紫癜性肾炎

本病尚无一致的治疗方案。对多数患者而言，本病属自限性疾病。因此对于多数临床表现轻微、一过性尿检异常者，无需特殊治疗而短期内可自行好转。对于有明确肾损害的患者，2012年KDIGO发表了同样适用于成人和儿童的紫癜性肾炎的治疗指南。建议对于持续蛋白尿>0.5~1g/(d·1.73m²)的患者，应使用ACEI或ARB进行治疗;蛋白尿持续>1g/(d·1.73m)而肾功能GFR>50ml/(d·1.73m)的患者，给予糖皮质激素治疗6个月;建议对于表现为肾病综合征和(或)肾功能持续恶化的新月体性紫癜性肾炎患者，应用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒药物或免疫抑制剂，必要时也可以进行血浆置换治疗。糖皮质激素对缓解腹部症状和关节受累有效。肾脏病患者的短期和长期预后相对良好，尤其在儿童患者。一般认为成年人出现终末期肾衰竭的危险性较儿童为高。特别是年龄大、以急性肾炎综合征起病或表现为持续性肾病综合征者预后较差。肾病理改变的程度往往是决定预后的关键因素。终末期肾病患者可行透析或病变静止后行肾移植。

患者张某，男，83岁，2021年9月2号初诊，主因“周身紫癜3月”，3月前无明显诱因出现周身皮肤紫癜，辗转多家医院皮肤科，外用青鹏软膏、卤米松软膏，口服氯雷他定、维生素C及芦丁片无效，既往体健，入院症见周身散在紫癜，下肢为重，泡沫尿，纳眠可，大便正常。舌红，苔黄腻，脉沉细数。尿常规：尿蛋白2+潜血3+，红细胞2-5/HP，24小时尿蛋白定量最高达448mg，诊断为紫癜性肾炎。辨证风热伤络，迫血妄行，湿热内蕴，治法：祛风清热、凉血除湿，方予国医大师吕仁和教授经验方加减，药物：荆芥6g，防风6g，炒栀子6g，蝉蜕10g，赤芍15g，丹皮15g，白茅根30g，小蓟30g，生地黄10g，金银花10g，白花蛇舌草30g，生薏米30g。口服7剂后病情稳定，继服14剂。患者周身皮肤紫癜消失，复查24小时尿蛋白定量降至180mg。寒冬将至，遂至海南过冬，在海南守方治疗，病情稳定，上周回北京，复查尿常规：尿蛋白及潜血已转阴，24小时尿蛋白定量降至93.1mg，在正常范围之内。

过敏性紫癜(HSP)是最常见的儿童血管炎。HSP的发病率为10/10万~20/10万，超过90％的患者在10岁以下，其中超过50％的病例在5岁之前发病，平均年龄6岁，男孩居多。其病理特征为白细胞碎裂性血管炎，涉及毛细血管IgA免疫复合物的沉积。临床表现包括皮肤可触及的紫癜、关节疼痛、肾脏受累、腹绞痛和肠道出血。其中皮肤紫癜为主要诊断标准，其他三项临床表现为次要标准。HSP为自限性，症状多在2个月内自然缓解，但有近30％的患者复发。累及皮肤的为单纯型，累及肾脏的为肾型，累及消化道的为腹型，累及关节的为关节型，疾病的严重程度和器官受累决定了治疗方案。

小便有泡沫原因： 一、可能是由于人体感染金色葡萄球菌、大肠杆菌等细菌，引发尿道炎、膀胱炎等疾病，这时小便中细菌数量和白细胞数量较多，会出现小便有泡。 二、当人体患有急慢性肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征时，肾脏对蛋白质的过滤出现问题导致大量蛋白质不能被人体吸收，蛋白流失到尿液中，也会出现小便有泡。 三、糖尿病的患者可能会排出泡沫较多的尿液，因为尿糖水平增高，就可以出现较多的泡沫，泡沫往往较大，并且很快消散。 四、尿液处于极度浓缩状态时，可以出现尿中泡沫增多，但泡沫一般比较大，并且泡沫很快即可消散，同时伴有尿色发黄。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: 原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。 小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。 腹、肺型可危及生命，需免疫治疗。 不推荐用激素预防出现肾IgAV。 牛津病理分型不适用。 一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN): 评估CVD危险并干预。 戒烟、控制体重、运动。 无特别饮食干预推荐。 降压达标。 最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天: 可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。 用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR3月，应普利/沙坦。 蛋白尿>1g/天、肾功能损害，应肾穿刺。 轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 肾病综合征伴/或肾功能快速下降，按RPGN治疗。 对照本人在去年8月3日好大夫网上发的短文:我被确诊紫癜性肾炎，要用激素或免疫抑制剂吗？及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎，要查过敏源吗？ 本人体会如下: 1，新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV)，但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重，肾多可表现为急进性肾炎(RPGN，肾功能快速下降)，大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一！ 2，新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗 (评估CVD危险并干预，戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天，可用激素6月，方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR

我们肾科大夫经常会给一些肾脏病患者进行免疫抑制治疗，会用到免疫抑制剂。有的患者一听要用免疫抑制剂、用激素，就很害怕，还有的患者甚至很盲目地拒绝使用这类药，这是不对的。 那么，为什么肾脏病要用免疫抑制剂来治疗？哪些肾脏病患者需要使用免疫抑制剂呢？ 用免疫抑制剂控制体内异常的免疫反应肾脏病有很多不同的病因，其中有一些病因导致的肾脏损害是由于体内发生了异常的免疫反应，比如一些原发性肾小球肾炎像特发性膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化等，以及一些继发性肾小球肾炎像狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、小血管炎所致的肾炎，等等。这些患者由于体内异常的免疫反应导致了肾脏炎症，这种炎症我们叫做免疫介导的炎症。这种炎症可以损害肾脏内的细胞、破坏肾脏的组织结构，如果不加以控制、任其发展，肾脏病变就会持续进展。 医生一般会根据肾脏病变的具体病因、临床表现、以及肾脏的病理类型做出判断，决定是否给患者使用免疫抑制剂，并制定合理的免疫抑制治疗方案。 使用免疫抑制剂治疗过程中有哪些注意事项？1. 一般在免疫抑制治疗开始的阶段，为了尽快控制住异常的免疫反应、控制住比较剧烈的炎症，药物的剂量往往会比较大。在控制住病情之后，一般会逐步减小药物剂量再维持一段时间，有的患者根据病情需要维持1年以上甚至更长的时间。所以，接受免疫抑制治疗的患者一定要有耐心，要做好有可能长期服药的思想准备。 2. 在免疫抑制治疗期间，不管是患者还是医生，最担心出现的并发症就是感染。我们用药物抑制免疫反应是为了治疗肾脏病变，但是机体的免疫力被降低了，机体对外界各种致病微生物入侵的抵抗力也就下降了，患者容易发生各种感染，常见的有呼吸道、泌尿道、肠道的感染、皮肤的带状疱疹等等。一旦出现感染，不但会影响免疫抑制治疗的顺利进行，而且还有可能促使已经控制好的病情出现反复。因此，在免疫抑制治疗期间，如何既能控制住病情又不至于把免疫力降得过低而发生感染，是治疗成功的关键，也是需要患者积极地配合医生才有可能实现的。 所以，长期使用免疫抑制剂的患者需要注意以下几个方面： 第一，养成定期复诊的习惯，要根据医生的建议按时复查相关指标，让医生根据病情变化、治疗效果、以及有没有出现药物的副作用，及时调整治疗方案； 第二，按照医生的医嘱按时、按量服药，不要自己随便减药或者停药，不按用药原则的减药或者停药很容易造成病情的反复； 第三，居住环境要清洁卫生，避免各种致病微生物的滋生，平时注意戴口罩、注意保暖不要感冒，吃新鲜卫生的食物，尽量不去人多空气污浊的公共场所，避免交叉感染。

北京清华长庚医院肾内科病房收治了一名24岁男性，1年前开始右侧大腿根部反复出现红色皮疹，伴痒感，外院考虑“湿疹”，予外用药膏涂抹后约3-5天皮疹可消失，但反复出现，严重时遍布双下肢，两侧对称，有时伴腹痛，肘关节附近也出现皮疹，自觉尿中泡沫增多，查尿蛋白2+，考虑“过敏性紫癜，紫癜性肾炎”收入院。患者无高血压、糖尿病等病史，自身免疫系统相关抗体检查均阴性，肾功能正常，但查血免疫球蛋白IgA增高，24h尿蛋白1.2g，考虑有紫癜性肾炎，进行了肾脏病理检查，诊断为局灶增生性IgA肾病。经抗过敏治疗皮疹好转。但是对什么过敏呢？进行了详细的过敏原筛查，包括接触物、食物、吸入物等，结果…，患者是对粉尘螨、户尘螨和蟑螂过敏！过敏性紫癜多数有感染、药物、食物或昆虫叮咬的过敏史。临床表现有皮疹、关节痛和胃肠道症状。皮疹多在四肢远端伸侧，呈对称性分布，可反复出现，常被误诊为湿疹或荨麻疹。儿童常见腹部绞痛，多在脐周和下腹，需与急腹症鉴别。有些患者同时有关节肿痛及血便，症状出现无明显先后顺序，容易被患者忽视。反复过敏性紫癜会引起肾炎，儿童发生率约50%-80%，多皮疹出现后有蛋白尿、血尿、高血压和肾功能损害，也有少数患者以肾病为首发症状，数月甚至更长时间后才出现皮疹和紫癜，血清IgA可升高，肾脏病理常为IgA肾病，有IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎治疗最重要的是远离过敏原，严重的还需要激素和免疫抑制剂治疗。过敏原筛查要全面，不仅要有常见的海鲜、鸡蛋、牛奶等食品，还要包括吸入和接触物，本例患者过敏原就包括尘螨和蟑螂（俗称的小强），它可能从你身边悄悄爬过引起了过敏反应，应注意远离过敏原！医师叮嘱！1.出现紫癜要想到过敏，积极筛查过敏原。2.过敏原有多种，其中包括接触物、食物、昆虫和吸入物等。3.过敏性紫癜肾炎常见，要注意检查尿液。4.过敏性紫癜也会表现为腹痛、关节痛和便血等症状，如有不适，请立即就医。