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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 软组织肉瘤是指来源于间叶组织的恶性肿瘤，在全身恶性肿瘤中所占比例不高，在所有口腔恶性肿瘤中也不到1%。好发于年轻人或儿童，壮年次之，老年比较少见。其致病因素目前还不清楚，可能与良性病变而行放射治疗、局部创伤史、病毒等因素相关。临床表现：1，发病年龄与癌相比较小。2，病程发展较快。3，多成实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期开始出现溃疡或有溢液、出血。4，肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限直至牙关紧闭等。5，一般较少淋巴结转移，但常发生血循转移。6，除个别情况，例如有艾滋病（AIDS）病史而诊断为Kaposi肉瘤外，大多须经病理活检后方能明确其病理类型。7，晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶病质。8，常见病理类型软组织肉瘤的特点如下。（1）纤维肉瘤：约10%发生于头颈部，在口腔颌面部最为多见。多来自牙周膜、口腔内结缔组织。原发部位多见于唇、颊和舌部。任何年龄均可发生纤维肉瘤，但以青年及儿童为主。病程发展较慢。（2）恶性纤维组织细胞瘤：对恶性纤维组织细胞瘤的组织来源看法尚不统一。有人认为来源于组织细胞；有人则认为来源于纤维母细胞或原始间叶细胞。在病理上的表现甚为复杂，不同的病理学者曾把它分成不同的若干亚型，但其主要组织学图像是纤维母细胞和组织细胞；另伴有数量及分化程度不等的多核巨细胞、未分化细胞、中间型细胞以及炎性细胞。头颈部的恶性纤维组织细胞瘤不多见，发生在软组织者更为罕见。发生在面颈部者，一般为无痛性肿块，可浸润皮肤和黏膜。（3）横纹肌肉瘤：在国内病例统计中，是口腔颌面部较为常见的软组织肉瘤。据国外的统计，约40%横纹肌肉瘤发生在头颈部。横纹肌肉瘤多发生在儿童及年轻人，少见于45岁以上者，男性稍多于女性。病理上可分为胚胎状、泡状及多型性3类。横纹肌肉瘤可以出现区域性淋巴结转移。（4）神经源性肉瘤：在国内统计资料中占第3位，也是口腔颌面部常见软组织肉瘤之一，多发生于青年人。肿块增长较快且可伴疼痛。常继发于神经纤维瘤病，也可发生于唇颊黏膜、鼻及面颊部。神经源性肉瘤晚期可以出现远处转移。（5）血管肉瘤：血管肉瘤起源于血管或淋巴管的内皮细胞。国外统计约50%的病例可发生在头颈部，其中以头皮最为常见。常发生于中年人，可发生在口腔内任何部位。早期可仅表现为淤血性损伤而导致忽略诊断，随着肿块长大可出现结节状增殖并出现溃疡。（6）腺泡状软组织肉瘤：是一种组织来源尚不清楚的少见肿瘤。约25%发生在头颈部，口腔颌面部十分罕见，口腔内可发生于舌部。腺泡状软组织肉瘤常为无痛性进行性长大的肿块，常发生于年轻人及儿童，男：女比例为2:10。腺泡状软组织肉瘤常发生血循转移。（7）脂肪肉瘤：为起源于脂肪的肉瘤。在全身软组织肉瘤中脂肪肉瘤甚常见，但头颈及口腔颌面部罕见。临床呈缓慢进行性长大的软性肿块，颜色正常或呈现黄色，少有疼痛及压痛，在头颈部、颈部为好发部位；口腔内则常发生于颊部。病理上可分为粘液样、圆细胞、高分化及多型性4种类型，其中黏液样及高分化型生物学行为较好。（8）滑膜肉瘤：多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。头颈部滑膜肉瘤很罕见，在口腔颌面部常见于腮腺区域、咽旁或舌根部。临床上渐进性肿大并伴有疼痛和触痛，常发生于年轻人和儿童。滑膜肉瘤的转移率很高，包括区域性转移和远处转移。（9）Kaposi肉瘤（简称KS）：是一种具有种族、地区特异性，由管状组织内皮细胞来源的肿瘤，1872年为Moritz Kaposi首次报道，故称为KS。在以前非常罕见，而在20世纪80年代早期由于HIV的被发现，变成了常见病。KS的发病机制尚不清楚，由于其地区和人群性，据研究与巨细胞病毒(CMV)也有关。诊断与鉴别诊断：1，软组织肉瘤的诊断一般并不困难，实质性进行性肿块，伴或不伴疼痛，有时呈分叶状，体积可以长的很大，晚期可出现溃疡、出血，以及因部位不同而出现各种功能障碍症状。借助病理检查大多可以明确组织类型，在困难的情况下，免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。2，对来自深部的软组织肉瘤，如对颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查，并采用吸取活检以明确病理诊断。3，软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线、CT、MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围，也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边（围）性损害；而骨源性肿瘤的病损多为中央（心）性向四周扩散性损害。治疗原则：一般以手术治疗为主，协同放疗及化疗综合治疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月04日
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2016年04月01日15694
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 手术治疗的目的是获得R0切除，并最大限度的保留功能。术前应该由经验丰富的外科医师对患者进行整体评估。只有在患者要求截肢或者肿瘤整块切除后会导致患肢功能不优于假肢的情况下才考虑截肢。随着现代外科技术和理念的进步，既往保肢的禁忌症已不再应用，如血管的受累可通过自体血管或人工血管置换，神经的受累可以通过神经外膜的剥除和灭活，甚至有时候即使神经切除残肢也可通过矫形支具的使用获得优于假肢的功能。骨骼的侵犯可以通过切除及重建的方法来获得满意的切缘，在局部软组织广泛受累的情况下还可以通过游离肌皮瓣的修复重建来获得满意的创面覆盖。NCCN的最新指南根据软组织肉瘤可否切除给出了不同的临床路径，但迄今尚无关于软组织肉瘤可切除性的定义，且由于不同的中心和地区在外科技术，设备、理念以及患者意愿等多方面具有差异，因而对软组织肉瘤是否可切除存在不同的评价。目前普遍接受的安全切缘可缩小到1cm，而术中放疗、后装放疗、粒子植入等治疗方法在保留重要结构从而切缘<1cm时亦可用于辅助治疗来提高局部控制率。因此肢体软组织肉瘤可切除是一个术前的概念，其定义应该是：整合综合治疗的手段，预计能获得安全切缘和能保留可接受的肢体功能。2011年07月30日5652
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。总之，软组织肉瘤的诊断应临床、影像及病理三结合。只有明确诊断以后才能做进一步的治疗。2011年07月29日6231
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