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陶惠民主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 骨科 软组织肿瘤临床特点是缺乏特异性。患者大多是因肿块而就诊，伴或不伴有疼痛、功能障碍等症状。从临床方面考虑： 99％软组织良性肿瘤位于浅层组织中，且约95％的良性肿瘤其直径小于125px。当肢体的软组织肿块直径大于125px、且位于深筋膜的深层和位于肢体的近心端时，应怀疑恶性肿瘤的可能。影像学检查在软组织肉瘤的诊断中起着重要的作用，特别是MRI检查尤为重要，为肿瘤综合诊断提供证据；选择活检人路和取材部位的依据；通过肿瘤及其反应区与周围组织的关系，来进行肿瘤外科手术计划的制定。术前的活检也日益受到重视，为软组织肉瘤的最终治疗提供依据。而现在很多医院贸然进行软组织肿瘤的切除，不进行活检，造成了很多不可挽回的临床损失。其实应牢记，软组织肿瘤的活检，是非常重要的，是软组肿瘤诊断治疗的原则。另一值得注意的现象是贸然进行切除活检，造成再次扩大切除的困难。实际上，一般只有那些肿瘤位于浅层、直径小于125px，临床影像拟诊良性肿瘤可能性大，且切除后一旦肿瘤为恶性仍能行扩大切除以达到广泛切除边界的病例才行切除活检。软组织肉瘤的治疗方法有很多，目前手术广泛切除肿瘤仍然是软组织肉瘤最主要的治疗手段。而手术的关键是对外科边界的把握。但真正在临床治疗上达成广泛切除是要依赖于施治医师的骨与软组织肿瘤专业知识、对影像学资料中肿瘤及其周围反应区范围的研判，以及丰富的临床经验。保肢手术正日益广泛地被应用于肢体软组织肉瘤的治疗。肢体软组织肉瘤的治疗应要求首次切除彻底，无肿瘤残留。根据以往的经验，反复多次手术可致疾病的恶性程度增加，造成复发期越来越短，尤其腹膜后脂肪肉瘤更是如此。但对于肢体的再手术治疗的预后，Fiore等的大样本研究发现，肢体肉瘤虽然经不规范手术，再切除后切缘阴性仍能有较低的复发率及较好的存活率，提示再次手术的规范彻底是很重要的问题，如果再次手术后仍有肿瘤残留，预后则明显不良。对于软组织肿瘤，手术仍强调规范性及彻底性，强调首次治疗的重要性。目前软组织肿瘤患者收治在骨科、肿瘤外科、普外科，对于软组织肿瘤的的生物学行为没有统一认识，导致临床医师诊断治疗的随意性，有时仅凭局部B超就匆忙手术，更别提术前组织学病理诊断。一旦术后诊断恶性肿瘤，同样存在是否扩大切除、是否放疗、化疗以及不同病理医师诊断不一的难题。软组织肿瘤其诊疗规范需要骨与软组织肿瘤专家积极参与制定，通过各中心临床病例的总结，提供循证医学的证据，制定共识及指南，来进一步指导临床工作。2014年07月01日
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郭仁宏主任医师 江苏省肿瘤医院 肿瘤内科 隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）占所有软组织肉瘤的2%－6%，是不多见但也不罕见的肿瘤。DFSP可能源于皮肤的成纤维细胞或组织细胞抑或两者，本病可发生于任何年龄段，但多为青年及中年人，肿瘤最常见于躯干，其次是四肢和头颈部。本病的恶性程度介于皮肤纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤之间，常呈惰性生长，病程可隐袭发展长达多年。DFSP初期为位于真皮层的局限性隆起性硬化斑块。通常为单发，病变部位呈红色或青紫色（或蓝紫色），然后缓慢增大，继而发生多个结节，质地韧而坚实，表面稍有光泽，与表面皮肤或皮下组织粘连。发展到后来，表面皮肤常可萎缩变薄甚至凹陷发，可见毛细血管扩张，易破溃，患者一般无症状，个别会有轻微不适感。本病如切除不完全容易复发，但远处转移率仅为3%。如为复发患者，常为分散的多个结节，质地较软，，局部坏死出血者少见。DFSP可分为五种类型：1、普通型/经典型，该型预后相对较好；2、粘液型；3、纤维肉瘤型，多见于复发性的DFSP患者中，预后相对较差；4、色素型；5、其它。本病如手术较彻底通常预后良好，远处转移多发生于两肺，淋巴结转移较少见。如果手术不彻底，大多数患者会复发而且恶性程度会逐步增加。DFSP需与皮肤纤维瘤、皮肤平滑肌瘤、神经纤维瘤、硬纤维瘤、结节性筋膜炎及恶性纤维组织增细胞瘤等良恶性肿瘤相鉴别。手术是治愈DFPS的唯一手段。但是由于本病少见且临床表现多变且不典型，术前诊断困难，常被作为良性肿瘤在门诊做一般的局部手术切除，导致手术切除不规范或不彻底。这时的DFSP大多会复发，也常会在复发以后再次手术而得到正确的诊断。不能手术的或复发转移的DFSP一直缺少有效的治疗手段。放化疗对本病不甚敏感。现已明确，本病的发病机制是染色体（17；22）（q22；q13）重排，形成COL1A1－PDGFB融合基因，该基因的表达产物是生长因子，而后者使肿瘤细胞表面的相关通路处于持续激活状态，进而导致肿瘤细胞的扩增。这一发现使酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼被引入本病的治疗，并且在相当程度上改变了DFSP复发转移后无有效治疗的困境。也基于甲磺酸伊马替尼在该病治疗上出色表现，2007年美国FDA批准该药用于不可切除、复发转移性的DFSP的一线治疗。需要特别指出的是，DFSP的CD117基本上是阴性的，因此检测CD117不是甲磺酸伊马替尼使用的先决条件。2013年11月09日12183
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杨海虹副主任医师 广医一院 胸外科 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，较常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等［1］。随着对软组织肉瘤的认识逐渐深入，对其诊断和治疗越来越规范。在国外，如美国的NCCN指南［2］及NICE［3］指南，欧洲的ESMO［4］指南及英国的BSG［5］指南均已推出并得到广泛实施。我国对软组织肉瘤的治疗水平仍旧参差不齐，大部分非专业医师对本病亦不甚了解，导致漏诊误诊。2008年中国抗癌协会肉瘤专业委员会软组织肉瘤学组在成立之时提出了制定“中国软组织肉瘤诊治规范”的必要性，为此，我们根据国内情况，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，拟定了软组织肉瘤诊治策略，供国内同行参考，并期待提出宝贵意见。 软组织肉瘤是一类相对少见的恶性肿瘤，发病率约为1~2/10万。近年来本病有逐渐增多的趋势，在欧洲，每年大约新增病例10 000例。软组织肉瘤经手术治疗、化疗和放疗等综合措施，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者5年生存率分别为90%、70%、50%和10%，总体5年生存率约50%～60%［6］。1 病因绝大部分软组织肉瘤的病因仍不明确，但已知部分遗传因素与某些软组织肉瘤的发病相关，如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变，发生恶鞘的几率约10%；Rb基因及P53抑癌基因突变者发生肉瘤的几率增加等［7］。此外，接触化学原料、放疗、感染及外伤等均可能与软组织肉瘤的发生有关［8］。2 临床表现肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见，位置深的患者往往就诊时已肿物体积巨大。疼痛：大多数患者首发症状为疼痛，夜间疼痛尤其明显。其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、畸形和皮肤温度升高等。3 病理分类软组织肿瘤WHO分类见表1［9］。4 分期根据2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期［10］。原发肿瘤（T）：Tx为原发肿瘤无法评估；T0为未见明显原发肿瘤；T1为原发肿瘤最大径不超过5cm；T1a为表浅肿瘤；T1b为深部肿瘤；T2为原发肿瘤最大径超过5cm；T2a为表浅肿瘤；T2b为深部肿瘤。表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。区域淋巴结（N）：Nx为区域淋巴结无法评估；No为无区域淋巴结转移；N1为区域淋巴结转移。仅有区域淋巴结转移者为Ⅲ期。远处转移（M）：Mo为无远处转移；M1为远处转移。组织学分级：Gx为无法评价组织学分级；G1为分化良好（低度恶性）；G2为中等分化（中度恶性）；G3为分化差或未分化（高度恶性）。治疗6.1 手术治疗手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘［11］。在紧邻血管神经的部位，边缘切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位。对初次切缘病理检查显示阳性，如再次手术可能获得阴性切缘者，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意。对肿瘤过大、位置特殊难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），以达到降级和保肢的目标［12］。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中亦可能缩小肿瘤。专家共识：①手术仍是软组织肉瘤的主要治疗方法；②肉瘤诊断以病理为最终诊断，并结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置较深，>5cm，局部复发或切缘阳性等）术前应通过活检明确诊断；③保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0（肉眼及镜下切缘均阴性），R1（肿瘤镜下残留或沿假包膜的边缘切除）和R2（囊内切除或肉眼残留）三种［13］，在保证切缘阴性的情况下最大限度保留功能；④在病理条件所限情况下，仍按根治、广泛、边缘、囊内划分，广泛切除是软组织肉瘤外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突性纤维肉瘤等之外（NCCN推荐2～4cm），广泛切除可以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加），但应强调三维立体切缘均为R0；少数患者仍需要截肢治疗；⑥对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及肢体隔离灌注化疗）。6.2 化疗 化疗在软组织肉瘤治疗中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存率的Ⅰ类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或者药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。1997年Lancet发表的EORTC 62931为迄今最大的软组织肉瘤辅助化疗的临床试验，结果显示化疗在局部控制，无进展生存及总生存方面未见优势［14］。但近期亦见有支持辅助化疗的报道。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越来越得到重视。新辅助化疗适用范围：①化疗疗效显著的软组织肉瘤；②预计术后肢体功能不佳或无法一期切除；③Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗；④肢体隔离灌注化疗。辅助化疗适用范围：①高危患者；②高度恶性肿瘤（G3）；高度恶性R2切除（包括术中肿瘤破溃）。一线化疗方案：组合：①MAID 方案：Mesna+ADM+IFO+DTIC；②AIM方案：（ADM+IFO+Mesna）；③AC+IE方案：（ADM+CTX）+（IFO+VP16）交替（小圆细胞肉瘤）等。单药：ADM，PTX（血管肉瘤）等。二线化疗方案：组合：①GT方案：GEM+TXT；②IEP方案：IFO+VP16+DDP等。单药：HD-IFO，Trabectedin等。6.3 放疗 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%，而辅助放疗后可降低至5%以下。NCCN指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗［2］。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异。新辅助放疗的主要优点是可降低肿瘤负荷以利于手术切除，减少脏器受累以保留功能，与术后放疗相比，组织缺氧致放疗抵抗轻微，放射野及放射剂量更小（50Gy vs 60～70Gy），有利于原位评价放疗疗效等。对于肢体软组织肉瘤累及重要神经或血管者，通过术前放疗可能获得保肢。新辅助放疗的主要缺点是伤口并发症明显增加（35% vs 17%），因此选择放疗应个体化和多手段，综合考虑伤口、肿瘤分级及切缘等因素。结合局部其他方式治疗，如肢体隔离灌注（可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会），组织间照射（更精确地将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量）等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。术前放疗需个性化处理，因为影响因素很多，如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。术后放疗适应证为：①高度恶性软组织肉瘤术后放疗推荐作为常规治疗，不论肿瘤大小和部位。②低度恶性软组织肉瘤术后放疗虽有争议，但T2期肿瘤>5cm，或切缘阳性者推荐放疗。③肿瘤累及周围血管或神经。组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。无法切除的局部晚期肉瘤同步放、化疗局部控制率高于单纯放疗。 随着人们对肿瘤生物学行为认识的加深及综合治疗的发展，软组织肿瘤的诊断技术和治疗手段也会与时俱进。相应地，软组织肿瘤的诊治策略也会及时进行修订和更新，其目的在于为临床规范化、个体化治疗提供询证医学依据，从而提高这一类肿瘤的诊治水平。2012年01月30日6203
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。AJCC 2002年第六版临床分期：原发肿瘤（T） 远处转移（M）Tx 原发肿瘤不能明确 Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤 Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径 M1 远处转移T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤 组织学分级T2 肿瘤＞5cm直径 Gx 无法评估T2a 表浅肿瘤 G1 分化好T2b 深在肿瘤 G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移N1 局部淋巴结转移临床分期I期T1a、1b、2a、2bNoMoG1-2G1低恶II期T1a、1b、2aNoMoG3-4G2-3高恶III期T2bNoMoG3-4G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1Mo任何分级高或低任何肿瘤大小N1M1任何分级高或低病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤 纤维肉瘤小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤上皮样肉瘤 脂肪肉瘤透明细胞肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 滑膜肉瘤 未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。肢体软组织肉瘤肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上肿瘤更应该行此项检查，一般认为CT适合腹、盆腔，MRI适合肢体肿瘤。常规检查胸部X片以排除转移。CT-PET PET/CT可根据情况采用，尤其是播散性上皮样肉瘤。细针穿刺细胞学检查可应用于某些转移灶的病例，原发肿瘤穿刺要慎重，小肿瘤I期手术，不必穿刺，大的肿瘤要在治疗前24小时内穿刺，如证实为恶性，尽早实施手术或放、化疗，防止医源性扩散，术前活检也要尽量与治疗衔接及时，并要保证1×1×1cm3大小，以利病理诊断。一般有经验的医生可在术前根据一系列检查评估出以下三项内容：1、肿瘤可切除2、肿瘤无法切除但无远处转移3、原发与转移灶同时存在可切除的原发肿瘤T1a-1b、No、Mo期的肿瘤（表浅、小、低度恶性）可以考虑大于2-3cm的切缘，如果有足够的切缘可病理学检查无肿瘤残留，可以不放疗。T2a-b、No、Mo期肿瘤（低度恶性，表浅或深在）推荐肿瘤广泛切除术，＜5cm肿瘤不需术前放射，术后切缘＞3cm，也不必放射治疗。II-III期病例（高度恶性）可以直接行外科广泛切除术，如果肿瘤位于关节部位难以保证切缘者，可以行术前或术后放疗，化疗要根据病人全身情况，病理类型决定。对于低度恶性肉瘤，化疗常不敏感。可切除肿瘤的辅助治疗：术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够，以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残留，表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复发危险性高，则需放疗。如果标本切缘阳性，则建议应再次补充手术，补充手术原则在一个月内完成，如超过三个月，则宜采取其他治疗方法。如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。术前放疗剂量可达50Gy，某些区域肿瘤残瘤者，可用高剂量 铱192或粒子内照射，术前放疗易产生切口并发症，有时需整形科修复。手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者，应在四周放置银夹标记，以便术后放疗，也可在术中置管，按巴黎系统排列，管距1cm，要求平直，术后几天内行高剂量铱192内照射，肿瘤剂量为12-16Gy。术后放疗瘤床剂量45-50Gy。还可以根据切缘情况，再考虑增加10-20Gy剂量。某些高度恶性肉瘤常需用以阿霉素为主的化疗，（尤因尤文氏肉瘤、横纹肌肉瘤，骨肉瘤等）化疗也可应用异环磷酰胺与阿霉素联合用药，但强化疗有时并未增加生存率，且带来副作用。化疗可在高度恶性、有复发、转移危险、全身状态好的情况下应用。目前术前动脉介入化疗可使肿瘤缩小，利于手术切除，可在某些较大肿瘤中应用。对难以手术切除的病例，建议术前应用阿霉素，异环磷酰胺化疗或术前放疗，争取创造再手术切除的机会，如果治疗有效果，再手术切除肿瘤，术后可考虑继续化疗或补充放疗。目前认为联合放、化疗可以达到局部控制肿瘤的目的，对某些异环磷酰胺、阿霉素耐药者，可试用健择。近一年来肉瘤综合治疗组应用序贯方案治疗尤文肉瘤家族肿瘤,目前已开始用于临床。VCD方案:长春新碱:2mg, 静脉滴注,第1天环磷酰胺:1200mg/m2,静脉滴注,第1天美斯纳:240 mg/m2,静脉滴注(CTX用药后0，4，8H)，第1天多柔比星：75 mg/m2，静脉慢推，第1天G-CSF：300ug/d,皮下注射，第5天起（直至ANC达到10×109/L以上）每3周一个疗程IE方案：异环磷酰胺：1800 mg/m2，静脉滴注，第1-5天美斯纳: 360 mg/m2,静脉推注(IFO用药后0，4，8H)，第1-5天VP-16：100 mg/m2，静脉滴注，第1-5天G-CSF：300ug/d,皮下注射，第6天起（直至ANC达到10×109/L以上）每3周一个疗程说明：1）对于初治局限期患者，序贯给予4个疗程VCD方案和IE方案，然后接受局部治疗（手术或放疗）。2）对于伴有远处转移患者，序贯给予4个疗程VCD方案和IE方案；必要时可以给予转移部位放疗。3）在接受VCD方案过程中，任何时候出现肿瘤进展，均可立即换为IE方案。在IE方案中出现进展，酌情给予放疗或挽救化疗。软组织肉瘤常用的其他化疗方案：1）AD方案---21天为一周期ADM 60㎎/㎡ IV d1 DTIC 750㎎/㎡ IV d1 或 ADM 60㎎/㎡ CIV 96h DTIC 750㎎/㎡ CIV 96h 2）AIM方案----21天为一周期 ADM 30㎎/㎡/d IV d1-2 IFO 3750㎎/㎡/d IV d1-2 Mesna 750㎎/㎡ 用IFO前，用IFO后4h、8h， IV d1-2 3) MAID方案---21天为一周期 ADM 60mg/ m2 CIV 72h IFO 7500mg/ m2 CIV 72h DTIC 900mg/ m2 CIV 72h Mesna 10000mg/ m2 CIV 96h 4) IFO+EPI方案---21天为一周期 EPI 60mg/ m2 IV d1，2IFO 1.8 g/ m2 IV d1~5 Mesna 360 mg/ m2 用IFO前，用IFO后4h、8h， IV d1~5 水化补液每天1500ml-2000ml G-CSF 300ug，sc d8~15 5）gemcitabine+docetaxel方案---21天为一周期 Gemzar 900 mg/ m2 IV d1，8 TXT 100 mg/ m2 IV d8G-CSF 300ug，sc d9～15随访I期病例3-6个月随访复查，持续3年，包括B超、常规体检、X线胸片，可以在6-12个月内检查一次，CT、MRI酌情应用。高度恶性及复发危险病例，建议治疗后三年内，每3-4个月体检一次，以后二年中每6个月复查一次B超，每年实行CT或MRI检查。10年以内，一般复发可能性较小，但仍需长期随访，包括定期X线胸片，B超或CT等。复发或转移性病例治疗对某些较小的转移灶无症状者（如肺小结节），可以观察随访，但对于有症状的病例则需化疗、放疗或姑息外科治疗，主要根据病人的症状，全身情况决定。如果转移病灶位于单一器官，也可考虑转移灶切除，冷冻外科，胸腹腔镜等手段完成。腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤包括恶性及良性病变，腹膜后肉瘤是否活检还有争论，但如果术前放、化疗则需明确组织学形态，CT、MRI检查是必要的。原发肿瘤治疗原发肿瘤如果小于5cm且周围组织器官无粘连，常能切除，术后也不需进一步放、化疗，如果较大肿瘤且为高度恶性，建议术后补充放疗。真正意义的完整切除在腹膜后肉瘤中仅占50%，主要是肿瘤与周围脏器血管相邻，难以做到类似肢体的广泛切除。分化好的肿瘤术中并不需活检，直接一次切除即可（如低度恶性脂肪肉瘤）。减量手术（Debulking Operation）也是姑息性切除的方法之一。未切除的肿瘤主要是因为累及周围重要脏器及血管、神经，施行切除易引起死亡，因此，此类病例需行活检，然后考虑放、化疗。姑息性外科仅用于有症状者，要加强营养，以及对无症状者行观察，带瘤生存，无法切除的肉瘤经化放疗后降期，可以有再切除的机会。如果有远处转移的无法切除肉瘤，仅能依靠化疗，如阿霉素、氮烯脒胺、健择等。随访低度恶性肉瘤成功切除后，需每3-6个月行胸片、腹、盆腔CT检查，持续2-3年，未完整切除或未能切除者类似上述复查周期。高度恶性肉瘤成功完整切除后更要进一步随访，胸片及CT每3-4个月一次，持续3年，以后每6个月一次，再持续2年。未完整切除者也同样时间复查。胃肠道间质瘤（GIST）诊疗程序胃肠道间质肿瘤诊疗程序中必要的项目包括病史和体格检查（H&P）、腹部盆腔CT增强扫描和/或核磁共振扫描（MRI）、胸部X线片，有指征时可进行内镜检查。是否需要进行病理活检应该根据临床医生对其他恶性肿瘤的怀疑程度而定。建议活检标本应该由有经验的病理学专家来诊断，并且应该对病理标进行CD117抗原（该试剂盒可检测KIT酷氨酸激酶受体，它是GIST的特征性标记物）的免疫组化染色，因为对于不能手术切除或转移性GIST患者，应用选择酷氨酸激酶抑制剂（即甲磺酸伊马替尼，格列卫），治疗后很可能产生积极的治疗反应和临床受益。初始治疗对绝大多数GIST患者而言，甲磺酸伊马替尼可以带来长期的临床获益和客观的抗肿瘤效应。一项II期临床试验证实甲磺酸伊马替尼治疗不能手术切除和/或转移性GIST，患者生存率特别高。同时还观察到50%以上的患者显示出客观的治疗反应。而以前的观点认为GIST这类肿瘤对所有传统的化疗方案都不敏感，都应与GIST进行鉴别诊断。GIST可以呈上皮样改变，因而经常被误诊为分化差的癌性病变，所以应该考虑到GIST所具的上述特异性组织病理特征。对于胃肠道间质肿瘤而言，如果病变容易进行手术切除而且不会带来严重的功能损害，那么手术就是决定性的治疗选择方案。如果肿瘤不能切除（或者切除肿瘤会给患者造成严重的术后功能缺陷）或者转移性GIST的患者，应在手术治疗前选择甲磺酸伊马替尼治疗。如果肿瘤出血或者肿瘤仅为局灶性转移，可以考虑进行手术治疗。如果GIST对甲磺酸伊马替尼治疗有反应，而且肿瘤缩小至可以手术切除，那么也有手术治疗指征。此时，对于转移性GIST患者，可能需要终生应用甲磺酸伊马替尼治疗。需要注意的是，如果患者的病情稳定，没有疾病进展的客观表现，就不应该增加甲磺酸伊马替尼的治疗剂量，而应维持甲磺酸伊马替尼原剂量治疗。如肿瘤体积没有缩小，只要病情稳定，就不建议增加甲磺酸伊马替尼的治疗剂量。如果肿瘤进展，在患者能够耐受的情况下，可以增加甲磺酸伊马替尼的治疗剂量。肿瘤完整切除后，如系高危复发病人（肿瘤5＞cm术中肿瘤破溃，出血坏死，小肠肿瘤，腹腔多个肿瘤）可考虑服伊马替尼400mg/日，人一年，肝转移病灶根据不同情况处理，复发性病例应给予伊马替尼治疗或再手术。对于CD117染色阴性的GIST患者应用甲磺酸伊马替尼进行试验治疗也是合理的，但应该进行严密的评价和随访。随访监测每例患者，不论就诊时的初始状态如何，不论接受何种治疗，都应该在5年内每3—6个月接受全面的病史和体格检查，之后改为每年复查一次。与之相似，在治疗后3—5年内每3—6个月复查腹部CT，之后改为每年复查一次。对于正在积极治疗的转移性和不能手术切除的肿瘤患者而言，如果预期将改变治疗方案，应该增加随访的频率（如每3—6个月随该一次维持终生。）2011年03月27日7045
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