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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 颅咽管瘤不一定都要开颅，有一种手术方式叫做内镜经鼻手术。这种手术方式主要是针对肿瘤位于鞍内和鞍上部位，而且没有对丘脑造成侵犯的肿瘤。具体操作是将内镜伸入鼻内，经过鼻腔，蝶窦，鞍结节和蝶骨平台，近距离的对肿瘤进行观察并切除。上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科神经疾病诊治中心王晓强上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科神经疾病诊治中心王晓强这种方法的优点是在头面部不会出现手术的刀口，而且手术中能够避开大脑，颅神经以及颈动脉等重要的组织结构。缺点是出现颅内感染或者是脑脊液漏出的可能性相对较高。其实除了手术，还有很多方法可以辅助治疗颅咽管瘤，如靶向治疗，放化疗治疗，药物治疗等也具有一定的效果，要根据患儿情况，正确选择。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月03日
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 这个瘤子我们一经发现都需要治疗颅咽管瘤是一种良性肿瘤，那能不能治愈呢?是否所有的颅咽管瘤都需要手术治疗?关于颅咽管瘤的治疗一直是患者朋友们最关注的事情。颅咽管瘤，我们说是良性的肿瘤，但是它是一个先天性的，一般是在鞍区的上部，起源于鞍区。这个瘤子我们一经发现都需要治疗，因为我们知道鞍区这个地方有垂体，往往病人因为先天性肿瘤会影响患者的生长发育。比如有许多小孩有矮小症，另外一个引起先天性脑积水这一类的情况。颅咽管瘤虽然是良性的肿瘤，但是它的手术是相对难度比较大的，为什么呢?因为颅咽管瘤有的时候长的很大，另外有些时候跟垂体柄和小丘脑连着，我们知道下丘脑、垂体柄都是管水电解质，这种病人我们做手术以后水电解质的管理相对难度比较大。另外，我们颅咽管瘤在鞍区这个地方跟颈动脉、视神经、三脑室关系比较密切，所以手术难度相对比较大一些。但是我们现在颅咽管瘤经鼻用内镜做，可以避免一些正常的解剖结构的阻挡。总的来说，颅咽管瘤是良性肿瘤，但是手术难度大，术后有一定的反应。但是一旦发现有颅咽管瘤，如果没有正常症状，我们暂时可以观察，但是出现任何症状，包括神经系统症状比方说视力、脑积水、生长发育的问题、激素方面有异常的，这都是应该手术的。2020年09月14日1366
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 “一定要手术吗？” “手术后会复发吗？” 这两个问题是临床中脑肿瘤患者和家属最关心也是最多问的。 颅咽管瘤多发于儿童，所以家长们更是担心手术后复发的问题。 颅咽管瘤手术后是不是会复发呢？是不是需要做放射治疗呢？ 事实上，颅咽管瘤也好，其他肿瘤也罢，由于肿瘤有明显的生长性，所以是不是会复发的决定性因素之一就是有没有全部切除肿瘤！ 简单来说，颅咽管瘤手术后会不会复发和肿瘤生长的情况及第一次手术时的手术效果有着直接关系。 因此，家长们在孩子确诊以后最好能去神经外科专业技能过硬的大型医院就诊！ 颅咽管瘤手术后是不是需要放射治疗也和手术是不是全切了肿瘤有着直接关系。 通常来说，手术没有全部切除肿瘤，那么手术后放疗是不可避免的，放疗可以作为手术治疗的补充，对治疗有着重要意义！ 如果手术全部切除了肿瘤，是不是需要放疗，和患者的情况有着直接关系。 如果是儿童患者，手术全部切除了肿瘤，不建议做放射治疗。因为，放射治疗本身也有一定的后遗症，比如导致孩子智力发展障碍。 总之 颅咽管瘤是不是复发、需不需要放疗，和能不能全部切除肿瘤有着重要关系。因此，一定要在第一次手术的时候选择合适的医院、合适的科室就诊！2020年09月11日1380
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 如果你的孩子告诉你最近看东西有点模糊，你会怎么办？ 让TA少玩手机？ 带TA去检查视力？ 给TA配（换）个眼镜？ 都不算错！ 但是，你知道视力问题可能不仅仅是眼睛出现问题，而是视神经出现问题吗？ 比如，长了颅咽管瘤，压迫了视神经。 颅咽管瘤在颅内肿瘤中所占的比例并不高，大约只有5%,但却有70%的患者为15岁以下儿童。 手术治疗是目前颅咽管瘤的治疗首选，也是最有效的方式。 多数家长对颅咽管瘤的手术治疗并不了解，经常询问相关问题，在此挑选几个最常见的问题，并给出自己的回答，希望有所帮助！ “可不可以不做手术？” 不行！ 主要原因有三个： 01 视神经受压如果不能及时处理，压迫会加重，出现视神经损伤，患者甚至丧失全部视力。越早手术解除压迫，患者视力的恢复情况越好。 02 随着肿瘤的不断生长，手术的难度也在增加。 03 手术全部切除肿瘤是目前唯一可能治愈的治疗方法，即便不能全部切除，也应该首先尽可能全切，再根据患者病情选择其他治疗方式，辅助治疗。 “手术是不是要开颅？” 不一定！ 目前，颅咽管瘤的手术治疗主要有显微镜下的开颅手术和神经内镜下经鼻蝶手术治疗。 至于患者应该做显微镜下手术还是神经内镜手术，还是要根据患者病情，比如肿瘤的位置、手术中可能会产生的对下丘脑损伤的大小来具体制定，不能一概而论。 需要注意的是，即便是开颅手术，也不是传统的开颅手术，而是显微镜下的开颅手术！ “可以做微创手术吗？” 还是那个答案：不一定！ 颅咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罢，能不能选择某种治疗方式不能一概而论，而是要根据患者病情具体分析。 虽说不是所有的颅咽管瘤患者都可以选择创伤更小的神经内镜手术，但是，如果患者病情和身体情况允许，医生自然会建议做神经内镜手术。 经鼻蝶入路手术不需要开颅，而是利用鼻腔来作为通道，借助神经内镜来接近难以到达的肿瘤。经鼻蝶入路手术患者创伤小、对脑组织影响小、不影响外观、术后恢复也更快。因此，受到医生和患者的一致喜爱！ 简单来说 如果患者可以做神经内镜手术，那么，内镜手术就是首选；如果不能，就选择开颅手术。毕竟手术的目的是尽可能全切肿瘤，而不是手术是不是微创！2020年08月14日1843
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 生长在大脑鞍区，是一种良性肿瘤，是低龄儿童好发的颅内肿瘤之一，据统计显示，每百万5-9岁儿童中，就有4位罹患，这一肿瘤往往会导致失明、生长发育迟滞、甚至死亡的后果。 在临床上，患者典型症状表现为肿瘤占位效应导致的颅内压升高，患者出现头痛；还有一些患者出现视神经原发性萎缩、双颞侧偏盲、生长慢、多饮多尿、肥胖等内分泌紊乱症状；几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍，患者出现症状的原因为肿瘤压迫视交叉、颅内压增高引起视盘水肿等。 小儿颅咽管瘤一般通过CT、MRI等影像学检查，确诊之后患者该怎么治疗？ 目前临床上对颅咽管瘤的治疗符合脑肿瘤的治疗原则：发现以后，尽快手术。但是对于全切难度较大的患者，大多建议先手术切除部分肿瘤，之后再使用放射治疗。 随着医学的发展，颅咽管瘤手术效果和安全性已经有了很大的提高，手术的风险也没有患者和家属想象的那么危险，但是因为手术难度较高，需要精良的设备，因此建议家长在治疗的时候能够选择专业正规的三甲医院就诊。当确诊为颅咽管瘤时，一定要重视，尽快手术治疗，术后也可获得较好的预后。2020年08月13日900
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宫剑主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 儿童颅内鞍区肿瘤常见有颅咽管瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤，各有特点，易于混淆，治疗方法则完全不同：颅咽管瘤要求肿瘤全切；视路胶质瘤不需全切，辅助放化疗；生殖细胞瘤不需要手术，只需放化疗。北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科宫剑前不久，一例6岁男性患儿，主诉视力进行性减退一月，外院显示鞍区巨大肿瘤，来天坛医院就诊。患儿生长发育基本正常（身高：115cm，体重：25kg），血清学激素水平及肿瘤标记物均正常。头颅CT是鞍区巨大囊实性占位，实体为主，低密度，未见明显钙化；磁共振长T2，不均匀强化。综合各项临床指标，视路胶质瘤可能性大，拟采用经胼胝体入路肿瘤部分切除，手术目的是充分减压，减少瘤负荷，显露双侧室间孔及导水管上口，打通脑脊液循环，为后续放化疗提供保障。术中切开胼胝体暴露肿瘤后，发现肿瘤突入三脑室内，包膜完整、壁厚、质韧，与三脑室壁部分粘连紧密，感觉明显是个脑外病变，打开厚韧的囊壁，黄色清亮囊液涌出，囊内实体部分淡黄色、硬脆、血供中等，含少量结晶体和细小钙化颗粒。术中冰冻显示为颅咽管瘤。继而改变手术策略，由部分切除改为全切肿瘤，手术耗时7小时，术中出血800ml，回输血690ml，肿瘤全切。术后根据天坛小儿神外颅咽管瘤诊疗规范进行治疗，恢复顺利，视力较术前好转。病理结果：造釉细胞型颅咽管瘤（WHO I级）治疗体会：由于视路胶质瘤与颅咽管瘤的手术策略完全不同，二者术前诊断又有混淆的可能，术中根据冰冻结果，手术方案临时从部分切除转变到全切除，手术难度大为增加，对术者的手术经验及临场应变能力要求极高，因此，在制定手术入路的时候一定要留有预案（B计划），保证手术方案临时改变后仍然可以顺利实施！术前CT，未见明显钙化术前磁共振：长T2，囊实性，实体为主，不均匀强化 肿瘤切除术中所见及术后CT术后核磁显示肿瘤切除满意2020年07月23日1408
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 近期治疗了好几例颅咽管瘤。患者家属见面就问我：“你是否能保证肿瘤全切？很多好友群的人都劝我去一家每一例都保证全切除的医院就诊，你不敢保证我就不给孩子做手术，我要找一个世界上最好的医生，让我的孩子永远不再复发……”家长的话语虽然偏激，但是代表了所有患者家属的心声：颅咽管瘤全切除不保住人体功能或者保留局部不能摘除的肿瘤让患者正常生活，到底应该如何选择？ 颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。 颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此，颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。 关于颅咽管瘤的切除 目前对于颅咽管瘤的切除程度争议很大，强调肿瘤全切除必然伴随着较高的死亡率和致残率；主张次全切加术后放疗则面临着术后较高的复发率。术中发现在很多情况下肿瘤与周围的重要结构如颈内动脉、下丘脑、视神经和视交叉等结构粘连紧密，勉强切除会造成以上结构直接或间接的损害，如颈内动脉痉挛缺血和下丘脑损伤是术后死亡和致残的主要原因。肿瘤未能全切除的患者中，是因为肿瘤与下丘脑粘连紧密，与垂体柄关系密切，颈内动脉粘连，与视神经粘连。粘连的部分中，钙化最难进行分离；而实性颅咽管瘤与下丘脑粘连的部分，往往会有一个胶质增生带，可以作为手术操作的界面，从而减少对下丘脑的损害。 关于颅咽管瘤切除后复发 颅咽管瘤全切除后5年复发率为10%~17%,而且颅咽管瘤的复发与肿瘤的切除程度有着密切的关系。至于肿瘤复发的时间，肿瘤复发大多数发生在5年以内，而以后明显降低。也有学者报道，经蝶手术入路颅咽管瘤切除术后复发率较低，这可能与采用该入路的颅咽管瘤主要局限于鞍内、与周围重要结构粘连较轻有关。 颅咽管瘤手术本身的损伤以及术后复发等问题严重影响着患者的生活质量，术后片子显示瘤体部分依然存在，患者机体功能正常，术后上学玩耍依旧，但有部分家长却拿着片子到处责怪埋怨医生技术差，没切干净，还有些医生同行不了解具体情况而乱加评论；术后患者植物人状态，片子检查瘤体全切无残留，患者家属照顾着植物人状态的孩子，或着术后尿崩到处就医的痛苦无奈，有苦难诉，甚至有些大夫妄评说是切太多了。何去何从，莫衷一是……顶着怨恨和误解的医生依然在努力前行，他们认为让患者有生活质量的活着才是医生的治疗宗旨。患者家属群里依旧认为着全切肿瘤是王道；全切肿瘤，术后大风险高比例出现生活质量恶化、长期昏迷、死亡难道就是我们期盼接受的结果吗？ 相信为你手术的医生，他的判断是几年甚至是几十年经验所得，能切掉的瘤体他一丝都不会放过，不能触及的部分他绝不会轻举妄动。局部摘除或者全切，已经成为了医学界甚至是医疗哲学的待攻克难题。让我们冷静下来，沉思与分析，一起努力，在目前难以全切而保证理想效果的情境下，选择一条中间道路不是更好吗？祈祷让颅咽管瘤不再伤害人类健康，希望医生手艺能切瘤更能保命。2020年06月28日1261
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王兵主任医师 南华大学附属第二医院 神经外科 （1）根据情况，出院后需要继续予以激素替代治疗：口服泼尼松片，需要逐渐减量，如果减量或停药后出现乏力、精神萎靡、嗜睡、纳差等症状，需要加量或重新服用，少数患者需要终身服药。需定期复查血皮质醇水平，以帮助调整泼尼松的剂量。 （2）对于有甲状腺功能减退的患者，需适量补充甲状腺素，并定期复查甲状腺功能。 （3）对于获全切除，复查无复发迹象且GH缺乏的患者，需进行目标性的替代治疗，具体方案可参考《颅咽管瘤长期内分泌治疗专家共识》。 （4）对于出院后尿量较多的尿崩患者，可以适量服用弥凝片，一般是在连续2h尿量>250~300 ml/h，服用弥凝半片或1片，同时需定期化验血电解质水平。 （5）开颅患者出院后仍需预防性抗癫痫治疗3个月以上，如果出现癫痫发作，应按癫痫进行规范治疗。 （6）经鼻内镜手术的患者，术后应注意有迟发性脑脊液漏的可能，如果出现脑脊液漏，应卧床休息，及时来院处理，避免颅内感染。同时应避免用力咳嗽打喷嚏，长时间低头，负重，用力大便等危险动作。术后一个月返院复查清理冲洗鼻腔。 （7）定期复查头颅MRI增强扫描，以了解肿瘤是否复发，并需定期行血内分泌功能检查。定期复查头颅MRI增强扫描，以了解肿瘤是否复发，并需定期行血内分泌功能检查。一旦出现肿瘤复发或内分泌检查异常，应返院进行检查和治疗。2020年06月01日1592
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