颅内静脉窦血栓

颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗。目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法。大量文献报道，接受溶栓治疗患者的血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高，则应考虑溶栓治疗。但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。01、病因及其诱因①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。②获得性高凝状态：妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。④炎症反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为妊娠妇女或产褥期女性，其他诱因包括血液系统疾病（12％）、感染（12％）及癌症（7％）。02、病理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿，病理学可见增粗的静脉、局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。03、临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90％的患者会出现。40％的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。04、辅助检查4.1实验室和腰椎穿刺检查实验室检查项目包括：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎症反应指标检查。腰椎穿刺检查压力常增高，＞300mmH2O患者的临床症状常较重。4.2MRI①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1WI上呈等信号，T2WI上呈低信号；②亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T1WI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。4.3MR静脉造影（magneticresonancevenography，MRV）直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。4.4CT静脉造影（CTvenography，CTV）CTV可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速并可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。4.5数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）DSA是诊断CVST的金标准；主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长＞10s），显示扩张迂曲的侧支循环形成及发生静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。05、诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。影像学建议如下。5.1尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。对于怀疑CVST的患者，如果其CT平扫或MRI结果是阴性的，或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。（Ⅰ类推荐，C级证据）5.2对于内科治疗下仍有持续或进展症状的，或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。（Ⅰ类推荐，C级证据）5.3对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。（Ⅰ类推荐，C级证据）5.4结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。（Ⅱa类推荐，B级证据）5.5对临床高度怀疑CVST的患者，而CTV或MRI结果不确定的患者，建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。（Ⅱa类推荐，C级证据）5.6病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查是合理的。（Ⅱa类推荐，C级证据）06、治疗6.1基础治疗6.1.1降颅压治疗对于轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗。对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物。6.1.2控制癫痫发作大约有30％～40％的CVST患者发病早期可出现痫性发作，尤其伴有幕上病变的患者与痫性发作有密切关系；对于伴有幕上病变和癫痫发作的急性CVST患者，建议使用抗癫痫药物治疗和预防早期的痫性发作及复发；对于远期癫痫发作的预防，不提出任何推荐意见。6.2血管内治疗6.2.1抗凝治疗6.2.1.1作用和不足①作用：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。②不足：不能溶解已经形成的血栓。6.2.1.2适应证及禁忌证①适应证：对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗，伴随颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁忌证。②禁忌证：有严重凝血功能障碍的患者；病情危重，脑疝晚期，去大脑强直。6.2.1.3药物和用法抗凝早期口服华法林，控制患者的国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）至2.0～3.0（血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍）。对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。2017版欧洲指南指出利伐沙班和达比加群可以有效地治疗CVST，且无明显并发症，但存在没有有效的指标来监控疗效、临床应用时间短及长期并发症尚未明确的缺点。推荐意见：①监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0～3.0。②需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素K1、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。③颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物的剂量，严重时可停用抗凝药物。④抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；如果高凝状态无法纠正，建议终身抗凝；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。6.2.2溶栓治疗6.2.2.1适应证及禁忌证①适应证：对于昏迷、静脉性梗死和/或出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病情不断恶化的患者，可使用溶栓或取栓治疗。②禁忌证：有严重凝血功能障碍，不能耐受治疗的患者；病情危重，脑疝晚期，去大脑强直。6.2.2.2系统性静脉溶栓溶栓剂静脉滴注，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂溶栓效果确切。但前提是必须有足够（相当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流动缓慢甚至无血液流动，溶栓药物经静脉输注后多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，患者溶栓效果降低甚至无效。溶栓药：尿激酶50～150万U/d，使用5～7d，同时检测纤维蛋白原≥1.0g；重组组织型纤溶酶原激活剂0.6～0.9mg/kg，总量≤50mg。6.2.2.3静脉窦接触性溶栓将微导管通过股静脉入路置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可提高静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。尿激酶50～150万U/d，静脉点滴，2～4次/d，3～7d，具体用药时间根据患者临床症状改善情况、影像学证实静脉窦是否基本通畅来确定。6.2.2.4动脉溶栓深静脉或小静脉血栓，以及静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途经的溶栓方法可将溶栓药物顺行送达静脉端，可有效溶解皮质及深静脉的血栓，在主引流静脉不通畅的情况下，可促进侧支循环的建立、开放侧支静脉回流途径。具体尿激酶用量：经颈动脉穿刺，10万U/d，1次/d，5～7d，10～25min缓慢注射，交替穿刺颈动脉。经股动脉入路，溶栓总量以50万U为宜。6.2.2.5其他治疗①机械开通：目前国内外有用导丝、球囊、保护伞及支架型取栓装置等方法机械碎栓和中间指引导管或抽栓装置抽栓。各医疗单位可根据患者病情、个人经验及单位条件谨慎选择。②支架成形术：对于正规治疗＞6个月、慢性血栓、局部狭窄、症状无改善，远、近端压力差＞10mmHg的患者，可考虑支架成形术。6.3外科治疗外科治疗在CVST治疗中的应用有限，主要有开颅上矢状窦切开取栓术和去骨瓣减压术，目前临床上常用的是去骨瓣减压术，多用于急性颅内压增高或颅内血肿，占位效应明显，中线移位超过1cm，即将发生脑疝者。对于伴有即将发生脑疝的脑实质病变的急性CVST患者，推荐使用减压手术以预防死亡。

治疗前2012年孕39周因＆ldquo;头痛、头晕＆rdquo;诊断为颅内静脉窦血栓，急症剖宫产后对症治疗好转。口服华法林10个月停药。2018年复查脑静脉MRV提示：静脉窦部分纤细、不连续、显影淡。咨询神经内科及风湿免疫科后计划妊娠。＆nbsp;治疗中2021年早孕期检查抗凝血酶III活性44%，就诊于上海仁济医院，给予阿司匹林、依诺肝素、地屈孕酮、爱乐维治疗，并分别多次输入＆ldquo;新鲜冰冻血浆＆rdquo;。孕12周开始加用华法林，停用肝素，之后加用羟氯喹；优甲乐；波立维。孕35周停用波立维，36周停用华法林。改为依诺肝素60mgq12h皮下注射。治疗后治疗后3天孕37周＆ldquo;胎膜早破＆rdquo;住院急症剖宫产：＆nbsp;2950g＆nbsp;女婴。术后治疗也很重要。

脑血管病科普小知识系列 之 脑静脉窦血栓的基础及治疗篇 1.脑静脉窦血栓是脑血管病吗？ 脑静脉窦血栓对于广大人民群众来说是一个比较陌生的名字，很多人可能一辈子也没有听说过这么个疾病。脑静脉窦血栓多好发于中青年，发病迅速、症状进展快、诊断困难、误诊漏诊率高，一旦发展成为重症静脉窦血栓致死致残率极高，号称中青年脑卒中杀手，是一种危险的脑血管疾病。 2.什么是脑静脉窦血栓？ 那么什么是静脉窦血栓呢？我们都知道脑动脉给脑组织供血，为其提供氧气、养分来支持脑组织的工作，临床中多见的脑梗死多为脑动脉相关的脑缺血表现。脑静脉不仅回收脑组织吸收后的血液，还在脑内脑脊液循环过程中起到重要作用，因此脑静脉同样起到非常重要的功能。而当脑静脉窦内形成血栓引起血液回流受阻时就形成了脑静脉窦血栓。 3.脑静脉窦血栓的基础解剖是什么？ 脑静脉系统可分为两个主要的腔室:脑静脉和硬脑膜静脉窦。根据位置不同可分为浅部和深部系统。浅部系统将大脑皮层的血液主要输送到上矢状窦，而上矢状窦又将血液输送到横窦。深部系统将血液从深部白质和基底节引流到下矢状窦，并继续流入直窦，然后进入横窦。血液从横窦和直窦流至乙状窦，最后流入颈内静脉。从胎儿时期开始，大脑静脉之间就有许多吻合。硬膜静脉窦由硬脑膜的表层(骨膜)和深层(脑膜)分隔，其壁仅由硬脑膜层和内皮层构成，因此缺乏中膜。 4.脑静脉窦只有回收血液的功能吗？ 颅内静脉窦窦除了排血外，对脑脊液的运输也至关重要，这一过程是由蛛网膜绒毛介导的，这些绒毛是蛛网膜的小突出物，它们进入颅内静脉窦，促进脑脊液从蛛网膜下腔进入血液。皮质静脉能够引流邻近脑组织的血液，皮质静脉的通畅会维持静脉和毛细血管的压力，维持血脑屏障的正常作用。 5.为什么会得脑静脉窦血栓？ 由于脑静脉管壁薄弱缺少弹性、血流缓慢，在遇到周围组织压迫（如肿瘤压迫、水肿压迫、外伤等）或血容量减少、血压降低等改变时导致血流进一步减慢或瘀滞，同时脑静脉没有静脉瓣膜，使得脑静脉局部狭窄、闭塞或近心端压力增高时容易发生逆流，静脉血流减慢、瘀滞甚至逆流时容易产生静脉系统血栓；同时颅内静脉系统与头面部静脉具有丰富的吻合支，不经意间的头面部感染都会进入颅内，从而影响颅内静脉系统，产生感染性血栓。 6.脑静脉窦血栓的形成机制？ 脑静脉循环血栓的形成导致闭塞处上游静脉和毛细血管的静水压力增加。然而，由于脑静脉系统的吻合回路，静脉压的升高往往得到一定程度的补偿。如果静脉压力的增加超过了代偿能力，就会发生血脑屏障破裂、液体外渗进入脑实质，从而导致局部水肿。此外，如果静脉压超过动脉压，就会发生动脉血流减少和动脉缺血，如果不适当治疗，会导致静脉和毛细血管压力的增加和血脑屏障的破坏，这一过程会导致脑组织损伤，产生一系列颅内外病理反应，包括静脉压力增高导致的局部组织水肿、眼压增高、眼底出血、脑梗死甚至脑出血等。 7.脑静脉窦血栓的临床症状 静脉窦血栓患者的临床表现没有特征性，主要包括：头痛、视乳头水肿、癫痫发作、运动或感觉障碍、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海绵窦内的血栓在超过一定范围后可以压迫到动眼神经，表现为患侧眼睑下垂，眼球运动受限，瞳孔散大，对光反应消失等，需要与其他海绵窦内占位性病变如肿瘤、颅内动脉瘤等相鉴别。 8.头痛的患者就是脑静脉窦血栓吗？ 头痛是静脉窦血栓的典型症状，但并不是他的特征性症状。头痛的程度、类型、位置不能提供信息，因为它与血栓形成部位无关，病理生理机制是脑脊液再吸收减少导致颅内压升高。 9.什么样的头痛怀疑是静脉窦血栓？ 儿科CSVT最常见的症状和临床表现包括癫痫发作，意识水平下降和头痛；较少见的临床表现包括视乳头水肿，偏瘫，视力障碍和颅神经麻痹。在成年人中头痛同样是最常见的症状，疼痛强度轻重不一，在部分患者中，头痛的发作是急性的，类似于蛛网膜下腔出血；少数患者（10％）未诉头痛。在存在脑实质病变的情况下会发生癫痫发作和局灶性神经功能缺损，如偏瘫和失语症。大约40％的患者在急性期会发作一种或多种癫痫病，这比动脉性中风要高得多。在重型静脉窦血栓患者中，可出现意识障碍昏迷、偏瘫或四肢全瘫，部分患者病情过重颅压过高可能出现脑疝导致呼吸心跳骤停死亡等。 10.脑静脉窦血栓的常见病因有哪些？ 颅内静脉窦血栓形成患者的发病原因主要分为两大类： 1.遗传性（先天性）： ①遗传性凝血功能异常，包括凝血酶原G20210A突变、凝血因子V点突变、抗凝血酶缺乏症、蛋白C及蛋白S缺乏症； ②系统性疾病，包括抗磷脂抗体综合征、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、贝赫切特病、血管炎等)、炎性肠病、肾病综合征； ③血液系统疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、镰状细胞性贫血、β珠蛋白生成障碍性贫血等； 2.获得性（后天性）： ①女性口服避孕药、产褥期； ②感染，主要是头颈部感染(如鼻窦炎、中耳炎、脑膜炎等)； ③恶性肿瘤； ④机械性损伤，包括头部外伤，神经外科手术，腰椎穿刺，颈静脉置管等；⑤严重脱水、失血过多、肥胖症等 11.脑静脉窦血栓的危险因素有哪些？ CVST的形成往往由多种因素相互作用导致，在85%的患者中，至少有一个危险因素被确定，50%的患者是由更多危险因素的相互作用触发的。只有很少一部分比例没有直接的原因或风险因素可以确定。 ①性别：静脉窦血栓患者中育龄妇女比男性更为常见，这和口服激素药物、妊娠和产褥期有关。口服避孕药的使用是目前最常见的危险因素，最近的一项病例对照研究表明，过度肥胖和口服避孕药增加妇女静脉窦血栓患者的风险高达30倍。 ②肿瘤：大约7%的CVST患者伴有实体(大脑或非大脑)肿瘤或血液系统肿瘤，在最近的病例对照研究中，594例CVST患者的癌症患病率为8.9%。此外，CVST可能是患者使用化疗药物左旋天冬酰胺酶的并发症，在706例接受化疗的患者中，22例(3.1%)发生了CVST，其中20例为服用化疗药物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系统性疾病和感染：CVST在慢性炎症性肠病患者中发生率为0.5%，是粘膜炎症引起的高凝状态的并发症，可导致组织因子上调、血小板计数升高和纤溶功能受损。其他系统性疾病包括血管炎，特别是白塞病，而系统性红斑狼疮和肾病综合征的资料很少。局部感染最常见的是中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、皮肤感染等。 12.CT对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 计算机断层扫描及相关检查，主要包括CT平扫、CTV；CT的典型表现包括：（三角征，dense triangle），即静脉窦内出现的三角形高密度血栓影；（条索征，cord sign）大脑皮层静脉分布区域内条索样高密度影；空delta征，存在于CT增强扫描中，表现为静脉窦壁强化密度高，同时静脉窦内血栓密度较低时呈现出的一种典型表现；除上述三种典型CT表现外还有诸多不典型表现，主要和邻近组织受累有关，主要包括脑水肿、脑积水、脑梗死、脑出血等。 13.MRI对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 核磁共振成像及相关检查，主要包括MRI平扫、MRV。磁共振平扫诊断脑静脉系统血栓形成患者主要是根据不同时期的不同信号表现： 急性期（T1WI上表现为等信号，T2WI上表现为低信号，根据该影像学表现并不能直接认定静脉窦血栓的形成； 亚急性期（7到14天）T1WI上表现为高信号，同时T2WI上也表现为高信号，由于患者就诊时间、该疾病检查时间等因素，这种信号类型具有一定诊断意义； 慢性期（14天后）闭塞的血管部分再通，恢复血流，使得T1WI和T2WI信号逐渐降低，变为等或低信号。 MRV能够根据静脉窦的局部缺失、狭窄、边缘模糊不规整等直接表现快速识别是否有静脉窦血栓形成，但是对于双侧橫窦及以下部位的局部缺失需要慎重判断，部分正常人会出现一侧发育纤细或缺失现象；MRV间接征象包括大脑皮层静脉、深静脉、浅静脉等的异常扩张，及闭塞部位附近静脉侧枝形成。 14.DSA对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 数字减影血管造影技术（DSA）。数字减影血管造影（DSA）是一项有创检查，但却是诊断颅内静脉系统血栓形成的金标准，在上述CT及MRI相关检查仍不明确无法确诊时需进一步完善脑静脉系统造影检查，特别是对于特发性颅高压、静脉窦狭窄及静脉窦血栓患者诊断不明时，必须要行全脑血管造影并静脉窦测压进一步明确。静脉窦血栓形成患者典型的DSA表现为静脉窦内造影剂通过不畅或正常静脉结构消失，还包括颅内动脉-静脉循环时间的改变。造影技术的普及应用进一步提高了静脉窦血栓的诊断率，目前各级医院逐步开展、成立神经介入中心，但是作为一项有创的检查技术，需要在无创检查不明确、本中心造影技术成熟的前提下安全开展。 15.抗凝治疗在脑静脉窦血栓治疗中的作用？ 抗凝治疗作为目前应用范围最广、接受度最高的治疗方式，在静脉窦血栓患者治疗中起到至关重要的作用，抗凝治疗通过口服、皮下注射、静脉注射等方式改变凝血系统，使得血浆凝血酶原时间(PT)延长及由其衍化出的国际标准化比值(INR)增加到一定数值范围，改善患者全身高凝状态，减少血栓的扩散发展，预防其他部位例如下肢深静脉血栓的形成；对于血栓形成时间较短、累及静脉窦较少且一般情况较好的患者可明显改善症状。2012年美国心脏协会/美国卒中协会共识和2017年欧洲卒中组织脑静脉血栓形成诊断和治疗指南推荐：应用治疗剂量的肝素治疗成人急性CVST患者，这条推荐同样适用于伴有颅内出血的患者。关于患者出院后抗凝药物服用时间的选择，CVST的再通可以被认为是帮助决定抗凝治疗时间的标准之一。建议在出院后3-6个月，或在抗凝治疗期间持续或再次出现提示静脉窦血栓症状的情况下进行重复成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，则不需要进一步的神经影像学检查，而如果是部分再通，建议考虑延长抗凝治疗的可能性，直到12个月后重新评估。 16.血管内介入治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 尽管使用剂量调整低分子肝素抗凝治疗已被证明是安全的，然而仅使用抗凝，大而广泛的血栓不太可能溶解，因此约三分之一的重症患者有不完全恢复的高风险。对于重症患者最有效的措施是通过手术或者药物使闭塞的静脉窦再通，快速恢复血流，血管内介入治疗通过增加局部溶栓药物浓度，或使用球囊、支架进行碎栓、取栓，进一步增加溶栓药物与血栓接触面积，快速恢复静脉窦内血流、降低静脉窦压力，从而缓解临床症状，越来越多的证据表明，血管内介入治疗往往产生积极的结果。 18.外科治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 手术干预的适应症仅限于引起明显肿块效应的大的出血性梗死或脑积水；同时也是治疗后血肿增加甚至出现脑疝等危急情况的补救措施，最终能够使患者获益的还是针对血栓的治疗方式。

ZJ 神经时间 2021-12-30 19:58 今天，总结一下多以头痛为表现起病的颅内静脉窦血栓的病因及临床表现。 01. 病因 1）感染是硬脑膜静脉窦血栓形成最常见的原因，如面部及鼻窦感染累及海绵窦，耳及乳突感染累及横窦，脑膜炎、脑脓肿经皮质静脉累及上矢状窦。 2）产褥期或产后期静脉闭塞较常见，可能因女性激素变化引起高同型半胱氨酸血症和血液高凝状态，口服避孕药也可引起。 3）其他如颅内肿瘤侵及硬脑膜可引起邻近的硬脑膜窦闭塞和血栓形成，血液系统疾病如血小板增多症、真性红细胞增多症等也可引起； 某些遗传性凝血功能异常如抗凝血酶缺乏、蛋白 C 和蛋白 S 缺乏、凝血酶原突变等，获得性因素如肾病综合征、抗心磷脂抗体综合征、严重脱水和系统性红斑狼疮等也可引起。 02. 临床特征 不同部位的颅内静脉窦血栓形成临床表现不同。亚急性或慢性起病，常因颅内压增高出现头痛，约半数患者出现局灶性神经系统症状体征，可因脑水肿、脑梗死和出血所致；常发生癫痫发作，严重者出现意识障碍。 1）横窦血栓形成： 常继发于中耳炎或乳窦炎，多见于婴幼儿和儿童，感染急性期慢性期均可发生。常见溶血性链球菌性败血症，少数患儿有皮肤、黏膜瘀点或肺、关节感染性栓塞。 典型症状为发热、头痛、呕吐，患婴颅内压增高可见骨缝裂开或囟门突出，约半数患儿出现视盘水肿，颅内压增高可引起复视，少数病情严重患儿出现抽搐、昏睡或昏迷。 2）海绵窦血栓形成： 多见于眼眶、鼻窦、面上部化脓性感染，单侧窦内感染可经环状窦迅速扩散至对侧，其他硬脑膜窦炎症扩散也可引起，肿瘤、外伤或动静脉畸形引起海绵窦血栓少见。 表现急性起病，出现发热，眶内压力增高引起眼球或眼眶疼痛，眼眶水肿导致眼球突出和结膜水肿，动眼神经受累出现复视，眼静脉回流受阻可见视盘水肿和多发出血灶，角膜混浊或溃疡，瞳孔可大或小，光反射消失，视力正常或中度受损。 3）上矢状窦血栓形成： 常见于脑外伤或肿瘤如脑膜瘤，以及产后期、口服避孕药、溶血性贫血、镰状细胞性贫血、血小板减少症、溃疡性结肠炎、糖尿病及 Behcet 综合征等；少数继发于横窦、海绵窦炎症扩散或骨髓炎、硬膜外、硬膜下感染，偶有成人原因不明的非化脓性上矢状窦血栓形成。 常见全身虚弱、发热及头痛，视盘水肿、前额及头皮前部水肿、前或后顶部静脉扩张，非化脓感染性血栓形成可无局灶症状，仅表现颅内压增高，但血栓扩散至大的脑静脉发生脑内出血可突发局灶性神经症状。 婴幼儿严重脱水、营养不良或恶病质，如出现颅内压增高和局部性神经功能缺失症状，应考虑和排除上矢状窦血栓形成。 4）下矢状窦、直窦、Galen 静脉血栓形成： 很少单独发生，常继发于化脓性或非化脓性横窦、上矢状窦或海绵窦血栓形成。临床常被其他重要静脉窦血栓形成症状掩盖，Galen 静脉血栓形成可引起半球、基底节或侧脑室出血。

高危因素：1.年轻，没有典型血管病危险因素。肥胖2.围产期妇女，产后6月风险最高3.口服避孕药4.女性多见5.遗传性血栓形成倾向或高凝状态患者（癌症、炎症性肠病、抗磷脂综合征或肾病综合征）6.创伤、神经外科术后、头颈部感染（接近静脉窦）7.头颈部感染时要想到海绵静脉窦血栓，是静脉血栓的亚型。8.脑静脉窦血栓与副鼻窦炎、中耳炎或眶周蜂窝织炎相关严重头颈部感染或创伤出现眼肌麻痹和眶周肿胀时要注意排除静脉窦血栓。

虽然脑静脉窦血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的发病率低，只占所有脑卒中的0.5%~1%，但其危害性丝毫不低，尤其是对于育龄女性。CVT的发病大多数为急性或亚急性，少数为慢性；其临床表现无特异性，诊断困难，容易漏诊、误诊，尤其是疾病早期。CVT最常见的症状是头痛，在少数病人头痛可以是唯一的症状。大多数病人伴有以下症状的一个或多个，包括：视物模糊或偏盲、癫痫发作、恶性、呕吐、偏瘫、失语以及程度不等的意识障碍，在高龄患者中可以仅表现为孤立性意识障碍。 CVT的病因非常复杂，最简单的分类是获得性因素和遗传性因素，前者包括口服避孕药、急慢性脱水、感染、妊娠、产褥期、抗磷脂综合征、肿瘤、手术或创伤、其他脏器疾病等，后者是指遗传性血栓形成倾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是较为常见的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突变和高同型半胱氨酸血症也与CVT有密切关系。 腰椎穿刺发现脑脊液压力明显增高、抽血化验D-D二聚体升高、眼底拍片发现视乳头水肿，都对CVT的诊断有帮助。随着颅脑CT，MRI，MRV或者CTV技术的不断成熟，95%以上的患者都能够快速确诊；极个别的病人需要行DSA检查明确诊断。 药物治疗是CVT的首选和基石，主要包括以下三个方面：1.抗凝治疗，急性期往往选择普通肝素或者低分子肝素；缓解后选择华法林或者新型抗凝剂（利伐沙班或达比加群酯）口服半年以上，以预防复发。2.对症治疗，如脱水降颅压、补液、纠正电解质紊乱等。3.预防性治疗，对于高危患者应事先预防癫痫、压疮、肺感染等。70%左右的患者药物治疗有效，其中90%恢复完全不留后遗症。 对于药物治疗无效病情加重、出血量大无法抗凝以及病情危重（如广泛静脉窦血栓或者直窦血栓）的患者，应尽快介入手术治疗。介入治疗CVT有着微创、快捷的优势，具体方式包括：支架取栓、导管吸栓、球囊碎栓等多种形式。大部分患者可以在数小时内清除血栓，获得脑静脉回流的再通。但也有少部分患者血栓负荷量非常大，或者不断有新生血栓，难以完全清除。因为脑静脉窦是一层比较薄的解剖结构，在此情况下延长手术时间并不能让患者获益，反而会引起脑出血等并发症从而加重病情，并影响后续的抗凝治疗。因此脑静脉窦留置微导管并持续给药，是血栓量大患者的最佳治疗。 开颅手术治疗也曾经作为一种选择非常短暂存在过，但由于创伤大、手术难度高、术后并发症难以克服（如静脉窦黏连闭塞等）诸多缺点，现在已经不作为CVT的治疗办法。 （李振博士原创科普文章，版权所有转载请注明，谢谢！）

五十多岁的刘阿姨刚刚退休，这两年在家里最离不开的东西就是头部按摩仪，因为刘阿姨头痛，而且很多年了。不仅头痛还有头晕，严重的时候就像晕车一样，非得吐了一点以后才能舒服些，这两年耳朵也开始嗡嗡响了，晚上还睡不着觉。刘阿姨症状时好时坏，经常上午舒服，下午又不舒服，反反复复。头晕、头胀难受得厉害了她就用按摩仪自我放松，再用冷水洗把脸，勉强能熬过这一天。刘阿姨也不是没有去医院看过，什么头颅CT、磁共振全做了，医生都说没什么问题。家里人也说可能是休息不好，去医院次数多了，老伴还埋怨她是“更年期综合征”。明明有症状，却查不出问题，为此她也是烦恼不已。从今年疫情以来，窝在家里看电视是刘阿姨的一大爱好，可是慢慢的电视机上的字像变魔术一样，第一眼能看清楚，再仔细看一会就模糊起来了，刘阿姨有点急了，硬拖着老伴去了浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院眼科。张红旭主任给安排了眼科检查，发现刘阿姨不仅确实视力下降了，而且眼底视乳头像个融化的冰淇淋一样，中间隆起，周围界限非常不清楚，眼底血管也有渗出，视乳头水肿已经很严重了，怪不得视力下降这么厉害。关键词：头晕头痛耳鸣视物模糊刘阿姨就是被一种颅内血管性疾病给盯上了，它可以发生于20-65岁的广泛年龄段，女性患者多见，极具迷惑性和隐秘性，误诊率非常高，能达到80%。它会伪装成什么样的疾病呢？包括以下这些疾病：脑肿瘤偏头痛美尼尔综合征眼科疾病中耳、前庭疾病更年期综合征植物神经功能紊乱等等这种缓慢进展，最终严重影响患者生活质量的“伪装者”就是颅内静脉窦狭窄！脑是人类名副其实的“司令部”，虽然它的重量只占全身的2%-3%，但其所需要的血流量却占全身总血流量的15%-20%，正常人每分钟的全脑血流量约为750ml。如此巨大的血流量通过脑动脉输送到全脑，经过代谢后，最终都要依靠颅内静脉窦，也就是俗称的“下水道”，引流入颈内静脉，最后流入右心房再参与下一次血液循环。正常颅内静脉窦示意图：颅内静脉窦狭窄的发病率要低于我们通常了解的脑动脉狭窄。脑动脉狭窄是缺血性卒中重要的病因，而静脉窦狭窄则更易导致颅内压升高。19世纪末，Quincke医师描述的一种“浆液性脑膜炎”，可能是最早有记录的颅内静脉窦狭窄的病例表现。当颅内静脉窦发生局限性狭窄时，一方面，血管管壁所受压力相对较大，更容易使刺激血管平滑肌，进而刺激血管周围神经，产生疼痛。而另一方面更严重的是，长期的静脉引流不畅，会使颅脑这个密闭的腔隙内的压力越来越高，最终造成颅高压综合征，临床症状以头痛、耳鸣、视乳头水肿合并视力下降为主要特点，继续发展可最终引起失明，最严重可能影响到深静脉回流出现意识障碍，或导致脑梗死、出血。患者对颅压升高性头痛通常描述为“剧烈”、“慢性头痛”。搏动性耳鸣则通常与心率一致，这是因为狭窄后内静脉窦内血流加速，出现湍流，沿颅底骨性结构传到耳蜗后，就会形成同侧的搏动性耳鸣。我们眼球的静脉引流很大一部分也要通过颅内静脉窦，当眼静脉引流不畅时就会出现视乳头水肿，最终影响视神经的供血，出现视力下降。颅内静脉窦狭窄对患者生活质量的影响是巨大的。从刘阿姨的例子就可以看到，头痛、耳鸣的发作会让患者不胜其烦，而视力下降更是直接影响患者生活能力。更可气的是，这些症状都不是颅内静脉窦狭窄的专属症状，和很多头、面部疾病有交叉，早期症状又不典型，经常是一种症状重些，一种症状轻些，等数月、数年患者真正确诊时，往往颅内压已经比较高了，视力也有了明显的下降。眼底示意图：颅内静脉窦狭窄最常见发生于横窦和乙状窦交界区，最常见的病因为蛛网膜颗粒、瘢痕组织或分隔，其次是外源性颅内占位挤压导致。体重增加或睡眠紊乱的患者更容易中招。刘阿姨毛病的确诊却不容易。神经外科杜垣锋医生做了3个特殊检查，最终将这个“伪装者”验明正身。第一个就是头颅MRV，它能明确颅内静脉窦系统的优势侧、狭窄位置以及大致的狭窄程度，还可以鉴别憩室与高流量颈静脉球。第二个是全脑脑血管造影，确切说是数字减影血管造影（DSA），具有准确判定患者受累血管狭窄程度、判断患者是否适合介入手术和循环时间等优势，目前已成为诊断脑静脉狭窄的金标准。第三个是脑脊液压力检测，包括术前的腰穿压力检测和术中的静脉窦压力检测。接下来就是治疗的问题了，目前颅内静脉窦狭窄的治疗方式有：1. 药物治疗：尚无特异性治疗颅内静脉窦狭窄的药物，治疗以缓解颅内高压为主。乙酰唑胺作为一线药物，可通过抑制脑脊液生成，有效改善患者头痛等高颅内压相关症状，但存在感觉异常、味觉异常、嗜睡、抑郁以及泌尿系结石等不良反应，患者的依从性相对较差。2. 脑脊液分流术：腰大池-腹腔分流术（LPS）、脑室腹腔分流术（VPS）均为以分流脑脊液至腹腔的手术，旨在直接降低脑脊液压，以达到改善患者症状的目的。问题在于它没有解决最根本的狭窄问题，常见的并发症是分流失败、分流感染和过度引流等。3. 视神经鞘开窗术（ONSF）：ONSF最早用于视乳头水肿相关视力下降，适用于以视觉减弱为主诉的患者，但只能降低眼内压，不能降低颅内压，其安全性评价未来需要更多的研究支持。4. 颅内静脉窦支架植入术：颅内静脉窦支架植入术被引入脑静脉狭窄治疗不过30年，该方法通过由静脉系统逆行运送的支架扩张静脉狭窄处，直接改变局部血流动力学，降低静脉内压力，继而达到降低颅内压的作用。 权衡利弊后，刘阿姨和家属最终选择进行静脉窦支架植入术。手术示意图：神经外科王昊主任医师为刘阿姨实施完全清醒下局麻微创介入手术，只用了大腿根部2个小小的针眼，1个小时就完成了静脉窦支架植入。局麻下静脉窦测压更加准确，也避免了全麻的风险性。手术中发现刘阿姨左侧横窦以下静脉引流稀疏，左侧横窦乙状窦交界处因为蛛网膜颗粒嵌入导致狭窄，程度超过70%。术中静脉窦内测压发现狭窄近、远端压力差高达12mmHg，结合刘阿姨术前腰穿压力＞300mm水柱，以及视乳头水肿的客观证据，手术治疗非常必要！支架植入即刻，就可见左侧横窦、乙状窦血流明显好转，压力差也几乎消失！最难能可贵的是，一支重要的引流到静脉窦狭窄部位的脑深部静脉（拉贝静脉，Labbe’s vein）也明显显影了，这说明支架的植入，不仅扩张了局部静脉窦，更让大脑本身深静脉回流得到了改善，避免了日后出现严重并发症的可能性，真是一举多得！实际手术过程：刘阿姨还没下手术床就说自己不一样了，就好像蒙在脑子里的一块布被人一下子扯掉了，清醒了不少，头痛也神奇消失了。第二天的腰穿测压也证实，患者颅内压已经回落到了200 mm水柱以内，视力也清晰起来了，刘阿姨和家人对手术效果非常满意。最后，王昊主任提醒，颅内静脉窦狭窄属于较少见的疾病，即使是有经验的医师也会认识不足。类似刘阿姨的病情，就像下水道堵塞一样，若不及时打通，脑子、眼球压力会越来越高，造成严重后果。若有患者出现头痛并伴有视物模糊或耳鸣等症状，要注意是否存在颅内静脉窦狭窄情况，及时专科就诊。完善磁共振静脉血管造影(MRV)或是全脑血管造影（DSA）检查，根据病因精准治疗，医患合作，共同努力，为患者创造更好的生活质量。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院神经外科简介：本科室2013年被确定为浙江省浙北（杭嘉湖地区）神经外科区域专病中心建设单位（杭州市外科系统唯一入选），现为浙江大学、浙江中医药大学博士、硕士研究生培养基地，年手术病人数、三、四类手术比例、危重症病人抢救成功率、危重症病人抢救人次、年门、急诊病人数均达到全市前列。脑血管病外科亚专业开展的技术项目：颅内动脉瘤（包括支架、球囊辅助颅内动脉瘤介入栓塞，组合瘤夹联合血管搭桥行复杂动脉瘤塑形夹闭术）；脑血管畸形、硬脑膜动静脉瘘综合治疗；烟雾病颅内外血流重建；急、危重症颅内静脉窦血栓取栓、溶栓术；颅内静脉窦狭窄测压术；颅内静脉窦狭窄支架植入等。人物简介：王昊，浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院神经外科科室副主任，主任医师，复旦大学华山医院获神经外科博士学位。杭州市“131”人才，浙江省医学鉴定专家库成员，杭州市医学会神经外科分会青年委员。擅长脑血管病的微创诊疗，在脑血管病治疗方面积累了丰富的经验。对于复杂性颅内动脉瘤使用血管内支架辅助栓塞技术，对各类烟雾病患者进行个体化的颅内、外血管重建，完成各类脑血管病手术千余台，社会效益良好。获得省部级课题资助4项，在国、内外发表学术论文十余篇，其中SCI收录论文5篇，获国家发明专利2项。

近日，阅读了国内外关于“颅内静脉窦血栓形成，颅内高压，视力损伤的治疗”的文献，其中一篇是2015年中华医学会的专家共识。我将其转载，并做了标注，共广大医生和患者参考。从国内外对良性颅内高压的研究资料来看，视神经鞘开窗术（也叫：视神经鞘切开减压术，不是视神经管减压术！！！）是保护视力、视神经的一个安全、有效的手术。但该手术只是治标、不治本；不少患者，特别是颅内静脉窦血栓形成，颅内高压的患者，需要抗凝的同时，尽快联合溶栓、或机械性取栓等其他治疗。

颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。1942年，Lyons描述系统性抗疑治疗CVST，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。1971年，Vines等对CVST患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，使被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大改善。随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓。1991年，Barnwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了CVST的治疗手段。目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法，随机对照研究证实，抗疑治疗对于CVST是安全的。其不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。在我国，尽管CVST临床少见，但因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。基于此现状，本专家组联合制定CVST治疗的共识，旨在提高临床医师对CVST的认识，确定统一的治疗手段及评价方法。1、流行病学特征及病因CVST约占所有卒中的0.5%～1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。在正常人群中，CVST的年发病率在新生儿和儿童为7/1000000，成人约为2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕药，34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2%为孕妇或产褥期女性，其他诱因包括感染（12%）、癌症（7%）及血液系统疾病（12%）。常见的病因为：①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。②获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合症等。③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。④炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫殿、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉疫、先天性心脏病、放射治疗后等。2、病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和淤点状出血，后者可形成颅内出血。其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血－脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。3、临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痛性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。4辅助检查4.1实验室和腰椎穿刺检查4.1.1实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查。4.1.2腰椎穿刺检查：压力常增高，>300cmH2O患者的临床症状常较重。4.2影像学检查4.2.1 CT检查：直接征象表现为：绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为，静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。4.2.2 MRI：①急性期脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且TlWI上呈等信号，T2WI上呈低信号；②亚急性期：TlWI、T2WI均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在TlWI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。4.2.3 MR静脉造影（MRV）：直接征象表现为，受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为，梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。4.2.4 CT静脉造影（CTV）：CT静脉造影可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或漫性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。4.2.5 DSA：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现「空窦现象」。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长>10秒），显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。5诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。本共识建议：①尽管平扫CT或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。对于怀疑CVST的患者，如果平扫CT或MRI结果是阴性的，或者平扫CT或MRI已提示CVST的情况下确定为CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。（I类，C级证据）②对于内科治疗下仍有持续或进展症状的CVST患者或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。（I类，C级证据）③对于临床表现为CVST复发症状，并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。（I类，C级证据）④结合MR的梯度回波T2敏感性加权图象有助于提高CVST诊断的准确性。（IIa类，B级证据）⑤对临床高度怀疑CVST，而CTV或MRI结果不确定的患者，脑血管造影是有帮助的。（IIa类，C级证据）⑥病清稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3到6个月进行CTV或MRV检查是合理的。（IIa类，C级证据）6治疗6.1抗疑治疗6.1.1作用和不足：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已经形成的血栓。6.1.2适应证及禁忌证：①适应证：对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗，伴随的颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁忌证；②禁忌证：有严重凝功能障碍的患者；病情危重，脑疝晚期，去脑强直；6.1.3药物和用法：抗疑治疗早期可使用普通肝素（按剂量调整）或低分子肝素（按公斤体重调整剂量：体质量70kg，1万U，0.8mL）。均为皮下注射，2次/d。常规使用2周，使活化部分凝血活酶时间及激活全血疑血时间延长至正常值的2倍；同期口服华法林，控制国际标准化比值至2.0～3.0（血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍）。对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。本共识建议：①无抗凝治疗禁忌证的CVST患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT增长一倍，然后转为口服华法林。②监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0～3.0。③建议低分子肝素或肝素使用达标后，症状控制后与华法令重叠使用，待PTINR达标后停用低分子肝素或肝素。④需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素Kl、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。⑤颅内出血并非抗疑治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物的剂量，严重时可停用抗凝药物。⑥抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。6.2溶栓治疗6.2.1适应证及禁忌证：①适应证：对于昏迷、静脉性梗死或/和出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病清不断恶化的患者，可使用溶栓或取栓治疗；②禁忌证：有严重凝血功能障碍，不能耐受治疗的患者；病情危重，脑疝晚期，去脑强直；6.2.2系统性静脉溶栓：通过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓，使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂（r-tPA）溶栓效果确切。但前提是，必须有足够（相当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流动缓漫甚至无血液流动，经静脉输注后，溶栓药物多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，溶栓效果降低甚至无效。用量：尿激酶，50～150万U/d，5～7d（同时检测纤维蛋原≥1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，总量≤50mg。6.2.3静脉窦接触性溶栓：将微导管通过股静脉入路置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。用量：尿激酶50～150万U/d，静脉点滴，2～4次/d，3～7d，具体用药时间根据患者临床症状改善、影像学是否证实静脉窦基本通畅来确定。本共识建议：①目前尚未有充分证据支持CVST患者行系统性静脉溶栓，小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓治疗。②对于部分充分抗凝治疗病情仍进展的CVST患者，排除其它引起恶化的清况，可考虑静脉窦接触性溶栓治疗，系统性静脉溶栓需要更严格病例挑选（尤其针对那些无颅内出血或大面积出血性梗死有脑亦风险的患者）。6.2.4动脉溶栓：深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途经的溶栓方法可将溶栓药物顺行送达静脉端，可有效溶解皮质及深静脉的血栓，在主引流静脉不通畅的清况下，可促进侧支循环的建立、开放侧支静脉回流途径。尿激酶用量：经颈动脉穿刺，10万U/d，1次/d，5～7d，10～25min缓漫注射，交替穿刺颈动脉。经股动脉入路，溶栓总量以50万U为宜。6.2.5机械碎栓：目前国内外有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等方法机械碎栓。各医疗单位可根据患者病情、个人经验及单位条件谨慎选择。6.2.6支架成形术：对于正规治疗>6个月、慢性血栓、局部狭窄症状无改善，远近端压力差>10mmHg的悲者，可考虑支架成形术。本共识建议：①目前尚未有充分证据支持CVST患者行动脉溶栓治疗。②机械碎栓技术和支架成形术有病例报告和小规模病例系列研究所支持。当患者使用抗凝治疗后仍发生临床恶化，或患者由于静脉梗死发生占位效应，或患者因脑出血引起颅内压升高，而常规的内科治疗方法效果不佳，则考虑使用上述介入治疗措施。