和恶化有一定好处。1、减少刺激性食物的摄入及剧烈运动:如咖啡、浓茶、巧克力等刺激性食物可促进囊肿细胞的增生;剧烈运动可能导致囊肿破裂,均应避免。2、限食:多囊肾病动物通过限食,囊肿长得慢、肾功能恶化得慢,有明显的效果。我们在临床中发现很多多囊肾病的病人,吃得少、体型瘦,肾功能长期稳定。3、合理应用普利或沙坦类降压药:合并高血压患者可选用普利类降压药或沙坦类降压药,如赖诺普利、替米沙坦、氯沙坦钾、奥美沙坦、缬沙坦氨氯地平等,最好将血压降至130/80以内。普利或沙坦类降压药既可以降压、预防脑出血(多囊肾病常常合并脑血管畸形,容易发生脑血管意外),又可以延缓肾功能的恶化(血肌酐超过300μmol/L要慎用普利或沙坦类降压药)。4、合理应用二甲双胍:合并糖尿病或肥胖患者可应用二甲双胍,既可以降糖、减肥,对肾脏也有保护作用。二甲双胍是AMPK激活剂,AMPK的激活能抑制囊液的分泌,还能拮抗mTOR以抑制囊肿细胞增殖。5、合理应用他汀类降脂药:普伐他汀等他汀类降脂药不仅可以抑制胆固醇的合成降低血脂,还能减慢儿童和青少年肾囊肿的生长,降低肾功能的下降率,对炎症和内皮细胞损伤也有一定的抑制作用。合并高血脂的多囊肾病患者使用普伐他汀等他汀类降脂药可起到一箭双雕的作用。6、合理应用雷公藤多苷片:PKD1/PKD2基因突变后,胞内钙离子聚集显著减少,通过促进cAMP胞内聚集而引发下游一系列促囊肿作用。雷公藤甲素能恢复钙离子通路,诱导钙离子释放,抑制细胞增殖,延缓囊肿形成和发展。临床试验发现雷公藤多苷片在伴大量蛋白尿的常染色体显性遗传多囊肾病患者中能显著减少尿蛋白、延缓肾脏总体积的增长率和肾小球滤过率的下降率。没有蛋白尿的患者及已有肾衰竭的患者,建议不用雷公藤多苷片。7、合理应用托伐普坦:PKD1/PKD2基因突变后,多种原因引起腺苷酸环化酶(AC)过度激活,胞内cAMP聚集显著增加,促进囊肿形成。托伐普坦能抑制AC激活,减少cAMP的产生和聚集,显著抑制囊肿生长和延缓肾功能恶化。临床试验发现,托伐普坦能显著降低多囊肾病肾脏的体积增长率并延缓肾功能恶化,尤其是对肾囊肿长的较快、肾功能尚可的患者效果较好,已被日本、欧美和加拿大药监部分批准并制定指南推荐使用。 8、对症治疗:(1)多囊肾病常合并血尿,因血尿常为自限性的,一般不需要特殊治疗,若持续出血则应减少身体活动并多喝水,还可适量使用云南白药。合并大出血的患者(明显肉眼血尿、甚至血红蛋白下降),可介入或手术治疗。(2)出现疼痛者可使用镇痛剂治疗,若持续疼痛则需考虑是否有感染、结石或肿瘤,囊肿增大导致明显疼痛者可考虑经皮穿刺抽吸囊液(一般情况下不主张囊肿抽液)。(3)伴发感染的患者应使用足量的能穿透囊肿壁的抗生素治疗,首选左氧氟沙星等氟喹诺酮类抗生素。2018年02月01日 14790 10 52
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王龙主任医师 湘雅三医院 泌尿外科 小王的父亲今年50岁,上个月单位体检做肾脏B超时发现自己患有双侧多囊肾。王伯伯一直没什么不舒服,所以没太重视。小王知道此事后,自己在网上查询了一些关于此病的资料,发现这是一种遗传性疾病。小王担心自己以及家里其他成员也患有此病,于是他打电话向一个学医的朋友咨询,朋友建议他及家人去医院做肾脏B超检查。最后小王意外发现自己的爷爷、叔叔均患有双侧多囊肾,而自己的双肾未见明显异常。小王心中很多疑虑,多囊肾是一种什么病?成人多囊肾一定发生在成人吗?人为什么会患有多囊肾?如何早期发现多囊肾?多囊肾需要做手术吗?今后自己会不会患有多囊肾?来到医院后,方医生接诊了小王并详细向他解释。 通过方医生对小王耐心而细致的讲解,小王对多囊肾有了进一步的了解,他心中的忧虑也不在了,他的家人目前都无需手术治疗。回家后他向自己的家人讲解多囊肾的相关知识,并告自己的家人每年定期体检,监测双侧多囊肾的变化。2018年01月22日 7611 16 26
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孔令强主治医师 西大一院 肾病内科 多囊肾是目前常见的一种肾脏类疾病,多囊肾对患者造成的危害是极大的。多囊肾患者除了需要积极的配合医生的治疗外,日常生活中的预防也是极其重要的,那么多囊肾患者需要注意哪些问题呢?一、预防感冒患者一旦出现感冒,会对患有多囊肾、肾损伤的肾脏带来更大的免疫损伤,起到了雪上加霜的恶化作用,更会加速肾损伤的进展。尽管微化渗透疗法能提高多囊肾病人的抗病能力,但如果患者不注意,反复感冒的免疫损伤更会制约着微化活性物质特异功效的发挥。二、预防外伤任何一点轻微的外伤,如扭伤,碰伤,跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击,促使具有高内压的囊肿破裂、出血,很易诱发感染。如果是处在肾脏表面肿大的囊肿破裂,该囊肿很易向腹腔内破裂,造成出血性腹腔炎,非手术治疗不可,而手术又会对受损的肾功能一个重大打击,故提醒广大多囊肾患者,预防外伤保护好自己的肾功能至关重要。三、预防过度劳累防劳累包括防脑力劳累和体力劳累:脑力劳累,更会影响病人大脑的思维与指挥功能,如中枢指挥系统失灵,而各脏器的功能也会受很大的影响,各脏器功能不协调,会发生其它疾病,就更会加速肾损伤、恶化等;体力劳累由于体力劳动后体内代谢产生的毒素太多,而受损的肾功能不能及时排出,故会加重肾功能损伤的进展。四、控制血压多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压,我们称其多囊肾已经发病:高血压的出现就会加速肾功能的损害,同时高血压也会对心、脑血管的损伤,会对多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症,故控制好血压对延缓肾功能恶化速度,防止并发症至关重要。五、控制饮食多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷,饮食,要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含植物粗纤维饮食,保持大便通畅。望在您的主管医生指导下调理好您的生活饮食,为恢复您的肾功能起到事半功倍的作用。六、控制并发症多囊肾的并发症前面已经描述,主要是1囊肿的破裂2出血3感染4结石,在此,特重点突出的一点是控制感染。控制感染有两方面:一是囊肿内感染,二是尿路感染,无论是哪种感染均会对已经受损肾功能加重恶化速度,甚至会造成不可逆转的结果,故控制感染必需要强化,切记!七、保持良好情绪得了多囊肾并不可怕,最怕的是您不能以平常的心态去面对它,多囊肾是可防可治的,无论采用什么方法都能会延缓和阻止尿毒症的发生与发展的。况且我们还具有奇效治疗功能的微化渗透疗法。只要与您的主管医生配合好,制定出到位的治疗方案,预防易感因素,相信会得到满意的治疗效果。本文系孔令强医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月23日 10009 8 7
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2015年04月19日 7989 2 5
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