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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 软骨肉瘤 软骨肉瘤（CHS）是仅有透明软骨分化的恶性肿瘤，可出现黏液样变、钙化和骨化。通常分为原发、继发。按部位可区分为中心型和周围型。 原发性软骨肉瘤 流行病学：原发性CHS大约占恶性骨肿瘤的20%，是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常见的原发性恶性病变。在所有CHS中90%以上为原发型。好发于成人和老年人，50岁以上的患者占绝大多数，发病高峰为40~70岁，男性略多于女性，颌骨约一半病例发生于20~30岁，性别差异不明显。 临床表现：最常见部位为盆骨，其次为股骨近端、肱骨近端、股骨远端和肋骨。手足部的短骨极少发生原发性CHS（占CHS的1%），发生于椎骨和颅面骨则较为罕见。偶尔也发生于鼻中隔。发生于颌骨者，以上颌骨多见（60%）。哈发育上颌侧切牙~尖牙区，发生于下颌者常多位于前磨牙~磨牙区。临床上主要表现为局部肿胀和/或疼痛为重要的主诉症状，常破坏骨密致，向周围软组织呈浸润性生长，牙根吸收和牙脱落。X线对软骨性肿瘤的诊断十分重要，病变为透亮区域，伴有分布不均的点状或环状不透光区（矿化），经常可见看到皮质侵蚀或破坏。骨皮质常常增厚但缺乏骨膜反应。MRI有助于界定肿瘤的范围，并可以明确有无软组织浸润。CT扫描可协助证实基质的钙化程度。 病理变化：肉眼观察，CHS切面呈蓝灰色或白色半透明状，小叶状的软骨组织，可见含有黏液样物质及小囊形成的区域，钙盐沉着的白垩样区域亦经常看到（矿化）。有的尚可见骨皮质侵蚀破坏并扩展至软组织。 光镜观察，在低倍镜下，CHS含有丰富的蓝灰色软骨基质，可见大小不等，形状不规则的软骨小叶，小叶可被纤维条带或穿透其中的骨小梁分隔。CHS的组织学分级与预后相关，目前依据核大小、核染色（染色质浓集程度）、细胞密度等指标将CHS分为Ⅰ~Ⅲ级。 Ⅰ级：细胞密度中等，核大小一致，肥硕，染色质较深，双核细胞少见，细胞与内生软骨瘤相似。Ⅱ级：细胞密度增加，核异型性明显，染色质进一步浓集，核大小不等。Ⅲ级：细胞密度及核的多型性、异型性超过Ⅱ级，核分裂易见。大部分原发性CHS为Ⅰ级或Ⅱ级，Ⅲ级少有报道，颌骨的CHS多为Ⅰ级。 未分化软骨肉瘤 未分化软骨肉瘤为CHS中一个独立的类型，两种截然不同的组织成分相互毗邻，一种为分化良好的软骨肿瘤，即内生软骨瘤或低度恶性的软骨肉瘤，另一种为高度恶性的非软骨性肉瘤，两种成分之间的转变是陡然的，没有移行过渡。 流行病学：去分化CHS占CHS的10%左右，发病年龄为29~85岁，平均发病年龄在50~60岁之间。临床表现：最常累及的部位是髂骨、股骨、肱骨及颌骨。肿胀，感觉异常核病理性骨折为其症状，但疼痛是最常见的症状，肿瘤多为境界不清的骨内溶骨性病变，常穿透皮质侵入骨外组织。病理变化：肉眼观察，软骨性或非软骨性两种成分均十分明显，低度恶性软骨病变成分位于中央，而高度恶性病变成分主要位于骨外。 镜下所见，软骨性成分一般为低度恶性的软骨肉瘤，而高度恶性的肉瘤成分恶性纤维组织细胞瘤最常见，其他如骨肉瘤，纤维肉瘤和横纹肌肉瘤等亦可见到。 未分化软骨肉瘤为侵袭性肿瘤，预后很差。90%的患者在2年内出现远处转移并死亡。 间叶性软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤（MCHS）是以双向分化为特征的罕见肿瘤，主要由高度未分化的小圆细胞和分化良好的透明软骨构成。流行病学：MCHS占CHS的3%~10%，任何年龄均可发病，发病高峰在20~30岁，性别无差异。临床表现：首要症状为持续疼痛和肿胀，X线显示病变重要为边界不清的溶骨和破坏性病变，斑点状的钙化有时可以很突出。部分病变境界清楚并带有硬化性边缘，骨膨胀常见。皮质破坏和侵入周围软组织等亦很常见，骨外肿瘤的影像学表现没有特异性。 病理变化：肉眼观察，肿瘤为灰白或灰红色，质地可软可硬，界限清楚，瘤体直径为3~30cm不等。大部分病变可有散在灶性分布或十分广泛，程度不等的钙化沉积物。一些肿瘤可显示清晰的软骨样外观。灶性坏死和出血为一个突出症状。X线显示骨膨胀伴骨皮质变薄或更为常见的骨质破坏及软组织浸润。 镜下可见由未分化小圆细胞和岛状透明软骨构成典型的双向分化结构。软骨的含量多少不等，与未分化成分界限清楚或逐渐移行后混杂在一起。偶尔可见破骨细胞样多核巨细胞，骨样基质甚至骨组织。超微结构可很好的提示肿瘤细胞的双相特征，可见软骨细胞样结构，也可见少量间质并呈均匀片状分布的圆形或卵圆形细胞，与原始间叶细胞相似。 透明细胞软骨瘤 透明细胞软骨瘤（CCCHS）是CHS中一种罕见的低级别类型，好发于长骨的骨骺末端，也可发生于颌骨，组织学特征为淡染的透明细胞及透明软骨。 流行病学：CCCHS占所有CHS的2%，男性发病为女性的3倍，发病年龄12~84岁，常见发病年龄为25~50岁。 临床表现：在全身各部位骨组织均有报道，包括颅骨、椎骨、手、足骨等，但多见于肱骨头和股骨头。疼痛是最常见的症状，有时患者血清碱性磷酸酶可增高。X线显示CCCHS境界清楚的溶骨性病变，有时可有硬化性边缘，部分尚可出现软骨特征性的点彩状致密影。 病理变化：肉眼所见：病变最大直径为2~13cm，质软，有沙砾感，有时可出现囊性区域。一般没有软骨的大体形态特征。 镜下主要由小叶状细胞团及核居中，胞质透亮，胞膜界限清楚的大圆细胞构成，可有破骨样多核巨细胞。核分裂象罕见。有些病变可见透明软骨及软骨肉瘤样区域，软骨可有局灶性钙化或骨化，间质中可有编织骨直接形成，也可见到伴动脉瘤样骨囊肿区域。 S-100蛋白核Ⅱ型胶原在透明细胞和软骨母细胞样细胞为强阳性。解放军总医院（301医院）口腔科 魏博医师2020年05月16日
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 软骨肉瘤是发生在软骨细胞的恶性肿瘤。在软骨肉瘤中可见到软骨骨化，但没有真正的肿瘤骨样组织存在。软骨肉瘤可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤两大类。按病变部位可分为中央型软骨肉瘤、边缘型软骨肉瘤、骨皮质旁软骨肉瘤；按细胞分化程度可分为低度、中度、高度恶性软骨肉瘤；按细胞组织学特点分为普通传统型软骨肉瘤、透明细胞软得肉瘤、间质细胞软骨肉瘤。其中以传统型软骨肉瘤临床上最常见，它包括原发的或继发的发生在髓内的中心型软骨肉瘤以及发生在骨表面的骨膜软骨肉瘤。 一、临床表现 1.发病年龄及性别传统型软骨肉瘤发病以中年人为主，年龄组较宽，通常在30~60岁之间，平均年龄40~45岁。周缘型软骨肉瘤的发病年龄稍年轻一些，软骨肉瘤在儿童中发病很少，如果在这一年龄组发病则临床症状发展特别快，恶性程度高。软骨肉瘤的发病男性多于女性，其比例3:2 2.症状及体征软骨肉瘤一般起病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歌性发作，其次是比较固定的压痛和慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1~2年。随着病情进展，疼痛逐渐加重，出现夜间痛，检查可发现有压痛的包块逐渐增大，关节功能开始受限肿块局部可出现皮温增高。 3.发病部位在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位。约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位，占全部病人的25%,下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则占14%。其余常见部位是骼骨和肋骨，发病较少的部位是脊柱、肩胛骨、胸骨。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、月骨、尺桡骨、锁骨、髌骨及手足部小骨。在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于骺端，但当骨骺闭合肿瘤可伸及骨骺。原发在骨干者不多见，在股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，发生在肱骨远端的软骨肉瘤很罕见。 1.除了血液系统的肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。在肋骨和胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤多发生在近节指骨和掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少发生在踝关节以下的骨内。软骨肉瘤可发生在脊柱的各个节段，但以胸椎最多见，肿瘤常发生在椎弓和棘突等附件。 分化较好的低度恶性的软骨肉瘤和内生软骨瘤在组织学上有时鉴别起来很困难。如果注意到它们的发病部位，会对鉴别诊断有一定帮助。内生软骨瘤常发生于手足骨内，而软骨肉瘤在这些部位很少见。髂骨及股骨是软骨肉瘤侵及的典型部位，内生软骨瘤在此发病很少。在长管状骨，软骨肉瘤的发病机会较内生软骨瘤高两倍。 二、影像学检查 1.X线检查 软骨肉瘤生长缓慢，早期病变X线检查可能没有改变，随着病情进展在X线上通常表现为一低密度阴影，病灶中有斑点状或斑块状钙化点。在病变周围骨皮质膨胀，变薄，偶有穿破骨皮质现象，当肿瘤穿破骨皮质或并发病理性骨折时，肿瘤可侵入周围软组织。在软骨肉瘤的诊断依据中，肿瘤的钙化是非常重要的，其次是骨破坏类型，骨皮质侵性，骨膜反应等。对于X线上所表现出来的钙化灶类型，肿瘤边缘的性质，软组织包块大小的分析，可以帮助了解肿瘤的恶性程度。如软骨肉瘤的钙化类型与密度和它的恶性程度有关，当软骨中形成很好的钙化环，常表明肿瘤的恶性程度低，而在含有大量黏液物质的恶性程度高的软骨肉瘤中，X线则表现为许多大片的没有钙化的肿瘤基质区域。在高度恶性的软骨肉瘤中如有钙化产生，也是常表现为不定型的、散在的、点状的或不规则的钙化。关于肿瘤的边缘，如果边缘分界不清，且在正常骨与病变骨之间有较长的移行区，表明该肿瘤是侵袭性或高度恶性的软骨肉瘤。肿瘤的软组织部分的大小，形态对分析肿瘤恶性程度用途不大。 (1)中央型软骨肉瘤的X线表现：中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨（特别是股骨和肱骨）和扁平骨及不规则骨。其X线表现的特点是：一个增大的、轻度膨胀的单房或多房的边缘不规则的溶骨透亮区，其中有点状、片状或云絮状钙化，伴有骨膜骨形成，骨皮质增厚，内骨膜侵蚀等。有60%~70%病例有上述明显的钙化，而肿瘤的广泛钙化不多见。骨破坏的类型是多样的，包括地图样改变、虫噬样改变及穿凿样改变。在一些病例中有肿瘤侵袭性的特点，如界限不清的溶骨，骨皮质受侵蚀及软组织包块。但是最常见的X线表现是其慢性发展过程。当浸润穿破骨皮质时可出现分层样或袖口状(Codman三角）骨膜反应和软组织肿块，在扁平骨和不规则骨中，软骨肉瘤有相同的X线表现。 (2)周缘型软骨肉瘤X线表现：周缘型软骨肉瘤发生在骨与软骨表面，多为继发性。常在发病部位原来有单发性骨软骨瘤或遗传性骨软骨瘤恶变而来，极少数情况下来源于骨膜，以骨旁软骨肉瘤形式出现。周缘型软骨肉瘤可发生在扁平骨，不规则骨和管状骨。通过X线区别骨软骨瘤恶性变十分重要。其恶性变的特点是软骨帽盖大；在软骨帽盖下钙化组织有一不规则、不清楚的界面；在肿瘤的软骨部分有散在的钙化灶；在骨软骨瘤内有局灶性骨透明区，有明显的软组织包块；周围的骨质有破坏或侵蚀。成年人软骨盖帽厚度超过1cm时即可认为有恶性变。上述这些特点并不是每个病例中全部都有，应该结合病例进行具体分析。但是，软组织包块存在散发不规则的钙化灶，对诊断周缘型软骨肉瘤是一个重要指征。 2.CT检查 CT检查在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有应用，可以了解肿瘤在骨及软组织中的范围。如果肿瘤的软组织包块的生长方向是偏向一方，呈分叶状，则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长，可提示为低度恶性肿瘤。如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长，而不受解剖界限的限制，则说明肿瘤是高度恶性的，在周缘型软骨肉瘤软骨帽盖的厚度，可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶性变。CT检查目前已成为诊断软骨肉瘤的重要检查手段之一。 3.放射性核素扫描检查 可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤。在中央型软骨肉瘤中，病变部位总是有核浓集现象，而且放射性核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。在周缘型软骨肉瘤中，放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。对一个骨软骨瘤来说，检查中如果没有放射性核素的核浓集现象，实际上可以除外骨软骨瘤恶性转化的可能性。 4.数字减影血管造影检查是一种有创的检查，造影后根据动脉偏位、扩张、狭窄、拉长、血池、闭塞及肿瘤异常血管网等为肢体恶性肿瘤的影像学诊断提供有价值的依据，由于软骨肉瘤增长较缓慢故在数字减影血管造影检查时有时可呈良性肿瘤表现或无特殊病理循环征象。 三、病理组织学检查 1.病因 软骨肉瘤发病原因不明，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。 2.大体病理 软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm,大的可达到20cm以上。有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm。发生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm,若软骨帽盖厚度大于1cm,可疑恶性；大于2cm则可肯定有恶性变。在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5~3.0cm。除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。 大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨。肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开。在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定。在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。 3.显微镜检查 在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难。有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目、细胞分化程度、核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级（I~IV),数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于I、Ⅱ级。 通常情况下，软骨肉瘤含丰富的圆形至卵圆形的有肥硕核的细胞，细胞核深染；有大量双核细胞、单核或多核的巨大肿瘤细胞。在高度恶性肿瘤中，这种细胞具有多形性，有时能见到有丝分裂，软骨肉瘤多由软骨小叶组成，这些小叶与通常在良性内生软骨瘤中所见的不同，没有编织骨或板层骨组成的周围边界。良性骨软骨瘤恶性变前后的组织学鉴别，主要根据细胞的排列，在软骨肉瘤中细胞排列杂乱无章，而在骨软骨瘤中软骨细胞呈颗粒状排列。 四、诊断与鉴别诊断 软骨肉瘤根据典型的症状、体征，结合辅助检查诊断并不困难。但必须与以下几种肿瘤相鉴别。 1.成软骨细胞瘤良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨脂软骨，病程较长，平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨峰隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。 2.内生软骨瘤是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干临部软骨发育异常，常见部位是手、足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。 3.骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”，发生在长管状骨干垢端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm,儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。 五、治疗 1.手术治疗 对软骨肉瘤的治疗，应早期进行彻底手术清除，但是由于软骨肉瘤的不同分级，其自然转归及预后各不相同。所以，手术方案应根据具体病人而定。如肿瘤位于肢体骨骼，病变较小且局限于骨内，或组织学表现为恶性程度较低，可以做局部整块切除及大失植骨术。在合适的部位也可做人工关节置换术。如病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围的重要神经血管粘连，组织学表现恶性程度高，可考虑行截肢术。对骨盆部位的软骨肉瘤，常体积较大，且侵及部分骨盆故常采用半骨盆或部分骨盆切除骨盆重建术。 2.放射治疗 过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，因而很少采用放射治疗作为单独治疗软骨肉瘤的手段。近年来，有作者报道有一部分软骨肉瘤对放射治疗有一定敏感性。在采用放射治疗同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道数字小，确切疗效有待进一步观察。 3.化疗 20世纪70年代以来化疗迅速发展，但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效，这是因为即使高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果而不是DNA的复制。因此目前仍无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。 六、预后 软骨肉瘤的预后较骨肉瘤好，手术治疗后5年治愈率可达40%~50%。2020年04月16日7914
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 软骨肉瘤是一组少见的，能产生软骨基质的恶性肿瘤。这些软骨肉瘤存在多样性，对于放疗和化疗大多数不敏感。因为外科手术是最重要的治疗方法。80%的软骨肉瘤属于普通型软骨肉瘤，这种类型的软骨肉瘤肿瘤细胞可以产生透明软骨。其他的软骨肉瘤的类型还有：去分化型、间充质型，透明细胞型，骨膜软骨肉瘤等。不同软骨类型软骨肉瘤治疗方案会存在一些差异。软骨肉瘤患者年龄分布广泛，但是主要是50-60岁发病。典型的表现是：可扪及肿块、钝痛，而且是持续性的，而不是间断性的临床钝痛表现。原发性软骨肉瘤主要发生在长干骨（就是四肢的股骨、肱骨、胫骨这种长的骨）。其中骨盆和肩胛骨或脊柱的软骨源性肿瘤，要非常注意，往往是软骨肉瘤而不是良性的，这是软骨肉瘤的一个重要特性。继发性的软骨肉瘤，就是从其他疾病转变过来的软骨肉瘤，这些疾病包括有：骨软骨瘤、内生软骨瘤、软骨母细胞瘤等。软骨肉瘤的治疗进展多年来变化不大，主要的方法就是手术切除。低级别的软骨肉瘤（就是说恶性程度比较低，预后比较好的软骨肉瘤），一般也建议手术切除。当然软骨肉瘤1级是可以考虑局部刮除治疗的。对于高级别的软骨肉瘤（就是软骨肉瘤恶性程度高，且预后不是最好，会发生转移和复发等概率高），则有时候可以采取手术后联合化疗。在诊断方面，影像学非常重要，也是首先患者的检查。X片很重要，而不是MRI（在软骨肉瘤中MRI的诊断价值不如CT和X片），CT则非常有价值。典型的软骨肉瘤的影像学中，可以看到明显的爆米花样的或戒指样的钙化表现，这种钙化表现于一般钙化病灶或炎症引发的钙钙化在形态上不同。主要是这种钙化是散在且弥漫性，钙化的中间中大量软组织样的改变胡信号。在病理学方面，有很多不同的描述软骨肉瘤的级别的语言。一般病理学家会采用如下语言：1-2级的软骨肉瘤、恶性潜在不确定的软骨肉瘤、不典型的软骨肉瘤、1级软骨病变、0级软骨肉瘤等来表示交界性的软骨肉瘤（就是具有软骨肉瘤的细胞特性，但是又不严重，不具有侵袭性，一般认为预后较好且生长较慢）。软骨肉瘤治疗中最重要的手术。对于1级软骨肉瘤，可以采用刮除术，但是这种软骨肉瘤的刮除术也需要采用高速磨钻或液氮等灭火，以确保治疗中软骨肉路成分被消灭掉。对于骨盆、肩胛骨、脊柱的软骨肉瘤，加以完整切除，因为如果是刮除，几乎肯定是复发，这是临床上多见的情况。对于四肢的软骨肉瘤，一般是可以切除干净的，所以手术是最有选择。软骨肉瘤手术切除干净，是软骨肉瘤治疗中最重要的手段。但有些解剖位置很难将软骨肉瘤切除干净，比如骶骨或颅底或脊柱某些位置，这些位置的软骨肉瘤手术治疗后，可以采用局部补充性放疗以便于控制软骨肉瘤减少复发或部分杀灭软骨肉瘤可能残留的成分。放疗也是可以作为切除后残端残留可能或者无法切除的治疗方式之一。但必须知道，放疗对软骨肉瘤的敏感性不高，只是在没有其他办法完全局部控制中才可以使用补充性治疗手段。软骨肉瘤的化疗，依旧在研究中。对于普通型软骨肉瘤，研究表明，化疗和不化疗的患者预后是一样的，所以不建议化疗。间充质型软骨肉瘤，在病理学中表现双向，病理学中一部分是间充质的肿瘤细胞，一部分是软骨肉瘤细胞。间充质软骨肉瘤的治疗策略和尤文肉瘤类似，这两种肿瘤的病理学上都是小圆细胞类型。化疗方案中，至少应该包括如下药物中的三种药物：异环磷酰胺、依托泊苷、多柔比星和长春新碱。间充质软骨肉瘤治疗中化疗加上根治性手术，10年患者生存率是76%，手术阴性切缘是一种重要影响预后因素。在研究中发现，间充质软骨肉瘤化疗治疗的获益性比较明确，所以目前临床上建议间充质型软骨肉瘤进行化疗。去分化软骨肉瘤中容易出现肺部转移或其他部位转移，是较难治疗的软骨肉瘤类型。有约90%的未分化软骨肉瘤会发生转移。对于去分化软骨肉瘤的化疗方案是采用骨肉瘤的化疗方案。所以化疗药物经典是：MTX，IFO，阿霉素、顺铂等。有研究提示接受化疗的去分化软骨肉瘤5年生存率是33%，不接受化疗的是25%。总特而言，去分化软骨肉瘤的预后很差。在软骨肉瘤术后，需要严密的随访，一般而言，术后1年内每三个月随访一次，2年时候随访是每6个随访一次。如果软骨肉瘤随访中发现复发，则需要尽快处理。对于可以切除的软骨肉瘤复发必须尽早在再次手术切除，有些患者可以完全切除复发病灶后不再复发而痊愈的可能性的。如果软骨肉瘤出现转移，则比较麻烦，很难治疗。沈宇辉，博士，副主任医师，硕士生导师周二全天专家门诊上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科上海市中西医结合重点实验室副主任 上海瑞金医院临床医学院医学人文教研室副主任中华医学会骨科分会青年委员中华医学会骨科骨肿瘤青年委员会副主委中华医学会上海分会骨科青年委员中国抗癌协会骨转移肿瘤协会副主委中国医师协会住院医生规范化培训骨肿瘤 副组长骨科在线骨肿瘤专业 副主编本文系沈宇辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月27日5927
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 软骨肉瘤主要发生在50岁以上的人群中，病理类型上分为：普通型软骨肉瘤（主要是透明细胞软骨伴随肉瘤的细胞）、间质型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤等。最好发在肩胛骨、骨盆、股骨、肱骨等位置。软骨肉瘤可以继发于多发性骨软骨瘤、软骨瘤等。在年纪偏大的患者中，如果影像学诊断是软骨瘤，要当心可能真实的情况是软骨肉瘤。如果在骨盆上发现软骨源性肿瘤，基本上都是软骨肉瘤。骨盆或肩胛骨上的软骨瘤很多是软骨肉瘤。如何区分软骨瘤和软骨肉瘤呢？主要看病理报告。但是有一些影像学CT和X片可以做一些鉴别诊断，比如软骨瘤很大，钙化成分散在分布中软组织成分多，年龄偏大，体积较大，有疼痛，在CT上看到软骨瘤对皮质的很小的破坏，这些都可能是软骨肉瘤的表现，不能误以为没有恶变。此外在骨软骨瘤中如果流体长大很快，有广泛的基底表现，局部软组织成本多，这些要高度怀疑骨软骨瘤是否发生了恶变委软骨肉瘤。在病理学穿刺或活检与最终病理报告之间，也存在一定的误差，主要在于诊断不足。特别在分级上，差异很大。所以这些患者手术可能是必须的。外科手术是软骨肉瘤最主要的治疗方法，大多数软骨肉瘤对化疗和放疗不敏感。只有间质型软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤有可能是需要化疗的，而且也没有很多随机对照临床研究项目证明哪些化疗对这两种软骨肉瘤有效明确且获益极大的，数据缺乏是一个重要的问题。在不可切除的情况下放疗是一个可供选择的方法。但是一般而言，目前手术技术的快速增长，大多数情况下，都是可以手术的。软骨肉瘤主要的临床问题是复发，而且是反复复发。但很少出现肺部转移的病人。所以软骨肉瘤复发后还是需要再次手术切除，有些患者可以获益和切除干净，并不再复发。软骨肉瘤非常考验外科技术和手术区域的范围。2018年06月30日5007
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韦峰主任医师 北医三院 骨科 软骨肉瘤是继骨肉瘤和尤文肉瘤后最常见的原发恶性骨肿瘤。国际卫生组织（WHO）将软骨肉瘤定义为一组产生软骨基质，具有不同形态特点和生物学行为特征的局部侵袭性或恶性的肿瘤。可以分为中央型（central）、边缘型（peripheral）、间充质型（mesenchymal）、透明细胞型（clear-cell）和去分化型（dedifferentiated）。软骨肉瘤多发于30~70岁，20岁以下发病者少见。有累及躯干骨的倾向，约占45%。髂骨是最好发的部位，约占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的发生率约为10%。男性：女性约为2：1。脊柱多为中央型和边缘型，少数为继发于内生软骨瘤、骨软骨瘤或骨软骨瘤病，成为继发性软骨肉瘤。软骨肉瘤的临床表现缺乏特异性，多表现为缓慢发展的疼痛，当肿瘤压迫脊髓或神经科产生相应的临床症状，如疼痛和瘫痪等。肿瘤巨大或位置表浅时，可在体表触及质硬的肿块。软骨肉瘤的影像学特征为溶骨性病灶伴散在的钙化斑块。CT可见肿瘤对骨质的破坏程度、边缘硬化情况以及钙化灶。MRI有助于明确肿瘤对软组织以及硬膜外腔的侵袭程度。 MRIT2加权像肿瘤表现的分叶状高信号病灶较有特征性。最终的诊断需要CT引导下穿刺。由于肿瘤的内压较高，应避免切开活检。软骨肉瘤根据其恶性程度可分为1~3级恶性度递增，4级为去分化型软骨肉瘤，恶性度最高。肿瘤的预后与组织学分级相关，恶性度越高预后越差。由于软骨肉瘤对传统放疗和化疗均不敏感。因此手术彻底切除仍是首选的治疗方式。目前国际推荐的切除方法是范围广泛或边缘型的整块切除，以减少复发。因此有时为了保证切除的边界需要牺牲神经根、大血管等重要组织、器官。因此手术难度大，风险高，并发症发生率高。软骨肉瘤的复发可在术后10-15年之后，因此生存5年并不意味着肿瘤治愈。如手术未彻底切除，或经瘤切除肿瘤者，手术后应辅助放疗，放疗剂量不小于60-65Gy。对于无法切除的软骨肉瘤，近年有应用单纯大剂量放疗而获得长时间控制的病例报告，值得关注。2015年02月03日4851
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陈秉耀副主任医师 北京市大兴区人民医院 骨科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 左大腿肿物发病时间大概有半年，就有一拳头大的一个肿物。刚刚在友谊医院做了手术，病理结果是骨外黏液型软骨低度恶性肿瘤 我想知道下一步该怎么治疗，用不用放疗。有没有更好的治疗方法解放军总医院第一附属医院骨科陈秉耀：低度恶性软骨肉瘤转移可能低，以手术治疗为主，如彻底切除复发率也相对较低，一般不需放化疗（也不敏感），至于你是否需要放疗，取决于手术切除是否彻底，如切缘阳性，则考虑放疗。患者：谢谢您的建议，手术切除的很好，切除的肿瘤是一个很整的，请问转移的几率有多少，医院让我们住院做放疗，我现在还犹豫呢，不知道下一步该怎么给他治疗解放军总医院第一附属医院骨科陈秉耀：我认为你应该听从手术医生的建议，他们可能认为存在复发的风险才建议你放疗。因恶性程度低，远处转移的风险较低，重要的是不复发。患者：因为手术切除是一个包膜完整的肿瘤，骨科的大夫说手术切的很干净，建议我们在看肿瘤科，肿瘤科让我们做放疗，我不知道做放疗怎么样，请您给一下指导。解放军总医院第一附属医院骨科陈秉耀：对恶性肿瘤的手术切除，要求的不单是“包膜完整”，而应该切除肿瘤周围3-5cm范围的正常组织，这就是扩大切除的手术原则。所以不知道你手术切除的范围够不够，为安全期间，做做放疗当然有好处，可以减低复发的风险。但由于软骨肉瘤对放疗不太敏感，放疗的剂量要求高，可能对身体的损害要大一些，也不能完全避免复发。还有一个选择就是继续观察，注意及时复查，如发现有复发，及早再次扩大切除。2011年04月17日8040
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张世权主任医师 深圳市第二人民医院 骨关节骨肿瘤科 软骨肉瘤是来源于软骨细胞的恶性骨肿瘤，其肿瘤细胞具有产生软骨的特征。软骨肉瘤分为原发性与继发性两种类型，原发性软骨肉瘤较为多见，约占60％。继发性软骨肉瘤则相对较少，系由软骨瘤或骨软骨瘤恶变而来。根据肿瘤发生的部位可分为中心型、周围型及皮质旁（骨膜）型软骨肉瘤，在继发性软骨肉瘤中由软骨瘤恶变而来者多为中心型，而骨软骨瘤恶变者多为周围型。根据肿瘤的组织学特点可分为一般型、透明细胞型、间充质型和去分化型软骨肉瘤等。临床上最常见者为原发型中心型软骨肉瘤一、 临床特点1.年龄多发生于30～60岁的成年人，很少在20岁前发病。2.性别男性患者多于女性，比例约为1.5～2:1。3.部位好发于四肢长骨干骺端及躯干骨，以股骨近远端、肱骨近端、胫骨近端、骨盆、肩胛骨等部位较为多见，发生于掌、指骨者极少。4.症状与体征软骨肉瘤起病缓慢，临床症状轻微，常因肿块体积较大时才被发现，病程通常为1～2年。继发性软骨肉瘤的病程可长达数年，甚至十数年之久。偶可见起病急、疼痛剧烈，病情发展迅速者，临床过程与骨肉瘤相似，多见于青少年患者。主要的临床表现为局部疼痛及肿块，疼痛开始时较轻，逐渐加重。检查可发现质地坚硬的肿块，有压痛。肿块较大时可影响关节的活动，可出现皮温增高及皮下静脉怒张。中心型多以疼痛为始发症状，逐渐出现包块；周围型则以肿块开始，疼痛较轻或无痛。二、影像学特点1．X线表现病灶中显示散在、大小不等的斑点状或块状钙化影是软骨肉瘤的典型X线表现。在长骨干骺端有广泛的溶骨性破坏，边界模糊不清，骨皮质膨胀，有时可被肿瘤穿破而形成软组织肿块阴影。溶骨区内或软组织阴影中可出现钙化点，骨膜反应多不明显。2. CT及MRICT及MRI表现无特异性，但有助于明确肿瘤侵犯范围及确定手术方案。三、病理改变1．大体肿瘤组织呈灰白色半透明状，略有光泽，表面凹凸不平，可出现假性纤维组织包膜。在切面中肿瘤呈分叶状，质脆，常见钙化或骨化灶。有时肿块发生粘液样变及囊性变，流出胶冻状物质。2．镜下软骨肉瘤由肉瘤性成软骨细胞和软骨基质组成，常伴软骨内钙化和骨化。分化程度较好者其成软骨细胞位于基质陷窝中，细胞核相对较小，形状较为规则，细胞排列稀疏，软骨基质较多；分化程度差者其细胞大小、形态极不一致，细胞核较大，可为梭形、三角形或多角形，常见核分裂及瘤巨细胞。肿瘤细胞致密，基质相对减少，钙化灶亦少见。陷窝模糊以致消失，肿瘤常被纤维组织分隔成许多小叶。四、鉴别诊断1．内生软骨瘤恶性程度低、分化较好的软骨肉瘤与生长活跃的内生软骨瘤有时难以区别，必须结合临床、X线表现及镜下病理改变综合分析。内生软骨瘤好发于手足部短骨，体积小，形态规则，疼痛轻微。2．软骨粘液样纤维瘤粘液样变的软骨肉瘤需与软骨粘液样纤维瘤鉴别。前者疼痛较重，病变范围大而不规则，穿破骨皮质并伴有较大的软组织肿块，周边无硬化缘。组织学检查一般可确诊。3．骨肉瘤青少年软骨肉瘤患者病情发展较快，疼痛剧烈，需与骨肉瘤相鉴别。骨肉瘤镜下可见肿瘤性骨母细胞或梭形细胞直接成骨，而软骨肉瘤表现为软骨内化骨。五、治疗及预后主要是手术治疗。早期行边界良好的广泛或根治性切除术可以获得满意的疗效。应根据肿瘤的部位、大小及组织学表现制定手术方案，如四肢软骨肉瘤病变范围较小，或组织学检查细胞分化程度较好时，可采用肿瘤局部广泛切除加大块植骨或人工骨关节置换术；若病变广泛，与周围的重要血管神经粘连，细胞分化差者，可施行截肢或关节离断术；对发生于骨盆的软骨肉瘤可考虑采用半骨盆切除及人工假体置换重建术。软骨肉瘤对化疗及放疗均不敏感，但对不能施行手术的部位可试行放射治疗，以控制肿瘤生长，减轻疼痛。软骨肉瘤的预后较好，五年生存率约为50％～70％。预后与肿瘤的分化程度有关，继发性软骨肉瘤多数其细胞分化程度较高，故预后良好。六、特殊类型软骨肉瘤1．皮质旁（骨膜）软骨肉瘤皮质旁（骨膜）软骨肉瘤是指位于骨表面的恶性成软骨性肿瘤，较少见。多见于10～30岁的男性，常见部位为股骨、胫骨和肱骨的骨表面。临床表现为质硬、固定、相对无痛、生长缓慢的肿块，多为无意间发现。 X线表现：病灶位于长骨表面，通常在干骺端。早期的肿瘤常无钙化，呈软组织密度影。晚期的肿瘤钙化较多。肿瘤与相邻骨之间不像骨旁骨肉瘤那样有透亮间隙。通常没有骨膜反应。 病理表现：皮质旁软骨肉瘤是位于骨表面并向周围软组织生长的肿瘤，一般不侵犯相邻骨。其质地和外观类似于成熟软骨。在未钙化的部分呈灰白色、分叶状、质韧的病灶，在钙化区呈白垩色。镜下见组织学特点与一般型软骨肉瘤相似。多数为低度恶性病灶，组织分化较好，可表现出一定程度的细胞异型性。治疗：对于Ⅰ期的皮质旁软骨肉瘤，局部广泛切除即可得到安全的外科边界，而不必行截肢术。对于Ⅱ期或反复复发的Ⅰ期病灶，应考虑根治性切除。预后较中心型软骨肉瘤好2．间充质型软骨肉瘤间充质型软骨肉瘤是少见的恶性成软骨性肿瘤。好发于10～30岁，男性多见。发病部位以脊柱、肋骨和骨盆多见，约1/3发生于骨外软组织。患者表现为长期疼痛、肿胀和软组织肿块。病理表现：肿瘤呈灰红、质软的鱼肉样组织。镜下见特征性组织学表现为：弥漫性密集的未分化或低分化间充质细胞夹杂高分化的软骨岛。间充质型软骨肉瘤应注意与尤因肉瘤鉴别。治疗需行根治性切除或截肢，不能手术者可行放疗或化疗。3．去分化型软骨肉瘤去分化软骨肉瘤是指低度恶性或交界性软骨肿瘤去分化为高度间变的其他肉瘤，如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或成骨肉瘤等。好发于50～75岁的中老年人，男性多见。发病部位以骨盆和肩胛带多见。该型软骨肉瘤的特点是生长迅速，骨破坏严重，早期可发生肺转移，2年生存率低于20％。患者表现为既往无痛性肿块的突然增大和疼痛。低度恶性软骨肉瘤可于起病数年后发生去分化，从而表现出爆发性骨破坏的临床过程。X线表现：可见分叶状钙化病灶，呈缓慢生长状（为软骨成分特点）。还可见巨大的低密度软组织成分，为去分化部分。当纤维成分位于骨内时，可有穿透样表现。CT典型表现为软骨成分中絮状钙化与纤维成分中低密度分叶组织相混杂。病理表现：软骨区域为灰白色半透明，细胞丰富的区域呈鱼肉样外观。镜下见细胞学特点呈低度恶性（G1）、活跃的、细胞丰富且成熟的软骨小叶，突然转变，进入高度恶性（G2）的梭形细胞区域。纤维成分呈核分裂较多的纤维肉痛或恶性纤维组织细胞瘤表现。当切开活检的取材位于外周时，易丢失中央的软骨成分，穿刺活检由于取材少，可能仅取到软骨成分而造成假象。去分化软骨肉瘤应注意与成软骨性骨肉瘤鉴别。治疗需行根治性切除或截肢以达到局部控制。广泛切除术后，局部复发率较高。而边缘切除术后，则通常会导致局部复发。不能手术者可行放疗或化疗。4．透明细胞型软骨肉瘤是一种罕见的、由不成熟软骨组织发生的低度恶性肿瘤。好发于长骨骨端，特别是肱骨近端和股骨头。患者常因进展缓慢的疼痛就诊，就诊前疼痛症状可长达五年。X线表现：长骨骨端或干骺端膨胀性溶骨破坏，外有薄层反应骨包绕。其影像学上类似良性肿瘤的表现及缺乏钙化，常使其易与软骨母细胞瘤或骨巨细胞瘤相混淆。CT检查：溶骨性病变，外有薄层皮质骨样边缘包绕，可被造影剂增强显像，偶见模糊的钙化，可提示该诊断。病理检查：肿瘤组织呈灰红色，质软脆，可有砂砾感，偶见小的充血性囊腔。镜下见分叶状病变，肿瘤细胞体积较大，胞浆丰富透明，核位于中央，极少见核分裂象。透明细胞间见纤细的钙化线，呈“格子钙化”，及小梁状骨样组织。病灶中间有良性多核巨细胞。透明细胞型软骨肉瘤应注意与骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤和成软骨性骨肉瘤鉴别。治疗同一般型软骨肉瘤。典型病例1：男 40岁 右半骨盆软骨肉瘤术前X片术前CT术后X片典型病例2：男 60岁 右股骨头颈部透明细胞软骨肉瘤 术前X片 术前MRI 术后X片2010年12月27日13884
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