冠状动静脉瘘

冠状动静脉瘘是指冠状动脉及其分支与任一心腔或冠状窦及其静脉属支、近心大血管（如肺动脉、肺静脉、上腔静脉）之间存在的异常交通。因大多数瘘进入右心系统，被称为冠状动静脉瘘，是一种因胚胎期心血管发育异所形成的少见先天性心脏畸形。

本病大部分患者无明显症状，少数患者表现为易劳累，活动后呼吸困难，胸部疼痛等。

本病是由于先天发育异常导致的，具体发病机制未明。

典型症状

大多数患儿在起病初期可无明显症状，对于瘘管较大时患儿可表现为烦躁、肤色苍白、四肢湿冷、呼吸急促等。患儿稍大后，可表现为喂养进食期间易劳累以及生长发育受限。严重患者还可出现呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸等不适症状。

• 呼吸困难：婴幼儿时期，稍微活动或喂食期间可有呼吸急促。
• 心绞痛：年龄较小的患儿可表现为烦躁、哭闹等；成年患者可表现为胸前剧烈疼痛，严重时有濒死感。
• 疲劳：是常见症状之一，但缺乏特异性，表现为体力明显较同龄人差。
• 心悸：感觉心跳加快，心慌。

并发症

本病如不及时治疗，可能出现心力衰竭、冠心病、心律失常等心血管系统的相关并发症，严重者可危及患者生命。

本病具体病因未明，尚无有效预防方式。

本病主要通过心电图、心脏超声、冠脉造影、胸部 CT 等进行诊断和评估。

• 心电图：部分患者会存在心电图异常，具有参考价值，同时可帮助排除其他疾病。
• 心脏超声：可明确诊断，还可以帮助评估手术风险和制定手术方案。
• 冠脉造影：是诊断本病最可靠、最好的手段，可以提供最准确的信息，但该检查为有创操作，且有一定的风险。
• 胸部 CT：可以提供精确的影像信息来确定病变位置和畸形血管走行。

对于已经出现症状的先天性冠状动脉瘘患者，一经诊断应及早治疗，治疗方式包括手术治疗或介入治疗。但对于部分未出现症状的患者的治疗仍存在争议：尽早治疗有助于避免并发症的发生，但也有部分细小的无症状冠状动脉瘘患者保守治疗后，长期随访并未出现临床症状。

药物治疗

• 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）：该类药物具有降血压、改善心室重构的作用，被广泛运用于心血管系统疾病。常用药物有培哚普利、依那普利等。
• β 肾上腺素受体阻断剂：如普萘洛尔、美托洛尔等，可以降低心率，减轻心肌耗氧量，有助于缓解胸闷、心悸症状。
• 钙离子通道阻断剂：可以舒张动脉血管，部分药物还应用于心律失常，常用药物有维拉帕米、硝苯地平、氨氯地平等。
• 抗凝药：能够防止血栓形成，在手术或介入治疗后需给予抗凝治疗，常用静脉药物有低分子肝素钠，口服药物有华法林等。
• 抗血小板药物：能够抗血小板聚集，防止血栓形成，常用药物有阿司匹林、氯吡格雷等。
• 利尿剂：能够减少体内液体量，改善胸闷、呼吸困难、下肢水肿等心功能不全症状，常用药物有呋塞米、托拉塞米。

介入治疗

是一种创伤小且有效的治疗方式。治疗时，医生经大血管（根据具体情况决定静脉或动脉）放入封堵的材料或装置，将异常血管堵住。常用于异常血管病情简单，瘘道较小，无其他心血管畸形的患者。

手术治疗

手术结扎：通过外科手术的方法，根据具体情况决定是否需要使用体外循环，对异常的血管直接进行结扎，尤其适用于解剖结构复杂，异常血管粗大的血管瘘。

• 手术后注意保持手术切口清洁干燥，避免感染。
• 婴幼儿喂养应严格按照出院时医嘱进行，以免术后早期摄入液体过多增加心脏负担。对喂养困难的患儿要耐心仔细喂养，可少量多餐，避免呛咳引起呼吸困难加重。
• 活动安排要适量，遵循循序渐进的原则，避免增加心脏负担。运动恢复时间可咨询主治医生。
• 术后遵医嘱定期复查。

冠状动静脉瘘于出生时或童年期呈现后，瘘口小者可持续存在且不增大；瘘口中等者可逐渐增大，但进展缓慢，常需历时 15 年以上；瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后呈现气急、充血性心力衰竭和心绞痛等症状。

由于大多数病例瘘口一般不大，通常 50 岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床症状。

5%～10% 的患者可并发细菌性心内膜炎，任何年龄均可发生。