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放射外科、分次放射治疗颅咽管瘤:长期肿瘤控制率高、长期生存、并发症少
前言 颅咽管瘤是一种罕见的上皮性良性肿瘤,起源于第三脑室底部和垂体周围的Rathke囊残留。尽管颅咽管瘤的组织学是良性的,但它可以对局部结构造成严重和永久性的损害,扰乱视觉、下丘脑、内分泌和神经认知功能,并威胁生命。 在过去20年中,这些肿瘤的治疗取得了许多进步,包括显微外科和放射治疗(RT)技术。手术是颅咽管瘤治疗的首选方法;然而,位于颅底和下丘脑区域的肿瘤很难进入。积极的手术方法更有可能实现肿瘤的完全切除,但往往以高治疗相关死亡率和发病率为代价[63]。另一方面,不完全切除与高复发率相关[11,48,49,53,58],与肿瘤再生长和反复复发的进一步发病率和死亡率相关。 术后常规放疗可提高肿瘤控制和生存率[13,31,39,42,44,51,59]。然而,人们仍然担心RT的潜在毒性,其使用仍然存在争议。立体定向技术,作为单次分割[放射外科(RS)]或低分次放射治疗(FSRT),最近已被应用于几种脑肿瘤的治疗,以在肿瘤和周围正常组织之间提供更大剂量梯度的局部照射,从而在保持高疗效的同时最大限度地减少放射后长期并发症。 在这篇综述中,我们对RT在成人颅咽管瘤患者治疗中的应用的现有文献进行了批判性分析,特别是对新放射技术的有效性和安全性。 手术和传统放疗的结果 手术是颅咽管瘤患者的首选治疗方法。45-90%的患者实现了完全手术切除[1,3,4,11,17,34,48,49,53,58,61,62,63,66],据报道,5年肿瘤控制率为70%至90%发生在最近的成人和儿童系列中[11,17,58]。类似的肿瘤控制通常在经蝶手术后实现,完全切除后复发率为10%[1,4,11,29]。相反,如果颅咽管瘤不完全切除,复发率会增加 85%[11,48,49,55,58,62,66]。 近来大型外科手术系列的死亡率在0%到4%之间[3,11,48,58],但当达到尝试完全切除的积极外科手术[63]或预防肿瘤复发的情况下[11],死亡率会急剧上升到10–17%。报告的并发症发病率在20%到80%之间[11,17,18,21,58],儿童患者并发症发病率更高,包括垂体功能障碍、下丘脑功能障碍、视觉和神经认知功能恶化。 一些回顾性研究比较了单独手术或手术与放疗联合治疗的局部控制率[3,16,19,21,27,51,61,62]。Stripp等人[51]比较了57例单纯手术治疗的患者和18例次全切除后进行RT治疗的患者,单独手术后10年肿瘤控制率为42%,次全切除术后为84%。Hetelekidis等人[16]报告,手术后儿童的10年无进展生存率为31%,而手术后和放疗后儿童的10年无进展生存率为86%。其他人也报告了类似的结果[19,27,31,46,55,61,62],表明在有限手术和放疗后的肿瘤控制和生存率方面的结果优于不完全手术,与完全切除后的结果相当。常规RT的长期疗效已被多个大系列证实,据报道,10年和20年局部控制率分别为77-89%和54-79%[15、16、31、38、39、42、44、51、59](表1)。 在手术后还是肿瘤复发时,是否应立即使用RT仍存在争议。一些儿科系列表明,在降低发病率和控制方面,术后立即给予RT优于复发时给予RT[15,38,44,60]。相反,成人颅咽管瘤患者在接受RT辅助治疗或进展期治疗时,肿瘤控制或生存率没有显著差异[7,36,39,42,59]。到目前为止,对于未完全切除的儿童肿瘤,建议术后早期放疗,而成人颅咽管瘤患者可辅助或在肿瘤复发时接受放疗。 颅咽管瘤的最佳剂量和分级尚未确定。不同的作者在成人和儿童颅咽管瘤患者中使用了50-60 Gy的不同剂量[7,13,15,19,31,32,36,39,42,44,47,51,59,60]。Regine等人[44]显示,54 Gy以下复发的风险为44%,高于54 Gy的风险为16%,但仅考虑了少数病例。Varlotto等人[59]在一系列的24名患者中指出,总剂量至少为60 Gy时,没有出现任何失败。Habrand等人[15]报告称≥55 Gy与剂量<55 Gy相比,≥55 Gy与更好的肿瘤控制相关。然而,有几位作者报告,在1.7-1.8 Gy的分次剂量下,使用50-54 Gy的剂量,5年肿瘤控制率>90%[7,31,32,36,42,51],这表明这种剂量可以实现同样出色的局部控制,并可能降低晚期并发症的发生率。 普通放疗(即分次放疗)的长期毒性 颅咽管瘤患者的放射治疗与急性和晚期毒性的潜在风险相关,包括内分泌、视觉、下丘脑和认知后遗症。 据报道,10–15%的患者在放疗期间出现视力恶化或脑积水等急性并发症[43]。这通常是由于颅咽管瘤囊性部分增大所致,尽管其机制尚不清楚。颅咽管瘤囊性部分的积液通常通过适当的手术治疗得以解决,并不代表肿瘤进展,随着治疗的完成,预后与无囊性变的患者相似。 新的垂体功能缺损或部分垂体功能减退的恶化是最常见的放疗晚期并发症,在5-10年后发生在20-60%的放疗患者中[15,16,21,31,42,44,51],在儿科系列中更高[15,16,31],并且这一比例可能随着治疗时间的延长而增加。 据报道,导致视力缺陷的辐射诱发视神经病变的发病率为2–8%[7、13、15、19、31、32、36、39、42、44、47、51、59、60]。 视神经病变的风险与总剂量、每部分剂量以及视交叉的照射前损伤有关。在每日剂量为1.8 Gy、总剂量为50–55 Gy的情况下,所报告的视交叉损伤小于3%,而在55-60 Gy之间的剂量下,视交叉损伤显著增加[44,59]。 关于辐射对认知功能的影响存在着相当大的争论,尤其是在儿童中。虽然大剂量辐射被认为与导致神经认知障碍的发育问题有关[8,9,10,23],但小剂量辐射对大脑的影响与成年人的认知下降没有明显的联系。大多数已发表的系列研究没有观察到成人和儿童患者在放疗后认知能力显著下降[38,39,42,44,51];然而,由于仅在少数几个系列中进行了正式的神经心理学测试,因此无法对神经心理学结果作出明确结论[31,32]。其他潜在的晚期并发症,如放射性坏死、癫痫、CVA和第二肿瘤,鲜有报道。 新放射治疗技术 在过去的几十年中,新的技术已经发展成为高精度的焦点照射技术,以提供比常规放射治疗更为局部的照射,肿瘤和周围正常组织之间的剂量梯度更陡。保留正常组织的主要目的是减少放射治疗的长期毒性,并可能提高其有效性。新的放射治疗技术包括调强放射治疗(IMRT)、质子放射治疗和立体定向放射治疗。 立体定向技术(以伽玛刀为代表) 立体定向放射治疗可采用单剂量立体定向放射外科(SRS)或多剂量分割立体定向放射治疗(FSRT),使用多个钴-60γ放射源伽玛刀(GK)或改良直线加速器(LINAC)。在伽玛刀放射外科中,201个钴源排列在半球上,并通过准直器头盔聚焦在单个或多个固定点(等中心)上。CT定位和计算机三维(3D)规划用于确定最佳等中心数量和分布,这可以通过选择性遮挡准直器孔径来辅助。在放射外科期间,患者通常固定在固定框架内,定位精度<1 mm(表2)。使用直线加速器可以获得类似的剂量分布多个非共面旋转弧或多个非共面固定梁。接受低分次放射治疗的患者被固定在一个可重新定位的框架内,剂量的传递方式与CRT相同[20,35,36]。使用直线加速器的技术进步表现为肿瘤定位(使用CT和MRI)、3D规划和治疗交付的改进。通过使用多叶准直器(MLC;适形放射治疗)并增加束数,使辐射束符合肿瘤的形状,从而实现更精确的照射。在不同的平面上,将光束数量增加到四到六个或更多,会导致接受高剂量辐射的正常大脑体积减小,目标和正常脑组织之间的剂量差增大。 8项已发表的研究报告了颅咽管瘤患者的放射外科数据,其中包括252名患者(表3)。经校正的中位随访57个月(16-192个月),报告的肿瘤控制率为69%[2,5,6,22,37,41,56,65]。肿瘤体积范围为1.7和13.5毫升(平均7.4毫升)。Kobayashi等人[22]在一项对98名接受放射外科治疗的患者的研究中,平均随访65个月,报告累计5年和10年生存率分别为94.1%和91%,无进展生存率分别为60.8%和53.8%。Chung等人[6]的中位随访时间为36个月,在31名接受GK 放射外科治疗的患者中,局部控制率为87%。在大多数已发表的系列中,中位局部控制率在60%到88%之间(表3)。考虑到所有已报道的研究,实体肿瘤的平均控制率为90%,囊性肿瘤为88%,混合肿瘤为60%,儿童和成人患者之间无差异。肿瘤控制的中位边缘剂量为12 Gy,而使用较低的辐射导致肿瘤控制不理想。Ufarsson等人[56]报告了接受边缘剂量小于6 Gy的颅咽管瘤的复发率为85%。 放射外科后的晚期毒性范围为0%-34%(表3)。Kobayashi等人[22]报告了91名接受放射外科治疗的患者中16.5%的神经和内分泌症状恶化。Ulfarsson等人[56]在21名接受GK 放射外科治疗的患者中,分别有38%和19%的患者出现了视觉和内分泌缺陷。相反,一些研究表明与放射外科相关的发病率不高[2,6,37,41,65]。 最近的三项研究报告了95例颅咽管瘤患者的低分次放射治疗数据[7,36,47](表3)。皇家马斯登医院治疗的39例颅咽管瘤患者的5年肿瘤控制率和生存率分别为92%和100%。Combs等人[7]报告了40名接受低分次放射治疗治疗的患者的肿瘤控制效果相似,10年无进展生存率为100%。总之,经校正的中位随访67个月(范围36-98个月),低分次放射治疗后报告的肿瘤控制率为93%。接受低分次放射治疗治疗的患者的中位肿瘤体积为12 ml,大于放射外科研究中通常报告的中位肿瘤体积(表2)。在对照组和对照组方面没有统计差异儿童和成人患者之间的生存率。 据报道,低分次放射治疗后毒性降低[7,36,45,47]。垂体功能减退的发生率是低分次放射治疗的主要晚期效应,据报道有5-40%的患者发生垂体功能减退。视神经病变发生在不到3%的患者中,而在相对较短的随访期内,尚未报告CVA、第二肿瘤和神经认知功能障碍。然而,低分次放射治疗在减少长期治疗并发症方面的潜在益处,特别是在神经认知和下丘脑效应方面,需要对大量患者进行更长时间的随访。 尽管放射外科和低分次放射治疗都可以被认为是颅咽管瘤患者可行的治疗选择,但立体定向放射外科通常仅适用于选定的患者,主要是因为肿瘤靠近视交叉。对于与放射外科相关的单剂量,视神经耐受剂量估计为8–10 Gy[24,50,54],在接受更高剂量的视神经结构治疗的患者中,辐射视神经病变的风险显著增加。Leber等人[24]报道了66例接受放射外科治疗的鞍旁肿瘤患者。31名接受剂量低于10 Gy的患者中无一人发生视神经病变;在22名患者中,26.7%的患者接受10-15 Gy的剂量,在13名患者中,78%的患者接受超过15 Gy的剂量。Stafford等人[50]报告了215例鞍区或鞍旁区良性肿瘤经放射外科治疗后的视神经病变发生率为2%。8-10 Gy剂量组的视神经病变发生率低于2%,超过12 Gy剂量组的视神经病变发生率为6.9%。因此,目前的做法旨在避免对视神经结构的辐照超过8–10 Gy的单次剂量。这意味着放射外科通常提供给小残留颅咽管瘤的患者,其大小<3 cm,距离视神经结构3-5 mm。相比之下,适用于标准剂量分次放射治疗的颅咽管瘤的大小和位置没有限制,因为治疗在神经组织(包括视神经结构)的辐射耐受范围内进行。 最近,一种图像引导的机器人放射外科系统(Cyberknife)被用于执行无框架立体定向放射外科。患者的位置和运动由两台诊断X射线摄像机测量,并实时传送到机械臂,用于光束定位和患者运动跟踪。该系统实现了与传统基于帧的放射外科相同的定位精度。然而,Cyberknife系统的优点是患者固定在热塑性面罩中,并且它可以用于累及视神经结构且不适合放射外科的肿瘤患者的多段放射外科(低分割)。 Lee等人[26]报告了11例颅咽管瘤患者90%的肿瘤控制率和视觉功能保留率,其中大部分患者用CyberKnife 放射外科治疗,主要避开了视神经和视交叉。大多数患者在3-5次治疗内以20–25 Gy的剂量进行治疗。在任何一个疗程中,视器的剂量均<5 Gy,接受50%剂量的视器体积<0.5 ml。未报告任何视力恶化或垂体缺陷的病例。虽然这些结果是有希望的,但短期随访和少量患者不允许得出任何结论,即接受低分割方案治疗的患者发生视神经病变的风险较低。当分割被认为比放射外科更安全时,根据其已证明的有效性和安全性选择常规分割。 总之,与常规放射治疗相比,立体定向技术提供了更局部的放射治疗,报道的结果为其疗效和潜在的长期发病率降低提供了一些保证。然而,由于接受治疗的患者数量少,随访时间有限,文献报道的数据表明,立体定向放射外科后的肿瘤控制不如低分次放射治疗。前瞻性研究需要比较不同立体定向技术的长期疗效和毒性。 调强放射治疗 调强放射治疗(IMRT)是一种先进的三维适形放射治疗,有可能实现更高程度的靶向一致性,同时最大限度地减少对周围正常组织的辐射照射。对于具有复杂形状和凹面区域的目标体积和危险器官尤其如此。IMRT使用MLC创建的一系列多个子野,这些子野在计算机控制下移动,创建调制野。IMRT治疗计划使用逆向计划系统生成,该系统使用计算机优化技术从指定的剂量分布开始调节靶体积和敏感正常结构的强度。 调强放射治疗最近被用于治疗不同的脑肿瘤[40,52,57],尤其是接近关键结构的形状不规则的大型肿瘤。颅咽管瘤的调强放射治疗可能会导致更为适形和安全的结果比CRT更好的覆盖范围,因此能够保护更多的正常大脑[30]。然而,文献中没有报道临床数据,并且目前还不可能得出结论,IMRT在肿瘤控制或毒性方面优于其他技术。 (图:山东大学第二医院 神经外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion)
王成伟医生的科普号2022年01月08日 451 0 0 -
颅咽管瘤的治疗策略
从第一例颅咽管瘤手术 到现在,已经历了百余年的发展,但直到现在,颅咽管瘤仍然颅内最为棘手的肿瘤之一,同时又是一个非常吸引神经外科医生的热点问题 一 治疗原则 在条件允许的情况下,手术切除是颅咽管瘤首选的治疗方法,但对手术切除的程度,是全切还是部分切除加聚焦放疗则没有统一的标准,甚至各自的数据和理论相互矛盾。对于5岁以下儿童,放疗会明确影像脑及下丘脑-垂体轴的发育,应力争手术全切。对于未影响下丘脑的小肿瘤,手术治愈率高,并发症少,也应争取手术全切。但对于较大肿瘤,如何在去除或控制肿瘤生长和获得最佳的生活质量之间获得最佳的平衡则是一个很难的问题。主张部分切除加聚焦放疗的学者认为和全切除相比,二者肿瘤控制率相似,需要长期补充生长激素、肾上腺皮质激素和甲状腺激素的比例也相似,但发生尿崩症的比例低,发生下丘脑损伤及其导致的肥胖、学习和认知功能下降的机会小于全切。而主张全切的学者认为虽然二者在肿瘤控制方面能力相当,但手术全切才能做到真正意义上的治愈。虽然手术全切有较高的潜在的围手术期并发症,但部分切除加聚焦放疗科导致更多的迟发性并发症,如全垂体功能低下,视力恶化,继发性中枢神经系统肿瘤,脑血管病变,如moyamoya病,注意力、认知、学习、工作功能障碍、回归正常社会生活的机会小。 有两个基本原则:一是病人利益最大化,二是治疗的个体化,这里所说的个体化,不单是患者的个体化,也包括医生及其治疗团队的个体化。文献、讲座中所报告的某某某治疗颅咽管瘤的效果不见得使用于每个神经外科单位。对于颅咽管瘤这样一种先对少见而又复杂的病理学良性肿瘤,还是建议在大的医疗中心中有丰富经验的医生手中治疗。另外还是强调多学科团队治疗,我们联合神经外科、内分泌科、儿科、妇产科、放射科、放疗科等以相对自由的形式组建神经外科内分泌相关肿瘤写作组。不可否认的是颅咽管瘤瘤的治疗效果,特别是全切带来的不良反映与术者的经验和技巧密切相关。从我们自己理念来说,对于任何一种颅咽管瘤,哪怕是复发的颅咽管瘤都应以全切为首要目标,要明确治愈的机会和肿瘤无进展生存是不同的概念,只有手术全切才可能获得真正意义上的治愈。但不应以牺牲神经及内分泌功能为代价,如术中发现肿瘤与大血管或下丘脑紧密粘连,这应最大限度的切除辅以放疗。
苏少波医生的科普号2021年12月10日 490 1 1 -
【就诊指南】颅咽管瘤术前检查及手术治疗目的—颅脑肿瘤专家赵天智
大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故从总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。 临床表现包括几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。 手术治疗成为颅咽管瘤的首选治疗方法。 手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式,大瘤宜采取经颅术式。一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置,以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素,手术需选择不同的入路或方式,并各自有其优缺点。 术前预住院需要做的检查: 1、视力、视野 2、激素(生长、性腺、ACTH、CORT、甲功) 4、头颅CT(冠矢轴位,刻盘) 3、核磁(全部刻盘):平扫(T2需扫space序列,层厚1mm)十增强(扫space序列,层厚1mm)十3D fiesta(矢状位)十Flair(轴位,薄扫,层厚1mm)+mra 颅咽管瘤是良性肿瘤,只要治疗得当,是完全可以治愈的。手术全切除是行之有效的方法。但是,肿瘤无论是在手术切除还是在术后护理都具有复杂性,稍有不慎会给患者造成永久的遗憾。因此,选择合适的治疗和护理方案是战胜颅咽管瘤的必然条件。
赵天智医生的科普号2021年11月18日 608 1 2 -
【病例精选】可怕的颅内良性肿瘤——颅咽管瘤
8月开始出现双眼视力下降,左侧视力下降明显。 就诊于当地医院眼科,以“视神经炎”治疗后视力改善不明显。继续在当地就医,行头颅CT提示鞍区占位,考虑垂体瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生长激素等激素检查均在正常范围内,李女士为求进一步诊疗,来到湘南学院附属医院神经外科就诊,门诊拟“垂体瘤”收住我科。 入院后详细检查发现,李女士左眼视力粗测1米手动,右眼视力稍下降,双眼颞侧视野变窄。CT显示鞍区占位性病变,考虑颅咽管肿瘤和垂体瘤可能性大。神经外科罗忠平主任介绍到,颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的颅内鞍区肿瘤,由于距离较近,症状相似,很多人都会混淆。但由于发生来源不同,二者还是有很多不同之处: 1、患病人群不同:颅咽管瘤有两个发病高峰年龄,约一半见于5?15岁儿童,另一个发病高峰是40?60岁;而成人垂体瘤多见,儿童患垂体瘤较少。总体来说,垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。 2、临床表现和体征不同:小儿型颅咽管瘤的内分泌异常主要表现为生长发育和性成熟迟缓,成人首先表现为甲状腺功能低下,另有部分垂体功能减退(男性功能障碍、女性月经失调闭经),但无论成人还是小儿都可以有多饮多尿的表现;而功能型垂体腺瘤一定出现相关垂体激素分泌增多的症状。 3.生长部位略有差异:由于颅咽管瘤起源于垂体柄,所以大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方;而垂体瘤起源于腺垂体,多被鞍膈局限于鞍内。 4.生化阳性指标不同:颅咽管瘤本身没有内分泌功能,但是由于肿瘤压迫垂体柄、下丘脑等重要结构,多伴有甲功五项和皮质醇低下,甚至因垂体功能减退出现多项激素水平低下,少数因多饮多尿而致钠、钾离子紊乱;而功能型垂体腺瘤依据三种类型分别出现生长激素、催乳素、皮质醇的升高,少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下来诊。 5.磁共振不同:颅咽管瘤分为实性、囊性以及囊实性三种结构形态,在增强核磁的矢状位上多可见鞍内的正常垂体;垂体瘤多为实性而且信号均匀,而且核磁上正常垂体大多消失。 尽管术前鉴别较为困难,手术仍是治疗这两种疾病的主要方法。 手术治疗后的病理组织检查是必需的,病理诊断仍然是当前公认的诊断金标准。 在进行充分的术前准备后,罗忠平主任团队对李女士进行了显微镜下鞍区病损切除术+终板造瘘术+硬脑膜减张缝合术+颅骨修补术。 术中采取仰卧位,去右额部经终板入路,层层拨开颅骨,切开硬脑膜后,在显微镜下分离额叶脑组织与前颅窝底的粘连,术中见视交叉下后方有一肿块,垂体柄受压变扁,肿瘤在垂体柄后上方,沿视交叉前间隙纵行切开垂体柄,逐渐分离暴霾肿块,大小约20x15x10mm。 类圆形,粉白色,质地中等,肿瘤壁有多个白色班点,考虑钙化灶,内部呈黄色,有波动感,边界基本清楚,肿块血肿不丰富,考虑颅咽管瘤,予以完整切除肿瘤。 术中出血少,未出现下丘脑和垂体功能障碍,术后恢复良好,未出现尿崩、水钠代谢紊乱和癫痫等并发症。 罗忠平主任指出,由于颅咽管肿瘤多与下丘脑、视神经、垂体柄、腺垂体以及Willis环等临近的重要结构粘连紧密,在肿瘤全切的过程中往往容易引起周围重要结构的损伤,导致术后出现视力下降和内分泌功能失调的严重并发症。 垂体柄受到颅咽管肿瘤侵犯时应做肿瘤和垂体柄全切;若垂体柄无肿瘤侵犯,则要保护垂体柄完整。 未受肿瘤侵犯的垂体柄得到保护可降低患者术后内分泌功能紊乱的发生率,可提高颅咽管肿瘤患者的术后生活质量。 拓展阅读 颅咽管瘤曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”,虽然发病率低、进展缓慢,但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构,手术难度大、并发症较多,患者预后较差且易复发,治疗后需长期随访。时至今日,颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。 颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下,引起激素不足或下丘脑功能障碍,常见症状有多尿症(尿崩症)、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。尽管颅咽管瘤通常为良性,但目前已知切除后会复发,且种植再生能力强,围手术期管理和患者的长期随访都十分重要。 湘南学院附属医院神经外科团队 罗忠平 神经外科主任、学科带头人、主任医师、教授。郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会主委,湖南省神经科学委员会理事,湖南省脑与脑健康委员会常委,湖南省健康宣教委员会委员,湖南省加速康复神经外科委员会委员,郴州市神经外科专业委员会副主委、郴州市外科专业委员会、微创外科专业委员会委员。 在脑、椎管肿瘤行显微手术,三叉神经痛、面肌痉挛行微血管减压手术,三叉神经痛行半月神经节球囊压迫术,颅内动脉瘤行开颅夹闭及血管内栓塞手术,脑干出血行开颅及穿刺手术等方面经验丰富。 坐诊时间:每周星期二上午。 陈家玉 主任医师、教授、硕士生导师,从事教学、临床、科研及高校管理工作。湘南学院党委委员、副院长,郴州市科协副主席,兼任中国高等教育学会医学教育专业委员会理事、湖南省医学教育协会常务理事、医学会理事、湖南省医师协会理事、郴州市医学会副会长、湘南学院学报(医学版)主编、南华大学兼职教授、郴州市专业技术拔尖人才,湖南省高等学校教师系列高级专业技术职务任职资格评审委员会学科评议组专家。主要研究方向是颅脑损伤、颅内肿瘤诊治和地方性本科院校专业设置。 刘建雄 1992年毕业于衡阳医学院临床医学专业,本科,主任医师,教授 黄斌 副主任医师,南华大学临床医学系本科毕业,学士学位,神经外科副主任医师,郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委,郴州市医学会神经医学专业委员会委员 邓人富 副主任医师,2002年毕业于南华大学临床医学全日制本科专业,从事神经外科工作18年。中华医学会神经外科学会会员,郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会秘书 姜志远 主治医师 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 邓亮飞 主治医师,郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 李敏 主治医师,温州医科大学研究生,郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 廖佐明 神经外科住院医师 新疆医科大学硕士研究生 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 王荣彦 神经外科住院医师 广西医科大学硕士研究生 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员
罗忠平医生的科普号2021年10月29日 761 0 0 -
神经内镜是“微创神经外科“理念的突出代表,神经内镜的适应症和优势有哪些???
一、神经内镜的优势: 神经内镜是"微创神经外科"理念的突出代表,具有手术创伤小、出血少、手术危险小、术后康复快、住院时间短、费用低等多项优点。神经内镜是现代科学技术带给我们神经外科医生的一双“慧眼”。作为一种微创技术,神经内镜手术也离不开高科技设备和专用器械。与手术显微镜相比,神经内镜有三个固有优势:1、内镜视管本身可带有侧方视角,可消除术中视野死角,使手术更加精细,效果更好;2、到达病变时可获得全景化视野,对病变进行“特写”,放大图像,辨认病变侧方和周围重要的神经与血管结构,引导切除周围病变组织;3、有角度的内镜可显示一些手术显微镜无法达到的桥小脑角、基底池等角落。在神经内镜直视下操作,可避免盲目穿刺导致的出血。 以目前神经内镜应用最广泛的双人四手经蝶垂体瘤切除手术为例介绍神经内镜的优点。经蝶垂体瘤手术有显微镜和神经内镜两种工具,后者具有灵活和更为广阔的手术视野,扩大了病灶的显露,增加了直观切除病变的机会,且肿瘤切除更加安全。尤其是对于三维的神经内镜来说,就相当于一台显微镜安装在内镜头上,使术者手术时感觉更为接近真实,对视野内解剖结构的辨别以及肿瘤组织切除带来更大的便利。对于患者来说,内镜术后鼻腔不需要填塞,更舒服,恢复更快,术后住院时间缩短,并发症更少。 二、神经内镜的适应症:1. 神经内镜手术是首选和具有绝对优势的疾病 1、各种类型的垂体腺瘤,颅咽管瘤和脊索瘤 2、表皮样囊肿(胆脂瘤)和松果体区肿瘤 3、各种类型的脑室内肿瘤 4、大多数梗阻性脑积水;颅内囊肿:蛛网膜囊肿、透明隔囊肿、脑室内及脑室旁囊肿等; 5、脑脊液鼻漏;视神经管损伤 6、面肌痉挛,三叉神经痛 7、高血压脑内血肿,脑干血肿,和脑室铸型2. 神经内镜手术具有绝对互补优势的疾病 1. 颅底各种脑膜瘤,如:鞍结节脑膜瘤,前颅底脑膜瘤 2. 听神经瘤:处理内听道内肿瘤有优势 3. 胶质瘤和脑干肿瘤,如海绵状血管瘤等
王海均医生的科普号2021年10月11日 1197 3 14 -
颅咽管瘤
今天跟大家分享一例颅咽管瘤的患者。 这个患者是我们本院儿科的一名护士,按照道理讲,是不应该出现诊断的延迟的,但是恰恰相反,这个患者肿瘤到了一定程度才被发现。这恰好是我们一般患者朋友需要注意的关键点。 患者最早出现了月经周期的紊乱,伴发的症状肥胖。是的,你没有看错,不明原因的肥胖也是疾病症状。女性患者出现肥胖和月经周期紊乱,在妇科就诊处理,经过人工周期的调整,月经暂时正常,但是药物的使用掩盖了症状。后期又出现了视力障碍,这是第二个关键点。这时患者才进行了第一张影像学的检查。 这是一张非常典型的CT,鞍区囊性病变合并钙化,神经外科医生基本可以确认颅咽管瘤的诊断,但是就是这样一个病变,一名医院工作人员也是出现症状一年之后才发现!这值得我们思考,回顾患者的病史:第一,月经紊乱,第二多食之后的肥胖,第三,视力改变。还有一个忽略的症状是多饮多尿。这是一个非常典型症状组合! 进一步详细检查MRI发现鞍区占位。 所有疾病的发生发展都是遵循一定的规律的,这一点需要医生的专业判断和诊断思维。但是月经紊乱、视力改变联合多饮多尿一定提示需要医院专科医生处理。 怎么才能发现脑肿瘤?请看我的系列科普之一《脑肿瘤的预防、诊断和治疗》。 以下几点非常重要: 1、了解症状 这些症状对于判断肿瘤在大脑中的位置非常重要,脑肿瘤可能的症状如下: - 新发生的头痛和既往头痛的形式发生了改变。 - 无法解释的恶心和呕吐 - 视觉障碍,包括视物模糊、视物重影或者视野缺失。 - 肢体运动或者感觉逐步出现障碍。 - 平衡障碍,语言障碍或者对于日常事务混乱。 2. 找医生诊断脑肿瘤 如果你存在上述相关症状,尽快找医生咨询。他们将帮你做出诊断并制定一个治疗计划。这是治疗脑肿瘤的唯一正确的方法。 - 医生将进行神经系统检查 - 医生将建议你进行一些影像学的检查,包括MRI、CT、PET等,这样就可以更加清楚脑内的情况。这些有助于识别脑肿瘤。 - 医生可能会进行脑组织活检来评估你是否罹患脑肿瘤。 - 有很多原因也可能导致这些症状,如脑卒中、多发性硬化、感染等。这也是为什么必须由医生来进行判断评估的原因。 3. 治疗脑肿瘤。 - 对于颅内一些可以到达的部位的肿瘤,医生可能会建议你手术切除脑肿瘤。 - 医生可能会建议你进行放射治疗。 - 医生可能会建议你化疗。 - 医生可能会建议你进一步使用靶向药物来治疗脑肿瘤。 4. 了解没有治疗的风险。 - 如果你怀疑自己出现了脑肿瘤的症状,尽快寻找医生的帮助明确诊断非常重要。越早发现脑肿瘤,治疗就越容易。忽视这些症状或者逃避治疗会使你的身体状态恶化,甚至会导致死亡。 本例患者的治疗颅咽管瘤首选手术治疗,本例患者我们选择了经颅显微手术。这里要普及的一个理念:颅脑手术的微创关键在于脑组织的微创,而不是弄一个很小的切口来拼命牵拉脑组织,最终会得不偿失。 我们选择眶上外侧入路,前方经额底释放脑脊液,充分松弛脑组织后,经脑组织的自然间隙进入,分块全切了肿瘤,包括侵犯三脑室底的那部分。 最终,患者在没有任何新的功能损伤的情况下获得了痊愈,但是因为下丘脑性腺轴的破坏可能会影响患者的生育能力。因此,这例患者的诊治经历提醒大家,早期发现早期治疗的重要性!
王之敏医生的科普号2021年09月07日 763 0 1 -
颅咽管瘤诊疗简介
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤之一,好发于儿童,成年人也可发病。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状等。 发病机制1.先天性剩余学说 这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。 2.鳞状上皮化生学说 有研究认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。 临床表现大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。 辅助检查1.头部MRI(磁共振成像)检查——最常用的影像学检查 2.头部CT检查: CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。常有钙化等表现。 3.内分泌激素检查:血清泌乳素常因垂体柄的阻断而升高,而血清生长激素水平往往下降。同时往往伴有皮质醇和甲状腺功能减退。 治疗方法1.手术切除 体积较小者可行内镜经鼻蝶肿瘤切除术(伤口位于鼻腔内)或经眶锁孔肿瘤切除术(伤口位于眉弓)。体积较大者可行经翼点、冠状等开颅肿瘤切除术。 2.放射治疗 术后残留或复发者可行放射治疗,以立体定向放射外科治疗为宜。 3.其他治疗 术后出现视功能未能恢复者,可行高压氧治疗等辅助治疗。 术后出现垂体功能下降者,需适当补充激素。 术后出现尿崩者,可酌情使用去氨加压素等,不排除终身服药。
马增翼医生的科普号2021年08月26日 1416 1 7 -
医生,我眼睛看不清为什么要做头颅磁共振?
你是否出现了视力下降、视野缺损等症状?你是否因为眼科就诊无果而苦恼?视力下降、视野缺损,相信很多人都会先去眼科就诊。一旦眼科检查没有异常,就会选择回家休息静养。但有时候并不是眼睛出了问题,而是我们的大脑发生了异样!鞍区肿瘤,主要包括垂体瘤、颅咽管瘤等,通常并不被我们熟知的脑部疾病可以视力下降、视野缺损作为首发症状。这些疾病一旦不及时诊治,就会产生严重的后果!浙江大学医学院附属第二医院神经外科陈盛我们能看到五彩斑斓的世界不只是眼睛在发挥作用,我们的大脑也是必不可缺的!光线通过我们的眼球,转化为一种神经信号,经过视神经、视交叉、视束等“电线通道”到达我们的大脑皮层,大脑皮层对其进行精细加工后产生了视觉。这一传导路径上的任何一个地方发生损伤,都会对视力产生影响。临床常见主要为鞍区肿瘤(垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤)压迫视交叉,主要表现为视野明显变窄。眼科检查只是检查了我们的眼球,并没有检查到后面一系列的通路,而检查这些通路就必须要进行磁共振检查(MRI)。磁共振检查(MRI)与我们平时熟悉的X片和CT不同,他没有辐射,对人体没有损害,可以反复多次检查。MRI对脑部占位性病变的显像也明显优于CT,更利于医生的诊断。古有头上的病脚上治,今有眼睛的病头上治。身体是一个联动的整体,我们不能只关注部分,当我们出现视力下降、视野缺损的情况时,千万不要忽视对脑部的检查,要尽早去医院做磁共振哦~
陈盛医生的科普号2021年07月15日 1170 0 3 -
颅咽管瘤是低度恶性肿瘤
颅咽管瘤颅咽管瘤,是一种罕见的实体瘤、或囊~实性混合肿瘤。起源于沿鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分。流行病学在儿童中,颅咽管瘤占脑肿瘤的5%~10%,在男性和女性中的发病率几乎相等。发病年龄,呈双峰分布:一个峰为5~14岁的儿童,另一个峰为50~75岁的成人。成釉质细胞型颅咽管瘤,更常见于儿童,而乳头型颅咽管瘤主要见于成人。病理学大部分颅咽管瘤,是起源于鞍上区垂体柄的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内,极少数肿瘤位于视觉系统或第三脑室内。虽然组织学上这类肿瘤为良性,但经常缩短患者的生存期,应视为低级别恶性肿瘤。大多数颅咽管瘤,包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇结晶的浑浊液体。临床表现此瘤生长缓慢,在确诊前,症状通常已存在1年或以上。●视觉症状视觉症状常见,可能是视交叉受压的直接结果;具体的障碍取决于肿瘤的生长方式。●内分泌异常正常结构受到直接损害、或压迫可导致一系列内分泌异常。常见并发症包括生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素分泌不足,其估计发生率分别为75%、40%、25%及25%。当垂体柄受累时,常出现尿崩症。甲状腺功能减退症、或生长激素缺乏可导致生长障碍,是儿童患者最常见的表现。成人患者中最常见的内分泌表现,是性功能障碍;几乎90%的男性患者诉阴茎勃起功能障碍,而大多数女性患者出现闭经。●头痛大约50%的患者在诊断时存在中~重度的每日头痛。可能源于肿瘤自身对疼痛敏感结构的牵拉,肿瘤压迫第三脑室导致的梗阻性脑积水,或者脑膜受到溢出的囊肿内容物的刺激。●其他症状颅咽管瘤还可引起其他全身性症状,如抑郁,这与任何激素缺乏无关。推测其原因为肿瘤延伸至额叶、纹状体和丘脑区域或边缘系统。压力相关性头痛,可伴发恶心、呕吐及昏睡。诊断发现病变时,颅咽管瘤的大小有差异,从小的、边界清晰的实性肿块到侵入蝶鞍并导致邻近脑组织结构移位的大型多房性囊肿。神经影像学术前,通常是MRI或CT检查显示存在肿块提示颅咽管瘤的诊断。鞍上区钙化见于80%的病例中,囊肿形成见于85%的病例中,固体或结节均可见增强。因此,蝶鞍旁囊性钙化病变,极有可能为颅咽管瘤。治疗前评估由于大多数颅咽管瘤患者,至少存在部分垂体功能减退,所以术前需要进行内分泌检查,尤其是肾上腺和甲状腺功能的检查。包括视野检查在内的详细神经眼科检查,有助于明确是否存在视神经通路受压,并确定术前基线情况。治疗手术几乎所有病例都需要手术治疗。手术的目的是确立诊断、缓解肿块相关的症状以及安全地切除尽可能多的肿瘤。手术入路的选择取决于肿瘤的位置。鞍内肿瘤,可能经蝶骨入路来切除。扩大的经蝶骨入路(目前常用内镜操作)可切除蝶鞍内肿瘤及某些扩展至蝶鞍上的肿瘤。目前,许多颅咽管瘤采用翼点颅骨切开术入路。若囊肿进一步向上扩展至第三脑室,则可能需打开终板或者采用从上方通过Monro孔入路。放疗放疗可用于肿瘤部分切除术后有残留病变的患者,或是用于治疗最初认为肉眼下完全切除后复发的疾病。当代放疗技术可实现更高的治疗精准度和适形性。这些方法通过减少周围正常组织的电离辐射暴露而降低了(但未消除)长期毒性[27]。已用于治疗颅咽管瘤的高度适形成像引导放疗技术包括:立体定向放疗、调强放疗及质子束放疗。重粒子照射技术(如质子束),利用带电粒子而不是光子,向靶区输送高剂量辐射,同时限制周围组织接受的“散射”剂量。Bragg峰(此处质子停止前行并释放其能量)以外的区域,辐射暴露极低。这对治疗紧邻重要结构的肿瘤尤其有利。囊肿治疗当囊肿压迫视觉系统结构或下丘脑结构或者导致第三脑室症状性梗阻时,通常需要采用缩减囊肿大小的技术。手术切除肿瘤是最具根治性的治疗。手术后囊肿复发可通过数种方式处理。→抽吸术经皮囊肿内容物抽吸术已被用于缓解症状,每当完全切除不可行时,可推荐行间断性囊肿抽吸术。另一种方法是对不能被完全切除的囊肿放置皮下贮液囊(Ommaya囊)系统进行间断抽吸。→腔内照射法对于孤立性肿瘤或多囊性肿瘤患者,一种方法是通过立体定向应用放射性同位素行腔内照射。优选释放β~射线的放射性同位素,如钇~90(90Yt)、铼~186(186Rh)和磷~32(32P),因为这些元素放射的能量穿透性有限且相对易于操控。并发症大多数病例存在全垂体功能减退,可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。下丘脑功能障碍可导致失能性肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍或尿崩症。肥胖的并发症,包括代谢综合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神经系统并发症:认知功能障碍,尤其是下丘脑受累的患者下丘脑性肥胖睡眠障碍和昼夜节律紊乱行为问题视觉系统并发症大多数患者在治疗前有视觉障碍。这些表现可能因手术或放疗而加重。血管异常对于颅咽管瘤儿童患者,放疗后可出现多种血管异常。包括:颞叶海绵状血管瘤、烟雾综合征、动脉瘤和动脉口径减小。治疗后随访通过MRI进行神经影像学检查,一年1次。影像学检查随访的持续时间取决于初始手术的范围、有无残余肿瘤及症状学。监测内分泌功能,根据需要予以激素替代治疗。术后对视觉功能进行正式评估(包括视野检查),此后每年评估1次。预后排除非肿瘤相关死亡后,患者就诊后10年生存率为90%。另一项大型病例系列研究显示,10年无进展生存率和总体生存率分别为48%和80%。要之,总结如下:颅咽管瘤患者的治疗,需要在控制疾病、与尽量减少治疗副作用之间,取得平衡。●颅咽管瘤患者,应由多学科团队管理。该团队应该包括:神经外科、放疗科、神经肿瘤科、内分泌科及眼科的专业技术知识。●初始治疗方法为外科切除术,目的是尽可能多地切除肿瘤,同时避免治疗引起的严重功能障碍。●对于无法完全切除肿瘤的患者,推荐进行术后放疗,而不是先观察在疾病复发时,才进行挽救性放疗(Grade 1B)。
魏社鹏医生的科普号2021年06月18日 1115 0 1 -
颅咽管瘤术前诊断、相关检查项目与手术治疗要点
大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故从总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括几个个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。 1、颅内压增高 因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。 2、视力视野障碍 肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎縮及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晩期可见视神经继发性萎缩、视野冋心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-κened综合征。 3、内分泌功能紊 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥机第二性征不发育等。因压迫下视丘可见瞌睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。 4、其他:肿瘤问邻近结构扩展,可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位,临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。 颅咽管瘤诊断 1、病史:任何年龄的患者如岀现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检査诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童岀现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,有助于诊断。若成人岀现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。 2、实验室检查 (1)生长激素(GH)测定和GH兴奋试验:颅咽管瘤患者血凊GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。 (2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验:颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高,提示肿瘤侵及下丘脑垂体区。 (3)泌乳素(PRL)测定:患者血清PRL水平可升高,可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。 (4)血清学检查:促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。 (5)抗利尿激素(ADH)测定:颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像检查 (1)颅骨X线平片 儿童头颅平片可见以下异常改变: 1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。 2)蝶鞍安改变儿童患者因TSH和GH缺乏,骨线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶扩大。 3)颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。 (2)CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,并可见肿瘤内钙化表现。 (3)MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的結构及其邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。 颅咽管瘤的手术治疗 由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的景响,术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经爼织的压迫,解除颅內压増髙,对下丘脑-垂体功能障碍则难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对患儿患者,以防止复发;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗。
赵天智医生的科普号2021年05月26日 678 0 0
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擅长:微创和显微手术治疗: · 颅内肿瘤(包括脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤、脊索瘤、转移瘤、胶质瘤等) · 颅内外沟通性肿瘤(颅鼻、颅眶、颅颌、颅颈沟通等复杂、疑难肿瘤) · 颅内动脉瘤,血管畸形,海绵状血管瘤 · 脑外伤、脑出血 -
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擅长:1、擅长神经内镜下经鼻腔入路微创手术治疗各种类型垂体瘤,鞍结节脑膜瘤,颅咽管瘤,颅底脊索瘤。 2、垂体瘤:无功能型垂体腺瘤、生长激素型垂体腺瘤、泌乳素型垂体腺瘤、促肾上腺皮质激素垂体腺瘤、甲状腺刺激素垂体腺瘤、促性激素垂体腺瘤、混合性分泌功能垂体腺瘤,各种复杂垂体腺瘤,复发垂体腺瘤。 3.脑膜瘤:嗅沟脑膜瘤,鞍结节脑膜瘤,蝶骨嵴脑膜瘤,斜坡脑膜瘤,枕骨大孔脑膜瘤。 4.颅鼻沟通肿瘤,嗅母细胞瘤。 5.脑脊液鼻漏。 -
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胶质瘤 36票
脑膜瘤 15票
颅咽管瘤 12票
擅长:尤其擅长: 高难度的脑肿瘤微创手术,以脑肿瘤切除更彻底、患者创伤小、术后反应轻、并发症少,康复快、最大程度保留神经功能,少复发为诊治目标,亲自主刀手术量超过10000人次,获首届“天坛名医”称号。 1、胶质瘤: 中国名医百强榜 “胶质瘤手术全国前TOP 10 Dr”荣誉称号。 尤其擅长功能区、大脑深部岛叶底节区、丘脑等部位胶质瘤,包括:星型细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤等; 2、脑膜瘤,特别是矢状窦旁、大脑镰旁脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、三脑室后部镰幕交界区脑膜瘤等有熟练和丰富的治疗经验。 3、颅咽管瘤: 中国名医百强榜 “颅咽管瘤手术全国前TOP 10 Dr”荣誉称号。 4、中枢神经细胞瘤、淋巴管瘤、垂体瘤等。 特色技术: 微创经纤维束旁手术,尤其是功能区、胼胝体、鞍区、侧脑室和三脑室前后等深部肿瘤的微创手术,率先使用微创经纤维束旁切除疗法,患者创伤小,术后反应轻,肿瘤切除彻底,并发症少。