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杨庆华主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 作为五官的一个重要组成部分,孩子出现各种类型的先天性外耳畸形对父母来讲都是沉重的心理负担。很多家长都会有这样的疑问:为什么自己的孩子会出现这种情况?为什么产前检查没能看出来?会不会影响孩子听力?需要治疗吗?该怎么治疗?什么时候治疗?……等等这样的问题。1、什么是先天性小耳畸形? 先天性小耳畸形就是孩子出生就缺少一侧或两侧的耳朵。有的病人会合并两侧脸发育的不对称。2、为什么自己的孩子会出现这种情况?先天性小耳畸形的确切发病原因并不十分清楚,可能涉及遗传、孕期等各种因素。但是不能说就是父亲或母亲一方的问题,现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况。所以家长也不要互相猜测埋怨。3、为什么产前检查没能看出来?胎儿在母体内是会活动的,大多数为用手抱头的姿势,因此常常任何安全的检查都是看不到的。而且,即便看到有异常,相关法律规定也不能因为这种畸形而终止胎儿的生命。小耳畸形的孩子除了外观之外,智力和其他发育一般都是正常的,通过适当的引导和治疗,与正常孩子没有区别。4、先天性小耳畸形会不会影响听力?先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形,但内耳多数正常。也就是说,孩子有听力,但是,比对侧要差。关于是不是需要手术打通耳道,这个因人而异。打通耳道会在一定程度上改善听力,但不会跟正常的一样。所以,如果单侧小耳畸形的话,打通耳道的意义不大,如果双侧的话,可以考虑打通耳道改善听力。5、先天性小耳畸形需要治疗吗?缺少一只耳朵不会影响孩子正常生活学习,但是,对孩子的心理发育是会有影响的。身体上的缺陷有时会成为同学、朋友的笑柄,增加了孩子的心理压力。孩子会变得胆小、内向,难以融入集体。6、该怎么治疗?目前最好的治疗方式就是耳再造。国外内报道的耳再造方式有很多种。有些不是很专业的分类将这些方法分为扩张法、不扩张法、全包、半包等等。跟其它技术的道理一样,做的数量最多,时间最长的手术一般就是更成熟的方法。虽然没有所谓新方法、新技术这类引人瞩目的名称,但是长时间的运用肯定会不断完善改进,且术后任何意外情况的处理都会得心应手。7、什么时候治疗?关于这个问题很多医生的解答都不一样。小耳畸形的治疗需要孩子发育到一定程度,肋软骨长到一定量。但是,考虑到孩子心理发育的问题,我们还是建议尽早治疗,尽可能在学龄前解决这一问题,使孩子能更自然的融入集体。结合生理及心理因素,我们认为,一般在6周岁,身高1.2米即可行耳廓再造手术。本文系杨庆华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月27日 4767 0 0
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王丹妮副主任医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 王丹妮 赵守琴 在北京同仁医院的耳科门诊,有一类特殊的小病人。他们一生下来,耳朵就与众不同。有的孩子耳廓小小的,有的孩子耳廓像花生一样是卷卷的;有的孩子“耳朵眼”只有一个小洞,有的孩子甚至连小洞都没有。这些孩子被俗称“小耳”,很多家长一看到外形的异常,就非常焦灼地到处求医,但对于如何进行治疗,往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重点。所以我们现在一起了解一下小耳畸形。一、什么是小耳畸形 国内有多少孩子是小耳宝宝?根据1992年的调查数据,国内小耳的发病率在万分1~1.4。由此估计,国内大约13万左右的人群是小耳。在这13万人群中,大约有9.75万是单侧的小耳,有3.25万是双侧小耳。 正常的耳廓,包括耳轮、对耳轮、耳屏和耳垂四个基本部分。如果出现某一部分缺失,即有可能是耳廓有轻重不等的畸形。当发现孩子的耳廓有畸形,特别是“耳朵眼”很小或者根本没有,就需要尽快就医。有的耳廓形态大致正常的单侧病变,不容易觉察,在日常生活中,也可以通过孩子的一些表现,来发现孩子是否有耳聋:说话的年龄比同龄的孩子明显延迟;说话时口齿不清;和别人交流时习惯性偏头。出现上述情况时,也需要带孩子到医院进行听力检查。二、听力的重要性 很多小耳家长觉得孩子的听力不是问题,或者不是重要问题——这个错误的观念。小耳孩子由于外耳道畸形(严重狭窄或者闭锁),常出现60-70分贝的传导性聋(双侧或单侧)。在耳聋的严重程度分级中,听力损失超过60分贝即为重度耳聋。可能大部分的家长,只注意到孩子耳廓外形的异常,却没有注意到孩子听力竟然是重度耳聋。这也不能责怪家长们,因为耳廓的畸形和异常,是显性的残疾,容易发现;而听力降低和耳聋,是隐性的残疾,不易发现。实际上,很多小耳家长,都是到了发现孩子说话延迟、口齿不清晰或者不爱说话时,才意识到孩子的听力有问题。对于外形的异常来说,其实家长只要注意心理辅导,辅助发型的设计,对日常生活的影响并不是很大。但是说话延迟,口齿发音不清晰,甚至不爱说话,那就是实实在在的问题了。 另外,两只耳朵,就像音响的左右声道一样,是与生俱来的立体声系统。有助于声音定位。例如,当我们左侧有声音时,会首先传入左耳,再传入右耳,而且左耳听到的声音要比右耳大(因为声音传递到右耳的过程中头部起了阻碍左右),但是大脑仍然能够从细微的差别中辨别从而定位声音。但是单侧小耳的孩子只有一侧实用听力,无法辨别头部的阻碍作用产生的细微差别,大脑就不能明确的辨别从而定位声音了。 双侧听觉还有利于提高噪声环境下的言语识别率,也就是嘈杂的环境下,听清别人在说什么的能力。试想一下,在一个五十多人的教室,甚至上百人的阶梯教室,能听清教室最前端的老师讲课,对于上学阶段的孩子是多么的重要。因而,对小耳孩子而言,听清并听懂声音、定位声音,拥有双侧听觉也尤为重要。三、小耳的治疗方案 对于听觉重建,一般的原则一是早期干预。早一天治好孩子的传导性聋,早一天恢复孩子的听力,孩子们就能早一天得到正常的听觉-智力发育;二是最少干预:如果能通过一个简单的方法治疗疾病,就不应该用更复杂的方法治疗。如果能通过一次手术治愈疾病,就不应该通过多次手术治愈疾病。这一点是所有家长的期望,但其实是最复杂最难把握的一点,而且是必须由医生来把握的一点,在各种方案之间做出平衡和选择;三是持续干预。小耳孩子面临着整形和听力重建两大方面的问题,而通常情况下,每一个问题都需要1-2次手术来解决,那么也就是说,在孩子10岁以前,家长们需要,安排好自己的工作和孩子的入学等一系列问题,配合医生完成一系列的医疗干预,不能有中断。 通常情况下,宝宝出生时外耳形态有异常,父母就会自然联想到宝宝的听力也有异常。在出生后半年左右,即可通过ABR查出传导性聋(气导阈值在70分贝左右)。临床上,我结合孩子的ABR检查结果和耳镜检查,就可以判定小耳宝宝的耳聋的性质和严重程度。通常情况下,医生们会建议给孩子佩戴上骨导式助听器:双侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,听力提高到接近正常的水平;单侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,恢复到双耳正常听力的“立体声”状态。 在6-8岁之间,给小耳孩子查颞骨薄层CT。如果CT显示,孩子是外耳道骨性闭锁,那么我会根据Jarhsdoerfer评分系统,给孩子的颞骨畸形程度打分。打分结果满分是10分,畸形最重的是0分。得分越低,说明孩子的颞骨畸形越严重。国外耳畸形手术医生的经验和同仁医院的数据结果差不多,都是建议:得分在8分以上的小耳孩子,优先选择“外耳道重建-鼓室成形术(俗称的开耳道)”来恢复听力;7分的孩子应该由医生来综合评估;6分及6分以下的孩子,做“外耳道-鼓室成形术”的结果很不好,可能在术后1年半或2年后,再次出现传导性聋,需要进行再次手术——根据3-5节我们提到的“最少干预”原则,这样的方法是不可取的。因此,6分及以下的孩子,应该使用听力植入。四、外耳道-鼓室成形术 外耳道-鼓室成形术,就是家长们常说的“开耳道”,是通过手术的方式,给孩子打开一个外耳道、同时重建鼓膜和听骨链,以便于让外界的声音通过手术打开的通道传入中耳和内耳,以此来恢复听觉。这是一个想象起来很简单的过程,但在实际的手术中,包括了很多的复杂的外科操作:在骨板上开的外耳道需要多大的直径?如何植皮?如何保证植入的听小骨稳定?如何保持合适的再造鼓膜的厚度?在这些技术当中,最难以控制的,就是手术以后外耳道的再次狭窄或闭锁,也就是“耳道又长死了”。所以外耳道重建-鼓室成形术(开耳道),通常只适合那些本身已有一个外耳道的孩子(虽然可能是狭窄的或者细小的外耳道),或者本身闭锁畸形不太重(评分7分以上)的孩子。此类宝宝,我们是积极地开展外耳道重建-鼓室成形术的,因为他们重建的外耳道,术后可以长期稳定,孩子重建的听力可以长期保持。 那些CT得分在7分以下,同时又没有镫骨的孩子,怎么办?怎么才能恢复听力?这时,我就要给孩子们用到骨传导助听设备。骨传导助听设备是一大类医疗器械,大致可以分为三类:1、骨传导式助听器(外戴);2、骨锚式听力植入系统;3、骨导式听力植入系统。五. 骨导式听力植入(主动式) 目前,骨导式植入体主要有两款设备,骨桥(BoneBridge)和BCI。这类骨导式植入体由两部分组成,外戴的音频处理器和通过手术植入在颅骨(具体部位是乳突)。以骨桥为例:外戴的音频处理器收集声音,通过智能转码将声波信息转换成物理电信号;音频处理器中的磁体和植入体中的磁体相互感应,进而物理电信号传递到植入体;在植入体中,系统听力处理芯片智能处理物理电信号,并传递到植入体中的振动子中;振动子再将信号转换成机械振动,并传递到颅骨乳突,进而传递到内耳。最终听到声音。 六,骨锚式听力植入(被动式) BAHA是骨传导助听设备中最早的骨锚式听力植入系统,Ponto和Alpha也是类似的器械。此类设备的方案的共同点是:孩子耳后的颅骨上,有一个半植入的钛质钉,因此在耳后有一个开放的伤口。孩子在术后佩戴处理器时,处理器直接和钛钉相连;处理器产生的振动,通过钛钉传到颞骨,通过骨传导传递到内耳,最后传递到大脑形成听觉。 因此,骨锚式听觉植入设备,适用于颞骨畸形较重的孩子,同时适用于气候干燥地区并且个人卫生习惯良好的孩子(因耳后持续有一个开放性创口)。目前,同仁医院已经做了一批孩子植入BAHA,听力恢复效果都不错。 “软带”,其实就是上面这三个设备的体外处理器,只不过是用一个固定带,把处理器直接压迫到孩子耳后颅骨上——这样处理器产生的振动,直接传入颅骨,孩子也就听见了。这个方式的优势是不用做手术,但孩子得持续戴一个较紧的带子,而且时间长了,尤其是小的孩子,头颅发育可能会受影响。从这里大家也看出,“软带”,就是外戴式的骨传导式助听器。七、人工中耳植入 人工中耳听力植入系统包括:振动声桥,Carina, DACS。目前在中国通过审批并用于临床的,只有振动声桥;我们同仁医院从2010年5月开始做振动声桥,到目前已有60多名患者完成手术。其中是耳畸形(有镫骨)的孩子,大概有将近30例。他们植入声桥以后,获得了正常的听觉。 振动声桥包括一个植入体和一个体外处理器。体外部分也叫处理器,佩戴在头发下面,通过磁铁与植入部分相固定。它包括麦克风、电池和声音转换的电子设备。体外部分收集声音,并转化成电子信号,之后通过电磁感应传入到体内的植入部分。植入体由磁铁、导线、线圈和飘浮振子组成。音频信号从外界传递到内部线圈,并传导至飘浮振子。飘浮振子通过各种方式与砧骨、镫骨或圆窗相连接,信号带动飘浮振子活动,直接驱动听骨链并放大运动,将声音传到内耳和大脑。 对于耳畸形患者来说,振动声桥手术可以获得比较好而且稳定的远期效果,符合“最少干预”和“持续干预”的原则。另外对于耳廓畸形的振动声桥植入,还应注意听力重建留下的手术切口,不要影响到日后的耳廓重建;最后再总结一下,对于小耳畸形的孩子: 1、出生以后通过听力筛查和耳镜检查,确认孩子是小耳,是传导性聋。(到2) 2、给孩子佩戴骨导式助听器。(到3) 3、2-3岁,给孩子查颞骨薄层CT。如果是外耳道膜性闭锁或骨性狭窄(到4),如果是外耳道骨性闭锁(到5)。 4、继续佩戴骨导式助听器,等孩子8岁之后,完成耳廓整形重建后,做“外耳道-鼓室成形术”或到我院进行听力重建+整形同期手术。 5、医生对孩子的颞骨进行评分,如果在8分及以上(到4),如果是7分(到6),如果是6分或6分以下(到7)。 6、医生对孩子的颞骨发育做个性化评估,如果确定综合情况较好,可以开外耳道(到4),如果畸形偏重需要听力植入(到7)。 7、医生通过颞骨CT判断镫骨是否发育。如镫骨发育(到8),如镫骨未发育(到9)。 8、在2-3岁,给孩子进行“保留皮瓣完整性听力植入”,恢复双侧听觉。等孩子6-8岁时,进行耳廓整形。 9、继续佩戴骨导式助听器,等孩子6-8岁,进行耳廓整形手术+听力觉植入。 这套方案遵循了前面提到的三个原则(早期干预,最少干预和持续干预),以期用最少的医疗手段,最早地恢复孩子的双侧听觉,并保证治疗结果持续最长的时间。在这里只是尽量概括地讲了主要事情,以便家长们理解“医生要给我的孩子做什么治疗”,家长们能安排好自己的工作和经济计划,安排好孩子的学前教育计划,配合医生尽早地完成对孩子的治疗。本文系王丹妮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月26日 5143 1 2
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 Nagata(永田)分型:Nagata为日本学者Satoru Nagata,把小耳畸形分为耳甲腔型,腊肠型,耳垂型。耳甲腔型:耳廓部分尚可辨认,耳甲腔小,外耳道闭锁,有耳屏,一般少伴有面神经异常和半面短小。可分为大耳甲腔型和小耳甲腔型。如下图所示:大耳甲腔型:耳廓部分尚可辨认,耳甲腔基本正常或者略小,侧面看尚能显露,外耳道闭锁,有耳屏,一般少伴有面神经异常和半面短小。小耳甲腔型:耳廓部分尚可辨认,耳甲腔狭小,原来的小耳遮挡耳道口耳甲腔往往侧面看不能显露,外耳道闭锁,有耳屏,一般少伴有面神经异常和半面短小。耳垂型:耳廓大部分结构无法辨认,只有一个明显的耳垂,残耳不规则,呈菜花状、舟状或腊肠状等,外耳道闭锁,无耳屏,一般少伴有面神经异常或半面短小。耳甲腔和耳垂型的主要区别就是耳垂型表现为腊肠或者花生状,耳甲腔型有自己的耳屏,耳甲腔,往往耳道狭窄,耳朵上方缺损较多。两者的再造方案也不同,耳垂型的小耳朵只能利用做再造耳的耳垂,耳甲腔型因为小耳组织比较多,利用起来相对复杂,大部分需要再造时利用,少部分组织要去除修整再造耳。晓波医生将手术方法示意给大家:三类的区别主要是手术切口不同,软骨支架雕刻形态不同,残耳组织保留程度不同。具体细节不再详述,交给专业耳整形医生就好。大耳甲腔型:利用肋软骨较少,基本雕刻残缺部分,残耳基本保留。小耳甲腔型:肋软骨雕刻支架比较完整,但保留耳屏和耳屏切迹,耳甲腔需要扩大。耳垂型:肋软骨利用较多,需要雕刻完整支架,只有腊肠样的小耳旋转形成新的耳垂,其余残留软骨都要去除。对于家长和患者来说,这种分类的最大意义就是能够解释大家比较关心的问题:原来我的耳朵能保留多少?需要取得软骨可不可以少一点,从上图大家就可以明白,对于原来天生自然的小耳,整形医生是十分爱惜的,会尽量保留,保留的越多,需要的肋软骨就越少!更多小耳畸形科普知识请访问晓波医生的原创专栏 http://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm本文系于晓波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月26日 9224 0 1
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 小耳畸形分类众多,1988年,Aguilar 和 Jahrsdoerfer对Marx的分级系统进行了修订,1996,Aguilar再一次重新修订了先天性耳廓畸形简明的分级标准。后来很多学者设法在分级中包含不同程度的外耳道闭锁:其中包括Altmann,Lapchenko,Gill, Ombredonne, Nager和Colman等,后来Jahrsdoerfer的分类方法还包括了对颞骨的定量分析,Tanzer的分类法也比较常用,后来德国的Weerda在1988年把所有的分类合并成为一个简明的方法。经由Marx和Tanzer的解析和Rogers的修改以后发表。但是这些分类法纷繁芜杂,不易记忆。由于目前临床还是主要根据分型制定手术方案,所以目前小耳畸形分型学术界主要采用德国学者Marx分级和日本学者Nagata(永田)分型:Marx分级:德国学者Marx于1926年根据外耳的大小把小耳畸形主要分为三类,经过改良后广泛应用于临床,这种分类简单清晰明了,可以简单归纳为三度。Ⅰ度:耳廓的大小、形态轻度残缺,比正常耳稍小,但耳廓重要的表面标志结构存在,只是轻微结构改变,有小耳甲腔和耳道口,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;Ⅱ度:最为典型,外耳多数结构不可辨认,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;此类最为常见。Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。常常伴有患侧的下颌骨发育不良。Nagata(永田)分型:Nagata为日本学者Satoru Nagata,把小耳畸形分为耳甲腔型,腊肠型,耳垂型。耳甲腔型:耳廓部分尚可辨认,耳甲腔小,外耳道闭锁,有耳屏,一般少伴有面神经异常和半面短小。可分为大耳甲腔型和小耳甲腔型。如下图所示:大耳甲腔型小耳甲腔型耳垂型:耳廓大部分结构无法辨认,只有一个明显的耳垂,残耳不规则,呈菜花状、舟状或腊肠状等,外耳道闭锁,无耳屏,一般少伴有面神经异常或半面短小。无耳型:耳廓结构无法辨认,耳垂异位甚至没有耳垂,外耳道闭锁,无耳屏,一般常伴有面神经异常或半面短小。这两种分类法也有重叠之处,患者朋友不必计较,分类都是给医生看的,方便制定手术方案。更多小耳畸形科普知识请访问晓波医生的原创专栏 http://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm本文系于晓波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月26日 15535 2 2
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 小耳畸形,医学规范名称为先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,主要表现为耳廓发育不全、通常伴有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。最常见为典型的III度小耳畸形,患者没有完整的外耳,只有一个卷曲的腊肠样或者花生状组织,也叫花生耳。II度小耳畸形则畸形程度较轻,看起来就像一个小型耳朵,I度小耳畸形是一个最小程度小耳畸形。通俗来讲,小耳畸形就是小耳朵,广义上就是耳朵一侧比另外一侧小就是小耳,从临床表现进行分型和分度的目的主要是为了便于归类和诊治。下面这种图就是小耳畸形的大汇总,目前由于杯状耳和耳甲腔型小耳往往很难严格区分开,一并归入此类。Ⅰ度:耳廓的大小、形态轻度残缺,比正常耳稍小,但耳廓重要的表面标志结构存在,只是轻微结构改变,有小耳甲腔和耳道口,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;大耳甲腔型:耳廓部分尚可辨认,耳甲腔略小,尚能显露,外耳道闭锁,有耳屏,一般少伴有面神经异常和半面短小。小耳甲腔型:耳廓部分尚可辨认,耳甲腔狭小,往往不能显露,外耳道闭锁,有耳屏,一般少伴有面神经异常和半面短小。耳垂型:耳廓大部分结构无法辨认,只有一个明显的耳垂,残耳不规则,呈菜花状、舟状或腊肠状等,外耳道闭锁,无耳屏,一般少伴有面神经异常或半面短小。无耳型:耳廓结构无法辨认,耳垂异位甚至没有耳垂,外耳道闭锁,无耳屏,一般常伴有面神经异常或半面短小。更多小耳畸形科普知识请访问晓波医生的原创专栏 http://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm本文系于晓波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月26日 35600 0 1
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 附耳,也就是我们常俗称的“拴马桩”,生活中很多人不以为意,也有人认为是福气的象征,但更多的人觉得妨碍美观。实际上从医学角度考虑,附耳主要是由于第一鳃弓发育异常导致。我们的外耳是胚胎期的第一二鳃弓形成的,第一鳃弓发育出现异常就会出现附耳的情况。所以一般情况下,附耳都是在耳屏前方和口角的连线上,表现为大小形态各异的赘生组织,组织内常可有若干软骨组织,有时还会伴发耳前瘘管。可以说,附耳完全是多余的组织部分,因为内耳发育来源与外耳不同,所以附耳往往只是影响面部容貌,与听力等功能无关,因为第一二鳃弓还会形成半侧的颜面部肌肉和骨骼,所以严重的附耳畸形会伴有耳前凹陷和大小脸的情况,这种情况是同时发生的,只是同一病因的不同表现。目前耳畸形的发病原因尚不完全明确,可以肯定的是,耳畸形包括附耳肯定不是平时大家所想的胎儿宫内压迫导致的,目前比较明确的是环境和遗传变化是引起第一二鳃弓发育的主要原因,动物中也可以发现附耳和耳畸形的情况。下图是小鼠胚胎,蓝色的聚集区就是将来发育外耳和下颌的主要细胞聚集区,如果发育异常就会引起耳畸形、附耳、面横裂甚至大小脸的情况。下图黑色箭头就是所示胚胎的小鼠耳畸形,右侧发育异常小鼠没有耳朵。所以说,附耳实际是颜面部的一个先天缺陷,尽管不痛不痒,但是因为附耳影响到面容,如果比较在意,就需要尽早手术治疗。 从手术时机来说切除附耳只是出于美观目的,所以什么时候切除都可以。从发育的角度来讲,多数人的外耳包括附耳;一般在7—8岁时就基本不再生长了。所以,如果家属和患者没有心理上的不良刺激,可以等待学龄前手术。如果孩子比较配合懂事,可以安排门诊局麻手术,如果是小孩子要做,最好等他5-6岁能配合手术时再做。之所以选择5-6岁这一阶段作为最佳手术手机实施手术,主要是考虑到学龄期儿童开始出现自我认知的体像认知,特殊的体征往往还会引起周围同学的注意和嘲笑,往往会给孩子带来额外的心理压力和精神负担,因此,及早实施附耳整形手术,恢复正常的外耳形态,有利于孩子身心的健康发展。上图我们可以解释很多家长关心术后疤痕的问题,其实附耳术后的产生的疤痕一般来说不很明显,专业的整形医生可以设计与皮纹一致的切口,将切口尽量隐蔽,在加上耳前皱折的存在,一般过半年左右的时间疤痕就会不明显了。如果错过了最佳治疗时机也无大碍,只要认为有必要切除附耳,且身体状况符合手术条件,一般都可以进行附耳切除手术,恢复身心健康,享受美好生活。具体手术方式请参阅晓波医生文章【附耳耳屏畸形需要的仅仅是切除吗?-附晓波医生案例】http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumcyuxiaobo_4601377908.htm 本文系于晓波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月25日 53841 1 1
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卢丙仑副主任医师 西安市中心医院 烧伤整形美容外科 耳朵是每个人都具有的听力外保护罩,也影响我们的面部美观。耳郭畸形的患儿家属都非常着急,因为耳郭畸形影响到孩子一生的美丽。那么耳郭畸形是怎么形成的呢?耳廓由胚胎的第一二鳃弓发育而来,正常耳廓在4~5岁时就发育到了成年期的85%以上,以后的生长极为缓慢。在60岁以后,又因为组织失去弹性,耳廓面积再次增大,但是耳廓内亚结构变平。在胚胎期的发育过程中出现异常就会导致耳廓畸形。根据治疗原则我们通常分为:大耳畸形、外耳形畸形和小耳畸形三大类。即大耳畸形需要切除多余组织;外耳畸形仅是矫正耳廓软骨的异常形态,不要添加组织,也不要切除组织;小耳畸形则需要添加组织重新再造。一、大耳畸形:疾病简介:单纯发育性大耳畸形极为罕见,耳廓各个结构形态发育正常,但大于正常耳,耳廓总体在纵向、横向、耳颅角、耳廓厚度方面均异常增大。治疗时机:治疗应该在孩子4~5周岁以后进行。主要是根据正常侧耳廓的大小来矫正患侧耳廓。手术方法:通过星形切除组织减小耳廓面积。多需要分次手术消减耳廓的厚度及耳颅角的高度。再就是大耳畸形多来源于其它疾病,血管瘤、黑痣、菜花耳等。这些原始疾病刺激耳廓异常增大,治疗的重点在于原始疾病,同时矫正耳廓增大的畸形。二、外耳畸形:外耳畸形发病率非常高,根据外观分为多种亚类型。还有些患者完全是美容需求,并非真的耳廓畸形。这类疾病主要表现为耳廓软骨畸形、扭曲,某几个亚结构形态异常。但是将耳廓牵拉、折叠后,耳廓的大小、形态和正常侧基本对称。这类疾病包括:招风耳、杯状耳、隐耳、蝶形耳、猿耳、附耳、贝壳耳、耳屏过大畸形。治疗时机:治疗应该在孩子4~5周岁以后进行。矫正耳廓软骨畸形时会留有瘢痕,可能会影响耳廓的发育,所以不建议过早手术。手术方法:通过耳后的皮肤切口,矫正耳廓软骨的畸形,重建耳廓内的亚结构。基本不需要移植组织来填补。三、小耳畸形:耳廓的面积较正常耳明显缩小,尤其是耳廓上部的多个结构完全没有发育,多并发外耳道闭锁、颌面骨发育不足。也有因为外伤导致的耳廓缺损。治疗时机:至少在6周岁以后,而且身高要超过1.2米。这类患者需要移植自体肋软骨再造外耳,因此最多切取三根肋软骨也不会造成胸廓畸形,还可以足够制作耳支架。手术方法:目前有两种方法治疗效果最好,即不扩张耳再造术和扩张法耳再造术。具体方法根据患者自身条件决定,需要医生的经验。不扩张耳再造术:第一期手术从胸廓切1~3根肋软骨,制作耳支架,然后埋植在乳突区的皮肤下,形成耳廓形态,但是再造的耳廓紧贴头皮。治疗过程约2周。4个月后进行第二期手术,将耳廓从乳突区掀起,耳后支撑、植皮。治疗过程约2周。通过两期手术基本就完成了全部治疗,必要时可以在半年后做一个小修整手术。扩张法耳再造术:第一期手术在乳突区的皮肤下埋植扩张器,缓慢扩张皮肤。治疗过程约2~3个月,紧接着就进行二期手术。第二期手术采取肋软骨雕刻耳支架,然后利用扩大的皮肤覆盖耳支架。再造的耳廓是直立的。疗程约2周。半年后进行第三期手术,将残耳组织切除,加深耳朵眼。疗程约2周。以上是对耳廓畸形的粗浅分类和治疗的概述,因为每位患者的畸形程度及形式不同,所有病例都不能直接套版治疗,因此如果确实需要治疗,仍然以面见医生就诊最为合适,可以了解治疗方法和手术费用。也可以了解医生对此类疾病的认知程度,最终帮你确定手术大夫和方案。本文系医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月12日 2895 0 0
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陈晓巍主任医师 北京协和医院 耳鼻喉科 小耳畸形(就是小耳朵的意思),小耳畸形是一种天生的外耳畸形症状,百分之九十的小耳畸形病人都是只有一侧的耳朵受到影响,当然也有双侧耳朵都受到影响,而男孩比女孩更易有小耳畸形。在单侧小耳畸形的病例中,右边的耳朵比左边耳朵更易受到影响。全世界的发病率为0.83/10000到17.4/10000不等,在我国的发病率为1.4/10000。小耳畸形可以分为四种等级:第一级:有一只比较小的耳朵,可以看到耳朵的构造,还有一条窄小,但确实存在的耳道。第二级:只有部分或一半的外耳廓,有一条堵塞或狭窄的外耳道,引起传导性的听力损失。第三级:完全没有外耳,表面只有像花生般大的残余结构,也完全没有外耳的耳道和耳膜。第四级:完全没有耳朵。2012年12月21日 13578 1 3
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2012年09月07日 8814 0 1
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潘博主任医师 中国医学科学院整形外科医院 外耳整形与再造一科 正常人耳,声音传导有两条通路,一条是气导,另一条是骨导气导:耳廓将收集的声波从外耳道传到鼓膜(声能),鼓膜以相同的速率振动以响应声波对它撞击,像乐队里的低音鼓一样,不同的是鼓膜在声波停止后也立即停止振动,而低音鼓在敲击后会持续振动一段时间。鼓膜附着锤骨,锤骨连着砧骨,砧骨连着镫骨,而镫骨底板嵌在内耳的卵圆窗上。鼓膜的振动通过听骨链传到卵圆窗(机械能)。听骨链能有效的把空气的振动转变为液体的振动,同时对低频大声有防御作用。镫骨底板的振动引起内耳淋巴液流动,使盖膜上的毛细胞产生“剪切运动”(液态能)。毛细胞受刺激后将神经冲动传到螺旋器(电能),再沿蜗管传入大脑(化学能)。气导将声波从空气传到听骨再到淋巴液,是最常用的路径。声音也可以通过骨导传到内耳,声刺激通过颅骨振动绕过外耳和中耳直接刺激内耳淋巴液。骨导:正常人除了听自己的声音用骨导外,其余几乎全部通过气导。大多数人在第一次听见自己的录音时,都没有意识到那是自己的声音,因为此时他们仅仅通过气导听,而不是气、骨导混听。为证明骨导的存在,刮刮你的头,你听到的搔刮声几乎完全通过骨导,再刮刮你的手背,此时听到的声音是通过气导。气、骨导差描述的是气导和骨导敏感性的区别,总是骨导好于气导,而不会相反。气、骨导差的存在提示听力传导机制的损害。小耳病人鼓膜和听骨链消失,声波通过外耳道和中耳腔同时到达圆窗和卵圆窗,导致声音损失,听敏度下降。正常耳廓的剖面图耳道狭窄、闭锁的示意图频率范围 正常人耳听见声音的频率范围是20HZ到2万HZ。相同强度的声音(dB SPL)如频率不同的话,听起来的响度是不一样的。最敏感的频率是3000和4000HZ。这是从等响曲线中得出的结果。 等响曲线图是通过测试一批正常人而得出的不同频率敏感度的变化情况。1KHZ的纯音作参考, 其它频率的声音与它相比较,在响度相等时的强度是多少,分别记录下来就可以得出一条等响曲线。1KHZ 40dB的声音,其响度为40方,在40方上的这条等响曲线上,无论哪个频率,其响度均为40方。人耳能听见的最轻的声音是最低的那条线。横座标是频率的对数级,从左边20HZ开始一直到右边的1万HZ。纵座标表示声级dB SPL,从0直120,由图可见,每一条等响曲线的形状各不相同, 随着强度增加,逐渐变得平坦。如在1000Hz处,0dB就能听到,但在60Hz处要达到同样的响度则需要60dB以上,而且在1000Hz处增加10dB在100Hz处只要增加5dB就行了。我们通常以1000Hz为界,将声音分成低频和高频。小耳的听力损失评估 听力损失通常是指不同频率和不同程度的损失,比如患者可能低频正常,中频有中度损失,而高频则重度损失。因此,患者需要低频不变,中频稍放大,高频多放大。增大音量是使各个频率均放大,这使得低频声大得无法忍受。音量增大并不等于清晰度也增加,这需要各个频率间取得平衡。听力损失的类型因人而易,准确判断损失类型以便选配合适的助听器。确定听力损失类型的方法叫听力测试。听力测试结果可以帮助医生和听力学工作者诊断及选择治疗方法。听力测试包括气导和骨导的纯音测听以及言语测听,听力计能帮助完成这些测试。 第二节 纯音测听从助听器验配的角度介绍纯音测听的步骤,不用来做研究或医疗诊断使用。纯音测听是描述听觉敏感性的标准行为程序,它通过气导耳机和骨导振子传声,由此可判断出人耳在各个频率上所有听见的最轻的声音,用气骨导的阈值与正常形态相比,可提供有关听力损失的类型和程度。一、听力测试方法让病人侧对听力计而坐,这样你可以观察到病人的细微变化,而病人看不见你的操作或其他微小动作。测试前询问病史并检查耳道,必要时,取出耵聍。测试总是从好耳开始,如果双耳听力相当,则从右耳开始。戴耳机之前,取下眼镜、助听器、耳环等,把头发理到耳后,使耳机圆孔对准外耳道,调整头带长度。在这种情形下,病人通常很紧张,安抚他们,并用麦克风告诉他们下面你将做什么,你希望他们怎么配合。对病人的引导非常重要。纯音气导测听目的在于确定听阈。听阈是指50%可能性作出反应的最小强度。它是基于人的主观判断而产生的,是指人耳能隐约听见的最轻的声音。(所谓隐约是指有一半以上的次数被听到)。纯音测听一般用升五降十法:1、给病人一个声音,每次只选择一个频率,通常从1000Hz 40dB HL开始;2、如病人听得见,则每次降低10dB,直至听不到为止,记录听见的最小值;3、在最后一次给音强度的基础上每次增加5dB,直到患者又听见声音。记录此值,看是否与上面的最小值相同,两者相差不能超过5dB,否则需要再次引导病人重新测定;4、依次测试的频率顺序为1000HZ、2000HZ、4000HZ、8000HZ、1000HZ、500HZ、250HZ、125HZ;5、二个倍频程之间相差20dB或以上时,需要测试半倍频程;6、测试时,给声时间一般为1~1.5秒,间歇时间比给声时间要长一些,并且要有变化,以免出现节律性给声。有很多因素可影响到阈值,如病人的注意状态、测试动机、文化程度、中枢功能等,听力师,仪器的校准。二、听力图横坐标代表频率,以倍频程为单位分隔——请记住倍频程的概念,它指两个频率间的间隔,高频是相邻低频的两倍。纵坐标代表强度。右耳气导用红色“○”标记,左耳用蓝色“Χ”标记,阈值就是频率与强度的交叉点位置。比如某人左耳在250Hz处的听阈是25dB HL,则在250Hz这一轴线上20dB HL~30dB HL中点划一蓝叉。25db HL是听阈,正常人的听阈是0dB HL~20dB HL,也就是说,这个人的听力损失(也可称做听敏度的下降)只有5dB HL。听力损失的分类:0~25dB HL 正常26~40dB HL 轻度41~70dB HL 中度71~90dB HL 重度91dB HL~ 极重度三、感觉级(SL)如果患者的纯音听阈是20dB HL,当你给40dB HL时,患者的感觉级就是20dB SL(40-20=20);当你给55dB HL时,感觉级就是35dB SL(55-20=35)。下面介绍三种分贝值:1、25dB HTL(听力阈级)或25dB HL(听力级)。这二种dB都是表示受试者听力或正常人听力在刻度盘上的0级相比较而言的。2、25dB SPL(声压级)。与最好的人耳能听见的声级相比较。3、25dB SL(感觉级)。受试者所能听到的音量,只有知道了患者的听阈,才能算出听力级和声压级的值。纯音测听对于正常耳或双耳听力损失相当的患者准确性较高,而对于单耳听力损失或双耳损失差别大甚至有一只死耳的患者来说,需要更进一部听力测试。四、交叉听力测试坏耳时,声音被好耳听到,而作出的反应,此时测出的结果并不是真正的听阈,而是交叉听力。耳间衰减(IA)是指声音从一只耳穿越颅骨到达对侧耳时的能量衰减。耳间衰减在不同频率是不相等的,而且因人而易。统一规定气导耳间衰减为40dB。为了防止非测试耳参与测试,我们需要给非测试耳加以噪音,这种方法叫掩蔽。阻塞效应是指气导的传导通路发生阻塞时,由骨导传入的声音将被自然的放大。在250Hz阻塞效应最大,可放大20dB,在500Hz,可放大15dB,1000Hz处仅放大10dB。 频率(hz) 125 250 500 1000 2000 4000 8000 耳间衰减(db) 40 40 50 55 60 65 70 五、听疲劳听疲劳可引起暂时性的阈值上移,是长期暴露在噪音环境中导致的,久而久之会形成永久性的听力损失。持续性的受到阈上声强的刺激也可引起听疲劳。声音衰减试验就是用来检测听神经疲劳的方法。声音衰减过度可以是听神经瘤的一个症状,其它症状还包括言语理解力差、耳鸣、眩晕,出现这些症状都需要请医生会诊。声音衰减试验在高频进行,通常选4000Hz,如果有听力计或患者听力损失的限制,就选用2000Hz。给予持续约一分钟的连续高频音,引导病人根据声音的有无作出相应的反应。比如,给予4000 Hz 20dB的声音,持续一分钟或直到患者手放下,如果患者全程都能听到声音则记做阴性,如果患者在中途就已听不到声音,则记做阳性。若患者存在声音衰减,则选择低频再测一次,在测试表上注明测试频率和方法。 第三节 纯音骨导测试气导测听是利用麦克风将声音通过外耳和中耳传到镫骨底板继而传到耳蜗淋巴液。骨导测听则是利用骨导振子绕过外耳和中耳,通过颅骨振动,直接将声音传到耳蜗。任何由于外耳或中耳的病变所导致的听力损失都不会影响到骨导测听。传导性耳聋的涵义包括外耳和中耳所有阻塞性病变或结构破坏,气导测听是测定由这些阻塞或破坏因素所导致的听力损失程度,骨导测听是直接测定耳蜗听阈,除此之外,还能判断耳蜗的储备功能。由于绝大多数的传导性耳聋都可以用医疗手段治疗,采用骨导测听可以提示病人使用医疗手段而不使用助听器听力提高的可能性有多大。同时,它还能提示混合性耳聋的患者有多大比例需要医疗手段治疗,有多大比例需要助听器的帮助。无论是传导性还是混合性耳聋,骨导总是好于气导,而感音神经性耳聋是气、骨导阈值相同。偶尔出现骨导差于气导,可能是因为骨导振子放置位置不当,或颅骨太厚,或颅骨损伤限制了振动,或头皮脂肪层太厚,这种情况通常出现在500Hz,不需要请医生会诊。测试目的:骨导测听直接测定耳蜗听阈,同时可判断各个频率是否有阻塞因素造成的听力损失。骨导听阈:同气导一样,是指50%可能性作出反应的最小强度。在掩蔽条件下则要求病人100%作出反应。测试顺序:与气导测试一样,从1000Hz开始,然后是2000Hz,4000Hz,500Hz,250Hz。半倍频程不作为常规测定。不需要进行125Hz,6000Hz或8000Hz的测试。输出限制:听力计对于骨导的输出限制比气导多,最小极限为250Hz,40~60dB,平衡声强为65~70dB。它涉及到振动触觉的问题,特别是低频部分,因为在低频能量大时,病人会很明显感到振动。而此时他还没有听见声音(对于重度耳聋而言)。骨导振子及头带:骨导振子上有一凸起的环与颅骨保持良好的接触。头带可起施加压力的作用,头带太紧或者太松都会影响阈值。骨导振子的放置:将病人头发移开,把振子放在耳后突起(乳突)部,不要接触耳廓,找到一个平衡点,即使振子放不稳,也不能用手帮它固定,而要另外寻找最佳位置放稳。可将听力计开到“骨导”的500Hz档,持续给40dB或患者容易听到的声音,调节振子的位置直到病人觉得声音最大。测试步骤:当振子放在右乳突上得到一个未掩蔽的骨导阈值时,并不表示你测到的是右耳骨导阈值。由于骨导的耳间衰减为0dB,所以你测到的仅仅是双耳中好耳的耳蜗阈值。要想得到确切的每一只耳的骨导阈值的话,只有通过掩蔽的方法才知道。如果未加掩蔽,从阈上值开始,逐渐降至阈值,方法同气导。没有传导因素的感音神经性听力损失,最好的骨导阈值与气导阈值相等,没有气、骨导差存在,所以不必进一步测骨导无论把骨导振子放在哪儿,测的都不是特定的某只耳,要么是听力损失较重的右侧传导性耳聋,要么是损失较轻的左侧感音神经性耳聋。无掩蔽的骨导测试可以分辨听力损失类型,但不能确定单耳的骨导阈值,除非将非测试耳加以掩蔽。2012年06月01日 13018 2 1
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