类癌

家乡有人得了直肠类癌，咨询我怎么办？这类癌到底是不是癌？要手术吗？医学毕竟太专业，所以普及一下还是很有必要的。首先介绍一下什么叫癌症？癌症是指由异常细胞不受控制地增殖和扩散引起的疾病。这些细胞可以侵入周围组织，并通过血液或淋巴系统扩散到身体其他部位，形成转移。诱发因素多样，包括致癌物质、遗传、生活习惯等。换句通俗的话，癌症就是无法控制野蛮生长的细胞，像个家长，老师或和社会管不了的淘气的问题孩子。从社会学角度来说，癌症就是“内耗性人才”，能耐强，会把社会（机体）搞垮的人才。从上帝视角，癌症不是因做了坏事被上帝惩罚，往往是做了太多对不起自己的事。1867年Langhans首先初步描述了一例肠道类癌的病理，但直到1914年Gosset和Mason才确认类癌是一类内分泌相关的肿瘤。类癌发生于呼吸道、泌尿生殖道、胸腺及皮肤等具有神经内分泌细胞的组织器官中，其中65％类癌发生于消化道。直肠类癌是一种起源于肠粘膜隐窝深部颗粒细胞的特殊类型肿瘤，因为这种细胞内的颗粒具有嗜银性，故又称嗜银细胞瘤。其发展缓慢，较少转移，属低度恶性肿瘤。初期属良性，后期增大则变为恶性并可发生转移，其组织学结构似癌，但又不同于腺癌，故称为类癌。·最近的数据表明，直肠类癌好发于亚洲人种。·直肠类癌发病率较低，国外报道为0.04%，国内报道其发病率为0.02%。·发病高峰年龄在40-60岁，男性稍多于女性。·国内资料分析直肠类癌在消化道类癌中占首位。·直肠类癌的肿瘤一般较小，多数直径≤1cm，90%以上位于距肛缘4～8cm的直肠前壁和侧壁。·细致仔细的直肠指诊可以发现90%以上的直肠类癌。如发现直肠壁圆形、光滑之黏膜下硬结，应考虑本病。·根据世界卫生组织新分类标准：类癌可分为恶性类癌和类癌2种。·要注意类癌有多灶性，与其它肿瘤同时存在的特点，尤其好与胃肠道肿瘤并存。·直肠类癌临床表现无明显特征性，超过1/3患者无自觉症状。其他表现如不同程度的排便习惯改变、下腹不适、间断大便带血、肛门部不适等表现，也并非特异性症状，可能同时合并有肠息肉、肠炎、痔等。可根据肿瘤大小、是否浸润肌层、单发抑或多发、有无临床症状等4个方面决定。1肿瘤大小肿瘤直径＜1ｃｍ，恶变率为4％，转移率为3％，极少有肌层浸润；肿瘤直径1～2ｃｍ，恶变率为10％，转移率11％，可能有肌层浸润；肿瘤直径＞2ｃｍ，恶变率为82％，转移率为74％，常有肌层浸润。2肌层浸润肌层浸润是恶性的重要指标，问题在于活检能否获得肿瘤基底和肌层，常规的咬取活检难以达到目的，所以术前可以用直肠腔内Ｂ超或肠镜下Ｂ超以协助了解肿瘤是否浸润肌层。但内镜超声检测肿瘤浸润深度的准确率仅75％。对于微小病灶，则采用镜下抽吸切除术，将肿瘤连同基底完整切除送检。肿瘤大于2ｃｍ又有肌层浸润时，转移率达90％。3多发或单发直肠类癌多发病灶占0～3％，微小的单发病灶良性居多；若为多发，转移率高达46％。4有无临床症状症状也可作为良恶性的判断指标。微小（直径＜1ｃｍ）又无临床症状，多属良性；但有症状者，肿瘤相对较大，侵犯黏膜形成溃疡等，临床上有便血、里急后重的表现，应考虑恶性之可能。直肠类癌的诊断：1.有赖于直肠指诊及直肠镜检查。2.内镜超声是对于诊断直肠类癌是非常敏感的诊断工具。行超声内镜检查的主要目的是评估肿瘤大小，并确定肿瘤是局限于粘膜或粘膜下，还是已经浸润至肌层或更深层。3.多数学者认为：直肠指检、肠镜加病理活检是早期诊断的关键，组织病理和免疫组化是直肠类癌确诊的主要方法。直肠类癌对化疗和放疗均不敏感，手术是目前最有效治疗手段。所以，对于直肠类癌的治疗因立足于早期诊断，早期治疗。手术分为局限性和根治性切除。1.直径小于1cm，可做局部切除，包括内镜下的切除或通过肛门手术切除。2.直径1-2cm应做局部扩大切除术，并取类癌下的肌层组织送病理检查，以明确有无侵犯。若有肌层侵犯或淋巴转移或组织学类型较差者，主张行外科根治术。3.直径2cm以上，有肌层侵犯，局部或扩大切除术后复发者，多发性直肠类癌应做根治术。欧洲神经内分泌肿瘤协会2012指南建议：直径＜2cm，未侵犯至固有肌层，无淋巴结转移，高分化的直肠神经内分泌肿瘤可以通过内镜方法切除。直肠类癌术后转移的器官主要是肝脏，术后应定期肝脏Ｂ超或CT检查。归纳一下：直肠类癌早期常无临床症状，但具有恶变潜能，还有复发转移的可能，早期诊断、早期治疗是关键。直肠指检应作为直肠类癌常规和首选检查，组织病理和免疫组化是确诊方法。手术治疗是首要选择，但需结合肿瘤大小和是否肌层浸润决定手术方式。附录：【类癌综合征】主要与类癌肿瘤相关，这类肿瘤通常分泌生物活性物质（如5-羟色胺，缓激肽，组胺，前列腺素及多肽激素等），导致一组特定的临床症状。常见症状有：1.皮肤潮红（特别是面部）；2.腹泻；3.心脏瓣膜病（如右心瓣膜病变）；4.哮喘发作（由于组胺释放）比如：典型的类癌综合征患者可能在进食后出现潮红、心跳加速，并伴有腹泻，这些症状都是由于类癌瘤分泌的生物活性物质引起的。

类癌是什么癌？简述类癌我们经常会看到“类癌”的文字描述，也常常听到“类癌”的疾病名称，那么类癌到底是不是癌？类在何处？类癌，Carcinoidtumors，是carcinoid的英文直接翻译，carcin-，是癌carcin-oma的前部分，carcin就是癌。-oid，后缀，什么样的，什么状的，比如甲状腺，thyr-oid，淀粉样变性，amyl-oid。类癌是既往对来自消化道、肺或其他罕见原发部位(如，肾脏或卵巢等等)的高分化神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor,NET)的称呼。但WHO对消化道内的此类病变已倾向于弃用“类癌”，改称为“神经内分泌肿瘤(NET)”。目前对于肺部的NET可能仍被称为类癌。简言之，发生于肺和胃的高分化神经内分泌肿瘤就是“类癌”的别样称呼，特别是肺。1. 高分化神经内分泌肿瘤高分化神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor,NET)多源自胃肠道和肺部，极少数源自泌尿生殖道。此类肿瘤仍会被称为“类癌”，但NET或NEN(neuroendocrineneoplasm)更为准确。源自胰腺的高分化NET在组织学上类似于源自胃肠道管部的NET，但称为胰腺NET而非“类癌”。所谓高分化，就是肿瘤的生物学行为相对温和，恶性程度低，也就是生长缓慢，症状轻微，同时保留了起源的正常细胞的部分功能，比如分泌激素，神经递质等等。所谓神经内分泌肿瘤，就是源于一种能分泌神经递质或者激素（这些异常增多的物质引起类癌综合症）的肿瘤细胞形成的肿块（nodule或mass），虽然少见，但叫法很多，比如neuroendocrineneoplasms，NENs，或neuroendocrinetumor,NET，发生于胃肠道的又叫gastroentero-pancreatic neuroendocrineneoplasms，GEP-NENs，发生在胰腺的叫pancreaticneuroendocrinetumor，PNET等等。NET可发生于人体的多个部位，包括胸腺、肺、胃肠道和卵巢。NET最常累及胃肠道，其次是肺。所谓神经指神经递质（neurotransmitter）。所谓内分泌指激素（hormone），前者属于神经调节（nervousregulation），后者属于体液调节（humoralcoordination），共同作用以维持机体的稳态和适应性。2.神经递质与激素的区别激素和神经递质是动物产生的两种化学信号分子。它们对生物体的行为和态度负责。激素可以是蛋白质、脂质或胆固醇基分子。神经递质是蛋白质。激素:激素是一种调节物质，在生物体中产生并通过血液或汁液等组织液运输，刺激特定的细胞或组织发挥作用。神经递质:神经递质是神经冲动到达神经细胞末端时释放的化学物质，将冲动传递到另一个神经元、肌肉或其他结构。神经和内分泌有联系，也有区别，部分神经细胞具有内分泌功能，比如下丘脑的多种激素，黑质分泌的多巴胺等等。你的下丘脑也会产生这些激素:多巴胺。多巴胺是让人感觉良好的荷尔蒙。它给你一种快感。当你感到快乐时，它会给你动力去做某事。多巴胺向脑垂体发出停止释放催乳素的信号。生长激素抑制素。这种激素可以阻止其他几种激素的分泌，包括生长激素、促甲状腺激素、胆囊收缩素和胰岛素。反过来，所有这些激素都控制着生长抑素的产生。3.高分化神经内分泌肿瘤（类癌）的临床症状●类癌综合征，Carcinoidsyndrome，长期皮肤潮红（Skinflushing）和/或腹泻（Diarrhea）是类癌综合征的典型表现，这是由5-羟色胺和其他血管活性物质泌入体循环所致。类癌综合征主要与源自中肠(远端小肠和近端结肠)的转移瘤相关，而后肠(远端结直肠)和前肠(胃十二指肠、肺)NET则很少引起类癌综合征。●肿瘤生长，小肠NET可能会引起慢性/复发性腹痛，偶尔还可导致肠梗阻。肝脏转移瘤可引起右上腹痛、肝肿大。●顺带发现，许多NET(尤其是胃和直肠的NET)是因其他问题行内镜检查或影像学检查时顺带发现。类癌综合征的体征和症状取决于类癌肿瘤向血液中分泌的化学物质。最常见的体征和症状包括:皮肤潮红。你的脸部和胸部上部的皮肤会感到发热，并改变颜色——从粉红色到紫色不等。潮红发作可能持续几分钟到几个小时或更长时间。脸红可能没有明显的原因，尽管有时它可能是由压力、运动或饮酒引起的。面部皮肤病变。紫色的蜘蛛状静脉可能出现在你的鼻子和上唇。腹泻。类癌综合征患者可能出现频繁的水样便，有时伴有腹部痉挛。呼吸困难。类似哮喘的体征和症状，如喘息和呼吸急促，可能同时出现皮肤潮红。快速的心跳。周期性的心率加快可能是类癌综合征的征兆。4.肺NET综合征变异型在肺NET变异型患者中，潮红可能非常严重且持久，持续数小时到数日。可伴有定向障碍、焦虑和震颤。该变异型的其他表现还有：眶周水肿、流泪、流涎、低血压、心动过速、腹泻、呼吸困难、哮喘、水肿和少尿。导致肺NET患者潮红的具体激素介质尚不明确，但可能是组胺。部分患者血液中5-羟色胺或尿中5-HIAA水平正常。无论原发部位在何处，NET都有明显的肝转移倾向。肝转移患者可能出现肿瘤负荷相关症状或激素症状，前者包括疼痛、黄疸或早饱等，后者则包括类癌综合征的主要表现潮红和腹泻等。即使有广泛转移，高分化NET通常也可引起显著肝肿大而不影响肝功能。骨转移在转移性NET患者中越来越常见，尤其是应用基于生长抑素受体的敏感影像学检查后，如使用Ga-68DOTATATE或Ga-68DOTATOC的PET/CT。其他转移部位包括腹膜后淋巴结、卵巢、乳房和锁骨上淋巴结和眶后部。5.类癌综合症的病理生理学几乎所有的类癌综合症患者均出现色氨酸代谢改变。在正常人中，约有1%的膳食色氨酸被转化成5-羟色胺，但在类癌综合症患者中该比例可高达70%或以上。5-羟色胺则进一步代谢成5-羟吲哚乙酸(5-hydroxyindoleaceticacid,5-HIAA)。5-羟色胺是类癌综合征患者发生腹泻的最可能原因。5-羟色胺还可能刺激成纤维细胞生长和纤维化形成，可导致类癌综合征相关的腹膜(肠系膜和/或腹膜后)与心瓣膜纤维化。5-羟色胺并不引起潮红。引起潮红的可能介质包括缓激肽、前列腺素、速激肽、P物质和/或组胺。Serotonin doesnotcauseflushing.Amongthepotentialmediatorsarebradykinins,prostaglandins,tachykinins,substanceP,and/orhistamine.6.高分化神经内分泌肿瘤（类癌）的影像学检查大多数（80-90%）NET肝转移瘤的血供丰富，血供丰富的转移瘤在非增强扫描中可能表现为与肝脏等密度。静脉注射对比剂后，大多数NET在动脉相早期(注射对比剂后大约20秒)出现碘化对比增强，而在门静脉相(注射对比剂后大约70秒)廓清。动脉相和门静脉相序列最大化地显示出了肝转移瘤与周围正常肝实质之间的差异。在胸片上，大多数肺NET表现为圆形或卵圆形阴影，大小为2-5cm不等，可能伴有肺门或肺门周围肿块。空洞罕见。胸腔积液不常见。约1/4的病例表现为无症状的外周型孤立性肺结节。FDG-PET扫描在中等级别(不典型)肺NET患者中通常为阳性，平均标准摄取值(standardizeduptakevalue,SUV)约为8；在低级别(高分化，典型)肺NET中可能呈弱阳性。6.肺高分化神经内分泌肿瘤（类癌）的治疗和预后分化良好的肺神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor,NET)(支气管类癌)是一组罕见的肺部肿瘤，常表现为惰性临床行为。与其他类癌一样，肺NET起源于产肽和产胺的神经内分泌细胞。肺NET的特征为明显异质性的病理特征和临床行为。该肿瘤疾病谱的一端是典型类癌肿瘤，它们是分化良好、生长缓慢的低级别肿瘤，很少转移至胸腔外结构。另一端则是分化差的高级别神经内分泌癌，典型代表是小细胞肺癌(smallcelllungcancer,SCLC)，这类肿瘤的行为具有侵袭性，其生长迅速且早期即出现远处播散。中等级别(非典型)NET具有中等的级别和分化，其生物学行为介于低级别NET和SCLC之间。肺部“典型”和“非典型”类癌与“1级”和“2级”大致一致，后一类术语更常用于胸腔外NET。多灶性疾病在低级别肺NET患者中相对常见。一个极端的例子是弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia,DIPNECH)，该病特征为肺神经内分泌细胞弥漫性增生和多发性微小瘤及侵袭性NET形成。局限性肺NET患者如果有充足的肺储备，则首选治疗是手术切除。与支气管肺癌不同，低级别(典型)肺NET通常不会在黏膜下播散，因此认为小至5mm的支气管内手术切缘即足够，但肺实质组织学阴性切缘最好超过2cm。支气管内切除是根治性治疗的次优方法，因此，大部分患者首选根治性手术切除。肺NET产生的5-羟色胺量少于中肠NET，其引起的类癌综合征发生率较低。对于合并类癌综合征的不可切除肺NET患者，我们推荐采用生长抑素类似物(somatostatinanalog,SSA)治疗，如奥曲肽或兰瑞肽。SSA结合肿瘤细胞上的生长抑素受体，高效抑制生物活性胺的释放。可显著改善80%以上类癌综合征患者的潮红和腹泻。在某些情况下，对于生长抑素受体为基础的成像检查显示肿瘤生长抑素受体阴性的患者，依维莫司可能是合适的一线治疗方案。生长抑素受体阳性晚期疾病的另一个治疗选择是，采用放射性核素标记SSA(如，177Lu-dotatate)的肽受体放射性配体治疗。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/Xcau2XHdXzyF-3tbst_P9Q

HLRCC的临床诊断标准包含2条主要标准和4条次要标准。主要标准：①多发性皮肤平滑肌瘤，特别是伴有特征性刺痛；②一个或多个毛发平滑肌瘤，伴随特征性刺痛。次要标准：①孤立性皮肤平滑肌瘤和HLRCC家族史；②40岁前出现Ⅱ型乳头状肾细胞癌；③女性在40岁前出现伴有严重症状的子宫肌瘤；④符合上述条件之一的一级亲属，二级父系家庭女性成员40岁前出现伴有严重症状的子宫肌瘤。符合主要标准时，表明HLRCC综合征的可能性很大；若符合2条或以上次要标准，则可怀疑其为HLRCC，需进行进一步的检测以辅助诊断，如免疫组化分析、基因检测等。

什么是肺类癌？肺类癌危险吗？肺类癌和肺癌是什么关系？肺类癌如何治疗？一、什么是“肺类癌”？肺类癌是肺癌中的一个组织亚类，与大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌肺癌一起被称为肺神经内分泌癌。也就是说肺类癌是肺癌的一种，起源于肺内支气管和细支气管黏膜上皮的一种神经内分泌细胞的肺癌！肺类癌是一种不常见、且生长相对缓慢的肺癌。他们由神经内分泌细胞构成。二、什么是神经内分泌细胞？类癌起源于分布广泛的神经内分泌系统。该系统由既类似神经细胞又类似激素生成细胞的一类细胞构成，这些细胞存在整个机体内的多个器官，如肺、胃和肠道中分散存在。神经内分泌细胞分泌诸如肾上腺素一类的物质，在肺内，这些物质可以帮助控制空气流动和血液流动，并帮助控制其它肺细胞的生长。神经内分泌细胞可以帮助检测我们呼吸的空气中氧及二氧化碳的水平，并释放出帮助肺适应这些变化的化学信号。生活在高海拔地区的人们肺内有更多的神经内分泌细胞，这可能是因为他们呼吸的空气中含有更少的氧气。三、为什么会得类癌？像体内的大部分细胞一样，肺内神经内分泌细胞可以经过一些特定的改变，导致它们过度生长进而演变为肿瘤。这些肿瘤被称为神经内分泌肿瘤或神经内分泌癌。类癌是神经内分泌肿瘤的一种，神经内分泌肿瘤可在人体的任意一处发生，但是消化系统是这类神经内分泌肿瘤的另一常见位置。四.肺的神经内分泌癌分类WHO将肺的神经内分泌癌按病理分为四类，又以生长速度快慢排序，它们分别为：（1）小细胞神经内分泌癌（2）大细胞神经内分泌癌（3）不典型类癌（4）典型类癌其中典型类癌生长较为缓慢，很少播散到肺外，大约90%肺类癌是典型类癌。非典型类癌生长率为快于典型类癌，并在一定程度上较容易播散到其他器官。它们有更多处在分裂期的细胞，并且看起来更像一种生长迅速的细胞。类癌也可以根据它们在肺内的发生位置分类。（1）中央型类癌：起源于靠近肺中心位置的肺内大气道的管壁，大部分肺类癌是中央型类癌，并且几乎所有中央型类癌都是典型类癌。（2）周围型类癌：起源于小气道（细支气管）并向肺的边缘生长，大部分周围型类癌仍为典型类癌，但相较于中央型类癌，此类型类癌中不典型类癌较多。五.肺类癌的治疗在临床上肺类癌需要进行积极的治疗，虽然类癌是起源于支气管和细支气管黏膜上皮的一种神经内分泌细胞的肺癌，恶性程度相对比较低，但是只要是癌，就具有癌的生物学特点。在病情发展的过程中，肺类癌也可能会出现淋巴结转移，甚至远处器官转移的情况，从而对生命造成不良影响。肺类癌一旦发现，就需要给予积极有效治疗。当肺类癌没有淋巴结转移，也没有远处转移的时候，就需要进行根治性手术切除。在手术之后，如果病理回报的结果，癌细胞的分化程度比较高，恶性程度比较低，并处在早期阶段，并不一定需要进行术后辅助治疗，只需要定期复查就可以。如果肺类癌已经伴有淋巴结转移，或者伴有远处器官转移的情况，也可以采用全身化疗，联合局部放疗的治疗方式来控制肺类癌病情的发展，延长生存期。

【写在前面】为了实践我开设互联网诊室的初衷，从现在开始，我将利用空余时间把患者们共性的问题写一写。作为患者，对自己的病情有疑问，非常正常，问题多了就容易焦虑，这个情绪是非常值得理解的。然而现在是信息爆炸的时代，各种信息层出不穷，查得越多，若没有查到点子上，只会增加你内心的恐惧。所以，有问题欢迎向我提出，也许你的问题也是别人的问题。【正文】对于邻近出院的患者，最常见的问题之一就是如何随访。因为患者来就诊不容易，一旦离开了医院，再见到医生就不那么方便，即便联系到医生，医生也会有很多患者，未必能够准确记住你的情况，所以对术后如何随访的逻辑有一个基本的了解是非常有必要的。下面我以在我科进行手术并确诊肺癌的患者为例进行介绍。首先，随访就是术后的定期复查。由于恶性肿瘤存在复发的可能，因此需要术后定期复查，复查的目的就是及时发现潜在的复发或者转移并及时给与干预。因此术后随访，对于肿瘤患者非常重要。制定随访计划的起点是拿到手术病理报告的时候。这是因为手术病理是疾病诊断的金标准，患者究竟得的是什么病，处于疾病的什么时期，都是由手术病理报告决定的。以我院为例，手术病理报告一般在术后7-10个工作日内可以出结果。这个时间点很重要，患者要有意识地去获取自己的大病理结果，这可以通过联系自己的管床医师，主刀医师或通过门诊就诊询问。我院会常规给手术出院的患者开一张1个月后的复诊单，以便患者门诊复诊。这次复诊的主要目的有三个，①看一下手术病理的结果，②评估一下术后恢复的情况，③明确是否需要术后治疗。如果您提前知道了自己的手术病理结果以及术后的治疗方案，同时在术后恢复过程中没有出现明显的不适，那么这次复诊是可以跳过的。真正对病情开始随访其实是术后3个月的时候。下面划重点，一般而言，肺癌术后的患者遵循以下的随访安排：术后前2年内，每3个月复诊一次；2年后，每6个月复诊一次；5年后，每12个月复诊一次。对于早期肺癌，特别是原位腺癌、微小浸润性腺癌、分化好的浸润性腺癌、典型类癌等相对“温和”的肺癌患者（这里也包括分化好的早期胸腺瘤），随访的时间间隔可酌情适当延长，例如术后1年内，每3个月复诊一次，第2年开始每6个月复诊一次，2年后每6-12个月复诊一次。值得一提的是，每个患者的情况不同，因此术后随访计划可能出现差异，不可简单对比。若您对自己的随访方案有疑问，可咨询自己的主刀医师、管床医师，也可以门诊咨询相关科室的医师。还有一个问题，在哪里复诊？我们建议术后复诊都尽量在进行手术的医院进行，这是因为医生在判断肺癌患者术后病情变化的时候，可能需要参考手术治疗、术前评估、术后病理的相关资料，而这些资料，在进行手术的医院是最全的，相关科室的医生之间也比较熟悉，必要时有助于开展多学科会诊。如果您实在不便每次都返院复诊，那么至少术后第一次复诊要尽量在手术治疗的医院完成。好了，关于肺癌术后复诊的计划您都了解了吗？

直肠类癌（直肠神经内分泌肿瘤）是发生于直肠黏膜上皮内嗜银细胞的肿瘤。直肠类癌临床较少见，其发展缓慢，恶性程度较低，病情隐匿，早期常无明显症状，临床诊断较困难。起初在黏膜下有一个或数个结节，质硬、活动，表面光滑，长到一定程度可穿破黏膜并发生转移。瘤体直径小于1厘米、无淋巴结转移者行局部切除比较安全。 直肠类癌的病因目前仍不十分明确，其发病与社会环境、饮食习惯、遗传因素等有关。直肠息肉也是本病的高危因素。 检查 1.肛门指检 可触及黏膜下活动、光滑、质硬且界限清楚的肿块。 2.结肠镜检查 结肠镜下可见到有广基息肉样隆起，多为单发，呈灰白色或黄色隆起型黏膜及黏膜下肿物，质地硬，有完整的黏膜覆盖。 3.直肠腔内超声检查 对直肠类癌的诊断帮助较大，表现为黏膜内低回声图形，椭圆形肿块边缘清晰，外形光滑，有助于确定患者有无局部淋巴结转移。 4.病理检查 因直肠类癌位于黏膜下，表面有正常的黏膜覆盖，故做活检应取到黏膜下肿瘤组织才有价值。 诊断 1.直肠指诊如果发现圆形、光滑的黏膜下硬结，应警惕本病。 2.结肠镜及其活检病理检查是确诊的主要方法。结肠镜下典型表现为黏膜下结节状隆起，直径多小于1厘米，质硬，推之常可移动，表面黏膜光滑，颜色较苍白发黄。病理活检可确定肿瘤是恶性还是良性。 治疗 1.直径

一文搞清：副癌综合征、类癌综合征、伴癌综合征原创为你写实肿瘤时间5天前副肿瘤综合征、类癌综合征、伴癌综合征都是在肿瘤治疗中经常遇到的，这是和我们玩文字游戏嘛？这仨都是啥？英文咋说？让本文带大家一探究竟。 1副癌综合征 在肿瘤病例中，副癌综合征的发生率 ＜ 6%，其中以肺癌（燕麦细胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多见。 副癌综合征，又名副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome），是由肿瘤产物异常的免疫反应或其他不明原因引起的内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统的病变，从而出现对应的临床表现；由于这些表现不是由原发肿瘤或转移灶直接起的，而是间接导致，因而得名。 理解一下，既然是综合征，涉及的就不是单一的临床表现。理论上，副癌综合征可以累及全身，实际临床上主要表现为神经和内分泌系统的异常，并且这种异常与肿瘤转移、代谢紊乱、营养缺乏、感染、肿瘤治疗毒副作用无关。 多数副癌综合征本身就是一种独立疾病、有自己的命名，仅小部分伴发于肿瘤。举几个副癌综合征疾病：· 内分泌：类癌综合征、卓-艾综合征、肿瘤性软骨病、低血糖· 神经：Lambert-Eaton 综合征、亚急性小脑变性、脑脊髓炎、斜视眼阵挛· 风湿性/皮肤：雷诺综合征、类癌关节炎、皮肌炎 副癌综合征发病原因不明（涉及到免疫异常原因一般都不明……）。 半数患者在肿瘤早期即可出现副癌综合征，其发展一般与肿瘤进程平行，在肿瘤经手术放疗化疗后退缩或消灭时，可随之好转或消失。 虽然副癌综合征可发生全身各个系统，但是往往都会累及神经系统。因此，副癌综合征还可以狭义地理解为「神经系统副癌综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又称「癌性非转移性神经疾病」。2类癌综合征 从上文，我们知道类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征，下面我们再来详细看下。 提到类癌综合征，那么我们不得不先提类癌（carcinoid）。 类癌，顾名思义，类似癌症，其细胞形态似癌，但发展缓慢，表现为良性肿瘤，与癌不同，因此得名。 类癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名为并沿用至今的。 其起源于肠黏膜的 Kulchitsky 细胞，胞浆含有能沉积银盐的颗粒，故又称为嗜银细胞，为此也可称为「嗜银细胞癌」。 由于类癌缺乏特殊征象，诊断困难。临床上常常被漏诊或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。 类癌能分泌 5 - 羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，可引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、瓣膜性心脏病等一些列症状 —— 这类典型症候群被称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。 当患者出现类癌综合征时，可通过典型的表现和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 诊断。 类癌 90% 发生于胃肠道（阑尾、末端回肠、直肠为主），消化道外的器官如支气管、卵巢、肺、甲状腺等也可发生。研究显示，20% ～ 30% 转移性小肠神经内分泌肿瘤患者可表现类癌综合征 —— 其中分泌性腹泻占 60% ～ 80%，面部潮红占 60% ～ 85%，20% 还可表现为类癌心脏病及右心纤维化。 3伴癌综合征 老版《内科学》原发性肝癌中写道：「肝癌病人因为肿瘤本身代谢异常或肿瘤对机体影响而引起内分泌或代谢异常的一组症候群。主要表现其自发性低血糖症、红细胞增多症；罕见表现为高钙血症、高脂血症、类癌综合征。」 笔者尝试检索了各类期刊，发现，近 5 年中华牌杂志已经没有「伴癌综合征」的说法，而可检索到的伴癌综合征对应的英文是 —— Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。 再回头看看内科学书中的肝癌的伴癌综合征：低血糖、高钙血症、红细胞增多症等……没错，这些都是副癌综合征中的内分泌系统表现。伴癌综合征即副癌综合征。

类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌的一些血管活性激素，特别是以五羟色胺为代表的血管活性激素，导致临床上患者出现皮肤潮红、腹泻、哮喘等等临床症状的综合征，我们称之为类癌综合征。类癌综合征最常出现于长于空肠或者是回肠的神经内分泌肿瘤，也有少部分长于呼吸道的神经内分泌肿瘤，或者是胃、十二指肠甚至胰腺的神经内分泌肿瘤，也可以出现类癌综合征。类癌综合征在严重的情况下会引起心脏的病变，我们临床称之为类癌心脏病，还有一些病人在手术、麻醉、或者是肿瘤进行性加重的情况下，因为这种血管活性激素大量地分泌，会导致低血压、低血氧等等可以影响生命的危急状态，我们称之为类癌危象，这是属于类癌综合征里面最严重的一种情况。关于类癌综合征如何诊治的详细介绍请参考我之前发布的文章“类癌综合征诊治进展”。

类癌是一种非常特殊的肿瘤，1907年被首次命名后一直沿用至今。类癌是一种恶性程度较低的能分泌激素类物质的有内分泌特性的肿瘤，其良恶性的判断取决于其侵犯周围组织和转移的情况。如果类癌出现了侵犯周围组织和转移，那么就是恶性的。如果没有表现出来这些特性，就可以认为暂时是良性的。所以不能简单的说类癌是不是恶性肿瘤。但是发现了类癌，必须注意定期复查，如果有明显的症状，影响正常工作和生活，并且药物治疗效果欠佳，应该考虑手术治疗。