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吴彤主任医师 北京高博博仁医院 移植技术 血液疾病的种类繁多，对于我们普通人来说，听到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫属了，有的朋友甚至是把白血病和血液病划上了等号，可以说是图样图森破了。事实上，血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核—巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。除了白血病之外，常见了血液病有血友病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、血小板减少症、骨骼纤维化、地中海贫血等。随着医学不断发展，近年来血液病的治疗效果有了明显提高，许多疾病得以治愈。不过，有些血液病仍需要警惕，它们如果得不到有效治疗，很有可能发展成为白血病。都有哪些疾病需要我们提高警惕呢？1. 骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合征又称MDS，是一组克隆性造血功能异常的疾病，其表现为骨髓中病态造血，外周血中各系血细胞明显减少。MDS一般起病缓慢，其患者主要的体征、症状为各类血细胞减少的反映。早期的患者一般以顽固性贫血的相关表现为主，晚期患者则除贫血以外，可能还有出血和感染并发症。由于MDS病情进展较白血病缓慢，有些MDS患者病情可稳定多年，但大部分患者往往缓慢地向急性白血病转化。少数患者也可能在数月甚至数周内快速转化为急性白血病，其中绝大多数转化为急性髓系白血病。2. 原发性血小板增多症原发性血小板增多症（ET）本质上是一种以巨核细胞增生为主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因异常，导致骨髓产生血小板的能力过剩，表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖，外周血血小板明显增多。ET患者病程缓慢，多数患者长期无症状，出血往往是ET的首发表现。且由于血小板质量和数量的异常，ET患者发生血栓形成的风险剧增。ET是最常见的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者预后良好，少数患者可转化为其他类型的骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症( PV) 、骨髓纤维化( MF) ，少数患者可转化为急性髓系白血病，约占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性红细胞增多症真性红细胞增多症（PV），简称真红，是一种以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性疾病。临床上以红细胞增多为其突出表现。PV常起病隐匿，部分患者可能是在查体或者因其他疾病进行血常规检查时偶然发现的。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病。4. 原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化（PMF），是一种以骨髓发生纤维化，由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血为特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在确诊时无任何症状，主要因为查体或偶然发现血常规异常，或脾大而就诊，部分患者也会进展为白血病。多项研究显示，ASXL1和SRSF2突变阳性的患者，转化为急性髓系白血病的风险升高。5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），是一种获得性造血干细胞基因突变而导致的疾病，主要病因是补体灭活异常，绝大多数患者有不同程度的贫血和血细胞减少。在PNH患者中，部分与骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血可相互转化，个别PNH患者可转化为白血病，其中以急性髓系白血病为主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一种血液系统恶性肿瘤，当淋巴瘤发展到四期且累及到骨髓的时候即称为淋巴肉瘤白血病。以上提到的几种血液疾病，如果得不到及时有效的治疗，很有可能发展为白血病，因此患者朋友们要积极治疗，同时复查监测病情，一旦发现病情有“转白”倾向，要尽早采取相应措施。本文转载自北京博仁医院微信公众号2019年11月14日
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