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胡立强主任医师 长沙市第一医院 普外科 肾错构瘤，又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。病因尚不清楚，多发于中年女性。近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。 因为有错构瘤有典型的超声表现（脂肪和血管高回声，肌肉和出血为低回声），超声往往可以明确诊断，当然对不典型的错构瘤还需要CT、核磁共振等影像学检查一起诊断，主要是跟肾癌鉴别。 绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。一些比较大的错构瘤，因为压迫胃肠等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤、由于瘤内血管成分丰富，血管管壁没有弹性组织，容易发生出血，突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块。 治疗：肿瘤＜4cm可以不治疗，目前也没有有效的药物治疗此病，因此不需要任何的中西药治疗，但要密切随访。肿瘤＜5cm可行肾错构瘤剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。2022年12月30日731
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 陈善闻 王精兵 张杰 代金刚据路透社报道，2018年，美国总统特朗普夫人梅拉尼娅，因为突发剧烈腰痛、肾出血接受了介入栓塞治疗，肾脏出血得到治愈，身体很快恢复。据美国奥兰多医院泌尿外科专家布拉姆巴特说，梅拉尼娅患的是肾脏血管平滑肌脂肪瘤，即肾错构瘤。那么，肾错构瘤是一种什么疾病呢？介入栓塞又是一种什么手术呢？一、什么是肾错构瘤肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。肾错构瘤既可以是一种单独的疾病，也可以是结节性硬化的一种表现(结节性硬化是一种遗传病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤)，大约50%的结节性硬化综合征患者会发生AML，伴发结节性硬化综合征的AML多为双侧和多中心发病，具有生长迅速和较早出现临床症状的特点。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退，皮肤损害:特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，臀部鲨鱼斑。1904年，国外有学者提出，肾错构瘤是正常组织异常发育而形成的类肿瘤样畸形，随着人体的发育而缓慢生长。近期研究发现，肾错构瘤是一种呈恶性、浸润性生长的良性肿瘤，虽然不会发生远处转移，但可以在局部浸润性生长而破坏正常的肾脏组织。二、肾错构瘤好发人群及疾病症状好发人群：肾错构瘤的发病率为0.13%，也就是说，每一万人口中中大概有十三例患者，发病有性别差异，女性居多，常在40岁以后出现症状。肾错构瘤直径小于4cm者很少出现症状，由于肿瘤生长缓慢，出血的机会并不大;而直径大于4cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状，肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大。疾病症状:目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有--些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。只有当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状，这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。三、肾错构瘤有什么危害肾错构瘤的危害，主要在于它引起的症状、并发症，以及对患者生活质量和生命安全的影响。肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，一般不会发生癌变，但少数为上皮样的肾错构瘤可能有恶性倾向。通常经早期发现、及时诊治，本病危害不大，预后较好。1、肾错构瘤体积较小时，患者通常不会有明显症状。但随着体积增大，压迫周围组织和器官，可造成腹部、腰部疼痛，给患者带来不适感。有的患者还可出现腹部肿块、血尿等。患者在身体不适的同时，会产生巨大的恐惧、心理压力。2、当瘤体破坏或挤压肾脏结构时，可能影响肾功能。若肾功能严重下降，必然会影响患者的生活质量。若是双肾多发错构瘤，大量正常肾脏组织会被破坏，最终可导致肾功能不全，甚至肾功能衰竭。3肾错构瘤如果未能及时治疗，可能会出现瘤体破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。四、肾错构瘤的诊断没有出血的肾错构瘤几乎无症状；若合并出血可导致腰腹部疼痛、血尿、腹部包块或肾功能减退等症状；合并结节性硬化症的患者颜面部可出现典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癫痫、智力减退等。影像学检查 超声、CT或MRI都能够确诊。1. B超：大小不等的肾脏混回声肿块，夹杂有高回声的脂肪组织特征；可见异常动静脉畸形、动静脉瘘或动脉瘤等；合并出血者肾内或肾周可见低回声包块。2. CT平扫与增强：可见密度不均匀的肾脏肿块内夹杂有低密度的脂肪成分。3. MRI 可明确病变内的脂肪成分而确诊。五、肾错构瘤的治疗中青年人发现肾错构瘤，建议尽早治疗，将肾错构瘤消灭于萌芽状态，以防止增大时浸润、破坏肾脏。肾错构瘤具有大量动静脉畸形或动脉瘤者，存在大出血的风险，也应该尽早治疗。传统的治疗方法是开放性手术或腹腔镜手术，切除部分肾或摘除整个肾脏，手术创伤巨大，且会永久丧失肾脏组织，现逐渐被微创介入治疗取代。介人治疗肾错构瘤的方法有两种，即栓塞术和消融术。DSA可视动脉介入灌注栓塞术:肾错构瘤的治疗应最大程度保留正常的肾脏及预防肾出血，对于体积大、与正常肾脏分界不清的肾错构瘤，宜选择介入栓塞术(DSA可视动脉介入灌注栓塞术为首选)。施术者在DSA (数字减影血管造影）影像设备引导下，经股动脉或者桡动脉局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F导管至肾动脉，注射对比剂，证实肾错构瘤和异常的供养动脉，显示病理血管床的血管结构，超选择性插管肿瘤供养动脉。根据肾错构瘤的异常血管结构形状，选择不同直径的栓塞微粒、弹簧圈或组织胶等，通过导管将栓塞剂推注到病变的供养血管床，栓塞封堵全部异常血管床。对多发病灶者，可分别超选择供养动脉进行栓塞；对双肾病灶者，可一次性分别选择双肾的病理血管栓塞。栓塞肾错构瘤的血管床，可尽可能保留正常的肾脏血管床。真实病例：1.患者，男，47岁，左侧腰背部疼痛4小时入院2.急诊CT平扫显示肾错构瘤破裂出血3.行急诊左肾动脉栓塞，术中采用博莱霉素-碘化油乳剂+弹簧圈栓塞4.治疗后腹痛消失，4天后康复出院术前急诊CT平扫显示左肾下份混杂密度巨大肿瘤伴瘤内及肾周血肿，病灶内可见脂肪成分j，提示肾错构瘤破裂出血超选择性造影见左肾下份富血供肿瘤，病变向肾外突出左肾动脉造影肾肿瘤供血动脉小分支造影栓塞后造影复查见肿瘤染色消失，病变区见栓塞剂（碘化油）聚集栓塞后CT复查，见病变内碘油聚集良好总结：因此介人栓塞治疗既能达到治疗目的，又可保留正常肾脏组织，创伤小，患者恢复快，术后3天～5天即可康复出院。2021年09月08日2153
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肖振卫副主任医师 山东中医药大学附属医院 肾病科 很多患者在做腹部检查，如彩超或CT的时候，常常会在检查报告中看到一个名词，就是“肾错构瘤”。这时候病人就会产生这样的疑问——什么是错构瘤？尤其是带有一个“瘤”字，常常因为担心是恶性肿瘤，而产生焦虑情绪。那么究竟什么是肾错构瘤呢？错构瘤就是某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形，并不是恶性肿瘤。错构瘤的病因目前并不明确，可以发生在脑、眼、心、肺、骨等多个部位。其中发生在肾脏的错构瘤比较常见，称为肾错构瘤，又名肾血管平滑肌脂肪瘤，是由肾脏内血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，极少恶变。过去认为比较少见，但随着医学影像学的发展，尤其是B超、CT等检查的普遍应用，现在已经很常见。发病率估计在1/5000~1/1500之间，约80%的患者为女性，发病年龄多为30~60岁，常在40岁以后出现症状。在B超检查中，由于典型的肾错构瘤内含有大量脂肪组织，B超下多表现为强回声，而肾癌不含脂肪组织，B超下表现为低回声，因此B超检查可鉴别肾错构瘤与肾癌。同样的，在CT检查中，由于脂肪组织在CT检查时表现为低密度，CT值是负值，而肾癌CT值为正值，因此一般情况下错构瘤与肾癌容易鉴别，一般不需要进一步强化CT检查。肾错构瘤一般没有任何症状，大部分病人常常是因为体检或其他原因就诊时行超声或CT检查偶然发现，症状并不明显。这部分患者错构瘤的直径大都＜4cm，可以选择继续观察，每6~12个月复查监测肿瘤变化即可，如果发现错构瘤增长较快或突然出现腹痛、摸到腹部有肿物等症状，应及时前往医院治疗。肾错构瘤的主要危害是瘤体长大后，突然破裂出血后带来的并发症，因此对于直径较大的错构瘤，建议尽早前往医院进行治疗干预。未尽事宜，请门诊咨询医生。2021年06月13日2052
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王建松副主任医师 湖南省人民医院 泌尿外科 肾肿瘤一般说是90%的恶性，10%的良性。当然，这只是一个大概的说法，事实上良性肾肿瘤确实比恶性的少。而在这少部分的良性肿瘤中，又以肾错构瘤最常见。 肾错构瘤相当于小名，大名是肾血管平滑肌脂肪瘤，一种肿瘤中居然有血管、平滑肌、脂肪三种成分，是够错构的。 肾错构瘤是不断会变大的，尤其下极和腹侧的，简直可以疯长。随着增大，肿瘤自己破裂，然后出血的风险就很高。也就是说，这种肿瘤，你不去碰它，它自己就会出血给你好看。 那怎么发现它呢？B超下，他是强回声，CT上它是低密度，这都是因为脂肪，使它显得与众不同。 那怎么治疗呢？对于小的瘤子，可以不用管它，每年复查个超声看看。大一些的，可以做腹腔镜下肾肿瘤剜除术或部分切除术，去掉肿瘤，留下肾脏。急性破裂出血的，可以行介入栓塞或急诊手术探查。对于实在很大的，残余肾脏保留意义不大的，也可做肾切除术。 下面二图是靠近肾门血管的错构瘤，行腹腔镜下肾错构瘤剜除术和肾部分切除术。下图的是左侧巨大错构瘤，行肾切除术。2021年05月22日2630
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孙伟桂主任医师 扬州大学附属医院 泌尿外科 健康科普—发现肾错构瘤怎么办？肾血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤;是一种常见的肾脏良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。它是一种良性肿瘤，所以不用特别担心。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高，临床上肾错构瘤已不少见。一、肾错构瘤是什么？肾错构瘤由异常增生的血管、平滑肌和脂肪交织构成，错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。偶尔可见到肿瘤细胞分裂活跃，区域淋巴结有转移。但尚未见到有全身播散的报道。肾错构瘤可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化症在肾脏的一种表现。大约50%的肾错构瘤患者伴有结节性硬化。伴有结节性硬化的肾错构瘤通常都是双侧、多灶，病变较小且性别分布无差异。不伴有结节性硬化的错构瘤则主要见于女性，病变通常为单侧单灶，病变常常较大。肾错构瘤的具体病因尚未完全明确，可能是各种因素引发的基因突变，导致人体正常组织出现异常增殖。高危因素包括女性（女性发病率明显高于男性，男女比例为1：7）、体内性激素水平变化（受到性激素的影响，在妊娠期体积易增大）。二、肾错构瘤大多没有症状肾错构瘤发展缓慢，早期多无症状，所以常常在体检时发现，或者在因其它疾病检查时意外发现。但这并不意味着肾错构瘤就不会产生症状。当肿瘤较大时，可出现腰腹部胀痛。由于错构瘤组织中血管丰富，血管壁缺乏弹力组织, 故容易发生破裂出血，尤其是体积较大的错构瘤。当肿瘤直径> 4.0厘米或形成动脉瘤时易破裂。若肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者在短时间内出现休克。血尿较为少见。此外，少数患者还会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，见于伴结节性硬化症的患者。三、肾错构瘤的诊断B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段，其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区，而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分，薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织，据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。四、何时才需要治疗？如果确诊了肾错构瘤，那该怎么办呢？当肿瘤较小且没有临床症状时，可暂时不予处理，定期随访观察。但是，这也不能一概而论。前面提到错构瘤富含血管，会发生破裂出血，尤其是体积较大时。所以，一般来说，肿瘤如无症状且直径小于4cm者可暂不手术，定期检查，每半年一次复查（每年至少做一次B超）。对肿瘤直径大于4cm者或出现了血尿等症状时，考虑手术治疗。因错构瘤常有多发性及双侧性倾向，故应争取行肿瘤挖除术或部分肾切除术。首选腹腔镜下肿瘤剜除术，术中冰冻切片确认病理。如果是遇到恶性肿瘤不能除外的情况时，应行腹腔镜下肾部分切除术。对于有肾错构瘤病史、突发腰部疼痛、甚至短时间内出现休克的患者，要想到瘤体破裂出血的可能，需急诊就医。（本文为科普文章转发）2021年03月14日3285
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2020年12月06日1969
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2020年10月14日1561
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林宗棋副主任医师 石狮市总医院 泌尿外科 很多人在常规彩超体检的时候发现肾错扣瘤。肾错扣瘤发病率在五千分之一到一千五百分之一，女性多发，高发年龄在40到60岁，80%是单独疾病，有20%是结节性硬化的一种表现。首先要知道它是一种良性疾病，因为肿瘤有大量成熟的脂肪组织、平发肌和后壁血管组成，因此又叫血管平发期脂肪瘤。本病原因不明，CT平扫是最有效的诊断手段，可以不用增强。若鉴别困难，可行磁共振检查。治疗上对于无症状，小于四公分的肿瘤建议观察，每六到12个月复查一次，怀疑恶性肿瘤出血或破裂疼痛者应手术治疗，大于四公分的症状性肿瘤应尽可能采用保留肾组织手术或选择。 性肾动脉栓塞。极少情况下肾错瘤可与肾细胞癌共同存在，因此伴有钙化及缺乏肾错沟瘤影像学特征的肿瘤建议切除。双击关注，带你了解更多泌尿常识。2020年10月13日1496
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翟炜副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 今天跟大家分享一例罕见的病例。临床资料：患者，女性，34岁主诉：体检发现右肾占位2年。诊断：右肾错构瘤，右肾静脉瘤栓手术：LA-右肾切除术+肾静脉瘤栓取出术手术指证：2020-3-24 肾CTA：右肾静脉-部分分支内及右侧肾盏旁团片灶，范围约为4.8*2.3cm，考虑血管平滑肌脂肪瘤。左肾小结石；双肾均有双支动脉供血，肝尾状叶小钙化灶。2020-4-13 肾动脉MRA：右肾占位伴右肾静脉及下腔静脉瘤栓形成，结合CT结果考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术前准备：术前肠道准备（灌肠+和爽）。手术经过：术中见游离出右肾动脉后离断，暴露右肾静脉，见肾静脉内充盈，考虑瘤栓位于静脉内，用hamlock离断右肾静脉。完整切除右肾及瘤栓。手术顺利。术后观察3天后出院。备注：红色箭头指向肾静脉瘤栓位置。结合这例患者治疗经过，我查了一些文献，现将肾错构瘤伴肾静脉瘤栓相关资料整理出来供大家参考。流行病学：肾错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤，是一类良性肿瘤。然而，部分肾错构瘤伴有下腔静脉瘤栓形成。伴瘤栓的错构瘤发病率较低，多数为个案报道。目前统计的45项个案报道中，10例男性占22%，35例女性占78%，男：女=1:4，女性多发。发病年龄16-75岁，平均年龄45岁。其中78%好发于右侧35例，15%好发于左侧7例，约7%是双侧发病3例。左侧：右侧约为1:5。临床表现和病理：早期错构瘤临床表现不明显。随着肿瘤体积增大，患者会出现腹痛、腰酸腰胀、血尿等等。增强CT和MRI均可以诊断。可表现为脂肪影像，同时肾静脉或下腔静脉可见充盈缺损。肾错构瘤病理学上分为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）和上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤(EAML)。EAML是血管周围具有上皮样细胞，具有专门的免疫组化标志物，HMB-45和SMA。EAML在临床上多表现为恶性生物学行为，容易侵犯肾静脉、下腔静脉和右心房。EAML术后容易复发和转移。治疗和预后：在条件允许情况下尽量选择肾切除术+静脉瘤栓取出术。少数个案报道可以行肾切除术+静脉瘤栓取出术后自体肾移植术。瘤栓主要以脂肪组织成分为主。和肾癌的癌栓不同，肾错构瘤的瘤栓质地相对疏松，易碎易滑脱，因此术中如果操作不当可能导致瘤栓脱落导致生命危险。可以根据情况酌情考虑术前置入腔静脉滤网防止瘤栓脱落。如果切除干净，预后相对较好。介于单纯性肾错构瘤和肾癌伴癌栓之间。但需要定期复查随访排除复发转移可能。总结：肾错构瘤是一类良性疾病，小于4cm的肾错构瘤可以选择临床定期随访。大于4cm或者伴有上皮样结构的肾错构瘤需要手术干预。肾错构瘤伴瘤栓发病率低，但呈恶性生物学行为，需要早起干预。腹腔镜或者开放手术切除是目前最有效的治疗手段。参考文献：Invasive Epithelioid Angiomyolipoma with Tumor Thrombus in the Inferior Vena Cava: A Case Report and Literature Review. Urol Int. 2017; 98 (1), 120-124.2020年04月26日4851
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