-
袁勇华副主任医师 湖南省人民医院 儿童心血管科 这个话题在临床中常常被问及，是很多家长关心的问题，下面把我们的临床经验和查阅相关资料总结如下：1、绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。2、约2%左右出现再发。3、15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。4、由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。5、后遗缺血性心脏病为数甚少。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。6、日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。咨询电话：0731-82293596（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询本文系袁勇华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月28日
15048
6
1
-
何学华主任医师 湖南省人民医院 儿童心血管科 川崎病为系统性血管炎，病变特征为广泛的中、小血管炎症，尤其以心血管系统损害最为严重，组织病理表现包括全血管炎、内皮坏死、单核细胞浸润中、小血管等。心血管损害在血管炎在活动期表现最明显，在这一时期，不仅容易累及冠脉以及冠脉之外的外周动脉，而且可引起心包炎、心肌炎和心脏瓣膜功能等异常。川崎病冠状动脉病变，是指冠状动脉炎症性改变，导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。临床应用二维超声心动图检查川崎病患儿的冠状动脉病变，有研究资料提示冠脉扩张或冠脉瘤发生率约为25%-40%，临床应用诊断的金标准——冠状动脉血管造影检查，结果显示，血管造影诊断的冠脉瘤的发生率为50.0%-67.0%，远远高于B超检查结果。至于临床为什么心血管造影的冠状动脉病变的发生率远远高于心脏超声检查的冠状动脉病变的发生率，其原因可能在于B超仅仅对左右冠脉主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管内径测量具有较高的敏感性，而对于其他位置的血管，由于超声波的扇面范围、回声变化等因素，导致这些部位的病变难以明确诊断，而导致诊断率偏低。临床为了减少川崎病的冠状动脉病变的发生率，全世界的儿科医生，尤其是小儿心血管科的医生，都在积极探索对川崎病的更好的治疗方案。目前，有资料显示，川崎病如果未经积极治疗，25%-30%的患儿会出现冠状动脉病变，而早期应用静脉大剂量丙种球蛋白（IVIG），则能将冠状动脉瘤的发生率降低到3%-5%左右。正是基于以上的这些理由，我们将川崎病称为小儿的冠心病，临床上丝毫也不为过。也正是基于这些理由，我在门诊的时候，总是提醒患儿家长“关注川崎病，特别要重视冠脉病变”，而且是“家长重视越早，孩子受益越多”！附：右中部的插图是我们近期为一个川崎病小孩做的冠脉造影检查，结果显示：左、右冠状动脉均为瘤样扩张，以右侧最为明显——呈巨大型冠脉瘤改变。本文系何学华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月18日9460
2
1
-
祁勇军副主任医师 绵阳市人民医院 儿科 川崎病【解释病因】川崎病又名皮肤粘膜淋巴综合症。其病因发病机理不明，是全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉出现狭窄，血栓，甚至导致心肌梗死。【说明表现】本病主要见于小儿，2岁以内发病率最高，10岁以后发病少见，男孩多见，男女之比约2.3：1，无明显季节性。主要表现为高热，常为不规则热，可高达40℃，持续可达5天以上，高热时可有烦躁不安，嗜睡，可引起抽搐；发热3~4天后，出现双眼结膜充血，唇干裂，潮红，有时有血痂，舌乳头突起，充血，似杨梅状，口腔及咽喉粘膜弥漫性充血。同时，躯干出现多形性红斑，不发生疱殄或结痂。急性期手足坚实性肿胀，掌跖及指趾端潮红，持续一周左右开始消退，在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜状蜕皮，此症为本病特征性表现。单侧或双侧颈部淋巴结肿大多见，表面不红，但有触痛。【介绍治疗】1.急性期：（1）阿司匹林为治疗本病首选药物。热退后继续口服，持续用药达2~3个月。（2）静脉点滴丙种球蛋白，发病7天内使用效果较好。2．恢复期：阿司匹林小剂量口服，抑制血拴形成。有冠状动脉异常，服药至少一年，有冠状动脉瘤形成，则无限期的使用。潘生丁口服，能抗血小板聚集。【重点教育】1．发热：本病以高热为首要症状，高达40℃，持续5天以上，当出现高热时应及时给予物理降温，头部冷敷或冰敷，避免因高热引起抽搐。2．饮食：给予清淡、易消化、少渣食物，以软食为主，避免进食硬性食物时损伤胃，肠粘膜引起出血。3．活动：出现冠状动脉病变，应避免剧烈活动；当有冠状动脉瘤存在时，应绝对卧床休息，排便困难时可使用开塞露，避免排便用力时冠状动脉瘤破裂造成大出血。4．保持口腔卫生及皮肤的清洁。发热时多喂开水，口唇干裂时可涂抹淡鱼肝油，保持内衣的清洁干燥，皮肤出现脱屑时切勿抓挠，可局部涂抹润滑油。5．复查时间及指征(1)定期随访。每月复查一次，然后3个月~半年~l年~儿童期再检查一次。(2)有心血管病变，宜用超声心动图定期随访，每半年复查超声波一次，随诊数年，直至CAA消失。【特殊交待】1．消除患儿家长的紧张情绪，打消顾虑，积极与医务人员合作。2．按时按量服药，每2周复查血小板直至正常，病程于6~8周复查血沉，C反应蛋白及a1球蛋白以判断炎症是否静止，病程3个月后复查超声心动图，若异常应每6~12个月复查，并到专科门诊随访，以继续接受治疗和指导。本文系祁勇军授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年02月12日3383
4
1
-
肖云彬主任医师 湖南省儿童医院 心血管内科 日前好友的宝宝连续发热1周，在医院静脉输液不仅没退热，还出现结膜充血、口唇皲裂、皮疹，来电咨询后建议去当地儿童医院就诊，医生诊断川崎病，经过针对性治疗后很快即恢复出院，事后好友说开始以为就是一般的感冒发热，幸亏来电问我，要是晚点确诊很可能会出现血管后遗症。之后好友问我川崎病是一种什么样的病？什么样的发热需警惕川崎病？川崎病会有什么不良的后果呢？ 川崎病是一种什么样的病？ 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，在婴儿及儿童均可发病，大部分患儿在5岁以内，6-18月宝宝多见。目前川崎病的确切病因尚不明确。什么样的发热需警惕川崎病？川崎病的发热往往无预兆，突然发热，多为7～10天，最高温度常达39～39.9℃。应用抗生素治疗往往不能退热，发热过程中，常可见宝宝双侧结膜充血，口唇潮红继之皲裂、出血，部分宝宝可见舌头呈杨梅样，手掌、足底早期出现潮红，硬性水肿，大约10天后可出现指趾端大片状脱皮，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。还有一过性颈部淋巴结肿胀，大多在单侧出现，稍有压痛，一般在发热后3天内发生。 川崎病会有什么不良的后果呢？ 部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中，心血管损害最为突出，超声心动图检查早期即可发现冠状动脉扩张，最早发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2-3周检出率最高，可持续数月到数年。动脉瘤大多可于1-2年内消退，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死的主要原因。因此患川崎病的宝宝需定期随访复查心脏彩超，如有冠脉血管病变需口服阿司匹林至冠脉血管恢复正常才能停药。 因此，如果孩子出现了发热伴皮疹、黏膜损害和淋巴结肿大等症状时，千万不要掉以轻心，应及时带孩子去医院就诊，确保孩子的健康。本文系肖云彬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年09月21日4695
0
0
-
2015年02月09日17720
8
15
-
2015年01月17日14940
3
11
-
吴亚斌主任医师 湖北省妇幼保健院 小儿内科 川崎病的诊治及管理川崎病的危害 在不治疗的患儿中冠脉瘤或冠脉扩张发生率为~15%至25% ，如在急性期经IVIG治疗后其发生率减少至5%，因此早诊断尤为重要。 有冠脉病变的患儿可发生 心肌梗死、猝死或缺血性心肌病---------Jane W. Newburger, Masato Takahashi, Michael A. Gerber,etc; Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114;1708-1733一、治 疗1、初治用药A、阿司匹林：大剂量有抗炎作用，小剂量有抗血小板作用，不能降低冠脉病变发生率。 用量：80~100mg/kg*d，分四次；热退后48~72h减量（有学者在病程14 天减量），用3~5mg/kg*d,直至病后6~8周且无冠脉病变证据（C级） ；对有冠脉病变患儿是否要维持尚不确定（B级）；布洛芬能对抗阿司匹林的血小板抑制作用，因此，在有动脉瘤并服用阿司匹林的患儿不合用布洛芬制剂。1、初治用药B、IVIG：急性期减少冠脉病变疗效肯定，机制不明。 用量：单剂量2g/kg(A级)，同时加用阿司匹林。应在病人发热后10天内进行治疗，最好在7天内；但诊断在10天后作出，并有不能解释的持续发热及有进行性系统性炎症的临床表现或实验室指标（CRP、ESR）异常，仍应予丙球治疗（C级）。1、初治用药C、激素：作用有争论：有研究认为能改善冠脉病变；有的认为仅能缩短热程及有利于控制炎症（CRP、ESR） 因此，在初次治疗中，激素地位不明确，不作一线治疗用药（C级）1、初治用药D、己酮可可碱：为甲基黄嘌呤复合物，能特异性抑制TNF-α信使RNA的转录，而TNF-α在川崎病的炎症级联反应中具重要作用，因此本药可作为标准治疗外的一个额外选择。 但因缺乏大型随机实验证实，作用尚不清楚（C级）2、 复治用药A、IVIG：大约≥10% 的患儿用IVIG 初治后仍不退热，对IVIG初治无反应 是指IVIG 应用36 小时后仍持续发热或是再次发热。大部分专家的建议是再予IVIG 2g/kg 治疗（C 级）。（假定的IVIG 剂量- 效应反应是此建议的理论基础）2、 复治用药B、激素：可加用，对抗炎、退热及费用方面有益。但对于应用IVIG两次剂量而仍有急性炎症的儿童应该谨慎（C级） 常用方法是：甲强龙 30mg/kg,用1~3天，每次输注2~3小时。2、 复治用药C、其它： a、血浆交换：目前只有小样本报告，风险大，尚不做推 荐（C级） b、乌司他丁（蛋白酶抑制剂）：已被推荐应用于IVIG抵 抗患儿（C级） c、阿昔单抗（血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体抑制剂）：回 顾研究表明对大的冠脉瘤有益，故考虑对急性期/亚 急性期具有大冠脉瘤患者应用（C级） d、各种炎症因子的单克隆抗体：英夫利昔单抗（抗 TNF-α ）仅对IVIG和激素均无效患者应用（C级） e、细胞毒类：目前普遍认为此类药弊大于利（C级）3、对有冠脉病变患者的抗血栓治疗A、抗血小板治疗：阿司匹林，联合或不联合潘生丁或氯吡格雷B、抗血栓治疗：华法令和低分子量肝素C、二者的联合应用：常用阿司匹林+华法令多数专家认为抗血小板治疗对于稳定的轻中度冠脉病变是合理的（C级）；但当冠脉迅速扩大，血栓形成风险增加，则推荐加用肝素（C级）4、冠脉血栓的治疗溶栓治疗： 用药：链激酶、尿激酶和组织纤溶酶原活化因子（tPA）。 目前尚无婴儿及儿童应用经验，仅是借鉴成人经验。5、外科治疗A、冠脉旁路移植术（冠脉搭桥术）B、心脏移植术二、后期随访及管理 根据不同的冠脉病变风险级别（分五级）制定不同的随访及管理方案Ⅰ级：病程中各期均无冠脉改变 1、发病6~8周后无需抗血小板治疗 2、 6~8周后无需限制体力活动 3、此类病人中缺血性心脏病风险尚不确定，因 此应每五年一次对已知的心血管风险进行定 期或个别指导 4、不推荐冠脉造影三、后期随访及管理Ⅱ级：有短暂冠脉扩张但在病后6~8周消失的病人 1、发病6~8周后无需抗血小板治疗 2、 6~8周后无需限制体力活动 3、推荐每3~5年进行一次心血管风险评估 及咨询 4、不推荐冠脉造影三、后期随访及管理Ⅲ级：B超及造影显示≥1支冠脉出现孤立的小至中等冠脉瘤（＞3mm但＜6mm） 1、应长期服用阿司匹林，至少也应服用至动脉瘤消失 2、对十岁内儿童可不必限制体力活动，但十岁后应以心肌灌注成像的负荷试验进行指导，应避免参与竞技性的碰撞或撞击运动 3、应由儿科心内科医师进行年度随访，应进行B超和心电图检查，患儿10岁后应每2年进行一次心肌灌注成像的负荷试验 4、如心肌灌注成像显示缺血性心肌病变，应推荐予冠脉造影检查三、后期随访及管理Ⅳ级：有≥1大的（ ≥ 6mm，包括巨大冠脉瘤）或多支以及单支出现多个（段）冠脉瘤或复合冠脉瘤，但无梗阻 1、应长期服用阿司匹林，巨大冠脉瘤者应加用华法令或肝素 2、应根据心肌灌注成像的运动试验指导体力活动，应禁止碰撞或撞击运动，如评估无缺血风险，可鼓励无接触运动 3、每6个月应进行B超和心电图评估，每年进行一次心肌灌注成像的负荷试验评估，此外，应对可能的已知冠脉粥样硬化风险因子进行监测 4、急性期恢复后6~12月或临床需要立即明确复杂的冠脉病变，则应行心导管冠脉造影检查；如在随访中非侵入性检查发现心肌缺血，应行造影检查；某些情况下（如出现不典型胸痛、由于年龄原因不能耐受运动负荷试验或B超对动脉瘤内径描述不清）可直接进行心导管冠脉造影检查 5、对育龄妇女，推荐进行生殖咨询三、后期随访及管理Ⅴ级：造影术证实冠脉阻塞者 1、长期抗血小板治疗，巨大冠脉瘤者应加用华法令或肝素 2、β-肾上腺素受体阻滞剂有助于减少心肌氧耗 3、应根据心肌灌注成像的负荷试验指导体力活动，应禁止碰撞或撞击运动，避免久坐 4、每6个月应进行B超和心电图评估，每年进行一次心肌灌注成像的负荷试验评估，此外，应对可能的已知的冠脉粥样硬化风险因子进行监测 5、如确定行冠脉旁路移植术或导管介入治疗以及要明确侧枝灌注范围时，则应行心导管冠脉造影术；如非侵入性检查或临床表现提示心肌缺血恶化或新发时，可再次行造影术；如血管成形术或导管介入术后评估其疗效，应再次造影检查 6、对育龄妇女，应进行生殖咨询2013年10月21日14338
5
6
-
何学华主任医师 湖南省人民医院 儿童心血管科 根据网站上一些家长的提问，结合国内外专家意见及一些学者的研究结论，特归纳如下：川崎病，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病。该病在1967年由日本医生川崎富作首次报道，以亚裔儿童更多见，日本、美国、加拿大、我国北京、上海及台湾的流行病学研究均显示该病的发病率有逐年增高趋势，该病的关键问题是它一种全身性的血管炎综合征，尤其以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。未经正规治疗患儿冠状动脉并发症的发生率达25%，严重者或延误治疗者也可以引起患儿的冠状动脉瘤等损害，甚至出现急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，严重影响患儿及其家庭的身心健康。上海地区1998～2002年所作的KD流行病学调查发现，其发病率为16.18/10万～36.18/10万，24.3%的KD患者合并心血管病变，其中冠状动脉扩张占68％，冠状动脉瘤占10％，病死率为0.26%。目前，国内外资料均表明，川崎病发病率已经显著超过风湿热，成为儿童最常见的后天性心脏病，是我国儿科的心血管系统常见病之一。问题一：川崎病的病因是什么？川崎病的病因至今不清，但临床和流行病学资料支持该病的病因可能为一种或多种目前还没有被认识的病因微生物感染了易感人群引起的一种免疫异常性疾病。问题二：川崎病是如何诊断出来的？川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要患儿家长或医生想到该病，诊断并不难，多数能够及时诊断。目前公认的川崎病的诊断标准主要参考以下6个方面的表现：1.持续发热5天以上：该表现占全部患者的97%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，患儿体温多可高达38度以上甚至40度，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。2.双眼球结膜充血：占全部患者的86%—90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。3.口唇及黏膜改变：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。4.多形性皮疹：患儿皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮，皮疹或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑。另外一个早期诊断的关键是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现明显的红斑。5.四肢末端的改变：急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%，硬肿占75%～76%；发病的第10天到15天，开始出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮。6. 颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中最不常见的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性淋巴结肿大。以上6个主要症状中只要出现5个（一定要包括发热5天以上），就可以诊断为本病。如果不足6个症状，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其它疾病的基础上，也可确诊为本病。问题三：川崎病还有其他表现吗？除前述6个主要症状外，川崎病还会出现其它的症状和体征，如腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升等消化道改变；心脏杂音、心音减低、心电图PR间期延长、心律不齐等心血管表现；咳嗽、流涕等呼吸道表现；白血球增多、伴核左移,血小板增多,血沉加快、CRP升高、低白蛋白血症、贫血等血液改变；蛋白尿、沉渣中白血球增多等泌尿道改变及脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹等神经系统改变。其它临床症状发生率低，但末梢血检查白血球增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高发生率均超过85％，对协助临床诊断，尤其是表现不典型的川崎病诊断有重要意义。问题四：川崎病的要与哪些常见的疾病鉴别?如果有颈部淋巴结肿大及疼痛，发热等，要与化脓性颈淋巴结炎相鉴别；有发热皮疹淋巴结肿大白细胞改变，需要与链球菌、耶尔森菌、腺病毒等感染相鉴别；有发热皮疹关节症状要与类风湿疾病鉴别；其他少见的疾病如白血病、淋巴瘤、败血症等疾病也应该做排除性诊断。问题五：川崎病要怎么治疗？川崎病一旦诊断应该在发病10天之内给予及时治疗，主要治疗包括：1．大剂量静脉丙种球蛋白静脉输注：有较多的临床研究表明：大剂量球蛋白既可以防止冠状动脉瘤的形成，又可以改善患儿症状及心功能，是目前川崎病的常规治疗，推荐方法一：剂量为2g/kg，12小时内一次静脉输注完毕；推荐方法二：剂量为1g/kg/天，连用2天，6-12小时内静脉输注。2． 阿司匹林：急性期起到起到抗炎的作用，按50~80mg/kg/d（美国多推荐为80~100mg/kg/d），分3～4次口服。热退或2周后改3～5mg/kg（也有专家提倡根据相关复查指标进行逐步减量），起到抗凝作用，无冠状动脉并发症患儿口服至病后2～3个月，有冠状动脉并发症者应该口服到冠状动脉内径恢复正常。3．对症治疗：如潘生丁等，包括退热等药物。部分患儿肝功能急性期异常，可能与疾病本身有关，也可能与大剂量阿司匹林应用有关，可以适当给予保肝药物。问题六：川崎病为什么要随访？Kato等于1996年报道了594例KD患者10～21年的随访资料，阐述了KD合并CAL在不同时间段的变化，成为研究KD患者冠脉形态学变化的基础；研究发现冠脉改变包括CAL恢复、无变化、进一步恶化导致冠脉狭窄，偶尔有极少数KD患者发生冠脉瘤破裂[4]。研究发现轻度CAL（冠脉内径<5mm）发生冠脉狭窄的风险相对较低，较易恢复；冠脉瘤（coronary aneurysm）则发生一系列不同的形态学改变，在发病2年内多出现冠脉恢复或冠脉阻塞的典型改变，而冠脉狭窄常出现在发病2年后或更远期，冠脉钙化则发生在发病5年后[4,5]。冠脉破裂则发生于KD急性期冠脉迅速扩张的过程中，但也有报道在KD发病20年后出现冠脉破裂[6-8]。Suzuki等通过免疫组化等方法发现KD患者发生冠脉狭窄的血管节段大量表达包含TGF-β、VEGF、FGF等一系列血管生长因子。血小板聚集和血管内层这两种情况紧张在冠脉瘤中均存在，并同时激活TGF-β、VEGF、FGF等因子，导致细胞外胶质增生与平滑肌细胞增生，这与成人的冠脉粥样硬化的发生完全不同。因此，随访一般安排是：第1、2、3、6、12、24月，两年后再根据冠状动脉的情况安排随访。问题七：川崎病发生冠脉损害后可以做外科手术或介入治疗吗？小孩一旦出现冠脉病变，则远期治疗的目标为预防心肌缺血的发生；随着心脏外科与导管技术的发展，目前对于KD合并冠脉病变有了更好的处理手段。1974年在日本最先开展了KD患者的冠状动脉旁路移植术，使用自体大隐静脉移植，其后发现由于静脉的通畅远期存在缺陷，改用胸椎内动脉作为替代。相对而言，接受该手术年龄大于12岁的患者手术满意率和远期效果超过年龄小于12岁的患者[15]。同时，由于来自冠脉血流的竞争会导致吻合口的再狭窄，因此对冠状动脉旁路移植术的指征掌握就显得格外重要。国内有学者认为KD行冠状动脉手术的适应证应包括：①经过内科正规治疗的终末期KD冠脉瘤合并冠脉损害；②有明显临床症状或心电图改变，冠脉瘤及冠脉狭窄性病变或冠脉瘤合并血栓栓塞等；③有潜在破裂危险的无症状性巨大冠脉瘤；④冠脉瘤伴严重多发性冠脉病变或合并其他心脏畸形需同期处理者[16]。手术方法包括纤维化内膜及血栓栓塞剥离、部分瘤壁切除、瘤体成形术等，术中冠脉狭窄病变应同期行支架置入或冠状动脉旁路移植术：①对瘤壁坚韧、内膜纤维化甚至钙化，血栓栓塞伴部分机化者，可行内膜剥脱，切除部分瘤壁后行瘤体成形术；②单支多发冠脉瘤内膜纤维化增生、血栓完全机化堵塞血管无再通可能者，应旷置瘤体，直接行冠状动脉旁路移植术；③冠脉瘤伴远侧局限性冠状动脉狭窄、血管内膜正常者，可经上述方法处理冠状动脉瘤后，同期置入支架解除狭窄，并防止内膜断端继续剥离。经皮冠脉球囊成形术（PTCA）开始于1990年左右，经皮冠脉内支架植入和消融则应用于PTCA无法处理的冠脉病变。目前日本制定的KD行PTCA的指证包括：①有心肌缺血的临床表现；②运动后出现心肌缺血的临床表现；③无心肌缺血的临床表现，但左冠脉前降支狭窄超过75％。目前国内关于KD合并冠脉病变的PTCA治疗还未有明确的指征。问题八：心脏B超为什么要反复复查？由于川崎病的预后与冠状动脉损害及其严重程度有关，需要判断是否发生了冠状动脉病变。那么，超声心动图是监测川崎病并发冠状动脉病变等心血管系统损害的最佳无创方法。日本1984年颁布的冠状动脉扩张的标准并没有严格考虑到冠状动脉随年龄增大而增大的过程，因此可能造成漏诊。国内有学者根据对正常小儿冠状动脉超声心动图研究发现，冠状动脉内径与年龄呈正相关：3岁以下，冠状动脉内径<2.5 mm；3～9岁，冠状动脉内径<3.0 mm；9岁以上，冠状动脉内径<3.5mm。冠状动脉内径/主动脉根部内径之比值（CA/AO）与年龄及体表面积无关，平均值0.18，最大值0.25。目前这可作为我国小儿冠状动脉正常值的参考标准。如果冠状动脉内径大于上述正常值或CA/AO比值大于0.3，尤其是当某一节段的内径超过相邻节段内径的1.5倍时，即为冠状动脉扩张，如呈瘤样扩张又称为“冠状动脉瘤”，是常见的一种扩张类型。冠状动脉扩张内径<4.0 mm为轻度扩张；4.0～8.0 mm为中度扩张；>8.0 mm为重度扩张。如果冠状动脉内径缩小，二条管壁回声不规则、不对称，管腔连续的无回声区不规则或中断等则提示冠状动脉狭窄和阻塞。问题九：川崎病的预防接种问题KD 患儿的预防接种存在两个重要问题，其一，IVIG阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立，因此预防接种至少延迟到应用IVIG后3个月；其二，KD 恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎，在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化，因此KD 后全部预防接种推迟至少3个月。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在IVIG后延迟至少5 个月，因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间，对于以前没有进行被动免疫的儿童，应早期谨慎应用麻疹疫苗，并且以后应复种疫苗。儿童时期不应中断其他预防接种，为减少长期应用阿司匹林患儿Reye′s 综合征发生，建议接种流感疫苗。、2013年09月03日29765
4
4
-
黄敏主任医师 上海市儿童医院 心脏内科 谢利剑 黄敏上海市儿童医院，上海交通大学附属儿童医院心内科 200040川崎病（Kawasaki Disease, KD）于1967年由Tomosaki Kawasaki首次报道，是一种全身中小血管炎性病变为主的急性发热出疹性疾病，尤其累及冠状动脉，目前已成为儿童最常见的获得性心脏病之一[1]。KD急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，尽管通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低；但近年来重症KD患者逐年增加，并且出现丙球耐受型KD的发生率也开始增高。上海地区1998～2002年所作的流行病学调查发现，KD发病率为16.18/10万～36.18/10万，24.3%的KD患者合并心血管病变，其中冠状动脉扩张占68％，冠状动脉瘤占10％，病死率为0.26%[2,3]。KD的严重性取决于冠状动脉的损害程度，一旦发展为冠状动脉瘤后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌梗塞及青壮年猝死，因此KD又称为儿童的“冠心病”[4]。本文就KD合并冠状动脉病变的机理、发展及与成人心肌梗塞的相关性做一讨论。一、KD冠状动脉的形态学改变Kato等[5]于1996年报道了594例KD患者10～21年的随访资料，阐述了KD合并冠状动脉病变（coronary artery lesion, CAL）在不同时间段的变化，成为研究KD患者冠状动脉形态学变化的基础；研究发现冠脉改变包括CAL恢复、无变化、进一步恶化导致冠脉狭窄，偶尔有极少数KD患者发生冠脉瘤破裂[5]。研究发现轻度CAL（冠脉内径<5mm）发生冠脉狭窄的风险相对较低，较易恢复；冠脉瘤（coronary artery aneurysm, CAA）则发生一系列不同的形态学改变，在发病2年内多出现冠状动脉恢复或冠状动脉阻塞的典型改变，而冠状动脉狭窄常出现在发病2年后或更远期，冠状动脉钙化则发生在发病5年后[5,6]。冠状动脉破裂则发生于KD急性期冠状动脉迅速扩张的过程中，但也有报道在KD发病20年后出现冠状动脉破裂[7-9]。由于很难取得KD的冠状动脉组织，对其组织病理的研究始终是目前的难点。研究发现KD远期冠状动脉最突出的组织学变化是血管内膜的增厚，其中包含细胞外基质和平滑肌细胞的增生迁移[10,11]。冠状动脉血管内膜增厚可发生在各种形式的CAL，包括KD恢复期或心超显示冠状动脉正常的患者[10]。冠状动脉的闭塞大部分由于血栓栓塞所致，少部分由于细胞外基质增生积聚和内膜增厚导致。血管重建中经常被观察到的动脉瘤闭塞和“动脉内动脉的形态”则是毗邻中层的深层内膜发展而来，或者增厚的平滑肌细胞层包围无数的微血管所致。对急性期和亚急性期死亡病例进行病理检查，发现患者血管壁平滑肌炎症细胞浸润和内膜水肿，初期以多形核细胞为主，但很快被单核细胞取代，主要是CD4+、T淋巴细胞、巨噬细胞和富含IgA的浆细胞。在严重受损的血管，炎症波及血管壁的3层，且破坏内弹力层，血管丧失了结构的完整性而变得薄弱，血管内膜弹性纤维断裂，最终导致血管扩张或动脉瘤形成，管腔内可有纤维素性血栓形成而阻碍血流。随着时间的推移，血管壁硬化加厚使得管腔狭窄，通过的血流明显减少，导致心肌梗塞或猝死。血管内超声（Intravascular Ultrasound, IVUS）检查可提供冠状动脉的形态和组织学的有用信息。正常儿童的冠状动脉内膜薄而光滑，形成光滑内腔[12]。随着血管内膜增生，声波信号显示对称或不对称的内膜增厚层。这种变化可在冠脉瘤、经胸心超显示冠状动脉正常或冠状动脉狭窄中发现[13]，这与KD的冠状动脉组织病理学特征一致。Tsuda等[14]进一步的研究表明，对于KD合并CAL的冠脉内径超过4毫米，IVUS对于预测未来冠状动脉内膜增厚具有高敏感性和特异性。而对于冠状动脉钙化，IVUS具有更高的敏感性。理解冠状动脉重建的机制，特别是冠状动脉内膜增生导致的局部狭窄对于KD合并CAL的远期治疗与减少心血管后遗症的发生率尤其重要。Suzuki等[15]通过免疫组化等方法发现KD患者发生冠状动脉狭窄的血管节段大量表达包含TGF-β、VEGF、FGF等一系列血管生长因子。血小板聚集和血管内层增厚这两种情况在冠脉瘤中均存在，并同时激活TGF-β、VEGF、FGF等因子，导致细胞外胶质增生与平滑肌细胞增生，这与成人的冠脉粥样硬化的发生完全不同。二、KD的预后KD的预后判断主要指冠状动脉病变的预后判断，在病程中首先导致冠状动脉炎，其后发展为冠状动脉扩张，再进展为冠状动脉瘤形成，部分患儿远期可出现冠状动脉狭窄，导致心肌缺血并出现心肌梗塞。国内由于KD患儿中大部分未行冠状动脉造影术，因而缺乏远期预后判断的金标准。Kato等KD急性期后810例患儿行冠脉造影发现冠脉瘤191例（20.1%）；其中171例经1~1.5年后造影复查，发现99例（58%）冠脉瘤消退，余72例（42%）仍有异常改变，在冠脉壁修复过程中形成的狭窄易导致冠状动脉栓塞和心肌缺血[5]。冠状动脉瘤最严重类型是巨大冠脉瘤（冠脉内径≥8mm），这种病变不可能消退而更可能引起栓塞、破裂或形成狭窄。在Kato等的长期随访资料中，50%的巨大冠脉瘤形成冠脉狭窄或完全栓塞，并发生心肌梗塞导致死亡[5]。Tsuda等报道了25年内12例死于冠状动脉损害的KD患者，死亡时间距KD急性期2个月到24年不等[14]。国内广州市妇女儿童医疗中心对15例巨大冠脉瘤随访研究发现仅2例（13.3%）恢复正常，显著低于冠状动脉扩张组和中小冠脉瘤组；ATP负荷超声心动图显示，巨大冠脉瘤组室壁运动异常的发生率显著高于冠状动脉扩张组，但与中小冠脉瘤组差异无统计学意义；巨大冠脉瘤组6/15例行冠状动脉造影，4/6例仍存在冠脉瘤，1/6例退缩为轻度冠状动脉扩张，5/6例出现冠状动脉狭窄或（和）闭塞，其中1例闭塞后再通，1例合并侧支血管形成；巨大冠脉瘤组死亡2例，尸解冠状动脉大体可见，左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大，瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质，管壁显著增厚，冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示：内膜增厚，炎症细胞浸润[16]。KD合并轻度冠状动脉扩张患者的远期预后还不太清楚，未经静脉丙种球蛋白治疗患儿中体动脉瘤发生率为1%～2%，多伴有冠脉瘤，其可能累及的体动脉有髂动脉、颈、胸、腹、肝、脾、胃肠、肾和脑等脏器内动脉。冠状动脉瘤缓解后的长期影响仍不清楚,血管内超声显示消退的冠脉瘤部位有特别增厚[17]。一组研究显示KD患者全身内皮细胞功能广泛低下[18]，KD急性期及急性期后存在血脂代谢紊乱，提示KD可能是成人冠心病及动脉硬化的高危因素。三、伴有冠状动脉损害的KD患者成人后的管理及治疗KD的主要危险在于其心血管系统并发症，尤其是冠状动脉损害，包括冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓形成及血管闭塞等。此外，急性期KD可伴有心肌炎，瓣膜损害，心包炎等其他心血管并发症。日本全国川崎病流行病学调查指出，未经过静脉输注丙种球蛋白治疗的川崎病患儿中约有25%发生冠状动脉瘤。心脏超声显示冠状动脉瘤在起病后1~2周发生，平均在病程11.4天，多数在急性期后动脉瘤会消退，大约有30~60%会在1年内回缩，少数动脉瘤会进一步增大甚至破裂；少数可能出现新的动脉瘤；约1/3在开始退缩后进展为狭窄或因血栓形成，最终导致血管闭塞，从而引起心肌梗死甚至猝死。由于KD出现的冠状动脉损害往往是一个漫长且逐渐加重的过程，大部分儿童期患有KD并出现冠状动脉损害的患者直到成年后才出现心肌缺血、梗死的症状。也就意味着由于伴有冠脉损害的KD患者在儿科医师的长期随诊下已经长大成人。这部分患者将由成人心血管内科医师治疗管理。Kate等[19]于1992年最先进行有关成人心血管疾病的病因可能是儿童时期患有KD方面的调查。该调查中包含了354所医院的130名出现有冠状动脉瘤的成年患者，其中有2个患者被明确，19个患者被高度怀疑儿童时期患有KD。调查者还推测剩余的109个患者儿童时期可能也有KD，但由于各种原因其信息无法考证。Burns等也在随后总结了74例被归因于儿童时期患有KD而导致心血管疾病的年轻成人患者，他们平均年龄27.4岁。出现的症状主要是胸痛/心肌梗死（60.8%），心律失常（10.8%）和猝死（16.2%）。其中有约1/3的患者胸片可见环形钙化斑。冠状动脉造影有93.2%出现冠状动脉瘤，66.1%患者有冠状动脉闭塞，44.1%患者可见广泛的侧支循环形成。故对于出现有心肌梗死或猝死的成年患者，尤其是年轻成年患者或无动脉粥样硬化的危险因素的患者，须注意追寻其儿童时期是否有KD病史。影像学的引入有助于确定某些儿童时期患有KD的患者。冠状动脉壁原有动脉瘤形成而后发生重塑的部位发生钙化是KD的主要影像学特征，往往通过胸片即可明确显示。日本的一项关于川崎病急性期后20年的年轻成年患者的研究[20]发现，94%的患者直径≥6mm的冠状动脉瘤发生钙化。故对于冠状动脉出现钙化，而无动脉粥样硬化的高危因素及表现的年轻患者须高度怀疑其先前患有KD。综上所述，KD不单单是一种儿科疾病。它需要儿科医师和内科医师，尤其是心血管内科医师的通力协作，从而共同更好、更科学地管理、治疗这些未成年或已成年的KD患者。参考文献[1] 陈树宝，主编. 小儿心脏病学进展. 北京：科学出版社，2005, 530-545.[2] 黄国英,马晓静,黄敏,等.上海地区1998～2002年期间川崎病流行病学特征. 中国循证儿科杂志, 2006, 1(1): 82-85[3] Huang GY, Ma XJ, Huang M, et al. Epidemiologic pictures of Kawasaki disease in Shanghai from 1998 through 2002. J Epidemiol, 2006, 16(1):9-14.[4] Hayasaka S, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Analyses of fetal cases of Kawasaki disease in Japan using vital statistical data of 27 years. J Epidemiol, 2003, 13(5):246-250.[5] Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease: a 10-to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996;94:1379-1385.[6] Burns JC, Shike H, Gordon JB, et al. Sequelae of Kawasaki disease in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol. 1996;28:253-257.[7] Mok GC, Sung RY, Yam MC, et, al. A child with Kawasaki disease who survived after rupture of a coronary artery aneurysm. Eur J Pediatr. 2003;162:634-636.[8] Hwong TM, Arifi AA, Wan IY, et, al. Rupture of a giant coronary artery aneurysm due to Kawasaki disease. Ann Thorac Surg. 2004;78:693-695.[9] Satoda M, Tatsukawa H, Katoh S. Sudden death due to rupture of coronary aneurysm in a 26-year-old man. Circulation. 1998;97:705-706.[10] Suzuki A, Miyagawa-Tomita S, Nakazawa M, Yutani C. Remodeling of coronary artery lesions due to Kawasaki disease: comparison of arteriographic and immunohistochemical findings. Jpn Heart J. 2000;41:245-256.[11] Takahashi K, Oharaseki T, Naoe S. Pathological study of postcoronary arteritis in adolescents and young adults: with reference to the relationship between sequelae of Kawasaki disease and atherosclerosis. Pediatr Cardiol. 2001;22:138-142.[12] Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. Intravascular ultrasound of coronary arteries in children: assessment of the wall morphology and the lumen after Kawasaki disease. Circulation. 1994;89:258-265.[13] Iemura M, Ishii M, Sugimura T, et al. Long term consequences of regressed coronary aneurysms after Kawasaki disease: vascular wall morphology and function. Heart. 2000;83:307-311.[14] Tsuda E, Kamiya T, Kimura K, et al. Coronary artery dilatation exceeding 4.0 mm during acute Kawasaki disease predicts a high probability of subsequent late intima-medial thickening. Pediatr Cardiol. 2002;23:9-14.[15] Suzuki A, Miyagawa-Tomita S, et al. Active remodeling of the coronary arterial lesions in the late phase of Kawasaki disease: immunohistochemical study. Circulation. 2000;101:2935-2941.[16] 张丽, 于明华, 施婷婷. 川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究. 中国循证儿科杂志. 2010,5(3):187-193.[17] Rowley AH ,Shulman ST. Kawasaki syndrome [J ] . Pediatr Clin North Am,1999 ,46 (2) :313-329.[18] Dhillon R ,Clarkson P ,Donald AE , et al . Endothelial dysfunction late after Kawasaki disease[J ] . Circulation ,1996 ,94 (9) :2103-2106.[19] Kate H, Lnoue O, Kawasaki T, et al. Adult coronary artery disease probably due to childhood Kawasaki disease. Lancet, 1992, 340: 1127-1129.[20] Kaichi S, Tsuda E, Fujita H, et al. Acute coronary dilation due to Kawasaki disease and subsequent late calcification as detected by electron beam computed tomography. Pediatr Cardiol, 2008, 29:568-573.2013年02月08日8311
0
0
-
徐根兴主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 心血管外科 病因尚未明确。本病呈一定的流行及地方性。临床表现有发热。皮疹等。推测与感染有关。一般认为可能是多种病原。包括ＥＢ病毒。逆转录病毒（ｒｅｔｒｏｖｉｒｕｓ）。或链球菌。丙酸杆菌感染。１９８６年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高。提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体。立克次体。尘螨为本病病原。亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调。在发病机理上起重要作用。急性期外周血Ｔ细胞亚群失衡。ＣＤ４增多。ＣＤ８减少。ＣＤ４／ＣＤ８比值增加。此改变在病变３～５周最明显。至８周恢复正常。ＣＤ４／ＣＤ８比值增高。使得机体免疫系统处于活化状态。ＣＤ４分泌的淋巴因子增多。促进Ｂ细胞多克隆水活化。增殖和分化为浆细胞。导致血清ＩｇＭ。ＩｇＡ。ＩｇＧ。ＩｇＥ升高。活化Ｔ细胞分泌高浓度的白细胞介素（１Ｌ－１。４。５。６）。ｒ－干扰素（ＩＦＮ－ｒ）。肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）。这些淋巴因子。活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进Ｂ细胞分泌自身抗体。从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用。内皮细胞损伤故发生血管炎。１Ｌ－１１Ｌ－６。ＴＮＦ增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质。如Ｃ反应蛋白。αｒ－抗胰蛋白酶。结合珠蛋白等。引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（ＣＩＣ）增高。５０～７０％病例于病程第１周即可没得。至第３～４周达高峰。ＣＩＣ在本病的作用机理还不清楚。但本病病变部位无免疫复合物沉积。血清Ｃ３不下降反而升高。不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 主要症状常见持续性发热。5～11天或更久(2周至1个月)。体温常达39℃以上。抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血。口唇潮红。有皲裂或出血。见杨梅样舌。手中呈硬性水肿。手掌和足底早期出现潮红。10天后出现特征性趾端大片状脱皮。出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀。以前颈部最为显著。直径约1.5cm以上。大多在单侧出出现。稍有压痛。于发热后3天内发生。数日后自愈。发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹。偶见痱疹样皮疹。多见于躯干部。但无疱疹及结痂。约一周左右消退。 治疗 急性期治疗 １丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后１０天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ。２～４小时输入。连续４天；同时加口服阿司匹林５０～１００ｍｇ／ｋｇ·ｄ。分３～４次。连续４天。以后闰至５ｍｇ／ｋｇ·ｄ。顿服。 ２阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程。减轻冠状动脉病变。但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天３０～１００ｍｇ·ｋｇ。分３～４次。日本医生倾向于用小剂量。其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加。用大剂量才能达到抗炎效果。服用１４天。热退后减至每日３～５ｍｇ／ｋｇ。一次顿服。丰收到抗血小板聚集作用。 ３皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用。可缓解症状。但以后发现皮质激素易致血栓形成。并妨碍冠状动脉病变修复。促进动脉瘤形成。故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例。可联合应用强地松和阿司匹林治疗。为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 恢复期的治疗和随 １抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日３～５ｍｇ／ｋｇ。１次服用。至血沉。血小板恢复正常。如无冠状动脉异常。一般在发病后６～８周停药。此后６个月。１年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人。需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人。应长期服用阿司匹林３～５ｍｇ／ｋｇ·ｄ。直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者。可用潘生丁每日３～６ｍｇ／ｋｇ。分２～３次服。每年心脏情况。如超声心动图。临床资料或运动试验提示心肌缺血。应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤。应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤。应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓。发生冠状动脉狭窄或闭塞。可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动。不参加体育运动。每３～６月检查心脏情况。如有心肌缺血表现或运动试验阳性。应作冠状动脉造影。了解狭窄病变进展情况。患有１支或多支主要冠状动脉闭塞的病人。应长期接受抗凝治疗。反复检查心脏情况。包括心肌扫描。运动试验。冠状血管造影等。并考虑外科治疗。 ２溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药。促使冠脉再通。心肌再灌注。静脉溶栓１小时内输入尿激酶２００００ｕ／ｋｇ。继之以每小时３０００～４０００ｕ／ｋｇ输入。冠状动脉给药１小时内输入尿激酶１０００ｕ／ｋｇ。也可用链激酶。静脉溶栓１小时内输入链激酶１００００ｕ／ｋｇ。半小时后可再用１次。以上药物快速溶解纤维蛋白。效果较好。无不良反应。 ３冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张。已获成功。 ４外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例。内科治疗无效。可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的６２例川崎病患者。其中７例同时做二尖瓣手术。术前７０％病人有心绞痛。心力衰竭或其他症状。术后４年存活率８７％。１０年存活率４５％。大多数死于后期心肌梗塞或猝死。 发生心原性休克。心力衰竭及心律失常应予相应治疗。2012年08月17日8107
1
0
川崎病相关科普号
徐志泉医生的科普号
徐志泉 主任医师
海南省妇女儿童医学中心
儿童肾病风湿免疫科
2486粉丝32.7万阅读
沈捷医生的科普号
沈捷 主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
心内科
5809粉丝19万阅读
杜捷夫医生的科普号
杜捷夫 主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
老年医学科
42粉丝1万阅读