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戴文斌副主任医师 复旦大学附属华东医院 泌尿外科 关于“肾囊肿”的那些事肾囊肿作为泌尿外科的常见病症，几乎每次门诊都会遇到患者拿着报告单忧心忡忡地问：“戴医生，报告单上说我肾脏上面长了个囊肿，这要不要紧啊？这是肿瘤吗？需要开刀吗？”今天我就和大家分享一下关于肾囊肿的医学知识，希望对大家的治疗选择，有所帮助。Q&A什么是肾囊肿？ 肾囊肿，顾名思义，就是肾脏表面或者内部出现了水泡样的囊性病变。一般可分为先天性肾囊肿（又称为遗传性肾囊肿，比如多囊肾，海绵肾）；后天获得性肾囊肿（比如单纯性肾囊肿）。 在先天性疾病中，多囊肾是一种家族性常染色体显性遗传性疾病，常在中青年时期发病。海绵肾又叫髓质海绵肾，也是先天性的发育异常的囊性疾病。临床上可无症状或反复尿路结石形成和尿路感染。 后天获得性疾病中，临床上最多见的是单纯性肾囊肿。可单发也可多发，一般情况下无腰酸痛等不适症状，不影响肾功能，病程发展比较缓慢。 Q&A肾囊肿是怎么形成的？ 至今肾囊肿形成的原因尚无统一的说法。 先天性肾囊肿方面主流说法是基因突变造成，在胚胎发育的早期，由于不明原因的作用下，基因发生了突变形成了多囊肾，这种一般具有家族史，由父母亲基因遗传获得。 促使单纯性肾囊肿形成的一种说法是可能和感染有关，各种细菌或者病毒的感染使得身体内环境发生了改变，从而让囊肿因素的活性增强，促进了囊肿的发生。另外一种说法是可能和饮食作息、情绪因素等有关，不健康的饮食习惯可以造成很多疾病的产生，包括肾囊肿。作息方面，当下社会竞争激烈，很多人工作强度大，心里压力和思想负担重，久而久之情绪发生了变化，人体的内分泌环境失调，从而诱发的囊肿的产生。 Q&A肾囊肿有哪些症状？ 大多数情况下，肾囊肿是无症状的，很多时候都是体检当中无意识发现的。部分患者可有如下症状：（1）患侧腰部酸胀疼痛，可见于囊内出血，囊肿伴结石或感染。（2）囊肿癌变，当囊肿内有不同强化密度的结节病灶时候（BosniakIV级），有90%为恶性，需要及时手术。（3）尿路感染，尿频尿急尿痛等不适。（4）血尿或蛋白尿。（5）肾功能减退，巨大肾囊肿会压迫正常肾实质，引起肾组织的萎缩，从而导致肾脏功能减退。 Q&A肾囊肿如何检查确诊？很多肾囊肿都是体检发现的，主要的检查手段包括：（1）肾脏B超，这是体检最常用方法，用于肾囊肿的筛查，可以判断肾囊肿的大小、位置、数目、囊壁有无钙化等基本信息。（2）肾脏CT或MRI，当B超提示肾囊肿，进一步可以行肾脏CT或MRI检查，可表现为圆形或类圆形，囊壁是否光滑，囊液是否均匀等。（3）泌尿CTU，当肾脏CT提示肾囊肿，进一步行CTU检查排除肾积水，是否和集合系统相通。如果是肾积水，那就需要进一步检查肾盂或输尿管是否有梗阻引起。Q&A 肾囊肿是否需要治疗？针对肾囊肿，有一套专门的分级系统，称为：Bosniak分级BosniakI级：单纯性肾囊肿；线样囊壁，无分隔、钙化、实性成分，CT测量为水样密度（CT值0-20HU），无强化。定期随访。 BosniakII级：良性囊肿；少量纤细分隔，囊壁上可有小钙化，小于3cm，高密度，边缘锐利，没有增强的囊肿。定期随访。 BosniakIIF级：囊性病变含有较多纤细分隔，纤细分隔及囊壁可有强化，可有小部分囊壁或分隔增厚，可有结节样钙化，但没有强化，大于3cm，高密度，此级别病变边界清楚。95%良性，但需要随访。 BosniakIII级：不能定性的良性或恶性囊性肿物；有厚而不规则的分隔或囊壁，可见强化。需要手术。BosniakIV级：恶性囊性肿物；在III级的基础上，有强化的壁结节，或有增强的软组织成分。需要手术。 Q&A肾囊肿如何治疗？ 肾囊肿治疗是要看情况而言的。（1）定期随访：单纯性囊肿直径<4cm时，没有发现肾实质或肾盂肾盏明显受压以及出血、感染、癌变等时，可以不做任何治疗，每年门诊复查B超即可。 （2）手术治疗：如果发现肾囊肿的体积逐渐增大，一般是囊肿直径>4cm，或有明显腰背酸痛等症状影响日常生活时，就应该治疗。目前采用的最常见治疗方式为微创治疗-“腹腔镜肾囊肿去顶减压术”，通过手术将肾囊肿的囊壁进行切除，可以有效防止肾囊肿复发，该种治疗效果确切，创伤小，恢复快，常规住院只需要三天左右。是目前最主要的治疗方式。2023年04月18日
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 什么是肾囊肿？囊肿是一种充满液体的囊状病变（类似水泡），可能在一个或两个肾脏中出现。肾囊肿通常是无害的。大小可以从几厘米到 20-30 厘米不等。正常肾脏中常见单纯性肾囊肿。这是最常见的肾脏肿块，占所有病例的65%-70%。单纯性肾囊肿最常见于>50岁者。肾囊肿有什么症状？多数没有任何症状。大多数囊肿是偶然发现的。在某些患者中，囊肿可能引起疼痛。如果囊肿发生感染，可能导致发烧和明显疼痛。偶可伴有破裂(出血)、血尿、腹部肿块、感染和/或高血压。肾囊肿会变成癌症吗？单纯性囊肿是不会癌变的。肾脏囊性肿物的CT分类●Bosniak肾囊性肿物分级系统来协助单纯性和复杂性肾囊肿的诊疗。根据平扫和增强CT的形态学和增强特征，肾脏囊性肿块可分为5级。Bosniak肾囊性肿物分级肾囊性肿物Bosniak分级及恶性几率●根据Bosniak分级系统做出初始分类后，肾脏囊性病变的评估如下：•Bosniak Ⅰ级和Ⅱ级囊肿不需要进一步评估。若不能区分Ⅱ级和ⅡF级囊肿，建议随访影像学检查。•对于ⅡF级囊肿，如果条件允许，尽量获得既往结果以进行比较。如果不能获得之前的检查结果，建议进行一种影像学检查(如，增强MRI)，以进一步确定病变特征。若不能明确区分ⅡF级和Ⅲ级囊肿，则按Ⅲ级处理。•Ⅲ级和Ⅳ级囊肿的处理可选择的方法包括持续主动监测（定期影像学检查）、细针穿刺活检(必要时消融)，或进行肾部分切除术。采取哪种方法通常取决于病变表现以及患者的合并症和预期寿命。一般情况下，适合手术者优选手术。患者不适合手术或选择监测时，我们会在6个月时进行CT或MRI，之后每年进行1次CT或超声。如何诊断肾囊肿？对于大多数患者，超声检查就可以。在某些情况下，需要通过CT或核磁共振来了解囊肿是良性还是恶性。●单纯性肾囊肿有特征性的超声改变。如果检查结果符合良性单纯性肾囊肿的基本超声标准，则可不必进一步检查。CT扫描指征包括：超声图像难以判断、发现钙化或分隔，或者多个囊肿成簇出现而可能掩盖癌变。●单纯性肾囊肿的评估重点是与更严重的疾病相鉴别，如多囊肾、复杂性囊肿和实体肿块(如肾癌或脓肿)。 每个肾囊肿都应该治疗吗？●绝大多数单纯性肾囊肿可不治疗。偶尔，可能针对症状、体征和/或并发症进行治疗。肾囊肿有哪些治疗方法？●疼痛–可使用对乙酰氨基酚治疗单纯性肾囊肿引起的疼痛，肾功能正常的患者也可使用非甾体类抗炎药，治疗3-5日。对于持续疼痛患者，可选择的治疗包括经皮穿刺抽吸(常配合硬化剂治疗)或者腹腔镜下肾囊肿去顶术。需要进行干预的患者，其囊肿大小通常介于5-20cm。怀疑恶性的囊性肿物可行肾部分切除术： 肾囊肿应该如何随访？如果不怀疑恶性，患者没有症状，1-2年的随访就可以。2023年03月21日1253
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龚海英主任医师 义乌市中医医院 超声科 目前肝肾囊肿的治疗方式主要分为保守治疗和外科治疗，一般不太严重者多以前者为主，囊肿过大或较严重者采用后一种方式。但传统的外科手术需要开刀，风险较大，随着介入技术的不断发展，穿刺成为目前临床上最常见的微创治疗方法。什么是肝肾囊肿穿刺术？囊肿穿刺是临床上常用的一种微创疗法，通过注入硬化剂使囊腔缩小、闭合，减轻、消除或显著改善囊肿引起的临床症状，恢复脏器形态与结构，同时最大限度保留脏器功能，达到不留瘢痕的目的。与传统的开刀手术相比，囊肿穿刺术优点显著：1.手术效果好操作过程快速且简单，可重复进行，应用灵活，既可单独使用，也可于开腹手术或腹腔镜手术时术中联合运用，以进一步提高总的疗效。2.术后恢复快，并发症较少伤口小，痛苦轻，患者普遍接受度好。3.费用便宜费用相比于传统手术低，经济负担轻。但并不是所有肝肾囊肿患者都适合这种治疗方式，一般而言，只有当患者出现以下几种情况时，才适合使用穿刺治疗：1.肝肾囊肿直径>4～5cm2.囊肿产生压迫症状或影响肝肾功能者3.囊肿合并囊内出血或感染者4.囊肿疑有恶变，需要通过穿刺抽液明确细胞学辅助诊断5.多囊肝或多囊肾，个别囊肿较大，为了防止破裂或解除压迫症状者以上就是对囊肿穿刺治疗的原理和优势的解答。总之，囊肿穿刺比较适合不能或不愿意进行开刀手术或有美观需求的患者。若有相关的治疗需求，建议大家可以前往医院进一步咨询医生。2023年02月24日94
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任建副主任医师 中日医院 泌尿外科 好的，呃，我们回答一下这个问题，那么做加强CT的时候，发现的肾囊肿有分隔啊，然后呢，做的肾囊肿的去顶的手术，手术中发现囊肿里面还有个囊肿，然后取了两块囊皮做病理啊，这种囊肿里面有分隔的，在我们临床上也非常的多见，那么我们一般来讲呢，会把这样的囊肿分为这种啊，比如说二级或者一个2F级的一个囊肿，这取决于囊肿的这个，它的这种分隔的厚度，以及这种有没有实性的成分，呃，再有一个这种，比如说囊肿有，呃，这种分割有没有钙化等等，所以术前的CT或者核磁的检查，其实对于这个囊肿的这种诊断是有非常决定性的一个意义啊，如果它是一个单纯性的一个囊肿，不管是它是一级的囊肿还是二级的囊肿，那么做这个囊肿去顶的手术都是比较安全的。 啊，我们以前也遇到过这个囊肿里面就是囊套囊的这种情况啊，囊肿里面还有一个风格，我们有的时候呢，也会把这个风格打开，这个都是没有问题的啊，但如果术前呢，它这个囊肿这种比如说有分隔，它有增厚啊，或者说这种分隔有这种实性的成分，那么不能去除外，它是一个恶性的一个囊肿时候，那么是不能轻易做这样的手术的，那么我建议您呢，一个是看一看您术前的这个增强CT这个报告，那么它究竟考虑这个囊肿是一个样2022年11月11日52
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2022年10月25日43
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叶定伟主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 泌尿外科 每年到了体检季，门诊上都会很多患者拿着体检报告来咨询，“医生，我体检出来肾脏长了囊肿，要紧吗？是肾癌吗？会变癌吗？”。今天就向大家介绍一下肾囊肿与肾癌的区别，以及临床上如何定期随访，合适需要手术等。首先，大多数体检发现的肾囊肿，都是单纯性肾囊肿，是一种非常常见的成年人肾脏囊性疾病，其中大部分性质都是良性的。肾囊肿的大小不一，有大有小，也有单发或多发，也可以为单侧或两侧肾脏均有。肾囊肿的发病率随着年龄的增长而升高，且男性更为多见。肾囊肿通常没有明显的特异的临床症状，大多数是在体检中发现的。但是随着囊肿逐渐变大，也可能会出现囊内出血、囊肿继发感染或压迫肾脏实质，进而出现临床症状，例如腰酸腰痛等不适，或尿隐血。当囊肿体积巨大时，有些身型便瘦的患者在腰腹部可以触摸到隆起的包块，但非常少见。常规体检的项目中通常只有腹部的超声，除此之外，在临床上我们有时还需要加做CT、MRI（核磁共振）或泌尿CTU（CT尿路成像）等来辅助肾囊肿的诊断和治疗。目前临床上运用广泛的是Bosniak分级系统（2019版），用于制定肾囊肿治疗决策。不过，专业的事情还是应该交给专家。绝大多数单纯性囊肿无临床症状，可通过定期复查B超或CT，动态随访其大小变化，一般无需积极手术治疗；但如果肾囊肿大小超过8-10cm，或囊肿压迫集合系统导致肾积水，或者伴有腰酸腰痛等不适，严重影响生活，可以行微创手术治疗，即腹腔镜下肾囊肿去顶减压术。如果是Bosniak分级为III-IV级的肾囊肿，因为其恶性肿瘤可能性较大，需要积极考虑手术治疗，如腹腔镜肾部分切除术。了解了什么是肾囊肿，那么第二个问题，肾囊肿会癌变吗？正如之前介绍的，肾囊肿大多都是良性的，但是不能完全排除恶变的可能性，尤其是BosniakIII-IV级的肾囊肿，因此得了肾囊肿也一定要定期随访复查。肾囊肿有一定复发及恶变的可能性。临床上曾有个别案例报道，肾囊肿治疗后多次复发，并表现出BosniakⅢ级的特征，后经开放手术探查，术中行肾部分切除术，术后病理确诊为肾透明细胞癌。肾囊肿恶变与囊性肾癌的形成，存在一定区别。前者一般认为是囊肿上皮细胞出现不可控的生长，出现恶性肿瘤。后者往往是因为肾癌组织生长过快但血供不足，导致坏死而形成囊性改变，即肾癌囊性变；或肿瘤呈囊肿样生长，形成多发，但互不相通囊腔，表现为多房性肿物，囊壁或间隔内可见小灶状癌细胞。综上，肾囊肿不等于肾癌，但仍有恶变可能。影像学检查对于肾脏囊性疾病的诊断具有重要意义，肾囊肿仍需要定期随访和复查，希望大家不要忽视。2022年08月29日1043
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张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 一、流行病学单纯性肾囊肿（Simplerenalcysts，SRC）是最常见的肾脏囊性疾病，可单侧单发或多发，也可双侧多发。单纯性肾囊肿在18岁以下人群发病率较稳定为0.1%~0.45%，平均发病率为0.22%，成年人随着年龄增长发病率逐渐增加，40岁时发病率为20%，60岁以后高达50%，多数报道表明男性肾囊肿发病率高于女性。二、病理生理既往一般认为本病的成因是单一的后天因素，但目前不少学者认为有遗传因素参与。单纯性肾囊肿起源干一段扩张的肾小管（可能是近曲小管），随着上皮细胞增殖，其内聚集了肾小球滤过液或上皮分泌液。这段扩张的肾小管逐渐分化独立成有液体聚集的囊肿。囊肿多发生在肾皮质表面，外向性生长，位于皮质深层及髓质的囊肿相对少见，邻近肾窦的皮质囊肿称为肾孟旁囊肿。囊肿多为单腔，圆形或卵圆形直径通常1~5cm（有时可达10cm以上），囊壁薄，内衬单层扁平上皮或立方上皮，通常不连续，也可能缺乏上皮层。囊肿外层有纤维组织构成，散在浸润的单核细胞。若有炎症，囊壁可能增厚甚至钙化。囊液清亮透明琥珀色，含微量蛋白。约5%囊液呈血性，即所谓出血性囊肿，其中部分囊壁可能有恶变。三、诊断1、临床表现通常无症状，多因健康查体或其他疾病做影像学检查时偶然发现，罕有大到可触及的囊肿。最常见的自觉症状是患侧肾区疼痛。囊内出血或继发感染疼痛加剧。部分患者可能出现血尿或蛋白尿。6.4%可能肉眼血尿，40%可能镜下血尿，12%可能蛋白尿。血尿或蛋白尿的程度与囊肿大小无关。囊肿会随病程延长而增大。速度不定，一般比较缓慢；若增大迅速，要注意出血或癌变可能。2、辅助检查单纯性囊肿首选B超检查。B超的影像学特点有：①囊内无回声；②囊肿轮廓清晰，囊时光滑，边界清楚；③囊内超声传导良好，远侧囊壁回声增强；④囊肿一般为圆形或椭圆形。如超声检查结果可疑或模棱两可，CT扫描是必要的。CT扫描，良性囊肿的标准包括：①囊肿界线锐利，平滑薄壁；②囊内液体均一，通常密度<20HU，高密度见于囊液高蛋白质或囊肿出血；③囊肿壁没有增强。按照Bosniak基于CT的分类标准，单纯性囊肿大多为I类，少数为Ⅱ类。单纯型肾囊肿一般不难做出诊断，但须注意与肾积水、肾盂旁囊肿、囊性肾癌、肾细胞癌及肾外肿瘤等进行鉴别。单纯性肾囊肿进展缓慢，预后良好。随年龄增长，囊肿数目和体积均增加。但数目增加快于体积。如果CT发现可疑的单纯性肾囊肿，应重复扫描。四、治疗单纯性肾囊肿进展缓慢，预后良好。无自觉症状或压迫梗阻影像学改变者，很少需要外科干预，定期影像复查即可。一般认为需要外科处理的指征是：①有疼痛症状或心理压力者；②有压迫梗阻影像学改变者；③有继发出血或怀疑癌变者。经典的治疗方法包括囊肿穿刺硬化术，腹腔镜囊肿去顶减压术或开放性肾囊肿去顶减压术等网无水乙醇穿刺硬化术方法简单、创伤小、痛苦少，对小于8cm的囊肿，有效率接近80%，无水乙醇穿刺硬化术的并发症包括疼痛、发热、血尿、过敏等。对于部分区域囊肿，穿刺可能损伤大血管、肠管、肝脏、脾脏等邻近器官，应慎重考虑。随着腹腔镜技术的普及，腹腔镜肾囊肿去顶减压术有望成为大于8cm的囊肿治疗的“金标准”，特别是对于年轻患者，腹腔镜肾囊肿去顶减压术有助于降低复发率。腹腔镜肾囊肿去顶减压术的并发症包括出血、感染、皮下气肿等。应针对医师所在单位设备及临床应用实际和患者病情，在充分沟通的基础上结合个人意愿进行综合评估，选择合适的治疗方案。近年来有学者使用经皮肾通道肾镜铥激光切除或切开囊壁技术治疗单纯性肾囊肿，过程安全，疗效确切。亦有报道经皮输尿管镜下等离子柱状电极去顶术治疗单纯性肾囊肿，有效性与腹腔镜肾囊肿去顶减压术类似。现有报道均为单中心研究，样本量有限，有效性及安全性尚需一进步证实。五、推荐意见1单纯性囊肿首选B超检查。如超声检查结果可疑或模棱两可，CT扫描是必要的。可使用Bosniak基于CT的分类标准对囊肿进一步分类（证据级别1b）。2、肾囊肿的外科处理方式包括无水乙醇穿刺硬化术和腹腔镜肾囊肿去顶减压术等，应结合本单位实际和患者病情选择合适的治疗方案（证据级别1a）2022年05月29日470
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张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 肾囊肿是一些多发畸形疾病的临床表现之一，如VHL病、结节性硬化症、Meckle综合征、杰内综合征、窒息性胸廓营养不良综合征、Zellweger脑肝肾综合征等均可合并肾囊肿，一些以囊性发育不良为特征。其中以VHL病和结节性硬化症最为常见。一、VHL病（一）流行病学、病因及病理生理VHL病（vonHippel-Lindaudisease）是一种常染色体显性遗传性疾病，最初由德国眼科医师vonHippel报道。已被证实是由3p25-26染色体上的VHL基因突变引起，发病率约为1/36000。可累积大脑、视网膜、胰腺、肾上腺等器官，在泌尿系统常表现为肾脏、附睾的多发囊肿及肾透明细胞痛。VHL病可分为两个亚型，与1型相比，2型更容易发生嗜铬细胞瘤及肾细胞癌。约76%的VHL病患者以肾囊肿为常见或首发症状，肾囊肿多半为双肾多发、大小不一。CT上表现为单纯性肾囊肿、复杂性肾囊肿或囊性肾癌混发。病理学上看囊壁细胞通常经历单纯囊肿伴无增生的上皮、囊肿上皮增生、新生物突出到囊腔几个阶段；囊壁细胞增生类似透明细胞癌的结构，因此有学者认为增生的囊壁内层细胞可被认为是癌前病变。（二）诊断VHL病的临床诊断标准包括：①患者有家族史，并且有一种以上典型的VHL相关性肿瘤，如：视网膜血管母细胞瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、胰腺神经内分泌肿瘤等；②存在两个或两个以上的中枢神经系统或视网膜血管母细胞瘤；③存在至少一个中枢神经系统或视网膜血管母细胞瘤，并且合并一种典型的VHL相关性肿瘤。基因检测是确诊该病的标准，存在以下情况应考虑行基因检测：①根据临床诊断标准，怀疑VHL病；②患者有近亲诊断为VHL病；③患者考虑诊断为VHL病，但不完全满足临床诊断标准，如单发的中枢神经系统或视网膜血管母细胞瘤、多发的肾透明细胞癌、胰腺囊腺瘤或神经内分泌肿瘤等。对于有家族史的无症状儿童建议行早期基因检测以明确是否携带致病基因。（三）治疗治疗上对于VHL病肾囊肿合并肾肿瘤且小于4cm可选择积极监测，以尽可能延缓手术时间；对于肿瘤大于4cm首选NSS手术，术中要切除所有实性肿瘤及囊性病变。有研究表明，与肾根治性切除相比，肾部分切除术能改善患者的生存质量，并提高5年生存率。VHL病肾癌行肾部分切除术后复发率极高，63%~85%的患者需行二次手术。射频消融或冷冻消融不建议用于囊性肿瘤的治疗。酪氨酸激酶抑制剂，如舒尼替尼等可能对VHL相关性肾癌有一定效果。鉴于VHL病肿瘤多中心性的特点，提高生存率最重要的办法是密切监测，尤其是肿瘤患者的术后监测。建议每6个月或1年行腹部超声/CT/MRI检查，每年行眼底检查，每两年行头颅MRI检查。二、结节性硬化症（一）流行病学、病因及病理生理结节性硬化症（tuberoussclerosis，TSC）是一种常染色体显性遗传病，表现为皮质腺瘤、多发肾血管平滑肌脂肪瘤、多发性肾囊肿、癫痫、智力障碍等。TSC通常分为两个基因型，分别是9q34TSC1型及16p13TSC2型。TSC1及TSC2基因突变后可激活下游mTOR信号通路，引起细胞生长、增殖失控，从而导致多种肿瘤发生。TSC2基因突变更易引起严重的肾血管平滑肌脂肪瘤及肾囊肿。35%~50%的TSC患者合并肾囊肿，表现为巨大肾囊肿或多发肾囊肿无症状或轻微症状；部分患者合并PKD1基因缺失可能在婴儿甚至胎儿时期发病。（二）诊断TSC的诊断标准采用2012年6月第二届国际TSC共识会议诊断标准。包括：1、基因诊断检测到TSC1或TSC2基因致病性突变可以确诊为TSC。致病性突变包括明确导致TSC1或TSC2蛋白质功能失活的突变（如框移突变或无义突变）蛋白合成受阻的突变（如大片段基因缺失）或影响蛋白质功能的错义突变。其他类型的TSC1或TSC2基因突变，若无明确对蛋白质功能的影响则不能确诊TSC。值得注意的是，应用传统的基因检测方式有10%~25%的TSC患者无法检出基因突变，因此基因检测阴性不能排除TSC。2、临床诊断TSC的临床特征分为主要特征和次要特征。患者具有2个主要特征或1个主要特征加2个以上次要特征可确诊为TSC；仅有肾血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管肌瘤病两个主要特征，无其他特征不能确诊为TSC；患者具有1个主要特征或2个次要特征为可疑诊断。主要特征：色素脱失（≥3处，最小直径5mm）、血管纤维瘤（≥3个）或头部纤维斑块、指（趾）甲纤维瘤（≥2个）、鲨革斑、多发视网膜血管平滑肌脂肪瘤、脑皮质发育不全、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴管肌瘤病、肾血管平滑肌脂肪瘤（≥2个）次要特征：“斑斓”皮损、牙釉质点状凹陷（>3处）、口腔纤维瘤（≥2个）、视网膜色素斑、非肾血管平滑肌脂肪瘤、多发性肾囊肿（三）治疗对TSC肾囊肿的治疗原则应该是最大限度的保留肾脏功能，延长患者生存时间。绝大多数TSC肾囊肿可以采取积极监测，有研究表明mTOR抑制剂依维莫司对TSC肾囊肿可能有一定效果，合并RCC时可行手术治疗。TSC肾囊肿在组织学上属于良性，生长缓慢，可采取主动监测方式定期监测疾病进展情况。对于使用依维莫司的患者应主动监测患者肿瘤生长情况、血压及肾功能。2022年05月29日166
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施晓磊主治医师 上海长海医院 泌尿外科 多数人一年中去医院的高峰主要集中于拿到体检报告后的那段时间。我们身边不乏这样的例子，B超提示我肾上有个占位，我是不是得肿瘤了。首先我们来看B超如何描述的：(1)右肾上极可见4.53cm无回声区；右肾囊肿(2)左肾中极可探及中高回声，大小22cm，形态规则，局部向肾表面突出；左肾实质占位—考虑错构瘤可能—建议进一步检查(3)右肾下极实质内可见一个中等回声，大小约4.33.5cm，形状呈椭圆形，内回声不均匀，边界清楚，后方回声无变化右肾实质占位，考虑MT可能，请结合临床及其他检查。所以，带着体检报告到医院就诊后，会选择进一步的影像学检查，也就是我们常说的肾脏CT检查。一般来说，肾脏增强CT对于肾囊肿和肾错构瘤有着良好的诊断效果，对于特殊类型的占位还需要结合肾脏MR（核磁共振）来进行辅助诊断。单纯性肾囊肿和错构瘤都是良性肾脏病变，一般无需手术治疗，需要每年复查，定期跟踪随诊。但对于大于8cm的肾囊肿，存在压迫肾盂、破裂、感染风险或者出现腰酸不适等临床症状，需要手术治疗；对于大于4cm的错构瘤，存在破裂出血风险，需要手术治疗。而对于其他的占位，尤其是考虑恶性的，通常能够通过肾脏增强CT或者肾脏动静脉CT增强造影获得大致临床诊断，这种情况下是需要进行手术切除为主的治疗方案。在与医生明确下一步以手术切除为主的治疗方案后，还要完善术前评估。主要进行包括胸片、心电图、心脏彩超、肺功能，血尿粪常规、肝肾功能，以及麻醉评估、输血评估。完成以上各项检查和评估后，就准备手术了。2022年04月23日326
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