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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤的症状是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤,会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。 颅咽管瘤一般认为起源于胚胎时期Rathke囊的残余细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,好发于鞍上、鞍内或脑室内,与下丘脑、垂体柄和垂体有密切的联系。颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤,在儿童却是较常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段,但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现,但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。 目前颅咽管瘤病因仍不清,可能与遗传因素、环境因素相互作用有关。 颅咽管瘤常见的临床表现有 1、颅内压增高:出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷。 2、视力视野障碍,常首诊于眼科。 3、下丘脑症状:体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。 4、垂体功能减退:如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。 颅咽管瘤的治疗现状 1、手术切除:是神经外科目前治疗颅咽管瘤的首选方法。 2、放射治疗:肿瘤复发患者或没有二次手术机会的患者可选择放射治疗。 3、内分泌:给予相应垂体、靶腺激素替代治疗,并对患者进行健康教育指导。 颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有什么不同? 颅咽管瘤和垂体瘤的症状有很多相似之处,但由于颅咽管瘤是先天性疾病,所以儿童多见;而成人垂体瘤多见,儿童极少患垂体瘤。总体来说垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育,成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退,颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍;而垂体腺瘤患者有不同内分泌功能者可出现相关垂体激素分泌增多的症状如: ①生长激素型表现为手脚逐渐粗大、鼻子及嘴唇肥厚 ②泌乳素型表现为女性为月经稀少或闭经泌乳 ③促肾上腺皮质激素型表现为满月脸、水牛背,腹背部皮肤紫纹色斑。而有些无功能的垂体瘤只有当肿瘤长到一定大小后才出现视力障碍和头痛等表现。 二者在肿瘤生长部位上有何不同? 由于二者起源部位不同,生长部位有所差异:颅咽管瘤起源于垂体柄周围胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方,巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至突入第三脑室及侧脑室,少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下;而垂体瘤起源于腺垂体,多位于鞍内,大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底进入蝶窦甚至筛窦腔内,侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉,有些可以破坏斜坡等颅底骨质。 二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处? 颅咽管瘤本身没有内分泌功能,但是由于肿瘤对垂体及垂体柄和下丘脑等重要结构的压迫,多伴有垂体功能减退出现多项激素水降低如甲状腺素、生长激素、皮质醇及性腺激素等,少数因多饮多尿而出现血钠、钾等电解质紊乱;而不同类型的功能型垂体腺瘤可分别出现生长激素、泌乳素、皮质醇的升高,有些生长激素腺瘤可并发糖尿病致血糖升高和尿糖阳性,少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下。 如何区分这两种肿瘤? 这两种肿瘤的区分主要依靠头颅CT和MRI检查。垂体瘤是实体肿瘤,肿瘤囊变少见,极少出现钙化,少数病人可有瘤内出血;而多数颅咽管瘤出现钙化,且囊变多见,极少发生瘤内出血,颅咽管瘤在强化磁共振上可以见到正常垂体。CT出现肿瘤钙化基本可以确定为颅咽管瘤,有颅底、特别是鞍底骨质破坏者基本可以排除颅咽管瘤。 诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查? 诊断颅咽管瘤通常需要做以下检查:颅脑CT、平扫及增强扫描的颅脑核磁共振,垂体内分泌功能、视力视野及眼底检查等。2020年08月07日 1140 0 0
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的鞍区肿瘤,很多患者往往就诊多家医院后仍然难以确诊,在这里对二者的鉴别知识做一些简单解答,希望能给大家带来帮助。 1、颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状和体征有什么不同吗? 小儿型颅咽管瘤的内分泌异常主要表现为生长发育和性成熟迟缓,成人型颅咽管瘤的内分泌异常首先表现为甲状腺功能低下,另有部分垂体功能减退(男性功能障碍、女性乏力食欲不振),但无论成人还是小儿都可以有多饮多尿的表现;而功能型垂体腺瘤一定出现和相关垂体激素分泌增多的症状:①粗手大脚、大鼻子厚嘴唇(生长激素型),②男性毛发稀少、皮肤细腻,女性停经泌乳(催乳素型),③满月脸、水牛背,腹背部皮肤紫纹色斑(促肾上腺皮质激素型)。但无论颅咽管瘤还是垂体瘤都可以伴有视力下降、视野缺损以及头痛头晕等症状。 2、二者在肿瘤生长部位上有何不同? 由于二者起源部位不同,导致生长部位略有差异:由于颅咽管瘤起源于垂体柄,所以大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方,巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至第三脑室,少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下,但颅咽管瘤一定可以在矢状位增强核磁上发现鞍内的正常垂体;而垂体瘤起源于腺垂体,多被鞍膈局限于鞍内,垂体大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底充满蝶窦腔,侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉。 3、二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处吗? 颅咽管瘤本身没有内分泌功能,但是由于肿瘤压迫垂体柄、下丘脑等重要结构,多伴有甲功五项和皮质醇低下,甚至因垂体功能减退出现多项激素水平低下,少数因多饮多尿而致钠、钾离子紊乱;而功能型垂体腺瘤依据三种类型分别出现生长激素、催乳素、皮质醇的升高,少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下来诊。 4、核磁共振如何区分这两种肿瘤? 颅咽管瘤分为实性、囊性以及囊实性三种结构形态,在增强核磁的矢状位上多可见鞍内的正常垂体,囊性结构会有环形强化的厚壁(卒中后液化的垂体腺瘤一定没有环形强化的厚壁);垂体瘤多为实性而且信号均匀,卒中的垂体瘤可见混杂信号,而且核磁上正常垂体大多消失。 5、颅底CT可以帮助鉴别这两种肿瘤吗?是否有必要做病理组织检查? 颅咽管瘤的实性部分往往在颅底CT上可见钙化,但并非所有钙化都是颅咽管瘤,极少数鞍区骨质变异的垂体瘤在颅底CT上也会出现钙化。手术治疗后的病理组织检查是必需的,病理诊断仍然是当前公认的金标准。 6、诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查? 诊断颅咽管瘤通常需要以下检查:颅底MRI平扫加增强、颅底CT、内分泌及血清学检查、视力视野及眼底检查等;另外,有丰富临床经验的医生进行病史询问及详细查体是任何辅助检查都无法替代的。2020年08月04日 904 0 0
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的鞍区肿瘤,很多患者往往就诊多家医院后仍然难以确诊,在这里对二者的鉴别知识做一些简单解答,希望能给大家带来帮助。 1、颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状和体征有什么不同吗? 小儿型颅咽管瘤的内分泌异常主要表现为生长发育和性成熟迟缓,成人型颅咽管瘤的内分泌异常首先表现为甲状腺功能低下,另有部分垂体功能减退(男性功能障碍、女性乏力食欲不振),但无论成人还是小儿都可以有多饮多尿的表现;而功能型垂体腺瘤一定出现和相关垂体激素分泌增多的症状:①粗手大脚、大鼻子厚嘴唇(生长激素型),②男性毛发稀少、皮肤细腻,女性停经泌乳(催乳素型),③满月脸、水牛背,腹背部皮肤紫纹色斑(促肾上腺皮质激素型)。但无论颅咽管瘤还是垂体瘤都可以伴有视力下降、视野缺损以及头痛头晕等症状。 2、二者在肿瘤生长部位上有何不同? 由于二者起源部位不同,导致生长部位略有差异:由于颅咽管瘤起源于垂体柄,所以大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方,巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至第三脑室,少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下,但颅咽管瘤一定可以在矢状位增强核磁上发现鞍内的正常垂体;而垂体瘤起源于腺垂体,多被鞍膈局限于鞍内,垂体大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底充满蝶窦腔,侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉。 3、二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处吗? 颅咽管瘤本身没有内分泌功能,但是由于肿瘤压迫垂体柄、下丘脑等重要结构,多伴有甲功五项和皮质醇低下,甚至因垂体功能减退出现多项激素水平低下,少数因多饮多尿而致钠、钾离子紊乱;而功能型垂体腺瘤依据三种类型分别出现生长激素、催乳素、皮质醇的升高,少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下来诊。 4、核磁共振如何区分这两种肿瘤? 颅咽管瘤分为实性、囊性以及囊实性三种结构形态,在增强核磁的矢状位上多可见鞍内的正常垂体,囊性结构会有环形强化的厚壁(卒中后液化的垂体腺瘤一定没有环形强化的厚壁);垂体瘤多为实性而且信号均匀,卒中的垂体瘤可见混杂信号,而且核磁上正常垂体大多消失。 5、颅底CT可以帮助鉴别这两种肿瘤吗?是否有必要做病理组织检查? 颅咽管瘤的实性部分往往在颅底CT上可见钙化,但并非所有钙化都是颅咽管瘤,极少数鞍区骨质变异的垂体瘤在颅底CT上也会出现钙化。手术治疗后的病理组织检查是必需的,病理诊断仍然是当前公认的金标准。 6、诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查? 诊断颅咽管瘤通常需要以下检查:颅底MRI平扫加增强、颅底CT、内分泌及血清学检查、视力视野及眼底检查等;另外,有丰富临床经验的医生进行病史询问及详细查体是任何辅助检查都无法替代的。2020年06月23日 1489 0 0
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤和垂体瘤是两种最常见的颅内鞍区良性肿瘤,手术前明确区分有时是比较困难的,但由于发生来源不同二者还是有很多不同之处,且手术方式、术后反应及疗效是有很大区别的。为了便于广大读者掌握这方面的一定知识,对二者的鉴别做一些简单概述,希望对大家有所帮助。 一、颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有什么不同,如何区分? 颅咽管瘤和垂体瘤的症状有很多相似之处,但由于颅咽管瘤是先天性疾病,所以儿童多见;而成人垂体瘤多见,儿童极少患垂体瘤。总体来说垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。 儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育和性成熟迟缓,成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退,表现为男性功能障碍、女性乏力食欲不振等。颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍;而垂体腺瘤患者有不同内分泌功能者可出现相关垂体激素分泌增多的症状如: 1、生长激素型表现为手脚逐渐粗大、鼻子及嘴唇肥厚 2、泌乳素型表现为男性毛发稀少、皮肤细腻,女性为月经稀少或闭经泌乳 3、促肾上腺皮质激素型表现为满月脸、水牛背,腹背部皮肤紫纹色斑。而有些无功能的垂体瘤只有当肿瘤长到一定大小后才出现视力障碍和头痛等表现。 二、颅咽管瘤和垂体瘤肿瘤生长部位上有何不同,如何区分? 由于二者起源部位不同,生长部位有所差异:颅咽管瘤起源于垂体柄周围胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方,巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至突入第三脑室及侧脑室,少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下;而垂体瘤起源于腺垂体,多位于鞍内,大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底进入蝶窦甚至筛窦腔内,侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉,有些可以破坏斜坡等颅底骨质。 三、颅咽管瘤和垂体瘤的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处,如何区分? 颅咽管瘤本身没有内分泌功能,但是由于肿瘤对垂体及垂体柄和下丘脑等重要结构的压迫,多伴有垂体功能减退出现多项激素水降低如甲状腺素、生长激素、皮质醇及性腺激素等,少数因多饮多尿而出现血钠、钾等电解质紊乱;而不同类型的功能型垂体腺瘤可分别出现生长激素、泌乳素、皮质醇的升高,有些生长激素腺瘤可并发糖尿病致血糖升高和尿糖阳性,少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下。 四、如何区分这两种肿瘤?颅底CT可以鉴别这两种肿瘤吗? 这两种肿瘤的区分主要依靠头颅CT和MRI检查。垂体瘤是实体肿瘤,肿瘤囊变少见,极少出现钙化,少数病人可有瘤内出血;而多数颅咽管瘤出现钙化,且囊变多见,极少发生瘤内出血,颅咽管瘤在强化磁共振上可以见到正常垂体。CT出现肿瘤钙化基本可以确定为颅咽管瘤,有颅底、特别是鞍底骨质破坏者基本可以排除颅咽管瘤。 五、诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查? 诊断颅咽管瘤通常需要做以下检查:颅脑CT、平扫及增强扫描的颅脑核磁共振,垂体内分泌功能及血生化检查、视力视野及眼底检查等,皮质醇极低者替代治疗一段时间后复查皮质醇。2020年06月09日 1047 0 0
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王兵主任医师 南华大学附属第二医院 神经外科 颅咽管瘤简介颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。颅咽管瘤是一种良性肿瘤,但由于其特殊的生长部位和生物学行为,被认为是具有恶性行为。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT及核磁共振检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 颅咽管瘤常见临床表现有哪些?本病可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。 1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。 2.视力视野障碍 肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。 3.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。 常用的检查方法有哪些?普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。 2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高 可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。 4.血清学检查 促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有颅内压增高者可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。 7.颅骨X线平片 儿童头颅平片有异常改变。 (1)肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。 (2)蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。 (3)颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。 8.CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。 9.MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T与长T,但也可呈长T与长T像,即T加权像上呈低信号,T加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T与长T。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。 颅咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)颅咽管瘤: 起源于垂体窝内腺垂体与神经垂体之间的中间叶,早期易出现垂体功能低下。肿瘤向上生长将鞍膈顶起,肿瘤上界与鞍上结构间通常存在鞍膈和鞍上蛛网膜两层膜性结构,手术界面清晰,较易分离。在鞍内部分,由于垂体囊膜的存在,神经垂体易于完整保留,而腺垂体可部分保留。经鼻入路可首先显露并在直视下分离肿瘤起源点,这样有利于全切除肿瘤并最大程度保留残存垂体,而肿瘤鞍上部分通常与周边结构界面清晰,经鼻手术亦可从容分离。经颅手术亦可成功切除大部分Q型肿瘤,但对于处理鞍内肿瘤存在盲区,有可能造成肿瘤残留或残存垂体被过度切除。因此,基于肿瘤的起源特点,对于多数Q型肿瘤,经鼻入路优于经颅入路。 2. 蛛网膜下腔型(S型)颅咽管瘤: 起源于垂体柄中下段即袖套外段。因此,肿瘤与垂体柄中下段之间没有明显的界面,分离存在困难;而肿瘤其他面与周边结构之间存在垂体柄蛛网膜袖套界面,较易分离。经鼻入路主要优势在于避免对视路及脑组织的牵拉,但当肿瘤上界不高,且视交叉前间隙较大时,该优势并不明显,但术后脑脊液漏的风险则远高于经颅手术,其唯一好处在于可先期显露并在直视下分离肿瘤的垂体柄起源部位。另外,对于多腔池生长的肿瘤,经鼻手术操作空间有限。经颅入路手术创伤相对较大,但如选择翼点或眉弓锁孔入路并使用内镜辅助,对视路及脑组织的牵拉同样不大,且可避免术后颅底重建及减少脑脊液漏的风险。对于大型尤其是广泛多腔池生长的S型颅咽管瘤来说,经颅手术优于经鼻手术。 3. 结节漏斗型(T型)颅咽管瘤: 起源于垂体柄顶端结节漏斗部。因此,肿瘤主体位于结节漏斗部的软膜与三脑室底神经组织之间,没有明显的界面,垂体柄蛛网膜袖套覆盖于肿瘤表面。为手术难度最大的一种类型。因肿瘤上极较高,可达室间孔水平,经颅入路需切开终板及三脑室底方能切除肿瘤,同时还可能需离断前交通动脉以增加两侧暴露,因此该入路对视路、三脑室底的骚扰较大。经鼻入路主要利用视交叉后间隙切除肿瘤,同时可早期暴露并直视下分离肿瘤起源部位,并抵近观察分离肿瘤与三脑室底,理论上更有利于保留三脑室底。但在实际应用中,由于手术自由度的限制,经鼻手术对于较为菲薄的三脑室底保留率要低于经颅手术。因此从总体上来说,对于部分T型肿瘤,经鼻手术要优于经颅手术。 常用手术入路有哪些?大体分为开颅手术和经鼻内镜扩大入路两种。开颅手术有额下入路,翼点入路,额下纵裂入路,经胼胝体三脑室入路等。目前大多数颅咽管瘤都选择经鼻内镜扩大入路切除,具有沿肿瘤长轴更加清晰显露肿瘤,早期显露肿瘤起源部位垂体柄,对周围结构辨认清晰等优势。 颅咽管瘤预后怎么样?颅咽管瘤是可以通过手术全切治愈的一类疾病,目前手术技术是很有可能达到这个目标的,尤其是对于一些初治病例,非巨大肿瘤的病例。因此建议早期规范治疗! 典型病例67岁男性,反应迟钝精神差半年入院。 术前影像肿瘤呈囊实性,向鞍上三脑室底生长,为T型颅咽管瘤。 术前激素检查提示皮质醇低下,尿量增多合并高钠血症,提示尿崩,术前予以纠正。 手术入路选择内镜经鼻鞍结节蝶骨平台入路,利用垂体及视交叉的间隙切除肿瘤。 术中截图肿瘤切除后可见三脑室内结构。 南华附二神经外科肿瘤亚专业组简介南华大学附属第二医院神经外科为湖南省临床重点专科,床位120张,其中普通病床90张,监护室床位30张。亚专业设置齐全,可开展几乎神经外科所有手术。肿瘤亚专业组主要开展颅内及椎管内肿瘤,包括功能区胶质瘤,颅底脑膜瘤,各种类型垂体瘤及颅咽管瘤等,在内镜微创切除鞍区病变如侵袭性垂体大腺瘤巨大腺瘤、颅咽管瘤以及多模态技术切除功能区胶质瘤是科室特色技术。2020年06月01日 2470 0 2
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2020年03月01日 2355 0 33
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王镛斐主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、什么是颅咽管瘤? 颅咽管瘤是生长比较缓慢的颅内良性肿瘤,但在病程某段时间肿瘤增大比较快速。颅咽管瘤位于鞍区,起源于垂体柄,可向周边各个方向生长,最常见的症状是尿崩症。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2%~5%,也是儿童常见的颅内肿瘤,位居儿童颅内肿瘤的第2位,约占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期:5~15岁的儿童以及50~70岁左右的成人。颅咽管瘤因为生长缓慢,除内分泌症状外,通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要症状有:头痛、恶心、呕吐、视力下降、垂体-下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度,这几种临床表现可以同时存在。 二、颅咽管瘤如何诊断? 颅咽管瘤诊断主要依据临床表现和影像学检查。可能出现的临床表现主要为口干多饮多尿、女性闭经、男性体毛减少性功能减退、乏力纳差、头痛、恶心、呕吐、视力下降等,儿童青少年往往表现为生长发育迟缓等。肿瘤增大向上压迫视神经和下丘脑,会出现视力减退和下丘脑功能障碍表现,如精神障碍和行为异常,昼夜睡眠节律改变,渴感消失,体温调控障碍等。 出现上述相关临床症状的病人,接受头颅CT检查显示鞍区有个类圆形的病灶,有些可有钙化表现。进一步做鞍区磁共振增强检查可清楚显示肿瘤,以及肿瘤与周边神经和血管的关系。颅咽管瘤可向各个方向生长,质地可为囊性、实性、混合性。很多情况下医生根据影像学特点可以判断为颅咽管瘤,但有时候很难与其他鞍区肿瘤区分,需要通过手术才能明确病理诊断。 手术前评估垂体内分泌功能非常重要,包括肾上腺皮质功能(早8点测促肾上腺皮质激素、皮质醇)、甲状腺功能(TSH,T3,T4,FT3,FT4)、生长激素(GH和IGF-1)、性激素、尿渗、尿量等。部分患者需要进行禁水加压试验以明确有无尿崩症。 三、颅咽管瘤怎么治疗? 手术是目前治疗颅咽管瘤的主要手段。手术方式主要分为开颅手术和经鼻蝶显微镜/内镜手术。不同患者肿瘤位置和大小不一,可能选用不同手术方式,有经验的神经外科医生会根据病人具体情况选择最佳手术入路和方式。随着神经内镜技术的进步,目前国内外神经外科医生更倾向采用内镜经鼻蝶手术切除大多数颅咽管瘤,手术效果明显好于开颅手术。但由于内镜技术没有完全普及,而且经鼻切除颅咽管瘤技术难度较高,因此掌握内镜经鼻蝶手术技术的医生不多。 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但位置深在,肿瘤起源于垂体柄,毗邻重要神经血管结构,包括下丘脑,因此手术难度很大。颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除,同时需要兼顾保护垂体-下丘脑功能,但经常难两全。术后如有肿瘤残留,伽马刀或适形放疗可能是合理的选择,需要请放射外科和放疗科医生一起参与讨论并制定治疗方案。 手术治疗前需要内分泌科医生充分评估垂体下丘脑内分泌功能,如果已有功能减退者应先进行相应激素的补充治疗,以提高手术安全性。手术后需要详细随访评估垂体内分泌功能,调整激素替代和糖脂代谢治疗方案。术前已有垂体下丘脑内分泌功能减退者术后多数不能恢复正常,术前功能正常者术后也很有可能出现功能减退。具体的评估和治疗见后述。 四、颅咽管瘤手术后会不会复发? 颅咽管瘤手术后第3个月复查鞍区核磁共振增强检查确认手术切除程度,手术记录或出院小结也是提供手术切除效果的重要依据。未全切者需要神经外科和放射外科医生商量是否需要进一步放射治疗、何时治疗和制定治疗方案。放射治疗后需要随访鞍区核磁共振增强扫描判断疗效。 根据文献报道,开颅颅咽管瘤手术后复发率可高达70-90%。内镜经鼻颅咽管瘤手术复发率明显下降,但因为该技术国内外运用不足10年,尚无法判断长期治愈结果。所以,需要提起关注的一点是:即使手术全切除,仍有复发可能。随访过程中,如果肿瘤复发,需要神经外科医生和放射外科医生商讨最佳治疗方案。 五、颅咽管瘤患者的垂体功能及代谢紊乱如何评估和治疗? 1、垂体功能减退 垂体功能包括垂体前叶和垂体后叶功能,垂体后叶功能减退表现为多尿、口干、喝很多水(称尿崩症);垂体前叶功能减退常见的表现有:乏力、虚弱、胃口差、面色缺乏光泽,皮肤苍白、头发脱落、怕冷、腋毛、阴毛脱落,女性月经紊乱或闭经、男性性功能减退或胡须减少等。儿童青少年表现为生长发育停滞或缓慢。严重者在伴发其他疾病如感染、手术、外伤等时,出现病情的突然加重,我们称之为垂体危象,可表现为出汗、恶心、呕吐、面色苍白、低体温或高热、低血糖、低血压甚至休克等。 颅咽管瘤手术前后都有可能出现垂体前叶后叶功能减退,术后发生的比例更高,可高达80%以上,因此定期的垂体下丘脑功能评估和及时的治疗非常重要。早期诊断早期治疗可以减少垂体功能减退对身体的影响,避免垂体危象发生。 垂体前叶功能减退归根结底是内分泌激素的缺乏,治疗原则很简单,就是“缺什么补什么,缺多少补多少”,以维持正常的激素水平,一般需终生治疗。常用的激素有: 糖皮质激素:常选氢化可的松(每片20毫克)或醋酸可的松(每片25毫克),通常每天需要补充半片到一片,早上晨起服三分之二剂量,下午2点~ 4点服三分之一剂量。但在合并其他疾病时,如感冒发热、肺炎、手术、外伤等应激情况下,务必增加剂量,合并症严重时往往需要静脉用药。具体情况请咨询内分泌专科医生! 甲状腺激素:选用左旋甲状腺素钠片(简称LT4),每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的剂量可能不同。一般医生给一个剂量,服用5~6周,抽血化验,再根据结果调整剂量,目标是维持学中甲状腺激素T3,T4水平正常,特别是T4和FT4维持在正常中间值水平。要强调的是TSH不作为评估甲状腺功能是否减退的指标,也不是判断甲状腺激素剂量是否合适的指标。 性激素:如果性腺受累,治疗方案要根据病人的性别、年龄、是否近期有生育计划而有不同的治疗方案,同一病人在不同时期也可有不同的治疗方案。一般育龄期女性无生育要求者可用人工周期疗法,有生育要求者需在妇科医生协助下使用促排卵的药物;男性成人可补充雄激素维持性功能,有生育要求者需补充促性腺激素促进精子生成。青少年尚未发育者可用促性腺激素促进性腺发育。 生长激素:对儿童和青少年颅咽管瘤患者来说,往往因为生长激素缺乏而矮小。对治疗后局部病灶稳定的矮小患者,生长激素治疗是最对症的治疗。可选择人重组生长激素治疗,常用剂量为0.1U/Kg体重每天睡前皮下注射。成人生长激素缺乏,可出现明显的活动耐力降低、骨密度下降、骨折风险增高、脂肪肝肝功能异常等,根据目前成人生长激素缺乏指南及专家共识,可适量补充生长激素,一般为0.5-1.5u/天,有助于改善体力和精神,减少脂肪比例,增加活动耐力,增加骨密度。 生长激素补充治疗时,应监测身高,定期随访胰岛素样生长因子-1和甲状腺功能,儿童青少年则要每季度监测身高。大家都会关注生长激素治疗的安全性,目前国外有大量的经验证明,对治疗后病情稳定的颅咽管瘤患者来说,如果存在生长激素缺乏,生长激素替代治疗并不增加颅咽管瘤的复发率。 2、代谢紊乱及其他问题 下丘脑肥胖、代谢综合症:下丘脑是能量稳态调节系统,下丘脑受损后,可引起的食欲亢进和短期内体重显著增加,常伴血糖、血脂、血压等多种代谢改变,所以颅咽管瘤术后患者应定期测血压,查空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白,肝肾功能血脂,尿酸等代谢指标。 其他问题:颅咽管瘤术后患者还可表现为嗜睡、体温调节异常、易怒、行为障碍及性格改变。如出现这些症状需及时至内分泌科就诊。 六、颅咽管瘤手术后怎么随访复查? 患者在术后1周内、术后1、3、6个月及1年必须接受内分泌激素、电解质、肝肾功能及鞍区MRI检查(术后3个月复查,以后每年一次,必要时增加复查频率),并且记录体质指数及生活质量评估结果,对神经系统功能、视力视野、垂体功能、下丘脑功能、精神心理,以及儿童受教育能力和成人工作能力等方面进行评估。1年以后,每年随访至少1次,除以上所有内容,还应包括骨龄(儿童)或骨密度(成人)检查。鉴于颅咽管瘤大部分在5年内复发,建议对所有患者随访至少5年。同时应注意患者的饮食摄入及体重情况,进行必要的相应控制,避免因下丘脑功能障碍,出现过度饮食,导致过度肥胖,出现相关并发症。 七、华山垂体疾病多学科团体介绍 颅咽管瘤既是颅内肿瘤,又是垂体内分泌激素相关的疾病,因此诊治需要多个学科组成的治疗团队。 党中央、国务院实施健康中国战略和深化医药卫生体制改革的决策部署,把坚持以治病为中心转变为以人民健康为中心的国家政策。复旦大学附属华山医院积极响应党中央的改革政策。2018 年 12 月,华山医院虹桥院区率先成立国际上第一个垂体疾病多学科诊治融合病房——108C病房,并且建立起国内第一个神经内镜手术团队。 颅咽管瘤和垂体瘤一样,可引发神经功能障碍和内分泌代谢功能紊乱,累及全身脏器,危及生命健康。临床诊疗复杂困难,涉及神经外科、内分泌科、影像医学科、放射外科、放疗科、妇产科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等诸多学科。传统的单一外科手术处理模式无法令颅咽管瘤诊疗达到满意疗效,因此采用以疾病和患者为中心的多学科联合诊疗模式十分必要。通过神经外科和内分泌科两大核心科室的专业医护人员同时进驻,放射科、放疗科、生殖医学科、眼科、五官科、神经病理、感染科和检验科等十几个领域的知名专家、教授组成一站式综合医护诊疗模式——金垂体多学科融合病房。彻底打破了以“单一学科为中心”的传统疾病诊疗模式,探索以疾病为中心的融合医疗模式,促进了颅咽管瘤诊疗的规范化和科学化。 从2013年开始截止2019年底,垂体疾病多学科诊治团队共完成内镜经鼻颅咽管瘤手术400余例,无论是手术量还是治疗效果均处于国际领先水平。成立多学科融合病房一年多来,仅2019年一年的颅咽管瘤手术量就达到100例左右,而且所有颅咽管瘤患者从就诊开始,所接受的手术和术后随访,以及术后多学科诊疗都是采用的一站式服务,患者完全不用担心过往辗转于各个科室就诊的传统医疗方式。金垂体医护团队秉承“一切以患者为中心”的理念,制定标准化垂体瘤专业护理路径;通过诚心、爱心、温馨、热心、细心的“五心服务”品牌链为患者提供无微不至的人文关怀;采用沉浸式科普教育及芳香疗法提升患者就医体验;更创建金垂体慈善互助基金来帮助更多的深陷垂体疾病困境的患者等等。近一年来,“华山·金垂体”团队不断创造佳绩,包括颅咽管瘤在内的年鞍区肿瘤手术量突破1700例,垂体瘤专病年门诊量15000例。70~80%病人来自沪外,5%来自国外,患者满意率100%。 金垂体医护团队在这一年辛勤耕耘和不断突破中,收获了社会各界及国内外同行的高度好评。病友们评价为“在金垂体融合病房非同一般,体会了精湛的技术和体验了无微不至的关怀。”国家卫计委李斌副主任听取金垂体工作汇报以后,评价为“融入了现代医院管理的元素,探索以疾病为中心的融合医疗模式,是医改成果的体现”。美国哈佛医学院附属麻省总医院(MGH)神经内分泌中心主任Karen K. Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心,可作为业界学习的典范”。美国匹兹堡大学鼻颅底内镜中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授参访华山金垂体多学科融合病房,赞许说“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走华山的路,达到华山的高度。华山金垂体团队成员将“不忘初心,牢记使命”,为全面建成全球领先的垂体疾病多学科诊疗中心而不断努力。2020年02月05日 5639 3 34
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雷红副主任医师 宁夏医科大学总医院 内分泌科 经常有患者做头部核磁检查后报告提示“空泡蝶鞍”,不知道是什么意思,需不需要进一步处理,今天我们就谈谈这个话题。 什么是“空泡蝶鞍”? 大脑内部颅中窝有一块形如马鞍的蝶骨,蝶骨的中央凹陷叫垂体窝,容纳的是主管全身很多内分泌激素的重要器官—垂体,如果蝶鞍发生改变或者垂体萎缩变小,垂体窝在头部影像检查时看起来就像一个“空泡”,称之为“空泡蝶鞍”。 哪些情况下可能出现“空泡蝶鞍”? 我们平常最常遇到的是继发性空泡蝶鞍,继发于鞍区疾病/肿瘤术后或者放疗后或者药物治疗后,比如颅咽管瘤、垂体泌乳素瘤/无功能瘤/生长激素瘤/混合瘤、颅内生殖细胞瘤、垂体脓肿/囊肿、垂体卒中、产后大出血席汉综合征等。 另一大类是原发性的空泡蝶鞍,比如先天发育缺陷,出生时难产损伤垂体,妊娠期垂体生理性长大、终止妊娠/分娩后垂体缩小,颅内高压导致蝶鞍扩大,垂体因为缺血、炎症或自身免疫性因素萎缩,还有一些肾性尿崩症、生长激素缺乏症、性腺发育异常、精神障碍、肥胖患者也合并有空鞍,比较复杂。 “空泡蝶鞍”需要进一步处理吗? 是否需要处理要看是否有症状,是否有垂体功能低减的表现,具体情况具体分析。如果仅有影像学改变,没有任何症状,垂体功能的评估也没有异常,则不需要处理。如果有症状,实验室检查提示有相应的垂体激素缺乏,则需要激素替代治疗。有些需要外科处理的还需行手术治疗。2019年12月27日 9558 0 2
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤长在颅底下丘脑的位置。下丘脑起到调节人体体温、摄食、水平衡和内分泌腺活动等多项生理功能的作用。颅咽管瘤会导致下丘脑-垂体功能紊乱,从而导致患者尿量增多,医学上称为“尿崩”。此外,颅咽管瘤还会引起高热,视物模糊,垂体激素低下等。颅咽管瘤诊断1、病史任何年龄的患者如岀现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检査诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童岀现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,有助于诊断。若成人岀现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。2、实验室检查(1)生长激素(GH)测定和GH兴奋试验:颅咽管瘤患者血凊GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。(2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验:颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高,提示肿瘤侵及下丘脑垂体区。(3)泌乳素(PRL)测定:患者血清PRL水平可升高,可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。(4)血清学检查:促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。(5)抗利尿激素(ADH)测定:颅咽管瘤患者血清ADH常降低。3、影像检查(1)颅骨X线平片儿童头颅平片可见以下异常改变:1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。2)蝶鞍安改变儿童患者因TSH和GH缺乏,骨线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶扩大。3)颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。(2)CT检查CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,并可见肿瘤内钙化表现。(3)MRI检查多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的結构及其邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。颅咽管瘤的手术治疗由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的景响,术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经爼织的压迫,解除颅內压増髙,对下丘脑-垂体功能障碍则难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对患儿患者,以防止复发;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗。2019年10月22日 917 0 0
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2019年09月29日 4711 0 0
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