-
黎纬明主任医师 武汉协和医院 血液科 我一直致力于慢粒规范化管理,在过去的几年中,患者反馈网上有很多患教视频,不够生动易懂,缺乏系统性,虽然内容专业,但仍未能对规范化管理发挥更大作用,我也一直在努力改进,本次推出的“和黎医生一起认识慢粒”患教课堂总体课程共8节,融合了患者切实关心的问题,综合患者建议做了优化改进,希望对规范化管理起到绵薄之力,对患者有所帮助!华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科黎纬明慢粒患教课堂亮点 1生动形象以动画、患者关注的问题形象表达2体系规范整体性系统性从核心方面呈现3通俗易懂易学易做解决切实问题慢粒患教课堂目录一、慢粒概述(主讲人:黎纬明教授)讲述内容:什么是慢粒?为什么说慢粒已经从血癌变成了可控的慢性病?战胜慢粒我们要做到什么?二、为什么说患者自我管理能力是战胜慢粒的关键?(主讲人:黎纬明教授)讲述内容:提高自我管理慢粒能力,做自己的健康主人!信心、耐心、不能掉以轻心;如何与医生有效沟通?三、慢粒有哪些治疗方法?(主讲人:孟力教授)讲述内容:各种靶向药(包括伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼)、羟基脲、干扰素、移植、的疗效如何?各种方法的优缺点如何?该如何选择各种疗法?四、靶向药物都有哪些常见副作用?(主讲人:孟力教授)讲述内容:靶向药(主要是伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼)都有哪些常见副作用?以及各种副作用的管理原则五、如何看懂化验单?(主讲人:黎纬明教授)讲述内容:如何看懂血常规、BCR/ABL基因、染色体检查报告六、靶向药物如何监测疗效(主讲人:黎纬明教授)讲述内容:规范化监测疗效,预防疾病进展的意义是什么?如何做到规范化监测疗效?慢粒的疗效该如何评估?慢粒能否治愈?七、药物合用相关注意问题(主讲人:黎纬明教授)讲述内容:靶向药和其他药物合用时的注意事项及原则八、慢粒患者生活相关问题(主讲人:黎纬明教授)讲述内容:慢粒患者相关生育、心理、工作、饮食、运动等注意事项。2020年07月26日 2404 0 9
-
2020年03月25日 6310 0 0
-
程海副主任医师 徐州医科大学附属医院 血液科 慢性粒单核细胞白血病是一种少见的血液系统恶性疾病,发病率较低,老年男性多见。按照疾病的进展速度将慢性粒单核细胞白血病分为慢性期,加速期和急变期,一旦进展为急性白血病预后极差。目前对于该病的治疗五标准方案,去甲基化药物如地西他滨和阿扎胞苷可以考虑,异基因造血干细胞移植是理论上唯一能能至于本病的方法。该病的确诊需要进行血常规,血片观察,染色体,融合基因,并结合二代测序的结果,符合以下标准的可诊断:1.持续性外周血单核细胞增多>1×10^9/L;2.Ph(-),BCR/ABL(-);3.外周血和骨髓中原始细胞<20%;4.髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断为CMML:骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常,或单核细胞增多已持续3个月以上,而且排除所有能引起单核细胞增多的原因;5.外周血中原始细胞<5%,和BM中<10%者,诊断为CMML-1;外周血原始细胞5%-19%或骨髓10%-19%,或外周血或骨髓原始细胞<20%而Auer小体阳性,诊断为CMML-2;6.符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5 ×10^9/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。2020年03月25日 12453 0 0
-
2019年10月01日 2275 0 3
-
2019年10月01日 2173 0 5
-
2019年09月29日 2282 0 2
-
2019年08月11日 3286 0 0
-
2019年08月06日 3667 0 1
-
李玉华主任医师 南方医科大学珠江医院 血液科 1、 慢性粒细胞白血病会遗传吗?会传染吗?慢粒是后天因为环境因素导致的获得性疾病,不是从父母那里遗传而来,也不会遗传给后代。慢粒也不是传染病,不会因为日常接触传染给身边的健康人。 2、为什么慢性粒细胞白血病诊断后应该尽快用药?1) 大多数患者确诊慢粒时是处于早期的。对于慢粒在早期(也就是慢性期)用靶向药物TKI的效果是最好的,可以很好地控制病情。但如果进入加速期甚至急变期,即使使用靶向药物,其有效性也要大打折扣,甚至相当一部分患者完全无效了。 2) 慢粒属于慢性白血病,进展较为缓慢。因此有些患者服用价格低廉仅可控制表面症状的羟基脲等药物而不愿服用疗效较好但价格相对较高的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。还有些患者初期服用TKI,随着症状的好转又随意停药或者减量服用。上述这些行为,都可能导致病情恶化,进入中晚期,此时在用药就很难取得满意的效果。 因此患者们诊断慢粒后,要在仍处于慢性期时尽快使用TKI,慢粒才是一个可以得到良好控制、可以长期存活的慢性病,待疾病进展,再用药就为时已晚了! 3、出现什么表现可能提示CML疾病进展?1) 开始出现与药物无关的发热、盗汗、疲劳、脾脏增大等表现; 2) 外周血或骨髓中原始细胞增加、嗜碱性粒细胞增加,出现于治疗无关的血小板计数持续增加或减少,白细胞计数持续上升; 3) Ph染色体重新出现,Ph+细胞中出现其他克隆性的染色体异常,失去MMR等情况; 需及时进一步检查和干预。 4、为什么要做突变检查?哪些患者需要做?1) BCR-ABL基因突变可以导致TKI耐药。进行突变检查是为了了解药物反应欠佳、药物治疗失败或疾病复发是否与BCR-ABL突变相关。不同是突变类型对TKIs治疗的敏感性不同,进行突变检查可以为下一步的治疗方案提供选择依据。 2) 初诊CML-CP患者可以不进行突变检测;AP和BC期患者可在TKI治疗前进行突变检测;CML患者在TKI治疗中,未获得最佳疗效、治疗失败或出现病情进展时,应进行BCR-ABL激酶区突变检测;特别是在考虑选择尼洛替尼或达沙替尼作为二线治疗前,用以指导选择敏感的TKI;二线治疗后未达到最佳疗效的患者亦应进行突变检测。 5、三种TKI口服时应注意哪些事项?1) 伊马替尼宜在进餐时服用,或餐后立即服药。食物对其吸收影响较小。空腹服用可能易引起胃肠道反应。 2) 达沙替尼片剂不得压碎或切割,必须整片吞服,可与食物同服或空腹服用。每日一次服用剂量与相同剂量分两次服用相比引起胸腔积液的可能性更小。 3) 尼洛替尼推荐每日2次口服,间隔约12小时。进食会使本品的生物利用度增加,因此本品不应与食物一起服用。服药前2小时后服药后后1小时内避免进食。 葡萄柚汁会抑制CYP3A4酶,导致上述3种药物浓度增加,因此服用TKI期间应避免饮用。 6、为什么患者的依从性对CML的疗效非常重要?1) 绝大部分CML患者需要长期接受TKI治疗,保持良好的依从性,是维持有效稳定的血药浓度的主要因素。对达到疗效最大化、防止TKI耐药的产生起着非常重要的作用。 2) 有ADAGIO研究报道,患者的依从性差与伊马替尼的疗效差相关。那些伊马替尼治疗疗效欠佳的患者比获得最佳疗效的患者有更高的漏服和停药。 3) 一般而言,依从性好的目标是服药率达95%以上。 7、服用TKI是否可以停药?1) 目前尚无足够证据证明CML患者可以停药。 2) 停药可能导致CML复发,且就什么是可以停药的标准、是否需要将肿瘤细胞全部“杀灭”才可以停药,停药后复发的定义标准等问题尚无统一认识,因此不建议停药。 3) 目前停药仅允许在临床试验研究中进行,并且停药后也需要严密监测,观察疾病是否复发,以便及时恢复用药。 8、妊娠期间确诊CML该如何处理?1) 育龄女性发生CML并处于加速期或急变期,应立即终止妊娠,并立即开始TKI治疗或化疗。 2) 慢性期患者推荐: 1 若WBC<100×109/L、PLT < 500×109/L,可不予治疗。 2 尽可能避免应用TKI、羟基脲和白消安等具有致畸可能的药物。 3 定期采用白细胞分离术是最安全的措施,尤其在妊娠的前3个月。 4 当白细胞分离术不能满意地控制血小板计数,故可予以阿司匹林或低分子肝素抗凝。 5 若上述方法不耐受或疗效不佳,建议在妊娠的后6个月内可加用干扰素α (干扰素α可安全用于各期妊娠患者)。 9、TKI治疗中,女性患者意外妊娠如何处理?1) TKI治疗期间女性患者意外妊娠时,需要权衡药物对胎儿的潜在风险和停药对母亲疾病的不利影响。 2) 一种选择为立即中断服用TKI,以避免或减少药物潜在的致畸毒性。这样对胎儿是完全必要的,但对母亲可能会造成危害,如丧失曾经获得的疗效,甚至疾病进展。 3) 另一种选择是继续服药并继续妊娠,同时严密监测胎儿发育情况,一旦发现可识别的显著异常则终止妊娠。尽管已有不少发现怀孕后仍持续服用TKI 并产出正常婴儿的案例,但需警惕的是,母亲在妊娠的前3个月内接触TKI,流产和胎儿致畸的风险较大。 10、TKI治疗中,女性患者有可能计划妊娠吗?1) 对于TKI治疗中渴望怀孕生子的女性患者,专家认为:能否安全地、有计划地妊娠主要取决于患者对TKI的反应。 2) 反应不佳者,因停药可能导致疗效丧失甚至疾病进展,故不建议这类患者妊娠。 3) 体内白血病负荷极大程度减少的患者(如获得CMR患者),可以考虑为了妊娠而短期停药(从计划受孕直至生产),有可能保持疾病稳定,但需严密监测残留白血病水平。 11、男性患者10、TKI治疗中,女性患者有可能计划妊娠吗?1) 伊马替尼无遗传毒性 2) 现有资料显示,男性CML 患者服用TKI 期间配偶受孕所生子女无增加先天畸形的风险,因此男性患者在服用伊马替尼期间无需避孕,希望配偶怀孕也无须停药。 3) 但有报道部分患者服用TKI后精子数量明显减少。因此建议有生育要求的男性患者最好在TKI治疗前冻存精子。 12、儿童能否使用TKI?1) 伊马替尼可以用于3岁以上儿童和青少年。 2) 达沙替尼、尼洛替尼不推荐用于18岁以下青少年。 3) 伊马替尼有较好耐受性,成人400 mg 与600 mg 分别对应儿童260 mg/m2 和340 mg/m2。 4) 伊马替尼已经显示会发生低血钙、低血磷、甚至可能对骨骼发育有影响。数篇报道发现,接受伊马替尼的儿童身高低于同龄人。2019年04月09日 12968 0 1
-
徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、概述慢性粒细胞白血病(CML)是粒细胞系的白血病性恶性增生性疾病,白血病细胞尚保持分化能力,故骨髓和血液中各期粒细胞都明显增多,尤以中幼粒、晚幼粒、杆状核和分叶核粒细胞为著。广义上本病也包括嗜酸和嗜碱粒细胞白血病,但此二者甚少见,因此一般所谓慢粒仅指以中性粒细胞增生为主者。本病发生率根据国内统计资料约占所有白血病的20%,占慢性白血病90%以上,为慢性白血病中最常见者。亚洲其他国家(如日本、印度等)慢性白血病中也以慢粒占多数,和中国相似;但西方国家却以慢性淋巴细胞白血病多于慢粒。本病可发生于各年龄,以20~40岁者最多,而婴儿和儿童较少见。近年在60岁以上老年人也有增多趋势。男性略高于女性。慢粒白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。分期:慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。二、病因慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体阳性。三、临床表现因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;2.感染:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞,所以很容易出现反复感染等;3.出血:出血倾向增加,容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等四、实验室检查慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。慢性期1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。2.外周血碱性粒细胞增多。3.外周血及骨髓原始细胞 <5%,可见大量中晚幼粒细胞。加速期1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。2.外周血碱性粒细胞≥20% 。3.持续血小板减少。4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。急变期1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。2.骨髓外原始细胞侵犯。五、治疗慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。1、慢性期治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日,达沙替尼 100mg 口服 1/日。2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。2、加速期和急变期疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。3)可采用新药临床试验。一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。2019年04月07日 2621 0 0
相关科普号
陈春燕医生的科普号
陈春燕 主任医师
山东大学齐鲁医院
血液科
1802粉丝1.9万阅读
黄睿医生的科普号
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院
血液科
148粉丝13万阅读
孙兆刚医生的科普号
孙兆刚 主任医师
泰安市中心医院
血液内科
18粉丝2万阅读