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正确认识滑膜肉瘤与肿瘤免疫治疗
近日,“魏则西事件”一石激起千层浪,“百度医疗广告”、“莆田医院”、“免疫治疗”等关键词再次成为大众关注的焦点,作为专业从事骨与软组织肿瘤的医疗单位,有必要来谈谈事件中的疾病本身--滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是一种起源不明,细胞分化程度低,恶性程度高的间叶恶性肿瘤,好发生于年轻的人群。因为滑膜肉瘤非常容易通过淋巴或者血行发生远处转移,所以仍属于预后较差的肿瘤。然而,是否诊断为滑膜肉瘤就不可救药?或乱了方寸不知到何处求医?我们先来看看数据,文献中,滑膜肉瘤的5年生存率在60%左右,从我们中心收治的患者统计,无转移的滑膜肉瘤患者5年生存率约为50%,也就是说有很大一部分患者通过规范化治疗,还是可以达到治愈。那么,滑膜肉瘤的正规治疗模式是怎样的?手术切除是治疗滑膜肉瘤最重要的手段,完整将肿瘤连同周围组织切除,达到根治性切除,对于降低局部复发率和远处转移率具有重要的意义。对于肿瘤分期较高,外科边界较复杂的病人,可以辅以术后放疗。化疗对于滑膜肉瘤的治疗非常重要,众多的研究表明,滑膜肉瘤属于化疗相对敏感的肉瘤,因此,对于肿瘤较大,位置深,生长速度快的肿瘤,可考虑手术前进行新辅助化疗。术后再继续进行辅助化疗,一般为六个周期。通过如上的规范化治疗,许多患者可达到治愈,滑膜肉瘤远没有报道中的那样可怕,在今日的医学条件下,不再是一种绝症。魏则西是一个发现肿瘤时就已发生了转移的病例,这样的病人,占所有病例的10-15%左右,发生转移的病人,临床治愈率确实较低。目前的治疗手段主要以化疗和靶向药物为主的全身治疗,通过化疗,患者的中位生存时间可达到22个月,也就是说,尽管发生转移,有一半的患者还是能存活2年左右的时间,人们不禁要问,最后还是无法治愈,这段时间有什么意义呢?我们接下来看看“魏事件“中的焦点关键词:免疫治疗。免疫治疗在近几年中频频出现在大众的视野,被主流媒体多次提及为“十大科技进展”、“癌症治愈的希望”等等,它的本质是利用各种手段导入外来或者激活自身的抗肿瘤免疫,达到杀灭肿瘤细胞的目的。此次事件中,通过各大媒体的曝光,称魏则西接受的是“疗效被夸大”、“国外已淘汰”的免疫治疗-- DC-CIK细胞治疗,一时间,“免疫治疗”似乎又成为一种“忽悠”。那么,免疫治疗到底是不是一种有效的肿瘤治疗手段?我们必须从专业的医学角度做正确的解读,过度夸大或者一概否定,都是不正确的。诚然,魏则西所接受的确实是较早期,特异性不高的免疫治疗,并且缺乏对滑膜肉瘤有效的徇证医学证据。然而,免疫治疗在滑膜肉瘤治疗研究中,确实展现了不俗的疗效。例如,有一种以针对NY-ESO-1抗原的T细胞疗法,临床试验获得了较好的效果(如下图)。此外,免疫检查点抑制剂PD-1/PD-1L针对软组织肉瘤包括滑膜肉瘤的临床试验也正在进行中,我们有理由相信,这些药物将有可能提高滑膜肉瘤的治愈率。在这些新药上市之前,如果化疗或者靶向药物可以延长患者的生命,那么就有可能为这些患者提供新的机会。例如,目前国内正在进行的一项三期临床试验(http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MjM5NzY5NTEwNQ==&mid=405164309&idx=1&sn=73cab24f3d44956b8777e16fb2e99322#rd,或长按文末二维码),一种新的靶向药物针对滑膜肉瘤也展现了较好的疗效,有一部分患者已经获益,这些治疗的手段都是患者可以考虑的。魏则西的悲剧一方面是选择了缺乏徇证依据的治疗手段,另一方面,则体现了患者本人对医学和治疗不恰当的期望,至上海北京等地多处求医,没有得到医生可以治愈的承诺,这是实事求是的回答,然而他因此放弃了正规的治疗,转而铤而走险,不得不说,也反映出如今医学科普、大众医学知识较薄弱的另一面。也许当下医学还未有最完美的治疗手段,但不管什么疾病,我们都希望患者能从正确的渠道获得正确的信息,从而找到对口、专业的诊疗机构就诊,希望每一个患者都得到最合适的治疗。参考文献:1. Vlenterie M, Ho VK, Kaal SE, Vlenterie R, Haas R, van der Graaf WT. Age as an independent prognostic factor for survival of localized synovial sarcoma patients. Br J Cancer. 2015;113: 1602-1606.2. Robbins PF, Morgan RA, Feldman SA, et al. Tumor regression in patients with metastatic synovial cell sarcoma and melanoma using genetically engineered lymphocytes reactive with NY-ESO-1. J Clin Oncol. 2011;29: 917-924. 本文系华莹奇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
华莹奇医生的科普号2016年05月03日 11329 5 4 -
腹膜后肿瘤--滑膜肉瘤
最近我们收治了一位来自辽宁的复发性腹膜后肿瘤(滑膜肉瘤)的患者,二年前他在辽宁某三甲大医院做的腹膜后肿瘤切除,病理报告为滑膜肉瘤,约一年前发现肿瘤复发,此次肿瘤仍位于右上腹部毗邻肝脏、食管、胃、胰腺和腹腔大血管等重要器官,比第一次肿瘤还大,直径约15cm,当地医院考虑再次手术风险很大,没有为他手术,患者千里迢迢来到北京世纪坛医院普外一科(肿外一科),经过详细的术前检查确定了手术方案,手术难度很大,经过11小时的艰苦攻关,终于切除了肿瘤,术后患者恢复顺利不到二周顺利出院,患者和家属非常感激。术后病理仍然报告滑膜肉瘤,生长于腹腔的滑膜肉瘤比较少见。 滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,好发于15~40岁,它很少从关节滑膜发生,而是从关节附近的软组织内发生,有时甚至远离关节。好发于四肢,特别在膝关节附近,其次为足及踝部。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。滑膜肉瘤的病因(一)发病原因病因不明,可能与遗传,外伤,其他疾病转移等因素有关。(二)发病机制及病理 滑膜肉瘤的发病机制还不清楚。1.病理大体所见 在手、足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。2.组织学形态 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型,恶性度高。滑膜肉瘤的早期症状大部分是大的生长快的肿瘤,生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。1.临床表现 以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。2.自然病程 原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。3.发病部位 此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。根据临床表现,结合影像学检查,应想到本病,确诊需依靠活检及病理检查。滑膜肉瘤的辅助检查1.X线 约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化,有时可见骨膜反应,甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块,以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。2.骨扫描 在扫描的晚期,可见病变内活跃区周围有局限的摄取量增加。由于病变的新生血管丰富,在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。3.CT 可见质地均匀的软组织肿块,密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。4.MRI 病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上,呈高信号。较大的病变信号强度不均匀,提示有出血和坏死区。5.血管造影 早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。晚期静脉相,则可见明显的染色。滑膜肉瘤的治疗由于本病病因未明,尚无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是提高本病成活率的关键。1.手术 如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,要获得可靠的局部控制就需要根治性外科手术切除。当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言,即使对辅助治疗有满意的反应,施行边缘切除后,局部复发率仍然非常高。与此相比,那些位于肢体远端的小而表浅的病变,对新辅助疗法反应满意者,局部复发风险较低。若触诊发现局部淋巴结异常,往往提示有转移的可能,应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检,如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期,其预后凶险。对Ⅰ期小肿瘤,广泛切除效果肯定,其复发率不高。如一旦复发,则需广泛截肢。常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤,而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物,无法确定其分期,待病理结果报告为肉瘤时,病变已经扩大到伤口边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据,再来设计手术方案。此种办法的缺点是有转移的中等危险,并且其复发也比原来广泛,处理也被耽搁。其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发。但放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围,并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中,放疗效果更差。再者在手或足部放疗,其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢,此法增加了残废,但对控制疾病则是肯定的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤,需要彻底外科处理,广泛切除或广泛截肢,但仍有较高的复发率,附加其他治疗特别是在术前给予放射治疗,使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗,能否有如上述良好结果,则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移,也可向远隔肺部转移。对于前者做淋巴结肿物放疗后,行局部切除,仍可使疾病控制一定时间,从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的。以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不彻底有较高的局部复发率,文献报道,边缘切除,复发率高达77%。好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生率20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%~50%左右,局部切除不彻底者,可辅加放疗,目前化疗效果尚不肯定。2.化疗 新辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足,不能得出可靠的满意反应率。术后化疗,作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有部分反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。3.放疗 大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得满意的缓解。滑膜肉瘤的预后单纯切除的复发率很高,即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%~55%。术前做化疗,然后做截肢,可取得一定疗效。
闫巍医生的科普号2013年03月31日 9139 0 1 -
滑膜肉瘤概述
滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。1、临床表现:滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。2、影像表现:大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。3、病 理:滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。4、鉴别诊断:双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。5、复发和转移:虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。6、预 后:滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 疗:1)最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。附:本文部分内容引自《软组织肉瘤》第三版
陈嵘医生的科普号2012年03月31日 10106 0 2 -
血管靶向药物治疗骨科恶性肿瘤--(骨肉瘤/滑膜肉瘤/尤文肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤)
目前国际国内针对骨与软组织恶性肿瘤的治疗,仍应新辅助化疗结合外科治疗为主。针对恶性程度较高/潜在转移可能性较大的肿瘤,或已经发生远处转移之后的肿瘤治疗效果并不理想,手术治疗更是无法实施。自1971年Folkman教授首先提出了肿瘤抗血管生成的理论之后,人们逐渐认识到了肿瘤的生长与血管的生成之间有着密切的关系。解放军总医院骨肿瘤科针对此治疗盲点,经过近30年的探索,逐步进行临床个体化新辅助化疗药物结合血管靶向药物治疗骨与软组织恶性肿瘤的尝试,并取得满意效果。目前,用于肿瘤治疗的药物大多数缺乏肿瘤细胞的靶向性,在杀伤肿瘤细胞的同时,也杀伤大量骨髓及其他正常的增殖旺盛的细胞,产生严重的不良事件,使病人难以承受。其次是肿瘤细胞的不均一性及肿瘤细胞基因组的高度不稳定性,使得少数耐药细胞得以生存或肿瘤细胞在治疗中获得耐药性,继而对进一步的治疗产生极为不利的影响。再则由于肿瘤组织血管结构异常及间质压力升高,使药物从血管进入间质进而到达肿瘤细胞的传递变得非常有限,局部药物浓度较低,从而影响临床疗效。 相对于常规化疗措施的弊端,抗肿瘤血管生成的策略有以下潜在的优势:l 血管内皮细胞的基因组较为稳定,针对血管内皮细胞的治疗不易获得耐药性;l 正常成熟组织毛细血管内皮细胞处于静止状态,而肿瘤血管内皮细胞增殖活跃,出现许多相对特异的标记分子,如VEGF 受体、E-selectin、Tie 受体等,它们的表达较正常静止内皮细胞可高达50 倍以上,是潜在的抗肿瘤血管靶向分子;l 由于肿瘤血管本身是药物的靶部位,因此,药物易于到达并在局部形成较高浓度;l 从理论上推算,一个内皮细胞要饲养50~100肿瘤细胞。因此,针对血管内皮细胞比直接针对肿瘤细胞更为有效;l 肿瘤生长的血管依赖性为所有肿瘤共性,即使血液系统的非实体性肿瘤,如急性淋巴细胞性白血病等,在骨髓中也有大量新生血管的形成。因此,针对肿瘤血管治疗策略具有抗瘤的“广谱性”,适合不同肿瘤的治疗。
2012年03月01日 20362 8 4 -
滑膜肉瘤
发病率:占软组织肿瘤的14%,占软组织恶性肿瘤的2.5%~10.5%,恶性程度较高年龄:多发于青壮年,好发年龄为20~40 岁,男性多于女性部位:发病部位以四肢关节为主(约占80%),少数原发于躯干、胸腹壁、头颈部,罕见于内脏。症状:1.早期局部症状不明显,多为疼痛肿胀等表现;2.局部肿物,一般生长缓慢,少数可短期内迅速增大影像学:X线:主要为软组织肿块,骨改变不明显,可有偏心性或靠近肿块边缘的钙化MRI:T1WI:肿块实体部分表现为中等稍高信号,出血灶表现为片状高信号, 瘤体内的坏死或钙化区则表现为更低信号T2WI:肿块的实体部分以中等稍高信号为主,还有与液体类似的高信号、与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号,分叶状。鉴别诊断:恶性纤维组织细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、早期滑膜骨软骨瘤病诊疗程序:门诊查体、病史→X片→B超、MRI→病理(B超引导下穿刺活检)确诊后:化疗3次(个体化)→手术→化疗3/6次我院化疗方案: MAID方案—国际通用方案如存在肺部转移,加用长春地辛。同时我院可行肿瘤疫苗及血管靶向药物治疗,极大提高患者的生存率。初次患者5年存活率72%;骨盆内患者略低,达到65%。友情提示: 切莫小看身上的包块,及时去规范医院就医。不要犹豫行B超或MRI检查,如发现存在血流信号,多加小心。
2012年01月14日 12872 0 1 -
滑膜肉瘤的病人必看
滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。1、临床表现:滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。2、影像表现:大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。3、病 理:滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。4、鉴别诊断:双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。5、复发和转移:虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。6、预 后:滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。syt-ssx2型肿瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。< p="">7、治 疗:1)最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感
徐刚医生的科普号2011年11月27日 24451 7 11 -
滑膜肉瘤的治疗策略
滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。1、临床表现:滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。2、影像表现:大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。3、病 理:滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。4、鉴别诊断:双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。5、复发和转移:虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。6、预 后:滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 疗:1)最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。附:本文部分内容引自《软组织肉瘤》第三版,在此致谢主译薛卫成教授和方志伟教授。
肿瘤医生白楚杰2010年12月12日 22373 5 3
滑膜肉瘤相关科普号
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推荐热度5.0张晓伟 副主任医师复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科
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化疗 30票
黑色素瘤 21票
擅长:实体肿瘤化疗和靶向,免疫等药物治疗,尤其软组织肉瘤,骨肉瘤,恶性黑色素瘤,皮肤肿瘤,胃癌,肠癌,食管癌,胰腺胆道肿瘤,原发不明多原发肿瘤,头颈鳞癌等常见肿瘤的诊治。 -
推荐热度4.6郑水儿 主任医师上海市第六人民医院 肿瘤内科
骨肉瘤 59票
骨肿瘤 14票
软组织肿瘤 7票
擅长:恶性骨肿瘤及软组织肿瘤(骨肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨淋巴瘤及未能分类的肉瘤等)规范化治疗基础上的个体化精准治疗;恶性肿瘤骨转移癌的综合治疗;乳腺癌、肺癌、消化道、泌尿生殖系统等恶性肿瘤的综合内科治疗。 -
推荐热度4.4高天 副主任医师北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科
软组织肿瘤 40票
横纹肌肉瘤 17票
骨肿瘤 5票
擅长:尤其擅长横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、脂肪肉瘤(去分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤等)等的综合治疗以及手术、化疗、放疗治疗方案的制定 深度研究腺泡状软组织肉瘤、多形性未分化肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、平滑肌肉瘤等疾病 罕见特色病种的治疗: 孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤、上皮样血管内皮细胞瘤→血管肉瘤、卡波西肉瘤等