溶血性贫血

具体看是哪一种溶血性贫血。1、先天性溶血性，如红细胞膜病变——遗传性球形红细胞增多症，红细胞酶病变——蚕豆病，红细胞的血红蛋白病变——地中海贫血、不稳定血红蛋白病。这些溶血性贫血患者体质弱，感染新冠病毒后有发生重症风险，因此建议打新冠疫苗。但是临床试验数据是缺乏的。根据地中海贫血的观察数据，理论上感染率会高，但实际患新冠比例不高，可能是患者有更早和更警惕的隔离措施。2、自身免疫性溶血性贫血，治疗使用免疫抑制剂，比如糖皮质激素，环孢菌素，以及细胞毒性的免疫抑制剂，因此不建议接种新冠肺炎疫苗。主要原因：（1）免疫抑制剂治疗过程中，使用疫苗后不能产生足够免疫反应，产生足够抗体； （2） 灭活疫苗使用，还有感染风险； （3）使用疫苗激活免疫系统，有可能诱发自身免疫性溶血性贫血发作。3阵发性睡眠性血红蛋白尿症不建议打疫苗，理由见另一篇科普文章。

蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，豆瓣酱，都大受欢迎。 不过有些孩子，吃蚕豆就会引发生病，表现为急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。 一.什么是蚕豆病？ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。 在孩子出生时，浙江一带地区，常规遗传代谢性疾病筛查谱里有G6PD 缺乏症的筛查项目，所以很多时候有G6PD 缺乏症的宝宝，妈妈在平时喂养时已经很注意避开蚕豆及蚕豆制品了，就诊时也会提醒我们医师，说宝宝有G6PD缺乏史。但总是有“漏网之鱼”，不小心吃了蚕豆制品或者某些药物，出现溶血。 1. 蚕豆病的病因 G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞破坏并溶血。 这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。 2、临床症状 急性发作性溶血，临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。 G6PD 缺乏症发溶血时，尿液颜色改变 3、治疗 当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗； 当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗； 当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。 4、预防 蚕豆病重在预防！！！！ a、处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸； b、不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过 38.5℃ 需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚； c、避免进食干鲜蚕豆及其制品。 d、尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。 重点！！！：减少 G6PD 缺乏症患者溶血的主要干预措施是避免暴露于已知会引起溶血的蚕豆（制品）及药物。 但如必须使用这些药物，应要求患者及其家属注意使用药品期间是否出现任何提示溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。

近日，一名6岁小孩吃了一包零食，隔天居然拉出了“酱油尿”！送到医院之后，医生初步判断孩子为急性溶血，进一步检查后才确定孩子是蚕豆病。后来经过询问家长，才知道原来男孩前一天吃了一包蚕豆！ 01 蚕豆为什么杀伤力这么大！ 蚕豆病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的俗称，是一种红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。大多数G6PD缺乏症无临床表现，有溶血性贫血时，临床分型主要为蚕豆病、新生儿黄疸、药物性溶血以及感染诱发的溶血。 吃了蚕豆后，小孩身体中的红细胞膜因缺乏G6PD而破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致尿出酱油尿。如果不及时治疗，小孩甚至会有生命危险。 蚕豆病患者如果出现了头晕、心慌、食欲不振、发热、腹泻、黄疸及贫血等症状，可能发生了急性溶血，必须及时到医院就诊。 除了蚕豆，如药物、接触氧化性物质、感染等因素也容易导致溶血，所以G6PD缺乏症患者在日常生活中应当避免接触和服用这些东西。 02 蚕豆病的用药禁忌 就诊时要告知医生自己是蚕豆病患者，用药要谨慎，不要自行用药，特别是儿童，要在医生或者药师的指导下用药。 1、西药 2、中药 蚕豆病患者应避免使用金银花、黄连、牛黄、腊梅花、熊胆、番泻叶、薄荷、马钱子、珍珠粉等中药。 3、中成药 避免服用含上述成分的中成药。 蚕豆病患者体内G6PD的活性不尽相同，并非所有蚕豆病的患者，服用上述药物都可诱发溶血，但也应避免服用上述药物。 03 注意事项 1、不要进食蚕豆类食物，包括加工类食品。 2、避免蚕豆开花或收获的季节去蚕豆生长的地方，蚕豆花粉也可能使患者发生溶血反应。 3、家里不要放置樟脑丸，樟脑丸是会使蚕豆病患者发生急性溶血。 4、尽量不要使用跌打酒、白花油、万金油、红花油，含薄荷的各种清凉油，含金银花的药浴包。 5、尽量少服用不明成分的中药或中成药。 6、大多数蚕豆病患者只要避免相关的药物和食物，跟健康正常人是一样生活的。 7、有条件的家长应进行新生儿筛查，特别是有遗传病史的。

蚕豆病也叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症和药物性溶血性贫血，是指由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的遗传性缺陷，在某些药物或蚕豆等因素作用下所致的急性溶血性贫血。蚕豆病可发生在任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，通常食用蚕豆后数小时至数天发生溶血，症状轻重不一，轻者仅有轻度贫血可不伴有黄疸和血红蛋白尿，去除诱因后短期内可治愈，重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血并伴有黄疸及血红蛋白尿；年幼儿常有脾大，由于红细胞大量溶解时，其分解产物对机体的作用，常出现畏寒，发热，恶心，呕吐，腹痛，腰痛等，血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续，尿色呈酱油色。极重型可有严重贫血及黄疸、神志不清，甚至出现休克、急性肾功能衰竭，如不及时抢救可危及生命。

溶血症的孩子临床上主要表现为黄疸和贫血，但也有轻有重。轻症患者主要表现为皮肤黄染，乏力、无力、食欲不振、呼吸急促、精神差等，黄疸严重时可引起胆红素脑病，引起不可逆的脑损伤。贫血会引起孩子脸色苍白，头晕眼花，全身乏力，精神萎靡等症状。查体会发现苍白和黄疸，结膜和手掌更为明显。对于慢性的溶血症患者，可能会出现代偿性的肝脾肿大。

移植相关血栓性微血管病是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为主要表现的临床综合征，是造血干细胞移植后罕见的严重并发症之一，可发生在移植后早期，也可发生晚至移植后8个月，其发生率为0.5%-76%，病死率为60%-90%。

概念溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常红细胞的寿命 是120天，只有缩短到15—20天时才会发生贫血。病因和发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。1.红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷（如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺乏）、珠蛋白异常（如遗传性血红蛋白病）等。2.红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。（2）非免疫性因素①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；②化学因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。3.溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核—巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。分类溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血临床表现虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。检查溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：1.红细胞破坏增加检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。2.红系造血代偿性增生检查是否存在网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常。3.各种溶血性贫血的特殊检查如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查，用于鉴别诊断。诊断临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。治疗1.去除病因获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血，也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。3.输血或成分输血输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。中医治疗湿热内蕴尿呈酱油色或茶色，目黄，身黄，倦怠乏力，纳少，口干口苦，饮水少，或午后发热，大便结，舌质红，苔黄腻，脉滑数，见于急性发作期治法：清热化湿方剂：茵陈五苓散加减2.气血两亏尿偶呈酱色或见目黄身黄，头晕心悸，神疲懒言，面色苍白或微黄，气短乏力，舌体胖大，舌质淡，苔白，脉细治法：补益气血方剂：八珍汤加减3.脾肾两虚夜尿频，腰膝酸软无力，面色无华，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉细治法：健脾补肾方剂：十四味建中汤加减

尿液检查，一直以来就被医生们当做检查身体状况的有利工具，譬如所有体检中均包含有的尿常规检查。而尿液颜色的变化往往直观地反映了我们身体的某些状态，尤其是泌尿系统的健康与否。其实观察尿液颜色这事儿，我们自己也能做，请听谈尿『色』变~什么颜色的尿液最健康？一般来说，正常情况下人的尿液颜色呈透亮的浅黄色，无沉淀和混浊现象，就像沏的第一遍茶水。生活中许多非病理性多因素都可能会影响尿液颜色，譬如在缺乏饮水时，尿液浓缩，颜色变深如啤酒黄。出现这种情况只需增加饮水量即可。食物和药物可以改变尿色有些食物和药物也可导致尿液颜色或气味改变，如甜菜、苋菜、黑莓、红心火龙果可使尿液变红，食胡萝卜、大黄可使尿液变黄。而可使尿液颜色变化的常见药物有：番泻叶，氯丙嗪和硫利达嗪可使尿液呈红色利福平，华法林和非那吡啶可使尿液呈橘红色氯喹，伯氨喹，甲硝唑和呋喃妥因可使尿液呈深褐色左旋多巴、甲酚和苯肼可使尿液呈黑色吲哚美辛，阿米替林，西咪替丁和异丙嗪可使尿液呈蓝色或绿色因此，如果发现尿液出现异常颜色，首先不要紧张，静心想一下最近是否服用特殊药品或食品，可停用药物或食物后观察尿色是否恢复正常。而当因为尿液颜色改变前去医院就诊时，记得告知医生近期服药情况，能够帮助医生尽早查明原因，避免不必要的检查和反复就诊。尿液颜色异常的危险信号除了饮水多少、某些食物或是药物可以导致尿液颜色变化之外，罹患某些疾病也可造成尿液异常。那么，尿液出现哪些异常，需引起我们的重视呢？不同颜色的尿液又是何种疾病的征兆呢？-深黄色尿液-正如前文所说，喝水少了可让尿液呈啤酒黄。但如果尿液呈浓茶似的深黄色，则可能是肝脏、胆囊或胆道系统出了问题，导致大量的胆红素释放入血，随尿液排出，造成尿液颜色变为深黄色。肝炎早期往往还未出现全身黄疸症状，就可以观察到尿液颜色深如浓茶，发现这种情况时，记得要及早就医哦。-棕褐色尿液-尿液如同酱油一样的棕褐色，可见于急性肾炎、急性黄疸型肝炎、溶血性贫血、肾脏挤压伤、大面积烧伤、横纹肌溶解等。还有就是近年来喜爱健身的人越来越多，有些人在剧烈运动后也会出现棕褐色尿液。如果棕褐色尿液出现在吃了蚕豆以后，就有可能是“蚕豆病”所致，这是因为人体的血红细胞内先天缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶。-红色尿液-尿液呈现红色，也就是常说的血尿，需要引起我们的高度重视。在排除掉可能的食物或者药物因素后，我们一定要查出引起血尿的罪魁祸首来。血尿的原因非常复杂，想要正确诊断并非易事，因此，血尿发生时的尿液特征及伴随症状，以及必要的辅助检查就显得尤为重要。尿液特征：尿液是鲜红还是暗红色？是否有血凝块排出？血尿发生时是否伴有疼痛？血尿是刚排尿就出现了，还是排尿最后才出现，还是从始至终都是红色的？这些问题都有助于医生判断血尿的来源部位和可能原因，才能进行相应的进一步检查。伴随症状：如果血尿伴有五官出血、皮肤瘀斑，这可能是全身性出血疾病在作祟。如果血尿伴有发热、关节肿痛，可能是系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病。如果血尿伴有尿频、尿急、尿痛，腰部胀痛或绞痛，可为泌尿系统感染、结核或是结石所致。如果血尿伴有排尿不畅、费力，在老年男性中可为前列腺增生所致。而如果50岁以上的人群突发无痛性血尿时，则应高度警惕泌尿系统恶性疾病的可能。所以当血尿发生时，一定要尽可能的记住当时的细节，拿手机拍下尿液情况，然后及早就医，切莫因血尿自行好转或消失而贻误病情。-乳白色尿液-一般情况下，人的尿液都是清澈透明的，而有些人在排尿时会发现尿液呈乳白色，或是变得浑浊了。脓性尿、乳糜尿和结晶尿等都可表现为乳白色尿液。脓性尿：尿液呈淘米水样的乳白色，常常有絮状物悬浮，是由严重泌尿系统化脓感染引起的，有时可伴有尿频、尿急、尿痛、排尿不畅等症状。常见于肾盂肾炎、肾脓肿、严重的肾结核，或是结石等梗阻引起的泌尿系感染；也可能是罹患了淋病、非淋菌性尿道炎等疾病。乳糜尿：尿液呈牛奶样的乳白色，有时混有白色凝块或血性液体，一般为阵发性，因各种原因导致局部淋巴管损害而使淋巴液流入泌尿系统，有些通过休息或是低脂饮食可使尿液恢复正常。引发乳糜尿的主要原因有以下几点：乳糜尿最常见的原因为丝虫病，丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎，使腹腔内淋巴管道广泛性阻塞所致；而腹腔内结核感染或是肿瘤生长亦可引起乳糜尿。-蓝色、绿色、黑色尿液-蓝色尿液：这种颜色的尿液多与服药有关，非疾病所致。如果没有服药经历，那可能见于霍乱、斑疹伤寒、原发性高钙症、维生素D中毒者等。绿色尿液：在除外特殊药物或食物后，泌尿系统受到特定细菌感染，如尿液内有绿脓杆菌滋生，可使尿液呈现绿色。黑色尿液：比较罕见，常常发生于诸如恶性疟疾所致的急性血管内溶血的患者，又称黑尿热，是恶性疟疾引起的一种严重并发病。总之，尿色异常是一个与健康密切相关的预警信号，平时应当注意观察，如有异常及时就诊。

葡萄糖6磷酸脱氢酶( glucose 6phosphatedehydrogenase,G6PD)缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷,导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶-还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)生成减少,使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤,最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病”。G6PD基因位于X染色体上,该病系X连锁遗传疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病"，部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症,或在特定条件下(氧化应激、食物或药物)诱发非免疫性溶血,危及生命。本病重在预防。 G6PD缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸,全世界约4亿人口受累,男性多于女性’”。我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势,广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高,随着人口流动,患病率较低的地区也呈现增高趋势。 新生儿筛查G6PD缺乏症新生儿筛查推荐开展地区:世界卫生组织( WHO)建议在男性患病率>3% ~5%的地区应常规开展G6PD缺乏症的产前健康教育及新生儿筛查。 G6PD临床分型根据G6PD酶活性水平以及G6PD缺乏症临床表现的有无及程度, WHO将G6PD酶活性分五个亚型。(1)酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血:酶活性接近0,在无明显诱因下出现慢性溶血,药物、感染、特殊食物等可诱发急性溶血,常引起新生儿高胆红素血症;(2)酶活性严重缺乏:酶活性低于正常的10% , 药物、感染、特殊食物等可诱发照 急性溶血;(3)酶活性轻中度缺乏:酶活性为正常的连 10% ~ 60% ,临床症状轻重不- - ,药物可诱发急性溶血;(4)酶活性轻度降低至正常:酶活性为正常的温 60% ~ 150% ,一般无临床症状;(5)酶活性增高:酶活性可高于正常的150% ,临床无症状。G6PD缺乏症患者的酶活性主要为1 ~3亚型。 临床表现G6PD缺乏症临床表现差异大，大部分患者终身可无临床症状,在不发病的情况下,该病通常不影响寿命及生活质量,仅小部分患者在食物、药物感染诱发G6PD缺乏症下出现发作性溶血性贫血，甚至表现为自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血。急性溶血期常见的临床表现包括有乏力、面色苍白、黄疸腰痛,实验室检测提示非结合胆红素升高,血红蛋白降低,网状红细胞增多,血红蛋白尿等。G6PD缺乏症临床表现可分为以下几种表型: 1.新生儿高胆红素血症:G6PD缺乏症是新生儿高胆红素血症常见和重要的危险因素，同时也是G6PD缺乏症高发区新生儿胆红素脑病的主要病因。G6PD缺乏症导致的新生儿高胆红素血症多发生于出生后2~4 d,也可提前至生后24 h内,以中重度多见,容易引起胆红素脑病,早产儿重于足月儿。新生儿G6PD缺乏导致黄疸的临床表现与遗传、环境等因素有关,例如G6PD缺乏同时合并尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)缺陷可加重黄疸;产妇若使用了禁用慎用氧化类药物中草药，可通过乳汁诱发或加重新生儿黄疸,新生儿的衣物用樟脑丸(茶)存放过,也可诱发溶血。 2.食物、药物或感染诱发的急性发作性溶血:常由于进食干鲜蚕豆及其制品后出现急性溶血,溶血可发生于任何年龄,儿童期常见,母乳喂养的婴儿可通过乳汁诱发溶血。但并非所有G6PD缺乏症个体进食蚕豆都可诱发溶血,溶血的发生与个体健康状况、进食蚕豆的量有关,生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大，蚕豆诱发的溶血常发生在24 h内。除蚕豆外,溶血的诱因还主要包括氧化类药物(表1)及感染(主要为肝炎病毒、巨细胞病毒肺炎伤寒),绝大部分患者接触诱因后1 ~3 d发病，蚕豆诱发的溶血症状常重于药物诱发的溶血。食物、药物或感染诱发的急性发作性溶血临床表现为全身不适乏力、发热、寒战、血红蛋白尿、黄疸、贫血,重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭,危及生命。溶血多为自限性,时间一般持续1 ~2 d,长者可达10 d。在临床上常难预测某种药物是否会诱发G6PD缺乏症个体急性溶血发作,溶血的发生与个体的药代动力学差异、健康状况、是否合并其他疾病如感染,以及同时使用其他药物有关。 3.自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血:也称为“先天性非球形红细胞溶血性贫血”,是G6PD缺乏症的少见临床表型,通常在婴儿期或儿童期被诊断,表现为慢性自发性血管内外溶血(血管外溶血为主),红细胞中持续Heinz小体阳性,中重度贫血，或持续溶血性贫血,黄疸,肝脾肿大。发病年龄越小，病情越重。外源性诱因可并发急性发作性溶血，加重病情。 治疗及预防1.治疗:患儿在无溶血发作时无需特殊治疗。当出现急性溶血时,应立即阻断诱因,并对症治疗。当合并慢性溶血性贫血时,应根据贫血程度选择相应治疗,严重贫血可输入G6PD活性正常的红细胞或全血。对达到病理性黄疸的新生儿,应根据胆红素水平及个体情况,给予药物、蓝光或换血治疗,预防新生儿胆红素脑病的发生，其中蓝光治疗是最常用的安全有效的方法，能有效降低外周血胆红素浓度。 2.预防:在高发地区应常规开展G6PD缺乏症的新生儿筛查。对于G6PD缺乏症患者及家属须及时给予健康教育,避免进食干鲜蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等日用品,尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。当出现急性溶血时，应立即停止接触和摄人可疑食物、药物,并尽快到有资质医院就诊，按急性溶血性贫血的处理原则进行治疗。 G6PD缺陷患者禁忌和慎用的部分食物、药物一、禁止食用蚕豆、蚕豆制品。 二、禁止接触含萘的臭丸、樟脑丸、那天水、硝基漆等苯类化学试剂。 三、禁止使用氧化性药物如抗疟类、奎尼丁，磺胺类、解痉镇痛药、硝基咪喃类、维生素K3、维生素K4、氯霉素、大剂量维生素C、氯喹、砜类等药物。 四、中药避免使用:金银花、黄连、 珍珠粉、牛黄、腊梅花、熊胆、薄荷、穿心莲等。 五、慎用中成药:保婴丹、 开口茶、七里散、 猴枣散、牛黄解毒片、黄连上清片等。 G6PD遗传咨询及更多咨讯请扫码咨询: 注:部分原文引用《中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会中华儿科杂志》2017,52(6)，“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识”。如有侵权，请联系删除。