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黄稳定副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 软骨肉瘤是常见的原发恶性骨肿瘤，包括多种亚型，低级别软骨肉瘤手术后预后良好，通过规范的外科手术，很多患者可达到痊愈，但不当的诊疗方法可能造成严重的不良后果，因此需要引起重视。流行病学：软骨肉瘤约占全部原发恶性肿瘤的9.2%，年发病率约为1/200000，可发生在任何年龄，平均发病年龄约50岁，男女发病比例约为1.2:1。发病部位：中轴骨的软骨肉瘤以骨盆部位最为常见，其次是胸椎、颈椎、腰椎和骶椎；四肢长骨则以股骨最为常见，大约有10%的软骨肉瘤发生于软组织，称为骨外软骨肉瘤，则多为黏液型软骨肉瘤。软骨肉瘤分类：包括原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤：经典型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的85%，其他类型包括：透明细胞型、去分化型、黏液型、皮质旁型、间叶型等。继发性软骨肉瘤：遗传性多发骨软骨瘤病、Ollier病（多发性内生软骨瘤病）和Maffucci综合征（内生软骨瘤病伴软组织血管瘤）会恶变为软骨肉瘤，称为继发性软骨肉瘤。继发性软骨肉瘤通常恶性程度低，转移率低。病理分级：目前病理分级是三级法，即1、2、3级，分级越高，则恶性程度越高。治疗原则四肢：对于发生于四肢的软骨肉瘤，1级软骨肉瘤初次手术通常采用囊内刮除治疗，局部复发率较低。低级别软骨肉瘤应手术完整切除，且确保切缘阴性，即争取切除的肿瘤表面有正常的组织覆盖。高级别和透明细胞型软骨肉瘤应行足够广泛且边缘为阴性的切除手术（en bloc手术）。脊柱、骨盆：无论任何病理分级，首选的初始治疗方案均为切缘阴性的广泛切除手术（en bloc手术）。那么，回到本文开头的问题，软骨肉瘤除了手术，可以做化疗或放疗吗？回答这个问题之前，我们先了解一下软骨肉瘤的总体预后。不同部位的软骨肉瘤预后有所不同，我们来看看全球的总体研究结果怎么说。文献报道显示：文献综合1：一个针对2890例软骨肉瘤的数据库分析表明，不同亚型患者的5年生存率存在巨大差异，去分化软骨肉瘤的5年生存率为0%，而透明细胞型达到100%，其他亚型的5年生存率分别为：黏液型71%、皮质旁型93#、间叶型48%、恶性软骨母细胞瘤85%。文献综合2：针对间叶型软骨肉瘤的荟萃分析显示：其5年、10年、20年生存率分别为55.0%、43.5%、15.7%，发生于30岁以上、病变位于中轴骨、非手术治疗、切缘阳性等因素与预后不良相关，化疗是否能够提高生存率仍然存在巨大争议，切缘阳性患者术后接受放疗可有效降低复发风险。综合国内外研究可得出以下结论：①软骨肉瘤整体的5年生存率为70%左右，预后与分级和亚型密切相关。②骨盆/骶骨软骨肉瘤患者的5年生存率在51%-88%之间，低于四肢软骨肉瘤的5年生存率。③脊柱区软骨肉瘤的5年生存率在33%-71%之间，低于其他部位的软骨肉瘤。总体而言，目前认为：A.对于软骨肉瘤1-3级的患者，首选切缘阴性的广泛切除术，不建议行放、化疗。B.对于去分化软骨肉瘤，可参照骨肉瘤的化疗方案，即术前化疗+手术+术后化疗的模式，但其对化疗的有效性仍然存在争议--手术仍是首选。C.对于间叶型软骨肉瘤，可参照尤文肉瘤的治疗方案，即术前化疗+手术+术后化疗的治疗模式，但是化疗能否提高生存率仍然存在巨大争议--手术仍是首选。D.如果软骨肉瘤能够做到切缘阴性的广泛切除，可不做放疗；如果是高度恶性或肿瘤难以切除彻底的患者，放疗可作为一种不完全切除后或缓解症状的治疗方法。2019年07月17日6527
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杨异主任医师 上海市第六人民医院 胸外科 我院在骨、软骨肉瘤及其他软组织肿瘤内、外科治疗方面有相当经验，对于有肺转移病人有如下经验（仅供参考）： 骨、软骨肉瘤术后肺转移手术指征1. 心肺功能估计能够耐受手术，血生化检查无手术禁忌；2. 原发灶已彻底治疗或得到控制，无局部复发迹象，除肺部外无身体其他部位转移，或虽有局部复发、其他部位转移，但仅限于一处，且可同期或分期手术完全切除（局部复发病例参照初发骨肉瘤合并肺转移指征执行）；3. 肺部单发转移病灶；4. 肺部有多个转移灶，但经评估可完全切除，并保留足够的肺功能；5. 术前估计转移灶切除后，边缘无肿瘤残留；6. 双侧病变可根据病人身体状况，同期或分期手术。同期手术可采用序贯双侧后外侧小切口手术或正中切口双侧同时手术；7. 肺转移瘤患者随访3月以上，无新发病灶者；8. 对于拟切除的肺转移瘤最大直径≥0.5㎝；9. 手术方法可采用肺楔形切除术、肺段切除术、肺叶切除术或局部肿瘤摘除术。一般不做全肺切除术，需做全肺切除术者需特别慎重，经相关专家2人以上同意；10. 对于已行骨肉瘤肺转移切除术患者再次出现新发肺转移患者，若符合以上条件可考虑再次手术。11. 化疗病人须休息3周（含）以上方可手术。本文系杨异医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月26日11000
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曲华毅主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 软骨肉瘤是继骨肉瘤之后的最常见的原发恶性骨肿瘤。好发于中轴骨、骨盆及四肢长骨的近端。中央型软骨肉瘤可以原发于骨的髓腔，也可以继发于髓腔内的内生软骨瘤。软骨肉瘤的预后和其病理学恶性程度分级有关，肿瘤的细胞丰富程度，肿瘤基质的特点，细胞核的特征及核分裂象的多少均和肿瘤的恶性程度有相关性。软骨肉瘤的组织学分级评价比较困难，不同病理学家之间的观察结果有比较大的差异。内生软骨瘤和I级软骨肉瘤在病理上也很难区分，因此有学者提出两者之间的“borderline”肿瘤的概念。观察上的差异及上述概念的提出表明该类疾病在其病理上有一定的连续性，我们所言的分级只是对这些肿瘤人为的界定。软骨肉瘤化疗和放疗不敏感，手术是治疗软骨肉瘤最主要的方式。对多数恶性肿瘤而言，手术通常需要达到广泛的边界以减少肿瘤的复发率。研究表明，软骨肉瘤的病理学分级和肿瘤累及的部位直接影响手术范围病变切除的方式及范围，并且和肿瘤复发有相关性。既往很多研究中包括了多种分级的软骨肉瘤的分析情况，并且多包括肢体骨及中轴骨多部位的多种治疗方式，因此很难解释不同级别之间软骨肉瘤的治疗效果。I级软骨肉瘤虽然为恶性骨肿瘤，但其生长缓慢，远处转移少见，因此治疗上比较有争议。究竟是进行病灶刮除、尽量保留患者功能还是进行广泛切除尽量减少复发还没有定论。我们在临床工作中采用病灶刮除、残腔磨钻处理结合电刀烧灼处理残腔的方法治疗I级软骨肉瘤。研究中只有4%的患者出现术后复发，并且术后患者功能MSTS93评分平均为93%，表明刮除术结合合理的残腔灭活是处理该部分肿瘤的一种有效的治疗手段。本文系曲华毅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年07月25日5022
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