巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎是一种全身性血管炎，主要影响中型及大型的动脉，造成血管壁增厚、管腔狭窄和阻塞，导致组织缺血，表现为食欲下降、乏力、发热及体重下降等，有时可出现头痛、胸痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍等。

本病几乎全部发生在 50 岁以上的老年人，发病率多随着年龄的增长而增加。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与遗传因素相关。

危险因素

• 性别因素：女性多见
• 年龄因素：发病年龄为 50 岁以上
• 地域和人种因素：白种人多发，亚洲人和黑人少见
• 环境危险因素：如巨细胞病毒、衣原体等

典型症状

全身症状：也称前驱症状，多表现为发热、乏力、体重减轻及肌肉疼痛等。

局部症状：根据受累动脉的不同而有所差异，可轻可重。

• 头痛：头痛是巨细胞动脉炎最常见的症状，可见于 63%-87% 的患者，主要是由于病变累及了颞动脉和颅动脉。头痛多见于颞部，经常为搏动性，在梳头时有头皮的疼痛，咀嚼时也感到疼痛。这是巨细胞动脉炎所特有的表现。
• 视力损害：当病变侵及眼部动脉时，可出现复视（重影）、暗点、视力模糊、视野缺损等，其他罕见的表现包括视觉幻觉、闪光（通常发生在视力丧失前）、瞳孔障碍及眼痛等。
• 间歇性运动障碍：不仅包括常见的间歇性跛行（四肢），也包括累及面动脉所致的间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等表现。
• 神经系统损害：当累及颈动脉或椎动脉时，可引起发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓形成等表现，这也是巨细胞动脉炎患者的主要死因之一，其中发生中风之前几乎没有任何前驱症状。
• 心血管系统受累：当累及锁骨下动脉时，可出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症及假性动脉瘤等表现，累及冠状动脉时可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等表现。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 风湿性多肌痛的表现：大部分巨细胞动脉炎患者会伴有风湿性多肌痛，因此会出现风湿性多肌痛的一些表现，如颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。
• 其他不典型表现：持续性干咳、抑郁或意识模糊等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 咀嚼暂停及吞咽或语言停顿
• 视力障碍甚至失明
• 眼睑下垂
• 抑郁、失眠
• 脑出血、脑血栓
• 心力衰竭
• 肾功能衰竭

本病病因未明，尚无有效的预防方式。

本病主要依靠病理学检查及实验室检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 颞动脉活检：颞动脉活检是诊断该病的金标准，对所有怀疑患病的患者，有条件都应进行活检。为避免因为跳跃性病变造成的阴性结果，应至少获得 20mm 长的动脉组织进行活检。如果颞动脉活检是阴性，而又高度怀疑患有该病，应取对侧的颞动脉组织进行活检。

• 血液检查
  血沉（红细胞沉降率）：非特异性指标，90% 以上的患者可见血沉明显升高。

  C-反应蛋白（CRP）：是反映炎症的一种常见指标，可见 CRP 显著增高。

  血常规：可见轻至中度的正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。

考虑到不及时治疗可能引发失明等较为严重的后果，因此一旦怀疑巨细胞动脉炎，不管颞动脉活检结果有没有出来，都应该立即治疗，主要的治疗方式为药物治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素：糖皮质激素为治疗的首选药物，治疗过程需要大剂量、长疗程的糖皮质激素，可首选泼尼松，起始治疗至少持续 4 周，以使炎症得到有效控制，治疗期间可以检测血沉及 CRP，明确治疗效果。另外，在减量的过程中，本病很容易复发，需要缓慢减量，一般减量过程可持续长达数年，切记不要自己随意停药。如果伴有眼部损害，可在治疗起始就给予甲泼尼龙冲击治疗，持续 3-5 天，以尽可能地保护视力。
• 免疫抑制剂：氨甲喋呤、依那西普、来氟米特等作用于免疫系统的药物近年来也用于巨细胞动脉炎的治疗，但效果尚有争议。
• 阿司匹林：阿司匹林可以减少缺血性卒中和心肌梗死的风险，但在巨细胞动脉炎中的作用尚存争议。有研究指出，给予低剂量阿司匹林可减少视力损害及脑卒中风险。

• 若出现发热情况，应尽量选择卧床休息，给予含有充足营养、易消化的食物，保证水电解质平衡。
• 评估颞部头痛发作的频率、程度、性质、持续时间及有无有效缓解方法，保持病房安静、舒适、光线柔和，以减少刺激；头疼时，采取措施分散注意力或是必要时遵医嘱使用止痛药。
• 对于有间歇性下颌运动障碍时，忌食生冷食物、咀嚼硬物，尽量少开口说话，且需要注意避免寒凉刺激。
• 具有视力障碍时，室内家具布局需安全合理，光线充足，地面要保持平坦、清洁无积水，室内无阻碍物，浴室内设有扶手，床两侧安放防护架。
• 在用药期间建议进食低盐、高蛋白、含钾和钙丰富的食物，补充钙剂和维生素 D，定期测量血压，观察血糖、尿糖变化，以便及早发现药物性糖尿病及医源性高血压。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，以免引起病情反跳。
• 家属应创造良好的护理环境和氛围，培养患病者积极健康的心理状态。

本病对于糖皮质激素反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症，一般预后较好。少数轻型病例有一定自限性。