-
王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 囟门俗称“天顶盖”,是指……很多家长在看到第一个字的时候,都会露出一脸的茫然,“囟”应该怎么读Lu(卤)吗?当然不是!囟,同音“信”(xin,四声)。囟门是指是指宝宝头部有两块类似菱形的柔软的地方,医学上称为囟门。第四军医大学唐都医院小儿神经外科王超博士介绍,囟门可以分为前囟门和后囟门。其中,前囟门位于头顶,由两侧顶骨前上角与额骨相接而组成,呈菱形,出生时斜径为2.5厘米;后囟门位于脑后,由顶骨和枕骨交接而组成,呈三角形。孩子出生后,前囟随着颅骨的生长而增大,般在宝宝1~1.5岁时闭合;后囟较小,一般出生时就很小或已闭合,最晚也会在宝宝2~4个月时闭合。或许有的家长认为本文只是单纯的技术贴,觉得无关紧要?NO!NO!NO!囟门对于孩子而言是极为重要的!囟门的闭合时间是衡量宝宝颅骨发育的重要指标!王超博士表示:“囟门闭合的时间对于孩子的正常发育是极为重要的,无论是早闭还是迟闭,都不利于宝宝的正常生长发育,甚至可能影响其智力发育!”前文曾经介绍,正常宝宝的前囟门会在1~1.5岁时闭合,但有的宝宝可能在6~7个月的时候囟门关闭,此时则称之为前囟早闭。“对于囟门早闭的宝宝而言,如果大脑正常发育,头围还会继续增长,智力发育正常的话,家长无须担心。但是,如果宝宝囟门早闭伴有头围过小,宝宝可能出现脑发育不良,影响智力发育。”王超博士说。囟门早闭可能影响宝宝正常发育,那么,如果宝宝在1.5岁之后囟门任然没有闭合是不是正常呢?“当然不是”王超博士说“囟门早闭可能严重影响孩子智力,但是囟门如果闭合太迟(超过1.5岁)多数由于宝宝患有佝偻病、呆小症或脑积水。”可能有的宝爸宝妈们会问了:“医生,宝宝的囟门这么重要,那要怎么护理呢?”王超博士介绍,保护宝宝的囟门是极为重要的,只有保护好囟门才能保证宝宝脑组织正常发育,不受侵害。具体而言,需要家长从生活中的多个方面做起。1、注意保护。宝宝的囟门是比较脆弱的,家长需要注意保护,最简单的方式就是就是头发,最好能够将宝宝囟门处的头发留着,不要剃掉。2、注意清洁。有的家长给孩子留头发保护囟门,但是不注意清洁导致某些病原微生物寄生,引起宝宝头皮感染,甚至导致脑膜炎、脑炎等疾病,因此家长一定要注意清洁宝宝头部。需要特别提醒的是:清洁时最好能使用宝宝专用洗发液,而不宜用强碱肥皂;清洁时,需注意动作轻柔。3、不要给宝宝枕坚硬的枕头。材质太过坚硬的枕头可能引起宝宝头部及囟门变形,因此家长需要注意,应该尽可能避免。4、避免外伤。家长应该尽可能保护宝宝头部不受外伤,如果不慎擦破了头皮,应立即用酒精棉球消毒以防止感染。5、合理使用帽子。夏季宝宝戴遮阳帽能够防止热透过囟门引起中暑;冬天外出戴厚帽子,在保护囟门的同时又减少了热量的散失。本文系王超医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年03月07日 5519 1 1
-
陈晓红副主任医师 皖西卫生职业学院附属医院 儿科 经常会有家长问我宝宝缺不缺钙?其实很多家长所说的“缺钙”并不是缺钙,真正缺乏的是维生素D。维生素D可以促进钙的吸收,有利于骨骼的生长。体内的维生素D是怎么来的?其最主要来源是机体自身合成的,皮肤中有一种物质在日光紫外线的照射下可以转化为维生素D,另外也可从食物中获取维生素D。婴幼儿生长发育快,骨骼的快速生长需要更多的钙沉着在骨骼内,这样就需补充维生素D以促进钙吸收。但并不是宝宝需要补钙,母乳、牛奶是最好的钙来源,尤其是母乳中的钙更易吸收。 维生素D缺乏会有哪些表现呢?早期是宝宝烦躁哭闹、睡眠不安易醒、汗多,头喜欢在枕头上蹭,时间长了枕后脱发形成枕秃(注意有枕秃不一定就是维生素D缺乏),如果病情继续发展,宝宝会出现颅骨软化、方颅、肋缘外翻等骨骼的改变,严重的会出现鸡胸、漏斗胸,如果过早过久地站走还会导致下肢的弯曲变形,形成"X"形腿或者"O"形腿。维生素D缺乏的宝宝出牙晚,囟门闭合晚。医学上把这种疾病称为维生素D缺乏性佝偻病。 那么怎么才能预防维生素D缺乏性佝偻病呢?预防应从孕期做起,怀孕的妈妈应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D(800IU/日)有益于胎儿贮存充足维生素D,以满足生后一段时间生长发育的需要。宝宝出生后预防的关键是多晒太阳与适量维生素D的补充。生后2~3周后即可让婴儿坚持户外活动,冬季也要注意保证每日1~2小时户外活动时间。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日,3个月后改预防量400IU/日。足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/日,至2岁。夏季户外活动多,可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂,除非明确有血钙降低。本文系陈晓红医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年09月07日 6098 0 1
-
潘慧主任医师 北京协和医院 内分泌科 门诊上,我见到的矮小孩子可以说接近全民补钙了,甚至已经有小朋友滥补不出了肾结石的案例,今天我想跟大家说是否需要补钙、补多少,这是个复杂的问题,有几个基本原则:首先建议咨询专科大夫,进行综合的评价;其次个人认为食补由于药补,好多孩子关键的问题是不吃饭,不解决这个问题,不大把的钙片只会让问题更严重,胃口更差;补钙的过程中要定期随访,根据不同季节和日晒情况以及进食情况做适度的调整,上述意见仅供参考!1.什么叫佝偻病?常见的佝偻病又称维生素D缺乏性佝偻病,是因为体内维生素D的不足,引起全身性的钙磷代谢异常,使得钙不能正常的沉着于骨骼生长的部位,导致骨骼发育畸形。维生素D缺乏性佝偻病多发生在儿童生长发育期,以婴幼儿期为主。这是因为食物中维生素D含量不足,小儿外出活动比较少,此时小儿生长速度又较快,所需维生素D较多,而奶制品中尤其是牛奶中钙、磷比例不合适,使得钙吸收较差,所以乳儿期发生佝偻病的可能性更大。多汗、易哭闹、夜惊、夜啼进而出现前囟门大,闭合晚,出牙迟,颅骨软化,方颅,肋骨出现“串珠”,肋缘外翻,形成肋软骨沟,鸡胸,脊柱弯,下肢出现X形腿或O形腿等,这就是典型的小儿佝偻病。佝偻病虽然很少危及生命,但因发病缓慢易被忽视,一旦造成骨骼后遗症,对小儿影响较大,所以积极的预防治疗非常重要。现我国已有比较好的儿童保健管理系统,小儿生后要在当地保健部门指导下,科学地安排饮食和户外活动,合理的加服维生素D制剂,定期进行体格检查,及早发现佝偻病的前期症状,可有效预防佝偻病发生。2.佝偻病患者会矮小吗?佝偻病会造成矮小,这是因为佝偻病主要危害的是骨骼。骨的正常发育有两种形式,一方面变长,一方面逐渐变粗或加厚或加宽。小儿时期的骨发育就是软骨细胞不断增长,临时钙化带不断前移,骨松质不断改建,使长骨不断增长。一旦发生佝偻病则骨质软化,钙化不全的骨组织代替了正常的临时钙化带,使骨的生长发育受到显著障碍,即可形成侏儒状态,这是佝偻病造成矮小的主要原因。严重的佝偻病可造成脊柱弯曲,出现O形腿,即在小腿的下1/3或中部,膝关节部骨部出现弯曲,站立时,两膝关节距离在3~6厘米以上;X形腿,下肢骨畸形变,站立时两膝关节并拢,两踝距离在3厘米以上,形成了不可逆转的佝偻病后遗症。这样小儿的身长不但不能迅速增长,而且这种弯曲更造成了身材矮小。3.如何预防和治疗小儿佝偻病?⑴加强小儿的户外活动 晒太阳是防治小儿佝偻病最有效的手段。紫外线照射皮肤可获得维生素D3,经常的户外活动就可获得较多的维生素D,特别是秋冬季,注意尽量多暴露一些皮肤晒。因日光中的紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收,故在室内或皮肤暴露不充分则不能得到紫外线的有效照射。⑵食补维生素D 给予婴幼儿合理的喂养,按时添加辅食,食用富含维生素D的食品,从饮食上避免维生素D的缺乏。⑶药物预防 首先是母亲在孕期就要注意户外活动和补充钙和维生素D,以保证婴儿出生前的需求。在小儿出生后的1~2周就要开始服用维生素D每日400国际单位,母乳及牛乳喂养儿食乳400~500毫升即不需补钙。⑷临床治疗 轻度(初期)佝偻病的治疗是每日口服维生素D1000~2000国际单位,或一次性口服维生素D10~20万国际单位(如~英康利)。中度和重度佝偻病治疗为每日口服维生素D2000~5000国际单位,或一次性口服或注射维生素D30万国际单位。服用治疗一月后或一次性突击治疗2~3个月(在2~3个月内停用维生素D)改为预防量。对3岁以后的佝偻病骨畸形后遗症,应考虑用矫形疗法,严重的后遗症于青春期可考虑手术矫形。4.生长发育过程中应如何补充钙和维生素D?虽然我们强调了小儿在哺乳期一定要补充钙和维生素D,并不是其他时间就不用补充。我国的饮食结构以粮食、蔬菜和肉为主,奶制品食用较少,北方地区冬天的阳光又不充足,加上小儿生长发育比较迅速,常会出现一些症状,比如生长痛在儿童期经常会见到。所以,儿童期特别是生长发育快速期如青春发育期,仍需要适当补充钙和维生素D。最方便有效的补钙和维生素D的方法是坚持喝牛奶,牛奶中含钙比较高,大多又强化了维生素D,而儿童期已能够很好的吸收牛奶中的钙,所以小儿如能坚持每日至少2袋(400毫升)牛奶,钙的补充基本得到保证。对于生长速度过快,或出现明显的下肢疼痛的症状要及时到医院或保健部门就诊,查明原因,在医生指导下,正确地补钙及维生素D,以保证儿童生长发育的需要。5.维生素D中毒会导致矮小吗?维生素D是一种脂溶性维生素,过量摄入后蓄积于脂肪组织,易致中毒。维生素D是激素的前体,其代谢的活性物质—1,25(OH)2D3是调节钙磷代谢的一种激素。体内维生素D代谢虽然为一有效的控制系统,但并非是绝对的,可因无限制的加大维生素D剂量而失控,从而发生中毒。维生素D中毒症状包括:高血钙、高尿钙、厌食、恶心、呕吐、多饮多尿、嗜睡或烦躁、软弱无力、面色苍白、关节疼痛、甚至出现血尿,不及时治疗可导致骨硬化,肾脏、脑、心血管、软组织等钙化,生长发育迟缓,有些损害是终生不可逆转的。而维生素D过多导致中毒也同样会造成生长发育迟缓和身材矮小。2014年07月26日 6318 4 0
-
颜崇淮主任医师 上海新华医院 发育行为儿童保健科 1、小儿“缺钙病”,实际上是缺乏维生素D,医学上称之为佝偻病老百姓说的“缺钙病”,医学上称之为佝偻病,实际上是维生素D缺乏性佝偻病,病因是孩子身体内缺少维生素D导致体内钙磷代谢紊乱,而产生的一系列病理性表现的一种疾病。在全国范围内发病率都非常高,因此十分普遍。其真正的病因,不是真的缺钙,而是缺少维生素D,导致钙吸收不良。2、佝偻病的临床表现:佝偻病通常有神经精神症状和骨骼系统体征神经系统症状:是佝偻病初期的主要表现,表现为多汗、夜惊、好哭等。由于汗液剌激,摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。还有就是孩子容易惊跳,在有声响的情况出现惊跳,似乎是“胆子特别小”,这是由于血清游离钙降低,导致的神经肌肉兴奋性增高的表现。骨骼系统表现:主要是囟门过大,乒乓颅,方颅,出牙延迟,手镯征、脚镯征、肋串珠等。3、佝偻病的预防:补充维生素D通常我们要求孩子出生以后,每天服鱼肝油1粒(含维生素A 约1000单位,维生素D400单位),一直服到2岁左右停止,这是通过每天补充维生素A和D,这种补充进去的D是外源性维生素D(通常每日需求是400个单位),同时人自己也可以合成维生素D,前提条件是皮肤接触紫外线,因此建议孩子多晒太阳,多一些户外活动,这样在皮肤接触紫外线后,人体自己就可以合成一部分维生素D了,这是内源性的维生素D,2个加起来基本可以满足生长发育的需求,达到预防小儿佝偻病(俗称小儿缺钙病,实际上是维生素D缺乏)的目的。但是,由于不同地区,不同季节存在光照及紫外线强度的差异,孩子户外活动的时间长短,皮肤暴露部位不同及面积大小差异,早产儿还是足月儿,母亲孕期户外活动多少,以及孩子生长发育快慢和个人体质情况不同对维生素D的需求量也存在差异,要想预防佝偻病的效果达到最佳,每个孩子对外源性补充的维生素D的需求量也存在差异。刚才说的每日服用一粒鱼肝油,从婴儿出生一直到2岁左右,这是基本要求,不代表这样吃鱼肝油就不会生佝偻病了。在我国北方,特别是冬天,由于寒冷天气,新生婴儿户外活动几乎为零,可能需要将补充的维生素D的量加到800单位,甚至更高才能达到预防佝偻病的目的。在这种情况下,如果单纯将鱼肝油的剂量加倍,即每天服用2粒鱼肝油胶囊,那势必在满足维生素D需求量的同时,将维生素A补充剂量增加到了2000单位以上,短时间问题不大,如果长期服用,可能会导致维生素A过量,甚至中毒。因此,北方地区,特别是冬春季节,婴儿在补充每日一粒鱼肝油的同时,再补充一粒400-500单位的维生素D,就可以满足孩子对维生素D需求的同时,避免维生素A过量了。4、佝偻病的治疗由于老百姓把佝偻病误称为缺钙病,所以补钙就是老百姓通常认为治疗的主要方法。实际上完全错误。通常的小儿佝偻病不需要补钙,只需要补充维生素D即可。补充维生素D后,进入体内的D可以通过一系列机制的调节,使钙的吸收率加大,能充分吸收母乳或配方奶中的钙元素,孩子只要每天喝奶500毫升以上,奶里面的钙含量如果能有维生素D帮助得到充分吸收,就已经足够了,不需要额外补充钙剂。因此,医师在确诊儿童患有活动期佝偻病后,通常是给予大剂量维生素D的冲击治疗方法,也就是一次性给予大剂量维生素D治疗,通常使用15万单位,或30万单位的维生素D口服或肌肉注射。也可以采用每日数千到数万单位维生素D,使用一定疗程,这叫小剂量长疗程的治疗方案。2014年07月04日 17411 9 7
-
侯伟主任医师 西安交大二附院 小儿内科 今天接受华商报记者电话采访关于“孩子合理补充维生素D和钙”的内容,恰巧昨天召开的省医学会儿童保健学会学术年会上,已经有许多儿保专家在强烈呼吁停止盲目地给孩子补充微量元素,尤其是钙、锌,应该纠正家长的错误观点,合理补充维生素D和钙。 据调查,我国学龄前儿童因维生素D缺乏等原因引起钙营养不良的发生率达50%,由此引发的小儿佝偻病患病率达30%以上。但是许多家长忽视了维生素D缺乏才是引起“佝偻病”的真正元凶,并非“钙缺乏”,佝偻病都是首先缺维生素D,继而导致钙磷代谢障碍。所以,儿童更要重视补充的是维生素D。 孩子维生素D的来源有三个途径:1、母体胎儿转运,胎儿可以通过胎盘从母体获得维生素D,可以满足生后一段时间的生长需要。2、食物来源的维生素D ,天然食物中含有维生素D很少,母乳、肉和鱼类含有少量维生素D,谷物、蔬菜和水果不含维生素D。3、皮肤合成是最主要的来源。孩子之所以发生“佝偻病”主要是日光照射不足,不能将皮肤中的7-脱氢胆骨化醇(7-DHC)转变成维生素D因此佝偻病也被形象地称为“缺晒(太阳)病”。 现实中,许多孩子都是因为检测了“血钙”降低才补充钙剂的,需要提醒的是检测钙的含量,应去正规医院,由于检测方法的不同,会使结果大相径庭,不能因为检测了“血钙降低”就认为缺钙,还需要对结果进行正确地分析。商店药店里摆放的“单光子骨密度测试仪”,只能测手臂的尺骨和桡骨,而钙的流失主要危害是腰骶椎和髋骨的缺钙,因此这种测试不准确。血清25-羟维生素D3(25-(OH)D3)是诊断维生素D缺乏最可靠的标准,但是由于许多单位并未开展此项检查,也可以通过检查骨碱性磷酸酶诊断。 孩子每天需要多少钙? 0~6个月 300毫克/日(只要每天饮母乳或配方奶600-800毫升);6~12个月 400毫克/日(婴儿开始添加辅食,每天的喝奶量逐渐减少,从这时起应适当补充钙剂);1~3岁 600毫克/日(饮食是从以奶类为主,逐渐过度到以谷类为主的,每天最好饮奶400毫升左右)。钙制剂中钙元素的净含量天然乳钙为24%~28%、乳酸钙13.0%、碳酸钙40.0%,葡萄糖酸钙。在吸收率上,乳酸钙吸收率约25~30%,碳酸钙,吸收率较高,可达35%以上。婴儿胃酸浓度低,最好选择葡萄酸钙、乳酸钙等有机钙,2~3岁后胃酸浓度逐渐增高,可选择含钙量较丰富的无机钙,如碳酸钙。孩子补钙,每年的春秋两季各补1个月即可。 孩子患佝偻病除了合理的补充钙剂外,最重要的是补充维生素D,应该以口服为主。补充维生素D的方法包括晒太阳和正确应用维生素D制剂,研究发现,每天服用单纯补充钙制剂的学龄前儿童,其佝偻病的患病率与未服钙剂组基本相同,由此可见,维生素D在小儿佝偻病的发病中有多么重要的作用。目前普通鱼肝油(维生素A3000IU、维生素D300IU,即10:1)在婴幼儿中较少使用,多数使用的是专用鱼肝油,如伊可欣鱼肝油,0~1岁制剂每粒含维生素A1500IU、维生素D 500IU(即3:1),1岁以上制剂每粒含维生素A2000IU、维生素D700IU,婴幼儿在冬季由于户外活动机会较少,应该每日补充维生素D(伊可欣),在春秋季节可以隔日补充,在夏季应停止补充维生素D,这样既可以补充不足,也可以避免维生素A中毒。孩子年龄超过3岁由于活动范围扩大,可以不用补充维生素D。对于患有佝偻病的孩子,应给予维生素D治疗,一般剂量为每日50ug~100ug(2000IU~4000IU),1月后改预防量400IU/日。当佝偻病较为严重或孩子无法口服可以肌肉注射维生素D20万IU~30万IU/次,3个月后改预防量。2013年04月01日 14424 3 1
-
王宏磊副主任医师 海军军医大学第三附属医院 儿科 营养性维生素D缺乏佝偻病(rickets of vitamin D deficiency )是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症。 【病因】 1 .围生期维生素D不足 母亲妊娠期,特别是妊娠后期维生素D营养不足,如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻,以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。 2 .日照不足 因紫外线不能通过玻璃窗,婴幼儿被长期过多的留在室内活动,使内源性维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线。气候的影响,如冬季日照短,紫外线较弱,亦可影响部分内源性维生素D的生成。 3 .生长速度快,需要增加 如早产及双胎婴儿生后生长发育快,需要维生素D多,且体内贮存的维生素D不足。婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。重度营养不良婴儿生长迟缓,发生佝偻病者不多。 4 .食物中补充维生素D不足 因天然食物中含维生素D少,即使纯母乳喂养,婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。 5 .疾病影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-(OH)D3生成不足而引起佝偻病。长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥,可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。 【临床表现】 多见于婴幼儿,特别是小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏数月后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下: 1 .初期(早期) 多见6 个月以内,特别是3 个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状,仅作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊;血清25-(OH)D3下降,PTH 升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。 2 .活动期(激期) 早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗,继续加重,出现PTH 功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。 6 月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,前囟边较软,颅骨薄,检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉。6 月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7 ~8个月时,变成“ 方盒样”头型即方头(从上向下看),头围也较正常增大。骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7~10肋骨最明显,称佝偻病串珠(rachitic rosary );手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟(Harrison’s groove)。由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O” 形)或膝外翻(“X” 形),有时有“K” 形样下肢畸形。 患儿会坐与站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛,肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著。 X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变;骨骺软骨盘增宽(>2mm );骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。 3 .恢复期 以上任何期经治疗或日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、 磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。治疗2~3 周后骨骼X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘<2mm ,逐渐恢复正常。 4 .后遗症期 多见于2 岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。 【鉴别诊断】 1 .与佝偻病的体征的鉴别 (1 )粘多糖病:粘多糖代谢异常时,常多器官受累,可出现多发性骨发育不全,如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除临床表现外,主要依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断。 (2 )软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。 (3 )脑积水:生后数月起病者,头围与前囟进行性增大。因颅内压增高,可见前囟饱满紧张,骨缝分离,颅骨叩诊有破壶声,严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可做出诊断。 2 .与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别(1)低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2 ~3 岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。 (2 )远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。 (3 )维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1- 羟化酶缺陷,使25-(OH)D3转变为1,25-(OH)D3 发生障碍,血中25-(OH)D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官1,25-(OH)D3受体缺陷,血中1,25-(OH)D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。 (4 )肾性佝偻病:由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。 (5)肝性佝偻病:肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。若伴有胆道阻塞,不仅影响维生素D吸收,而且由于钙皂形成,进一步抑制钙的吸收。急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏疾病时,循环中25-(OH)D3 可明显降低,出现低血钙性、抽搐和佝偻病的体征。 【治疗】 目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主,一般剂量为每日50μ g ~100μ g(2000IU~4000IU),或1,25-(OH)D3 0.5μ g ~2.0μ g ,一月后改预防量400IU/ 日。大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系,不缩短疗程,与临床分期无关;且采用大剂量治疗佝偻病的方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果。因此大剂量治疗应有严格的适应症。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20 万IU~30万IU一次,3 个月后改预防量。治疗1 个月后应复查,如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象,应与抗维生素D佝偻病鉴别。 除采用维生素D治疗外,应注意加强营养,保证足够奶量,及时添加转乳期食品,坚持每日户外活动。 【预防】 营养性维生素D缺乏性佝偻病是自限性疾病,一旦婴幼儿有足够时间户外活动,可以自愈。有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(400IU )可治疗佝偻病。因此,现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。 1 .围生期 孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其他营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D(800IU/ 日)有益于胎儿贮存充足维生素D,以满足生后一段时间生长发育的需要。 2 .婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。出生1个月后可让婴儿逐渐坚持户外活动,冬季也要注意保证每日1 ~2小时户外活动时间。有研究显示,每周让母乳喂养的婴儿户外活动2 小时,仅暴露面部和手部,可维持婴儿血25-(OH)D3 浓度在正常范围的低值(>11ng/dl )。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1 周开始补充维生素D800IU/日,3 个月后改预防量;足月儿生后2 周开始补充维生素D400IU/日,均补充至2岁。夏季阳光充足,可在上午和傍晚户外活动,暂停或减量服用维生素D。 一般可不加服钙剂,但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。2013年03月01日 6791 1 2
-
陈后平主任医师 贵阳市妇幼保健院 儿童骨科 佝偻病是指新形成的骨基质不能正常矿化的一种代谢性骨病。一、病因病因分为以下几类,可以一种或数种合并存在:1.饮食中摄入维生素D不足或Et照缺乏。2.维生素D需要量增加而未及时补充(如妊娠、哺乳)。3.维生素D吸收和代谢障碍4.遗传性、获得性或肿瘤性低磷血症。5.肾病综合征、慢性肾衰竭和肾小管性酸中毒。6.其他:钙缺乏、骨基质生成障碍。。。。。。二、临床表现根据病因不同,佝偻病患儿的临床表现和严重程度会有差别。主要表现为骨骼疼痛、畸形、骨折、骨骺增大和生长缓慢。佝偻病患儿的早期表现为情绪异常和发育延迟、继发性身材矮小和畸形,伴多汗、腹胀和便秘,严重者不能站立和行走。低磷性佝偻病常会表现为肌无力和肌张力减低等症状;低钙血症明显时常有手足搐搦;维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型常有秃发。三、辅助检查(一)x线摄片儿童典型体征为方颅、枕秃、鸡胸、串珠肋、亨利氏沟、腕部增大呈手镯样、“0”形或“x”形腿。身材较矮小,可伴贫血和肝肿大。 主要表现为骨干和骨骺的普通性骨质疏松、皮质变薄、伴病理性骨折、骨骺骨化中心小、边缘模糊、骨骺生长板增厚,干骺边缘模糊呈毛刷状,可出现杯口状凹陷。长骨呈弯曲畸形、常伴膝内翻或外翻。(二)骨密度测量:可发现普遍性骨密度降低,以皮质骨更为明显。 几乎所有的佝偻病患者的血清碱性磷酸酶水平会显著升高。四、预防和治疗(一)维生素D:摄人富含维生素D的食物,增加日照,补充适量维生素D制剂等。维生素D缺乏的预防剂量依年龄而定,一般为400~800 U/d。妊娠及哺乳期可酌情增加,一般的预防处理时间为3—6个月。治疗佝偻病:每日口服维生素D 2 000—4 000 U,待病情明显好转后可减为预防量。 不能口服者或严重患者可肌内注射20万~30万U 1次,3个月后改预防量。必须注意在口服或肌内注射大剂量维生素D前和治疗中,补充钙剂800~1 000 megd,并定期监测血钙、磷和碱性磷酸酶水平,注意随时调整钙剂和维生素D用量。如病情不见恢复,应与抗维生素D佝偻病相鉴别。 选用的制剂可为维生素D:胶丸、维生素D:片剂、维生素AD胶丸、维生素AD滴剂、维生素D:胶性钙注射液、骨化三醇、阿法骨化醇等。(二)钙剂:婴儿0—1岁,母乳喂养可摄入钙225 mg/d,适宜摄入量(AI)为400 mg/d,人工喂养往往食物含钙更低,更应补钙使AI达400 mg/d。儿童1~3岁、4—6岁、≥7岁的A1分别为600 mg/d、800 megd、800 mWd。如能早、晚各喝牛奶250 ml(含钙300 mg×2),加上其他食物含钙,可达AI。青少年11—14岁,AI为1 000 mg/d。(三)其他营养素:骨软化症(或佝偻病)患者往往同时伴有营养不良症及各种维生素缺乏症,可视需要,补充足够蛋白质及多种维生素等。(四)其他治疗:积极治疗原发病。肿瘤所致者,尽早摘除肿瘤;高氟摄入者应隔离氟源并行驱氟治疗;药物引起者应停用相应药物;低磷抗维生素D软骨病或佝偻病,除补充活性维生素D和钙剂外,还应口服中性磷酸盐制剂。肾小管酸中毒者,需要给机体提供足够的HCO3对抗过多的H+,纠正酸中毒。可予以NaHCO3,或者Shohl合剂,有严重骨骼畸形者在病情控制的前提下可考虑行矫形手术治疗。2012年08月18日 21615 1 1
-
张继要主治医师 郑大一附院 小儿内科 低磷性抗维生素D性佝偻病是罕见的遗传性骨病,遗传方式多样,包括X连锁显性遗传(XLH)、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,其发病分别与PHEX、FGF23、DMP1/ENPP1基因突变有一定的相关性,该疾病需与营养性维生素D缺乏性佝偻病相鉴别。 XLH是低磷性抗维生素D性佝偻病中最常见的类型,人群患病率为1/ 20000,为单基因遗传病,含有致病基因型即有表型,患者多儿童期起病,2岁以后仍有活动性佝偻病表现,表现为骨骼畸形、附着点病变、身材矮小、牙齿发育异常、佝偻病等,生化特征为低血磷,血钙正常或稍低,PTH水平正常或稍高,维生素D水平正常或稍低,正规治疗为大剂量长程活性维生素D及口服磷酸盐合剂治疗,治疗期间应定期复诊,严格监测可能随治疗而出现的并发症,如肾钙质沉着症、继发性或散发性甲状旁腺功能亢进、高血压、动脉高压等。 由于XLH临床表现的复杂性,误诊率较高,尤其2岁以后患儿仍有佝偻病表现,常规治疗效差,下肢骨骼畸形进行性加重患儿,需考虑该病可能。2012年02月25日 4263 0 0
-
裘华兴主任医师 绍兴市妇幼保健院 放射科 (接上)维生素D缺乏性佝偻病除了引起神经精神症状,比如烦燥、易哭,夜叫、多汗、枕秃外,主要是引起骨骼改变,如O型腿、X型腿,鸡胸、方颅外,它一般不会引起智力及脏器的器质性损害。现代社会,优生优育的要求,早期发现、早期防治对降低佝偻病的这些影响显得越来迫切。谁家的孩子不想茁壮成长,谁家的孩子不想亭亭玉立,谁家的孩子不想挺拔英俊、双腿笔直修长。我们在强调佝偻病早期诊断的同时又要防止诊断过滥,以防止维生素D和钙剂的滥用。X线检查与25-(OH)D3测定是确诊佝偻病的金标准。25-(OH)D3是维生素D在人体血循环中的主要形式,是其代谢的中间产物,在血液中浓度最高、最稳定、半衰期最长,它又是合成1, 25 二羟维生素D 的前体,它能准确反映体内维生素D 的营养状况。 临床上,典型的维生素D缺乏性佝偻病可分为初期、激期、恢复期、后遗症期。佝偻病激期在X线上可表现在尺骨、第3、4、5掌骨头、肋骨前端上。恢复期患儿,除尺、桡骨干骺端增宽可继续存在外,干骺端边缘均变光整,临时钙化带重新出现,掌骨前端变得光整清晰,这些X线改变可以作为评价治疗后有效的明确的影像学依据。 有学者报道,儿童佝偻病的发生与儿童的既往疾病史有关,佝偻病的发生与儿童易患上呼吸道感染、腹泻和贫血有着一定的相关性,尤其是经常患上呼吸道感染者患佝偻病的几率是不常患上呼吸道感染者的2.7倍。 维生素D缺乏性佝偻病的准确诊断是实施干预的关键,孩子可以通过手腕部摄片或者有呼吸系统疾病患儿的胸部摄片,可以提供明确的X线诊断线索,为维生素D缺乏性佝偻病的诊断、分期以及治疗效果的评价提供依据,X线检查应该是佝偻病准确诊断和评估治疗效果的简单、方便而可普及的手段。2011年09月11日 5894 0 0
-
2011年08月30日 2005 0 0
佝偻病相关科普号
刘浩医生的科普号
刘浩 主管药师
北京大学第三医院
药剂科
20粉丝3014阅读
王健医生的科普号
王健 副主任医师
南方医科大学南方医院
关节与骨病外科
3597粉丝307.9万阅读
常燕群医生的科普号
常燕群 主任医师
广东省妇幼保健院
康复医学科(小儿神经内科)
3261粉丝66万阅读