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刘峰辉副主任医师 郑大一附院 呼吸内科 NSIP 1994年Katzenstein和Fiorelli报道通过组织病理学从其他IIP中鉴别出来。随后的报道和综述确认了NSIP的特征。有典型临床-影像-病理学NSIP特征(排除风湿结缔组织病,如硬皮病)有助于UIP/IPF与其他形式的IIP鉴别。NSIP预后与IPF明显不同。最近的研究显示NSIP的病理学类型相当普遍。它可以表现为小业内和叶间明显不同。它的组织病理学表现多样,分为细胞型、纤维化型和混合型,临床表现从亚急性到慢性不等。虽然两个研究提示一些NSIP患者预后不良,但IPF/UIP5年生存较NSIP更差,虽然两者10年生存率差别减小。NSIP的纤维化表现暂时一致。纤维母细胞灶和致密纤维化在外科肺活检标本不常获得。典型的NSIP患者BAL液表现为淋巴细胞增高,而CD4/CD8比例降低。NSIP在纤维化型NSIP中,一些显示BALFCD8T淋巴细胞增多,另外一些BALF细胞模式显示与IPF/UIP类似(淋巴细胞比例降低,但中性粒细胞或嗜酸性粒细胞比例增高)。这些细胞模式与风湿结缔组织病相关的NSIP类似。有趣的发现是,这些患者BALF淋巴细胞增多伴随着临床症状的改善。BAL细胞模式显示细胞型NSIP淋巴细胞比例增多,当分析淋巴细胞亚类特征时CD4/CD8比例倾向于降低。纤维化型NSIP的BAL淋巴细胞不增高。BAL淋巴细胞增高并HRCT显示弥漫性磨玻璃影支持细胞型NSIP诊断,但其他疾病如HP、COP、药物毒性或结节病也可以表现为BAL淋巴细胞增高。BAL分析对预后未知,没有可信的报告。2022年05月31日 760 0 2
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2022年05月11日 633 0 3
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邹丽涛副主任医师 济源市人民医院 呼吸科 如果屏幕前的你肺部的体检报告上有肺坚持改变的提示,那么今天的内容一定值得你好好看完。今天我要跟大家讲的是呼吸系统疾病中比较严重的一种难治性的疾病,那就是间质性肺炎,病变的部位呢,在肺,间质难治是因为有部分患者能够查明原因,除了可以对症治疗之外,还可以对应治疗,也就是针对病因的治疗,但是呢,还有很多患者是查不清楚原因的,那么这一类患者常常进行性的呼吸困难,对于临床表现,肺部的阴影既可以是毛玻璃的阴影,也可以是细网状的阴影,还可以是蜂窝状的阴影,有的患者呢,肺部病情进展比较慢,往往症状并不典型,但是呢,有的患者病情进展就很快,在很短的时间内就可以发展为呼吸衰竭。所以啊,间质性肺炎是一种比较严重的疾病,大家一定要重视,如果大家有这方面的问题,可以给我留言,我会尽早给大家提供咨询帮助。好,我是呼吸科周医生,每天带给你更多的健康知识。2021年11月04日 886 0 0
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 活动后气短、关节肿痛僵硬--间质性肺炎不可怕,对因治疗效果佳--一例类风湿关节炎相关性间质性肺病的治疗心路历程原创风湿科咸阳市一院风湿科昨天咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴活动后气短、关节肿痛僵硬--间质性肺炎不可怕,对因治疗效果佳--一例类风湿关节炎相关性间质性肺病的治疗心路历程间质性肺炎?结缔组织病?过敏性肺炎?石棉沉着病?结节病、药物治疗相关?特发性间质性肺炎?无论是病人还是医生,当我们与肺间质纤维化这个俗称"不是肺癌的肺癌"(中位生存期2∽3年)的疾病相遇,怎么办?寻找病因是关键,临床上有50%左右是与结缔组织病(CTD)相关的,根据不同情况,选择针对结缔组织病和(或)抗纤维化治疗,效果好,能使病情持续缓解及肺功能长期稳定,改善远期预后。我们通过一个类风湿关节炎相关肺间质病变了解一下吧!肺炎犯了,怎么到风湿科就诊了??曲先生,76岁。2021年3月8日:曲先生自觉近1月出现活动后气短,休息后好转,以为是年龄大了,心脏不好,就没有在意。可不巧,1周前感冒了,气短加重,还出现精神差,不思饮食,全身提不起劲了。自己服用感冒药后却一点效果都没有,还出现了咳嗽、咳黄色痰。还是到医院看看吧。曲先生既往有类风湿关节炎,有好多病友在咸阳市第一人民医院风湿科找李治琴主任治疗了,效果都不错,于是慕名到我院风湿免疫科就诊。门诊黄大夫一番肺部听诊下来,肺上有湿啰音,告知患者肺部有问题,可能是感染,或者是类风湿关节炎累及肺部了,建议住院治疗,以“类风湿关节炎 肺部感染” 收住入院。间质性肺炎的凶险--仅一个肺炎就告病危了??到了住院部,雷医生接诊了曲先生,活动后曲先生更加气短了,口唇有些发绀,急查了血气分析及胸部CT:动脉血气:氧分压 58.00 mmHg 、氧饱和度 88.00 %;胸部CT:双肺间质性肺炎;双侧胸腔少量积液。雷医生向曲先生及家属交代病情:类风湿关节炎、肺间质病变并感染、呼吸衰竭,还向家属告病重了。曲先生及家属懵了,不就是关节炎吗,不就是感冒了吗?怎么就合并间质性肺病了?怎么就呼吸衰竭了呢?雷医生和曲先生及家属在详细的病史回顾及查体中,道出了间质性肺炎和类风湿关节炎的关系。在雷医生的询问下,曲先生与类风湿关节炎的相依相伴的病史呈现如下??与类风湿关节炎一路同行的半年时光:不规范治疗害处大,关节外受累说来就来??2020年9月:曲先生出现双手近端指间关节、掌指、双踝、双足跖趾关节等多关节肿痛,就诊于西京医院风湿科,诊断“类风湿关节炎”,给予醋氯芬酸、艾拉莫德、关节腔治疗,自觉好转。医生叮嘱类风湿关节炎是个慢性病,1月后复诊。曲先生及家人觉得自己已经好了,这个病没什么大不了的,去西京医院复诊也麻烦,就没有去。在家把各个药物说明书拿出来细看,醋氯酚酸对胃肠道不好,艾拉莫德伤肝伤胃,也没去复诊,就自行把各个药物都停了。2021年1月:自行停用上述药物后,关节肿痛再次发作,想着中药副反应小,自行改为口服雷公藤片,效果不好,多关节肿痛再发加重,同时自觉活动后气短,休息后好转,以为自己年龄大了,心脏不好,并没有在意,没有到医院就诊。2021年3月1日:受凉后出现咳嗽、咳痰伴气短,痰为黄痰。自觉是感冒了,自己服用了感冒药。2021年3月8日:也就是今天,除了胸闷、气短,咳嗽、咳痰,还出现乏力、精神差,不思饮食,实在拖不下去了,到医院就诊,一检查化验,提示肺间质病变并感染,呼吸衰竭了。类风湿关节炎病情活动,肺间质病变进展--两者关系是类风湿累及肺--不幸中万幸预后较病因不明的间质性肺炎效果好??其他的检查化验也都出来了:血常规:正常;血沉:33.00 mm/h;C反应蛋白:90.09 mg/L;铁蛋白:450ng/mL;肝功:白蛋白 31.90 g/L;BNP:1506.00 pg/ml;PCT:0.11 ng/mL;抗环瓜氨酸抗体:153.6U/L类风湿因子:125.69ⅠU/mI;免疫球蛋白:正常;补体C3.C4:正常;抗MCV:阳性;抗AKA:阳性;抗ANA:阴性;ENA:阴性;结核感染T细胞检测:阴性。双手X线检查:双手近端指间关节间隙狭窄。双手掌指关节超声:近端指间、腕关节可见滑膜增生。骨密度提示:T -2.9。一番检查化验下来,进一步印证了曲先生类风湿关节炎 肺间质病变并感染 呼吸衰竭的诊断。家属仍不理解,类风湿关节炎怎么就和肺间质病变扯上关系了?李治琴主任耐心为曲先生及家人作了解释,类风湿关节炎主要是关节受累,但是也会出现皮肤、呼吸、心脏、神经、血液等多系统受累可能,其中呼吸系统受累,合并肺间质病变见于约30%的病人,一般见于血清类风湿抗体阳性的50-60岁的男性病人,通常在关节肿胀出现后5年内表现出来。家属点了点头,虽然理解了得了什么病,但是通过网上百度搜索,知道间质性肺病是“不是肺癌的肺癌”,仍然特别担心。李主任继续解释,类风湿关节炎相关的肺间质病变通常起病隐匿,进展较为缓慢,病变早期可无典型的症状和体征,逐步进展,晚期发展为肺间质纤维化。病程及预后方面,类风湿关节炎相关肺间质病变通常进展及预后明显好于特发性肺间质纤维化(病因不明的肺纤维化)。家人稍微放下了心,且看治疗效果吧。类风湿关节炎相关间质性肺炎--针对病因抗风湿治疗效果好??根据2010年ACR/EULAR的类风湿关节分类标准,诊断:类风湿关节炎、肺间质病变、肺部感染、I型呼吸衰竭、骨质疏松。根据患者症状、体征及血沉、C反应蛋白等,病情活动度DAS28评分:6.2。考虑合肺间质病变,肺部感染,骨质疏松等,给予激素、抗生素、羟氯喹、艾拉莫德、钙剂、骨化三醇、阿伦磷酸等治疗后,患者关节肿痛缓解,咳嗽、咳痰、活动后气短较前好转,2021年3月14复查胸部CT较前明显好转。曲先生放心地出院了,这次他记住了,定期复诊,在李主任指导下调节药物。治疗感悟对于间质性肺病(肺间质纤维化)这个“不是肺癌的肺癌”,一部分为特发性间质性肺炎,找不到病因,预后较差,中位生存期为2-3年。而一部分与结缔组织病(CTD)相关,在50%左右,通过抗风湿治疗,预后得到极大的改善。因此对出现肺间质病变的病人,当病因不明时,需行结缔组织病的筛查:(1)CTD常见临床症状:如发热、消瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象等;(2)CTD常见临床体征:如关节肿胀/压痛,Gottron's疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等;(3)自身抗体谱检测应作为肺间质病变的常规检查:包括抗核抗体(ANA)、抗可提取核抗原抗体(ENA)、肌炎特异性抗体(如抗合成酶抗体谱、抗MDA5抗体等)、抗CCP抗体、抗中心粒细胞胞质抗体(ANCA)等。以上有助于发现临床表现隐匿的结缔组织病。如果有问题,请到风湿免疫科就诊!如果需要帮助,请联系我们??作者:黄慧云修改、定稿:李治琴来源:咸阳市第一人民医院风湿免疫科2021年04月22日 2337 0 6
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汪为民主任医师 淮安市第一人民医院 老年医学科 间质性肺炎是以肺泡壁和肺泡腔中出现程度不同的炎症性改变和肺纤维化的病理改变为主要原因,然后患者就会出现气体交换障碍引起的进行性呼吸困难,最终呼吸衰竭。间质性肺炎包括很多种类型,比如原因不明的特发性间质性肺炎和病因明确的药物性肺炎等。吸入粉尘,病原体感染或者药物等都可能引起肺的结构被破坏,最终出现间质性肺炎。 普通 肺炎可能是继发于上呼吸道感染,支气管发炎,肺部出现的炎症,可由细菌,支原体感染,病毒感染所引起,一般需要7天左右就能够治好。间质性肺炎的发病可能是肺部肺泡出现了感染,肺出现了实质性的病变所引起的一种情况,如果治疗不及时,会导致肺部纤维化。 间质性肺炎以干咳、胸闷和活动后呼吸困难为主要表现。可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主,如果表现为重症急性呼吸综合征,病情较重,甚至危及生命。而慢性期病程迁延多年,进展缓慢,最终以肺纤维化病变为主,可出现呼吸衰竭和肺源性心脏病。 那么间质性肺炎如何治疗呢? 首先是去除病因,比如戒烟,远离粉尘化学物质侵害,药物所致需暂停药物,病毒感染者抗病毒治疗,自身免疫性疾病所致间质性肺炎以治疗原发病为主。实际上,间质性肺炎并没有什么特效药,仍然以糖皮质激素为主打,激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延缓病情发展。此外就是对症治疗,对于继发感染的患者需要使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧,甚至使用呼吸机治疗。对于发展到肺纤维化的病人,可以选择尼达尼布和吡非尼酮,这两个药是目前国际上认可的药物,它的作用机制尚未完全清楚,但其抗纤维化、抗炎作用明确。 作者介绍:汪为民,主任医师,博士,硕士研究生导师,江苏省第五期“333“人才第三层次培养对象。现任中华中医药学会肺系病分会第二届委员会青年委员,中国医师协会中西医结合分会呼吸专业委员会委员,中国研究型医院学会中西医结合呼吸专业委员会委员,中国残疾人康复协会“肺康复专业委员会ICU肺康复专业学组”委员,江苏省中西医结合学会呼吸系统分会委员,淮安市中西医结合分会呼吸专业委员会副主任委员,淮安市医学会呼吸分会秘书长。 主持江苏省科技厅及省中医药管理局课题各1项、主持淮安市科技局立项课题3项,以第二完成人参与省市级课题6项,获得淮安市科技进步奖三等奖1项,发表SCI及核心期刊文章十余篇,2篇获得淮安市自然科学优秀学术论文奖。从事临床工作二十余年,擅长内科常见疾病、老年综合征的防治,特别是呼吸系统常见病、疑难病的诊治及危重症抢救。熟练掌握呼吸衰竭、肺部感染、肺心病、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病、肺部肿瘤、慢性咳嗽的综合诊治。 门诊时间:周一,周三全天;(老年呼吸科专病门诊,老年医学科专家门诊) 地址:淮安市第一人民医院门诊二楼5号诊室2021年04月11日 2206 0 2
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戴生明主任医师 上海市第六人民医院 风湿免疫科 皮肤病变居然与间质性肺炎有关?王倩 戴生明上海市第六人民医院 风湿免疫科3个月前29岁的美女小张的双手、双肘部及双膝均出现了皮肤粗糙、颜色变深,均在关节伸侧,略高出皮面,呈片状,不痛也不痒。小张未当回事儿。后来她因为出现胸闷伴干咳,这才去医院呼吸科就诊,拍了胸部CT后,显示小张的双下肺出现了炎症的表现。于是在她被安排住院,但她的经治医生也未重视小张的皮肤问题,仅予以抗生素“消炎”治疗后出院。出院还不到1个月,小张的胸闷症状逐渐加重,伴活动后呼吸困难,复查胸部CT,发现肺部的病灶反而扩大了。 小张至我院后被呼吸科医生转诊至风湿免疫科。我们先看了她的CT片,然后又检查了她的皮肤等,检查了她的皮肤等,发现高雪氏(Gottron)疹,包括双手掌面、双膝伸侧(见下图)的皮肤很粗糙,有皲裂,蜕皮的表现。至此,我们已可给她明确诊断“皮肌炎合并间质性肺炎”,她的肺部病变和皮疹有很大的关联,但她本人起初表示很费解。 那么皮肌炎是什么?它和肺又有什么关系呢? 皮肌炎是一种自身免疫性疾病,它往往有典型的皮疹,除了上图说到的Gottron疹,还可有眼眶周围红色或紫色皮疹,以及头面部、颈部、肩部的红色皮疹。部分患者双手皮肤还会变得粗糙,存在过度角化等,被称为“技工手”。肌肉方面的症状主要有四肢近端、颈周肌肉进行性肌无力,可有肌肉痛。而肺是皮肌炎最常见的受累器官,严重的肺部病变甚至可影响生命。肺部病变在皮肌炎中的发生率可高达45%-61%,以肺间质病变最为常见。肺间质病变是不同于普通“肺炎”的累及肺泡壁及其相邻支撑结构的非感染性疾病。正常的肺舒张灵活,呼吸自如,间质病变的肺犹如肺上长了疤痕,拉升的灵活性下降了,会导致患者咳嗽,以干咳为主,随着病情的加重还可能出现胸闷,活动后气喘、呼吸困难。部分患者只有Gottron疹,没有肌肉乏力的表现,也无肌酶的化验异常,此时称为“无肌病皮肌炎”,也可以伴发严重的甚至致死性的间质性肺炎,该类患者非常容易被漏诊、误诊。随着对皮肌炎这类疾病研究的深入,我们发现一些特定类型的皮肌炎往往合并快速进展的间质性肺炎,其进展快、肺部受累面积广、治疗棘手、病死率高,常有其特异性自身抗体(例如抗MDA5抗体)存在。所以往往风湿科医生看见这样的典型皮疹,会让患者立即完善胸部高分辨CT及血液免疫学检查,以明确有无肺部受累。当然皮肌炎有时也很狡猾,部分患者会仅仅以肺部病变为首发症状,而皮疹很轻微,很容易被医生忽视。这就给医生的诊断带来一定的挑战。有经验的医生就会寻找蛛丝马迹,完善自身抗体及肌炎相关抗体的检查,寻找证据。我们向小张解释了病情,加之她自己学习能力较强,很快就理解了看似不相关的皮疹和肺部病变的关系。经治疗后小张出院时复查胸部CT显示其肺部病变已经有所吸收。(注:皮肌炎合并的间质性肺炎,其CT的影像学表现与正在国内肆虐的“新冠肺炎”很难区分,而且死亡率显著高于“新冠肺炎”)。(王倩 主治医师;戴生明主任医师、教授、博士生导师)2021年02月19日 2667 0 3
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 间质性肺病(英文简称ILD),是指一类主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管的功能损伤甚至丧失的弥漫性肺疾病的总称。急性发病:包括过敏性肺炎(HP),药物/毒物所致急性肺损伤,血管炎相关的间质性肺病,急性呼吸窘迫综合征(ARDS),急性间质性肺炎(AIP),脱屑性间质性肺炎(DIP);反复发作性:包括嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(CSS),过敏性肺(泡)炎(HP),隐源性机化性肺炎(COP);慢性发病:包括(1)职业或环境暴露相关:如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺、金属肺,有机粉尘引起的过敏性肺(泡)炎(HP),吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)等;(2)药物毒性相关的间质性肺病(如胺碘酮、博来霉素);(3)系统疾病相关的间质性肺病(如风湿免疫病、血管炎、结节病等);(4)原因不明的,如普通型间质性肺炎(UIP),肺泡蛋白沉着症(PAP),肺淋巴管平滑肌瘤病,肺朗格罕组织细胞增生症等。 间质性肺病的临床、影像表现多样,具体诊断需要结合临床、影像、化验,通常需要病理,而且常常需要多学科讨论才能做出判断。特发性间质性肺炎(英文简称IIP),是泛指病因不明的间质性肺炎,属于间质性肺病的范围,具体分类包括9类(1)普通型间质性肺炎(UIP)/特发性肺纤维化(IPF)(2)非特异性间质性肺炎(NSIP)(3)隐源性机化性肺炎(COP)(4)急性间质性肺炎(AIP)(5)脱屑性间质性肺炎(DIP)(6)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(7)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD )(8)特发性胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)(9)不可分类的特发性间质性肺炎 (Unclassifiable IIP)普通型间质性肺炎(英文简称UIP),又叫特发性肺纤维化(英文简称IPF),是指原因不明的,局限于肺部的慢性进展性纤维化的间质性肺炎,属于特发性间质性肺炎的范围,而且是特发性间质性肺炎里面最常见的。间质性肺病、 特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎(特发性肺纤维化)的关系图如下。2020年04月09日 15541 1 5
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 间质性肺炎是一组形式多样的非肿瘤性的弥漫性肺实质病变,病变最开始的位置是肺间质,包括位于肺泡上皮与毛细血管内皮之间的间隙,相邻的结构如气腔、气道及血管等常常被累及。 间质性肺炎可以是特发性的,也可以继发于其他的病因,包括胶原血管疾病、尘肺、感染等等。其中药物引起的间质性肺炎越来越得到临床医生的重视。药物导致间质性肺炎的发生机制可能为药物的细胞毒作用,也可能为过敏反应。目前认为,由过敏反应引起者发病较快,数日或数周发病,如及时停药,预后较好。由细胞毒作用引起者发病较缓慢,常需数月至数年发病,预后较差。哪些药物可以引起间质性肺炎呢? (1)抗肿瘤药物 博来霉素,它最严重的不良反应表现为非特异性肺炎甚至肺纤维化。它的肺毒性一般认为与年龄及剂量呈正相关。马利兰(白消安)是最早报道可引起间质性肺炎的细胞毒性药物,使用2-3年后可出现肺纤维化,即“马利兰肺”。卡莫司汀通常应用于脑肿瘤、淋巴瘤、白血病等的化疗,其细胞毒性可引起急性肺纤维化,严重可致死。 (2)抗菌素类 呋喃类,呋喃妥因可引起急慢性肺间质病变,急性发病者可在用药2h-10d出现 症状,停药后可消失,再用药时又复发,此称“呋喃妥因肺”。 (3)心血管药物 胺碘酮,可以通过在细胞内蓄积引起间质性肺炎,其发病呈剂量依赖性,大剂量、长期用药发生不良反应的风险性增加。 (4)抗风湿药物 甲氨蝶呤可抑制活性叶酸的产生,用于恶性肿瘤的治疗,但可引起肺损伤。长期应用时易发生急性进展性间质性肺炎,需引起重视。 (5)靶向药物 厄洛替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,用于肿瘤的靶向治疗。厄洛替尼导致间质性肺炎的发生率低但往往后果严重,因此在用药期间应注意呼吸道症状和肺部影像学改变,尤其是开始用药后1-2个月,如发现弥漫性肺间质改变,在除外其他病因后应考虑厄洛替尼导致肺纤维化的可能,及时停药并给予类固醇激素治疗。2020年04月02日 3983 0 3
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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 急性间质性肺炎,1944年Hamman和Rich报道了以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者。患者胸片表现为广泛的肺部弥漫性浸润影,病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润,主要表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生,将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich综合征。其后有相当长的时间内将其视为IPF的急性型。1986年Katzenstein等报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例,组织病理学为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD),主要特点为肺泡间隔增厚、水肿、炎性细胞浸润、成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积、广泛的肺泡损伤和透明膜形成,提出以急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词。在2002年ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎分类中,将急性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的范畴,对其相应的临床-放射-病理学进行了定义。2013年发布的ⅡPs分类更新中, AIP列为主要IPS之一。 这个疾病确切的患病率和发病率尚不清楚。在外科肺活检组织学诊断的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列资料提示, AIP平均发病年龄为50岁,无性别差异,与吸烟无相关性,也没有明确的致病危险因素。AIP的确切发病机制不清楚,目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。其病理特点AIP病理改变为弥漫性肺泡损伤,可分为急性期(亦称渗出期)和机化期(亦称增期)。但在同一标本中两期之间的病理表现常有交叉,与标本在具体病程中获得时间有关。 本病并没有特异的临床诊断指标,最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现: ①短期内进行性呼吸困难; ②胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影,牵拉性支气管扩张; ③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2 < 225) ; ④无感染的依据。应该考虑AIP存在的可能。 确定诊断需要临床符合ARDS诊断,无可识别的诱因,外科肺活检组织学表现DAD型。能够产生DAD表现的具体肺部疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性、吸入有毒气体,急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以,除了临床鉴别之外,病理的鉴别诊断也是必需的。 治疗方面,这个疾病无特异性的治疗手段,主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物,可试用激素冲击疗法:静脉注射甲泼尼龙500~ 1000mg/d, 持续3-5天,其后改为80~120mg/d静脉注射,病情稳定后改为口服。还可联合运用免疫抑制剂,如环磷酰胺和长春新碱等,但效果并不肯定。发病后1-2个月内病死率为50%,发病后存活者10%~50%,存活较前有所改善,可能与重危监护机械通气技术进步有关。有一半的存活患者演变为慢性间质性肺病,逐渐进展为肺纤维化。磨玻璃影、实变阴影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围与预后有关。血肌酐升高和血细胞比容减少提示预后不良。2019年12月10日 3011 0 4
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2019年10月25日 3497 1 5
间质性肺炎相关科普号
陈智鸿医生的科普号
陈智鸿 主任医师
复旦大学附属中山医院
呼吸科
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邹丽涛医生的科普号
邹丽涛 副主任医师
济源市人民医院
呼吸科
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王智刚医生的科普号
王智刚 主任医师
常州市第一人民医院
呼吸与危重症医学科
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