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张合成主治医师 河南省儿童医院 烧伤、整形科 小耳畸形约90%以上为单侧，右侧多于左侧！其中绝大部分患儿合并中耳畸形，即外耳道闭锁、听骨链发育异常，但内耳是正常的，也就是患侧耳朵只有骨导听力，没有气导听力！就如同我们捂着一只耳朵听人说话一样！一般绝大部分患儿可以很好的适应这种先天的缺陷，对语言发育和生活并没有明显的影响！ 双侧小耳畸形的患儿，往往也合并双侧外耳道闭锁、听骨链发育异常！但双侧内耳也都是正常的。这就如同我们捂着我们的双耳听别人讲话。这时候对绝大部分患儿来说，影响是很大的。就需要家长更加重视了！建议出生后六周以后就可以为孩子佩戴软带骨导助听器了！避免错过孩子的语言黄金发育期。 虽然临床中也遇到有双侧小耳畸形患儿直到耳再造手术的年龄也没有佩戴助听设备，家长仍认为孩子听力还行！但是还是建议双侧小耳畸形患儿要积极佩戴助听器。随着社会发展，甚至有专家建议单侧小耳也要积极佩戴骨导助听器，以进一步减少患儿听力疲劳。单侧患儿是否佩戴还是要看听力对孩子语言发育和平时生活影响的大小，以尽量减少对患儿生活和发育的影响为原则！这需要家长多用心去观察！ 最后还是要强调一下，开外耳道的问题！就目前的技术来说，开外耳道对于提高小耳畸形外耳道闭锁患儿的听力并无明显作用！且耳廓再造前开外耳道将大大增加耳廓再造难度，增加术后并发症，降低术后耳廓再造效果！目前大部分专家已不建议小耳畸形患儿行外耳道成形！2019年06月14日
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董立维副主任医师 西京医院 整形外科 许多小耳畸形的患者和家长对于听力的问题非常关注，但又对听力相关的问题有一些误解。希望我的这篇文章能够为大家答疑解惑。耳廓再造仅仅是耳廓形态的重建目前耳廓再造术技术手段已经较为成熟，可以取得比较理想耳再造效果，但单纯进行耳廓再造无法得到听力的改善。对于整形外科医师来说，主要还是进行耳廓形态的重建。听力改善需要进行助听装置的植入小耳畸形的患者除了耳廓外形异常之外，往往合并有中耳、内耳等声音信号传导及转换功能方面的异常，因此大多存在不同程度的听力障碍。但是否必须进行听力的改善，要结合患者的自身诉求。对于绝大多数患者来说，依靠健侧耳朵的听力正常，已经可以满足日常学习、生活和正常社交；我科三十余年来诊治的众多小耳畸形患者的反馈也证实了这一点。小耳畸形的患者改善听力需要前往耳鼻喉科就诊，进行骨桥、振动声桥等助听装置植入的手术才能切实有效的改善听力。绝大部分单侧小耳畸形的患者并不需要这样做。对于有严重听力障碍的双侧小耳畸形患者，在婴幼儿期可采用软带骨桥来改善听力，以促进语言功能发育，后期可考虑在耳再造术同期植入骨桥，以达到永久改善听力。外耳道闭锁 不建议手术开外耳道外耳道闭锁是小耳畸形常见的合并症状。许多家长误以为听力的不佳是由于外耳道不通导致的，这是一个错误的概念。即使进行了外耳道开通的手术，对于听力的改善也不大，并且手术开通的外耳道除了形态不佳之外，很容易存在一系列的并发症（包括长期的伤口愈合不良、开通的外耳道因瘢痕挛缩再次狭窄或闭锁等）。因此对于外耳道存在、只是狭窄的患者，可以考虑进行外耳道的开大（但不推荐）；而对于外耳道闭锁的患者，不建议进行手术开外耳道。需要强调，假如患者同时具有耳廓再造及听力改善两方面的需求，一般建议先在整形外科完成耳廓再造手术的先期手术之后，可在最后一次耳廓外形改善的同时联合耳鼻喉科专家共同完成听力改善的手术治疗。助听装置的选择（需由耳鼻喉科完成，此处仅作介绍）助听装置的选择需要由耳鼻喉科医师根据患者的听力相关检查结果进行评估后来完成。在患者不满足手术条件时，可采用佩带外置式的骨导助听器，无创伤、无痛苦的改善听力。对于双侧小耳畸形的患儿，应在半岁之前完成听力检查，必要时早期佩戴助听器，以免影响语言功能发育。2017年08月11日5187
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 每个宝宝的出生都承载着全家人满满的美好期待，然而命运的不完美有时却毫无征兆地悄然降临——小耳畸形，这个至今仍未被完全明确病因的先天性疾病，让刚刚还沉浸在喜悦中的年轻父母瞬间陷入无助和悲伤，而对未来如何治疗也是完全的不知所措。晓波医生每天都会接待许多这样的父母，一句句流露出焦急的咨询和宝宝稚嫩的患耳照片无不触动晓波医生的心。然而目前关于小耳畸形的文章纷繁芜杂，很多文章充斥着背后的经济利益，并非完全从患者本身的切身利益出发。小耳畸形这一领域的知识艰深复杂，发现商业软文背后的猫腻对于晓波医生来说非常容易，但对于家属和患者来说，让他们有所警觉，避免选择时出现误区则是难上加难。作为已经在小耳畸形领域埋头深耕十余年的医生，晓波医生希望使尽浑身解数帮助本身就已经遭遇不完美的家庭，在面临关键的选择的时候做出基于自身情况的明智决定。因此，详细介绍小耳畸形规范的治疗方案选择对患者和家属都很重要，无论是从临床意义还是卫生经济学的角度，选择合适的治疗都将对孩子和家庭的将来带来深远的影响。小耳畸形是由胚胎期第一、二鳃弓发育异常导致的颅面部发育畸形，其发病率在不同人群中有很大差异，在男性和亚裔人群中的发病率相对较高，国内外报道发病率为0.83～4.34/100000新生儿。临床最多见的III度先天性小耳，表现为耳廓发育不良，外耳呈腊肠状、花生状、贝壳状甚至无耳畸形、外耳道闭锁中耳及颌面部短小畸形以及面神经发育异常，往往会给患者及其家属带来沉重的心理及经济负担。尽管心理压力巨大，手术选择做决定时一定要仔细斟酌，详细了解，作出符合自身情况的决定。我们将首先对3度先天性小耳畸形诊治方案流程展开讲述：如果大家看不明白，可以看流程图。欢迎大家提出意见。治疗方式细节和其他类型的小耳畸形治疗方案另外开篇介绍。3度小耳畸形往往只是残留部分小耳垂，表现为花生状、腊肠状小耳，同时伴有耳道闭锁，严重者往往伴有半侧颜面短小，通俗一点就是大小脸。具体见下图：小耳宝宝生下来，首先进行的检查是听力检测，4岁后可以做CT看看耳道发育情况，排除胆脂瘤的情况。6岁后可以采用通过再造美观对称的外耳可以消除患者的负面心理，提高生活质量。其中，利用自体肋软骨雕刻成三维耳廓支架进行耳廓再造是世界上公认的最经典和成熟的方法，也是治疗先天性小耳畸形和外耳缺损的金标准。大多医生曾用MEDPOR假体材料再造外耳，但是存在假体过硬，远期假体外露的风险。美国医学会曾作出调查，90%以上的医生因为假体外露的风险，在使用过假体再造外耳后，发现出现诸多并发症，因此目前全世界的整形医生更主张自体肋软骨再造，这种治疗方法是再造耳是自身组织，能够有血运、感觉，色泽好，更符合人体的生理特点。单侧小耳往往不需要进行听力重建，双侧小耳患者可以考虑在再造外耳手术的同时进行听力重建手术。关于听力重建和开耳道手术，尽管今年来出现了鼓室重建、人工耳蜗植入等治疗新方法， 但未完全改变患者术后远期效果差、再造耳道回缩狭窄甚至再闭锁的现状。目前主要还是需要CT评分在8分以上的做耳道比较好，低于这个最好是放置骨导助听器。随着小耳畸形听力康复的近年的研究手段的完善，结合现代影像学和听力学的进展，循证医学的发展，人们对小耳畸形耳道闭锁的听力重建术的听力恢复机制及术前术后听力生理学及解剖学有了更加深入的认识，相信在未来的十年小耳畸形听力缺失的临床治疗会有突破性的进展。为了能够给家长和患者一个简单明了的诊治方案说明，建立的诊治指南是否能够提高患儿的临床治疗效果，把握正确的手术时机。晓波医生特地绘制一套关于3度小耳畸形的首选治疗指南和治疗方案流程，详见下图。本文系于晓波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月02日25296
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 目前国际上学术界耳鼻喉科医生和整形医生已经在小耳畸形的治疗时机上达成了共识，小耳畸形的整形手术应该先于耳道闭锁的手术治疗。但是对于一些耳道狭窄的小耳畸形患者，他们有窄窄的耳道，听力也往往问题不大，但是经常会发现伴有耳道流水、甚至流黄水的情况。那么这种情况意味着什么呢？出现这种情况，往往意味着中耳出现了问题，如果把耳道周围的头骨比作水泥墙壁，现在就就好比本来干燥的墙壁出现了渗水渗液，肯定意味着管道出了问题。目前的国外的调查发现，外耳道闭锁或者狭窄的小耳畸形患者，外耳道峡部狭窄，难以自净，好比岩洞本来开着能够正常流水，墙壁就可以干燥，但是如果把口封住了，水就会蓄积。同样，如果耳道堵住了， 角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积起来，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。医学上叫做胆脂瘤。外耳道胆脂瘤有什么危害呢，轻者没有什么表现，如果蓄积过多，可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，甚至也可引起周围性面瘫。胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致炎症扩散。如果胆脂瘤体增大过度，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，甚至可以发生严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。所以晓波医生建议小耳畸形伴有耳道狭窄的患者，4岁后应该做个头颅CT，尤其是耳道流脓的患者，排查一下是否有胆脂瘤形成。如果没有胆脂瘤，小耳畸形为单侧且对侧听力正常，耳廓整形可在6岁以后，由整形外科实施；听力重建可在青春期以后咨询有经验的耳科医生。若为双侧耳道闭锁或者狭窄，则应在1岁以前就开始佩戴骨导助听器以免影响听力语言发育。CT也是4岁后做。CT检测应为高分辨率的CT检查（最好是听骨链三维重建螺旋CT），结束后，没有胆脂瘤可以放心等外耳整形。不建议单耳病变的孩子在出生后就去做头颅CT。因为增加放射暴露，到手术前多半又要重新拍片。但是如果出现耳朵流脓，就可能是继发胆脂瘤感染，需要CT排除，如果确诊要当即手术。强调一下，如果没有胆脂瘤，耳道没有问题，在再造外耳前，没有理由在头顶造一个洞，和家里新房装修不同，一定要搞明白顺序，家里装修一定是先改水电管道，再贴瓷砖。但是人的脑袋如果先打洞，周围皮肤就完全破坏了，就没有好皮让医生给大家做个漂亮的耳朵了！切记切记——小耳畸形的整形手术应该先于耳道闭锁的手术治疗。最后，晓波医生教你《一张流程图轻松掌握3度先天性小耳畸形诊治方案》本文系于晓波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月01日5326
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石蕾副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 右耳畸形，无耳道，右侧脸小于左侧， 无 想知道一般这种情况跟智力有无关系，孩子长大后，智力与正常孩子有区别吗？另外具体怎么治疗？何时治疗最佳？中国医学科学院整形外科医院整形科石蕾：这种情况跟智力没有关系，孩子的智力和身体发育也不受影响。具体的治疗因人而异，你可以参考一下我给很多患者的回答和建议，然后再就你孩子的具体情况跟我沟通。患者：非常感谢，我最担心的就是怕这种情况会意味着智力也有问题，至少右侧大脑会不正常，因为有个已经18岁的孩子，表面情况跟我家小宝很像，右耳无耳廓，无外耳道，现在脸的形状像个三角形，最可怕的是他还智力有问题，生活不能自理，所以我很是担心。如果智力没问题，只是外形的问题，那慢慢校正还是挺有希望的，谢谢你，我之后会上传影像给你，请你仔细看看，给我个具体的建议。再次感谢石蕾大夫，谢谢！患者：那这个大孩子的情况又是怎么回事？不好意思追问一句中国医学科学院整形外科医院整形科石蕾：很多疾病的表现都可以包括小耳畸形或者无耳畸形。看起来像并不能说明就是同一种病。患者：你的意思是不是说小耳畸形以及半面短小只是表象，那内在还有某种疾病也是很有可能的是不是？因为孩子刚出生四天，现在我们只能看到表象，至于那些内在可能存在的疾病没办法用眼睛直观看到。请问你在治疗过的孩子中间还发现过同时有其他疾病的吗？最主要就是智力的问题。还有那有病的一侧脸会随着孩子的成长而长大吗？孩子两侧的脸的大小能同步成长吗？还是患侧不长，那样的话，两侧的对比就越来越明显了。等你的回复谢谢！中国医学科学院整形外科医院整形科石蕾：你的意思是不是说小耳畸形以及半面短小只是表象，那内在还有某种疾病也是很有可能的是不是？是的。半面短小可能只是某些疾病的一个方面。其它可能出现的严重问题包括耳聋、面瘫、椎体发育不良、肾功能不全等等等等，涉及到全身各个器官和系统。因为孩子刚出生四天，现在我们只能看到表象，至于那些内在可能存在的疾病没办法用眼睛直观看到。请问你在治疗过的孩子中间还发现过同时有其他疾病的吗？孩子是否健康，需要到专门的儿科去检查，而不能靠家长肉眼看。在临床上，有些症状家长可以观察到，有些问题只有专业的医院和医生检查才能发现。我国的新生儿都有完善的保健，按部就班地配合检查就可以了，发现一个问题应对一个问题，没有必要未雨绸缪过分担忧。我们治疗的孩子有不少合并其它的问题，比如腭咽闭合不全、脊柱侧突、先天性心脏病、四肢畸形等等，不过我还没有见过半面短小伴发严重智力缺陷的孩子，这两年来就诊的半面短小的孩子心智都很健康。或者是我们的颌面整形中心影响力有限，我们见识太少也未可知。还有那有病的一侧脸会随着孩子的成长而长大吗？孩子两侧的脸的大小能同步成长吗？还是患侧不长，那样的话，两侧的对比就越来越明显了。国际上权威的学者们对于这个问题到现在也还是有争议的。不过绝大多数专家学者更倾向于有病一侧的脸生长慢于健康的一侧，小时候不治，长大了会歪得更严重。我们从临床上的感性认识也倾向于这一观点。患者：感谢石蕾大夫详尽耐心的回答！我家孩子目前最明显和直观的问题就是右耳无耳廓和外耳道，以及脸部两侧明显不一般大，尤其是在打呵欠的时候，很显著的右侧脸小于左侧，我在想在母体短短的几个月已经发育的两侧差距如此明显，那以后的每一年不知道差距会多大！随着年龄的增长，脸部估计会看上去越来越不协调，所以我想尽早做手术，改善这种状况，你说的小时候治疗能具体到几岁呢？另外我也看了你的文章和给其他患者的回复，耳朵的治疗时间感觉比较明确就是6到14岁，所以现在就想知道脸部的手术时间。还有就是感觉这个孩子特别安静，几乎一直在睡觉，偶尔醒来吃奶也很少，有时候还没吃两口就又睡着了，也就是感觉睡觉时间多，吃奶吃的少，吃奶不如其他小孩积极和迫切，其他小孩据说两小时吃一次，他有时五小时了也不好好吃，不知会不会有其他问题？另测过左侧耳朵有听力。不还意思，问的好像超出你的专业范围了，但你给人的感觉很可靠，很贴心，你知道的就告诉我，其他只当聊天。谢谢1中国医学科学院整形外科医院整形科石蕾：关于半面短小颌骨畸形的矫正时机，国际上也还是有争议。伴有呼吸困难的孩子出生后不久就要开始手术。国内最早对无呼吸障碍的半面短小儿童颌骨畸形的矫正时间是4岁半。我们这里因为可以和小耳畸形同期手术，所以大多数孩子的颌骨矫正手术也是6岁到12岁左右进行的。关于孩子吃奶的问题，我真的不太了解，请你咨询婴幼儿营养专家吧，抱歉。2011年08月07日7874
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2009年05月28日6736
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