脉络膜恶性黑色素瘤

脉络膜恶性黑色素瘤是成人眼内最常见的恶性肿瘤。可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部，有局限性和弥漫性两种生长方式。

本病好发于 40 ～ 60 岁人群。在白种人群中多见，其次为黄种人，黑人少见。

主要症状有视力下降、视野不完整，看到的物体变形，眼前出现黑影等。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生可能与种族、家族及内分泌因素等有关。阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能也与本病发病有关。

高危人群

下述人群更容易患脉络膜恶性黑色素瘤，需加以注意：

• 具有葡萄膜黑色素瘤家族史、葡萄膜痣、先天性眼黑色素沉着病或着色性干皮病等和本病相关的因素的人群。
• 中老年人群。
• 虹膜色泽浅、浅颜色皮肤、易晒黑的人群。
• 长期户外工作或长期接触可能致癌物质的人群。
• 有眼部手术外伤史，全身恶性肿瘤病史的人群。

脉络膜黑色素瘤的临床表现与肿瘤的大小的生长位置有关，因此临床表现多样，不同时期具有不同的临床表现，不具有特殊表现。

若肿瘤长在眼球周边部，早期可能没有任何临床症状。

如果肿瘤生长在黄斑区（视网膜中心的黄点），在疾病早期可出现视力下降、视物变形等表现。

典型症状

• 视力下降：单眼多见，远近都看不清。
• 视野缺损：当肿瘤生长到一定程度时，瘤体本身可遮挡视野，肿瘤导致并发性视网膜脱离也会造成眼前有固定黑影。
• 视物变形：当肿瘤影响到黄斑区，或造成黄斑区结构改变时，可出现视物变形、扭曲。
• 眼痛：部分脉络膜黑色素瘤患者可并发眼压升高、眼红、眼痛等青光眼的表现。
• 持续性远视屈光度数增加：位于眼球后极部的肿瘤，瘤体不断增大，凸起，突向玻璃体腔，可导致患者远视度数逐步增长。
• 眼球突出：肿瘤沿视神经两侧的巩膜导管延伸至眼球后，进入眼眶导致眼球逐步突出。

并发症

脉络膜黑色素瘤不仅可以出现视力损害，甚至会导致视力丧失，当脉络膜黑素色瘤发生转移时，可出现其他系统的并发症。

• 视网膜变性
• 视网膜脱离
• 玻璃体腔出血
• 继发性青光眼
• 葡萄膜炎
• 眼外转移并发症：包括肝癌、乳腺癌等其他部位转移的症状，甚至可出现神经系统转移，出现运动障碍、肌肉张力异常、运动协调障碍、癫痫等表现。

本病病因未明，也没有特别的预防方法，高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生脉络膜恶性黑色素瘤的风险有所帮助：

• 不要长时间日光暴晒，避免接触可能致癌的放射物质。
• 有葡萄膜痣、先天性眼黑色素沉着病、着色性干皮病等的患者，定期到眼科门诊复诊。
• 具有黑色素瘤家族史或恶性肿瘤家族史的人，需要定期体检。

本病可能需要做的检查如下：

• 视力：评估视力损害程度。
• 眼压：判断同时有无眼球内压力升高的继发青光眼的表现。
• 房角（角膜与虹膜之间的夹角）检查：检查房角、前房是否存在色素扩散，堵住房角。
• 眼底检查：检查视神经、视网膜、视网膜血管的形状和表现，判断眼底是否有占位改变。
• 光学相干断层扫描（OCT）：检查视神经、视网膜厚度，判断同时有无发生其他视网膜病变或者后极部视网膜异常凸起。
• 视野：可显示视野损害的位置，判断病灶部位。
• 眼部超声：可观察眼内占位病变的位置、形态、大小、内部结构及其伴随的其他超声声像特点，是否有声衰减，是否有“挖空”现象和脉络膜凹陷症，是否伴有视网膜脱离、玻璃体积血等。
• 眼底血管造影：可检查视网膜血管充盈、形态改变，瘤体内血管状态，有无合并其他隐匿病灶。
• 影像学检查：根据眼底表现，会选择头颅、眼眶 CT、磁共振等影像学方法。
• 彩色多普勒超声：可显示瘤体内粗大树枝状血流信号分布，有助于疾病的鉴别诊断。

本病主要治疗方法包括激光治疗、放射治疗、手术治疗、化疗、免疫治疗等。现在常根据肿瘤的大小及瘤体隆起高度以采取不同的治疗方法，准确评估其疗效和治疗后的效果。

小脉络膜黑色素瘤

• 定期观察：对于不再增大且厚度小于 3 毫米的小肿瘤，一般采取定期观察的方式，每年复查一次。

• 经瞳孔温热疗法：使用红外激光照射肿瘤部位以损伤肿瘤细胞膜和基因。

  主要应用于厚度小于 3 毫米、边缘距黄斑中心凹 3 毫米以上的小肿瘤。

  现在已基本取代普通激光光凝治疗。

中脉络膜黑色素瘤

• 放射疗法：
  远距离放射治疗：γ 刀放射治疗、质子束放射治疗。

  近距离放射治疗：巩膜表面敷贴疗法。敷贴疗法是借助超声准确定位肿瘤进行局部高剂量放疗，对周围正常组织的影响小，并发症比较少见，可以取代眼球摘除术，是中等大小脉络膜黑色素瘤的常规治疗方案。

• 肿瘤局部切除术：
  眼内局部切除术：主要用于在视神经盘或中心凹附近的脉络膜黑色素瘤。

  板层巩膜脉络膜切除术（TSR）：适用于位置比较靠前和睫状体的较小肿瘤。

大脉络膜黑色素瘤

• 眼球摘除术：为了降低肿瘤播散转移的风险，大脉络膜黑色素瘤的患者传统治疗是摘除患眼。

  适应证：
  大肿瘤占眼球体积的 30% 以上

  巩膜外大范围肿瘤增大

  新生血管性青光眼

  视网膜脱落影响视神经

  其他治疗失败或复发

• 经瞳孔温热疗法 + 巩膜表面贴敷放射疗法：目前也有研究提出此治疗方法可抑制肿瘤生长。

• 眼内容物剜除术：肿瘤向眼眶组织广泛蔓延者需要考虑此治疗方法。

全身转移的治疗

目前临床上使用各种化疗、免疫治疗及两者的联合方案，但是，绝大部分方案在治疗原发性脉络膜黑色素瘤或发生全身转移的情况效果都不明显。

• 戒烟酒、避免长时间日光暴晒。

• 多吃富含维生素的水果蔬菜，保持良好的生活作息，早睡早起。

• 适当锻炼，缓解精神压力。

• 避免接触有毒物质。

• 密切观察、长期追踪查访：
  无论采取哪种治疗方式，脉络膜黑色素瘤患者治疗后都需要仔细观察几年，尤其是那些和脉络膜痣鉴别困难的小肿瘤。

  定期眼科检查和影像学检查可以及时发现眼内肿瘤的复发情况。

  其他的辅助检查如体检、肝功能、腹部平片，需要 6~12 个月复查 1 次，可较早发现肿瘤转移，有利于及时调整治疗方案，改善治疗效果。

早期研究已经证明，如果肿瘤体积大，位于眼前段，向巩膜外扩散，突破玻璃膜，影响视神经等情况，不及时治疗死亡率很高。

随着疾病的进展，可出现视力损伤，甚至失明，当发生全身转移时可导致死亡。因此早期正确诊断、及时治疗，是提高生存率的关键。