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2022年12月30日
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2022年07月14日1085
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 图片背后的故事：1周前出门诊，接诊一位19岁的年轻妈妈，外院病理活检提示：恶性肿瘤？接触眼神那一刻，懂得年轻妈妈的一种发自内心的治愈的渴望，毕竟是两个孩子的妈妈，经我院病理会诊，确诊为左侧股骨近端嗜酸性肉芽肿，行病灶刮除植骨，目前手术已经做完，康复中择日可办理出院。就患者及家属要求，在网站上做一期科普，献给有需要的人。骨性嗜酸性肉芽肿属于网织内皮细胞增生症的一种病变类型，其发病年龄在9~56岁之间，多见于儿童和青少年，男性多于女性，男女比例为2:1，常见的病变部位为头颅、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，还有长管状骨。[病理原因]原因不明，过去有人认为是低毒性感染所致，也有人认为与高度过敏反应有关，均未得到普遍认可，但目前多认为本病为肉芽肿增生，并非肿瘤。[临床表现]骨嗜酸性肉芽肿可为单发骨或多发骨内，无皮肤、肺及其它骨外损伤，临床症状变化多端，可无任何症状，亦可随发病部位及病变大小而有不同程度的疼痛、肿胀及功能障碍。在骨髓中发现长管状骨的病变，很像尤文氏肉瘤或感染的表现，在承重的长管状骨中可出现病理性骨折，有的患者以病理骨折为首发症状。表浅部可触及到骨质的改变，长骨隆起肥大，大范围颅骨破坏时可出现骨质凹陷，位于脊柱的病变最常见于颈椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱侧凸或后突畸形，少数患者可出现脊髓压迫症状。[辅助检查]一、血检结果显示血中有少量白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多，血清钙、磷、碱性磷酸酶正常。2.头颅的 X线表现为单发的圆形或卵圆形骨质缺损，边缘一般无硬化，多发病变可合并成图状骨质缺损；发生在肩胛骨的病变，可出现大面积骨质破坏，伴随着软组织肿块，在肋骨可有轻微的膨胀；发生于骨盆的病变可有明显边缘的溶骨性破坏；出现于脊柱的溶骨损伤，并迅速转变为扁平椎，椎体可像纸样变薄，椎间隙不受影响，椎旁有软组织肿胀；出现在长骨的病灶，可能发生在骨干或干骺端，很少发生在骨骺，在骨干上则表现为骨质轻度膨胀，骨膜呈层状反应。[诊断要点]一、病床随病变部位及大小而有不同程度的疼痛、肿胀及功能障碍。X线表现病变为溶骨性破坏，边界清晰，长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为扁平锥。病理检查常见的病理特点是间质细胞增生和白细胞侵润，而白细胞主要为嗜酸性细胞；[鉴别诊断]急性骨髓炎： X线亦可表现为骨骺端骨干溶解性改变，有层状骨膜反应，与骨的嗜酸性肉芽肿鉴别点为临床上多见局部红、肿、热、痛及功能障碍，化验检查显示白细胞增高及中性粒细胞增多，病理组织学也显示中性粒细胞侵润。[治疗与康复]一、非手术治疗强松注射疗法：对骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗是在病灶内注入强松制剂，使其缓慢吸收。对于局部性复发或继发性病变，在病变部位便于实施注射治疗时，本疗法也适用。一般情况下，通过注射2~3次，即可达到治疗目的，6~12月内病灶可先停止发展，再修复。(2)放射治疗：对放射治疗较为敏感的患者，一般可给予500~1500 rad的放射治疗，对于手术不易彻底的椎体和头盖骨部位手术的病灶，或因其他原因不能手术者，可考虑进行放疗，或术后辅以放射治疗以杀死细小病灶以长期控制病灶。化疗：对于多发病变不宜手术或放疗的患者，可用肾上腺皮质激素或抗肿瘤化疗药物，如氮芥、氨甲蝶呤、长春新碱等。二、手术方法刮除植骨术：适用于单发或多发病灶，理想的手术方法是将病灶内壁完全刮除，刮除后病灶应完全灭活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波热疗等方法，灭活后用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除术：手术指征为肿瘤广泛破坏病灶，发生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除应广泛，包括反应性骨壳周围组织。自体骨重建可在肿瘤切除后使用。可对肋骨、腓骨等某些部位进行边缘性瘤段切除。[评述]病灶内注射强的松剂吸收缓慢，可使病灶静止，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，当怀疑有脊柱病灶时，可行的穿刺活检术，并行单纯体外矫形固定或化疗。若病变扩大至脊柱后弓，神经受压，可实施椎板切除减压。出现在头颅、脊椎、肩胛骨、骨盆处的患者，手术不易彻底，灭活方法较少，可考虑行放疗或术后辅助放疗。化学疗法很少使用。骨嗜酸性肉芽肿预后较好。在少数病例中，当病灶处于发展阶段时，采用灶内切除术可能会局部复发。对多发病变的患者，只要不伴有骨外病变，预后同样良好。嗜酸性骨肉芽肿性骨质疏松是一种理想的术式，在完全清除肿瘤组织，彻底灭活内壁后，再用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔，效果优于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手术不易完全灭活，灭活方法较少，可考虑术后放疗或术后辅助放疗。化学疗法很少使用。总体而言，骨嗜伊红性肉芽肿预后良好。对多发病变的患者，只要不伴有骨外病变，预后同样良好。在少数病例中，当病灶处于发展阶段时，采用灶内切除术可能会局部复发。(困难与对策)高复发率是本病治疗中的一大难题，尽可能多的刮去病灶是解决复发的最佳方法，刮去不彻底的患者可配合放疗。2020年04月18日4436
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魏翔主任医师 武汉同济医院 心脏大血管外科 3月29日，病房里住进了一位特殊的患者——14岁的小张。该患者胸骨压痛明显，皮下有包块样隆起，但无红肿表现，CT示：局部软组织肿胀，伴病理性骨折可能。 4月7日，我们为该名患者进行了开胸探查手术（见下图），术前，我们对各种可能情况做了预测，术中，见肿块已明显侵犯胸骨，甚至破坏了部分胸骨。在快速病理切片的支持下，我们对肿块进行了清除，并用“铁爪”对缺损的胸骨进行了修补固定，再用周边的肌肉填塞空腔以避免感染。术后，患者恢复良好，各项指标均已正常。 今日，病理结果显示为郎罕氏细胞增多症，符合术中嗜酸性肉芽肿（EG）的诊断。该病好发于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨，此次小张的病例，颇为罕见。2010年04月13日21218
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