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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 一型神经纤维瘤病呢，是一种肠染色体显性遗传疾病，它的发病率大概是三千分之一，它可以是自发突变，也可以遗传至父母，大概各在50%左右，它实际上是一个多系统侵犯的一个疾病，它主要呢有以下临床表现，第一个呢，就是最常见的叫咖啡牛奶斑，青春期前呢，一般要大于等于六除以上，直径大于五个毫米，青春期后呢，一般是要大于15个毫米。第二个呢，就是一个像腋窝啊或者腹股沟等处的一些皮肤的一个雀斑，第三个呢，就是一个大于等于两处的一个神经纤维瘤，或者一处以上的虫状神经纤维瘤，它可以表现为一些皮肤上面的一些小疙瘩，或者皮下的一些小的一个结节。第四个呢，就是一个四路胶质瘤，视路胶质瘤呢，他有的小孩子没有症状，一般很难发现，他有症状的时候呢，主要表现为一个突眼啊，视力下降啊，或者一个性早熟的一个表现，第五个呢，就是一个特征性的一个骨蹭变，小孩子呢，主要是以脊柱侧弯比较多见一点，还有其他一些像胫骨假关节啊，骶骨发育不良，主要表现为一个面部的一个不对称，第六个呢，就是一个虹膜的一个历个结节，就是眼科那个。 查的时候很比较常见，它也叫虹膜错过瘤，第七个呢，就是一个家族史，就是他的父母或者他的兄弟姐妹啊，当中有这个n2023年12月20日66
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病累极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生。我家宝宝刚出生就被确诊为一型神经纤维瘤，现在身上只是有几块咖啡牛奶斑，这是不是说明孩子的病情并不严重啊？这个问题目前还不能下定论。一型神经纤维瘤病临床特征常随着年龄增长有所不同，出现的时间与严重程度也因人而异。宝宝出生后出现典型症状的顺序时牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑、虹膜错构瘤、神经纤维瘤、骨发育不良、假关节等等其他肿瘤和神经系统的并发症通常随患者年龄增长而逐渐出现，那随着孩子长大还有可能。 会出现哪些症状呢？随着孩子长到三岁到七岁，部分孩子可能会出现学习、认知、社交缺陷，包括学习障碍、孤闭症、多动症、语言行动发育迟缓等等，皮肤上的色素沉着也会随着加重。到了七岁到12岁这一年龄段，则可能会出现脊柱侧弯、脑干胶质瘤、皮肤型神经纤维瘤、椎旁神经纤维瘤等症状。肿瘤恶变通常发生在18岁以后，既包括外周恶性神经鞘瘤，也包括乳腺癌、肺癌、横纹肌肉瘤等等。原来神经纤维瘤病不仅是咖啡斑，还会出现这么多症状，那也就是一直不能放松警惕，那我们应该怎么办呢？宝宝需要至少每年2023年12月15日160
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病累极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我从小皮肤就有一些小疙瘩没有放心上，可是怀孕之后，随着月份越来越大，身上的小疙瘩也越长越多，还有的越长越大，密密麻麻。这究竟是什么东西？这样的小疙瘩主要分布于躯干和面部的皮肤，较小的和芝麻粒大小，较大的可以达到葡萄或核桃的大小，边界十分清楚，摸起来软软的，有弹性，浅表皮还有类似像小猪一样的结节，能移动，用力按压还能引起疼痛，这种表现倾向于皮肤型的神经纤维瘤。王医生，治病要紧吗？还是紧？ 仅影响美观，这种小疙瘩会随着年龄的增长持续缓慢的变大增多，数量从数个到数千个不等，女性在怀孕期间生长速度更快。出现了这种症状，需要进一步检查是否符合一型神经纤维瘤病的诊断标准，通过七条诊断标准中符合两条及以上进行临床确诊和进行核磁共振的检查。如果确诊为一型神经纤维瘤病，就不是影响美观这么简单吗？那就会影响宝宝的健康吗？一型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，父母患病遗传给下一代的概率约为50%。宝宝出生后可能有牛奶咖啡斑，随着宝宝的成长，还可能会出现骨骼的异常，例如脊柱侧弯2023年12月05日156
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病北极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我家小孩出生就有零星的胎记，有人说胎记可能是一种病，这是真的吗？胎记是皮肤组织在发育时的色素细胞异常增多或色素累积所导致。新生儿的胎记发生率约在10%左右，并不是所有的胎记就是疾病的特征，具体要看胎记的类型、颜色、数量和全身的分布，那这种最常见的棕色斑块应该不会有问题吧？这种胎记叫牛奶咖啡斑，颜色通常为浅棕色或者棕色，颜色均匀，呈椭圆形，一般情况是不需要治疗的。但是如果出现了以下几个特殊的表现。 就需要警惕是否为一型神经纤维瘤病。第一点，咖啡斑的数量较多，这种咖啡斑数量如果超过了六个，就要引起警惕。第二点，咖啡斑的面积较大，如果在青春期前咖啡斑的直径大于五个毫米，或者青春期后直径大于15个毫米，患病的几率就非常大了。第三点，出现在了不常见的部位，特别是非日晒的部位出现了咖啡斑，腹部、背部、大腿等等。第四点，伴随有雀斑的出现，如果腋下、大腿根部出现了大量的雀斑，这些也是一型神经纤维瘤病的诊断标准之一。那您说的这个一型神经纤维瘤到底是个什么病呢？一型神经纤维瘤病2023年12月04日228
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方俊杰副主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 神经纤维瘤病的早期症状与其分型有关。1、1型神经纤维瘤病的早期表现主要是皮肤系统的表现。（1）如出生到半年左右出现多发的、形状较规则的、呈椭圆形的、边缘光滑的牛奶咖啡斑.（2）3到8岁时，出现多发的腋窝、腹股沟雀斑。（3）学龄前或者是青春期出现皮肤多发的质地较软的粉红色、肤色的神经纤维的瘤体。（4）此外，还会出现多发于前胸或颈部的贫血痣，主要的表现为皮肤在揉搓或者遇热以后出现苍白的反应。即皮肤在揉搓或者遇热后毛细血管不扩张反而收缩，而周围正常的皮肤有毛细血管扩张，引起的潮红，形成片状白斑。2、2型的神经纤维瘤病的早期症状为眼睛的症状或听力的异常。福建医科大学附属协和医院神经外科方俊杰副主任医师开展各种周围神经疾病的综合治疗，欢迎相关患者前来就诊！2023年07月02日957
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 儿童的阶段性的神经纤维瘤呢，就是基本上是这个样子，就是。 它呢分为几个阶段吧，就是皮肤性的神经纤维瘤呢，就是阶段性的神经纤维瘤呢，是这样，就是身体并不是所有的皮肤都会有这个神经纤维瘤，只是有这个咖啡斑覆盖的这个区域呢，会有这个神经纤维瘤发展的这种趋势，也就是说包括牛奶咖啡斑呀，雀斑呀，皮肤性的神经纤维瘤啊，层状神经纤维瘤啊等其他恶性肿瘤啊，只在你身体的某一个阶段，包括上上半身啊，下半身啊，1/4的肢体啊等等这些地方有啊，在其他的没有任何覆盖的区域呢，是没有这个神经纤维瘤特征和危险的，这个原因呢，主要是身体的某一部分细胞发生了这NF变，而其他的地方呢，没有这个NF变所导致的。2023年05月13日323
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 神经纤维瘤病会对小朋友的发育呢造成影响，这种影响呢可能是多个方面的，一种呢是器质性的，比如说瘤体是吧，然后挤压了相关的器官，会导致这种影响。第二个呢，可能会导致什么呢？可能会导致这个发育的障碍，包括矮小，性发育的异常等等。第三个呢，我觉得最重要的可能还有功能性的影响，包括一些小朋友会有学习的障碍啊，行为的障碍啊，多动症啊，以及社交的障碍等等，所以它影响是从气质性到功能性的多点，但并不是对所有的小朋友都会发现，最好呢，是能够进行评估之后，我们来明确这一点，然后根据你家小朋友有的这个具体的类型，我们进行针对性的干预，就能够让小朋友呢，尽可能不要偏离正常的发展生长发育的这种轨道，尽可能回到一个正常发育轨道的路径上来，对孩子的生长发育以及之后的人生呢，影响能够降到最低。 呃，这个问题我刚才已经回答过了啊。2023年05月13日113
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 呃，为什么好多神经纤维瘤病都伴发先天性胫骨假关节，是这样，这个患者我来告诉你，是因为呢，神经纤维瘤病它。 不仅仅是神经上会长瘤体，它长的原因最根本的原因是由于基因发生了突变，而这个突变呢，是在受精卵期间就发生了这个突变，那么这个突变就会影响不仅仅是神经的发育，也会影响骨骼的发育，那么骨骼的发育呢？ 就会影响骨头，那么骨头呢，就表现成很多种，包括胫骨假关节，也包括这种营养不良性的脊柱侧弯等等，所以呢，就是为什么神经纤维瘤病患者会有这种先天性的胫骨假关节，主要是由于突变基因影响了骨骼的发育，所以对于这种问题呢，我们要来门诊进行评估，第一个呢，就像我刚才说的，如果能够预防，那我们去预防，如果不能预防，根据现在产生的这个病理改变的这个阶段，以及它的严重程度，我们制定一个治疗方案，治疗方案呢又分为两种，一种呢是保守性的支具治疗，另外一种呢是手术治疗。2023年05月13日112
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 呃，男性40岁，身上有很多斑点和胎记，腰肚子，大腿，手臂都有很多瘤，目前肚子和胸骨类的瘤比较大，超过三个厘米是这样，一般听这个描述呢，我觉得你是非常典型的异型神经纤维瘤病的表现，那么既有咖啡斑，又有很多的这个体表的肿瘤遍布全身，那么这种体表的肿瘤呢，看你的描述，我感觉呢，应该是皮肤型的神经纤维瘤，那么对于这种皮肤型的神经纤维瘤超过三个厘米呢，我建议你呢，可以来门诊进行评估，第一个呢，因为40岁了，到了这个，除了这我们要关注体表的这种良性肿瘤之外呢，我们还要看一下体内的情况，大肿瘤在这个年龄呢，已经出现了潜在的这种良性肿瘤到恶性肿瘤的恶变风险，首先呢，对于这个年龄的患者，我们要看一下有没有恶变的风险，因为恶变之后产生的结果是威胁生命的，所以这是我们要解决的第一个问题，那么第二个问题呢，如果没有。 恶变的风险，我们要看一下这种良性肿瘤在全身到底有多少，它整体的负荷是怎么样子的，对于成年患者的皮肤性流体呢，我们可以进行手术切除，电干燥的技术，也可以参加临床实验，而且我们临床实验呢，年后会对皮肤型的开好几种，第一种呢是药物的口服治疗，第二种呢是免疫治疗，免疫治疗中的肿瘤病毒治疗呢，是我们刚2023年01月14日106
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