化脓性关节炎

张女士今年56岁，2019年12月因为"左髋化脓性关节炎"到门诊找我就医，读片发现张女士的左侧股骨头已经发生溶解破坏（见图1），细菌培养结果提示为“金黄色葡萄球菌”感染，对青霉素耐药。鉴于张女士的股骨头破坏严重，已经没有保头的可能，于是进行了左髋关节清创旷置术，术中切除残存50%的股骨头，予以抗生素骨水泥临时填充(见图2)。术后予以敏感抗生素继续抗炎治疗。三个月后，也就是2020年3月张女士回院复查，提示炎症指标已经恢复正常，达到了实行人工髋关节置换的标准。手术非常顺利，术后第二天即可下地行走，疼痛症状完全缓解，目前已经康复出院(见图3)。后记：化脓性关节炎是非常严重的关节感染性疾病，如果不及时治疗将会对关节造成灾难性的破坏。本例患者左髋从开始感觉疼痛，到接收正规治疗，耽误了3个多月，导致股骨头大部溶解破坏。另外这类患者进行髋关节置换难度也较好，必须先进行旷置，彻底治愈感染后才可以进行关节置换，切忌不可以直接进行髋关节置换。

孩子一直高热不退，同时某个肢体不愿活动，这时家长需要注意化脓性关节炎的可能性！化脓性关节炎，是一种由化脓性细菌直接感染，并引起关节破坏及功能丧失的关节炎，又称细菌性关节炎或败血症性关节炎。任何年龄均可发病，但因为儿童免疫力低下，多发生于儿童，甚至婴幼儿，应引起广大家长高度重视。对于儿童来说，血源性感染较多，如麻疹、猩红热、肺炎等，均有可能引起化脓性关节炎。这往往导致化脓性关节炎很难被早期发现。为了能早期发现并治疗化脓性关节炎，我们需要首先了解其临床表现与症状：其主要症状为中毒表现，患儿寒战高热，全身症状严重，小儿可因高热引起抽搐。发生化脓性关节炎的关节，局部可能有红肿疼痛及明显压痛等急性炎症表现，同时伴有活动减少甚至不愿活动。因此高热不退的患儿，需检查各个大关节，如髋关节、肩关节、膝关节、踝关节，以确定有无化脓性关节炎。如患儿有化脓性关节炎症状，首先应立即于医院就诊，同时行各项相关检查以确诊。血液学检查初步可行血常规、C-反应蛋白检查，如血象升高，C-反应蛋白升高，则考虑患儿存在感染；关节超声可确定关节内是否有脓液，如关节超声提示关节腔积液，透声差，结合血象升高，则应高度怀疑化脓性关节炎，立即住院行进一步检查。如关节穿刺抽出脓液，则可确诊化脓性关节炎，需立即急诊手术治疗。化脓性关节炎可能引起多种不良后果，需早发现，早治疗。关节内脓液可导致患儿长期高热不退，细菌入血会导致败血症，贫血，低蛋白，危及患儿生命；同时化脓性关节炎有极大可能引起骨髓炎，股骨头坏死等难以治愈、具有不良后果的并发症，导致患儿关节发育不良，四肢畸形，抱憾终身！望广大患儿家长高度警惕这一疾病，不要避讳手术治疗，如发现相关症状及时就医。

（待修改）儿童可能在轻微的创伤后或没有明显诱因出现跛行。当有明确的病史时，评估通常是一目了然的。诊断的挑战是区分良性和自限性的疾病过程(如短暂性滑膜炎)、急性或威胁生命(如感染性关节炎或急性白血病)、慢性和致残(如Perthes病)。在大多数情况下，原因是良性和自限性的。在这里，我们着重于诊断陷阱，并根据系列病例、验室研究、观察性研究和专家意见建立一个早期评估和处理儿童跛行的框架。什么构成了儿童的跛行？跛行是一种异常的步态，通常由疼痛，肌无力或者畸形引起。这个词最常被用来描述步态周期中“站立阶段”的缩短，在这个阶段，一个人的“急匆匆”从一条腿上掉下来，从而减轻疼痛。它更好被描述成一种减痛步态。父母经常用“跛行”来描述任何异常步态。评估跛行的一个基本困难是，孩子们在7岁之前没有成熟的、可再生的、有节奏的步态。所以讨论医生和父母必须引出儿童步态中特殊的改变。儿童跛行有多么普遍？很少有研究概述了儿童跛行的发病率。爱丁堡的一项基于医院的研究发现，在6个月的时间里，243例非创伤性跛行病例，并提示每1000名0-14岁儿童每年发生3.6例。荷兰一个全国性的团体基础研究表明每年每1000名非创伤性髋关节患儿的发病率为1.5例。真实的发病率可能因国家和地区而异。如何去评估跛行的儿童？病史：最重要的是考虑儿童的年龄。儿童易受各种疾病的伤害，这些疾病在童年时期的不同阶段表现为跛行。（BOX1）倾听孩子的叙述，观察他们与父母的互动。记住，在有虐待的病例中，父母未必准确反映了受伤的机制。儿童可能会将症状与先前的无关的伤害联系在一起。举个例子，患有Perthes病的儿童经常描述他们的症状是由一次创伤引起的。像成人一样，儿童可能表现出牵涉痛。引出跛行的本质，并考虑到症状持续的时间和疼痛的存在。儿童在各种髋关节疾病中都有膝盖疼痛。出生和发展历史有助于识别疾病的危险因素，如髋关节发育不良和脑瘫，并评估全球运动发展（gaugeglobalmotordevelopment）。在系统评估中，系统性疾病，如短暂性滑膜炎（髋关节滑膜炎？）或白血病，可能会出现跛行的情况。检查在实践中，病史可能没有帮助，临床症状也很少，因此积极寻求病理的定向检查是有用的。对所有等级和专业的医生来说，儿童肌肉骨骼检查是很困难的。“儿科步态、手臂、腿和脊柱”(pGALS)的检查是对学龄儿童的肌肉骨骼筛查的快速执行、可接受和验证。BOX2展示了一个稍微修改的检查版本，当检查一个跛行儿童时非常有用。Box3详细介绍了一种“外观、感觉、移动”的方法，使用我们所提出的问题来进行评估相信对诊断有帮助。仔细检查臀部是至关重要的，因为这个关节是无法解释的跛行的常见来源。根据专家意见，限制内旋转是儿童髋关节病变最敏感的标志，其次是缺乏外展。即使是在有经验的人，也很难评估儿童缺乏外展的情况，因为儿童经常会倾斜骨盆，给人以臀部外展的错误印象。腹腔内病理学和睾丸扭转都可能表现为一种跛行，所以男孩检查腹部，睾丸是重要的。导致跛行的潜在原因是什么？创伤是导致儿童跛行的最常见原因。孩子们的生长板比韧带更容易受伤，而孩子身上的“扭伤”应该引起人们对其（骺板损伤）的怀疑。儿童比成人更灵活，所以看似微不足道的力量会导致正常儿童的关节半脱位或脱臼。因此，儿童的影像学评估阈值很低，尤其是在诊断不确定的情况下。在一个由243名儿童组成的前瞻性系列中，他们向一个急症室展示了急性无创伤的跛行，在超过60%的病例中，病理是由髋关节引起的。在这些病例中，最常见的是髋关节滑膜炎和irritablehip（？）。慢性肌肉扭伤或未报告创伤占了16%的诊断。在30%的病例中没有做出诊断。其他的诊断为:疾病(2%)、骨髓炎(1.5%)、幼儿骨折(1%)、股骨骨骺(1%)。其余的疾病由更少的常见疾病构成。应该考虑哪些关键的诊断?学步小孩的骨折这是一种轻微的未移位的胫骨螺旋骨折，通常见于学龄前儿童。它是由突然的扭转引起的，通常是在未目睹的摔倒之后。不清楚的历史可能会促使临床医生考虑滥用。在儿童中，检查可能很难，但临床症状却很少。在胫骨干上的局部压痛可能引出，轻微的胫骨张力可以引发症状。在胫骨干上的局部压痛可能出现，或者是在胫骨上温和的张力，可能会引起症状。如果最初的射线显示没有骨折的证据，诊断可能会延迟。在一组37例病例中，最初的放射学家没有出现5例骨折，但这一结果可能会因病例的不确定而有偏差。如果病史和临床检查建议排除骨折和其他鉴别诊断，孩子可以被固定和管理。在骨折部位显示出愈伤组织的证据，可以通过后续的放射影像证实诊断结果。在没有明确诊断的情况下，骨扫描可以识别病理。髋关节滑膜炎无创伤的跛行经常是由于髋关节滑膜炎引起的。它普遍在4-8岁的男生中发病。它是自我限制和薄弱的证据支持它跟随病毒性疾病的理论。明确的诊断是基于确认的髋关节积液和排除其他潜在原因。提示了髋关节滑膜炎与Perthes疾病的发展之间的联系，但仍有证据不足。化脓性关节炎感染性关节炎是滑膜和关节间隙的感染。病原体因地理和时间而异。最近的一组102名澳大利亚病例发现金黄色葡萄球菌是最常见的生物，自从对这种生物进行免疫接种以来，没有出现流感嗜血杆菌病例。对于新生儿，B组链球菌也应该考虑。感染通常是通过血液细菌传播。有关节内干骺端的关节(臀部、肩膀、踝关节和肘部)尤其脆弱。在18个月以下的儿童中，这种骺板不会阻止血液进入骨骺，使关节更容易受到感染。如果不通过手术冲洗和静脉注射抗生素来紧急治疗，可能会发生关节破坏和生长阻滞(图2)。Perthes病本病是股骨头形成的特发性无血管性坏死。它通常在4-8岁的男孩身上出现。受影响的儿童通常比同龄人矮，并且有过度活跃的倾向。它通过骨盆正位片诊断。典型的影像学特征包括硬化、碎裂，并最终导致近端股骨上的附生。早期的疾病可能没有影像学上的变化，而这种疾病最初可能被误认为是髋关节滑膜炎。症状通常在髋关节滑膜炎的两周内缓解，而在Perthes则持续。如果症状持续存在，锝骨扫描或磁共振成像可以帮助识别病理学，被认为是在骨骼扫描或磁共振成像的信号变化上减少灌注的一个区域，这两种测试被认为具有相似的敏感性和特异性(98%的敏感性，95%特异性的骨骼扫描)，虽然没有这些数据用于核磁共振造影。治疗需要通过手术或非手术方式在髋臼内“遏制”髋关节。预后取决于年龄、性别和骺的程度。发育性髋关节脱位髋关节发育不良是一种替代了先天性髋关节脱位的术语。大多数病例都是通过常规的婴儿临床筛查和高风险人群的选择性超声筛查来确定的。它主要影响女孩，当陈述被推迟时，通常表现为一种软弱无力的表现。在行走年龄的儿童中，诊断是基于骨盆的普通x线图(图4)。髋部的双侧发育异常可能比单侧性疾病更难以检测，因为其导致的外展、肢体缩短和步态的改变是对称的，难以识别。股骨头骨骺滑脱股骨头骨骺滑脱，或称为股骨上端骨骺移位，通常在10年内影响儿童。股骨近端骺端相对于干骺端。这种情况在男孩和病人中比较常见，通常是超重。它与内分泌异常，如甲状腺功能减退和生长激素缺乏有关。膝关节疼痛是常见的，对106例股骨失血的回顾发现这是15%病例的主要特征。在髋部的内部转动中有疼痛或不适的青少年需要放射影像。必须迅速诊断出缺陷，以避免不良后果。回顾性分析102例和65例主要稳定的股骨骨骺的病例，发现在诊断延迟的人群中有较大的畸形倾向。最近对五项研究的meta分析评估了在不稳定的股骨头骨骺滑脱的外科固定的迫切性(<24小时v>24小时)。虽然结果没有统计学意义，但早期固定似乎改善了结果。如果滑移是细微的，骨盆前正位放射影像学可能是不显著的。如果怀疑这种情况，并应要求进行侧位投影(图5)，许多放射学部门通常不会得到儿童臀部的侧向投影。一种实际的方法用来管理非创伤性跛行关于如何管理童年的建议有很大的不同。骨科和急诊医学杂志通常建议立即进行调查，但一般的医生通常会采取更深思熟虑的方法，一项荷兰社区的研究表明，他们经常选择密切跟踪，而不是立即进行调查。在新西兰，对350名儿童医院急诊人员进行了一项回顾性研究，他们接受了一种软性或髋关节症状的射线检查，结果发现，38%的儿童在报告中表现无发热，而且能够承受体重。所有患者均有髋关节滑膜炎。有另一种诊断的孩子患有骨髓炎，即使在进行血液检查时也无法检测到。在这些评论和我们自己的经验的基础上，我们提出了一个深思熟虑的方法。3岁一下儿童这些儿童易患化脓性关节炎和非意外伤害。髋关节滑膜炎是罕见的，所以这种诊断应该非常谨慎，只有在排除了更严重的病理之后才能诊断。临床症状可能比较少，而且孩子可能根本不移动肢体，这种被称为假麻痹。大多数从业者缺乏评估这个年龄的孩子的经验，并建议紧急转诊。3-9岁的儿童在这个年龄段，髋关节滑膜炎很有可能发生。如果孩子身体好，没发烧，有运动，但跛行，并且有48小时以下的症状，则可以进行短暂的观察。在接下来的48小时内，休息好和听取建议并跟进。如果症状恶化，或发烧或全身疾病突然出现，请告诉父母去急诊部。如果症状在后续诊治中诊断为髋关节滑膜炎，不需要进行任何调查。儿童应在一周后复查，以确定症状的完全解决。如果症状恶化或不能解决开始调查。9岁以上儿童在这一组中，股骨头骨骺滑脱是一个要考虑因素。病人需要紧急调查(第4盒)，包括髋关节的前正位和侧面的影像学。一名8岁的儿童患有严重的股骨头骨骺滑脱（肥胖、内分泌疾病、放射治疗史)的危险因素，也需要紧急调查。检查调查依赖于被怀疑的诊断，但应包括全血细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白，以及如果有限制髋部运动或膝关节疼痛的情况，还包括疼痛部位和骨盆的放射片。超声能识别髋关节积液，有助于定位病理学，但不能识别潜在的病理。一项前瞻性的基于医院的研究发现，髋部常规超声的敏感性较低(57%)和特异性(59%)，用于在儿童中诊断患有这种疾病的跛行。然而，一个消极的结果是有用的，因为它促使进一步的调查。在缺乏工作诊断的情况下，或者当症状持续的时候，进一步的调查包括技术上标记的骨扫描和磁共振成像。这些测试可能会发现一些意想不到的诊断，如椎间盘椎间盘炎、蹒跚学步的儿童骨折，或者是Perthes疾病。考虑额外的血液测试，如肌酸激酶(肌肉萎缩症)、免疫原标记(风湿病)和高风险人群的镰状细胞筛查。髋关节滑膜炎和化脓性关节炎如何区分?对于一个患有“急躁的臀部”的孩子来说，这是最困难的问题之一。最终，“金标准”是将生物的存在或缺失，吸引到关节上。然而，这是侵入性的，会产生很大比例的负面结果。因此，临床和生物化学标记可以在这个过程中发挥作用。1999年，回顾性分析了168名患有髋关节积液的儿童，他们发现了4个因素，这些因素有助于区分化脓性关节炎和髋关节滑膜炎。当所有四个变量均为阳性时，脓毒性关节炎的概率为99.6%。这一算法(Kocher算法)已经被证实了，尽管外部验证没有支持阳性预测值的强度，这表明只有59%的化脓性关节炎的概率为所有四个变量。虽然Kocher算法的准确性备受争议，但它是目前可用的最实用的工具(box5)。如果医生对这些疾病的临床分化有任何担忧，紧急转诊到二级护理将会使血液样本被收集，从而促进这一过程。BOX1:非创伤性跛行的主要鉴别诊断0-3岁1.化脓性关节炎或骨髓炎2.髋关节发育不良3.骨折或软组织损伤（蹒跚学步的骨折或者非意外受伤）3-10岁1.髋关节滑膜炎或者irritablehip？？2.化脓性关节炎或骨髓炎3.Perthes病4.骨折或软组织损伤（应力性骨折）10-15岁1.股骨上端骨骺滑脱2.化脓性关节炎或骨髓炎3..Perthes病4.骨折或软组织损伤（应力性骨折）其他诊断血液病，如镰状细胞贫血感染性疾病，如脓性肌炎或炎代谢疾病，如佝偻病肿瘤性疾病，如急性淋巴细胞性疾病、白血病神经肌肉疾病，如脑瘫或肌肉萎缩症主要解剖异常，如肢体长度不平等风湿性疾病，如青少年特发性关节炎BOX2改良儿科“步态、手臂、腿部、脊柱”检查跛行儿童筛选的问题“你的关节、肌肉或者后背有疼痛或僵硬吗?”步态/全身记录孩子的温度观察孩子走路。叫孩子用脚尖和脚跟走路手臂不能直接适用腿感觉膝盖渗出要求孩子:“弯曲，然后伸直你的膝盖”和感觉有无捻发音应用被动屈曲与内部的旋转臀部(90°)脊柱从后面观察脊柱问孩子:“你能弯曲并触摸你的脚趾吗?”观察脊柱从侧面和后面的曲线BOX3一种骨科“看，感觉，移动”的方法对于孩子跛行看：孩子不健康，发烧，还是心动过速?孩子能站吗?脊椎直吗?是否有脊椎异常性的证据(毛发或骶凹陷）?骨盆水平吗?两条腿的长度相等吗?关节是肿胀的还是弯曲的?肌肉看起来是营养过度还是肥厚?感觉病人能锁定疼痛吗?焦点是温柔?(有系统地触诊脊椎、骨盆、下肢，也许还有腹部和睾丸)关节的热量增加了吗?移动孩子能走吗?是否有任何证据显示步态异常，如安塔林或特伦德尔伯格步态(当站在异常的一侧时，骨盆向下倾斜)?是否每个关节都能完全不疼地移动?特别注意臀部。臀部运动正常吗?他们是否在内部进行对称和无疼痛的旋转(疼痛或限制内旋转是髋关节病变的一个敏感信号)?BOX5Kocher区分化脓性关节炎和髋关节滑膜炎的标准预测化脓性关节炎的因素：发烧>38.5°C不能承受重量在第一个小时，红细胞沉降率>40毫米血清白细胞计数>12×109/l化脓性关节炎的概率没有任何因素:<0.2%1个因素:3%2个因素:40%3个因素:93.1%4个因素:99.6%本文系谭为医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

腕关节镜可进行三角纤维软骨复合体边缘损伤的修补、中央损伤的修整、关节软骨损伤的修整、滑膜切除、化脓性关节炎的冲洗及清理、桡骨远端骨折的复位内固定、腕骨的骨折内固定、腕骨脱位的整复、桡骨茎突切除、关节粘连松解、游离体取出、腱鞘囊肿切除、腕管综合征的治疗，尺腕撞击症的治疗，尺骨远端切除现在也可以完成。手术区域有感染病灶或存在全身系统性疾患不能承受手术是绝对禁忌。关节粘连、关节隙严重狭窄、解剖变异等是相对禁忌症。腕关节术需要在臂丛或全麻下操作。腕关节镜术有特殊的体位：患者仰卧位，肩外展 60～90度，屈肘，腕背侧朝向操作医生，中指、示指或环指悬吊牵引（必要时可加用拇指、小指牵引）。腕关节镜的操作器械也有别于其他部位的关节镜器械，腕关节镜使用直径 3mm 以下的 30 度关节镜，小运动员需要直径 2.5mm 以下的关节镜。最容易出现的是血管神经损伤。但是在术前仔细选择切口、术中细致操作的情况下，此损伤发生几率很低。其他情况，如感染、止血带损伤、软骨损伤、关节粘连、关节积血等偶有发生。腕关节镜是相对较安全和微创的手术方式。腕关节镜术后，一般应用棉花夹板固定腕关节及前臂，防止关节肿胀积液，同时避免过度活动。在固定期间内，对手指的血运及活动情况要进行观察。下床时注意用三角巾将患肢悬吊，这样有利于血液循环，也可确保患者活动时体位舒适。患者要学会必要的生活技巧，如洗澡时可将大号塑料袋套在患肢上，将手举高，这样不会将石膏或夹板浸湿，确保患者在固定期间，身体保持清洁与舒适。功能锻炼是防止肌肉萎缩等并发症发生、促进功能恢复的重要手段，因此患者进行功能锻炼十分重要。锻炼时要做到由轻到重、由小到大、循序渐进、逐步适应。本文系李正勋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

化脓性关节炎(suppurative arthritis)为关节内化脓性感染。多见于儿童，以膝和髋关节多发，其次为肘，肩及踝关节，其他关节少见。成年人创伤后感染多见。 病因:常因呼吸道感染如急性扁桃体腺炎，以及皮肤疖肿，毛囊炎或体内潜在病灶的细菌进入血流，停留在关节滑膜上引起急性血源性感染。最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌，约占85%。 表现:起病急，体温可达39度至40度，全身中毒症状严重，甚至出现中毒性休克和多处感染灶等。受感染的关节疼痛剧烈，呈半屈位，怕活动，局部明显肿胀，压痛，皮温升高。 检查: 1.血沉与C反应蛋白及白细胞计数升高，但无特异性。全身中毒症状严重时，70%以上的病人血培养阳性。 2.关节腔穿刺检查:早期为浆液性液体，有大量白细胞，关节液往往呈絮状，白细胞计数和中性粒细胞升高，后期关节液为脓性，且粘稠，镜检有大量脓细胞。 3.影像学检查:CT及MRI和放射性核素扫描可鉴别关节周围软组织炎症及骨髓炎。早期X线平片可显示关节肿胀，积液及关节间隙增宽。后期可见关节软骨破坏，关节间隙变窄。 治疗:早期治疗是治愈感染，保全生命和关节功能的关键。 1.全身支持疗法:降温，维持水电解质平稳，少量多次输血，增强免疫力，进食高蛋白，富含维生素食物。 2.根据药敏试验选择敏感抗生素抗炎治疗。 3.局部治疗:重复关节穿刺减压，关节灌洗，关节镜下手术，关节切开及患肢制动，后期关节畸形可行矫形手术。 本文系汪智文医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

自身炎症性疾病（autoinflammatorydiseases，AIDs）是最近十年被逐渐认识的一组少见的遗传性周期性疾病。以往又被称为“遗传性周期性发热”、“自身炎症发热综合征”等等。其实作为自身炎症性疾病大家庭中的一员，家族性地中海热（FMF）最早在20世纪初就已经见诸报道，但真正发现其致病基因——地中海热基因MEFV(MEditerraneanFeVer)，却经历了大约1个世纪的时间，直至1997年才开始陆续报道。对于家族性地中海热这一古老疾病的全新认识，由此拉开了自身炎症性疾病的大幕。自身炎症性疾病由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身性炎症。由于其遗传性特点，大多数发病较早，从出生后数小时到十多岁青少年期均可发病，少数患者成年后发病。所以，儿科医生能够更多接触到这类患者。但是，由于部分患者可以成年后发病，或者幼年时期的病情一直持续到成年后，所以，非儿科医生也同样会面临这类患者的诊治难题。自身炎症性疾病临床表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等，并伴急性期反应物升高，如血沉、C反应蛋白等。而在无症状的发作间期，患者健康和生长发育如同正常人，急性期反应物也完全正常。由于其症状涉及多系统，多种表现并不特异，患者常常因为不明原因发热、皮疹或者关节炎等症状往返于各个科室，如感染科、皮肤科、免疫科、血液科等等。更由于本病的诊断手段缺乏，临床医生认识不足，许多患者长期误诊或者漏诊。自身炎症性疾病包含了一大组疾病，其中许多疾病是少见病或者罕见病，疾病名称并非大家耳熟能详，甚至非常拗口，所以经常采用一些英文首字母缩写，以简化称呼。自身炎症性疾病既包括单基因遗传病（简单来说就是其发病有家族史、有遗传性），也包括多基因疾病（简单来说就是其发病并不是与某一种特定基因相关，而是受多个基因、多种外界因素影响）。但是自身炎症性疾病中绝大多数是单基因遗传病。自身炎症性疾病中的单基因遗传病包括几组疾病：1、周期性发热：主要包括三种：⑴家族性地中海热（FamilialMediterraneanfever，FMF）：常染色体隐性遗传，与MEFV基因突变有关，不仅地中海裔，美、德、日、中亚均有报道该病，最近几年在汉族人中也有报道。大多数幼年发病，但是有20%左右可＞20岁发病。最大的特点为发热和炎症反应持续时间短，一般＜3天，复发周期无规律。可伴发急性浆膜炎（腹膜炎90%，单侧胸膜炎40%，心包炎，阴囊炎），大关节痛或关节炎（70%），皮肤改变（下肢丹毒样红斑40%，病理以弥漫性、以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润）。肾脏淀粉样变是最主要的死因。FMF诊断的主要标准包括：反复发作发热伴浆膜炎，排除其他因素所致AA型淀粉样变，秋水仙碱治疗有效；次要标准包括：反复发作发热，丹毒样红斑，一级亲属确诊FMF。确诊需≥1个主要标准＋2个次要标准。经典的FMF既符合临床表现，同时有MEFV纯合子突变。但是，后来有研究报道若临床表现符合，MEFV为杂合子突变可临床诊断为FMF。另外，目前也有生物制剂治疗FMF有效的报道。⑵甲羟戊酸激酶缺乏症（mevalonate-kinasedeficiency，MKD），曾又被称为高IgD综合征（HIDS）：为MVK基因突变，常见于北欧、地中海盆地、亚洲地区，幼年发病，突发发热常持续4-6天，90%有颈部淋巴结肿大，80%有掌跖红斑，70%有严重腹痛伴呕吐腹泻，大多数有关节痛/非对称性寡关节炎，口腔浅表溃疡可见。血清IgD升高为辅助诊断指标，不是必须的。甲羟戊酸激酶活性下降、MVK基因检测对该病的诊断至关重要。激素对该病疗效好，部分需持续用药，秋水仙碱无效，TNFα或IL-1受体阻滞剂可能有效。⑶肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（tumour necrosisfactorreceptor-associatedperiodicsyndrome，TRAPS）：突变基因为TNFRSF1A基因，在北欧、美国黑人、日本及地中海裔人中均有报道。婴儿至成人各阶段均可发病。发热持续1-3周，间隔数周或数月。皮疹为荨麻疹样，斑疹，丘疹，特征性肿胀，肿痛，游走性红斑等。可有假蜂窝组织炎，常伴肌痛，眶周水肿，结膜炎，浆膜炎，阴囊疼痛、关节炎。发作间期急相反应物不能完全恢复正常，心脏淀粉样变为15%-25%。治疗方面秋水仙碱无效，激素有效,TNF-α阻滞剂有效，IL-1拮抗剂有效，IL-6及拮抗剂可能有效。2、cryopyrin相关周期性综合征（cryopyrin-associated periodicsyndromes，CAPS）：又称为冷炎素相关周期性综合征，为NLRP3基因突变，多于婴幼儿期发病，成人临床表现不典型，表现为反复发热、荨麻疹和中枢神经系统炎症，抗IL-1治疗有效。根据临床表现由轻到重，又可分为3种疾病：⑴家族性冷自身炎症综合征（familialcoldautoinflammatory syndrome，FCAS）；⑵Muckle-Wells综合征（Muckle-Wellssyndrome，MWS）；⑶慢性婴儿神经皮肤关节综合征（chronic infantile neurological cutaneousandarticularsyndrome，CINCA）。FCAS与寒冷暴露相关，表现为关节痛、结膜炎、＜24小时发热、荨麻疹、满头大汗、睡意、头痛、异常口渴和恶心等，病情较轻，避免寒冷刺激常可使病情自然缓解。建议搬家到温暖地方即可。MWS与冷暴露关系不密切，表现为反复发生的荨麻疹和发热，头痛（无菌性脑膜炎），感音神经性聋，多关节炎。发热间期急相反应物仍可持续轻度升高，可有淀粉样变。最严重的是CINA，出生后即可发病，持续终生，有发热、荨麻疹样皮疹，慢性多关节炎，可致骨侵蚀，最严重的表现为中枢神经系统累及，表现为慢性无菌性脑膜炎、颅压升高、脑萎缩、脑室扩张、感音神经性聋、慢性视乳头水肿伴视神经萎缩和视力下降、智力发育迟滞，癫痫。典型面容为前额突出、鞍鼻和面中部发育不良。骨可受累，表现为骨过度生长，常见于膝和手足远端。急相反应物持续升高，慢性贫血。3、肉芽肿性疾病：主要指Blau综合征，发病早，为NOD2/CARD15基因突变，临床表现为三联征：关节炎、皮炎和葡萄膜炎（非干酪样坏死性肉芽肿炎症），类似结节病。对称性多关节炎呈沼泽样外观。典型皮疹为棕褐色鳞片状鱼鳞病皮疹。激素和免疫抑制剂（甲氨蝶呤，环孢素）疗效不一，抗TNF和抗IL-1有效。4、化脓性疾病：包括3种疾病：⑴化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（pyogenicsterilearthritis,yodermagangrenosumandacne，PAPA综合征）：为PSTPIP1基因突变。关节表现为寡关节炎，显著滑膜和软骨破坏，皮肤表现为下肢周期性、反复发生、进展性溃疡性皮损，注射部位无菌性脓肿。大多对口服激素有效，抗TNF和抗IL-1有效。⑵Majeed综合征：为LPIN2基因突变，临床也表现为三联征及多灶性骨髓炎、先天性红细胞生成性贫血、炎性皮病，可以出现反复发热和生长迟缓。非甾体抗炎药部分有效，短期口服激素能迅速控制症状，秋水仙碱无效，有报道脾切对于控制血液系统表现有效。⑶白介素1受体拮抗剂缺乏症（deficiency ofthe interleukin-1receptorantagonist，DIRA）。5.脂膜炎诱发脂营养不良相关疾病:这组疾病与蛋白酶体缺陷有关，又称蛋白酶体相关自身炎症综合征。包括三种临床综合征：中条-西村综合征（NNS），关节挛缩-肌肉萎缩-小细胞贫血-脂膜炎相关脂营养不良（JMP）及慢性非典型中性粒细胞皮病伴脂营养不良及高温（CANDLE）。这三种临床综合征在临床上有很多相似地方如冻疮样皮疹，结节样红斑，脂膜炎、长杵状指、基底节区钙化、癫痫、肌无力等。主要与PSMB8突变有关。6.伴血管病疾病⑴ADA2缺陷症一种自身炎症特征的血管病，为编码腺苷酸脱氢酶2（ADA2）的基因CECR1突变，导致该蛋白功能丧失。该蛋白为白细胞生长因子，是维持内皮细胞稳定的重要因素。EULAR共报道了9例病人，其临床表现为网状青斑、结节性多动脉炎样改变、血液中IgM水平降低、卒中、肾小球硬化、淀粉样病变等。关于治疗，目前还没有太多的办法。⑵幼年起病的STING相关血管病（SAVI）该病去年第一例报道。为TMEM173基因突变，STING和I型IFN活化。组织病理血管可见中性粒细胞和淋巴细胞浸润伴纤维沉积。临床也表现为血管炎改变，也可出现肺间质病变，可伴低滴度自身抗体。7.干扰素介导的自身炎症性疾病包括蛋白媒体相关自身炎症综合征，婴幼儿起病的STING相关血管病。Aicardi-Goutieres综合征，ISG15缺陷病，脊柱软骨发育不良伴免疫失调（SPENCDI）。这组疾病跟IL-1相关的疾病临床表现有所不同，可有基底节区钙化、脂膜炎、肌炎、血管病或血管炎表现。该组疾病使用生物制剂效果不理想，可尝试使用JAK激酶抑制剂。目前，多数学者认为自身炎症性疾病还包括一些多基因疾病，如成人Still病（AOSD）、全身型幼年特发性关节炎（sJIA）、痛风、白塞氏病、克罗恩病等。更多新的自身炎症性疾病正在被逐渐认识和命名，如：核苷酸寡聚化域2（NOD2）相关自身炎症性疾病（NOD2-associatedautoinflammatorydisease，NAID），NOD样受体蛋白12（NLRP12）相关自身炎症性疾病等。对于临床表现符合某种自身炎症疾病的患者，基因二代测序可确定其体细胞嵌合体；若精心打造诊断包，用于疑诊患者快速而完整的诊断。但是测序会发现意义不明的各种各样的突变，应谨慎解读所发现的突变。在通过基因检测确诊的单基因自身炎症性疾病，其临床表型不会大幅度地受到其他变异的修饰。

如果您有膝关节红、肿、热、痛，那么您可能是患上了膝关节化脓性关节炎（膝关节感染），那么我(备注：江苏省徐州医学院附属医院骨科膝关节运动损伤与疾病关节镜专家 高绪仁）今天的演讲将对您有所帮助。第一问:什么是膝关节化脓性关节炎(膝关节感染)?第一答:膝关节化脓性关节炎也被称为膝关节感染性关节炎、细菌感染性膝关节关节炎、膝关节感染。这种疾病是由于膝关节被感染，从而引起的膝关节炎症。最常见的情况是，身体的某一个膝关节被感染。但是如果感染迅速扩散，也可引起多个关节感染。第二问:什么导致了膝关节化脓性关节炎的发生呢？第二答:膝关节化脓性关节炎可以是由于身体其他部位感染扩散而来。也可能是由于受伤导致的开放性伤口引起感染。手术切口也可能引起化脓性关节炎，比如膝关节手术可以引起膝关节化脓性关节炎。对于成人和小孩而言，能引起膝关节急性化脓性关节炎的常见细菌有：流感嗜血杆菌(Haemophilus influenza,Hi)、葡萄球菌（Staphylococcus）、链球菌(Streptococcus)等。这些细菌进入血液、感染膝关节，导致膝关节炎症和疼痛。其它感染，比如病毒、真菌引起的感染，也能够导致膝关节关节炎。这些病毒包括：甲肝病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、人类微小病毒B19、疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒（艾滋病病毒）、人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型、腺病毒、柯萨奇病毒、腮腺炎病毒、埃博拉病毒等。能引起膝关节关节炎的真菌包括:组织胞质菌、球霉菌、芽生菌等。这些感染通常不很严重，很缓慢才能发展成膝关节化脓性关节炎。第三问：什么人容易患膝关节化脓性关节炎？第三答：年轻的孩子和老年人最容易患膝关节化脓性关节炎。具有开放性伤口的人也容易发生膝关节化脓性关节炎。另外，免疫功能低下的人，存在以下疾病的人：肿瘤、糖尿病、静脉注射吸毒的人、类风湿患者、免疫缺陷患者等都更容易发生膝关节化脓性关节炎。第四问：膝关节化脓性关节炎有哪些症状？第四答：膝关节化脓性关节炎的症状通常表现为迅速出现膝关节剧烈疼痛、膝关节肿胀及发热。膝关节化脓性关节炎的症状包括：寒战；疲劳、全身性虚弱；发热；感染的膝关节活动受限；感染的膝关节严重疼痛、膝关节肿胀（关节内由于感染渗出液体增加）；膝关节周围皮温升高（感染导致膝关节血流加速，从而出现关节发红、皮温升高）。第五问：如何诊断患者的了膝关节化脓性关节炎？第五答：常用膝关节关节穿刺来进行膝关节化脓性关节炎的精确诊断。膝关节关节穿刺术通过插一根针到膝关节里面，抽出膝关节液（滑膜液）。正常人的膝关节关节液（滑膜液）是无菌的，是膝关节内润滑剂。进行膝关节穿刺时，将注射器的针头插入感染的膝关节腔。抽出部分关节液，送到实验室进行检查。检验科比较感染的膝关节液里面的白细胞计数是不是高于正常膝关节液。检验科还观察膝关节液里是否有细菌生长。这能够帮助医生明确是否存在膝关节感染、什么细菌引起的膝关节感染。膝关节普通X片，膝关节核磁共振，血液学检查也能够用于监测炎症。膝关节核磁共振检查对判断膝关节破坏非常敏感。血液学检查对于探查、监视炎症有重要作用。第六问：如何治疗膝关节化脓性关节炎？第六答：膝关节化脓性关节炎（膝关节感染）的治疗包括：联合使用强力抗生素、引流被感染的膝关节内的关节液。使用抗生素能够防止膝关节感染的扩散。发现膝关节化脓性感染后最好立刻住院，然后静脉注射抗生素。出院后，要在很好的护理情况下，继续对症治疗。刚开始，要用广谱抗生素治疗。如果具体的细菌能够被诊断出来的话，可以用针对这种细菌的特异性抗生素。一般要使用抗生素治疗4到6周才能完全清除感染源。第七问:要不要引流感染的膝关节关节液？第七答:是的。对膝关节感染的引流是快速清除感染的关键办法。抬高患肢、辅助膝关节支具、卧床休息都非常重要。传统方法,切开膝关节进行清理膝关节感染病灶并引流。手术后可以继续膝关节冲洗。第八问：膝关节关节镜微创手术能否用于治疗膝关节化脓性关节炎？第八答：江苏省徐州医学院附属医院骨科高绪仁医师等采用目前国际上最前沿和微创的治疗膝关节化脓性关节炎的办法:使用膝关节关节镜清理关节内的感染病灶并冲洗膝关节。该方法具有切口小、恢复快、效果好的特点，为国际相关领域专家和广大患者所推崇。（转载此文时请注明：本文转自江苏省徐州医学院附属医院骨科运动损伤与疾病关节镜专家高绪仁大夫的个人网站。 谢谢！）高绪仁门诊：周二上午、下午骨科运动损伤关节镜专科门诊周六上午、下午骨科运动损伤关节镜专科门诊本文系高绪仁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 6岁患骨髓炎，后引发化脓性关节炎及病理性骨折，手术、中医等治疗康复后的20多年再未感到疼痛，左腿关节能也恢复到45度弯曲行走小跑自如不影响生活，近一两年偶尔多走些路就会关节疼痛，里面酸困，平日坐久起身也会疼一下，走两步就好，关节弯曲时会发出咔咔的声音，后拍片医生说关节间隙变窄，不知道该怎样治疗，今年才30岁，非常着急和痛苦！ 2004年及2008年关节疼过，输液消炎后恢复正常 因为是小时候得过的病，父母带着我走遍大江南北，之后上学工作的这么多年都跟正常人一样，从未去过医院复查，现在这两年突然有这样的疼痛，又不想让父母再伤心，但自己也不知道到底该怎么治疗去那儿检查检查什么，现在才刚刚30岁，感觉影响到了生活工作，去医院大夫说的总是很恐怖，我想知道到底是什么原因，平时应该注意些什么，能否通过一些物理治疗恢复到以前而不是关节置换这么恐怖！无锡市第二人民医院骨科杨玉生：你是化脓性关节炎后，关节间隙狭小，说明关节软骨当初破坏，现在这么多年过去，又产生了磨损，出现了“骨关节炎”的表现，因为年纪轻一般不考虑换人工关节可以理解，但你要恢复你的正常关节功能除了关节置换还真的没有其它办法，如果想让出现的疼痛症状缓解，可以关节内注射玻璃酸钠，既润滑关节，又可营养关节软骨；另口服氨基葡萄糖片，也是营养关节软骨，痛得厉害加服消炎镇痛药（如依托考昔、美洛昔康等）。还有一种情况就是你关节疼痛症状发作时有没有局部红肿热痛、体温升高、白细胞升高？如果有就不是无菌性的“骨关节炎”，而是细菌性炎症，是细菌感染复发，治疗要抗感染、用抗菌药物。患者：谢谢杨大夫百忙之中的回复，我走一段稍久的路后总会感觉关节内侧隐隐疼痛，用手按内侧缝隙也会痛，但是没有红肿发热的现象。那么通过您说的方法可以止痛，平日一疼就可以用吗？不知有没有副作用？还有没有其他有助于关节向好的方向恢复的慢性治疗手法呢？中医治疗不知道有没有效果？还有麻烦您对我平日的关节使用给些建议？我现在为了工作，有时候疼的时候走一步疼一步也忍着，因为疼痛在可以忍受的范围内，还没有采取任何止痛措施。还有就是照这样发展下去，最坏的可能是什么？该如何减轻、缓解或抑制它向更严重的方向发展；还有我将来的命运就只有关节置换吗？无锡市第二人民医院骨科杨玉生：原则是你疼得受不了就要吃一点消炎镇痛药，不痛得厉害就不处理，因为消炎镇痛药也有副作用，我给你推荐的药已经是副作用最轻的了。“关节功能恢复好的手法”目前就我知道的没有；中医中药治疗有一些作用，可以试试；平时关节使用时能少站、少动，就尽量减少，因为用得越多磨损越严重；发展下去当然是换人工关节，其实对你人工关节的心理排拆是多余的，现代科技发展了，人工关节的工艺也在不断进步，世界上报道：人工髋关节置换术后使用已经有超过60年的，试想想60年前的人工关节质量与现在的能比吗？关节内注射玻璃酸钠肯定能抑制向前发展。人工膝关节置换对于膝关节功能障碍者是非常好的治疗措施，你不必对其恐惧，只有好的关节功能才能工作得好、生活得好，如果你的经济能力能承受可以考虑。祝你早日摆脱病魔！本文系杨玉生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：小男孩6岁，两月前膝关节肿，医院查有液体，之后，抗生素，吃药奈普生后小孩可能疼痛感减弱，继续走路，等药一停，发现关节肿得厉害，不能下床，肿，痛，手模关节热，去医院查，B超，CT，医生说软组织肿，打抗生素十余天，没有好转，后住院，排查,检测：核磁共振：有积液，滑膜壁增厚， DNA结核（阴型），穿刺液培养细菌两次（无细菌培养出来），穿刺液脓球度（3+），风湿类风湿排除，免疫没问题，关节镜查滑膜壁杂物清理，但不多，术后庆大霉素引流2天，书后7天去除引流管，关节又出现肿，血沉90，CRP30，抗生素已连续打20天，没有明显效果。请问，是否可能是化脓性关节炎，或反应性关节炎。南京医科大学附属南京儿童医院骨科楼跃：脓球3+，肯定是化脓性感染。双侧膝关节化脓感染很少见，要考虑是否有其他原发疾病，在此基础上合并感染。建议有效抗生素持续静脉给药3周，血沉、CRP连续阴性后再口服抗生素3周。患者：谢谢您，他是右膝盖单关节肿脓细胞穿刺液化验(+++), 两次穿刺都一样，液体DNA结核阴性，手术前抗生素打20天左右，术后又有10天了，关节镜清理没有太多杂物，清理了滑膜上的一些血组织，没什么肉芽组织。现在，引流管已拔，关节里几乎没液体，但软组织还很肿。我请教几个问题：1. 脓细胞+++，但培养不到细菌（两次），是否与之前打抗生素有关；2. 关节镜术清理，后引流3天，庆大霉素，直到出来比进去明显少，之后一两天关节又有肿，热？体温只是低烧37.~37.73.如何可以排除是否反应性关节炎也存在，因为我想，刚开始一个月不那么厉害，但小孩坐不住，一直走，骑车，直到停奈普生后才知道很严重了。4.是否抗生素用量不足？在问您一下，反应性关节炎不注意不保养得话会可能穿刺液脓细胞+++ ?南京医科大学附属南京儿童医院骨科楼跃：现在来看应该是化脓性关节炎。用抗生素后培养往往阴性。反应性关节炎关节液应清亮透明，脓球不可能有3+。如果关节表面红、肿、热、痛，表明仍有炎症，治疗二联以上有效抗生素持续静脉点滴，下肢皮肤牵引制动，再加上支持治疗，一般2周后会有明显效果。