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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 【定义】黏液纤维肉瘤亦被称为“黏液样恶性纤维组织细胞瘤”,主要累及老年人,发病年龄在50~80岁,男性多见。一般都发生在肢体,包括肢带部位(下肢>上肢),罕见发生于躯干、头颈部和腹腔及腹膜后。【病因】至今尚未发现明确的病因。【病理】1.大体所见位置表浅的肿瘤一般为多发性、不同程度胶胨状或质硬结节,深部位置的常形成孤立性肿块,边缘浸润性生长。2.镜下所见有独特的形态特征,即不完全纤维间隔的多结节性生长,和由透明质酸构成的黏液样间质。低度恶性肿瘤细胞成分少,只含有少数梭形或星形细胞,胞质界限不清,核有异型性。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和束状结构,伴有大量非典型性的分裂象、出血和坏死区,同样也伴有显著的黏液样间质和大量长形血管。免疫组化显示波纹蛋白阳性。【临床表现】为缓慢生长的无痛性肿块。【影像学表现】X线片、CT或MRI均可见软组织肿块影,密度不均匀,肿瘤邻近骨组织可伴有骨的侵蚀破坏。【治疗及预后】手术切除。手术的局部复发率在50%~60%,常多次复发。转移率和死亡率与肿瘤分级相关,低度恶性一般不转移,中高度恶性的20%~35%发生转移。总体5年生存率60%~70%。2023年05月23日 281 0 0
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高天副主任医师 北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 案例的亮点与总结:1、原发病灶手术后进展快速,复发快,一线化疗的治疗效果不佳; 2、前次化疗进展后,加安罗替尼后疾病得到一定控制,创造了手术机会,整个治疗过程中无全身转移。 3、患者肿瘤紧邻股动静脉,经化疗+靶向+放疗后局部病灶控制较好,成功达成保留肢体,避免了截肢手术,但是出现并发症—伤口不愈合,值得关注。 一、患者情况59岁男性患者,汉族,已婚,无癌症家族史。原发部位位于左大腿。 二、外院诊治病史患者(2022-4-13)于北京某三甲医院整形外科行手术治疗,术后病理提示左大腿梭形细胞肉瘤伴横纹肌分化肉瘤,免疫组化结果:BCOR(胞质+),CDK4(弱+),CD117(-),MDM2(+),Ki-67(+50%),CK(灶状+),S-100(-),p16(-),Desmin(+),MUC4(-),SMA(-),SOX-10(-),Bcl-2(+),Myo-D1(部分+),Myogenin(-).特殊染色结果:PAS(+); 患者5月1日后来北京预备接受放疗,此时发现肿瘤增大,鸡蛋大小,来北京肿瘤医院寻求进一步治疗。 三、我院检查结果1、2022-6-8日北京大学肿瘤医院病理会诊:(左大腿): 梭形细胞肉瘤伴大片坏死形成,核分裂像易见,符合肉瘤G3,免疫组化结果提示有横纹肌表型特征; 肿物位于皮下,部分真皮及皮下可见异物(缝线)巨细胞反应及脂肪坏死; 外院IHC:MDM2:+,CDK4:弱+,BCOR:弱+,CK:局部+,Desmin:+,MyoD1:少量弱+,Myogenin:-,Ki-67:热区60%+,其他指标包括S-100,CD117,SOX-10,SMA,Bcl-2,P16,MUC4等均-。外院特染:PAS:+。 2、北京大学肿瘤医院PET结果(2022-06-07)左大腿内侧肌群间见低密度肿块影,伴放射性不均匀浓聚,SUVmax14.6,病变较大层面为5.3cm×5.1cm。左大腿内侧皮下索条影,放射性摄取增高,SUVmax3.4。左下肢、左腹股沟、腹盆腔及腹膜后未见异常肿大或异常放射性浓聚淋巴结。 3、北京大学肿瘤医院穿刺结果超声检查:提示左侧大腿内侧切口下方及内后方切口深方肌层可见低回声占位,总范围11.4x6.7cm;穿刺病理活检(2022-6-14日)(左大腿占位)(左大腿占位):灰白组织两条,长0.5-1.2cm,破碎。[印象](左大腿占位): -梭形细胞肉瘤,G3。 3、NGS基因检测:①免疫相关markers:TMB2.35个突变/Mb,MSS②体系基因变异结果:NF1:常见于恶性周围神经鞘膜瘤罕见病例报道一例I型神经纤维瘤病伴梭形细胞肉瘤检出NF1突变[1];cbioportal数据库提示未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤/高级别梭形细胞肉瘤发生NF1突变比例为8%。[1]WorldJClinCases.2019Oct6;7(19):3104-3110. ③胚系变异情况:未检出与肿瘤遗传易感性相关的致病及可能致病的突变。 5、体外细胞培养+药敏筛查:五个备选方案中,脂质体多柔比星+达卡巴嗪效果最好3、PD-L1结果:PD-L1(22C3抗体):TPS<1%;CPS3 提示PD-L1低表达NGS结果及PD-L1结果提示无明确靶向/免疫药物,采用一线化疗AI方案治疗。 4、诊断高级别软组织肉瘤T3N0M0 G3 IIIB期多形性横纹肌肉瘤/恶性外周神经鞘瘤可能性大 二、北京大学肿瘤医院治疗经过①2022-6-21日给予AI方案(多柔比星脂质体80mgD1+异环磷酰胺3gD1-5)化疗一个周期,7月15日复查MRI肿瘤仍然快速增大,肿瘤大小11.3x9.1x6.8cm,评价PD②2022-7-13日给予AI(多柔比星脂质体80mgD1+异环磷酰胺3gD1-5)+安罗替尼 12mg D-14,8月10日复查MRI,大小为109x81x76mm,评价SD。 ③2022-8-31,因异环磷酰胺副作用较大,出现重度抑制,给予AD(多柔比星脂质体80mgD1+异环磷酰胺3gD1-5)+安罗替尼 12mg治疗,期间9-20使用AD+安罗替尼,10-10AD(因疫情当地脂质体多柔比星更换吡柔比星)+安罗替尼,至11月MRI结果提示肿瘤增大,114x90x83mm,评价SD。 11月7日MRI显示肿瘤比前增大,病变范围90x83x114mm,增强后肿物呈现不均匀强化较前明显。④2022-11-16接受“全麻下行左大腿横纹肌肉瘤扩大切除+股动脉探查+股静脉结扎术”,手术过程顺利,术毕患者生命体征平稳。术后病理(2022-11-18):(左大腿肉瘤扩大切除标本)-梭形细胞肿瘤,直径11cm,核分裂象易见,结合病史考虑横纹肌肉瘤,局部伴坏死,坏死率约40%;-肿瘤侵及皮下脂肪组织-未见脉管内瘤栓及神经侵犯;-(上切缘)、(下切缘)、(内切缘)、(外切缘)及(底切缘)均未见肿瘤。 ⑤会诊结果(2023.1):(左大腿肉瘤扩大切除标本) -间叶源性恶性肿瘤(软组织肿瘤分级:G3),以短梭形细胞为主,伴坏死;免疫表型提示部分伴有横纹肌分化。--------------免疫组化显示肿瘤细胞:S100(-),TFE3(-),CK(-),Desmin(-),KI67(+80%),ALK-Nega(-),ALK-Pos(+),ALK-Ventana(-),Myogenin(-),MyoD1(部分+),TLE1(-),SOX10(-)。 ⑥术后治疗影像学复查结果(2023.5):五、案例的亮点与总结1.原发病灶手术后进展快速,复发快,一线化疗的治疗效果不佳; 2.新辅助化疗进展后,加安罗替尼后疾病得到一定控制,创造了手术机会,整个治疗过程中无全身转移。 3. 患者经放疗后局部病灶控制较好,但是出现并发症—伤口不愈合,值得关注。2023年05月18日 286 0 3
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王东升副主任医师 北京大学肿瘤医院内蒙古医院 骨科 软组织肉瘤是一类比较少见的恶性肿瘤,由于发病率低,不被人们重视,往往容易受到忽略。软组织肉瘤是一组来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤,但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实体器官的支持组织。软组织肉瘤主要来源于中胚层,部分来源于神经外胚层,主要包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经。软组织肉瘤发病率为2.9/10万,占恶性肿瘤的1%左右,可以发生于任何年龄,可出现在全身各部位,60%以上在四肢及臀部。常见的软组织肉瘤如未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、透明细胞肉瘤及其他肿瘤等。软组织肉瘤可发生于任何年龄段,男女比例为1.4:1。30-70岁人群最多,未分化肉瘤好发于40岁以上的人群,而滑膜肉瘤则好发于21-50岁之间。软组织肉瘤全身各个部位都可发病,臀部和下肢多见。头颈占9%,躯干占10%,后腹膜占15%,内脏占19%,肢体占43%。软组织肉瘤开始是以无痛性肿块就医,肿块生长速度较快,数月或半年体积会迅速增大,生长呈离心性球状增大,其周围正常组织受压排列,形成“受压区”,使肉瘤成为有边界的肿块。伴随着肿瘤生长,会出现不同程度的疼痛,侵犯压迫神经时则疼痛表现更为突出。软组织肉瘤的质地跟肿瘤具体成分有关,脂肪性、血管性、淋巴管性的肿瘤质地较软,平滑肌成分的肿瘤质地较硬。肿瘤的活动度跟肿瘤的位置深度及周围组织的浸润程度相关。恶性肿瘤的血供丰富时,局部皮温会高于周围皮肤温度。软组织肉瘤发生部位,纤维性肉瘤多发于表浅皮下组织,滑膜肉瘤则易发生于大关节附近及筋膜等处,但很少累及关节腔;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌肉瘤多发生于腹腔及躯干部。脂肪肉瘤多发生臀部、下肢,也常见于腹膜后。软组织肉瘤发生血行转移是主要的转移途径,也有区域淋巴结转移,如上皮样肉瘤、横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、滑膜肉瘤会出现淋巴结转移。软组织肉瘤诊断主要依据病史、影像学检查、病理学检查。软组织肉瘤的主要临床表现是逐渐增大的无痛性局部肿块,生长迅速的肿块应该考虑到肿瘤恶性可能性大,有约5%左右的病人出现区域淋巴结转移,相对较晚的出现肺部转移。X线检查在软组织肉瘤的诊断中有一定价值,有助于了解肿瘤的部位及肿瘤与临近骨的关系,包括一些肉瘤内肿瘤钙化、骨化一些情况。超声检查是软组织肿瘤检查常用手段,价格便宜、检查方便等优势。超声检查可以显示肿瘤的边界、形态、内部性质等情况,临床上对于深部的软组织肉瘤,触诊不易发现,或者触诊不清时,行超声检查方便快捷。另外超声可以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。CT检查对软组织肿瘤的确诊有很大帮助,其平扫和增强扫描对肿瘤的密度和空间具有分辨力,包括对皮下、肌肉,与周围血管、神经以及骨的毗邻关系,侵犯与否;以及肿瘤的边界清晰程度,内部结构是否均质,肿瘤内有无骨化、钙化。CT值可以判断肿瘤组织的密度,增强CT能判断肿瘤的血供情况和周围重要血管关系。CT检查可以帮助手术医师设计手术切口、切除范围,以及周围血管神经是否受累,更好帮助医师制定手术方案。早期肺部、腹腔转移CT检查可作为首选检查手段。MRI检查比CT检查具有更好的软组织分辨率,其多序列、多平面检查的特点,可以从各个角度和不同方向显示病变部位及周围结构的关系,MRI增强扫描或血管造影显像可明确肿瘤血供及临近神经、血管干的毗邻关系。软组织肉瘤内某些特殊成分在MRI中不同序列中特定的信号特征,可选择MRI不同回波序列确定肿瘤病理性质,帮助区分软组织肿块、手术后改变、术后复发等。MRI目前作为软组织肉瘤首选检查方法被学界所接受。血管造影检查被用来了解血管和肿瘤的关系,是否与较大血管有黏连,对判定是否需血管移植或行人工血管替代有指导意义。从影像上可见到的肿瘤血管变化可以有动脉偏位,动脉扩张,肿瘤内血管网增生,动静脉短路,动脉狭窄,血管闭塞,血管池等。从治疗意义上看,血管造影的同时可以行化疗,可以将供瘤血管栓塞以减少手术时的出血。另外化疗后的血管造影可显示化疗是是否有效,如果化疗后血管造影显示肿瘤血管影像减少便证明化疗有效。核医学检查,全身骨骼放射性核素显像是检查肉瘤骨转移的有效方法,可早期发现骨转移。PET-CT费用昂贵,一般不作为常规软组织肉瘤检查手段,其利用价值主要体现在判断软组织肉瘤术后残留、复发、和远隔转移,对转移性软组织肉瘤可以帮助寻找原发灶。病理学检查:组织学诊断可确定软组织肉瘤的生物学性质,通过细胞学检查、钳取活检、切开活检、切除活检、术中冰冻病理检查方法,可明确病理结果,帮助医生制定治疗计划,推断患者的预后。对于临床医生,正确的病理材料的取得是十分重要的。一般建议粗针穿刺,尤其适合腹膜后,深部肌肉内肿瘤,肿瘤临近神经血管的,可在彩超或者CT引导下穿刺是安全可靠的方法。治疗:一.手术治疗:外科手术切除是软组织肉瘤治疗的主要手段,有囊内切除,边缘切除,广泛切除,根治性切除4种方式。1.囊内切除:手术切除在病灶囊内,最常用的是病理诊断性切开活检、刮除术或次全切除术。2.边缘切除:经假性包膜或反应组织,病灶可整块切除。作为局部手术,边缘切除是指良性病灶的切除活检或整个切除;边缘截肢是一种辅助手术或姑息手术,主要受解剖部位限制而不能做更大切除。软组织肉瘤边缘切除复发率达80%,不提倡边缘切除。3.广泛切除:包括将病灶、假包膜或反应区以及肿瘤周围部分正常组织一同切除,手术切除完全在正常组织内。广泛的切除肿瘤将复发降到最低,又有效的保留肢体功能。如何才能做到呢?日本的川口智义教授经过20余年的研究,得出以下结果:他先将能够阻挡软组织肉瘤生长的机体部分组织称为不同厚度的屏障,厚的屏障包括厚的肌膜、儿童骨膜、婴幼儿的骨骺线,按3厘米计算;薄的屏障包括簿的筋膜、血管外膜、儿童骨骺线,按2厘米计算;关节软骨按5厘米计算;肿瘤和屏障之间有正常组织的屏障外按5厘米计算;没有屏障的部位直接按照距离来计算。川口教授认为安全的切除缘:对于高恶性软组织肉瘤距离屏障2厘米以上的切除缘是必要的,无屏障的部位要求5厘米;低恶性软组织肉瘤距离屏障1厘米以上切除缘是必要的,无屏障的部位要2厘米;另外,高恶性软组织肉瘤术前放化疗十分有效的患者,有屏障的部位距离1厘米或屏障边缘切除也可以。对于追加广泛切除术(肿瘤瘤床广泛切除术),手术瘢痕外的广泛切除可以和初次手术一样获得根治性的治疗。复发肿瘤的切除缘评价很难,特别是多次复发的病例更加困难。对于复发后的肿瘤是否要将上次手术瘢痕一定切除的研究,得出可以不必把手术瘢痕一定要设在切除缘内。这样作为安全的切除缘,减少不必要的手术切除,使得患肢的功能容易得到保证。4.根治切除:包括将病灶、假包膜或反应区以及整块骨或肌肉整块切除,纵向包括关节近端的骨和肌肉的起点,横向包括软组织间室的主要筋膜或超出骨内病灶的骨膜。美国Enneking教授提出四种切缘中最为理想的肉瘤切除方式,也就是间室切除术,此种切除可以使软组织肉瘤术后的复发率降至20%以内。但是由于肉瘤居于间室中央者较少,真正能够做到根治性切除的患者不多。二.放疗放射治疗是治疗软组织肉瘤的重要手段,通过反射线抑制肿瘤细胞DNA合成,从而杀灭肿瘤。通过辅助放疗,可以提高肿瘤切除率,更好减少的软组织肉瘤的局部复发。术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,避免切除肿瘤周围的重要血管和神经,最大程度保留肢体功能;术前放疗使肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,易于手术分离,使原认为不能完整切除的肿瘤易于切除。但放疗最大的影响可能造成被照射部位血供减少,组织缺氧,导致伤口愈合不良。三.化疗化疗药物用于治疗软组织肉瘤的远处转移及提高局部治疗的生存率。术前新辅助化疗可以使体积较大的恶性程度高的肿瘤体积缩小,有利于手术切除,避免截肢。术后辅助化疗的意义在于减少远处转移和提高生存率。尤其是对于恶性程度高、部位深、体积较大的肿瘤患者,无疑是一种不可或缺的选择。以蒽环类为主的联合化疗方案(多柔比星或表柔比星联合异环磷酰胺或达卡巴嗪)应用于软组织肉瘤患者。有数据表明多柔比星和异环磷酰胺单药对控制软组织肉瘤的可重复反应率在20%以上。多柔比星的用量60mg/m²;分2天给药,多柔比星按75mg/m²给药比按60mg/m²效果更好,但心脏毒性蓄积问题值得考量,多柔比星脂质体和表柔霉素对心脏毒性比多柔比星要弱,但表柔比星比多柔比星骨髓抑制作用更强;异环磷酰胺10-16g/m²,分5天给药;美司钠是异环磷酰胺使用量的60%。四.分子靶向治疗一部分软组织肉瘤亚型对分子靶向治疗显示了一定治疗效果,但对于没有特定靶点的肉瘤,临床获益有限。2022年CSCO指南建议晚期或不可切除软组织肉瘤的二线靶向治疗:安罗替尼(1级推荐)治疗软组织肉瘤,培唑替尼(2级推荐),瑞戈非尼(3级推荐)治疗除外脂肪肉瘤的软组织肉瘤;特殊病理亚型晚期或不可切除软组织肉瘤的靶向治疗:1.血管肉瘤:贝伐珠单抗+化疗(二线治疗),罗拉非尼(二线治疗);2.腹膜后高分化/去分化脂肪肉瘤:哌柏西利(一线治疗);3.腺泡状软组织肉瘤:安罗替尼(一线治疗Ⅰ级推荐),培唑帕尼(一线治疗Ⅲ级推荐),舒尼替尼(一线治疗Ⅲ级推荐)4.ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤:克唑替尼(一线治疗Ⅲ级推荐)赛瑞替尼(一线治疗Ⅲ级推荐)5.恶性孤立性纤维瘤:罗拉非尼(二线治疗Ⅲ级推荐)舒尼替尼(二线治疗Ⅲ级推荐)培唑替尼(二线治疗Ⅲ级推荐)贝伐珠单抗+替莫唑胺(3级推荐);6.隆突性皮肤纤维瘤:伊马替尼(一线治疗Ⅲ级推荐);7.恶性血管周上皮瘤:依维莫司(一线治疗Ⅲ级推荐),西罗莫司(一线治疗Ⅲ级推荐)替西罗莫司(一线治疗Ⅲ级推荐);上皮样肉瘤:他泽司他(二线治疗Ⅲ级推荐)。五.免疫治疗免疫治疗目前来说是软组织肉瘤治疗方面研究的热点问题,细胞程序性死亡受体-1/程序性死亡配体-1(PD-1/PD-L1)单抗单药或联合治疗在某些亚型软组织肉瘤显示出一定的抗肿瘤活性。2022年CSCO指南推荐:帕博利珠单抗治疗多形性未分化肉瘤(二线治疗Ⅲ级推荐);腺泡状软组织肉瘤:帕博利珠单抗(二线治疗Ⅲ级推荐),阿特珠单抗(一/二线治疗Ⅲ级推荐),帕博利珠单抗联合阿西替尼(Ⅲ级推荐)。六.预后:软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤,全部5年生存率在50%,预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围,位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者,中数生存期为确诊转移后大约1年。2023年05月07日 467 0 2
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 嗯,这位病友问的是一个小腿的一个腺泡状软组织肉瘤,那么第一次当良性病理到正规医院二次破切,那么后呢,病理的话全阴性,那么腺泡状软组肉瘤的话呢,在这边的话,我还是要那个特别的指出一下,因为这个病的话呢,嗯,它是一个比较,呃,比较一个。 嗯,复杂的一个疾病,那么它可以在很长的一段时间内,那么进展的话比较缓慢,那么有些病友甚至是在手术以后三年五年,甚至是更长时间,嗯,结病没有进展,那么等到有症状了以后再去查以后呢,发现是转移了,而且可能不子不止一次,多次不是一处,那么这个。 目前的话呢,嗯,这个疾病的话,如果是在早期确实全身没有转移,因为这个疾病的话,嗯,全身多发都可以转移,那么常见肺其他的位置也都是可以,甚至是呢。 那么如果确实没有转移的话,进行扩切以后的话呢,应该来说不需要特别额外的治疗,那么但是的话呢,无论如何也需要一个定期的一个复查随访,比方说每三个月一次这样子,那么目前的话呢,嗯。 治疗的话呢,一般是在不可切除或者晚期的患者的话呢,是目前有一些非常强烈的一个好的药的推荐的啊,比方说免疫治疗,比方说是一个抗血管生成一类的一个靶向治疗,那么其实在我们的那个呃,好大夫网站2023年04月23日 36 0 0
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 那么这位病友的话呢,也是问的一个呃问题的话是小腿单巴一处的两厘米腺泡状软组肉瘤,术后是否放化疗,呃,一般来说的话呢,腺泡造软组肉瘤的话呢,确实也是一个呃比较,呃清洁性的毛病,那么他的话,嗯,可能的话呢,就是说早期会比较隐蔽,发展也比较慢,一看的话呢,就是感觉是一个比较。 低度恶性的肿瘤,但是往往的随着随访时间的延长的话,它可能会导致转移,那么哪怕局部手术很彻底,也会导致局部转移,那么目前的话呢,对这一类肿瘤的话呢,目前的话呢,就是说早期如果确实没有转移的话,手术根治手根治性手术是最好的手段,那么根治性手术的话,是应应该需要到呃比较有经验的专业治疗这个骨软肿瘤的一个中心去治疗,那不是随便哪个医院手术就行的,因为你这个手术的规范性就决定了你这个呃手这个局部会不会复发,那么一般来说规范的手术,我看肿瘤也不大,只有两厘米,应该来说可能是一个不是太难的手术,那么肿瘤如果在血管神经嗯附近或者有侵犯的话,那是一个比较棘手的,那么如果手术医生明确的,你也在一个正规的一个诊疗中心的一个肿软组织肿瘤的一个专业的中心做了一个测。 底的手术,那么手术医生也告诉你,这个手术非常的彻底,那么一般来说的话,2023年04月01日 29 0 0
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2022年12月08日 96 0 1
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张信华主任医师 中山一院 胃肠外科中心 93岁的彭婆婆因腹胀、双下肢浮肿伴气促1个多月,于2022年9月就诊于当地医院。影像检查提示患者左侧腹腔有一巨大肿块(20.016.7cm),肿块推压肠管致不全性肠梗阻,同时由于肿瘤消耗,她还出现了中度贫血(血红蛋白67g/L)、低蛋白血症等并发症状。经过病理活检,该肿瘤证实为“脂肪肉瘤”,患者家属当即要求转到中山一院进行进一步治疗。急诊入院后经过详细检查,患者彭婆婆除腹腔巨大脂肪肉瘤以外,还存在快速型房颤、心力衰竭、支气管哮喘、腔隙性脑梗死等基础疾病。她不仅需要卧床监护和长期吸氧,由于肿瘤压迫使其无法进食,她还需要停留胃管,留置尿管记录尿量。经初步评估,这样基础病叠加、衰弱危重的患者进行外科手术的难度和风险极大。在家属殷切期待和高度信任的基础上,在医务部门协调组织下,依靠多学科处理疑难重症方面的优势,胃肠外科中心邀请了心内科、呼吸与危重症医学科、麻醉科、重症医学科、医学影像科等多学科专家进行讨论。通过细致研判病情,多学科专家团队确定了患者“腹腔巨大脂肪肉瘤”的最佳治疗方案是外科手术切除,从外科技术上来说可以实现。但由于患者的基础疾病多且严重,预计难以耐受麻醉,或难以在术后恢复。最终,团队讨论后得出一致结论:暂缓手术,先积极进行内科治疗,力争短期内改善患者的心肺功能。根据心内科王礼春、苏晨副教授,呼吸与危重症医学科黄建强副教授的专科建议,患者在置管引流胸腔积液、利尿强心等措施内科治疗5天后,心率逐步下降,心衰指标BNP显著降低。心内科团队对患者进行了新一轮评估,认为患者的心功能得到了有效改善,同时提请胃肠外科中心再次进行科内讨论,一致认为患者目前已经处于相对安全的手术窗口期,应尽快进行手术治疗。11月1日,胃肠外科中心张信华副教授手术团队,与麻醉科杨璐教授团队的精细麻醉紧密配合,在完全切除巨大肿瘤的基础上,顺利完成了起始部空肠切除并左半结肠切除和消化道重建,手术耗时3小时,术中失血不到100ml。术后,在重症监护病房刘勇军教授团队的精心监护治疗下,彭婆婆于术后第5天顺利转回胃肠外科三科病房。经过短暂肠内、肠外营养支持过渡和吞咽功能恢复训练后,她顺利拔除胃管恢复经口进食,并在术后第12天康复出院。主刀医生张信华副教授表示,脂肪肉瘤是人体最常见的软组织肉瘤之一,好发于腹膜后和腹腔内,通常起病隐匿,肿瘤增长到体积较大的时候才会出现腹部包块或者腹胀、腹部不适等压迫症状。多年来,胃肠外科中心致力于治疗各类复杂疑难的初治或者复发的腹盆腔巨大肿瘤,包括脂肪肉瘤、胃肠间质瘤、平滑肌肉瘤等。这类肿瘤目前大多仍以手术切除为主要治疗手段。“该病例的特殊之处在于患者为93岁高龄老人,同时因肿瘤继发心衰、呼吸功能受限等严重并发症。此次治疗的成功有赖于术前缜密评估、术中严密监测、术后针对性康复等多学科团队的紧密协作,体现了中山一院多学科联合诊治疑难复杂病例的优势。”病例已经发布与中山一院微信公众号,引用请注明:https://mp.weixin.qq.com/s/gCvogL4nnbgBXWZz35SLzw2022年11月30日 830 1 12
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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 放疗放疗是软组织肉瘤除手术以外最有效的治疗方式之一,目前已有的几项随机临床试验均证实了放疗能显著降低局部复发率,尽管在改善总生存率方面的作用还不明确。随着放疗技术的改进,例如近距离照射、适形调强放疗和术中放疗,软组织肉瘤的治疗效果已经有了一定的提高。对于R1切除,如果再次手术不会造成极大的功能障碍则应该进行再次手术;对于R2切除必须进行再次手术。对于切缘高风险的区域,术中应放置银夹以指导术后放疗,对切缘小于1cm或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者,应该进行术后辅助放疗。对于放疗,目前的建议是:对于低度恶性软组织肉瘤(G1,Ⅰ期),如果切缘>1cm或包含有完整的深筋膜,可以不进行术后放疗;如果切缘≤lcm,应该进行术后放疗,尤其是当肿瘤>5cm时;对于高度恶性软组织肉瘤(G2~G3,Ⅱ~Ⅳ期),除非肿瘤非常小,能够做到大范围的广泛切除,否则不论切缘状态如何均建议进行放疗。而术前放疗在软组织肉瘤治疗中的作用尚未获得共识,其目前仅推荐用于肿瘤较大、与血管神经关系密切、局部切除困难的病例,其伤口并发症相对高。由于存在复发、转移、化疗和放疗相关合并症的危险,长期随访是必要的。长期生存患者还需要注意手术的潜在并发症以及放疗和化疗的潜在副作用,如心脏毒性、不育、继发恶性肿瘤等。为了解患者生存状态,应安排一个多学科小组进行随访。对于复发的软组织肉瘤患者,建议以手术治疗为主,行广泛切除或截肢,边缘阳性者应进行扩大切除手术或放疗、化疗或靶向治疗或介入治疗,建议可参加临床研究。对于进展病变或远处转移的软组织肉瘤患者,以药物治疗为主,建议进行姑息切除或截肢,不能切除者应考虑进行放疗。即使有肿瘤远处转移也应考虑手术治疗。晚期患者可考虑对症、支持治疗,建议靶向治疗或参加临床试验。2022年11月18日 573 0 0
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刘欣副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科 早在一百多年前,骨外科医生威廉·科利就偶然发现感染丹毒的肉瘤患者肿瘤消失,他推测人体在感染一些细菌之后,会引发一种免疫反应,使得病人的身体主动的攻击癌症细胞。之后他采用链球菌疫苗治疗12例肉瘤患者,诱发感染的8人当中6人得到缓解。1980年代开始CTLA4/PD1相继发现,开启现代免疫学篇章,威廉·科利教授也被追认为“癌症免疫治疗先驱”,1975年设立了肿瘤免疫学界顶级大奖——威廉·科利奖。尽管免疫治疗开始于肉瘤,但肉瘤的免疫治疗发展落后于其他实体肿瘤。肉瘤免疫治疗的策略包括:免疫检查点抑制剂:恢复免疫能力细胞(如细胞毒性T细胞),过继T细胞,CAR-T细胞,使用万能供体NK细胞可以增强NK细胞的治疗作用,治疗性癌症疫苗,溶瘤病毒T-VEC和Pexa-VEC,靶向肿瘤抗原的抗体(如GD2单抗),防止从抗癌的M1巨噬细胞转变为促癌的M2巨噬细胞等。目前应用最多的还是免疫检查点抑制剂,包括PD-1/PD-L1单抗。肉瘤PD-1/PD-L1抑制剂单药疗效尚有限,临床研究方面样本量小,总体有效率低,少数亚型有效率高。目前国内外指南推荐的亚型包括粘液纤维肉瘤、皮肤血管肉瘤、多形性未分化肉瘤、未分化肉瘤、去分化脂肪肉瘤和腺泡状软组织肉瘤等。免疫联合治疗包括免疫联合抗血管形成药物(安罗替尼等),免疫联合化疗等。一些小样本临床研究已经观察到联合治疗有可能提高肉瘤免疫治疗的疗效。还有一些新的免疫治疗方法,如TCRT细胞免疫治疗在滑膜肉瘤、圆细胞脂肪肉瘤中展现出了前景。另外,对于免疫治疗可能获益人群的选择也是提高疗效的重要内容,一些研究显示肉瘤的三级淋巴结构可能和疗效相关,但还需要进一步研究证实。总体而言,目前国内并没有一款免疫治疗药物纳入肉瘤治疗的适应症。对于标准治疗失败,或者常规治疗疗效不好的肉瘤患者,尝试免疫治疗需要在医生的谨慎评估下进行,并且取得患者和家属的知情同意,对于免疫治疗的相关风险也应该有所了解。2022年11月09日 1081 1 6
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2022年11月06日 944 0 3
软组织肿瘤相关科普号
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姚伟涛 主任医师
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