紫癜性肾炎

紫癜性肾炎有必要做【肾穿刺】吗？在过敏性紫癜的众多类型中，肾型紫癜是最严重的一种。重症过敏性紫癜肾炎患者可出现血尿、蛋白尿、高血压和肾功能衰竭，肾脏损害症状一般在皮肤紫癜出现四周后发生，少数患者因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征，病情会延长，预后较差。紫癜性肾炎有必要做【肾穿刺】吗？对于存在肾脏病理性进展倾向以及为了确定紫癜肾病等级，有的医生会让患者准备做肾穿刺。由于肾穿刺是一种创伤性的检查，很多患者及家属都有一定的顾虑，那么，肾穿刺到底有没有必要做呢？什么叫做肾穿刺？肾穿刺全名叫做肾组织活检穿刺术，是肾病理检查，结合临床表现，可以判断肾脏病理的类型及严重程度，是指导治疗以及判断疾病预后最有效的方法。所以在一些病人需要的时候，不要因为过度的害怕肾穿刺检查而一味地拒绝。有没有必要做前提需要看病情，如果这位紫癜性肾炎患者的尿蛋白较高（每公斤体重24小时尿蛋白在1g以上），肾功能损伤较重，或是用药效果一直不好。那么，在无禁忌症的情况下，建议去做肾穿刺、取得肾组织标本送肾病理检查。因为，肾病理检查是诊断和判断紫癜性肾炎病情严重程度的“金标准”。只是轻微影响到肾脏要做吗？如果紫癜性肾炎患者的症状不是很严重，也可以先不做，在临床上可以考虑先诊断性治疗，然后继续门诊随访尿常规的情况，尿蛋白定量的情况，根据病人的情况判断需不需要做肾穿。肾穿刺是否需要重复做？关于检测的次数方面，如果近期1～2个月在其他医院做过肾穿刺，而穿刺后制定的治疗方案仍未见效。在转院就诊时，一定要带上原医院的肾病理检查报告给接诊医生参考，以便调整治疗方案，不必再做一次肾穿刺。但如果在就诊时处于肾炎急剧进展加重期，有高血压、大量蛋白尿及肾功能迅速损害等症状，提示病情较原来肾穿刺时已有新的较大变化，此时，要接受医生的建议、考虑再做一次，以明确肾损伤是否进一步恶化。综上所述，肾穿刺的目的主要是可明确疾病的具体病理类型，为后续治疗方案提供依据和评估病情以及预后做基础。紫癜性肾炎患者应根据自身情况在医生的建议下综合考虑。

患者张某，男，83岁，2021年9月2号初诊，主因“周身紫癜3月”，3月前无明显诱因出现周身皮肤紫癜，辗转多家医院皮肤科，外用青鹏软膏、卤米松软膏，口服氯雷他定、维生素C及芦丁片无效，既往体健，入院症见周身散在紫癜，下肢为重，泡沫尿，纳眠可，大便正常。舌红，苔黄腻，脉沉细数。尿常规：尿蛋白2+潜血3+，红细胞2-5/HP，24小时尿蛋白定量最高达448mg，诊断为紫癜性肾炎。辨证风热伤络，迫血妄行，湿热内蕴，治法：祛风清热、凉血除湿，方予国医大师吕仁和教授经验方加减，药物：荆芥6g，防风6g，炒栀子6g，蝉蜕10g，赤芍15g，丹皮15g，白茅根30g，小蓟30g，生地黄10g，金银花10g，白花蛇舌草30g，生薏米30g。口服7剂后病情稳定，继服14剂。患者周身皮肤紫癜消失，复查24小时尿蛋白定量降至180mg。寒冬将至，遂至海南过冬，在海南守方治疗，病情稳定，上周回北京，复查尿常规：尿蛋白及潜血已转阴，24小时尿蛋白定量降至93.1mg，在正常范围之内。

过敏性紫癜性肾炎，许多人一看到这个名字，第一反应就是这是不是过敏引起的肾炎，难道说“肾也会过敏”？也会存在各种各样的疑问：那我是不是需要查一下过敏原，是不是平时海鲜这些容易过敏的东西都不能吃了？其实，过敏性紫癜性肾炎虽然是免疫反应异常引起的疾病，但并不是老百姓认为的常规意义上的过敏，它更像是肾脏中的“紫色恶魔”，引起肾脏血管的出血，从而表现出血尿等症状。在说过敏性紫癜性肾炎之前，我们先要知道什么是过敏性紫癜？过敏性紫癜大家可以简单地理解为患者的小血管出现了炎症，血管壁受损，使得血液从血管中“跑”出来，从而表现为出血。过敏性紫癜主要累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏的小血管，表现为皮肤紫癜（一个个紫色的出血点）、关节痛、血尿、腹痛等症状。而过敏性紫癜性肾炎其实就是过敏性紫癜累及到了肾脏的一种亚型。由于累及皮肤引起的出血点我们称之为“紫癜”，是一个个紫色的小点，因此将过敏性紫癜性肾炎称为肾脏中的“紫色恶魔”。目前对于紫癜性肾炎的病因了解地不是特别透彻，目前认为可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，比如说链球菌感染，或为某些药物（抗生素、磺胺）、食物（鱼、虾）等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。但其实紫癜性肾炎并不是老百姓认为的那种“过敏”，像是某些人对花粉过敏，哮喘，这种专业的说法是I型变态反应，IgE是主要的致病因子。而紫癜性肾炎是由于上面说的一些病因导致血液中生成了一些免疫复合物，主要是IgA，这些免疫复合物又沉积在肾脏的小血管壁中，从而介导了疾病的发生，是一种III型变态反应。紫癜性肾炎是过敏性紫癜的一部分，因此除了肾脏的表现，还会出现肾脏外的一些表现，比如说皮肤、关节和胃肠道，但并非会同时出现所有的症状。肾脏表现：主要表现为尿检异常,表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能损害和高血压。尿检正常的患者肾活检往往也能发现肾小球炎症病变。肾脏表现多发生于全身其他脏器受累后数天或数周。肾外表现：1.皮肤：皮疹多发生在四肢远端、臀部及下腹部的紫色出血点,多对称性分布。2.关节：为多发性、非游走性,多发于踝、膝关节的关节痛，多有关节积液和压痛。3.胃肠道症状：主要表现为腹痛,腹部不适、腹泻、黑便等。4.其他：发热、不适和发力，偶有累及其他脏器。肾穿刺病理：I型：肾小球轻微病变；II型：系膜增生；III型：系膜局灶（IIIa）或弥漫（IIIb）增生，但50%以下的的肾小球形成新月体，或节段血栓形成、襻坏死或硬化；IV型：系膜病变，同III型，但50%至75%的肾小球新月体形成；V型：75%以上肾小球新月体形成；VI型：假膜增生型。本病诊断依赖于典型的临床表现如皮肤、关节、胃肠道和肾脏受累以及肾活检提示以IgA沉积为主的肾小球肾炎。从上面可以看出，对于紫癜性肾炎的患者，肾功能、尿检这些检查是必不可少的。泌尿系超声可以看出肾脏形态是否发生改变，也有助于鉴别其他疾病。当难以确诊、大量尿蛋白或是治疗效果不好时，也可以进行肾穿刺活检来帮助诊断与分型。治疗方面，紫癜性肾炎患者在急性发作期间应卧床休息，尽可能寻找发病的诱因。看看最近有没有感染，有没有上什么可疑的食物过敏或药物过敏，然后尽量去避免。治疗期间也要避免剧烈运动、过度疲劳。药物治疗：紫癜性肾炎的药物治疗应该根据患者的临床症状，活检的结果来进行选择：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）及其受体拮抗剂（ARB）可以控制血压、减少蛋白尿和保护肾功能，其他还包括糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒药物或免疫抑制剂，严重的需要行血浆置换。过敏性紫癜在临床上为自限性疾病。一般认为，儿童患者比成人患者的预后要好，多数患儿预后良好，在起病后6个月到2年内康复，其余患儿仅留下轻微尿检异常，需要长期追踪观察。无蛋白尿的患儿预后常常较好，大量蛋白尿伴有高血压的紫癜性肾炎患儿预后较差。此外肾脏病理改变越重的患者，进展为慢性肾功能不全的可能性越大。而在日常生活方面，患者需要注意：1.尽量避免食用易引起过敏的食物，如已明确是何种食物过敏，则需终生严格禁用这种食物。建议保持营养均衡膳食。过敏性紫癜肾炎的患者应给予低盐饮食。出院后脱敏饮食1-2周，添加动物蛋白以少量为原则，切勿过急，以免引起疾病复发。2.平时要注意保暖，避免感冒。家中要保持空气流通，不养宠物，不宜种植植物，远离花粉，出院后要保持情绪稳定，注意合理饮食，生活规律，经常锻炼。3.定期复查：应当每1-6个月复诊。严重者、或者改变治疗方案者每1-2个月复诊，病情稳定者每4-6个月复诊。病情长期稳定者每6-12个月复诊一次。4.密切检测副作用：患者服用激素和免疫抑制剂后可能会出现一定的副作用，如感染发热、骨髓移植、满月脸、肥胖、高血糖等，需要及时与医生沟通，遵医嘱调整用药，绝对不能自行停药或减量，以免影响治疗效果。

过敏性紫癜(HSP)是最常见的儿童血管炎。HSP的发病率为10/10万~20/10万，超过90％的患者在10岁以下，其中超过50％的病例在5岁之前发病，平均年龄6岁，男孩居多。 其病理特征为白细胞碎裂性血管炎，涉及毛细血管IgA免疫复合物的沉积。临床表现包括皮肤可触及的紫癜、关节疼痛、肾脏受累、腹绞痛和肠道出血。其中皮肤紫癜为主要诊断标准，其他三项临床表现为次要标准。HSP为自限性，症状多在2个月内自然缓解，但有近30％的患者复发。累及皮肤的为单纯型，累及肾脏的为肾型，累及消化道的为腹型，累及关节的为关节型，疾病的严重程度和器官受累决定了治疗方案。

小便有泡沫原因： 一、可能是由于人体感染金色葡萄球菌、大肠杆菌等细菌，引发尿道炎、膀胱炎等疾病，这时小便中细菌数量和白细胞数量较多，会出现小便有泡。 二、当人体患有急慢性肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征时，肾脏对蛋白质的过滤出现问题导致大量蛋白质不能被人体吸收，蛋白流失到尿液中，也会出现小便有泡。 三、糖尿病的患者可能会排出泡沫较多的尿液，因为尿糖水平增高，就可以出现较多的泡沫，泡沫往往较大，并且很快消散。 四、尿液处于极度浓缩状态时，可以出现尿中泡沫增多，但泡沫一般比较大，并且泡沫很快即可消散，同时伴有尿色发黄。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: 原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。 小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。 腹、肺型可危及生命，需免疫治疗。 不推荐用激素预防出现肾IgAV。 牛津病理分型不适用。 一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN): 评估CVD危险并干预。 戒烟、控制体重、运动。 无特别饮食干预推荐。 降压达标。 最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天: 可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。 用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR3月，应普利/沙坦。 蛋白尿>1g/天、肾功能损害，应肾穿刺。 轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 肾病综合征伴/或肾功能快速下降，按RPGN治疗。 对照本人在去年8月3日好大夫网上发的短文:我被确诊紫癜性肾炎，要用激素或免疫抑制剂吗？及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎，要查过敏源吗？ 本人体会如下: 1，新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV)，但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重，肾多可表现为急进性肾炎(RPGN，肾功能快速下降)，大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一！ 2，新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗 (评估CVD危险并干预，戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天，可用激素6月，方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR

我们肾科大夫经常会给一些肾脏病患者进行免疫抑制治疗，会用到免疫抑制剂。有的患者一听要用免疫抑制剂、用激素，就很害怕，还有的患者甚至很盲目地拒绝使用这类药，这是不对的。 那么，为什么肾脏病要用免疫抑制剂来治疗？哪些肾脏病患者需要使用免疫抑制剂呢？ 用免疫抑制剂控制体内异常的免疫反应肾脏病有很多不同的病因，其中有一些病因导致的肾脏损害是由于体内发生了异常的免疫反应，比如一些原发性肾小球肾炎像特发性膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化等，以及一些继发性肾小球肾炎像狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、小血管炎所致的肾炎，等等。这些患者由于体内异常的免疫反应导致了肾脏炎症，这种炎症我们叫做免疫介导的炎症。这种炎症可以损害肾脏内的细胞、破坏肾脏的组织结构，如果不加以控制、任其发展，肾脏病变就会持续进展。 医生一般会根据肾脏病变的具体病因、临床表现、以及肾脏的病理类型做出判断，决定是否给患者使用免疫抑制剂，并制定合理的免疫抑制治疗方案。 使用免疫抑制剂治疗过程中有哪些注意事项？1. 一般在免疫抑制治疗开始的阶段，为了尽快控制住异常的免疫反应、控制住比较剧烈的炎症，药物的剂量往往会比较大。在控制住病情之后，一般会逐步减小药物剂量再维持一段时间，有的患者根据病情需要维持1年以上甚至更长的时间。所以，接受免疫抑制治疗的患者一定要有耐心，要做好有可能长期服药的思想准备。 2. 在免疫抑制治疗期间，不管是患者还是医生，最担心出现的并发症就是感染。我们用药物抑制免疫反应是为了治疗肾脏病变，但是机体的免疫力被降低了，机体对外界各种致病微生物入侵的抵抗力也就下降了，患者容易发生各种感染，常见的有呼吸道、泌尿道、肠道的感染、皮肤的带状疱疹等等。一旦出现感染，不但会影响免疫抑制治疗的顺利进行，而且还有可能促使已经控制好的病情出现反复。因此，在免疫抑制治疗期间，如何既能控制住病情又不至于把免疫力降得过低而发生感染，是治疗成功的关键，也是需要患者积极地配合医生才有可能实现的。 所以，长期使用免疫抑制剂的患者需要注意以下几个方面： 第一，养成定期复诊的习惯，要根据医生的建议按时复查相关指标，让医生根据病情变化、治疗效果、以及有没有出现药物的副作用，及时调整治疗方案； 第二，按照医生的医嘱按时、按量服药，不要自己随便减药或者停药，不按用药原则的减药或者停药很容易造成病情的反复； 第三，居住环境要清洁卫生，避免各种致病微生物的滋生，平时注意戴口罩、注意保暖不要感冒，吃新鲜卫生的食物，尽量不去人多空气污浊的公共场所，避免交叉感染。

北京清华长庚医院肾内科病房收治了一名24岁男性，1年前开始右侧大腿根部反复出现红色皮疹，伴痒感，外院考虑“湿疹”，予外用药膏涂抹后约3-5天皮疹可消失，但反复出现，严重时遍布双下肢，两侧对称，有时伴腹痛，肘关节附近也出现皮疹，自觉尿中泡沫增多，查尿蛋白2+，考虑“过敏性紫癜，紫癜性肾炎”收入院。患者无高血压、糖尿病等病史，自身免疫系统相关抗体检查均阴性，肾功能正常，但查血免疫球蛋白IgA增高，24h尿蛋白1.2g，考虑有紫癜性肾炎，进行了肾脏病理检查，诊断为局灶增生性IgA肾病。经抗过敏治疗皮疹好转。但是对什么过敏呢？进行了详细的过敏原筛查，包括接触物、食物、吸入物等，结果…，患者是对粉尘螨、户尘螨和蟑螂过敏！过敏性紫癜多数有感染、药物、食物或昆虫叮咬的过敏史。临床表现有皮疹、关节痛和胃肠道症状。皮疹多在四肢远端伸侧，呈对称性分布，可反复出现，常被误诊为湿疹或荨麻疹。儿童常见腹部绞痛，多在脐周和下腹，需与急腹症鉴别。有些患者同时有关节肿痛及血便，症状出现无明显先后顺序，容易被患者忽视。反复过敏性紫癜会引起肾炎，儿童发生率约50%-80%，多皮疹出现后有蛋白尿、血尿、高血压和肾功能损害，也有少数患者以肾病为首发症状，数月甚至更长时间后才出现皮疹和紫癜，血清IgA可升高，肾脏病理常为IgA肾病，有IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎治疗最重要的是远离过敏原，严重的还需要激素和免疫抑制剂治疗。过敏原筛查要全面，不仅要有常见的海鲜、鸡蛋、牛奶等食品，还要包括吸入和接触物，本例患者过敏原就包括尘螨和蟑螂（俗称的小强），它可能从你身边悄悄爬过引起了过敏反应，应注意远离过敏原！医师叮嘱！1.出现紫癜要想到过敏，积极筛查过敏原。2.过敏原有多种，其中包括接触物、食物、昆虫和吸入物等。3.过敏性紫癜肾炎常见，要注意检查尿液。4.过敏性紫癜也会表现为腹痛、关节痛和便血等症状，如有不适，请立即就医。