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杨仕明主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 1.什么是大前庭水管综合征?大前庭水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大,内淋巴液倒流入耳蜗或前庭,损伤毛细胞,出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病,由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征是最常见的遗传性耳聋。2.大前庭水管综合征的表现有哪些?(1) 听力损失特点: 大前庭水管综合征患者多数表现为出生时听力正常,生长过程中在一定因素(常见诱因包括头部外伤、上呼吸道感染、其它使颅内压增高的动作,比如倒立、打喷嚏等)的诱发刺激下呈渐进性或波动性听力下降,最终发展成重度耳聋或全聋;(2) 发病年龄:大前庭水管综合征的患者从出生后至青春期之间任何年龄段均可发病,部分患者出生时听力正常或耳聋程度较轻,出生几年后发病,故易漏诊或误诊。绝大多数患者发病年龄在3~4岁,平均就医年龄在7~8岁,也有极少数成年后发病。现在,随着新生儿听力筛查以及基因筛查的普及和CT的普遍应用,大前庭水管综合征的就诊和确诊年龄逐渐提前。在新生儿,如果通过听力和基因筛查发现并通过颞骨CT诊断孩子患有大前庭水管综合征后,则可通过对家长进行预防指导而减缓耳聋的发生。3.治疗大前庭水管综合征的治疗主要是应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供氧等,但患者听力下降的总趋势不能根本改变,大部分最后发展为重度或极重度的耳聋。因此,目前针对大前庭水管综合征患者的“治疗”重点是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降,以及听力和言语康复。(1)佩戴助听器是否有效? 轻度至中重度(50 -70 dB HL)听力下降的患者可先佩戴助听器,同时预防听力的下降以及加强患者的言语康复训练,以免影响语言的发育。但是我们知道,导致大前庭水管综合征患者听力下降的诱因较多,当发生助听器补偿不佳,孩子口齿不清时,应及时检查听力,并及时行人工耳蜗植入手术。(2)人工耳蜗植入效果?杨仕明主任提到:301耳鼻喉科人工耳蜗中心已完成3000多例人工耳蜗植入手术,其中大前庭水管综合征的患者占到近10%。经过这几年的研究发现,人工耳蜗植入技术能很好地改善大前庭水管综合征患者的言语识别率,故人工耳蜗植入术可作为很好地治疗手段。分析大前庭水管综合征的患者人工耳蜗植入术后效果较好的原因为:大前庭水管综合征的患者听神经正常,并且有足够的螺旋神经节细胞数。本文系杨仕明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年06月12日 12509 7 6
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曾祥丽主任医师 中山三院 耳科 中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科.耳内科 曾祥丽“孕妇及新生儿的耳聋基因筛查”,“听力障碍患者的基因诊断”……这些与遗传性耳聋相关的预防或诊疗活动被越来越多的家庭熟知!与此同时,与之相关的疑问也越积越多,最常见的疑问如:我们两家世代都没有耳聋病人,孩子的耳聋怎么会是遗传?聋人之间婚配后能否生出听力正常的后代?检出耳聋突变基因该怎么办?等。通俗来讲,人体中每个细胞核中的常染色体有22对,性染色体1对。每对染色体的DNA上有无数的基因片段。每个基因片段由两个等位基因组成。基因分为显性基因和隐性基因。当一对基因都是显性基因或者一对基因中一个是显性基因一个是隐性基因,那么表现出来的就是显性性状;而一对基因都是隐性基因,表现出来的就是隐性性状。遗传性耳聋以隐性遗传为主。 图1 遗传性聋的分类及比例最常见的常染色体隐性遗传性聋(autosomal recessive deafness)致病基因在常染色体上,基因性状是隐性的,即只有纯合子时才显示病状。下面仅就最常见的常染色体隐性遗传性聋进行举例分析,因父母的听力以及致聋基因的情况不同而有如下类型:A 听力正常的父母①父母均为听力正常的耳聋致病突变基因携带者(杂合体),患者是致病基因的纯合体(或复合杂合体)。 ②父母每次怀孕,有1/4的几率生育耳聋患儿,男女发病的机会均等。③家族中不出现连续几代遗传,患者的双亲、远祖及旁系亲属中一般无同样的病人。④近亲结婚时,子代的发病率明显升高。B父母双方因相同的突变基因致聋 生育聋儿的风险100%,表现为代代遗传。 图3 父母双方因相同的突变基因致聋,红色代表致聋突变 C 父母双方因不同的突变基因致聋 其子女听力正常,但均为耳聋突变基因携带者。 图4 父母因不同的突变基因致聋,红色代表致聋突变 D 如果父母一方耳聋,另一方是携带相同致病基因而听力正常的携带者,则每次怀孕,有50%的几率生育聋儿,50%的几率生育听力正常的致聋基因携带者。 E 如果父母一方耳聋,另一方听力正常,且非携带者,则其子女听力正常,但为致聋基因携带者。 图5 常染色体隐性遗传的组合方式,a代表致病突变 您可以根据上面所讲的相关的知识进行替换、组合,分析各种情况下生育聋儿的风险! 的确,世界很奇妙,但单基因致聋的常染色体隐形遗传性聋,总体遵循上述规律!这里不再列举父母的各种组合,也不再分析常染色体显性遗传的各种情形。我想现在您至少已经明白了两件事: 1 遗传性耳聋并不总是代代相传,而且有多种多样的表现形式; 2 拿到耳聋基因筛查或诊断报告后,需要接受专业医生的解读和指导:帮助分析遗传模式、再次生育的患病风险以及如何预防。本文系曾祥丽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年11月22日 12740 1 0
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李欣主任医师 北京清华长庚医院 耳鼻咽喉头颈外科 人口调查统计:我国每1000名新生儿中就有1名先天性聋儿 我国听力残疾(含多重残疾)共2780万人,听力残疾率为2.11%,我国听障儿童达80余万,且新生聋儿正以每年3万人的速度增长。听力障碍严重影响着这一群体的生活、学习和社会交往,那么,什么是耳聋呢?我们又该如何治疗和预防耳聋呢?耳聋定义一般认为语言频率(0.5-1.2Hz)平均听阈在26dB以上,即有听力障碍,听力损失在70dB以内者称重听,在70dB以上者为聋,临床上习惯统称为聋(deafness)。耳聋原因引起耳聋的原因很多,有遗传、疾病( 腮腺炎 、流行性感冒、猩红热、白喉、伤寒、梅毒、脑膜炎、 糖尿病、自身免疫系统疾病)、外伤等。此外,煤气、中毒 、噪声、出生时缺氧等因素也能导致耳聋。已经发现对耳朵有毒性的药物百余种,最常见的耳毒性药物有庆大霉素、链霉素、卡那霉素、洁霉素、小诺霉素、红霉素等多种抗生素。还有水杨酸类制剂、速尿等强利尿剂以及奎宁、氯奎等抗疟疾的药物。耳聋的分类按程度分可分为:(1)轻微听力损伤,无交流困难,但听力仪器测定听力比正常差。(2)轻度听力损失,一般距离内听不清小声讲话。(3)中度听力损失,听一般的讲话已感到困难。(4)中重度听力损失,听大声亦感困难。(5)重度听力损失,仅能听到耳边的大声喊叫。(6)极重度听力损失,几乎听不到任何声音,连耳边的大声呼喊亦不能听清。按耳聋发生的时间可分为先天性耳聋、后天性耳聋。按病变的部位可粗略分为传导性耳聋、神经性耳聋和混合性耳聋。耳聋的检查(1)常规体检,了解外耳道、鼓膜有无异常。(2)纯音测听、声导抗、耳声发射、耳蜗电图、听性脑干诱发电位等听力学检查,了解听力损失的程度、性质及病变部位。(3)视情况行CT及核磁共振扫描。(4)基因诊断,为临床咨询和产前诊断防止聋儿再出生提供准确的诊断依据。耳聋的治疗(1)传导性耳聋:可以通过药物、手术治疗。如急性化脓性中耳炎引起的耳聋进行抗炎治疗,慢性化脓性中耳炎引起的耳聋可通过手术治疗,可重建听力,虽不能恢复到正常听力,但仍有所提高。不能接受手术或手术无效者,可配戴助听器。(2)感音神经性耳聋:急性发作者,强调尽早及时治疗,如激素、改善微循环、营养神经等药物。慢性者,有效的治疗手段包括:助听器、振动声桥、人工耳蜗等。耳聋的预防(1)杜绝近亲结婚,开展聋病婚前咨询,积极防治妊娠期疾病,加强围产期管理,减少产伤。推广新生儿听力筛查,做到早期发现婴幼儿耳聋,尽早治疗或尽早做听觉语言训练。(2)对疑为遗传因素致聋者及其家系成员进行聋病基因筛查,指导婚育,避免聋儿出生。(3)提高生活水平,防治传染病,锻炼身体,保证身心健康,延缓老化过程。(4)严格掌握应用耳毒性药物的适应证。(5)避免颅脑损伤,尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触,加强个体防护。戒除烟酒嗜好。2015年03月02日 2509 1 1
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朱庆文主任医师 河北医科大学第二医院 耳鼻咽喉头颈外科 在门诊中经常有家长会问“我们俩的听力都是正常的,双方家族中都没有耳聋的人,为什么孩子会耳聋?怎么可能会是遗传呢?”这是大部分先天性耳聋患儿家长的疑问,也是遗传性耳聋最常见的情况。在老百姓的传统认识中,家族中爷爷、爸爸、孙子等每代中都有听力差或耳聋的人,即便没有文化的人,都知道他们家耳聋是遗传的。那么男女双方家族中都没有耳聋患者,可为什么孩子会耳聋?为什么一半以上会是遗传性耳聋?要回答这个问题,首先要了解什么是遗传性耳聋? 一、遗传性耳聋 遗传性耳聋分为显性遗传和隐性遗传,通常老百姓认识的代代都有耳聋患者的家族一般都是显性遗传,而家族中从来没有耳聋患者,可为什么会生出一个聋儿呢?这样的家庭大部分是隐性遗传性耳聋。通俗的讲,就是每个人都是父母所生,均从父母获得各一半的遗传信息,当父亲和母亲均携带致聋基因时,(拿聋儿的父亲举例,他是孩子的爷爷奶奶所生,爷爷奶奶两个人中有一个携带了致聋基因,但不发病,但是将这个致聋基因遗传给了孩子的父亲,那么父亲也成为携带者,但不发病,他携带了一个致聋基因和一个正常基因;同样,孩子的母亲也从孩子的姥姥或老爷那儿携带了一个致聋基因和一个正常基因,但仅仅都是携带者,不发病,即听力正常),如果孩子同时从父亲和母亲那里得到他们携带同一个致病的基因突变,形成致病突变的纯合或者复合杂合,那就导致耳聋的发生。因此,携带同个致病突变的父亲和母亲,其子女有25%的概率同时获得父母双方的致病突变,导致子女中有四分之一出生时就可能耳聋。另外,如果这样的夫妇有再次生育,下一代仍有25%罹患耳聋的风险。 二、遗传性耳聋在全部耳聋人群中所占比例 那么又有多少耳聋患者属于遗传性耳聋呢? 2006年第二次全国残疾人抽样调查数据显示:我国听力言语残疾人口达到2780余万,其中单纯听力残疾2004万,居各种残疾之首。在每1000个新生儿中就有1-3个耳聋患儿(先天性耳聋),其中65%属遗传性耳聋,随着更多耳聋基因的不断发现,这个比例还在提高。从上面数据很容易看出,遗传性耳聋是先天性耳聋的主要病因。实际上绝大多数先天性耳聋和迟发性耳聋都是遗传病,药物性聋很多也是遗传病,甚至老年性聋某种意义也是遗传病。 三、中国人群中最常见的遗传性耳聋基因是哪些? 1、导致重度极重度耳聋的GJB2基因:高达21.01%的耳聋患者为该基因突变致聋 2、导致大前庭水管综合征的SLC26A4基因(PDS基因):在耳聋人群中的检出率占15%以上, 3、氨基糖甙类抗生素耳聋相关基因:mtDNAA1555G和C1494T突:3.43%和1.03%的耳聋人群分别携带上述3个一线检测基因可以为约40%的重度耳聋患者查明病因四、遗传性耳聋能治么? 目前还没有有效的药物治疗方法。佩戴助听器或人工耳蜗植入是有效的治疗方法。五、检查出来是遗传性的耳聋有什么意义么? 当然有意义。可以指导已经生育了一个聋儿的家庭,再次生育时进行产前诊断,避免再次生育同样聋儿的悲剧再次发生。2015年01月11日 12897 1 0
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钟贞主任医师 北京大学第一医院 耳鼻咽喉头颈外科 由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害,导致声音的感受与神经冲动传导障碍以及皮质功能缺如者,称为感音神经性耳聋。而感音神经性耳聋的症状有很多种。 第一:先天性耳聋 是出生时或出生后不久就 已存在的听力障碍。按病因可以分为两大类:①遗传性耳聋是指由基因或染色体异常所致的感音神经性耳聋:②非遗传性先天性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病,或梅毒、糖尿病、败血症等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可导致胎儿耳聋。 第二:老年耳聋 是人体老化过程在听觉器官中的表现。其出现年龄与发展速度因人而异,临床表现的共同特点是缓慢累及中频和低频的双侧对称性聋,伴持续高调耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。 第三:传染病源性耳聋 是指由各种急、慢性传染病引起或与其并发的感音神经性耳聋。病原微生物或其毒素通过血液循环,内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳,破坏其不同部位的组织结构。临床表现为单侧或双侧进行性聋,伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻,或只累及高调音频。此种耳聋,轻者多随传染病得恢复而自行恢复,有时却仍继续加重,导致持久性耳聋。 第四:全身系统性疾病引起的耳聋 主要是高血压与动脉硬化。其致聋机制可能与内耳供血障碍、血液黏度升高、内耳脂质代谢絮乱等有关。临床表现为双侧对称性高频感音性耳聋伴持续性高调耳鸣。 第五:药物性耳聋 是指误用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。目前已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等氨基糖苷类抗生素;水杨酸类止痛药;奎宁、氯喹等抗疟药;长春新碱、顺铂等抗肿瘤药;呋塞米、依他尼酸等袢利尿药;铊化物制剂沙利度胺等。另外,铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二氧化碳、四氯化碳、酒精、烟草等中毒。 药物对内耳的损害机制尚未明确,除取决于药物本身的毒性、剂量和疗程外,与个体敏感性关系颇大。临床上耳聋、耳鸣与眩晕、平衡功能絮乱共存。耳聋呈双侧对称性感音神经性,多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异,与耳聋的程度亦无相关性。 第六:创伤性耳聋 临床表现多为双侧重度高频神经性耳聋或混合性耳聋,伴高调耳鸣及眩晕、平衡功能絮乱。症状多能在数月后缓解,但难以完全恢复。 第七:突发性耳聋 指无明显原因瞬间突然发生的重度感音神经性耳聋。目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。临床上以单侧发病为多见。一般在耳聋前先有高调耳鸣,约半数患者有眩晕,恶心,呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重,曲线呈高频陡降型或水平型。前庭功能正常或减低。有自愈倾向,但多数病例不能获得完全的恢复。 第八:自身免疫性耳聋 多见于青壮年,双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性进行性感音神经性耳聋。耳聋多数在数周或数月达到严重程度,病情有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、有摇晃感而无眼震。2014年11月25日 11111 3 1
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杨涛 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 1. 聋儿父母及亲属中都没有耳聋病史,是否意味着该患儿不是遗传性耳聋?不一定。占遗传性耳聋80%的隐性遗传性耳聋可由两个自身听力正常,但携带耳聋基因突变的父母分别将突变遗传到后代中而引起。这种情况下如考虑生第二胎,有25%几率仍患耳聋。2. 如果父母双方或一方经耳聋基因诊断确认为遗传性耳聋,生出孩子有耳聋的几率有多大?有无办法预防?遗传性耳聋相关基因众多,且遗传模式多样,故后代中是否有可能产生耳聋,几率多少需在基因诊断基础上按个例进行判断。如确认有高风险的耳聋发生率,可在怀孕期(约孕17周)进行羊水穿刺及耳聋基因产前诊断来加以预防。3. 药物性耳聋是否和遗传无关?具有几类特定线粒体基因突变的人群易对氨基糖甙类抗生素敏感,进而导致药物性耳聋。此类线粒体基因突变可通过母亲遗传到后代。通过耳聋基因诊断,我们可以提前在相关药物性耳聋患者的后代或亲属中发现此突变,通过避免氨基糖甙类抗生素的使用而防止药物性耳聋的发生。4. 进行耳聋基因诊断有无风险?本检测只需抽取2毫升外周血(无需空腹),我院保证对患者的病历资料、血样和检测结果完全保密。5. 对孕早期胎儿进行耳聋基因产前诊断有哪些要求和准备?夫妇双方应在怀孕前完成各自及之前患儿的耳聋基因诊断,根据诊断结果首先判断是否有进行产前诊断的必要,然后在医生指导下进行产前诊断。重要提示:耳聋基因种类众多,确定父母及先前患儿的基因突变携带情况一般需要3周至数月以上时间,请计划进行耳聋基因产前诊断的夫妇务必在怀孕前完成上述检测,已保证后期产前诊断的按时进行。6. 就诊流程:进行耳聋基因检测和遗传咨询前应携带好患耳聋成员的详细听力资料(家庭内患病成员往往是初步检测的最理想目标,最好一同前往就诊),于周三下午前往新华医院听力中心(门诊楼五层)就诊。咨询电话:021-250788932014年06月13日 5610 1 2
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张官萍主任医师 中山六院 耳鼻咽喉科、头颈科/甲状腺外科 “陆医生,某某病人家属的电话,病人好像出事了”,刚刚查完房的时候护士突然对我说,我心里一惊:病人因为突发性耳聋前几天入院治疗,昨天晚上还好好的,请假回去了,怎么就突然出事了!我赶紧拿起电话。“陆医生,你好,我是某某的家属,他昨天晚上突然觉得有一边身体无力,说话含糊不清,我们赶紧到附近医院看,做了CT,这边医生说是脑梗塞,希望你能把这几天用的药物跟这边的医生沟通一下,好进行下一步治疗。“啊!怎么会这样呢,这几天我们一直在用抗凝的药物,还出现脑梗塞!”这是我前一段时间遇到的一个病例,这位病人患的疾病叫突发性耳聋,这种病的是指在72小时内突然出现的感音神经性耳聋,可能合并有耳鸣、眩晕、耳闷涨等症状。它在全世界发病率约为每年5~20/10万,而且有逐渐上升的趋势。这种病的特点是发生得非常突然,很多病人发病之前没有任何不舒服,一觉醒来就发现一边耳朵听不见了,有种病来如山倒的感觉。有些病人听力下降出现在低频区,不在我们日常说话声音的频率范围内,他们对听力下降的感觉就不太明显,可能就是因为耳鸣、眩晕这些症状去看病,所以耳鼻喉科医生对于此类病人第一次就诊时一般都需要进行听力检查,以免发生漏诊。目前突发性耳聋病因仍是一个世界性难题,没有一个确切的答案。有学者认为是由于病毒感染以后对内耳(人类感受声音的神经)产生了破坏作用,有的学者则认为是内耳里面的淋巴液(俗称的“耳水”)积聚,使感受声音的神经细胞产生病变。目前普遍认为内耳血管循环障碍是最常见的原因。内耳的血液供应比较特殊,仅有一根小动脉供给血液(医学上称为迷路动脉),不像其他器官有多根动脉,一根堵了还可以由其他血管供给血液,而且内耳的神经非常脆弱,有研究发现内耳持续缺血6秒钟,神经就会受损伤,缺血超过30分钟后,就有可能出现永久的神经损伤。内耳虽然体积不大,但是占全身动脉血供的14%左右,一旦出现脑供血不足的情况,相比于心跳、呼吸等其他更为重要的生命中枢而言,听力的重要性明显不足,所以从某种意义上讲,突发性聋是“丢卒保车”式的机体的一种正常防御反应。最新研究发现,有过突发性聋病史的患者发生脑血管意外的概率比其他人高6倍,这就解释了文章开头那位患者的病情,他后来经过神经内科的治疗症状明显好转,如果他在耳聋刚刚发生时没有及时就诊,那就有可能发生更加严重的脑血管意外了。突发性耳聋病人得知病情后通常会问:“这病治得好吗?”我一般会这样跟病人解释:这种病不是普通的皮外伤,缝一下基本就能长好,它是一种神经受损失的疾病,而神经细胞和普通的细胞不一样,一旦死亡就不能再生了,就像脑出血、脑梗塞一样,有时候就算经过及时、准确的治疗还是会留下后遗症,所以突发性耳聋没办法“包治好”。目前认为治疗的成功率与听力下降的类型有关,低频的听力下降治疗效果最好,可以有80%以上的有效率,而严重的全聋(所有频率都下降)和高频区的听力下降治疗效果就比较差了。治疗的时机就如同脑中风一样,越早治疗效果越好;治疗的药物很多,目前全世界公认有效的是激素,可以口服、静脉使用,医师会根据自己的经验和病人的病情再加用营养神经、溶解血栓、扩充血管以及抗凝血等药物。严格的说,突发性聋是一种较轻类型的脑血管意外,部分可能是严重脑血管意外的先兆。它应该引起医师和患者的足够认识和重视,不要让耳朵里面的中风发展成为脑中风,把疾病消灭在萌芽状态,减少血管意外对病人健康的损害。耳鼻咽喉头颈外科陆钊群张官萍刘天润2013年12月27日 10856 2 2
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林振华副主任医师 肇庆市第一人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 耳聋的分类及病因一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋,语前聋和语后聋:(一)先天性聋:指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,是胚胎期或围产期致聋因素所致,其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。(二)后天性聋:为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。(三)语前聋:重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者,由于不能通过语音交流接受言语信号,更无自身言语反馈,导致言语发育障碍称为语前聋,最终多因聋致哑。(四)语后聋:在言语形成之后失去听力者称为语后聋。语后聋患者久而久之言语功能常逐渐退化。二、按病变部位及性质分类(一)传导性聋:外耳、中耳病变导致声波不能传入内耳所致的听力损失。例如耵聍栓塞、中耳炎、咽鼓管病变及耳硬化症等所致的耳聋。(二)感音神经性聋: 内耳、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递,由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。根据导致听力障碍的不同病因,感音神经性聋可分为3类:1、遗传性聋:系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。包括先天性遗传性聋及获得性先天性遗传性聋。 2、非遗传性先天性聋:指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因,母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。3、非遗传性获得性感音神经性聋:发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上。 常见疾病有:(1) 药物性聋:由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的耳聋,已知的耳毒性药物不下百种,包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等,抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等,襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等,水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外,铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过全身或局部途径应用或接触,均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳,损害听觉器官,造成中毒性聋。(2) 老年性聋:随着年龄增长,听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力下降,称为老年性聋。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异,与遗传因素有关,也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关。老年性聋的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性聋,可伴有高音调耳鸣,多数有响度重振,言语识别率与纯音测听结果不一致。(3) 突发性聋:指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性聋。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。(4) 感染性聋:各种感染因素导致或并发的感音神经性聋。临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、风疹、水痘、梅毒等。(5) 噪声性聋:指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。(6) 创伤性聋:广义来说,所有导致听觉系统损伤和听力损失的机械性创伤都属于创伤性聋,包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的内环境紊乱,听觉感受器发生不可逆损伤而导致耳聋。(7) 全身疾病相关性聋:某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤,导致感音神经性聋。(8) 某些必需元素代谢障碍:目前认为,碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。(9) 自身免疫性感音神经性聋:内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病引起内耳损害所表现出的感音神经性聋。抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。(10) 中枢性聋:指耳蜗核至大脑皮质的病变所致听力损失,与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关,如多发性脑梗死、多发性硬化等。(11) 听神经病:指病变位于听神经的特殊类型的感音神经性聋。(12) 肿瘤:听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋,多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。(13)功能性聋:无听觉系统器质性改变,客观测听听力正常而患者主诉不能听到声音,包括伪聋、癔聋和神经症等。(三)混合性聋:传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。三、按耳聋的程度分类耳聋的程度根据纯音测听所测得的言语频率听阈的平均值进行分类。耳聋的分级 按WHO 1980年耳聋分级标准,将平均语言频率纯音听阈分为5级。 轻度聋:近距离听一般谈话无困难,听力计检查纯音和语言听阈在26~40dB。 中度聋:近距离听话感到困难,听阈41~55dB 中、重度聋:近距离听大声语言困难,听阈56~70dB。 重度聋:在耳边大声呼喊方能听到,听阈71~91dB。 极重度聋(全聋):听不到耳边大声呼喊的声音,纯音测听听阈超过91dB2013年08月31日 4337 0 0
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高志强主任医师 北京协和医院 耳鼻喉科 随着中国老龄化社会的来临,在医疗领域,老年人的健康和疾病治疗方案得到越来越多的重视。截至2012年底,中国60岁以上的人口为1.85亿,预计在2030年该数字将达到3.2亿。与老龄化有关的疾病中,导致明显躯体功能障碍的疾病(如心脑血管意外、骨性关节炎、糖尿病、白内障等)已受到普遍关注,老年人对上述疾病的治疗方案也相对熟悉和接受(如心脏搭桥、心脑血管支架置入、人工关节置换、胰岛素注射、人工晶状体置换等)。而另外一些和老龄化有关的疾病,比如老年性耳聋,却因为没有对人的躯体功能造成严重障碍,因而长期被临床工作者和患者本人所忽视。 据统计,目前我国60岁以上的老人中,11%有听力下降(耳聋),约2000万;在耳聋的老年人中,中重度耳聋(听力损失)的老年人占到了35%,约为700万。中重度耳聋(听力损失超过60分贝),主要造成言语和沟通的障碍:老年人听不清、听不懂别人的交谈。由于交流障碍,患有耳聋的老年人会逐渐回避与他人的交流,在性格上变得内向孤僻,出现心理-情感功能的异常,极大地降低生活质量。因此在欧盟国家,中重度耳聋的诊断及治疗,还涉及心理-情感障碍(Psycho-mental Disorder)的诊疗。另外,中重度耳聋也导致躯体损伤(如未能注意到交通车辆)。随着老龄人群体的日益增大,该群体的生理-心理健康问题,将对医学治疗乃至社会生活的各方面,形成深远的影响。 导致老年人耳聋的原因,除了听觉系统的自然老化,通常还与以下因素有关:遗传因素(使听觉系统易受损)、动脉粥样硬化(导致耳蜗微动脉阻塞)、摄入过多饱和脂肪酸(加重动脉粥样硬化)、糖尿病(导致耳蜗血管内皮增生,降低血供)、吸烟(加重动脉粥样硬化)、噪音和耳毒性药物。可见上述因素中,大部分是都社会生活水平提高后的“富贵病”。 因此随着人民生活水平的稳步改善和人们寿命的延长,面对日益增大的老年性耳聋群体,医疗上的应对策略包括应包括防与治两大方面。疾病重在预防,提倡富裕而且健康的生活方式,远离不健康的生活习惯,有利于降低或延缓老年性耳聋的发病率。而在治疗上,由于老年性耳聋不可逆转,即听力下降后是无法恢复的,因此治疗上以听觉辅助设备为主。 目前应用最普遍的听觉辅助设备就是助听器。助听器对低频听力损失的治疗效果明显。当老年人听力损失以低频为主,并且听力损失在60分贝左右时,助听器是医疗上的第一选择。而当听力损失超过60分贝以后,老年人会形成严重的听力-言语交流障碍,随之可能形成较大的心理-情感异常。此类患者耳聋的治疗,助听器效果可能不佳,往往需要通过手术进行人工听觉植入。 在2011年以前,国内对老年耳聋患者的治疗,几乎不涉及人工听觉植入。一方面是人们尤其是老年人对外科手术的恐惧和抗拒,另一方面是医保财政政策还没覆盖此类疾病。近两年,我们在临床上陆续开展了针对老年人的听觉植入手术(包括振动声桥和人工耳蜗)。从已有的病例的术后效果来看,老年人在听觉植入手术后,在听觉-言语交流能力上得到迅速恢复,降低了心理-情感疾病的发生,最终提高了生活质量。与国内状况形成对照的是,欧盟国家由于较高的发展水平和社会富裕程度,对老年性耳聋的听觉植入已经很完善(德国每年2600例人工耳蜗植入,约35%是老年耳聋患者)。 2013年爱耳日的主题是“关注老年人听力健康”。因此,针对老年性聋日益庞大的患者群体,我有以下倡议:倡导健康的生活方式,选择正确的治疗方案。疾病重在预防,在疾病出现之后,老年患者应与医务人员一道,积极、乐观地参与治疗,最终早日康复。另外,我也希望,老年耳聋患者能得到社会各界更多的重视,尤其是在医疗财政和保险覆盖上的支持,使老年患者能享受社会经济发展的成果,真正地安享晚年。2013年02月21日 6529 0 2
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张宇丽主任医师 承德医学院附属医院 耳鼻喉科 按病变部位及性质可分为四类:1.传导性聋:外耳、中耳病变所致。 2.感音神经性聋:感受声音、传递声音、接受声音的部位发生病变,指内耳、听神经等部位发生病变所致。3.混合性聋:外耳、中耳、内耳均有病变。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。4.中枢性聋:病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。传导性聋和混合性耳聋的治疗:早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果,全人工听骨(TORP)和部分人工听骨(PORP)的应用,使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展,近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器(BAHA)和振动声桥(VSB)的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗:对于感音神经性耳聋,重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作,极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作。2.对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应症,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者,是目前唯一能使全聋病人恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留,刺激电极将插入耳蜗内,如果患者的听神经不存在,是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干(耳蜗核),患者仍然可以重新获得听力,这项技术在国外已经较为成熟,目前国内尚无成功病例的报道。适应症包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉。2012年11月29日 4074 0 0
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