-
李春民主任医师 北京朝阳医院 血管外科 不少的女性朋友常常遇到这个问题,在用凉水洗手或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫,发作常从指尖开始,常常有手指麻木,针刺感和感觉减退,持续数分钟后逐渐转为潮红,皮肤转暖,并有烧灼感,最后皮肤颜色恢复正常。这可能是雷诺氏综合征。1862年法国医生Maurice Raynaud首先报道了这种疾病,后人将其命名为雷诺氏病(Raynaud`s disease)。目前多已把传统的雷诺病和雷诺现象归并,统称为雷诺综合症。多见于女性,男,女发病比例约为1∶10,发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁,大多数见于寒冷的地区,好发寒冷季节。常见的病因有:1.寒冷刺激;2. 神经兴奋;3. 内分泌紊乱;4.职业因素;在长期从事振动性作业的工人中间,雷诺综合征的发病率最终可高达50%。5.其他因素:包括遗传因素、血液粘度常增高等。治疗一般治疗:注意防寒保暖,解除病人精神上顾虑,避免情绪因素影响,忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者尽可能改换工种。防止手指局部创伤。约40%~60%的病人经过治疗,病情可好转。药物治疗:对于雷诺综合征病人除针对原发性疾病的治疗外,为缓解血管痉挛性发作常需采用药物治疗。目前,随着对雷诺综合征发作的病理过程的不断认识,药物学治疗常针对一种或几种血管痉挛的可能机制。手术治疗:约有80%的病人经过内科治疗可以缓解。若内科治疗无效,方可考虑手术治疗。目前手术方法包括:胸交感神经节切除术和指(趾)神经末梢切除术。虽然胸交感神经节切除术可以使40~60%的病人症状得到缓解,但其复发率较高,往往于术后2~5年复发。2014年12月21日 11998 0 0
-
王利新主任医师 上海中山医院 血管外科 小林今年28岁,刚成家。结婚前父母照顾,没做过什么家务。结婚了小两口生活,免不了要自己动手。可是每次一接触冷水,10个手指一会儿就出现颜色变白,几分钟后变成紫色,再过一会儿又变成潮红色。之前程度还比较轻,冬天时容易发作,天气暖和了就没事,也没重视它。现在症状是越来越重,即使在夏天,只要走到有冷气的房间就会发作,只好大热天的戴着手套,大家都觉得很怪。在父母的催促下,小林来到我的门诊就诊。详细地询问了病史之后,我告诉小林,你得的这种病叫雷诺综合症。但是你还需要进行免疫学指标检查以明确是原发性的还是继发性的。第二周,小林再次来到我的诊室,她的免疫学指标都是阴性的,这就排除了继发性的可能。小林根据我的医嘱进行了一段时间治疗后,症状得到了明显的缓解。雷诺综合症是一种什么病?雷诺综合症是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛,由1862年 Raynaud 医生首先对此进行描述故而得名。有些患者没有任何明确的病因而出现上述症状的称之为雷诺病;部分患者是继发于风湿性或者结缔组织疾病,则称之为雷诺现象,两者统称为雷诺综合症。雷诺综合症的发病率并不低,以20-40之间的女性多见。雷诺综合症有哪些临床表现?1.典型的症状是遇到寒冷刺激后出现苍白、紫绀和潮红。手指皮肤遇冷后首先发生动脉血管痉挛,皮肤出现苍白;然后动脉痉挛消失,静脉血液瘀滞、缺氧、皮肤出现紫绀;接着痉挛全部解除,出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红,最后转为正常肤色。一般由苍白转至正常颜色约需要15—30分钟。可同时有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝等现象。一般情况下双手同时出现症状,且呈对称性。2.当疾病持续时间较久而且频繁发作时,手指皮肤逐渐变薄、紧缩,然后出现持续的疼痛、手指末梢发黑,甚至溃疡。如何诊断雷诺综合症?雷诺综合症的诊断主要依据典型的临床表现(苍白、紫绀和潮红)以及反复发作的病史。常用的辅助性检查是冷水刺激试验,即将双手浸入4℃水中1分钟,看是否诱发皮肤变化;或在20℃室温下测手指皮温后,将手浸入4℃水中2分钟,观察皮温恢复时间,超过30分钟为阳性。冷水刺激实验有助于诊断。风湿免疫功能指标及生化检查主要用于鉴别是原发性的雷诺病还是继发于其他疾病的雷诺现象。动脉造影极少应用,主要用于排除其他闭塞性疾病。如何预防雷诺综合症?1.心情要放轻松,睡眠一定要充足,尽量不要给自己压力。2.绝对不要抽烟,同时远离二手烟的伤害。3.避免寒冷刺激,冬天保持室内温暖,出门戴好手套;洗衣等做家务时用热水;如条件允许,搬家到温暖的南方生活。如何治疗雷诺综合症?大部分症状较轻的患者在积极采取上述预防措施后,症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者,治疗主要依靠药物,包括解除痉挛和改善循环两类。常用的解除痉挛的药物有硝苯地平、利血平和妥拉苏林,需要长期服用,可使症状发作次数减少,程度减轻。改善微循环的药物有前列腺素、己酮可可碱和西洛他唑等,这些药物可以改善微循环灌注,同时有一定程度的解除痉挛和抗血小板聚集的作用,对伴有手指末梢坏疽的病人帮助较大。此外,局部涂擦硝酸甘油软膏,也能明显减少雷诺综合症发作次数,麻木和疼痛等症状显著缓解。绝大部分患者在积极预防基础上和加用上述药物后,症状都能得到有效地改善。极罕见的情况下,重症病例可考虑作交感神经切除术,缺点是效果不确定。对于继发于其他疾病的雷诺综合症患者,对原发病的积极治疗也是非常重要的。2014年12月03日 10423 0 0
-
王小虎副主任医师 郑大一附院 心血管内科 雷诺现象是一种能够突然阻断身体局部血流的疾病,通常发生在手指和脚趾。这种疾病让人感觉不适,但往往并不严重。什么是雷诺现象 如果患有雷诺现象,手指、脚趾或身体其他部位会突然出现麻木、苍白和冰冷等症状。正常情况下,出现这些表现是因为手指和脚趾的小血管收缩,阻断了血流,大多数人在温度低时就会出现,但是一些人在感到不适或焦虑时也会出现。你没有必要在真正的低温下诱发这种现象的发作,患有雷诺现象的人血管非常敏感,温度的轻微变化就能诱发。大多数人发生雷诺现象的原因不明,但其中一部分人是由其他疾病引起的,如类风湿性关节炎和被称为狼疮的免疫系统疾病,一些特定的药物如β受体阻滞剂也能引起雷诺现象,使用具有震动性工具如挖掘机的人出现雷诺现象的可能性比较大。医生会进行一些检查确定这种雷诺现象是否由其他情况引起。这篇资料是关于那些与其他严重情况无关的雷诺现象的治疗。有什么症状表现 雷诺现象的发生与仅仅是手的冰冷不同,当雷诺现象发生时,手指或脚趾中的一些或全部突然变的苍白,耳垂和鼻子也可能会累及(舌头和乳头少见),手指感觉冰凉,可有刺痛感、麻木或疼痛。手指缺氧然后变紫,当血液重新回到手指时,又会变红,可能会有波动感和疼痛。发作可持续数分钟到数小时不等,依赖于手指能否及时变暖。雷诺现象使人感到不安和焦虑,但通常并不严重,每次发作后症状能够完全消失。一些人会出现手指和脚趾的溃疡,但少见。如果严重发作并出现溃疡,可能是更严重的疾病引起了这种现象的发作,应该及时就诊。有哪些治疗方法 如果症状轻微就不需要治疗,保暖是预防发作最好的办法。药物能够预防雷诺现象的发作,不过可出现副作用。药物一些好的研究发现一种被称为硝苯地平(商品名心痛定)的药物能够预防雷诺现象的发生,或减轻症状,使用后可能发作可减少一半。但是硝苯地平能够产生副作用如心悸、头痛、面部潮红和脚踝肿胀。大剂量使用时容易出现副作用,在一项研究中,1/2到3/4的人使用时出现副作用。有时可用另外三种药物,它们与硝苯地平相似,作用相同。但是还没有高质量的研究表明它们对雷诺现象有效,它们分别是氨氯地平 (Istin), 地尔硫卓 (Tildiem)和尼卡地平(Cardene)。其他治疗医生有时会尝试其他的治疗方法,一些研究发现有些药物可能对一些人有效,但还需要进行有大量的研究。这些药物(商品名)包括:烟酸肌醇酯(Hexopal),莫西赛利 (Opilon), 草酸萘呋胺 (Praxilene)和哌唑嗪(Hypovase),均需要医生的处方。我可以做些什么 保暖是自己能做到的预防雷诺现象发作最好的方法。不仅要对手和脚进行保暖,还要对全身保暖以防止手指和脚趾对寒冷出现过度反应,以下是一些建议:穿宽松合身的衣服寒冷季节戴帽子和手套保持脚部干燥冬天睡觉时戴手套,穿短袜需要在户外呆很长时间时手脚使用辅助加热装置和化学加热器同时,切记空调能使屋内温度降至很低。如果发作就要进入屋内使手脚或身体受累部位变得暖和,可以用些温水有助于加热受累部位。一些措施也能够减少雷诺现象的发作:戒烟。烟草中的化学物质使症状加重规律运动。一些医生这样建议,但是我们并不知道这是如何发挥作用的,因为还没有相关的研究。控制紧张情绪。如果发现自己在心情不好或是紧张时发作,然后能够避免紧张的状况或是学会控制紧张情绪,就会发现控制紧张情绪是有效的。可能会发生什么 对于大多数存在雷诺现象的人来说,发作并不严重但让人感觉不舒服。一项研究发现仅有1/10的雷诺现象患者出现严重频繁的发作,还有些研究发现仅有超过1/10的存在雷诺现象的患者后来发现患有更严重的疾病。如果症状轻微很可能就不需要用药,但是需要一些检查确定雷诺现象是否与其他疾病相关。2012年04月24日 9738 3 0
-
郑拥军主任医师 复旦大学附属华东医院 疼痛科 周围动脉疾病(peripheral artery disease,PAD)作为一种常见病,临床上以下肢动脉疾病多见,是易被忽视的健康问题。尽管PAD在临床上极其普遍存在,很少能被正确诊断,接受治疗者更是为数不多。近年来随着对本病认识的提高,提高了诊断率,加上治疗手段的不断发展,上述情形正在逐步改观。PAD早期最常见的临床表现是由于下肢肌群疼痛、麻木、疲乏而导致的间歇性跛行,其中约25%的患者会进展为严重肢体缺血,常需要截肢。据报道,美国有1200 万周围动脉疾病患者,主要是下肢动脉疾病,约20% 有症状的下肢动脉疾病患者有糖尿病。在下肢动脉疾病患者中约1 /3 有间歇性跛行,而超过约50% 的患者是没有症状的或者症状不典型,所以实际发病率可能还要高。PAD患者的心脑血管疾病发生率很高(40%~60%PAD患者并发冠状动脉病变,25%~50%并发颈动脉病变)和病死率很高(约为正常人群的2.5倍),死亡的原因主要是中风和心肌梗死。医生对PAD缺乏认识是漏诊的重要原因,大多数医生并不了解PAD的发病史,并且经常忽略体格检查时该病的一些细微体征。据估计即使在美国也仅有约不到20%的PAD患者得以诊断。因此基层医生接受PAD方面的继续医学教育迫在眉睫。对PAD的初次诊断不正确直接影响二级预防策略的有效性。PAD的治疗策略包括危险因素的控制、身体锻炼、药物治疗和血运重建等。吸烟与PAD关系最为密切,是最重要的风险因子,戒烟可延缓PAD病程的进展,并降低心肌缺血的发生风险及其它血管疾病的死亡率。不到10%的患者在自己的努力下戒烟成功,但医生的建议可提高病人戒烟成功率达30%,尼古丁替代产品可提高长期戒烟的成功率。控制血糖可降低PAD的发病率,缓解间歇性跛行等临床症状,对重症糖尿病患者需要强化胰岛素治疗。有效的控制血压和血脂也是必需的,血压和血脂达标程度与冠心病相同。β受体阻滞剂在某些情况下能够加重间歇性跛行的症状,需要慎用。身体锻炼是治疗PAD 的有效方法,可显著改善行走能力,改善血液粘度,提高血液携氧能力,减轻缺血。每次练习时间超过30分钟可达最佳效果,每周至少3次,持续时间大于3个月。抗血小板治疗能显著降低PAD患者的心脑血管疾病发病率和病死率,明显改善患者的症状,减少患者手术的需要,并能提高移植后血管的通畅性,除非有禁忌症,所有PAD患者均应接受抗血小板治疗。抗血小板药物包括阿司匹林、氯比格雷、西洛他唑等,西洛他唑是一种Ⅲ型磷酸二酯酶抑制剂,是唯一的集抗血小板、扩张血管和抗内膜增厚作用于一身的药物。血运重建治疗包括血管旁路移植手术和内科介入治疗。当PAD 病情过重药物治疗无法改善症状时,需要施行血运重建治疗。血管旁路移植手术可选择使用人工血管或自体血管进行移植,成功率高,远期效果好。病变广泛、合并动脉瘤和粥样硬化栓子是旁路移植术的适应症。但旁路移植术是一种侵入性治疗,病死率和并发症发生率相对较高。随着介入性心脏病学的发展,PAD 介入治疗技术得到飞速的提高, 血管腔内支架植入术逐步取代了血管旁路移植术,并已成为PAD的主要治疗手段 。由于PAD 介入器械的改进和医师经验的积累,使得手术操作成功率和安全性明显提高, 并发症明显降低。而心脏科介入医师涉足周围动脉疾病领域,可针对患者的具体情况选用一种或多种介入技术综合治疗,同时也使术前诊断及处理、术中操作及术后治疗得到很好的统一。目前建议PAD一旦确诊,应早期进行介入治疗,以防发展为严重肢体动脉缺血。总之随着对PAD认识的大大提高,通过更好地控制危险因素,并借助新的治疗方法,治疗PAD的瓶颈将被打破;技术日益成熟的介入治疗和远景中的基因治疗将为PAD患者带来新的希望。脉管炎脉管炎全称为闭塞性血栓性脉管炎,是由于下肢中小动脉血栓闭塞引起血管炎症的一种严重的疾病。脉管炎的病因尚不明了。统计资料表明,寒冷地区脉管炎发病率高于温暖地区,吸烟人群发病率高于不吸烟者,因此大多数学者认为本病发病与长期吸烟及受寒冷有关。还有人认为与免疫遗传因素有关等。本病多发生在20~40岁之间的青年,且男女患病比例为29∶1。主要累及小腿部的胫前、胫后、足背几组动脉,严重时可向上累及股动脉,甚至四肢血管全部受累。由于血栓形成、管腔闭塞、血供不足,可以引起血栓性静脉炎、动脉炎、间歇性跛行、组织营养障碍甚至坏死等多种损害,会严重危害机体健康。脉管炎的临床表现:早期症状:1、麻、凉、痛2、容易疲劳、小腿酸胀3、脉搏减弱、逐渐消失中期症状:1、活动中小腿出现疼痛2、肌肉抽搐、尤其夜间明显3、间歇性跛行晚期症状:1、持续剧烈疼痛2、皮肤暗红、黑褐色,发生溃疡3、脚、脚趾变黑、坏死脉管炎的治疗:1、血管转流手术,我们理解为血管搭桥手术。其实跟心脏搭桥是一个意思,只不过这个病变出现在肢体上,而且以下肢为主,比如说这个病变仅仅局限在几公分,十几公分,我们可以废弃这一段路,再新开一条道。有两种可能,一个是我们修它需要花很大的工程,不如再来一个,另外一种可能就是根本没法修复了,那么再来一条人工血管。我们要保证膝关节以下血液供应的营养。2、药物核物理治疗。药物治疗主要是说对胸腔产生的脉管炎病变,或者进一步恶化的病变我们通过药物把它抑制住。3、介入治疗。介入治疗就相当于一个血管腔内的手术,不需要开刀完成了手术的效果。介入技术这里面最据代表性的就是血管内超声消融技术,通过一种波长的超声波把已经堵塞的血管复通。治疗方法的使用,是根据病人的具体情况考虑的,涉及到很多因素,医学上有严格的定义。我们可以简单的理解,比如说血管就是山了一座隧道,由于各种原因,比如地震或者水土流失,涉及到塌了,或者已经塌了,那我们就要赶紧检查检查,看看隧道什么情况,如果完全塌了,那没有办法了,再打一条了,就是咱们说的搭桥手术,如果是局部掉下来石头了,或者有点裂了,那我们先把隧道里清理,就像刚才提到的,有一个超声波消融技术。如果仅仅是隧道里淌了一点水的话,局部用一点水泥,山上种点树,保持一下水土流失,这就是药物治疗,根据病人具体的情况,在医学上就是临床应用的根据病变狭窄的情况,病变的长度,病人周身的状态,很多病人更多的使用的是介入治疗,因为介入治疗对病人的打击非常小,而且介入治疗可重复性操作非常好,病人能够耐受。介入、手术、药物治疗我们不能决然把他们分开,可以互补。雷诺综合症雷诺综合症(Raynaud syndrome)属动脉痉挛性疾病,是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。 可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺病(Raynaud disease),本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象(Raynaud phenomenon),即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者,约占本症的2/3。而雷诺病则少见。雷诺病的病因尚不明确,可能与神经内分泌功能紊乱有关,因某些病例每于经期加重。患者常有家族史,亦可能与遗传有关。好发于青年女性,男女比例为1:10。 雷诺现象可见于很多原发的基础疾病,最常见的是结缔组织疾病,特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。其他原因有:闭塞性动脉粥样硬化,冷球蛋白血症,神经血管受压性疾病如胸廓出口综合征,长期应用震动性工具的职业病如气锤病等。此外,应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性;男性则多为中老年患者继发于闭塞性动脉粥样硬化。雷诺综合征的病理生理变化可分三期:①痉挛缺血期:指、趾动脉最先发生痉挛,继之毛细血管和小静脉亦痉挛,皮肤苍白。②淤血缺氧期:动脉痉挛先消退,毛细血管内血液郁滞、缺氧,皮肤出现紫绀。③扩张充血期:痉挛全部解除后,出现反应性血管扩张充血,皮肤潮红。然后转为正常肤色。雷诺综合征常于寒冷或感情激动时发病,表现为手指呈现苍白,发作缓解后转为青紫,然后潮红。预防上,要注意保温、戒烟、避免创伤、清除精神上的顾虑;尽量避免暴露干寒气、接触冷水、日常生活中饮少量酒类饮料,保护手指,免受刺伤、切伤,要戒烟,防止感情冲动和其他精神因素干扰 。2011年12月08日 6923 0 0
-
徐庆田副主任医师 滕州市中心人民医院 中医科 4、诊断标准⑴具有典型雷诺征发作,即在寒冷刺激或情绪激动时,肢端皮肤出现有规律性的颜色变化,由苍白→发绀→潮红→正常。⑵多呈对称性,好发于20-40岁女性。⑶即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞,而上肢桡和尺动脉及下肢胫后、足背动脉搏动良好。⑷严重病人指(趾)皮肤营养障碍,皮肤弹性降低,浅溃疡和坏疽只限于指尖。⑸雷诺病患者体检时一般无异常所见;雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现,可进一步做相关检查以确立原发病。⑹对缺少典型发作的病人,可采用辅助检查中的1-2项确定诊断。5、治疗⑴一般治疗:注意保暖、避免精神紧张,必要时可口服镇静安神中药,并外涂硝酸甘油软膏。同时,可选用以下一至两种药物治疗,如托拉唑啉、硝苯地平、酚妥拉明、已酮可可碱、烟酸、前列腺素E1、硝酸甘油、胰激肽释放酶、低分子右旋糖酐、丹参注射液等药物治疗。⑵辨证论治:①血虚寒凝证:肢端发凉、冰冷,呈苍白或淡红色,受寒冷或情绪刺激即发病,冬季加重,夏季缓解,苔薄白,舌质淡,脉微细;治疗以养血散寒、温经化瘀为主,方药选用当归四逆汤加减:桂枝、细辛、当归、白芍、通草、桃仁、片姜黄、大枣、甘草等。②阳虚寒凝证:肢端厥冷,肤色苍白,发作频繁,以冬季为著,面色苍白,畏寒喜暖,小便清利,口不渴,舌质淡,苔白,脉迟细或沉细;治疗以温阳散寒、活血通络为主,方药选用阳和汤加减:熟地、鹿角胶、麻黄、肉桂、白芥子、党参、仙灵脾、细辛、炮姜、丹参、鸡血藤、乳香、没药等。③气虚血瘀证:间歇性发作,手足指苍白发冷,渐转青紫,伴麻木、刺痛感,得温缓解,苔白,舌质淡红,脉细弱;治疗以益气温阳、活血通脉为主,方药选用黄芪桂枝五物汤加减:黄芪、桂枝、白芍、当归、地龙、生姜、大枣、鸡血藤、川芎、丹参、乳香、没药、蜈蚣等。④四末失荣证:发作呈持续状态,患肢皮肤干燥、脱屑、萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲、畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡,延及指甲下,指甲和甲床分离,疼痛剧烈,甚则肢端坏疽,舌暗紫而淡,边有瘀斑,脉涩而沉;治疗以益气养血、逐瘀通络为主,方药选用十全大补汤加减:党参、茯苓、白术、甘草、生地、白芍、当归、川芎、黄芪、肉桂、红花、姜黄、乳香、没药、元胡、鸡血藤等。⑤瘀血毒热证:血瘀日久化热,热聚生毒而至手指或足趾局部发生溃疡,甚或发生局部坏疽,指趾发热、发红、肿胀疼痛,舌质红、苔黄腻、脉弦数;治疗以清热凉血、活血化瘀为主,方药选用四妙勇安汤加减:金银花、当归、玄参、甘草、蒲公英、紫花地丁、连翘、红花、地龙、丹皮、赤芍等。⑶外治疗法活血止痛散:透骨草、威灵仙、五加皮、元胡、牛膝、红花、当归、乳香、没药、土茯苓、姜黄、羌活、川椒、白芷、海桐皮、苏木各10克,煎水熏洗,适用于气虚血瘀证及四末失养证。回阳止痛洗药:透骨草30克、当归、赤芍、川椒、苏木各15克、生南星、生半夏、生川乌、生草乌、牛膝、白芷、海桐皮各10克,煎水熏洗,适用于阳虚寒凝证。⑷手术治疗:手术适应征有:病程大于3年;病症严重,影响生活和工作,或出现远端组织缺血坏死者;经过足够剂量和疗程的药物治疗或其他治疗仍无效者;免疫学检查正常。具体手术方案有:交感神经切除术、动脉重建术、血管内神经阻滞术等。⑸其他疗法:血浆交换疗法、诱导血管扩张疗法、生物反馈疗法、气功疗法、正负压治疗法(血管运动疗法)、针灸疗法等。6、预后与康复雷诺病经治疗预后较好,可以完全康复。雷诺综合征则取决于原发病的治疗效果和预后,由自身免疫性风湿病引起的雷诺现象,一般预后较差。生活中,本类疾病患者应避免情绪激动、寒冷刺激,忌烟、远离吸烟场所,保持皮肤清洁、避免受伤,注意保暖,如有溃疡或坏疽、就及时就医治疗、防止感染,可配合药物熏洗和外敷。2011年05月20日 3265 0 0
-
杨彬副主任医师 济宁市第一人民医院 血管外科 什么是雷诺氏综合征?雷诺氏综合征是指肢体远端小动脉在寒冷或精神刺激等因素的作用下,阵发性痉挛收缩或闭塞,肢体远端皮肤出现对称性、阵发性的苍白—紫绀—潮红的临床症候群。该病可以单纯表现为肢体远端的特征性改变,亦可以伴发于动脉闭塞性疾病或结缔组织疾病,表现为肢体远端缺血等一系列改变。雷诺氏综合征所表现的肢体远端苍白主要是由于在寒冷及精神紧张等因素的刺激下,病人的末梢小动脉、微动脉完全关闭,毛细血管网的灌注停止所致;随着局部毛细血管网代谢产物的积聚,尤其在温暖的环境下,病人的毛细血管以及微静脉反应性扩张,同时毛细血管前微动脉的痉挛有所缓解,使大量的动脉血进入扩张的毛细血管床.从而临床上表现为紫绀;此后随着末梢动脉痉挛的完全缓解,毛细血管床的灌注得以恢复,大量的动脉血进入毛细血管网,临床上表现为肢体远端的潮红。随着病程的进展,一方面原发疾病本身就会引起小动脉闭塞,另一方面雷诺氏综合征的反复发作,也会导致小动脉的内膜增生,管腔狭窄,最终完全闭塞,从而表现为肢端的溃疡,甚至坏疽。雷诺氏综合征的病因及发病机制?雷诺氏综合征女性多于男性,男女比例约为1:10,起病年龄多在20—30岁之间,目前关于雷诺氏综合征的具体发病机制不明,一般认为可能与下列出素有关: 1.寒冷刺激 典型的雷诺氏综合征发作往往是在受到寒冷刺激后,发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。 2.精神因素 雷诺氏综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多,有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发,可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态,使得末梢动脉平滑肌张力增高,对刺激敏感度增加所致。 3.内分泌因素 雷诺氏综合征多见于女性,病人症状在经期加重,孕期减轻,由此考虑可能与性激素的分泌水平有关。4.职业因素 在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间,雷诺氏综合征的发病率可高达50%,研究表明振动频率在125Hz时,对于指末梢动脉的冲击张力相当大,病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外,在冷冻食品行业的从业人员中,雷诺氏综合征的发病率也明显增高。关于引起末梢动脉完全关闭的原因,目前的研究认为主要在于下列两个方面:一是动脉闭塞.二是动脉痉挛(当然这两种病理过程也并非完全独立,有可能是同一类疾病的两个阶段)。引起动脉闭塞的病变有很多类,但主要是动脉硬化、脉管炎以及自身免疫反应所导致的慢性动脉炎,局部血栓形成。至于动脉痉挛的具体机制目前不明,可能与神经、内分泌、免疫系统功能亢进等因素有关。雷诺氏综合症的临床表现?雷诺氏综合征多见于寒冷地区,在寒冷的气候环境下容易发生,多见于女性。实际上在相当一部分病人,雷诺氏综合征是自身免疫性结缔组织病及动脉闭塞性病变的早期表现。 典型的雷诺氏综合征发作主要表现为在寒冷刺激及精神紧张等因素作用下,病人手指、甚至脚趾(但绝大多数为手指)的皮肤出现阵发性的由苍白到紫绀再转为潮红的改变,同时伴有轻度的刺痛、麻木和感觉迟钝,每次发作一般持续10—30分钟,大部分病人需要消除寒冷刺激等诱发因素,发作才会终止。当然有很多病人并不表现为典型的三步改变,而只有一到两种的肤色变化。发作时,往往两侧肢体同时受累,其中小指及无名指最为常见,而拇指较少累及,但也有少数病人两侧肢体的发作有先后性。随着病程的进展,包括少数病人在发病早期,由于存在着末梢动脉的闭塞,可表现为肢体末端的慢性缺血,即持续性的肢端疼痛,营养障碍,甚至出现溃疡或者坏疽。雷诺氏综合征的治疗?(一)保暖、镇静、戒烟对于雷诺氏综合征的病人(尤其是症状轻微的病人)首先应该注意患手、足的保暖;精神紧张者给予一定的镇静治疗,如口服安定片、思诺思、谷维素及利眠宁等。有相当一部分病人经过保暖和镇静治疗后,症状得到明显好转。由于香烟中的烟碱成分可致血管痉挛收缩,因此吸烟的病人应严格戒烟并避免出现在吸烟环境中。此外,因职业因素而导致的雷诺氏综合征发作者应改换工作岗位。(二)药物治疗 药物治疗主要是针对以血管痉挛为主的雷诺氏综合征病人,由于缺乏评估药物改善末梢微循环的客观指标,相当部分的药物存在较为明显的副作用,因此对于药物治疗雷诺氏综合征的确切疗效还有待进一步评价。常用药物主要有肾上腺素能神经阻滞剂(抑制交感神经亢进)、钙离子通道阻滞剂(松弛血管平滑肌,扩张血管)及改善微循环的药物(扩张末梢血管)。(三)血浆置换治疗由于一部分雷诺氏综合征的病人存在着血液黏度的变化以及血小板功能的改变,因此有人应用血浆置换进行治疗,其作用机制首先是降低血液中的纤维蛋白水平,此外它也有助于溶解纤维蛋白沉积,调节血小板功能,清除有害的循环免疫复合物。当然需要指出的是血浆置换疗法主要适应于存在血液黏度指标异常的症状严重的雷诺氏综合征病人,而对于大部分病人,作用并不明显。因此,血浆置换治疗对大部分病人并不适用。(四)手术治疗绝大多数雷诺氏综合征的病人通过上述内科保守治疗可以得到症状缓解,只有在内科治疗无效,或者存在指、趾动脉闭塞时才考虑使用外科治疗。(1)指、趾动脉交感神经末梢切除术:短期效果好,远期有一定复发率。(2)指、掌动脉显微吻合:通过架设桥血管改善末端肢体血液供应,但大多数雷诺症患者末梢动脉广泛受累,无法架设桥血管,而不适合行该手术。(3)对于存在溃疡的患者,应积极清洗创面、换药、抗感染治疗,对于已经坏死的指趾,则应采取截肢手术。(五)伴发疾病的治疗 由于相当一部分雷诺氏综合征伴有全身系统性疾病(如动脉闭塞性疾病或结缔组织病),早期仅表现为动脉痉挛,而后逐渐表现出原发病。因此雷诺氏综合征病人因保持密切随访,以便及时处理原发病。如存在动脉闭塞性疾病的应行动脉血运重建(球囊扩张、支架植入或血管旁路搭桥),对结缔组织疾病患者则应行相关免疫治疗。2011年02月23日 4073 0 0
-
孙尔维主任医师 南医三院 风湿免疫科 天气冷了,门诊的医生遇到一些患者,他们的双手在遇到冷空气或者用冷水泡一下的时候出现变白,然后变红或者変紫的情况。那么,为什么会出现这种情况呢?病情严重吗,需要看医生,尤其是风湿免疫科的医生吗? 其实,这种现象在医学上被称为雷诺现象,由雷诺(Raynaud)医生最早发现而得名,当然这种现象不仅仅限于双手,足部以及身体其他部位的皮肤也会出现类似的现象,只是双手是最常见的部位而已。如果出现这种现象,一定要引起足够的重视,因为它不是一种正常的生理反应,而是提示身体内出现了某种异常,甚至是严重的疾病。因此要及时就医,将致病的原因尽快找出来,并及早予以治疗,才能够防止出现更为严重的疾病,如红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、系统性硬化等。遗憾的是,临床上我们见到很多患者,他们往往几年甚至十几年前即出现了雷诺现象,但是未引起足够的重视,一些患者以为是“冻疮”。天气转暖后,他们的症状往往会减轻,因此就渐渐淡忘了。 为什么会出现雷诺现象呢?现代医学认为,身体内某些致病因素使得小血管发炎,它致使血管痉挛,甚至管腔狭窄。在正常的情况下,这些血管尚能维持一定的血液流量,以保证组织的血液供应,因此不出现任何症状,但是遇到冷空气或冷水时,这些血管进一步收缩,使其所管辖的组织发生血液供应不足,这时就会出现变白的现象,时间长了,组织的缺血进一步加重,这时就会変紫了。由于这一现象的出现与温度有密切的关系,因此往往好发于秋冬季,病人多是20~40岁之间的女性。 出现血管炎的疾病大多是免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,干燥综合征、皮肌炎、显微镜下多血管炎等等,因为这些疾病时,体内产生了一些破坏自己组织细胞的分子,如抗体。这些抗体会与体内的各种蛋白质分子结合,从而引起免疫性的炎症反应,如果这些抗体针对的分子是血管上的一些细胞如内皮细胞等,则会出现血管炎,因而在临床上表现为雷诺现象。 发现了雷诺现象应该怎么办呢?第一是不要掉以轻心。如前所述,有些人只是在冬天发现了雷诺现象,到了春天和夏天就好了,他们就没有引起足够的重视,认为是“冻疮”,给予一些保暖的措施就完了。这种思想是不对的,因为雷诺现象很可能是很多免疫性疾病的一种前兆症状,在若干年后就有可能发展为典型的风湿免疫性疾病;第二是不要恐惧害怕。因为雷诺现象是很多疾病的早期阶段,如果在这一阶段,积极到专科医生那里就诊,就有可能早期诊断和治疗,因此,后面严重的全身性疾病也就不会出现了。第三是要及早到风湿免疫科就诊。如前所说,雷诺现象,是很多风湿免疫病的早期临床表现,因此只有到风湿免疫病的专科风湿免疫科就诊才最有可能获得早期诊断和正确的治疗。 总之,发现了雷诺现象,既不要掉以轻心,也不要惊慌失措,只要及早到风湿免疫科就医,就有可能防患于未然。当然,也要尽量避免接触冷水,冬天如要出门,要做好保暖的措施。2010年11月08日 12890 7 2
-
熊江主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 血管外科 1、什么是雷诺氏综合征?雷诺氏综合征是指肢体远瑞动脉、小动脉在寒冷或精神刺激等因素的作用下,阵发性痉挛收缩或闭塞,肢体远端皮肤出现对称性、阵发性的苍白—紫绀—潮红的临床症候群。该病可以单纯表现为肢体远端的特征性改变,亦可以伴发于动脉闭塞性疾病或结缔组织疾病,表现为肢体远端缺血等一系列改变。雷诺氏综合征所表现的肢体远端苍白主要是由于在寒冷及精神紧张等因素的刺激下,病人的末梢小动脉、微动脉完全关闭,毛细血管网的灌注停止所致;随着局部毛细血管网代谢产物的积聚,尤其在温暖的环境下,病人的毛细血管以及微静脉反应性扩张,同时毛细血管前微动脉的痉挛有所缓解,使大量的动脉血进入扩张的毛细血管床.从而临床上表现为紫绀;此后随着末梢动脉痉挛的完全缓解,毛细血管床的灌注得以恢复,大量的动脉血进入毛细血管网,临床上表现为肢体远端的潮红。随着病程的进展,一方面原发疾病本身就会引起小动脉闭塞,另一方面雷诺氏综合征的反复发作,也会导致小动脉的内膜增生,管腔狭窄,最终完全闭塞,从而表现为肢端的溃疡,甚至坏疽。2、雷诺氏综合征的病因及发病机制?雷诺氏综合征女性多于男性,男女比例约为1:10,起病年龄多在20—30岁之间,目前关于雷诺氏综合征的具体发病机制不明,一般认为可能与下列出素有关:1.寒冷刺激典型的雷诺氏综合征发作往往是在受到寒冷刺激后,发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。2.精神因素雷诺氏综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多,有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发,可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态,使得末梢动脉平滑肌张力增高,对刺激敏感度增加所致。3.内分泌因素雷诺氏综合征多见于女性,病人症状在经期加重,孕期减轻,由此考虑可能与性激素的分泌水平有关。4.职业因素在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间,雷诺氏综合征的发病率可高达50%,研究表明振动频率在125Hz时.对于指末梢动脉的冲击张力相当大,病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外,在冷冻食品行业的从业人员中,雷诺氏综合征的发病率也明显增高。关于引起末梢动脉完全关闭的原因,目前的研究认为主要在于下列两个方面:一是动脉闭塞.二是动脉痉挛(当然这两种病理过程也并非完全独立,有可能是同一类疾病的两个阶段)。引起动脉闭塞的病变有很多类,但主要是动脉硬化、脉管炎以及自身免疫反应所导致的慢性动脉炎,局部血栓形成。至于动脉痉挛的具体机制目前不明,可能与神经、内分泌、免疫系统功能亢进等因素有关。3、雷诺氏综合症的临床表现?雷诺氏综合征多见于寒冷地区,在寒冷的气候环境下容易发生,多见于女性。实际上在相当一部分病人,雷诺氏综合征是自身免疫性结缔组织病及动脉闭塞性病变的早期表现。典型的雷诺氏综合征发作主要表现为在寒冷刺激及精神紧张等因素作用下,病人手指、甚至脚趾(但绝大多数为手指)的皮肤出现阵发性的由苍白到紫绀再转为潮红的改变,同时伴有轻度的刺痛、麻木和感觉迟钝,每次发作一般持续10—30分钟,大部分病人需要消除寒冷刺激等诱发因素,发作才会终止。当然有很多病人并不表现为典型的三步改变,而只有一到两种的肤色变化。发作时,往往两侧肢体同时受累,其中小指及无名指最为常见,而拇指较少累及,但也有少数病人两侧肢体的发作有先后性,随着病程的进展,包括少数病人在发病早期,由于存在着末梢动脉的闭塞,可表现为肢体末端的慢性缺血,即持续性的肢端疼痛,营养障碍,甚至出现溃疡或者坏疽。4、雷诺氏综合征的治疗?(一)保暖、镇静、戒烟对于雷诺氏综合征的病人(尤其是症状轻微的病人)首先应该注意患指、趾的保暖,精神紧张者给予一定的镇静治疗,如口服安定片、思诺思、谷维素及利眠宁等,有相当一部分病人经过保暖和镇静治疗后,症状得到明显好转。由于香烟中的烟碱成分可致血管痉挛收缩,因此吸烟的病人应严格戒烟并避免出现在吸烟环境中。此外,因职业因素而导致的雷诺氏综合征发作者应改换工作岗位。(二)药物治疗药物治疗主要是针对以血管痉挛为主的雷诺氏综合征病人,由于缺乏评估药物改善末梢微循环的客观指标,相当部分的药物存在较为明显的副作用.因此对于药物治疗雷诺氏综合征的确切疗效还有待进一步评价。常用药物主要有肾上腺素能神经阻滞剂(抑制交感神经亢进)、钙离子通道阻滞剂(松弛血管平滑肌,扩张血管)及改善微循环的药物(扩张末梢血管)(三)血浆置换治疗由于一部分雷诺氏综合征的病人存在着血液黏度的变化以及血小板功能的改变,因此有人应用血浆置换进行治疗,其作用机制首先是降低血液中的纤维蛋白水平,此外它也有助于溶解纤维蛋白沉积,调节血小板功能,清除有害的循环免疫复合物。当然需要指出的是血浆置换疗法主要适应于存在血液黏度指标异常的症状严重的雷诺氏综合征病人,而对于大部分病人,作用并不明显。因此,血浆置换治疗对大部分病人并不适用。(四)手术治疗绝大多数雷诺氏综合征的病人通过上述内科保守治疗可以得到症状缓解,只有在内科治疗无效,或者存在指、趾动脉闭塞时才考虑使用外科治疗。(1)指、趾动脉交感神经末梢切除术:短期效果好,远期有一定复发率。(2)指、掌动脉显微吻合:通过架设桥血管改善末端肢体血液供应,但大多数雷诺症患者末梢动脉广泛受累,无法架设桥血管,而不适合行该手术。(3)对于存在溃疡的患者,应积极清洗创面、换药、抗感染治疗,对于已经坏死的指趾,则应采取截肢手术。(五)伴发疾病的治疗由于相当一部分雷诺氏综合征伴有全身系统性疾病(如动脉闭塞性疾病或结缔组织病),早期仅表现为动脉痉挛,而后逐渐表现出原发病。因此雷诺氏综合征病人因保持密切随访,以便及时处理原发病。如存在动脉闭塞性疾病的应行动脉血运重建(球囊扩张、支架植入或血管旁路搭桥),对结缔组织疾病患者则应行相关免疫治疗。2008年11月16日 12238 2 5
雷诺综合征相关科普号
李松伟医生的科普号
李松伟 主任医师
河南中医药大学第一附属医院
风湿科
2476粉丝16.3万阅读
侯灵彤医生的科普号
侯灵彤 主任医师
山东大学齐鲁医院(青岛)
产科
1324粉丝19.8万阅读
郭晓艳医生的科普号
郭晓艳 主任医师
陆军八十二集团军医院
风湿免疫科
42粉丝1795阅读