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吴晞副主任医师 复旦大学附属华山医院 内分泌科 甲状旁腺由4个豌豆大小的腺体组成，它紧贴甲状腺，分别位于左右两叶甲状腺背面(或埋在其中)的中部和下部。在做颈部手术（如甲状腺手术）或者外伤后都有可能伤害到甲状旁腺，并引发甲状旁腺功能减退症。2022年7月7日晚上，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办第四场甲旁减患者教育主题公益活动－-《得了甲旁减，这些疾病困惑你有吗？》，本场直播通过固定话题科普+用户评论互动的两个环节，全方位为在线用户答疑解惑，帮助甲旁减患者树立正确治疗观念。主讲人介绍：（直播回顾视频内容，请在好大夫APP搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播部分文字片段一、甲旁减的诊断与鉴别：甲旁减是怎么回事？甲状旁腺位于颈部甲状腺后面，其主要功能是分泌甲状旁腺激素（PTH），甲状旁腺激素是人体内调控钙磷代谢的重要激素，它的主要作用有三：促进骨头当中的钙释放入血；促进肾小管对尿钙的重吸收，减少尿钙的排出；活化体内的维生素D，后者可增加肠道对钙的吸收。总体来说，这三个作用都是升高血钙，维持正常血钙水平，从而维持人体正常的钙磷代谢平衡。甲旁减越来越多：甲旁减的常见病因有多种，最常见是颈前手术如甲状腺癌手术，因为甲状旁腺只有豌豆那么大，而且紧贴着甲状腺，手术可致甲状旁腺血供异常，或损伤甲状旁腺，使得甲状旁腺激素分泌不足或完全丧失。另一个常见原因是因为自身免疫损伤破坏了甲状旁腺。近年来随着生活方式转变和对健康的重视，以及检查手段的提高，甲状腺疾病发生率增加，甲状腺手术越来越多，甲旁减也越来越多了。但很多人对这个疾病和治疗仍然感到困惑，今天就谈谈其中几个大家普遍关心的问题。很多病友听说过假性甲旁减，怎么区别是甲状旁腺功能减退症还是假性甲状旁腺功能减退症？甲状旁腺功能减退是因为没有足够的甲状旁腺激素供应给身体使用，而假性甲状旁腺功能减退则是激素供给充足，但身体无法充分利用它。引起假性甲状旁腺功能减退的原因之一，是一种叫作“Albright遗传性骨营养不良”的罕见疾病，这是一种非常罕见的遗传疾病，症状与甲状旁腺功能减退很类似。它会导致血液中的钙含量低、磷含量高，从而引起抽筋、肌肉痉挛、儿童生长发育迟缓以及其他一些问题。其症状包括圆脸、手骨短小、无名指短以及身材矮小。假性甲状旁腺功能减退的症状包括牙齿问题、白内障、麻木、肌肉抽搐和痉挛以及抽搐发作。如果是孩子，可能会导致个头矮小和发育迟缓。严重的低钙水平还会导致心脏问题。假性甲旁减如何和甲旁减相区别？假性甲状旁腺功能减退症的诊断可根据其特殊的临床表现、查血发现低钙高磷的同时，还有PTH升高来诊断，而甲旁减的PTH是降低的，这一点是和假性甲旁减明显区别的。二、甲旁减患者及家属的常见疾病困惑：1.成为甲旁减患者后对生活那些方面有影响？甲旁减的影响——甲旁减的症状影响生活质量刚才已经介绍，甲状旁腺激素是人体内调控钙磷代谢的重要激素，它的主要作用是升高血钙、维持正常的血钙不降低。甲状旁腺激素减少甚至丧失，就会导致不同程度的低钙血症。而钙离子对维持神经和肌肉组织正常兴奋性起重要作用，血钙浓度降低会使神经和肌肉的兴奋性异常增高，从而导致低血钙性手足麻木、抽筋，严重时可引起呼吸肌痉挛而造成窒息。而且，许多病人反映各个方面的生活质量下降，包括：（1）疲劳没精力；（2）手、脚或嘴也可能会感到麻木和刺痛感——足部麻木可能导致跌倒，手部麻木和刺痛，•再加上痉挛，可能会使生活和工作受到影响；（3）可能会出现皮肤症状，例如皮肤干燥、发痒和鳞片状斑块，或者头发发生变化，例如毛发过度生长或脱落；（4）影响情绪，比如焦虑抑郁，容易激动；（5）还会导致认知功能障碍和睡眠障碍。注意低钙的预防：低钙临床表现为容易激动，口周和指(趾)端麻木及针刺感，重者发生面肌及手足抽搐，严重的可伴有喉肌和眼肌痉挛，甚至窒息死亡。因此出现以上症状应及时就医。甲旁减的影响——治疗带来的影响每天吃钙剂和维生素D：确诊甲旁减之后，目前主要是采取对症治疗的办法，也就是通过补充钙剂和维生素D来进行治疗。由于甲状旁腺素缺乏导致维生素D活化障碍，所以需要补充活性维生素D，所以甲旁减对患者生活的影响首先就是每天要吃钙剂和活性维生素D，而且产生经济负担。注意防便秘：补充钙剂可能引起便秘，生活上需要防治便秘，适当增加运动量，促进肠蠕动；养成定时排便习惯，必要时使用大便软化剂、缓泻剂或灌肠。定期监测，看医生：不同患者病情轻重程度不同，对钙和维生素D的需要量存在较大的个体差异，即便是同一个病人，不同时期也可能有较大的差异，剂量难以确定。而血钙过高有发生高血钙、高尿钙和异位软组织钙化的风险，需要定期进行监测，防止血钙高了引起不良后果。2.甲旁减需要长期吃药吗？需要，因为甲旁减往往是手术损伤或自身免疫损伤，甲状旁腺组织已经遭到不可逆转的破坏，所以没有方法可以一次性治愈，只能长期吃药弥补甲状旁腺激素功能。3.家属如何与甲旁减患者沟通，并注意关注患者哪些方面？增强治疗信心，避免悲观：甲旁减患者和家属和患者应正确认识疾病，不要过于悲观。毕竟这是一个可以治疗的疾病，尽管目前的治疗方法还不够理想，但激素替代治疗方法在国际Ⅲ期临床试验中已经取得了很好地疗效，我国也紧跟国际步伐，最近新闻报道国内的Ⅲ期临床试验已经完成入组，相信不久的将来就可以实现甲状旁腺素的激素替代治疗，患者可以享受和健康人一样的生活质量。家属应关注患者的精神状态：警惕精神和认知方面的改变，如记忆丧失、判断力受损和抑郁等，毕竟这些可能是患者本人不能很好地发现的。三、2点常见甲旁减的治疗问题解惑：1.几款钙片中如何找到最适合自己的？从化学成分选择：市面上最常看到的钙补充剂是碳酸钙和柠檬酸钙碳酸钙的钙含量高（40%），但属于无机钙，溶解度差一些，得有足够的胃酸帮忙才能更好得被利用。比较适合胃肠功能良好的人。柠檬酸钙的钙含量相对较低（21%），要吃到相同剂量，服用的量就更大。不过它属于有机酸钙，吸收起来更容易，不依赖胃酸，对于消化能力较弱的人来说很友好。对于服用质子泵抑制剂、慢性萎缩性胃炎等胃酸缺乏的病友可以选择柠檬酸钙。也有一些人在服用碳酸钙后出现便秘或腹胀的问题，可以考虑试试柠檬酸钙。从服用方法选择：（1）吞咽片：颗粒一般比较大，上了年纪吞咽有困难的老人，还有成长发育中的孩子可能吞咽会比较难。（2）咀嚼片：可以直接咀嚼，口感会比较好，除了咀嚼能力弱的人之外，都适合。（3）液体/粉状：可以和食物混合在一起服用，较适合小朋友和中老年人。（4）软糖：接受度高，口感好，和吃软糖一样，但需要注意添加蔗糖的问题，蔗糖越少越好。从价格选择：一般液体钙比软糖贵，软糖比咀嚼片和吞咽片贵，柠檬酸钙比碳酸钙贵，添加维生素D的比未添加的贵。总结：一般成人：一般选择经济实惠的碳酸钙，吞咽片比咀嚼片的性价比更高，但如果存在胃酸分泌不足的疾病或服用抑制胃酸分泌的药，更推荐柠檬酸钙。老年人：如果胃酸分泌下降，建议选择更容易吸收的柠檬酸钙。如果老年人吞咽功能有所下降，可以吃咀嚼片，或服用液体/粉状钙剂。儿童：吃吞咽或咀嚼钙片有被呛到的风险，可以选择液体钙，或软糖。2.原发性甲旁减可以做甲状旁腺移植术吗？目前甲状旁腺移植术主要是自体移植，往往是在甲状腺癌手术前，为了避免伤及甲状旁腺，把甲状旁腺移植到其他部位，比如手臂上。原发性甲旁减是由于自身免疫原因引起的，同种异体移植术理论上是一个治本的方法，但由于免疫排斥作用，有失败的风险，而且需要长期服用免疫抑制剂，另外，供体的来源也是一个问题。因为这些困难，目前全世界范围内很少使用甲状旁腺异体移植。不必寄希望于移植，甲旁减的激素替代治疗已在路上尽管目前补充活性维生素D类似物和钙剂的传统治疗不能完全控制疾病，而且带来一定的副作用，但真正的激素替代治疗已经不远了。甲状旁腺的功能就是分泌甲状旁腺素，只要实现了甲状旁腺素激素替代治疗，比移植一个甲状旁腺风险更小，而且能够达到移植成功的效果。参考文献：1.ZhangJLH,Appelman-DijkstraNM,SchepersA.ParathyroidAllotransplantation:ASystematicReview.MedSci(Basel).2022;10(1):19.Published2022Mar15.2022年07月14日
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谢忠建 湘雅二医院 代谢内分泌学科 甲状旁腺功能减退症简称为甲旁减，是指甲状旁腺激素分泌过少或效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋增高，软组织异位钙化等。2022年6月2日上午，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办第2场甲旁减患者教育主题公益活动--《说透甲旁减——甲状旁腺功能减退不是缺钙那么简单！》，本场直播通过固定话题科普+用户评论互动的两个环节，全方位为在线用户答疑解惑，帮助甲旁减患者树立正确治疗观念。主讲人介绍：（直播回顾视频内容，请在好大夫APP搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播部分文字片段一、到底什么是甲旁减？·甲旁减有哪些明显的症状？人体甲状旁腺的功能为分泌甲状旁腺激素，甲状旁腺激素的作用主要是维持正常的血钙水平，如果甲状旁腺因为手术切除或发生自身免疫性炎症而被破坏，或遗传性缺陷无法产生所需要的足量甲状旁腺激素，就会出现甲状旁腺激素不足的表现，称为甲旁减。甲旁减有多种病因，颈前手术是其最常见病因，大约占到75%；自身免疫紊乱和遗传是第二大病因。得了甲旁减最主要的后果是血钙会降低，导致神经肌肉的兴奋性增加，从而出现各种各样的症状。常见的有手、小腿、面部发生抽搐、癫痫发作，甚至发生精神、认知和情绪方面的多种症状，例如容易激动，对一点小事反应过度，焦虑抑郁。病程比较长的还会引起一些并发症，比如骨骼和牙齿异常，眼睛发生白内障。·甲旁减如何确诊？一般通过抽血检查可以诊断，如果甲状旁腺激素和血钙都低，或伴有血磷升高，同时没有低血镁，基本就可以确诊。·甲旁减影响怀孕和哺乳吗？会遗传吗？甲旁减患者经过治疗，血钙正常，就可以备孕和怀孕，怀孕期间如果血钙降低则会影响到胎儿的健康，所以孕期应该注意补钙和维生素D。甲旁减服用的药物钙片和维生素D不影响哺乳，完全可以正常哺乳。甲旁减一般不会遗传，除非是先天性的甲旁减。二、有关甲旁减治疗的患者问题解答·检查发现甲状旁腺激素PTH低，但血钙正常，需要治疗吗？血钙正常，如果甲状旁腺激素降低，需要检查是否是由其它原因所致，如肿瘤等。·甲旁减可以用特立帕肽治疗吗？特立帕肽是一种合成的34肽，为人甲状旁腺素（PTH）的一个片段，即1-34氨基酸片段，而人体正常的内源性甲状旁腺素含有84个氨基酸。特立帕肽虽然也具有PTH的功能，但作用时间短，以往治疗中尝试过用它来治疗甲旁减，但治疗效果不理想。·甲旁减能治愈吗？如何治疗？目前绝大多数甲旁减都是因为甲状旁腺遭到某种原因破坏导致的功能减退，比如手术、放疗、遗传原因等导致的。如果是甲状旁腺已经被手术或自身免疫系统破坏了，那就无法补救，不能治愈，只能终生用药物来治疗，用药物来提高血钙水平。目前临床上用的治疗方式主要是补钙和补充维生素D，其效果不能完全令人满意，比较理想的治疗是补充具有生理性功能的甲状旁腺激素。·甲旁减最理想的治疗方法是什么？目前补钙和补充维生素D的治疗方式存在一些问题，例如：1)血钙水平难以稳定；2)血钙尿钙水平难以兼顾，当血钙被纠正至正常时，尿钙可能会升高，尿钙高了容易发生肾结石，肾功能损害；3)无法将血磷纠正至正常，异位钙化难以改善，例如血管和大脑钙化；4)无法纠正骨和肾脏的钙磷代谢异常。比较理想的是甲状旁腺激素替代治疗，例如一种在研的创新型长效PTH，每日一次皮下注射的成人HP的激素替代治疗，每天24小时提供正常生理浓度的PTH，可同时应对HP的短期症状和长期并发症。但遗憾的是，目前这种药物还没有上市。补充这种甲状旁腺激素可以在纠正低钙血症的同时显著降低尿钙水平，不但可以控制肌肉神经过度兴奋的抽搐症状，而且可以减少高尿钙、肾结石和肾钙质沉着症的发生，能纠正常规治疗不能纠正的骨代谢异常，也能减少血管和脑组织钙化的发生。三、甲旁减的常见患者问题解答·甲旁减患者饮食上有哪些注意事项？没有特别的注意事项，虽然可以通过饮食来补充一定量的钙，但仅仅通过饮食来补钙是不够的，还是要通过吃钙片来补充。·甲旁减应该吃什么钙？目前临床常用的是碳酸钙，钙含量比较高，达到40%，而且价格比较低，其他种类的钙如氯化钙、枸橼酸钙，也是可以的。碳酸钙和氯化钙建议在吃饭的时候吃，这时候胃酸浓度高，有助于钙的吸收，而枸橼酸钙在任何时间都可服用。·得了甲旁减之后，甲状腺结节钙化了，和甲旁减有没有关系?甲旁减患者异位钙化主要指的是血管和大脑、肾脏等部位的钙化，甲状腺结节钙化和甲旁减没有必然的联系，因为在没有甲旁减的甲状腺结节病人也可能会出现结节的钙化。·如何预防肾钙化的发生？要经常查血钙，血钙水平不能提升得太高，将血钙控制在正常低值或略为偏低，最理想的是用甲状旁腺激素来治疗，可以预防肾钙化的发生。2022年06月17日628
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夏文芳主任医师 武汉协和医院 内分泌科 甲旁减又名甲状旁腺功能减退症，是指甲状旁腺激素分泌过少或效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋增高，软组织以为钙化等。2022年3月17日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办首场甲旁减患者教育主题公益活动--《说透甲旁减——想了解甲旁减，来问专家！》，本场直播旨在助力国民甲状旁腺健康的良性循环，树立正确治疗观念，少走弯路，帮助患者减少不必要的医疗花销。主讲人介绍：（直播回顾视频内容，请见好大夫健康号：甲旁减科普健康号）以下图片为直播的问卷反馈，我们会根据您的反馈优化我们的直播内容。本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播部分文字片段一、甲状旁腺与甲旁减的关系？1.1甲旁减和甲减不是一回事！甲减是指甲状腺功能减退，甲旁减是甲状旁腺功能减退症，都是腺体功能减退的疾病，但功能减退的主体不同，甲状旁腺并不是甲状腺，它与甲状腺是两个截然不同的器官，分泌不同的激素，发挥不同的功能作用。甲状腺在脖子前面、喉结的下方，形状如一个“甲”字，故名甲状腺。甲状旁腺的位置和甲状腺非常接近，故名甲状旁腺。这两种腺体通过分泌激素来发挥完全不同的调节全身生理功能的作用，分别被称为甲状腺激素和甲状旁腺激素，甲减和甲旁减可以简单理解为甲状腺和甲状旁腺分泌的激素不足以维持正常的生理功能的疾病，要么是分泌的量不够，要么是分泌激素不能正常工作。甲状腺激素功能比较丰富，帮助身体产热、维持正常的体温。促进身体对糖、脂肪、蛋白质等营养物质的吸收、转化和利用，从而影响各项生命活动。对儿童来说意义更大，甲状腺素可以促进婴幼儿的大脑和骨骼发育，所以甲状腺减退的患者会怕冷、体重增加，婴幼儿甲减会出现“呆小病”。治疗比较简单，补充甲状腺激素就可以了。而甲旁减的病因、临床表现、和治疗方法，和甲减完全不同。下面我们就来详细介绍下甲状旁腺和甲旁减这个疾病。1.2什么是甲状旁腺？甲状旁腺有什么功能？甲状旁腺是4个藏在甲状腺后面的像豌豆一样的腺体。也有一部分人的甲状旁腺因为先天解剖位置变异，可以长在甲状腺内部或者脖子的其他地方。甲状旁腺主要分泌甲状旁腺激素，甲状旁腺激素的功能相对甲状腺激素来说就简单多了，它主要负责管理血钙和血磷浓度，使人体的血钙保持在正常水平不降低。简单不等于不重要，血钙浓度降低了就是“低钙血症”，会引起手足抽筋、感觉麻木等症状，严重者可能有危及生命的癫痫发作、难治性心力衰竭或喉痉挛。1.3甲状旁腺有哪些相关疾病？什么是甲旁减？甲状旁腺腺体发生的疾病有：甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺囊肿、甲状旁腺癌。甲状旁腺的功能异常的疾病有：甲状旁腺功能亢进症、甲状旁腺功能减退症、甲状旁腺激素不敏感综合征。二、怎么知道得了甲旁减？2.1甲旁减发病初期怎么来判断？甲旁减是否出现临床表现则取决于血钙下降的速度、程度及其持续的时间。甲旁减（HP）导致的慢性低钙血症患者可能没有症状，而术后迅速发生的低钙血症可以出现急性低钙血症相关症状，典型表现为手足搐搦，有时可伴喉痉挛和喘鸣，甚至惊厥或癫痫样发作。2.2有哪些症状可以观察出来甲旁减的症状很多，涉及全身多个系统和器官，有：1.麻木、刺痛和蚁走感：患者会觉得四肢及口周麻木、像针扎一样刺痛或者像蚂蚁在身上爬一样，非常不舒服。2.手颤抖、手足抽搐：患者手足像鹰爪一样，双手不能控制地颤抖，甚至会发生抽搐。口周和喉咙也会痉挛，导致表情异常和窒息感，患者会觉得恐惧。3.疲劳无力感，运动能力下降，严重的影响日常生活。4.癫痫：突然动作中止，眼睛盯着一个地方看，叫之不应，通常持续5-20秒后，又突然结束。或者全身肌肉强烈持续的收缩，肌肉僵直，四肢和躯干固定在一个紧张的姿势。或者全身抽搐。5.精神情绪改变，兴奋、焦虑、抑郁、恐惧、烦躁。6.记忆力减退。智力减退：数学计算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看东西模糊，视力下降，常并发白内障。8.出牙延迟、龋齿多。9.皮肤干燥粗糙，指甲脆。毛发粗糙稀疏甚至斑秃。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼异常，如颅面骨畸形。出现骨骼疼痛，常见腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃肠道痉挛导致绞痛，可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或长期便秘。12.心律失常，心跳不规则，严重者心力衰竭，甚至导致猝死。13.肾功能异常，尿钙磷减少，血磷升高，慢性肾病。14.出现异位钙化和肾结石。升高的血磷携带钙离子在骨和软组织沉积，引起异位钙化和骨化。大脑中的钙沉积物会导致平衡问题和癫痫发作。钙、磷沉积在四肢、关节周围形成骨赘，出现关节疼痛、骨痛等;沉积在晶状体引起白内障。2.3甲旁减有哪些病因？如何确诊甲旁减？甲状腺旁腺功能减退症常见的病因包括：颈部手术或颈部接受放射性治疗、遗传缺陷、自身免疫紊乱、血液中镁缺乏或过多（如新生儿低镁血症）。其中，颈部手术是其最常见病因，大约占到75%；甲状腺、甲状旁腺、喉或其他颈部良、恶性疾病手术均可导致术后甲旁减。获得性甲旁减这一名称就是指因颈部手术或放疗、甲状旁腺的疾病（如甲状旁腺结核、血色病、肿瘤侵犯）等原因导致的甲旁减，其中，颈部甲状腺手术直接切除甲状旁腺或损伤甲状旁腺血供，是甲旁减最常见的病因。手术损伤造成的甲旁减可能为一过性，在数日、数周或数月内恢复；也可能为永久性。自身免疫紊乱和遗传是第二大病因。这些甲旁减往往发病年龄比较小，有家族史等情况，通常都是永久性的甲旁减。自身免疫性甲旁减是身体的免疫系统对甲状旁腺发起自我攻击，导致其破坏引起的，而先天性或遗传性甲旁减就是指因基因缺陷导致甲状旁腺发育、甲状旁腺激素制造或输出异常。还有一些少见的病因，比如一些疾病侵袭破坏到甲状旁腺（如甲状旁腺结核、血色病、铜累积病、结节性肉芽肿、甲状旁腺瘤出血或肿瘤浸润）。最后，还有一类特发性甲旁减：特发性的意思是原因不明。经过了化验检查除外相关致病因素后，仍未明确发病原因的甲旁减，归类于特发性甲旁减。甲旁减的确诊需要同时检测血钙、血磷、血镁和血甲状旁腺激素水平、尿钙尿磷等指标，无低镁血症的情况下，持续存在低钙血症、伴血甲状旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血症时，基本可以诊断为甲状旁腺功能减退症。三、得了甲旁减，会怎样？3.1甲状旁腺功能减退能不能治愈？绝大多数的甲状旁腺功能减退症不能自行痊愈，需要长期甚至终身治疗。目前临床上常规治疗方法主要是补钙和补充维生素D帮助钙的吸收利用。如果有镁缺乏，需要补镁。甲状旁腺移植治疗是一种可以根治的治疗方法，但是存在手续复杂，供体缺乏，风险大，成本高等问题，实际开展不多。3.2甲旁减目前的治疗方法和不足之处尽管使用大剂量钙剂和活性维生素D，部分HP（甲旁减）患者的血钙仍然不能被提升到目标水平，并且，长期使用大剂量钙剂和活性维生素D有可能引起高尿钙、肾结石、肾钙质沉着症和异位钙化。此外，用钙剂和维生素D治疗并不能解决由于PTH（甲状旁腺激素）缺乏所致的骨转换降低的问题。换言之，补充钙+D的常规治疗方法效果不理想而且存在一定的副作用。激素替代疗法，即补充甲状旁腺激素，在纠正低钙血症的同时显著降低了尿钙水平，因此PTH（甲状旁腺激素）替代治疗与常规治疗相比不会发生高尿钙、肾结石和肾钙质沉着症。并且能纠正常规治疗不能纠正的骨代谢异常。虽然补充甲状旁腺激素是一种较为理想的治疗方法，但是由于甲状旁腺激素属于蛋白质类激素，其生产工艺较为复杂，价格较贵，现有的可用激素如特立帕肽，每年治疗费用数万元。一些新的激素替代疗法药物正在进行临床试验，我们期待带来更好的疗效和更好的经济性。3.3甲状旁腺功能减退症会遗传给小孩吗?是否遗传，要看甲旁减的病因是不是基因导致的。因遗传缺陷导致的甲状腺旁腺功能减退症有遗传性，可以常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体连锁遗传的方式遗传。参考文献：甲状腺功能亢进症基层诊疗指南(2019年)[J].中华全科医师杂志,2019(12):1118-1128.甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南[J].中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志,2018,11(04):323-338.甲状旁腺功能减退症.梅奥诊所.Hypoparathyroidism-Symptomsandcauses-MayoClinic.2022年03月23日381
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李立奇主治医师 陆军军医大学新桥医院 普通外科 甲状旁腺激素（parathyroidhormone，PTH）由甲状旁腺主细胞分泌，为人体内重要的激素之一，主要通过肾脏、骨骼及肠道3个器官对血钙血磷进行调节，具有升高血钙、降低血磷、调节骨代谢的作用。术后甲旁减是甲状腺手术的并发症之一。术后甲旁减从多方面影响着病人的生活质量：增加肾脏疾病、心血管疾病、骨折、基底节钙化、白内障和感染的风险；肌肉的物理功能下降，结直肠癌的风险降低；增加妊娠和哺乳的风险增加；也会对病人的生存产生影响。术后甲旁减导致多器官损害的机制并不清楚，可能与PTH缺乏或钙、磷管理不达标、或维生素D补充不足有关，应重视术后甲旁减的防治，尽量减少甲旁减对病人的危害。永久性术后甲旁减的传统治疗包括长期口服钙剂和维生素D治疗，但这种治疗方法只围绕纠正甲旁减导致的钙磷代谢紊乱，不能实现PTH的生理替代。2022年03月18日357
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樊友本主任医师 上海市第六人民医院 普外科 随着全球新冠疫情无好转，国内外放输入，内防反弹，进入常态化疫情防控。除了勤洗手、戴口罩、少聚集之外，接种新冠疫苗是一个重要方法。甲状腺疾病患者新冠疫苗预防接种指引一、已经诊断并服用稳定剂量左甲状腺素(优甲乐)的甲状腺功能减退患者，可以进行接种。二、甲状腺功能严重减退患者，如TSH>10ulU/L，且T3、T4低于正常值时，建议暂缓接种。三、未控制的较严重甲状腺功能亢进或甲亢性突眼患者，建议暂缓接种。四、正在服用治疗甲状腺功能减退的左甲状腺素(优甲乐)或抗甲状腺药物甲巯咪唑(赛治、他巴唑)、丙硫氧嘧啶，不作为疫苗接种的禁忌。五、严重甲状腺癌，全甲状腺切除术加颈侧区清扫术后一月，恢复良好。不是禁忌。六、甲状腺癌碘131治疗后超过1月，或准备至少1月后碘治疗，不是禁忌。甲状旁腺疾病患者新冠疫苗预防接种指引一、甲状旁腺功能明显亢进，如血钙大于3.0，最好手术治疗痊愈后接种二、甲状旁腺功能严重减退，如每日需要服用6片钙或以上，或需要静脉补钙。疝术后，待病人完全康复2周即可接种。如需行手术，最好接种后没有反应，过2-4周择期手术。急诊或肿瘤限期手术例外。上海六院甲乳疝外科樊友本2021年05月14日4743
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王培松副主任医师 吉林大学第一医院 甲状腺外科 文章来源：中华内分泌代谢杂志, 2019,35(2) : 153-156作者：蔡宜彤 关海霞 摘 要甲状旁腺功能减退症 (甲旁减) 合并妊娠是一种少见的临床情形。通过解析 1 例术后甲旁减合并妊娠患者的诊疗过程，系统回顾妊娠这一特殊时期中钙代谢相关的重要生理变化，以及甲旁减患者不同于正常妊娠女性的反应特征，全面认识甲旁减合并妊娠的复杂性及其处理措施。病例介绍患者女性，32 岁，因「间断手足抽搐 3 年余，停经 7 周」就诊于我院门诊。就诊前 3 年余因双侧乳头状甲状腺癌 (PTC) 伴腺外侵袭和左侧中央区淋巴结转移，于当地医院行甲状腺全切加双侧中央区淋巴结清扫术，术后间断出现手足抽搐，每次持续几分钟，不规律口服碳酸钙 1.2～1.8 g/d 和骨化三醇 0.25～0.50 μg/d，症状无明显变化。半年前曾就诊于我院，查血清钙 1.91 mmol/L(正常参考范围 2.17～2.57，下同)、磷 1.59 mmol/L(0.81～1.52)、白蛋白 41 g/L(40～55)，24 h 尿钙 252 mg/d，甲状旁腺激素 (PTH)11.89 pg/mL(15～65)。结合病史诊断为「术后甲状旁腺功能减退症 (甲旁减)」，给予碳酸钙 D3 0.6 g，每日 3 次、骨化三醇 0.25 μg，每日 3 次口服。患者按医嘱用药至今，偶有漏服，手足抽搐症状缓解，但未随诊监测。7 周前停经，已确诊早孕。为复查及咨询孕期治疗方案来诊。病来精神、睡眠可，日均摄入牛奶约 250 ml，室内工作，接受日照的时间少，无惊厥、头迷、记忆力减退、视力下降、呼吸困难等症状，小便正常，偶有便秘，停经后无明显恶心、呕吐、食欲不振等症状，体重无明显变化。其他用药：左甲状腺素 (LT4) 片 112.5 μg/d 空腹口服。否认其他疾病既往史和家族性疾病史。体格检查：脉搏 82 次/min，血压 126/78 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神志清楚。皮肤弹性正常，未触及皮下硬结；颈部可见术后瘢痕，未触及肿大淋巴结；心肺腹部查体未见异常体征。面神经叩击征 (Chevostek 征) 阳性，束臂加压试验 (Trousseau 征) 阴性。实验室检查：尿妊娠试验阳性。血清钙 2.06 mmol/L、磷 1.47 mmol/L、镁 0.90 mmol/L (0.78～1.28)、白蛋白 38 g/L，24 h 尿钙 286 mg/d，PTH 10.03 pg/ml。血清促甲状腺素 (TSH) 0.44 mU/L (0.27～4.20)，游离甲状腺素 (FT4) 19.83 pmol/L (12～22)，游离三碘甲腺原氨酸 (FT3) 4.64 pmol/L (3.1～6.8)，甲状腺球蛋白抗体 (TgAb) 11 U/L (0～115)，甲状腺球蛋白 0.21 ng/ml (1.6～59.9)。血常规、尿常规、肝功能、肾功能、凝血指标等未见明显异常。器械辅助检查：双眼裂隙灯检查未见白内障。心电图无明显异常。甲状腺超声提示甲状腺术后改变，未见异常颈部淋巴结。背景知识甲状旁腺是人体内维持钙磷代谢平衡的重要内分泌器官。正常情况下，甲状旁腺通过分泌 PTH 维持细胞外钙稳态；当细胞外钙离子浓度下降时，甲状旁腺释放 PTH，释放入血的 PTH 作用于骨骼和肾脏，通过让更多的钙离子从骨中释放以及增加肾小管对钙离子的重吸收最终使血清中的钙浓度增加。甲旁减是由于 PTH 分泌减少或功能障碍所致的一种临床综合征。由于缺乏 PTH 的作用，患者破骨细胞活性下降使钙从骨质中的流出减少、尿钙排泄增加，加上肾 1α 羟化作用减弱使外源性维生素 D 转变为 1,25(OH)2D的过程受到障碍并进而影响肠钙吸收等，因此出现血清钙减低的表现。此外，PTH 缺乏也会增加肾小管对磷的重吸收，所以患者往往伴有高磷血症。颈部手术导致甲状旁腺受损或被切除是最常见的甲旁减病因。据美国的调查显示，全美甲旁减患者中，仅小部分源自自身免疫 (孤立性甲状旁腺受累或 I 型自身免疫性多内分泌腺病的组分之一)、遗传性或特发性等内源性甲旁减病因，多达四分之三的患者为术后甲旁减。甲状腺手术后甲旁减的发生率为 7.6%，其中 25% 为永久性甲旁减。喉癌手术 (＋/－外照射治疗) 后则有高达 7% 的患者出现永久性甲旁减。临床表现上，术后甲旁减和其他病因所致甲旁减一样，主要表现为低血钙相关的神经肌肉应激性增加 (如肌肉痉挛、喉痉挛、手足搐搦等)、神经系统异常 (如注意力不集中、记忆力减退等)、外胚层组织营养变性、骨骼改变、胃肠道征象、心血管异常或转移性钙化 (如泌尿系统结石、基底节钙化、白内障) 等症状和体征。辅助检查可发现血钙降低、血磷升高、尿钙增加、骨转换减慢等。永久性甲旁减患者需要长期治疗。甲旁减长期治疗的常规推荐方案为口服钙剂和维生素 D(活性维生素 D 如骨化三醇为主)。这一方案并非是基于疾病病理机制的「治本」性策略，故对部分患者难以平稳地纠正其钙磷代谢紊乱，并可能带来治疗不良反应如肾脏结石等。甲旁减是最后几种无常规替代治疗药物的激素缺乏性疾病之一。虽然近年来在重组人 PTH 合成和应用方面取得了很大突破，重组 PTH(1-84)Natpara于 2015 年获得 FDA 批准用于钙剂和活性维生素 D 疗效不佳和 (或) 副反应严重的甲旁减患者，但鉴于重组 PTH 问世时间短，疗效和安全性仍需更多大样本数据支持，且价格非常昂贵，因此其被广泛用于甲旁减治疗尚待时日。通常情况下，对于接受钙剂和维生素 D 治疗的甲旁减患者，其治疗的目标是控制低钙血症症状、避免出现手足搐搦发作、使血清钙正常低限或接近正常、尿钙<300～350 mg/24 h、减少甲旁减并发症的发生和避免维生素 D 中毒。但是，在甲旁减合并妊娠时，妊娠给母体带来了的一系列生理改变，也对母体的血钙平衡有更严格的要求。所以，此时的甲旁减患者面临着复杂的病理生理环境，需要及时和精细地调整治疗目标和处理方案。本病例的诊断和治疗本例患者的诊断并不困难。根据手足抽搐症状、实验室印证的低钙高磷血症、PTH 水平低于正常，甲旁减诊断明确。结合起病前有颈部手术史，术后 3 年病情不能自发缓解，无家族性疾病史、无其他自身免疫性疾病史，可确定其为术后永久性甲旁减。患者为育龄女性，停经 7 周，妊娠试验阳性，故目前处于甲旁减合并妊娠的状态。综合起来，该患此次就诊的确定诊断为：甲状腺癌术后 (LT4 治疗中)、术后甲旁减合并妊娠。患者确定妊娠后来诊时，以含 1.8 g/d 元素钙的碳酸钙制剂和 0.75 μg/d 的骨化三醇作为长期治疗用药。我们首先对治疗的效果做以评估：患者血清校正钙为 2.10 mmol/L，低于正常范围；尿钙水平未超过 300 mg/d、钙磷乘积 3.0 mmol2/L2，尚处于合理范围；无明显甲旁减所致的靶器官 (如肾脏、脑、软组织、眼睛) 损害的表现。接着，我们向患者及其家属详细介绍了甲旁减的治疗原理和用药、妊娠对甲旁减患者的影响、妊娠期间坚持甲旁减治疗的必要性，以及妊娠期间监测和调整甲旁减治疗方案的重要性，取得患者的理解和配合。我们将整个孕期维持血清校正钙于正常范围低值设定为治疗目标。进行患者教育，指导正确服药方法，保持充足液体摄入以避免尿钙过高，教授其识别低钙 (如肢端刺痛感、口周麻木、肌肉抽搐等) 和高钙 (如厌食、恶心呕吐、便秘、乏力、烦渴多尿等) 的症状。考虑到患者就诊时仍有低钙血症，将口服碳酸钙用量增加至 0.8 g 每 8 小时 1 次，继续骨化三醇 0.25 μg 每 8 小时 1 次，2 周后复查血清校正钙升至 2.18 mmol/L。此后，每 2～3 周检测血清钙离子和白蛋白、每 1～2 个月检测 24 h 尿钙。患者血清校正钙波动于 2.18～2.37 mmol/L，血清磷 1.41～1.61 mmol/L。孕 29 周时因血清校正钙达到 2.37 mmol/L、尿钙 322 mg/d，将碳酸钙减至 0.6 g 每 8 小时 1 次，骨化三醇减至 0.75 μg/d 和 0.5 μg/d 交替口服。之后直至分娩，患者血清校正钙波动于 2.19～2.30 mmol/L，无低钙症状出现，孕 38 周＋3 d 顺产一健康女婴，且女婴的血钙水平处于新生儿正常范围，无惊厥、抽搐等症状。分娩后，将碳酸钙和骨化三醇的剂量调回至妊娠初期用量，哺乳期继续监测血清指标以调整治疗方案。本例患者同时也是 1 名 PTC 术后的患者。除了关注其甲旁减的治疗方案调整和患者教育外，我们还就其甲状腺癌的病情评估、妊娠对 PTC 预后的影响、TSH 控制目标、LT4 的正确用药方法和妊娠期间甲状腺功能的监测等，与患者进行了沟通，给予了详细指导。根据患者 PTC 存在腺外侵袭，其术后初始复发风险为中高危；但在术后 3 年时间内，患者对 PTC 的相关治疗反应良好、无复发迹象，故 TSH 抑制治疗目标可调整为正常低限附近。该目标在孕期是安全的，并可避免母体甲状腺激素不足给后代带来的负面影响。本患就诊时为孕早期，TSH 0.44 mU/L 为达标状态，故 LT4 剂量未做调整。原则上，LT4 和钙剂口服时间应相隔至少 4 h，但由于此患者全天需多次服用钙剂，一味教条地坚持足够的药物间隔时间，不利于保证其休息和睡眠时间，故指导患者固定每日 LT4 和钙剂的服用时间，根据监测结果调整 LT4 用量。此后每 4～6 周复查甲状腺功能，孕 11 周时患者 TSH 升至 2.21 mU/L，将 LT4 剂量増至 150 μg/d，调整后 TSH 波动于 0.36～0.82 mU/L。分娩后 LT4 减量为 125 μg/d。分析和讨论甲旁减患者合并妊娠在临床上并不常见，但借助对本病例的解析，我们能够系统回顾妊娠这一特殊时期中钙代谢相关的重要生理变化，以及甲旁减患者不同于正常妊娠女性的反应特征，全面认识甲旁减合并妊娠的复杂性及其处理措施。正常女性在妊娠期间钙调节相关激素和血清钙会发生一系列生理性变化。PTH：来源于甲状旁腺。PTH 在妊娠前 3 个月内受到抑制，处于正常低值或略低于正常，妊娠晚期恢复至正常中值左右，且其水平受膳食钙和维生素 D 的影响。PTH 相关蛋白 (PTHrP)：主要来源于胎盘，乳腺也有分泌。PTHrP 从孕 3～13 周开始上升，足月时可达到基线水平的 3 倍，它是 1α羟化酶 (CYP27B1) 的弱刺激因子，可上调 1,25(OH)2D 水平并抑制 PTH 分泌 。降钙素：来源于甲状腺滤泡旁细胞、乳腺和胎盘。妊娠期间增加，可能参与防止母体骨骼脱矿物质。1,25(OH)2D：在妊娠早期上升，至足月时较妊娠前增加 2～3 倍。肾脏是 1,25(OH)2D 增加的主要原因，因其 Cyp27b1 表达较妊娠前增高可超过 30 倍；胎盘上 Cyp27b1 表达增加和胎儿也对母体 1,25(OH)2D 增加也有一定贡献。Cyp27b1 表达增加的关键刺激因子尚未明确，可能与 PTHrP、雌激素和催乳素有关。血清钙、磷：妊娠期间升高的 1,25(OH)2D 促进了肠道对钙的吸收，增加的钙吸收一方面用于代偿由于胎儿需要而增加的钙需求量 (孕期胎儿需累积元素钙约 20 g，妊娠晚期为主)，另一方面因妊娠期间肾小球滤过率增加而随尿排泄增多 (即「吸收性高钙尿症」)，因此并不会明显增加血清钙。相反，自妊娠中期始，母体内白蛋白浓度因血管内容量扩张而降低，故血清总钙减少 (约 8%)。不过，整个孕期校正钙和离子钙水平变化不大。血清磷在妊娠期间无明显改变。对比上述正常女性在妊娠期间的生理性变化，甲旁减患者合并妊娠后，疾病本身导致 PTH 明显减少 (部分性甲旁减) 甚至缺失 (完全性甲旁减)，妊娠期间仍将持续不足；来源于胎盘和乳腺的 PTHrP、以及与肾脏和胎盘相关的 1,25(OH)2D，在甲旁减患者怀孕期间也会升高。理论上而言，与其非妊娠状态时相比，甲旁减患者怀孕后分泌的 PTHrP 可起到减弱 PTH 的作用，内源性 1,25(OH)2D的生成量也增加，这意味着一定程度上可能补偿甲旁减所致的病理改变，减少外源性钙剂和活性维生素 D 的需求。但实际并非如此简单。由于 PTH 缺乏，患者长期处于骨钙动员和肾脏重吸收钙不足的状态，加上妊娠期间母体的钙和维生素 D 的需求量明显增加，因此可能还是需要增加外源性补充量。再者，患者之间存在个体差异 (如胎盘 PTHrP 和 1,25(OH)2D水平的差异、患者对外源性钙剂和活性维生素 D 反应性的差异等)，不同妊娠时期胎儿钙需求量也不尽相同，孕早期妊娠反应可能造成钙摄入量的波动等。在种种影响因素的混杂作用下，甲旁减合并妊娠者的血钙水平和用药剂量均难以预测，同一治疗方案在不同孕期表现出的疗效也未必恒定。要做好甲旁减合并妊娠患者的临床管理，难度可见一斑。甲旁减患者妊娠期间，另一个治疗难点在于相比非妊娠状态，患者血清钙的目标更加严格。不引起症状发作的轻度低于正常范围的血钙水平，对非妊娠甲旁减患者而言是可接受的靶值，但一旦患者怀孕，则必须调整。这是因为妊娠期血清钙异常对母胎均有负面影响——低钙血症会导致子宫敏感性提高、增加早产或流产的风险，引发胎儿继发性甲状旁腺功能亢进和骨骼脱矿；而妊娠期高钙血症则可能造成胎儿甲状旁腺功能抑制，新生儿出现低钙血症等不良结局。因此，甲旁减合并妊娠患者在确保母体充分补充钙和骨化三醇的同时，必须密切监测、及时调整用药，维持血清校正钙或离子钙于正常范围。此外，由于妊娠期间尿钙排出增加 (特别在需要增加钙剂补充量的患者中)，需警惕甲旁减的肾脏并发症 (结石、肾功能损伤等) 的发生，因此，尽量避免尿钙>300～350 mg/d 和 (或) 钙磷乘积超过 55 mg2/dl2(4.4 mmol2/L2)，也是临床管理中不能忽视的内容。这些相对严苛的治疗目标，进一步增大了甲旁减合并妊娠的处理难度。考虑到上述情况，在 2015 年欧洲内分泌学会成人甲旁减临床治疗指南、2016 年美国内分泌学甲旁减管理声明和指南中，建议：妊娠期甲旁减女性仍需补充钙剂和活性维生素 D。由于妊娠期钙磷稳态调节激素的改变，血钙水平可能有较大波动，甚至可出现高钙血症，因此，应用半衰期短的活性维生素 D 制剂较普通维生素 D 更为安全合理；妊娠期间密切监测血清钙 (校正钙或离子钙) 水平 (每 2～3 周监测 1 次)，并根据离子水平调整用药剂量，维持血清钙于正常低至中值，避免低钙血症和高钙血症；如口服钙剂或骨化三醇的剂量改变，1～2 周内复查血钙；应监测血清磷、血清镁、尿钙和肾小球滤过率，并控制其于正常范围内；妊娠期避免使用氢氯噻嗪降低尿钙，禁用重组人 PTH；产后立即对新生儿进行评估并监测其血清钙。鉴于甲旁减合并妊娠的患者数量少，因此上述建议的证据质量都很低，还有待于临床实践验证。在本病例的处理过程中，我们遵循以上建议，获得了良好的治疗效果。甲旁减合并妊娠是一种少见的临床情形。但随着近年来育龄女性甲状腺癌发病率和甲状腺手术数量升高，遇到此类病例的几率增大。全面认识甲旁减合并妊娠的病理生理机制、了解现有甲旁减治疗手段的原理和局限性，有助于及时调整和优化管理方案，为产妇和胎儿能够获得最佳健康结局来提供保障。最后还要强调，应对这种少见但复杂的临床状况，患者的理解和主动参与非常重要，因此要以患者为中心，充分与其进行沟通、指导，提高依从性。参考文献（略）题图来源：站酷海洛2019年05月22日2117
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周荫保主任医师 天津医科大学总医院 核医学科 甲状腺功能减退症一、分类与病因： （一）、原发性甲减：由于甲状腺本身组织的功能或发育障碍，或由于损伤造成的甲状腺功能不足引起的甲减。 1、特发性甲减：由于自体免疫反应产生甲状腺TSH受体阻断抗体（TBAb）,阻断TSH对甲状腺的正常刺激，使甲状腺功能减退引起的甲减。2、桥本氏甲状腺炎甲减：由于自体免疫反应产生TgAb、TPOAb，引起甲状腺淋巴细胞浸润等组织学变化引起的甲减。3、侵袭性纤维性甲状腺炎：也属于自体免疫性疾病。4、产后甲状腺炎甲减：可表现为甲亢期、甲减期、恢复期，也可发展为持续性甲减，发病与自体免疫有关。5、甲亢131碘治疗后甲减：131碘治疗后发生甲减的因素很多，其中个体敏感性是重要而难以避免的因素。6、甲亢或甲癌手术后甲减：甲亢手术保留甲状腺组织不足，甲癌行甲状腺全切除术，均可造成甲减。7、抗甲状腺药物引起的甲减：应为暂时性，随停用抗甲状腺药，病情会恢复。如持续存在，可能是自身抗体发生转化，由甲亢转为甲减。 8、高碘引起的甲减：有高碘因素，尿碘超标。9、甲状腺先天性发育不良造成的甲减：表现为新生儿甲减，核素甲状腺显像可证实，及早发现、尽早治疗很重要。10、甲状腺激素合成过程的酶系统障碍引起的甲减：表现为新生儿甲减，有家族遗传倾向，可有甲状腺肿大，临床少见。11、异位甲状腺引起的甲减：甲状腺位置先天性异常，如舌根甲状腺、气管旁甲状腺、前颈部任何部位及胸骨后甲状腺等。甲状腺异位影响甲状腺的发育，表现为新生儿甲减，核素甲状腺显像可证实，及早发现、尽早治疗甲减很重要。 对于上自舌根部，下至胸骨后的前頸部肿物，如拟手术，术前必需做核素甲状腺显像（ECT），以确定或除外异位甲状腺。曾见1例舌根甲状腺由于代偿性增大，并未引起先天性甲减，成年后发展为舌根肿物，误被手术切除，造成永久性甲减。 12、碘缺乏性甲减：可发生在成人或后代，属地方性碘缺乏病。 （二）、继发于下丘脑、脑垂体病变的甲减：因TRH、TSH分泌不足，引起甲状腺功能减退，可见于下丘脑病变、垂体肿瘤、垂体外照射、产后大出血等临床情况，也可表现为新生儿甲减。 （三）、抗甲状腺药所致甲减：应为暂时性，停药后可恢复。 （四）、甲状腺激素抵抗综合征：临床少见，外周型可见甲状腺激素正常或升高而临床表现甲减。 （五）、低T3综合征：可由多种严重疾病引起，是机体的自我保护机制。机理为Ⅰ型脱碘酶缺乏，T4向T3转化减弱，Ⅲ型脱碘酶增多，T4向rT3转化增强。表现为T4、TSH正常，T3低，rT3增高。严重者也可表现为T3、T4低，rT3增高，TSH正常（低T3-T4综合征）。 二、病理： （一）、甲状腺组织：由于甲减的病因不同，甲状腺的病理改变也不同。 1、由于甲状腺组织损伤所致的甲减如特发性甲减、131碘治疗后甲减等，可见甲状腺萎缩，腺泡内胶质减少，大部分腺泡被纤维组织取代。 2、呆小病中的激素合成障碍型可见腺体增生肥大，其余均见腺体萎缩。 3、地方性甲肿甲减见甲状腺增大，可有结节、钙化和囊性变。 4、抗甲状腺药过量甲减见腺体增生肥大，胶质减少。 （二）、脑垂体：由于甲状腺激素对垂体的负反馈减弱，脑垂体前叶增大。 （三）、其它组织：皮肤角化，真皮层粘蛋白沉积形成粘液性水肿，可涉及胸膜腔、腹膜腔、心包，形成积液。骨骼肌、心肌、平滑肌间质水肿，肌纤维肿胀、断裂。肾脏基底膜增厚，胃肠粘膜、肾上腺皮质、性腺萎缩。三、临床表现：由于甲状腺激素减少，引起各系统功能减低、代谢减慢，典型者可有以下表现。 （一）、成年人甲减：1、一般表现：乏力、畏寒、反应迟顿、声音嘶哑、浮肿、舌大、皮肤干燥粗糙、脱发等。2、神经系统：智力、注意力下降，嗜睡，严重者可昏迷。3、循环系统：心悸、气短，心脏扩大、心动过缓、心包积液，下肢非可凹性水肿等。4、消化系统：食欲减退，胃酸缺乏，胃肠蠕动减弱，便秘等。5、血液系统：贫血等。6、生殖系统：性欲减退，男性阳痿，女性月经不调。7、原发性甲减合并自体免疫性肾上腺功能减退和/或I型糖尿病称为Schmidt综合征，有相应的临床表现。8、肌肉、关节：水肿、疼痛，渗出。9、以阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、心包积液、腹水、贫血为主要表现的病例，缺乏甲减的其它典性表现，要注意及时甲状腺激素检查，以明确诊断。临床甲减容易识别的表现有面容呆滞，肿胀，声音嘶哑，嗜睡，便秘等。10、亚临床甲减：缺乏典型甲减表现，血甲状腺激素正常，TSH增高。 （二）、新生儿甲减：1、地方性碘缺乏甲减（母体、胎儿均甲减）(克丁病)：低体重、反应迟顿，智力、发育障碍，特殊面容，神经系统缺陷突出（智力缺陷、聋哑）。 2、甲状腺发育障碍甲减（母体正常）：智力影响较轻，常伴先天性聋哑，称Pendred综合征。 （三）、幼年型甲减：1、幼儿甲减表现似先天性甲减。2、儿童甲减表现似成人甲减。本文系周荫保医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年02月27日3703
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谢丹红主任医师 中山大学附属第五医院 内分泌科 患者：严重时全身抽筋,手捏成拳头,有时手会颤抖. 不吃药时钙的含量偏低1.30mmol/L,磷的含量偏高1.96mmol/L,甲状旁腺素5.9ng/L 一直服用罗盖全,刚开始一天两颗,服用后没多久,效果明显,抽筋症状消失,Ca 1.9mmol/L,P 1.62mmol/L,后又变为Ca 2.32mmol/L,后又改吃一颗,Ca 2.21mmol/L,P 1.85mmol/L,后改为隔天吃一颗Ca 2.07mmol/L,P 1.89mmol/L 请问现在这样的药量是否恰当? 现在除罗盖全,D3外还有什么比较好的药能够较好的控制这种病? 这种病是否能够治愈?中山大学附属第五医院内分泌科谢丹红：甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素分泌减少，引起血钙降低，血磷升高和手足搐搦(俗称抽筋)。造成甲状旁腺激素分泌减少的原因有4种：1.甲状腺或颈部手术时不慎切除了甲状旁腺或肿瘤转移而被破坏；2.原因不明的特发性甲状旁腺功能减退，甲状旁腺组织萎缩，不能生产甲状旁腺激素 (最常见)3.假性甲状旁腺功能减退症，甲状旁腺产生的甲状旁腺激素没有正常功能,不能发挥生理作用，或生产的甲状旁腺激素正常，但甲状旁腺激素的 靶组织不起反应，不能产生生理效应；4.甲状旁腺功能亢进手术后暂时性甲状旁腺功能减退。你的情况属于哪一种,须在当地医院检查后确定.治疗上, 目前永久性甲旁减尚难获得根治,仍以终生内科对症治疗为主,设法维持正常血钙水平。目前主要采用维生素D与补充钙剂、使血清钙基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐发作与异位钙化.1.宜进高钙、低磷饮食，磷主要来源于食物，所以应重视饮食的高钙低磷。但是往往含钙高的食品含磷也很高，所以高钙低磷饮食强调低磷。具体实施：应禁食动物内脏如脑、肝、肾等，牛奶、奶酪、各类奶制品、冰淇淋、麦片、豆制品、花生、杏仁、巧克力和葡萄干等南瓜子等高磷食物. 含磷低的食物有藕粉、粉条、白菜、卷心菜、蛋清、芹菜、菠菜、西红柿、瓜类、甘蔗等。另外，通过限制蛋白质的摄入也可达到低磷的目的。也可以通过改变烹调方法来降低食物中的磷，在烹调鱼和瘦肉时，用水煮一下捞出，再进行热炒，能够降低鱼、肉的含磷量。2.每日须补充葡萄糖酸钙6－12g，或乳酸4－8g，分次口服。氯化钙容易吸收，但对胃由此及刺激作用，碳酸钙含钙量虽较多（约占40％），但长期服用后可引起硷中毒，从而加重低钙血症，不宜多用3.当手足抽搐发作时，应立即静脉注射10％葡萄糖酸钙10－20ml，注射速度宜缓慢，必要时，4－6h后重复注射，发作严重时，尚可短期辅以安定肌肉注射，以迅速控制抽搐与痉挛。4. 较为常用的维生素D制剂有:维生素D2, 双氢速甾醇（AT－10）和骨化三醇(罗盖全). 你目前所用的罗盖全（calcitriol，1，25（OH）2D）是维生素D3的最重要活性代谢产物之一，可促进肠道对钙的吸收并调节骨的矿化。作用强，半衰期较短，剂量为0.25－1.0μg/d。骨化三醇在调节钙平衡方面的关键作用，包括对骨骼中成骨细胞活性的刺激作用，为治疗骨质疏松症提供充分的药理基础。口服本品使肠道吸收钙的能力恢复正常，纠正低血钙，及过高的血碱性磷酶和血甲状旁腺素浓度。用药期间你应经常检查血清钙、磷浓度。若血清钙比正常值（9～11mg／100ml）超出1mg／100ml时，应减量或停药，并给予低钙饮食，直到血钙正常。以上建议供你参考!本文系谢丹红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年02月11日15344
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