上腔静脉综合征

上腔静脉综合征（SVCS）的临床放射治疗要点上腔静脉压迫综合征（SVCS）-放疗视角恶性肿瘤引起的脊髓压迫症（mSCC）的临床放射治疗要点 概述：上腔静脉综合征是临床上一种紧急的情况，但只有出现临床上有严重的气道、神经系统或血流动力学损害时才为急症。治疗决策最好根据患者的临床表现、潜在的肿瘤组织学和总体分期来决定。在相同的分期和组织学条件下，伴有上腔静脉综合征患者的预后并不比无上腔静脉综合征的患者差。在病情稳定的患者中，最好对他们完成分期和详细检查。当需要紧急干预时，经皮血管内支架置入术可以最快地缓解病情。在美国，最常出现上腔静脉综合征的恶性肿瘤有非小细胞肺癌、小细胞肺癌和淋巴瘤。总的来说，60%-80%的患者在2周内对化疗或放疗有致益表现（常见治疗方法见表1）。流行病学：基于病因学生存分析，在美国，每年大约有15000例伴有上腔静脉综合征的患者。解剖学：上腔静脉的血流量占静脉回流总量的1/3，包括来自头部、手臂以及纵隔在内的上腔干的血流量（表2）。它含有低压血流，壁薄易于变形。头臂（无名）静脉从胸骨角开始汇合形成上腔静脉。上腔静脉沿升主动脉右侧向下延伸，并汇入右心房。奇静脉在心包反射的上方由后方进入上腔静脉。当阻塞时，血液会通过侧支血管，包括内乳静脉、肋间静脉、食管静脉、胸外侧静脉、脐旁静脉和奇静脉，最终到达下腔静脉。病理学：既往认为，上腔静脉综合征与未经治疗的感染有关，如结核、梅毒，或与主动脉瘤有关。随着高效抗生素的应用，恶性肿瘤引发的上腔静脉综合征现今已占70%-90%的病例。常见的恶性病因包括非小细胞肺癌（50%）、小细胞肺癌（25%）、非霍奇金淋巴瘤（12%）、转移瘤（9%）、生殖细胞瘤、胸腺瘤等。相比非小细胞肺癌患者的2%的发病率，小细胞肺癌中该病更为常见，为10%。总体而言，2%-4%的原发性肺癌患者在疾病进程中会出现上腔静脉综合征。其他良性病因包括血栓形成（与血管内支架相关）、甲状腺肿、放疗后纤维化、心力衰竭和主动脉瘤。纤维性纵隔炎常伴有肉芽肿性疾病，需要活检确认。临床表现：症状的严重程度与上腔静脉阻塞的程度和时间以及代偿情况相关。呼吸困难和面部/颈部肿胀是最常见的临床表现。以临床症状为特征的医疗紧急情况，包括气道阻塞、神经系统损害或血流动力学不稳定（表3中关于上腔静脉综合征4级的定义）。前倾或仰卧通常会加重症状。1/3的患者超过2周会出现症状。大多数情况下，症状会在几周内逐渐恶化。随着时间的推移，由于侧支血管的形成，病情会好转。检查：病史询问和体格检查的重点为判断是否存在既往恶性肿瘤、凝血功能障碍、血管内手术或肉芽肿性疾病等危险因素。1.影像学：胸片、胸部CT注射造影剂观察侧支血管情况。超声评估血栓。2.步骤：活检（经支气管镜CT引导下纵隔切开术或胸腔穿刺术），然后根据组织学诊断进一步检查。预后因素：预后由多种因素决定。与上腔静脉相关的特定不良因素包括脑水肿、喉水肿、低血压、晕厥、头痛。与不伴有上腔静脉综合征的患者相比，上腔静脉综合征并不能预测对治疗敏感的肿瘤患者的预后不良。自然病史：上腔静脉梗阻后，中心静脉压升高（为2~8mmHg至＞20mmHg），静脉血流通过侧支循环分流。奇静脉连接处以上阻塞引起头、颈、臂静脉充血；其下水平的阻塞将导致胸腔静脉扩张。喉部水肿可导致呼吸困难、喘憋、咳嗽、吞咽困难。症状与发病时间有关，发病时间的延长会导致侧支循环的改变。随着后续侧支循环的建立，心输出量的降低会得以改善。治疗模式1.支持疗法：抬高头部、吸氧。尽管相关数据还不清楚，地塞米松可能有助于减轻脑水肿或用于治疗对类固醇激素有效的恶性肿瘤（淋巴瘤）。关于107例类似患者的单中心回顾性研究显示，使用类固醇激素、利尿剂或均不使用，症状改善是相似的（84%），因而利尿剂的作用尚不清楚。2.手术：手术在上腔静脉综合征中的应用尚无共识，但在恶性肿瘤的管理中可以考虑。切除术或旁路移植术一般用于能手术治疗的肿瘤（如胸腺瘤）和有进行性或持续性症状（＞6个月）的患者。常见的手术入路是胸骨切开或开胸切除，和（或）重建上腔静脉。3.化疗：对化疗敏感的肿瘤如小细胞肺癌、生殖细胞肿瘤或淋巴瘤，化疗通常是首选的初始治疗方案。化疗有效者可以为后续的分期和放疗提供时间窗。化疗药物的选择应根据病理结果而定。在一项对46例患者研究的系统回顾中，77%的小细胞肺癌患者症状缓解，平均时间为7~14天。4.放疗：对于姑息性放疗，放疗剂量从10Gy/1fx到30Gy/10fx可能是合理的，这取决于患者的功能和疾病状态。紧急但仍可治愈的患者可能受益于更高的剂量（3~4Gy/fx），2~3天后症状缓解后可使用标准剂量1.8~2Gy/fx，总剂量基于组织学和治疗目的而定。上腔静脉综合征的症状可在72小时内明显缓解，但也可能长达4周。5%~20%的患者没有从放疗中获益。在那些对放疗有效的患者中，约20%将出现复发性梗阻。上腔静脉部分阻塞的患者也可能出现症状缓解。根据对24项CHT/RT研究的分析，放疗不会导致症状恶化。5.经皮血管内支架置入术：经皮血管内支架置入术是上腔静脉综合征最快速的治疗方法。在出现严重症状如气道受损或脑水肿时，以及不能耐受肿瘤相关治疗或对放化疗不敏感时应放置支架。症状改善率为75%~100%，支架通常在48~72小时内进行。并发症发生率为3%~7%。一项来自日本的小型前瞻性研究（32例患者）表明，与其他治疗方法相比，经皮血管内支架置入术具有显著的优势。早期并发症包括感染、肺栓塞、支架移位、血肿、出血以及罕见的上腔静脉穿孔/破裂。晚期并发症包括抗凝引起的出血（1%~14%）或死亡（1%~2%）和血管再闭塞导致的支架失败。相对禁忌证包括无症状以及无法平躺患者。基于循证的问与答先检查后治疗安全吗？是的，除非出现需要紧急治疗的症状（如气道受损、脑水肿）。有涉及107、63和249例上腔静脉综合征患者的三个独立研究表明，并没有因为检查的进行导致上腔静脉综合征的治疗延误而引起严重并发症。

上腔静脉压迫综合征（SCVS）也称上腔静脉阻塞综合征，是各种原因导致的完全或不完全性上腔静脉血液回流受阻引起颜面部肿胀、发绀、浅表静脉怒张、头晕、呼吸困难等临床症状和体征的综合征。我们介入科治疗的患者中最常见的是肺癌引起。体检时可以发现明显颜面水肿，颈部粗，双上肢浮肿。急性发病患者因起病时间短、受阻程度重、机体代偿差，病情也常常十分严重；慢性起病患者病情较缓和。治疗方法：上腔静脉内支架置入介入科静脉造影检查和介入支架治疗的结合，不但可以明确血管病变部位、程度、性质和侧枝循环情况,而且还可以一次性实现对该类疾病的治疗。

高达90%的上腔静脉综合征的病例由恶性病变引起，支气管肺癌(70%~80%的病例)是最普通的造成此症的恶性病变，而小细胞肺癌是最普通的组织学类型。引起这一综合征的其他肿瘤包括淋巴瘤、主纵隔瘤和转移性的癌。患这一综合征的人，流到上静脉腔的血液受到肿瘤或淋巴的压迫，或者是静脉血栓形成的阻碍。这一综合征发展从几天到几周，其特征为上肢、脸和喉水肿。也会有大脑水肿。体检会发现病人通常有身体上部的静脉扩张、脸红和睑垂。会出现结膜充血和鼻粘膜和舌水肿。可通过肺癌活组织检查或通过纵隔镜检査或前纵隔切开手术来对上腔静脉综合征作出病理学诊断。最近已证明，在超声引导下的经胸廓的针吸出肿瘤活组织检查是很有用的(诊断可靠性为83%)。 患这一综合征的病人应避免仰卧。可小心使用利尿疗法来减低静脉压。在组织学诊断确定后，必须对其基础的恶性病变作治疗，但患有支气管肺癌引起的上腔静脉综合征的预后不佳。

因上腔静脉被压迫或梗阻而产生的急性或亚急性综合征被称作上腔静脉综合征（SVCS）。为什么阻塞的会是上腔静脉？这就不得不提及上腔静脉的特点了。上腔静脉管壁薄，血管内压力低，其从升主动脉的右侧下降进入右心房，周围是胸骨、肺动脉、升主动脉、气管、右主支气管和淋巴结，因而，容易被压迫而发生梗阻。导致SVCS的原因有哪些？1）恶性病变，如肺癌（最常见）、淋巴瘤、纵隔转移癌等；2）非肿瘤性原因通常为引起血栓的多种病因，如安装起搏器、深静脉置管等。SVCS有哪些临床表现？主要表现为头、颈、臂肿胀、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、头痛、甚至鼻衄、咯血、吞咽困难、晕厥、神志不清，甚至昏迷，平躺或弯腰时症状可加重。典型的体征包括颈胸部静脉扩张、面部水肿以及发绀。一般，上腔静脉综合征的发展有着循序渐进的过程，除非患者出现气道阻塞或颅内压升高引起脑疝，否则不会立即危及生命。如下图我科一例纵隔型肺腺癌如何治疗？1）基础治疗：头高位休息，吸氧，下肢输液，可适当减少输液量，给予糖皮质激素减轻炎症反应，可给药适当利尿减轻水肿（呋塞米1020mg），必要时给予抗感染治疗。但应警惕因患者长期脱水利尿等治疗，患者血容量低伴血液高黏稠状态易引起血栓形成，所以要严密监测患者血容量；2）放疗：紧急放疗被认为是缓解有生命危险症状的阻塞患者最快的方法。放疗总剂量根据患者治疗是根治性或姑息性、病理类型和病变范围决定，也要考虑患者的体力状态、症状进展的速度、是否联合化疗、患者可能的预后等。局限性：①约40％的患者放疗后无法进行组织学诊断；②放疗可减轻约80％患者的症状，但明显改善可能需要3天到4周；③有20％患者的症状无法通过放疗缓解。3）化疗：大多数患者在治疗的7天内症状可完全或部分缓解，完全缓解一般在2周内。大约25% SVCS患者化疗后可能再次复发，但再给予化疗、放疗或放化联合治疗，大部分患者仍然有效。4）手术：主要用于良性病变、血栓治疗效果差、放化疗无效且预计生存时间超过6个月者。近一半的旁路手术患者最终都需要再次放置血管内支架来维持通畅。5)血管内支架：适用于合并SVCS且对放疗、化疗不敏感的肿瘤患者。其上腔静脉的压迫症状不能短时间内缓解，血管内支架可短时间内缓解肿瘤引起的SVCS，根据肿瘤生物学特征、肿瘤临床特点和对放化疗的敏感性，放置血管内支架后再给予化疗、放疗或放化联合治疗，可增加患者对治疗的耐受性，提高治疗后的生存质量。2021年2月20日至2021年3月21日予肺部肿瘤放疗。放疗期间于3月11日复查肺部肿瘤明显缩小。颜面浮肿、头痛明显减轻。基因ALK阳性，继续阿来替尼治疗