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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤之一,好发于儿童,成年人也可发病。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状等。 发病机制1.先天性剩余学说 这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。 2.鳞状上皮化生学说 有研究认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。 临床表现大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。 辅助检查1.头部MRI(磁共振成像)检查——最常用的影像学检查 2.头部CT检查: CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。常有钙化等表现。 3.内分泌激素检查:血清泌乳素常因垂体柄的阻断而升高,而血清生长激素水平往往下降。同时往往伴有皮质醇和甲状腺功能减退。 治疗方法1.手术切除 体积较小者可行内镜经鼻蝶肿瘤切除术(伤口位于鼻腔内)或经眶锁孔肿瘤切除术(伤口位于眉弓)。体积较大者可行经翼点、冠状等开颅肿瘤切除术。 2.放射治疗 术后残留或复发者可行放射治疗,以立体定向放射外科治疗为宜。 3.其他治疗 术后出现视功能未能恢复者,可行高压氧治疗等辅助治疗。 术后出现垂体功能下降者,需适当补充激素。 术后出现尿崩者,可酌情使用去氨加压素等,不排除终身服药。2021年08月26日 1417 1 7
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 颅咽管瘤颅咽管瘤,是一种罕见的实体瘤、或囊~实性混合肿瘤。起源于沿鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分。流行病学在儿童中,颅咽管瘤占脑肿瘤的5%~10%,在男性和女性中的发病率几乎相等。发病年龄,呈双峰分布:一个峰为5~14岁的儿童,另一个峰为50~75岁的成人。成釉质细胞型颅咽管瘤,更常见于儿童,而乳头型颅咽管瘤主要见于成人。病理学大部分颅咽管瘤,是起源于鞍上区垂体柄的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内,极少数肿瘤位于视觉系统或第三脑室内。虽然组织学上这类肿瘤为良性,但经常缩短患者的生存期,应视为低级别恶性肿瘤。大多数颅咽管瘤,包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇结晶的浑浊液体。临床表现此瘤生长缓慢,在确诊前,症状通常已存在1年或以上。●视觉症状视觉症状常见,可能是视交叉受压的直接结果;具体的障碍取决于肿瘤的生长方式。●内分泌异常正常结构受到直接损害、或压迫可导致一系列内分泌异常。常见并发症包括生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素分泌不足,其估计发生率分别为75%、40%、25%及25%。当垂体柄受累时,常出现尿崩症。甲状腺功能减退症、或生长激素缺乏可导致生长障碍,是儿童患者最常见的表现。成人患者中最常见的内分泌表现,是性功能障碍;几乎90%的男性患者诉阴茎勃起功能障碍,而大多数女性患者出现闭经。●头痛大约50%的患者在诊断时存在中~重度的每日头痛。可能源于肿瘤自身对疼痛敏感结构的牵拉,肿瘤压迫第三脑室导致的梗阻性脑积水,或者脑膜受到溢出的囊肿内容物的刺激。●其他症状颅咽管瘤还可引起其他全身性症状,如抑郁,这与任何激素缺乏无关。推测其原因为肿瘤延伸至额叶、纹状体和丘脑区域或边缘系统。压力相关性头痛,可伴发恶心、呕吐及昏睡。诊断发现病变时,颅咽管瘤的大小有差异,从小的、边界清晰的实性肿块到侵入蝶鞍并导致邻近脑组织结构移位的大型多房性囊肿。神经影像学术前,通常是MRI或CT检查显示存在肿块提示颅咽管瘤的诊断。鞍上区钙化见于80%的病例中,囊肿形成见于85%的病例中,固体或结节均可见增强。因此,蝶鞍旁囊性钙化病变,极有可能为颅咽管瘤。治疗前评估由于大多数颅咽管瘤患者,至少存在部分垂体功能减退,所以术前需要进行内分泌检查,尤其是肾上腺和甲状腺功能的检查。包括视野检查在内的详细神经眼科检查,有助于明确是否存在视神经通路受压,并确定术前基线情况。治疗手术几乎所有病例都需要手术治疗。手术的目的是确立诊断、缓解肿块相关的症状以及安全地切除尽可能多的肿瘤。手术入路的选择取决于肿瘤的位置。鞍内肿瘤,可能经蝶骨入路来切除。扩大的经蝶骨入路(目前常用内镜操作)可切除蝶鞍内肿瘤及某些扩展至蝶鞍上的肿瘤。目前,许多颅咽管瘤采用翼点颅骨切开术入路。若囊肿进一步向上扩展至第三脑室,则可能需打开终板或者采用从上方通过Monro孔入路。放疗放疗可用于肿瘤部分切除术后有残留病变的患者,或是用于治疗最初认为肉眼下完全切除后复发的疾病。当代放疗技术可实现更高的治疗精准度和适形性。这些方法通过减少周围正常组织的电离辐射暴露而降低了(但未消除)长期毒性[27]。已用于治疗颅咽管瘤的高度适形成像引导放疗技术包括:立体定向放疗、调强放疗及质子束放疗。重粒子照射技术(如质子束),利用带电粒子而不是光子,向靶区输送高剂量辐射,同时限制周围组织接受的“散射”剂量。Bragg峰(此处质子停止前行并释放其能量)以外的区域,辐射暴露极低。这对治疗紧邻重要结构的肿瘤尤其有利。囊肿治疗当囊肿压迫视觉系统结构或下丘脑结构或者导致第三脑室症状性梗阻时,通常需要采用缩减囊肿大小的技术。手术切除肿瘤是最具根治性的治疗。手术后囊肿复发可通过数种方式处理。→抽吸术经皮囊肿内容物抽吸术已被用于缓解症状,每当完全切除不可行时,可推荐行间断性囊肿抽吸术。另一种方法是对不能被完全切除的囊肿放置皮下贮液囊(Ommaya囊)系统进行间断抽吸。→腔内照射法对于孤立性肿瘤或多囊性肿瘤患者,一种方法是通过立体定向应用放射性同位素行腔内照射。优选释放β~射线的放射性同位素,如钇~90(90Yt)、铼~186(186Rh)和磷~32(32P),因为这些元素放射的能量穿透性有限且相对易于操控。并发症大多数病例存在全垂体功能减退,可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。下丘脑功能障碍可导致失能性肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍或尿崩症。肥胖的并发症,包括代谢综合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神经系统并发症:认知功能障碍,尤其是下丘脑受累的患者下丘脑性肥胖睡眠障碍和昼夜节律紊乱行为问题视觉系统并发症大多数患者在治疗前有视觉障碍。这些表现可能因手术或放疗而加重。血管异常对于颅咽管瘤儿童患者,放疗后可出现多种血管异常。包括:颞叶海绵状血管瘤、烟雾综合征、动脉瘤和动脉口径减小。治疗后随访通过MRI进行神经影像学检查,一年1次。影像学检查随访的持续时间取决于初始手术的范围、有无残余肿瘤及症状学。监测内分泌功能,根据需要予以激素替代治疗。术后对视觉功能进行正式评估(包括视野检查),此后每年评估1次。预后排除非肿瘤相关死亡后,患者就诊后10年生存率为90%。另一项大型病例系列研究显示,10年无进展生存率和总体生存率分别为48%和80%。要之,总结如下:颅咽管瘤患者的治疗,需要在控制疾病、与尽量减少治疗副作用之间,取得平衡。●颅咽管瘤患者,应由多学科团队管理。该团队应该包括:神经外科、放疗科、神经肿瘤科、内分泌科及眼科的专业技术知识。●初始治疗方法为外科切除术,目的是尽可能多地切除肿瘤,同时避免治疗引起的严重功能障碍。●对于无法完全切除肿瘤的患者,推荐进行术后放疗,而不是先观察在疾病复发时,才进行挽救性放疗(Grade 1B)。2021年06月18日 1115 0 1
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故从总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括几个个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。 1、颅内压增高 因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。 2、视力视野障碍 肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎縮及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晩期可见视神经继发性萎缩、视野冋心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-κened综合征。 3、内分泌功能紊 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥机第二性征不发育等。因压迫下视丘可见瞌睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。 4、其他:肿瘤问邻近结构扩展,可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位,临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。 颅咽管瘤诊断 1、病史:任何年龄的患者如岀现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检査诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童岀现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,有助于诊断。若成人岀现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。 2、实验室检查 (1)生长激素(GH)测定和GH兴奋试验:颅咽管瘤患者血凊GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。 (2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验:颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高,提示肿瘤侵及下丘脑垂体区。 (3)泌乳素(PRL)测定:患者血清PRL水平可升高,可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。 (4)血清学检查:促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。 (5)抗利尿激素(ADH)测定:颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像检查 (1)颅骨X线平片 儿童头颅平片可见以下异常改变: 1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。 2)蝶鞍安改变儿童患者因TSH和GH缺乏,骨线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶扩大。 3)颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。 (2)CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,并可见肿瘤内钙化表现。 (3)MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的結构及其邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。 颅咽管瘤的手术治疗 由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的景响,术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经爼织的压迫,解除颅內压増髙,对下丘脑-垂体功能障碍则难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对患儿患者,以防止复发;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗。2021年05月26日 678 0 0
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤,在儿童却是较常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段,但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现,但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。 颅内肿瘤有很多种,为什么颅咽管瘤非常难治疗呢? 一、颅咽管瘤不容易早期发现 颅咽管瘤各个年龄段都可以发病,当病人开始有症状的时候常常被忽视,不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状有: 颅咽管瘤常见的临床表现有 1、颅内压增高:出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷。 2、视力视野障碍,常首诊于眼科。 3、下丘脑症状:体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。 4、垂体功能减退:如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。 二、颅咽管瘤位置深,手术难度大。 颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区,属于颅脑的中心地带,位置深,并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构,而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。 在手术过程中如果视神经受损,可以导致视力下降、失明;颈内动脉或大脑前动脉受损,会造成大出血,危及生命;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱,轻者造成病人体质差、抵抗力差,严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤,防止肿瘤复发,又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。 三、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但它与普通的良性肿瘤不同,没有包膜,有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤,但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留,造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感,一旦复发了治疗的难度进一步增加。 由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。 一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。 总之,颅咽管瘤的手术治疗是根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置等等因素去选择不同的入路或方式,并各自有其优缺点,也都各自存在一些风险性,因此在日常生活中积极的预防很重要。2021年05月26日 693 1 0
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朱侗明主治医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 译者按:本文来自StatPearls。介绍Ommaya装置是一种用于反复进入鞘内间隙的脑室通道装置。这个装置是以它的发明者---巴基斯坦神经外科医生阿尤布·汗·奥玛亚(Ayub Khan Ommaya)于1963年命名的。虽然最初的设想是将抗真菌药物输送到脑脊液(CSF),但该设备目前通常用于化疗药物中枢神经系统(CNS)输送和CSF取样。Ommaya装置已取代多次鞘内注射(通过腰椎或枕下穿刺)给药抗肿瘤药物。该设备可以在不进行腰椎穿刺的情况下反复给药,可以采集脑脊液进行剂量滴定,并提供一致的鞘内药物浓度。几十年来,Ommaya装置是通过徒手技术置入的。如果不存在脑室扩大,准确定位往往是困难的。多次尝试通过大脑皮层可导致并发症,如出血、颅内感染和癫痫。CT技术辅助对小或正常大小的脑室进行立体定向植入Ommaya装置形成了未来神经导航技术的基础。此后,脑室导管置入经历了一次大变革,得益于高分辨率成像技术和神经导航的进步,如光学跟踪无框架立体定向方法,电磁跟踪,不定位跟踪、荧光辅助、超声引导下和内镜指引植入。解剖学和生理学Ommaya装置包括一个脑室导管和一个位于头皮下的圆顶状可折叠硅胶储液器端口。导管远端手术放置在同侧脑室前角,近端连接到储液器。对于这一操作的前提的知识和技能要求是熟悉脑室造口技术。额角脑室造口术是最常见的神经外科手术之一。理想的脑室切开术的目标是前角的中心。Kocher将脑室切开术的起始点描述为“距中线2.5 cm ~ 3cm,中央前裂前3cm”。文献中推荐的入针点为距中线1.5 cm ~ 4 cm,距鼻窦后10 cm ~ 12.5 cm(冠状缝前1 cm ~ 2 cm)。尽管在文献中有许多关于Kocher观点的定义,但控制进入部位的共同原则包括避免伤害矢状窦、桥静脉、基底神经节、额叶眼区和运动皮层。现在,Kocher’s point被更好地描述为一个入口点,距离鼻尖上后侧11cm,中线旁开3cm平行瞳孔中线,冠状缝前方1cm至2cm。矢状面推荐的轨迹是向下向后,以外耳道或耳屏前方1 ~ 1.5 cm为目标。在冠状面,目标从垂直穿刺到对侧的内眦,鼻窦,或同侧的内眦。最有力的穿刺点和轨迹和最高命中率遵循3-2-1规则,即在中线外侧3cm、冠状缝前方2cm处以对侧内眦和耳屏前1cm为目标进针。适应症Ommaya装置可用于鞘内药物注射、脑脊液抽吸或肿瘤囊液抽取等多种操作。主要症状如下对颅内肿瘤及侵及颅内的血液病如急性淋巴细胞白血病给予鞘内化疗药物使用抗生素治疗慢性复发性脑膜炎长期脑脊液引流术治疗婴幼儿脑室出血肿瘤囊液的长期引流,如不适合手术治疗的颅咽管瘤阿片类止痛药的鞘内使用残留硬膜下血肿或积液的抽吸禁忌症头皮感染脑脓肿之前已知对硅胶过敏术前准备除非有禁忌症,手术必须在全身麻醉下进行。患者取仰卧位,头部固定在Mayfield头架上。术前计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)评估任何占位病变或脑室不对称。除非有肿瘤或前角不对称倾向于左侧入路,否则首选的植入位置是右侧额叶。建议在抗生素盐水溶液中预先浸泡储液系统。图像引导技术:术前进行神经导航,术前进行带有基准标记的CT或MRI扫描。术前成像被载入图像引导系统,然后在手术计划软件上勾画进入点和目标点。进入点穿过脑回的顶部,避开皮质血管。靶点指向同侧Monro孔。图像引导系统的被动参考架连接到Mayfield头架的铰接臂上。进行基准配准,并检查图像制导精度。操作技术准备好手术部位,并在无菌措施下覆盖。在进入点处做一个略大于Ommaya储液装置直径(3.4 cm)的倒U形头皮切口。切口中心覆盖于Kocher点,位于中线外侧3厘米,冠状缝前方2厘米处。打一个骨孔,然后做十字硬膜切开术。皮质表面进行最小双极电凝。避免任何表面血管做一皮质切口。图像导航可以显著提高目标点的精度。将带有光学跟踪器的穿刺针注册到图像制导系统中。置入的轨迹是通过图像制导系统规划的。如果徒手放置,插入轨迹垂直于颅骨或外耳道前1-2cm的冠状面,并指向对侧内眦。进入脑室可以通过突破感和脑脊液流动来识别。导管沿脑针轨迹插入。根据术前影像学检查估计导管长度(在颅骨内表测量时,导管长度约为5cm - 5.5 cm),用丝线将管道固定在储液器底部。这段长度允许导管尖端靠近侧脑室前角的底部。导管的正确放置可以通过图像引导系统进行验证。颅周皮瓣重新放覆盖在储液囊上并缝合。头皮分两层缝合。用印墨在皮肤上做标记可以用来识别储液囊的正确位置。术后,进行头部CT扫描,以评估导管的放置和任何出血的证据。储液囊抽吸头皮消毒,储液囊的圆顶触诊确定。使用一根25号或更细的针,斜穿储液器,然后抽吸。成人用储液器的内部容量从1.5 ml到2.4 ml不等。抽吸后,注射治疗药物,拔针。对于肿瘤,慢慢吸出囊肿内容物,直到达到所需的量。患者平卧监测2小时,以排除任何神经功能恶化。并发症感染:低比例的患者罹患Ommaya装置相关感染,从5.5%到8%不等。大约60%发生在使用装置的10天内。最常见的表现是蜂窝织炎、脑膜炎或脑膜脑炎。次佳位置:心室导管错位是常见的。这可能导致直接损伤或出血,虽然很少有临床意义。直接损伤可发生在基底节区、内囊、穹窿、丘脑、脉络丛和血管如丘脑上静脉。术中出血发生率高达7%,但只有0.8%被认为有临床意义。在Monro孔之外的位置是不理想的,因为导管可能会被脉络丛阻塞。大约22.4%的徒手放置发生在脑室之外,需要几次尝试才能成功放置。硬膜下血肿或硬膜下积液:可在植入术期间急性发生或之后由于反复抽吸发生。装置机械故障:在Ommaya和Ratcheson最初的病例系列中,导管故障是最常见的并发症,涉及23.5%的病例。然而,在现今,导管故障极为罕见。临床意义Ommaya装置是一种高效的植入物,可长期进入脑脊液循环,简化了直接进入大脑的抗菌、抗真菌、抗肿瘤和镇痛药物的使用提高医疗团队的成效Ommaya装置用于鞘内给药,主要用于中枢神经系统恶性血液病,也用于颅内囊性肿瘤的引流。这些装置是由神经外科医生在全身麻醉下植入的。术后即刻护理和重复肿瘤囊液引流需要神经外科医生和神经外科护理团队的配合。在手术当天,血液学家和肿瘤学家就可以使用这些装置进行化疗药物给药和脑脊液取样进行剂量滴定。放射科医生在治疗中亦有作用,因为这些患者通常需要影像学来评估颅内疾病/肿瘤分期,偶尔需要评估设备的故障。全科医生和社区护理人员应该意识到并能够识别感染的早期迹象。一旦皮肤愈合,这些设备不需要任何特殊护理,可以使用数月到数年。护理、联合健康和跨专业团队干预护理Ommaya装置病人的护士和专职保健人员需要了解以下情况:在无菌技术下协助并进行经Ommaya装置脑脊液标本采集在治疗医生的监督下,通过Ommaya装置给药收集和发送脑脊液样本进行生化和微生物测试鉴别囊液过多引起的颅内压增高的征象,及时安排引流护理、联合健康和跨专业团队监测参与监测奥马雅水库病人的护士应监测:手术部位感染的迹象,如术后发红或伤口裂开植入装置引起脑膜炎的体征和症状在排除其他神经功能恶化的原因后,发现颅内压升高的早期迹象并安排紧急抽吸术2021年05月15日 6858 0 1
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅咽管瘤为先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年,男性多于女性。大多数颅咽管瘤患者,即使患病后对其也不是很了解,也不知道该怎么治疗,门诊中经常会遇到颅咽管瘤患者或者家属问:“我们这情况吃点药不手术行不行?”我看有一种溴隐亭的药物可以缩小肿瘤,是这样吗?首先溴隐亭是针对泌乳素型垂体瘤来治疗的,部分泌乳素型垂体瘤对于溴隐亭用药敏感,服用药物可以缩小瘤体, 很多颅咽管瘤病人或家属对开颅手术存在畏惧心理,认为开颅手术后“病人不是死也是残”,所以幻想有一种不开刀治疗颅咽管瘤的方法。当他们听说有不开刀治疗颅咽管瘤的方法后首先会选择这样的方法。但是遗憾的是到目前为止,全世界公认手术切除颅咽管瘤是首选的治疗方法!只有完全切除颅咽管瘤,才有可能治愈颅咽管瘤。不开刀治疗颅咽管瘤的方法有多种,包括“伽马刀”、“抽囊液”、甚至“祖传秘方”等方法,目前这些方法都不可能治愈颅咽管瘤!如果颅咽管瘤不做手术切除患者会怎样? 开始时表现压迫症状及内分泌损害症状,可能会出现以下症状:头痛,头晕,恶心,呕吐,全身无力,食欲不振,视力下降,甚至丧失,多饮多尿,儿童发育迟缓,成年男性出现性功能损害,阴毛,腋毛脱落,皮肤变白,成年女性有不孕,月经紊乱的情况。 后期肿瘤增大,导致周围组织结构严重受损,出现脑积水的情况,症状如下:记忆力、智力、计算力减退,精神障碍,性格改变,走路不稳,大小便失禁,昏迷,出现脑疝,导致呼吸心跳停止。期间可能会出现其他器官的并发症,如肺部感染,肺栓塞,电解质紊乱,心跳骤停等意外情况。 具体多长时间出现,不容易判断。颅咽管瘤为良性肿瘤,一般不至于太快出现生命危险。 所以提醒颅咽管瘤患者和家属,确诊后还是要积极的治疗,目前手术是治疗颅咽管瘤的首选治疗方法,手术全切肿瘤是改善患者症状和降低术后复发的最重要因素,颅咽管瘤对人体危害极大,患者一定要早发现早治疗确保病情不会蔓延。2021年03月23日 875 0 0
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅咽管瘤系先天性肿瘤,良性,生长缓慢,早期治疗方法首选手术。手术治疗的目的是通过切除肿瘤从而达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内高压;对于实质性肿瘤,手术可以切除瘤体,对于囊性肿瘤,手术可排出囊液,缓解肿瘤的压迫症状。在颅咽管瘤的治疗中,手术切除是目前治疗颅咽管瘤的首选,也是最佳方案;手术全切是治愈颅咽管瘤的唯一方法。在脑肿瘤的治疗中,全部切除肿瘤是良性肿瘤的终极目标,即便是恶性肿瘤也需要尽可能全切肿瘤。手术中是不是能够全部切除颅咽管瘤,受到多种因素影响。那么,临床上是怎么判断是不是全部切除肿瘤的呢?从病理学上来说,全部切除肿瘤是指在病理显微镜下放大后能看到肿瘤全切。病理学上的全切也是真正意义上的全部切除,但是难度较高。从术中情况来说,全部切除肿瘤是指在手术显微镜下看到肿瘤全部切除。虽然手术显微镜可以放大5-10倍,但是还是要根据医生的经验和手术过程来判断。从影像学上来看,全部切除肿瘤是指CT、增强磁共振检查看到肿瘤全部切除。很多时候需要医生结合术前的影像和术中的情况来判断。这也是为什么对于每个术后复查的患者,我们一定强调要带术前的磁共振片子,结合片子对比再进行判断。从医生的角度而言,手术是不是全部切除了肿瘤需要手术医生结合术中情况及术后影像综合判断,不能也不会凭借单一证据得出结论。2021年02月23日 1039 0 0
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2021年01月13日 941 0 0
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2020年12月04日 1428 0 2
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2020年11月17日 1166 0 1
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张晨冉医生的科普号
张晨冉 副主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院
小儿神经外科
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