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李冀副主任医师 北京协和医院 儿科 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP),又叫IgA血管炎。过敏性紫癜是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,1周岁以内婴儿少见,冬春比较容易引发。1.不要被过敏性紫癜这个名字所误导。过敏性紫癜有很多名字,但目前越来越多的医生把它称为IgA血管炎。名字的更改表明了IgA在发病中的重要地位,也是为了避免“过敏”两个字对大家的误导。因为过敏性紫癜并不是实际意义上的过敏。它是因IgA免疫复合物沉积在血管壁,引起的III型变态反应。而我们熟知的过敏是指I型变态反应(如急性荨麻疹、过敏性鼻炎)和IV型变态反应(如接触性皮炎)。目前,过敏原检测的方法主要包括抽血检查和斑贴试验。抽血检查一般是针对I型变态反应的,斑贴试验一般是针对IV型变态反应的。所以如果是过敏性紫癜,并不是一定要检测过敏原。2.那儿童出现哪些症状就很可能是过敏性紫癜(以下对过敏性紫癜称为IgA血管炎)?IgA血管炎发病前1-3周常有上呼吸道感染的症状,比如发热 咽喉痛 乏力 全身不适等,之后会出现IgA血管炎的典型症状。(1)皮肤型皮肤型也被称为单纯型IgA血管炎,这种在临床中是最常见的。一般出现在四肢以及臀部,并且一般呈现两侧对称。表现症状是针尖至彩虹糖糖豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,用手压之不退色,如果出现了这些症状可以初步判断为紫癜。紫癜可以融合成片,最后变为棕色。一般4-6周内消退,不留痕迹。但部分患儿数月后可能复发。(2)关节型IgA血管炎通常会出现关节的肿痛,一般是膝关节和脚踝处,活动会受到限制。但家长们不要过分担心,因为这种关节肿痛,一般在治愈后不会出现关节损伤。(3)肾型少数患儿的肾脏会受牵连,一般是在发病的半个月到一个月出现肉眼可见的血尿或者蛋白尿。重症的可能出现肾功能衰竭和高血压。一半以上的肾脏受累患儿会在治愈后自行痊愈。因为IgA血管炎肾脏受累的表现不明显,常常缺乏症状,所以家长要格外注意。就算是治愈之后也要及时监测晨尿,晨尿是评估肾脏病变的可靠方法,一般建议终身随诊,检测晨尿。(4)腹型约有65%的患儿会出现腹痛,一般是在皮疹出现的一周以内。常见的表现有阵发性脐周痛、绞痛,当然,腹痛也可发生在腹部其他部位。同时伴有呕吐。约50%的患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。0.7%-13.6%的患儿会出现肠套叠,1.6%-5%的患儿会出现肺出血,0.38%的患儿会出现肠穿孔。(5)混合型混合型顾名思义,就是有以上两型或两型以上同时存在的患儿。3.就诊科室如果家长怀疑孩子是IgA血管炎,一定要及时前往医院就医。就诊的科室可以是综合性医院的儿科或者儿童专科医院的皮肤科 风湿免疫科就诊。IgA血管炎目前没有特异性的诊断方法,所以医生通常要根据观察患儿皮肤等情况以及询问过往病史,并结合血常规 尿常规 免疫学检查 影像学检查 皮肤活检等进一步诊断疾病和并发症。2020年07月10日 3948 0 8
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura),目前也称为IgA 血管炎(IgA vasculitis),是引起皮肤、关节、肠道和肾脏等部位小血管炎症和出血的一种疾病。这种血管炎最突出的特征就是下肢或臀部出现紫红色皮疹,患者也会出现腹部和关节的疼痛,个别患者也会出现肾脏损伤。南方医科大学皮肤病医院风湿免疫科韩光明南方医科大学皮肤病医院风湿免疫科韩光明一、病因及易感人群目前病因尚不完全清楚,可能的原因是免疫系统对外来激发因素产生了异常的免疫反应。大约50%患者在发病前有过上呼吸道感染,有的患者患病前也出现过水痘,链球菌引起的咽喉炎,风疹,肝炎等其他感染性疾病,另外,某些药物,食物,昆虫叮咬和冷空气也可诱发该疾病。这种疾病可影响到任何人,但最常受累的是2-6岁儿童,并且男孩比女孩多见。二、临床主要表现过敏性紫癜的临床表现主要涉及到四个方面:1.皮肤紫癜:一般常见的是出现在下肢或臀部的紫红色斑块,有时也出现在上肢、面部和躯干部位。这些紫红色斑块通常不痛不痒,按压不褪色。2.关节的肿痛:过敏性紫癜患者通常会出现关节的肿痛,一般是膝关节和踝关节。一般患者是先出现皮疹后出现关节症状,有时也会先出现关节症状后,再出现皮肤表现。这种关节症状一般会随着病情的恢复而消失,一般不留下关节损伤。3.消化道症状:许多过敏性紫癜患者也会出现腹部疼痛、恶心呕吐和血便。这是肠道血管炎引起的症状,如果患者有皮疹时比较容易诊断,如果这些症状在皮疹出现前发生,容易误诊为急腹症。4.肾脏受累:少数患者也会影响到肾脏。尿常规检查会发现蛋白尿和血尿。一般来说,随着病情的好转,蛋白尿和血尿也会消失,但有的患者会出现持久性的肾脏问题。三、诊断方面如果出现典型的皮肤改变,关节症状和消化道症状,过敏性紫癜的诊断并不困难。但如果这些症状表现不全面,还需进一步的实验室、影像学及病理检查来确认该疾病和排除其他疾病。没有任何一个实验室检查能确诊过敏性紫癜,但可以帮助验证诊断和排除其他疾病,如血常规检查可以排除血小板减少引起的紫癜,尿常规检查可以提供蛋白尿和血尿等肾脏受累的证据。腹部B超可以探测腹痛的原因,也可排除肠道梗阻等严重并发症。如果出现持续的蛋白尿和血尿,医生也会建议患者做一下肾脏活检,根据结果来协助诊断和进一步的治疗。四、治疗方面过敏性紫癜是一种自限性疾病,通常在一个月内自行好转。患病期间需要多休息,多饮水,如果有关节症状可以服用消炎止痛药物。如果一个月后,皮肤症状和关节症状仍不消退,应及时就医。如果出现腹部症状也应及时就医,医生会根据患者的病情进行相应治疗。2020年06月12日 3744 0 2
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 一 概述 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。 二 发病病因与机制 发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。 三 临床表现 好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。 1.皮肤 大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜, 2.消化系统 约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。 3.泌尿系统 多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。 4.关节 大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。 5.其他 中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 四 诊断 1.血液学检查 血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。 2.感染及病原学检查 C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。 3.免疫学检查 抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。 4.潜血试验 有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。 5.尿常规 肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。 6.影像学检查 对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。 五 治疗 1肾上腺皮质激素 适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征: (1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用; (2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周; (3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。 2血浆置换 该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。 3其他 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。2020年05月08日 1680 0 0
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2020年05月04日 1526 0 1
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的全身血管炎综合征,各年龄均可发病,常见于儿童。本病一年四季均可发病,以春秋两季多见。 导致本病发生的因素较多,但直接致病因素尚难确定,可能病因为细菌或病毒感染(本病发病前常有上呼吸道感染)、鱼虾蟹蛋等食物、青霉素等一些药物、植物花粉、昆虫咬伤、预防接种等。上述各种因素对特异性抗体具有致敏作用,导致B淋巴细胞克隆活化,产生大量抗体,主要为IgA(少数为IgG、IgM、IgE),引起自身免疫反应,形成免疫复合物。大量免疫复合物沉积在血管壁,损伤小动脉和毛细血管,进而引起广泛的毛细血管炎,使毛细血管通透性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。 本病多以皮肤紫癜为首发症状,一般在数周内渐呈现一组典型的临床综合征。主要症状和体征有:皮肤紫癜(一般双下肢对称分布,累及臀部,部分累及上肢、躯干)、消化道症状(以脐周或下腹部绞痛伴呕吐为主,少数患者腹痛在皮肤症状之前出现)、关节症状、肾脏症状(血尿、蛋白尿,少数可出现水肿、高血压,紫癜性肾炎),此外中枢神经系统病变是本病的潜在危险,需警惕。 就诊时,一般行血常规和尿常规检查。前者目的为与其他具有皮肤出血点症状的疾病(如ITP)相鉴别,后者目的主要为判断是否出现血尿、蛋白尿等肾脏症状,以判断患者病情进展程度。 治疗方面,西医主要采取对症治疗及支持治疗,如抗过敏治疗。中医治疗本病有优势及特色,常以清热凉血滋阴为原则,常取得较好疗效。 病例1:发现双下肢紫癜1月余患儿1月前发热后出现左踝部紫癜,后延及双下肢,考虑过敏性紫癜,予“氯雷他定”、“玉屏风散”,效一般,为求中医治疗,来我门诊就诊。现紫癜消退,偶左膝关节疼痛。体力一般,纳眠可,二便调。中药:紫草9生地15玄参15麦冬15丹皮15赤芍15败酱草15蒲公英15生甘草9百令胶囊裸花紫珠分散片 病例2:确诊过敏性紫癜8月余患者8个月前运动后出现面部红肿,予抗过敏治疗,愈后出现双下肢紫癜,再予抗过敏治疗,紫癜消除,3个月前出现双踝疼痛,MRI示:双踝部广泛积液及水肿,为求中医治疗,来我门诊。现无紫癜,关节疼痛,昨夜至今腹痛一次。纳眠可,二便调。中药:紫草20生地20 玄参20麦冬15丹皮15赤芍15白茅根30徐长卿15生甘草9百令胶囊裸花紫珠分散片 以上两则病例相似,处方皆以清热活血凉血滋阴为原则。紫草、生地、玄参凉血清热解毒,丹皮、赤芍凉血活血,“治风先治血,血行风自灭”。病例1侧重于清热解毒(败酱草、蒲公英),病例2侧重于活血利水(白茅根、徐长卿),缘故后者病程较长,且有双踝部水肿,更防紫癜性肾炎之变。辅以裸花紫珠分散片消炎、解毒、止血;百令胶囊补气益精血,提高免疫力,扶正祛邪。 过敏性紫癜一般预后较好,但容易复发。需治,更在于防。1、本病重点在于寻找致病因素,去除过敏原,愈后防止接触过敏原。其次消除慢性感染灶,积极治疗上呼吸道感染。2、急性期或出血量多时,宜卧床休息,同时密观有无腹痛、腹泻、黑便、关节疼痛情况。3、发病期需注意饮食,宜清淡,宜多食用富含维生素C的水果(菠萝除外),详见过敏性紫癜饮食知多少。2020年03月09日 2619 0 2
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2020年03月03日 1489 0 2
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2020年02月07日 5929 0 4
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孟昭影主任医师 河北北方学院附属第一医院 皮肤性病科 临床上经常有患者或家属问“这个病啥时候能好呀?”“为啥总是病情反复?”“一减药一停药就又出来瘀点啦该咋办呀?”实际上这些就是过敏性紫癜的病程问题。过敏性紫癜根据其临床症状分为单纯型紫癜、关节型紫癜、腹型紫癜、肾型紫癜、混合型紫癜。但是绝大部分病人是单纯型紫癜,即下肢或/和小腿、足背等处散在或部分融合的可触及性紫癜、瘀点、瘀斑等,成批出现,反复发作。患者接受治疗以后,也不是一旦用上药物,就马上好转,再也不出新的皮疹了。有时候,还会有少量的瘀点、瘀斑的出现,但大趋势是在逐渐好转,类似“海水退潮一样”。儿童的过敏性紫癜,尤其是3-5岁以下幼儿,常常会发生头皮、手背、足背、脚踝、甚至外阴、阴囊、阴茎头处的血管性水肿;儿童的过敏性紫癜容易伴发腹痛、恶心、呕吐等,甚至便血、肠扭转、肠套叠、肠坏死、肠穿孔、急性腹膜炎等严重并发症;成年人过敏性紫癜,则常常累及肾脏,伴发蛋白尿、血尿、管型尿等,甚至肾功能不全的表现。非单纯性紫癜还可能会出现风团、水疱、血疱、皮肤溃疡、坏死等多形红斑样皮损。 正是由于过敏性紫癜的临床症状不一,有轻有重,有的还有合并症,导致了过敏性紫癜的病程长短不一,短则数月,长则半年、一年、两年等,反复发作。另外,过敏性紫癜病因和发病机制目前还不明确,包括病毒、细菌等上呼吸道感染,食物、药物、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等都可能是潜在的病因。所以现在的治疗原则是支持对症处理,积极寻找病因,卧床休息静养。对于过敏性紫癜临床上尚没有专门的特效治疗药物。对于糖皮质激素等药物的适应症、如何应用、如何减量、 啥时候停药,都要根据每个患者的具体临床症状和用药后治疗效果等,不能整齐划一。因此虽然都是过敏性紫癜,治疗药物也类似,但是药物剂量、治疗时间、减药停药等情况对每个患者来说却是不一样的。 河北北方学院附属第一医院皮肤科主任医师、教授、硕士生导师孟昭影出专家门诊时间:星期二上午、星期三下午、星期四上午2020年02月05日 3600 2 7
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃,对于过敏性紫癫这样的这个疾病,它其实是一个免疫性的血管炎是吧,它以四肢的这个皮肤的紫癫为主要的这个临床的表现,那么他跟感染的这个关系还是非常的这个重要的啊,有很多的患者来出发的,这个叙述啊,都是我在发烧之后多长时间出现的皮肤的啊,像四肢的。 啊,关节的或者是这个双下肢的这个感染的情况啊,如果说出现这种情况的话,像过敏性紫癜,我们应该尽快的啊,消除这种感染的这个源源头啊,应该尽快地吃药啊,特别像细菌性的感染啊,我们可以吃一点抗素啊,包括一些中药的清热解毒的药物都是可以的啊,尽快把这个问题解决,这样可以减少过敏性紫癜反复发作的这种风险啊,保证在后期这个能够非常平稳的过渡。2020年01月29日 2754 2 10
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2020年01月18日 2509 0 2
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