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一例 生殖细胞瘤 成功治疗病例
患者周xx,女童,2011.11.02出生,江苏人,患儿2021.8出现反复头痛,有呕吐,容易口渴,伴有多饮多尿,2022.2出现颈背部疼痛,就诊于当地医院(江苏盐城射阳人民医院)行头颅MRI示:鞍区占位,考虑生殖细胞瘤可能,后就诊于我院,行头颅CT:鞍区及鞍上囊实性占位,生殖细胞瘤可能。2022.2.28头颅MRI示:鞍区及鞍上占位,生殖细胞瘤可能。实验室检查:AFP1.31ng/ml,HCG26mIU/ml。2022.02.28头颅MR:2022.03.01全麻下行导航引导内镜下鞍区及鞍上占位切除+Ommaya泵植入术,术后病理提示生殖细胞瘤。2022.03.04头颅MR(手术后头颅MR)后患者来我科就诊,排除禁忌,我科予放疗:全脑室+瘤床23.4Gy/13Fx,瘤床加量16.2Gy/9Fx。2022.03.24AFP1.76ng/ml,HCG3.5mIU/ml于2022-03-24开始顺铂+依托泊苷方案同步化疗,具体用药为:顺铂16mgd1-5+依托泊苷80mgd1-5Q3w。同步放化疗期间出现血钠进行性增高,予对症处理后血钠控制不佳,我院PICU予对症补充浓钠治疗,甘露醇降颅压,头孢呋辛抗感染治疗,对症支持治疗后好转。2022.4.11恢复放疗,目前放疗完成。2022.05.04AFP1.45ng/ml,HCG3.4mIU/ml2022.05.06头颅MR:"鞍区生殖细胞瘤术后",目前头颅MRI增强未见明显复发或转移性病灶,右侧额部硬膜下少量积血吸收后,请结合临床、复查。双侧上颌窦及筛窦积液。2022.5.3、2022.6.3、2022.06.25起予以EP方案化疗:顺铂16mgd1-5+依托泊苷80mgd1-5Q3w。化疗过程基本顺利。4程化疗后评估:2022.06.28AFP:1.36ng/ml,HCG<2mIU/ml头颅MR:鞍区病灶无残留,未见复发、转移。
朱传营医生的科普号2022年07月12日 743 0 1 -
日本神经肿瘤学会原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤诊疗指南
原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤(GCTs)是一种罕见的肿瘤,好发于儿童和青年人群。WHO将生殖细胞肿瘤分为5类:生殖细胞瘤、畸胎瘤(成熟/未成熟)、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和胚胎癌。其中,生殖细胞瘤占60-70%,其次为混合性生殖细胞肿瘤(NGGCTs),单纯的卵黄囊瘤、绒毛膜癌和胚胎癌极少见。生殖细胞肿瘤好发于中线部位,即鞍区(下丘脑/垂体后叶)和松果体区。同时发生于这两个部位的肿瘤称“双灶性”肿瘤。临床症状也与肿瘤的部位相关,松果体区生殖细胞肿瘤常造成大脑导水管梗阻,引起梗阻性脑积水。同时中脑的四叠体受压或受侵引起双眼向上凝视障碍。鞍区生殖细胞肿瘤引起视野缺损和内分泌功能紊乱,包括尿崩症。另外,基底节和丘脑的生殖细胞肿瘤造成肢体偏瘫、感觉异常和认知功能异常。生殖细胞肿瘤有明显的性别差异,松果体区肿瘤大多数为男性患者,鞍区肿瘤性别分布无明显差异或女性略多。另外,生殖细胞肿瘤的发病率存在地区差异,东亚地区的发病率是西方的3-8倍。在日本,GCTs占所有原发脑肿瘤的2.7%,占儿童脑肿瘤的15.3%。相比之下GCTs仅占西方儿童脑肿瘤的1-3%。生殖细胞肿瘤的起源被推测为原始生殖细胞(PGC),这些细胞错误迁移至中枢神经系统,并作为异位胚胎细胞进行增殖。生殖细胞肿瘤的遗传学机制包括MAPK和PI3K通路的改变,以及以12p获得为代表的染色体异常。此类肿瘤的DNA甲基化水平整体较低,与PGCs一致。另外,生殖细胞肿瘤存在与干细胞和细胞多能性相关基因的特征性表达,并存在与神经发育、WNT通路,细胞侵袭以及上皮-间质转化相关的基因表达。特征性miRNA表达包括miR-371-373和miR-371-373等,可能具有潜在的临床应用前景。GCTs的5年OS主要取决于组织学类型,纯生殖细胞瘤的5年生存率达到90%-95%,因此与健康相关的生活质量(HR-QOL)成为接受辅助治疗后长期生存患者的重要问题。NGGCTs的5年PFS为70%。日本神经肿瘤学会(JSNO)于2022年发表了一项指南,提供了最新进展和循证医学证据,以制定规范化的临床诊疗标准,并解答临床工作中遇到的突出问题。本文摘录该指南的要点,供专业人士参考。图1:生殖细胞肿瘤的影像学、组织病理学特点和肿瘤标志物(翻译自原图,仅供参考)一、疾病的诊断和分类1、肿瘤标志物的重要意义当怀疑原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤时,建议测定血液和脑脊液中肿瘤标志物(AFP和β-HCG)的值,除非医学上有禁忌症(1A级)诊断原发性CNS生殖细胞肿瘤时,当存在典型的影像学和临床表现时,首先应检测肿瘤标志物。β-HCG轻度升高可见于生殖细胞瘤,明显升高提示绒毛膜癌成分。AFP升高见于卵黄囊肿瘤,而未成熟畸胎瘤可能表现为HCG和AFP同时升高。此外,朗格汉斯细胞组织细胞增生症也可以观察到β-HCG轻度升高,因此需要谨慎鉴别。肿瘤标记物也有助于区分放化疗期间的肿瘤进展和“生长性畸胎瘤综合征”,后者的特点是肿瘤标记物在肿瘤进展的情况下仍保持正常。此外,肿瘤标记物可评估治疗反应,并对肿瘤复发高度敏感。2、组织病理学诊断的必要性当怀疑生殖细胞肿瘤时,建议进行组织病理学检查明确诊断(2C级)虽然影像和肿瘤标记物对于诊断是不可或缺的,但这些非侵入性检查存在局限性。例如,一项对89例肿瘤标志物阴性的双灶性肿瘤的研究中,有3例(3.4%)组织病理学诊断为NGGCT。在SIOP-CNS-GCT-96研究中,149例NGGCT中有10例(6.7%)不符合HCG>50IU/L或AFP>25ng/ml的诊断标准。这些研究提示部分NGGCT肿瘤标志物可为阴性(例如未成熟畸胎瘤、胚胎癌等成分),部分生殖细胞瘤的标志物可为阳性,单纯通过肿瘤标志物诊断生殖细胞肿瘤存在局限性。然而,如果强烈怀疑NGGCT,是否有必要进行活检仍存在争议,因为活检手术可能造成肿瘤播散,以及引起与手术相关的并发症,或者因取材有限出现不确定或错误的结果。考虑到这些问题,该指南建议当肿瘤标志物明显升高(β-HCG≧2000mIU/ml或AFP≧2000ng/ml),且临床症状和影像学表现典型时,可在没有组织病理学检查的情况下诊断NGGCT。二、手术的意义1、纯生殖细胞瘤强烈反对积极切除纯生殖细胞瘤(1B级)。由于放化疗对纯生殖细胞瘤有效,外科治疗的目的是获得足够进行组织病理学诊断的肿瘤标本。采取活检手术和切除肿瘤相比,对患者的预后没有影响。但由于活检标本体积很小,可能无法充分反应整个肿瘤的组织病理学类型,造成诊断的不完整。因此,完整收集并整合临床资料、肿瘤标志物和组织病理学检查结果对于最大限度减少漏诊NGGCT成分非常重要。当上述检查结果存在矛盾时,应选择恶性程度较高的部分进行诊断,并进行适当的治疗。2、NGGCT对于成熟性畸胎瘤,强烈建议手术切除(1B级)。对于含有未成熟性畸胎瘤的NGGCT,强烈建议化疗(和放疗)后切除残留肿瘤(1C级)。一些研究表明,成熟性畸胎瘤单纯采用手术切除后患者可长期生存,肿瘤无复发。Delphi共识确定将完整切除作为成熟性畸胎瘤的治疗手段。在ACNS0122研究中,如果在诱导化疗后肿瘤达到CR,则进行放疗。否则应在放疗或大剂量化疗(HDC)后接受二次手术。此时肿瘤的残余成分通常为畸胎瘤或其他非肿瘤性组织。放化疗期间肿瘤标志物正常,但肿瘤逐渐生长的现象称为“生长型畸胎瘤综合征”,需手术切除并明确病理。有研究表明,多达21%的NGGCT存在生长性畸胎瘤综合征。考虑到一些NGGCT在化疗前通过临床诊断而未得到病理学证实,因此切除残余肿瘤并进行病理检查对后续的治疗也具有重要意义。另外,残余肿瘤继续进展的比例较高,通过手术切除是很重要的。任何影像学检查示增强的病变都可诊断为残余肿瘤,但残余体积多大时应接受手术尚未达成共识。日本临床经验是在放化疗后切除残余肿瘤,但COG和SIOP的临床研究中在化疗后切除残余肿瘤,因此二次手术的最佳时机仍需进一步明确。3、脑积水的外科治疗强烈建议通过第三脑室造瘘术等方式治疗脑积水(1B级)对于松果体区生殖细胞肿瘤伴有梗阻性脑积水的患者,内镜下第三脑室造瘘术(ETV)+松果体区肿瘤活检术是安全有效的治疗手段,既缓解脑积水,又可获取组织进行病理学诊断,手术并发症通常较少。当ETV不可行时,可通过脑室穿刺外引流缓解脑积水。脑室-腹腔分流可能导致肿瘤播散至腹腔。有研究表明,在106例与脑室-腹腔分流相关的原发CNS肿瘤神经系统外转移患者中,有25例为生殖细胞肿瘤,转移灶均位于腹腔。因此推荐采用ETV治疗与生殖细胞肿瘤相关的脑积水。三、纯生殖细胞瘤的治疗——放化疗的作用1、对于没有脊髓播散的纯生殖细胞瘤,强烈建议采用全脑室放疗和化疗(1B级)2、对于没有脊髓播散的纯生殖细胞瘤,强烈反对进行预防性的脊髓放射治疗(1C级)3、对于纯生殖细胞瘤,强烈反对单独进行化疗(1B级)纯生殖细胞瘤可出现脑室壁播散转移,因此局部放疗无法预防放射野外的肿瘤复发。在SFOPTGM-TC-90研究中,对于未出现肿瘤播散的患者采用异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷方案化疗后,再行40Gy局部放疗。在60例患者中,有10例出现肿瘤复发,其中8例位于脑室内。SIOPCNSGCT-96研究对未出现肿瘤播散的患者采取24Gy全中枢放疗及局灶补量16Gy,对比40Gy局灶放疗。在接受全中枢放疗的患者中,有4例出现局部复发(4/125);而局部放疗组有7例复发(7/65),其中6例在放射野外的脑室内复发。因此,全脑室放疗(WVI)联合化疗是有必要的。关于放疗剂量,SIOPCNSGCTII和日本临床研究均将24Gy作为全脑室放疗的标准剂量。ACNS1123研究对化疗后达到CR的患者使用18GyWVI加12Gy局部放疗,未达到CR的患者使用24GyWVI加12Gy局部放疗。虽然CSI对纯生殖细胞瘤有效,但很少有患者在未接受预防性脊髓化疗的情况下出现脊髓肿瘤复发。另外CSI和全脑放疗(WBI)可能导致内分泌障碍和影响认知功能。因此,对于鞍区、松果体区和脑室内的肿瘤,应避免采用WBI或CSI。而基底节和丘脑的肿瘤有可能侵犯脑实质,WBI可能优于WVI。关于纯生殖细胞瘤的化疗,临床研究中通常采用以铂类为基础的联合化疗,例如与依托泊苷和/或异环磷酰胺等烷化剂联合应用。鉴于目前无证据表明铂类药物、依托泊苷联合烷化剂的生存优势,建议铂类联合依托泊苷治疗生殖细胞瘤。近期开展的ACNS1123研究(队列2)中,采用卡铂联合依托泊苷治疗未播散生殖细胞瘤,化疗后接受全脑室放疗和局部补量。SIOP研究采用卡铂+依托泊苷与异环磷酰胺+依托泊苷交替应用。鉴于两种方案均取得了较好的疗效,暂无法确定哪种方案更优。但研究表明,单纯化疗后,约1/2的病人出现肿瘤复发,因此强烈反对单独进行化疗的治疗手段。四、混合性生殖细胞肿瘤的治疗强烈建议对NGGCT进行化疗和放疗,但不包括成熟性畸胎瘤(1B级)日本将纯生殖细胞瘤外的生殖细胞肿瘤划分为中等风险组和高风险组,其中中等风险组为:①未成熟畸胎瘤;②畸胎瘤恶变;③以生殖细胞瘤或畸胎瘤成分为主,混合有少量恶性成分的肿瘤。而高风险组为:以绒毛膜癌、卵黄囊瘤、胚胎癌成分为主的混合性生殖细胞肿瘤,或肿瘤标志物水平过高的肿瘤。不同的国家或地区对混合性生殖细胞肿瘤的定义和分类标准不同,临床研究的结果也会有所差异(表2)。表2:不同国家和地区生殖细胞肿瘤的诊断标准(翻译自原图,仅供参考)日本东京大学和日本儿童脑瘤研究小组的研究表明,中等风险组患者接受扩大的局部放疗或WVI(23.4Gy,局部补量至50.4Gy),并联合化疗。无进展生存率为89%(中位随访期为3.7年)。而高风险组患者接受CSI及异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷(ICE)方案化疗。ACNS0122研究采用卡铂+依托泊苷交替异环磷酰胺+依托泊苷(CE/IE)方案化疗及CSI(全中枢36Gy,局部补量至18Gy),5年PFS和OS分别为84±4%和93±3%。在ACNS1123研究中,化疗方案相同,但放疗方案改为WVI(30.6Gy)+局部补量(50.4Gy),5年PFS和OS分别为88±4%和92±3%。SIOPCNSGCT-96研究也采用ICE方案化疗,对无肿瘤播散患者采用局部放疗(54Gy),对存在肿瘤播散患者采用CSI(全中枢30Gy,局部补量至54Gy),前者5年PFS和OS率分别为72±4%和82±4%,后者分别为68±9%和75±8%。治疗前甲胎蛋白>1000ng/ml和治疗后存在肿瘤残留是不利的预后因素。综上,无肿瘤播散的NGGCT患者是否采取CSI仍存在争议。而中等风险的NGGCT采取何种放疗方式也有待进一步研究。另外,NGGCT可发生于3-4岁及以下的婴幼儿,此类患者不宜采取全中枢放疗,因此可能需要制定新的治疗策略。五、复发肿瘤的治疗1、纯生殖细胞瘤强烈推荐以根治肿瘤为目的的治疗(1B级)基于回顾性研究,复发纯生殖细胞瘤可通过挽救治疗获得治愈,但并无标准化治疗手段。在一项对25例复发生殖细胞瘤的研究中,有17例治疗有效。其中接受放化疗的13例患者全部生存(CSI:8例,局部放疗4例,WVI:1例)。另有11例仅接受放疗,1例仅接受化疗。在死亡患者中,7例仅接受局部放疗,1例仅接受化疗。另一项研究表明CSI与预后相关。另有利用HDC治疗复发生殖细胞瘤的研究,但样本量有限。总而言之,复发纯生殖细胞瘤的治疗尚无标准。2、混合型生殖细胞肿瘤推荐以缓解肿瘤为目的的治疗,但当疗效不佳时也建议姑息治疗(2C级)复发的NGGCT的预后较差,既往研究数量和质量相对有限。一项以塞替哌为基础的HDC研究中,12例患者中有4例获得了DFS(无疾病生存,中位时间35月)。KSPNOS-530研究中,11例患者有4例达到DFS,其中3例在复发时接受全中枢再放疗(23.4~39.6Gy)。其余患者均未接受再放疗。在SIOPCNSGCT-96研究中,比较了22例接受HDC和10例接受标准化疗(卡铂/顺铂+异环磷酰胺+依托泊苷)患者的5年OS,其中仅有HDC组中的3名患者存活达到5年,且仅有1人接受了再放疗。NGGCT复发时的挽救性治疗受到初始治疗方案,特别是放疗剂量的影响。另外,虽然已有通过HDC或大剂量化疗联合放疗取得良好疗效的案例,但整体的治疗效果仍然很差。需要研究新的治疗方法。六、患者随访强烈建议尽可能长时间的随访(1B级)在大多数研究中,生殖细胞肿瘤的随访时间应达到10年。然而,对SEER数据库499例生殖细胞肿瘤(1973-2005)数据的研究发现,患者的生存曲线比一般人群下降的速度更快。在确诊5年后死亡的46例患者中,仅有16%的死因与疾病相关(其中一半死于复发),复发后的中位生存期为9.1年。与肿瘤相关的死亡往往发生于确诊后20年内。而其他原因往往造成了患者远期生存率的下降,如放疗后20年内脑血管事件的累积风险为12~20%,肿瘤患者与卒中有关的死亡率约为一般人群的59倍。另外,放疗后可能出现第二肿瘤,如胶质瘤、脑膜瘤、海绵状血管瘤和黑色素瘤。因此,生殖细胞肿瘤患者的随访应持续终身,关注与治疗相关的并发症,患者的生活质量和社会福利是很重要的。参考资料:HideoNakamuraetal.TheJapanSocietyforNeuro-Oncologyguidelineonthediagnosisandtreatmentofcentralnervoussystemgermcelltumors.Neuro-Oncology.24(4),503-515,2022敬请注意:本文仅供相关专业人员学习参考之用,文中的所有信息均不作为诊断和治疗疾病的依据。如出现文中描述的症状,请及时就医。另外,本文仅节选原文的一部分,内容可能不完整或与原文存在偏差,若需更完整的信息请参阅原文。编译:赵赤审校:张俊平
首医大三博脑科医院神经肿瘤化疗中心科普号2022年06月24日 674 0 2 -
生殖细胞瘤能痊愈吗
李广欣医生的科普号2022年06月21日 371 0 0 -
儿童生殖细胞肿瘤概况
概述:生殖细胞肿瘤(germcelltumors,GCTs)是一组起源于原始生殖细胞的肿瘤,发病率约100000/1,常见于儿童及青少年,男女性别比约3:1,好发于松果体区、鞍上区或基底节等颅内部位,也可见于性腺、纵膈等颅外部位。世界卫生组织WHO将生殖细胞肿瘤分为两大类:一类是生殖细胞瘤(germinoma),另一类是非生殖细胞瘤(non-germinomagermcelltumors,NGGCT),后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤(又称卵黄囊瘤)和成熟/未成熟畸胎瘤。生殖细胞肿瘤以生殖细胞瘤最为常见,其次是畸胎瘤,除了成熟畸胎瘤为良性肿瘤外其余均为恶性。临床表现:颅内生殖细胞肿瘤的临床表现取决于肿瘤侵犯的部位:(1)松果体区肿瘤早期可引起颅压升高,导致恶心、呕吐、头痛、视乳头水肿等颅高压症状。如肿瘤向下生长,压迫中脑顶盖,可导致Parinaud综合征,表现为眼球上视不能,可伴瞳孔对光反射消失及听力异常。晚期松果体肿瘤还可致共济失调、性早熟等;(2)鞍上区肿瘤常引起垂体功能低下(通常表现为尿崩症、儿童发育停滞)及视力、视野损害;(3)基底节肿瘤常损伤运动和感觉传导通路,导致患者出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。治疗方法:生殖细胞肿瘤的治疗包括手术、化疗、放射治疗在内的综合治疗。不同类别的生殖细胞肿瘤特征及预后不同,需要采取不同的治疗方案。生殖细胞瘤对放化疗高度敏感,可通过全脑全脊髓放疗和局部强化放疗治愈,活检和手术仅用于取得病理。目前放疗的剂量及范围尚存争议,新辅助化疗可帮助减少放疗的剂量,减轻长期放疗引发的并发症。非生殖细胞瘤对放疗的敏感度相对较差,其中成熟畸胎瘤主要通过手术切除,完整切除后无需进行放化疗,其他非生殖细胞瘤需全面评估手术切除、术前和(或)术后放化疗的利弊,采取个体化的综合治疗,临床上常采用化疗后手术、术后再化疗和放疗的“三明治”式治疗方法。参考文献:(1) Board,P.D.Q.P.T.E.ChildhoodCentralNervousSystemGermCellTumorsTreatment(PDQ®):HealthProfessionalVersion.2022Jan27.In:PDQCancerInformationSummaries.Bethesda(MD):NationalCancerInstitute(US);2002–.PMID:26389498.
董瑞医生的科普号2022年05月02日 956 0 4 -
纯生殖细胞瘤化疗2个周期就放疗了,还需要补2个周期的化疗吗
张俊平医生的科普号2022年03月01日 377 0 1 -
女孩鞍区的混合性生殖细胞肿瘤,治疗后还有生育机会吗?
张俊平医生的科普号2022年03月01日 332 0 0 -
颅内生殖细胞瘤
颅内生殖细胞肿瘤(GCT)是一大类起源于生殖细胞系且原发于中枢神经系统(脑和脊髓)的肿瘤的统称。主要见于儿童和青少年。发病率较低,相对罕见,东亚地区相对是全球高发地域,而西方国家脑外的生殖细胞肿瘤更常见。颅内生殖细胞肿瘤包括颅内生殖细胞瘤(GE),畸胎瘤(良性和恶性),绒癌,卵黄囊瘤,胚胎癌。除了良性的畸胎瘤之外,均为恶性肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤中最常见的类型是颅内生殖细胞瘤,约占2/3左右,最常发生部位为松果体区和鞍上区域,很容易沿着脑脊液和脑室壁播散,恶性程度高,但生殖细胞瘤对放疗和化疗均非常敏感,预后良好,80%以上的病人能够长期缓解甚至治愈。除了生殖细胞瘤之外的其他颅内生殖细胞肿瘤统称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)。除了上述的单独病理类型之外,一部分NGGCT表现为混合性生殖细胞肿瘤,就是两种或者更多种生殖细胞肿瘤类型的组合,最常见的组合方式就是生殖细胞瘤(GE)和畸胎瘤的组合。对于颅内生殖细胞瘤(GE),最主要的是诊断的建立。因为生殖细胞瘤对放疗和化疗都非常敏感,既往习惯单独用全脑全脊髓放疗来治疗本病,即可获得良好的治疗效果。但最近更强调化疗的作用,GE对化疗同样敏感,虽然单独用化疗无法治愈GE。化疗主要的作用辅助放疗,同时根据患者对化疗的反应和病人的情况来适当减少放疗的剂量和体量,从而减少放疗的副作用。颅内生殖细胞瘤的诊断需要非常专业的判断,很多情况下不需要做手术活检更无需开颅手术而单单根据血和脑脊液的化验结果(ß-HCG)即可做出临床诊断,而开始给予化疗和放疗。由于肿瘤生长位置的特殊性,GE很容易导致急性脑积水,严重是威胁患者生命,及早诊断及早开始的化疗和放疗,可以短时间内迅速缓解脑积水,避免了需要紧急脑积水分流手术的可能性。当然有些情况下是一定要活检或者切取部分肿瘤组织才能做出GE的诊断,才能继续下一步的治疗。开颅切除肿瘤对GE的预后无任何帮助,仅仅增加了手术带来的风险。对于其他类型的生殖细胞肿瘤即非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT),除了畸胎瘤一定需要手术切除来处理之外,NGGCT的治疗也都是基本以新辅助化疗为主结合放疗。新辅助化疗方案极大的改善了此类恶性肿瘤的预后。根据新辅助化疗的效果,来判断是否下一步手术来切除残留的肿瘤。下面这个病例是一个17岁青少年,因为头痛嗜睡反应下降而急诊入我院。头颅CT及磁共振提示颅内鞍上、松果体、脑室内、脑室壁,四脑室多发异常强化结节,考虑恶性肿瘤颅内播散合并急性梗阻性脑积水。年轻患者情况危机,短时间可能脑积水就导致意识昏迷,我们入院当天即给予血液和腰穿脑脊液获得相应肿瘤标志物结果,临床诊断颅内生殖细胞瘤(GE)并颅内播散转移,马上给予一个疗程五天的EP化疗方案,患者症状在化疗第二天即出现好转,人意识转清醒。化疗结束后复查头颅磁共振,显示颅内肿瘤巨大多数已经消失,仅残留很小一点病灶。下图左侧为第一个疗程化疗结束后头颅增强磁共振提示肿瘤已基本消失不见,右侧为化疗前显示颅内多发肿瘤沿脑室播散。
周峰医生的科普号2022年02月17日 1042 0 3 -
中枢神经系统原发的生殖细胞肿瘤的诊断方法
1、血清和脑脊液AFP、HCG:应测量血清和脑脊液甲胎蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(HCG)以帮助诊断。卵黄囊瘤可分泌AFP;绒癌可释放HCG。生殖细胞瘤与总HCG的轻度升高有关,并且可能显示胎盘碱性磷酸酶(PLAP)升高。未成熟畸胎瘤有时会出现AFP和HCG升高。不明确纯胚胎癌会分泌任何肿瘤标志物。然而,它们往往与其他生殖细胞肿瘤(GCT)亚型混合发生,尤其是卵黄囊肿瘤。阳性肿瘤标志物可提示恶性疾病,AFP>1000ng/ml提示恶性的风险高,可能需要强化化疗和放疗,即使肿瘤标志物水平呈阴性或降低,也应明确是否并发转移。2、脑、脊髓增强MRI:中枢神经系统生殖细胞肿瘤(GCT)有通过神经轴扩散的趋势,因此需要进行广泛的转移性评估,并且应包括大脑和脊柱的钆增强MRI。3、活检:如果没有阳性肿瘤标志物结果,则需要进行活检以进行明确诊断。如果在血液或脑脊液中检测到肿瘤标志物,诊断则不一定需要活检。然而,尽管HCG升高和AFP正常的双灶性颅内肿瘤被认为是生殖细胞瘤的特点,但Aizer等人发现,在双灶性疾病和HCG升高且AFP正常至轻度升高的患者中有21%被诊断为非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤(NGGCT)。4、免疫组化染色:生殖细胞瘤高度表达c-kit/CD117、OCT3/4和PLAP。胚胎癌对CD30和CKAE1/3染色强烈。卵黄囊肿瘤通常对AFP表达呈阳性,而绒毛膜癌则倾向于表达HCG。然而,正常的肿瘤标志物并不能明确排除GCT的存在。翻译自FetckoK,DeyM.PrimaryCentralNervousSystemGermCellTumors:AReviewandUpdate.MedResArch.2018Mar;6(3):1719.doi:10.18103/mra.v6i3.1719.(图:山东大学第二医院神经外科配置的 LeksellGammaKnifePerfexion)
王成伟医生的科普号2022年02月10日 710 0 0 -
晚期卵黄囊瘤治疗后要频繁做CT复查吗?
有家长问小孩是腹腔卵黄囊瘤四期,治疗后要不要频繁复查CT,监测复发?卵黄囊瘤病人诊断的时候,绝大多数病人外周血的甲胎蛋白都会升高,治疗后肿瘤完全缓解后,甲胎蛋白数值会降到正常,复发的时候几乎所有人的甲胎蛋白又会升高。有时候病人复发时,甲胎蛋白值升高,但是CT、B超等影像学检查却还没有发现肿瘤,是有这种可能性的,所以甲胎蛋白是非常敏感的一个指标,平常通过它来监测肿瘤复发还是非常有用的。复查时可以考虑加B超检查,不一定每次都做CT检查,因为CT检查确实有辐射,做得太频繁也不太好,除非甲胎蛋白值有升高或者B超检查有怀疑复发,再进一步做CT检查。
甄子俊医生的科普号2022年01月26日 459 0 0 -
治疗结束后患者和家属最担心什么?
治疗结束后,一下子停药物可能会让患者和家属感觉有点不习惯。很担心停了药物肿瘤会不会复发,停药后多久复查一次,停药后如果出现不适症状该怎么办?等等。在这里告诉大家,停药后不要担心,不要给自己很大压力,心情要放轻松好好生活,按医生交待的好好复查就行。 复查时间一般是结疗后2年内需要每3个月复查一次,结疗后2-5年内需要每半年复查一次,结疗5年后需要每1年复查一次,在未到复查时间如果出现任何不适症状,请尽快到医院就诊提前复查。 撰稿:郜志孟 审校:张俊平 温馨提示: 了解脑肿瘤化疗诊疗相关知识,可关注脑肿瘤化疗张俊平医生微信公众号:nzlhl-zjp 出诊时间:周二上午、周四上午 门诊预约电话:010-62856916 010-62856788
张俊平医生的科普号2021年11月22日 775 0 0
生殖细胞瘤相关科普号
周峰医生的科普号
周峰 主任医师
浙江大学医学院附属第二医院
神经外科
287粉丝1.4万阅读
肿瘤外科顾松医生的科普号
顾松 主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
肿瘤外科
3.4万粉丝782.8万阅读
潘斯俭医生的科普号
潘斯俭 主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院
功能神经外科
485粉丝11万阅读
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推荐热度5.0郭琤琤 主任医师中山大学肿瘤防治中心 神经外科
生殖细胞瘤 18票
胶质瘤 16票
脑肿瘤 13票
擅长:脑肿瘤药物治疗,包括化疗、免疫治疗、靶向用药的方案制定,病种包括脑转移瘤,胶质瘤,生殖细胞瘤,髓母细胞瘤,淋巴瘤等。 -
推荐热度4.6宋烨 主任医师南方医科大学南方医院 神经外科
生殖细胞瘤 7票
脑肿瘤 4票
颅骨缺损 1票
擅长:1.儿童(年龄≤18岁)脑肿瘤的综合治疗:胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、生殖细胞肿瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤等; 2.颅脑中线部位肿瘤的微创治疗:鞍区肿瘤、下丘脑肿瘤、三脑室肿瘤、松果体区肿瘤、脑干肿瘤、四脑室肿瘤等; 3.儿童脑积水的治疗; 4.蛛网膜囊肿的内镜治疗; 5.儿童脑血管病的诊治; 6.儿童颅脑外伤的救治及并发症的处理 -
推荐热度4.4张荣 主任医师复旦大学附属华山医院 神经外科
胶质瘤 16票
生殖细胞瘤 7票
脑肿瘤 5票
擅长:儿童脑肿瘤和神经系统先天性畸形。尤其擅长髓母细胞瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、生殖细胞肿瘤,以及狭颅症和脊髓栓系等的手术及综合治疗。